Đề tài này được tiến hành để khảo sát các đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả điều trị của các loại vòng nhẫn mạch máu có hẹp đường thở tại Nhi Đồng 1. Nghiên cứu thực hiện từ tháng 1 năm 2009 đến tháng 12 năm 2013, có 56 bệnh nhi được thu thập vào mẫu nghiên cứu.
Trang 1CÓ TẮC NGHẼN ĐƯỜNG HÔ HẤP TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1
Lê Bình Bảo Tịnh*, Phan Hữu Nguyệt Diễm **
TÓM TẮT
Tổng quan và mục tiêu nghiên cứu: Vòng nhẫn mạch máu thường gây những triệu chứng hô hấp dai
dẳng không giải thích được ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ. Việc chẩn đoán và điều trị thường bị chậm trễ. Hiện nay tại Việt Nam chỉ có 1 nghiên cứu về bệnh lý này với 9 ca được báo cáo. Chúng tôi thực hiện nghiên cứu này với mục tiêu khảo sát các đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả điều trị của các loại vòng nhẫn mạch
máu có hẹp đường thở tại Nhi Đồng 1.
Phương pháp: Hồi cứu mô tả hàng loạt ca
Kết quả: Từ tháng 1 năm 2009 đến tháng 12 năm 2013, có 56 bệnh nhi được thu thập vào mẫu nghiên cứu.
Tuổi trung bình tại thời điểm chẩn đoán là 13 tháng, 78,5% ở tuổi nhũ nhi. Triệu chứng hô hấp tìm thấy ở 52/56 bệnh nhi, bao gồm thở rít 17,8%, khò khè 19,6% và khó thở 2 thì 57,1%. Hai mươi mốt trường hợp (37,5%) triệu chứng xuất hiện trong giai đoạn sơ sinh. Hầu hết các bệnh nhi được phát hiện trong bệnh cảnh khò khè kéo dài 42,8%, thở rít kéo dài 17,8 % và viêm phổi kéo dài 23,2%. Tất cả bệnh nhi thực hiện CT scan ngực với tái tạo hình ảnh 3D xác định chẩn đoán. Bất thường giải phẫu của vòng nhẫn mạch máu được xác định dựa vào CT ngực, bao gồm 39 trường hợp bất thường động mạch (ĐM) phổi trái, 8 trường hợp cung động mạch chủ (ĐMC) đôi, 7 trường hợp bất thường ĐM không tên, 1 trường hợp cung ĐMC bên phải và bất thường động mạch dưới đòn (ĐMDĐ) bên trái, 1 trường hợp cung ĐMC vòng quanh. Sáu trong 56 trường hợp có điều trị phẫu thuật bao gồm 2 ca cung ĐMC đôi và 4 ca bất thường ĐM phổi trái. Hai ca cung ĐMC đôi khỏi hoàn toàn, 2 ca bất thường ĐM phổi trái mặc dù giảm nhưng vẫn còn triệu chứng về hô hấp. Không có tử vong trong phẫu thuật, nhưng trong thời gian hậu phẫu 2 ca bất thường ĐM phổi trái có hẹp khí quản đoạn dài tử vong trong bệnh cảnh nhiễm trùng huyết và suy hô hấp.
Kết luận: Ở những bệnh nhi có các triệu chứng hô hấp dai dẳng hoặc tái phát như thở rít, khò khè hay khó
thở 2 thì, đặc biệt triệu chứng khởi phát sớm ở tuổi nhũ nhi, nên tìm những triệu chứng của bất thường bẩm sinh vòng nhẫn mạch máu. CT scan có cản quang giúp chẩn đoán và xác định cấu trúc của vòng nhẫn mạch máu. Phẫu thuật sớm ở những bệnh nhi có triệu chứng trong nhóm cung ĐMC đôi hiệu quả hơn nhóm bất thường ĐM phổi trái.
Từ khóa: vòng nhẫn mạch máu, tắc nghẽn đường hô hấp, khó thở 2 thì, khò khè kéo dài.
ABSTRACT
CHARACTERS OF VASCULAR RINGS ASSOCIATED WITH TRACHEAL STENOSIS
AT PEDIATRIC HOSPITAL No 1
Le Binh Bao Tinh, Phan Huu Nguyet Diem
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 256 ‐ 262
Background and objectives: Congenital vascular rings (VR) may often cause unexplained persistent
respiratory symptoms in infants and young children. The diagnosis and treatment are often delayed. Up to now, there is only one study of vascular rings with 9 patients reported in Vietnam . The aim of this study was to describe the clinical, imaginary manifestations, and management at Pediatric hospital 1.
* Khoa hô hấp, Bệnh viện Nhi Đồng 1 ** Bộ môn Nhi, Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh
Trang 2Results: From January 2009 through June 2013, 56 patients were enrolled. The mean age at diagnosis was
13 month, 78.5% in infant. Respiratory manifestations were found in 52 patients, including stridor in 17.8%, wheezing in 19.6% and biphasic dyspnea in 57.1%. Twenty one (37.5%) showed symptoms in the neonatal
period. Most patients were detected by prolonged wheezing (42.8%), prolonged stridor (12.5%), or by prolonged
pneumonia (23.2%). Thoracic computerized tomography (CT) scan with three‐dimensional (3D) was performed
in all patients. The anatomy of vascular rings were correctly identified by thoracic CT, including 39 pulmonary artery sling (PAS), 8 double aortic arch (DAA), 7 anomalous innominate artery, 1 right aortic arch with aberrant left subclavian artery and 1 circumflex aortic arch. Six of the 56 patients underwent surgery for repair of VR, 2 DAA and 4 PAS. Whereas 2 patients with DAA were completely relieved of symptoms, 2 patients with PAS were improved but still had persistent respiratory symptoms after surgery. There was no intraoperative mortality, while 2 patients with a pulmonary sling and severe long‐segment tracheal stenosis died of sepsis and respiratory failure in the postoperative period.
Conclusions: Patients, with recurrent or chronic respiratory symptoms such as stridor, wheezing and
biphasic dyspnea, especially whose the first onset of symptoms occurs in early infancy, should be examined for the possible presence of congenital vascular rings. Contrast‐enhanced CT scan clearly defines the anatomy of vascular rings. Early surgical management in symptomatic patients with DAA is more effective than PAS.
Key words: vascular rings, tracheal stenosis, biphasic dyspnea, prolonged wheezing.
MỞ ĐẦU
Vòng nhẫn mạch máu là một dị tật bẩm sinh
do sự hình thành bất thường của cung ĐMC
và/hoặc các mạch máu lớn, các mạch máu này
bao quanh và chèn ép khí quản và thực quản,
hình thành nên vòng mạch hoàn toàn hay không
gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 1% các bất thường của
bệnh lý tim mạch(16,21,28,34).
Nghiên cứu về vấn đề này tại Việt Nam,
hiện nay chúng tôi ghi nhận duy nhất nghiên
cứu của tác giả Trần Quỳnh Hương và Nguyễn
Phương Hòa Bình tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ
năm 2001 đến năm 2006 được công bố với 9 ca
vòng nhẫn mạch máu. Vẫn có những trường
hợp chẩn đoán vòng nhẫn mạch máu bị bỏ sót
dẫn tới điều trị kéo dài với các chẩn đoán khác
như hen phế quản, viêm phổi kéo dài, trào
ngược dạ dày thực quản , trong khi điều trị chủ
yếu của bệnh này là can thiệp ngoại khoa. Chúng tôi
tiến hành nghiên cứu này nhằm tìm ra các triệu
chứng gợi ý giúp chẩn đoán sớm, đánh giá vai
trò của chẩn đoán hình ảnh và khả năng điều trị
bệnh lý này trong thực tế ở nước ta.
Mục tiêu nghiên cứu
Khảo sát các đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả điều trị của các loại vòng nhẫn mạch máu gây tắc nghẽn đường hô hấp ở trẻ em nhập viện Nhi Đồng 1 từ tháng 1 năm
2009 đến tháng 6 năm 2013.
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu
Tất cả bệnh nhi có chẩn đoán xác định vòng nhẫn mạch máu gây chèn ép đường thở nhập viện tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 1/2009 tới tháng 6/2013.
Thiết kế nghiên cứu
Hồi cứu mô tả hàng loạt ca.
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Tần suất mắc bệnh
Trong thời gian 54 tháng, 56 trường hợp có chẩn đoán vòng nhẫn mạch máu gây hẹp đường thở tại bệnh viện Nhi Đồng 1 đủ tiêu chuẩn đưa vào nghiên cứu. Vòng nhẫn mạch máu là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp, tỷ lệ mắc bệnh trong dân số rất khó xác định, vì có những trường hợp vòng nhẫn mạch máu không biểu
Trang 3hiện triệu chứng. Chúng tôi thấy rằng tần suất
bắt gặp bệnh của chúng tôi cao hơn so với báo
cáo của một số tác giả khác. Tại bệnh viện Nhi
Đồng 2, theo báo cáo của Trần Quỳnh Hương có
9 trường hợp bất thường mạch máu trong 5,5
Shah báo cáo có 64 trường hợp được phẫu thuật
Nhìn ở góc độ khác, tác giả Nguyễn Thị Mai
Hoàn trong 4 năm đã ghi nhận 62 ca dị dạng
đường thở tại bệnh viện Nhi Trung ương, trong
đó có 33 ca hẹp khí quản, trong số 33 ca này chỉ
Đặc điểm dân số nghiên cứu
Tỷ lệ mắc bệnh của nam cao hơn nữ 1,5 lần,
điều này phù hợp nhận định giới tính nam
thường chiếm ưu thế hơn so với nữ của đa số tài
liệu khác(1,18,21,27,34,37,40).
Bảy trường hợp kèm các dị tật bẩm sinh
không thuộc tim mạch và hô hấp, bao gồm 3
trường hợp bất sản hậu môn trực tràng và 1 bất
thường đốt sống ngực trong nhóm bất thường
ĐM phổi trái, và 3 trường hợp với 3 dị tật khác
nhau là bất sản thận trái, hội chứng Down và sứt
môi chẻ vòm trong nhóm bất thường ĐM không
tên. Vòng nhẫn mạch máu thường kèm theo các
dị tật bẩm sinh ở nhiều cơ quan khác nhau, được
nói đến với hội chứng VACTERL bao gồm các dị
tật bất thường đốt sống, bất sản hậu môn, bất
thường tim mạch, dò khí thực quản và bất
thường ở các chi(6,18,37).
Đặc điểm lâm sàng
Tuổi chẩn đoán trung bình là 13 tháng,
78,5% bệnh nhi có tuổi nhỏ hơn 1 tuổi, kết quả
này tương tự như của tác giả Ruzmetov (71%)
Có 78,6% bệnh nhi của chúng tôi có tiền
căn khò khè hoặc thở rít trước đây, trong đó
hơn 1/3 các trường hợp (37,5%) triệu chứng
khởi phát trong thời kỳ sơ sinh. Điều này cũng
tương tự như báo cáo của các tác giả khác, cho
thấy tuổi khởi phát triệu chứng thường rất
sớm, thường nhỏ hơn 12 tháng tuổi và có gần
½ bệnh nhi triệu chứng có thể khởi phát trong thời kỳ sơ sinh(5,6).
Có 66,1% bệnh nhi có tiền căn nhập viện, với chẩn đoán là viêm tiểu phế quản, viêm phổi, viêm thanh khí phế quản, suyễn nhũ nhi và mềm sụn thanh quản. Theo y văn, khoảng 50% các trường hợp vòng nhẫn mạch máu có các đợt nhiễm trùng hô hấp tái phát. Cá biệt, 1 trường hợp nhập viện 6 lần được chẩn đoán suyễn, bệnh nhi này đã có điều trị dự phòng suyễn với ICS, tình trạng suyễn không kiểm soát, bệnh nhi được thực hiện CT scan ngực phát hiện bất thường ĐM phổi trái. Tác giả Stoica cũng đã báo cáo trường hợp 1 bệnh nhân cung ĐMC đôi có
Đa số các trẻ nhập viện vì bệnh lý hô hấp, chiếm tỷ lệ 92,9%. Lâm sàng bao gồm những triệu chứng không đặc hiệu như ho (85,7%), chảy mũi và/hoặc nghẹt mũi (48,2%), biểu hiện của bệnh lý nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính. Những triệu chứng đặc hiệu hơn thể hiện sự tắc nghẽn đường thở như thở rít chiếm tỷ lệ 17,8%, nhiều nghiên cứu của các tác giả khác nhau cho thấy đây là biểu hiện nổi bật của bệnh, như của
hay 86% vòng nhẫn mạch máu có thở rít theo
khác, Wu nghiên cứu trên 92 bệnh nhi có thở rít, phát hiện 7,7% trong số đó có bất thường mạch máu(41). Triệu chứng khò khè gặp ở 19,6% bệnh nhi. Cả hai triệu chứng khò khè và thở rít là do tình trạng tắc nghẽn khí quản với mức độ khác nhau tùy thuộc vị trí hẹp trên khí quản. Biểu hiện triệu chứng và mức độ nặng nhẹ không đồng nhất và không hằng định. Có những bệnh nhi đã có tiền sử khó thở và thở rít, nhập viện 1 đến 2 lần được chẩn đoán là viêm thanh khí phế quản, sau đó hoặc lần nhập viện này khò khè nổi trội được chẩn đoán viêm tiểu phế quản hay suyễn. Cũng có bệnh nhi trong lần nhập viện này, có 2 chẩn đoán song song: viêm thanh khí phế quản và viêm tiểu phế quản hay suyễn, do bệnh nhi có khó thở 2 thì, lúc thở rít rõ hơn ở thì
Trang 4hít vào, lúc khò khè nổi trội hơn. Những bệnh
nhi lần này nhập viện có cả 2 triệu chứng trên
chúng tôi phân thành nhóm khó thở 2 thì, vì vậy
nên tỷ lệ thở rít hoặc khò khè của chúng tôi thấp
hơn các tác giả khác. Khó thở 2 thì chiếm tỷ lệ
cao, 57,1%, là triệu chứng đặc trưng rõ nhất của
bệnh lý này trong nghiên cứu của chúng tôi.
Phần lớn bệnh nhi được chẩn đoán phát
hiện vòng nhẫn mạch máu qua triệu chứng khò
khè kéo dài (42,8%) thở rít kéo dài (12,5%), hay
trong bệnh cảnh viêm phổi kéo dài đáp ứng kém
điều trị (23,2%). Có 2 trường hợp được phát hiện
vòng nhẫn mạch máu một cách ngẫu nhiên,
không có dấu hiệu gợi ý. Nhiều trường hợp
vòng nhẫn mạch máu hoàn toàn không có triệu
chứng, được phát hiện tình cờ, thậm chí phát
hiện ở người lớn tuổi khi nhập viện vì bệnh lý
mạch vành hay các bệnh khác(13,15,17,22,24,33,37).
Cận lâm sàng
X quang ngực
Có 87,3% có hình ảnh bất thường trên X
quang ngực thẳng, những bất thường này đa
phần không đặc hiệu, trùng lắp với biểu hiện
của nhiều bệnh lý khác như: ứ khí 1 hoặc 2
phổi, xẹp phổi, hoặc tổn thương nhu mô phổi.
Hai bệnh nhi có hình ảnh khí quản lệnh trái
trên X‐Quang phổi và chẩn đoán cuối cùng là
bất thường ĐM phổi trái. Đây là xét nghiệm
thường qui được thực hiện đầu tiên đối với đa
phần các bệnh lý hô hấp, nhưng có độ nhạy và
độ đặc hiệu thấp trong chẩn đoán vòng nhẫn
Siêu âm tim
Tỷ lệ trẻ có bệnh tim kèm theo là 35,7%, so
69,9% bệnh nhi được siêu âm tim, vì thế tỷ lệ
bệnh tim kèm theo có thể cao hơn nữa.
Trên siêu âm tim phát hiện 14 trường hợp có
bất thường mạch máu, chiếm tỷ lệ 35,7% số ca
siêu âm tim, và 25% tổng số ca trong lô nghiên
cứu. Tỷ lệ này hơi thấp so với kết quả của một số
40%(37), Humphrey 45%(18).
CT scan ngực có cản quang
Tất cả bệnh nhi trong nghiên cứu được thực hiện CT scan ngực đa lát cắt có cản quang, kết hợp với dựng hình 3D giúp xác định chẩn đoán. Đây là một trong những phương tiện chẩn đoán hình ảnh được ứng dụng rộng rãi trong việc xác định vòng nhẫn mạch máu, khảo sát được nhiều góc độ không gian, mối liên quan giữa khí quản, thực quản và các cấu trúc khác của trung thất,
từ đó hướng dẫn và định hướng kế hoạch phẫu thuật.
CT scan xác định được loại vòng nhẫn mạch máu của tất cả 56 trường hợp, bao gồm 39 trường hợp bất thường ĐM phổi trái, 8 trường hợp cung ĐMC đôi, 7 trường hợp bất thường
ĐM không tên, 1 trường hợp cung ĐMC bên phải và bất thường ĐMDĐ bên trái, 1 trường hợp cung ĐMC vòng quanh.
Bất thường ĐM phổi trái là nguyên nhân thường gặp nhất, chiếm tỷ lệ 69,6%. Điều này là một sự khác biệt rất lớn với những nghiên cứu trước đây ở Việt Nam và thế giới. Theo Trần
5,6% trong tổng số 54 ca vòng nhẫn mạch máu
giả Yong trong 27 năm (1984‐2011) có 21 trường hợp loại vòng nhẫn mạch máu này được phẫu
lệ chính xác của bất thường ĐM phổi trái chưa được xác định do số trường hợp được báo cáo còn ít, theo số ít tác giả, bất thường này có thể
Cung ĐMC đôi Cùng với bất thường dạng vòng nhẫn cung ĐMC bên phải với dây chằng
ĐM bên trái, hai bất thường này chiếm khoảng 80% ‐ 95% các trường hợp trong đa số các
cứu của chúng tôi, cung ĐMC đôi chiếm tỷ lệ rất thấp, 14,3%, đây cũng là một khác biệt mà chúng
Trang 5có thể lý giải được.
Trong nhóm cung ĐMC bên phải và bất
thường ĐMDĐ bên trái chúng tôi có 1 trường
hợp có túi phình Kommerell, chiếm tỷ lệ 12,5%,
Tỷ lệ có bất thường khác kèm theo tại phổi là
46,4%. Trường hợp duy nhất bất thường ĐM
không tên kèm theo bất sản phổi trái, các trường
hợp bất thường còn lại thuộc nhóm bất thường
ĐM phổi trái. Hai mươi năm bệnh nhi hẹp khí
quản bẩm sinh kèm theo được chẩn đoán dựa
vào hình ảnh trên CT scan ngực, trong đó nhiều
trường hợp đoạn khí phế quản hẹp kéo dài ra
ngoài vị trí chèn ép của vòng nhẫn mạch máu và
hình ảnh khí quản dạng tròn của vòng sụn khí
quản hoàn toàn. Theo báo cáo của nhiều tác giả,
khoảng 1/2 tới 2/3 các trường hợp bất thường
ĐM phổi trái kèm hẹp khí quản đoạn dài với
vòng sụn hoàn toàn(2,7,11,19,28,29). Để mô tả sự kết
hợp này, tác giả Bendon sử dụng thuật ngữ
cáo của tác giả Oshima, 71% bệnh nhân có bất
thường ĐM phổi trái có hẹp khí quản đoạn dài,
Phế quản‐khí quản bẩm sinh là trường hợp
phế quản thùy trên phổi phải xuất phát trực tiếp
từ 1/3 trên của khí quản. Chúng tôi có 10 ca có
bất thường dạng phế quản‐khí quản bẩm sinh,
chiếm tỷ lệ 25,6% của bất thường ĐM phổi trái,
tỷ lệ này cao hơn so với tác giả Oshima
phế quản bắt nguồn trực tiếp từ khí quản nhưng
không thông nối với nhu mô phổi được gọi là
khí quản chột hay túi thừa khí quản, chúng tôi
có 1 trường hợp bất thường này, với nghiên cứu
của các một số tác giả khác chúng tôi không thấy
dạng khác hiếm gặp của bất thường cây khí
quản, đó là khí quản chia 3.
Mức độ hẹp trung bình của đường thở
46,1%, độ hẹp ít nhất là 20%, nhiều nhất 70,2%.
Độ hẹp của từng nhóm như sau: có 1 trường
hợp cung ĐMC bên phải và bất thường ĐMDĐ
trái với mức độ hẹp 23,4%, 1 cung ĐMC vòng quanh hẹp 50%, độ hẹp trung bình của nhóm cung ĐMC chủ đôi gần bằng với nhóm bất thường ĐM phổi trái lần lượt 48% và 48,6%, cao hơn nhiều nhóm bất thường ĐM không tên 37,9%, tuy nhiên sự khác biệt này không có ý nghĩa thống kê, có thể do số bệnh nhi trong nghiên cứu còn ít và phân bố không đồng đều giữa các nhóm vòng nhẫn mạch máu.
CT scan đánh giá vị trí hẹp đường thở, vị trí hẹp đa phần là khí quản đoạn thấp, đoạn hẹp kéo dài tới gần 1/3 giữa khí quản (64%), hay đoạn hẹp kéo dài tới carina kèm theo hẹp phế quản gốc 1 hoặc 2 bên (9%). Điều này có thể lý giải do tỷ lệ bất thường ĐM phổi trái trong nghiên cứu của chúng tôi cao, chiếm tỷ lệ 69,6%.
Có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về vị trí hẹp đường thở trong các nhóm vòng nhẫn mạch máu: cung ĐMC đôi và bất thường ĐM không tên đa phần gây hẹp 1/3 trên khí quản, bất thường ĐM phổi trái thường gây hẹp khí quản đoạn thấp đến 1/3 giữa khí quản và hẹp khí quản quanh carina kèm theo hẹp phế quản gốc một hoặc hai bên (p < 0,001). Trường hợp hẹp 1/3 trên khí quản thường gây ra thở rít 1 thì, hẹp khí quản 1/3 giữa gây khó thở hai thì, hẹp khí quản đoạn thấp gần carina kèm theo hẹp phế quản gốc 1 hoặc 2 bên chủ yếu gây khò khè.
Độ dài trung bình của đoạn khí quản hẹp 22,6 ±13 mm( từ 4mm đến 65mm). Độ dài đoạn hẹp của 3 nhóm thường gặp nhất khác nhau có
ý nghĩa thống kê: nhóm bất thường ĐM không tên có độ dài trung bình ngắn nhất (11,5mm), kế đến nhóm cung ĐMC đôi (17,2 mm) và nhóm bất thường ĐM phổi trái dài nhất (27,8mm). Trong đó độ dài trung bình đoạn hẹp của nhóm bất thường ĐM phổi trái khác nhau có ý nghĩa thống kê với 2 nhóm còn lại, còn nhóm bất thường ĐM không tên và nhóm cung ĐMC đôi không khác nhau có ý nghĩa thống kê. So với nghiên cứu của tác giả Chen, độ dài trung bình của nhóm bất thường ĐM phổi trái trong nghiên
Trang 6Năm mươi bệnh nhi được điều trị nội khoa
đơn thuần, 40 bệnh nhi cải thiện lâm sàng, xuất
viện với tình trạng hết suy hô hấp, giảm khò khè
và 10 ca tử vong. Trong số đó, 6 trẻ tử vong tại
bệnh viện và 4 trẻ có bệnh nặng thân nhân xin
về. Tử vong nhiều nhất ở nhóm bất thường ĐM
phổi trái, 7 trường hợp.
Sáu bệnh nhi điều trị phẫu thuật, gồm 2/8
trường hợp cung ĐMC đôi, và 4/39 trường hợp
bất thường ĐM phổi trái, 3 bệnh nhi trong nhóm
bất thường động mạch phổi trái được phẫu
thuật tạo hình cây khí quản. Sau phẫu thuật 2 ca
cung ĐMC đôi kết quả khỏi hoàn toàn, bất
thường ĐM phổi trái có 2 bệnh nhi tử vong và 2
bệnh nhi cải thiện triệu chứng khó thở, dù vẫn
còn khò khè.
KẾT LUẬN
Vòng nhẫn mạch máu là một bệnh lý hiếm,
thường gây chèn ép khí quản hơn thực quản.
Tỷ lệ mắc bệnh của nam cao hơn nữ 1,5 lần.
Bệnh khởi phát sớm, tuổi chẩn đoán đa phần ở
tuổi nhũ nhi. Khò khè, thở rít kéo dài, đặc biệt
là khó thở 2 thì là triệu chứng gợi ý giúp chẩn
đoán bệnh.
X quang phổi không đặc hiệu, số ít trường
hợp có dấu hiệu gợi ý chẩn đoán khi có hình ảnh
đẩy lệch khí quản qua trái.
Siêu âm tim phát hiện số ít có dấu hiệu bất
thường nghi ngờ vòng nhẫn mạch máu, nhưng
phát hiện tỷ lệ cao trẻ có bệnh tim bẩm sinh
kèm theo.
CT ngực đa lát cắt có cản quang phát hiện và
phân loại bất thường vòng nhẫn mạch máu. bao
gồm 39 trường hợp bất thường ĐM phổi trái, 8
trường hợp cung ĐMC đôi, 7 trường hợp bất
thường ĐM không tên, 1 trường hợp cung ĐMC
bên phải và bất thường động mạch dưới đòn
bên trái, 1 trường hợp cung ĐMC vòng quanh.
Bất thường ĐM phổi trái hẹp khí quản nặng
hơn, độ dài đoạn hẹp dài hơn so với các loại
vòng nhẫn mạch máu còn lại. Bất thường ĐM
phổi trái thường kèm theo dị tật bẩm sinh khác
tại phổi, như hẹp khí quản bẩm sinh, phế quản‐ khí quản thùy trên phổi phải.
Điều trị phẫu thuật còn ít, gồm 2 trường hợp cung ĐMC đôi và 4 trường hợp bất thường
ĐM phổi trái. Kết quả sau phẫu thuật: 2 trường hợp cung ĐMC đôi kết quả khỏi hoàn toàn, ở nhóm bất thường ĐM phổi trái có 2 bệnh nhi tử vong và 2 bệnh nhi cải thiện triệu chứng khó thở, dù vẫn còn khò khè.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Backer CL, et al. (2005). Trends in vascular ring surgery. J Thorac Cardiovasc Surg, 129(6): 1339‐47
2 Backer CL, et al. (2012). Pulmonary artery sling: current results with cardiopulmonary bypass. J Thorac Cardiovasc Surg, 143(1): 144‐51
3 Beekman RP, et al. (1998). A new diagnostic approach to vascular rings and pulmonary slings: the role of MRI. Magn Reson Imaging, 16(2): 137‐45
4 Berdon WE (2000). Rings, slings, and other things: vascular compression of the infant trachea updated from the midcentury to the millennium‐ the legacy of Robert E. Gross,
MD, and Edward B. D. Neuhauser, MD. Radiology, 216(3): 624‐32
5 Bernstein (2011). Other congenital heart and vascular malformations In: Kliegman. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed., 1596 ‐ 1599. Elsevier Saunders, Philadelphia
6 Bonnard A, et al (2003). Vascular ring abnormalities: A retrospective study of 62 cases. Journal of Pediatric Surgery, 38(4): 539‐543
7 Browne LP (2009). What is the optimal imaging for vascular rings and slings? Pediatr Radiol, 39 Suppl 2: S191‐5
8 Chen SJ, et al (2007). Left pulmonary artery sling complex: computed tomography and hypothesis of embryogenesis. Ann Thorac Surg, 84(5): 1645‐50
9 Davies M, et al (2003). Developmental abnormalities of the great vessels of the thorax and their embryological basis. Br J Radiol, 76(907): 491‐502
10 Đỗ Ngọc Thanh, Phạm Thị Minh Hồng (2008). Khảo sát nguyên nhân khò khè ở trẻ từ 2 tháng đến 15 tuổi tại khoa hô hấp bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 6/2007 ‐ 5/2008. Luận văn bác sĩ chuyên khoa II. Đại học Y dược TPHCM
11 Fiore AC, et al (2005). Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis. Ann Thorac Surg, 79(1): 38‐46; discussion 38‐46
12 Fleenor JT, et al (2003). Vascular rings and their effect on tracheal geometry. Pediatr Cardiol, 24(5): 430‐5.
13 Ganesh V, et al (2009). Pulmonary artery sling: an unexpected finding on cardiac multidetector CT. Postgrad Med J, 85(1001): 128
14 Gormley PK, et al (1999). Congenital vascular anomalies and persistent respiratory symptoms in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 51(1): 23‐31
15 Gundavaram MS, Gaba RC (2012). Asymptomatic pulmonary artery sling: a rare congenital vascular anomaly. Heart Lung Circ, 22(4): 297‐9
16 Hernanz‐Schulman M (2005). Vascular rings: a practical approach to imaging diagnosis. Pediatr Radiol, 35(10): 961‐79
Trang 717 Higashikuni Y, et al (2008). Right aortic arch with mirror
image branching and vascular ring. International Journal of
Cardiology, 130(1): e53‐e55
18 Humphrey C, et al (2006). Decade of experience with vascular
rings at a single institution. Pediatrics, 117(5): e903‐8
19 Kagadis GC, et al (2007). Preoperative evaluation of the
trachea in a child with pulmonary artery sling using 3‐
dimensional computed tomographic imaging and virtual
bronchoscopy. J Pediatr Surg, 42(5): E9‐13.
20 Kanne JP et al (2010). Right aortic arch and its variants.
Journal of Cardiovascular Computed Tomography, 4(5):
293‐300.
21 Kellenberger CJ (2010). Aortic arch malformations. Pediatr
Radiol, 40(6): 876‐84
22 Kir M, et al (2012). Vascular Rings: Presentation, Imaging
Strategies, Treatment, and Outcome. Pediatr Cardiol.
Apr;33(4):607‐17
23 Kocis KC, et al (1997). Aortic arch complex anomalies: 20‐year
experience with symptoms, diagnosis, associated cardiac
defects, and surgical repair. Pediatr Cardiol, 18(2): 127‐32
24 Kypson AP, et al (2008). Double aortic arch in an adult
undergoing coronary bypass surgery: a therapeutic dilemma?
European Journal of Cardio‐Thoracic Surgery, 34(4): 920‐921
25 Lee EY (2007). MDCT and 3D evaluation of type 2
hypoplastic pulmonary artery sling associated with right lung
agenesis, hypoplastic aortic arch, and long segment tracheal
stenosis. J Thorac Imaging, 22(4): 346‐50
26 Ma GQ, et al (2007). Congenital vascular rings: a rare cause of
respiratory distress in infants and children. Chin Med J (Engl),
120(16): 1408‐12
27 Marmon LM, et al (1984). Vascular rings and slings: long‐term
follow‐up of pulmonary function. J Pediatr Surg, 19(6): 683‐92
28 McLaren CA, et al (2008). Vascular compression of the airway
in children. Paediatr Respir Rev, 9(2): 85‐94
29 Newman B, Cho Y (2010). Left pulmonary artery sling‐
anatomy and imaging. Semin Ultrasound CT MR, 31(2): 158‐
70
30 Nguyễn Thị Mai Hoàn, Đào Minh Tuấn (2010). Đặc điểm lâm
sàng và hình thái của các dị dạng đường thở bẩm sinh ở trẻ
em tại bệnh viện Nhi Trung ương 2006‐2010.Tạp chí y học
thực hành: 37‐39
31 Oshima Y, et al (2008). Management of pulmonary artery sling associated with tracheal stenosis. Ann Thorac Surg, 86(4): 1334‐8
32 Ruzmetov M, et al (2009). Follow‐up of surgical correction of aortic arch anomalies causing tracheoesophageal compression: a 38‐year single institution experience. J Pediatr Surg, 44(7): 1328‐32
33 Sariaydin M, et al (2010). Asymptomatic double aortic arch. Int Med Case Rep J, 3: 63‐6
34 Shah RK, et al (2007). The presentation and management of vascular rings: An otolaryngology perspective. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 71(1): 57‐62
35 Singh C, et al (2006). Compression of trachea due to double aortic arch: demonstration by multi‐slice CT scan (MSCT). Heart Lung Circ, 15(5): 332‐3
36 Stoica SC, et al (2002). Double aortic arch masquerading as asthma for thirty years. Respiration, 69(1): 92‐5
37 Suh YJ, et al (2012). Clinical course of vascular rings and risk factors associated with mortality. Korean Circ J, 42(4): 252‐8
38 Trần Quỳnh Hương, Nguyễn Phương Hòa Bình (2006). Đặc điểm của dị dạng vòng mạch‐băng treo mạch tại bệnh viện Nhi Đồng II từ 1/2001 đến 6/2006. Y Học TP.Hồ Chí Minh: 124‐127
39 Turner A, et al (2005). Vascular rings ‐ presentation, investigation and outcome. Eur J Pediatr, 164(5): 266‐70
40 Woods RK, et al (2001). Vascular anomalies and tracheoesophageal compression: a single institutionʹs 25‐year experience. Ann Thorac Surg, 72(2): 434‐8; discussion 438‐9
41 Wu JM, et al (1996). Upper airway obstruction caused by vascular anomalies in children. Zhonghua Min Guo Xiao Er
Ke Yi Xue Hui Za Zhi, 37(2): 122‐7
42 Yilmaz M, et al (2003). Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression: a 20‐year experience in diagnosis and management. Heart Surg Forum, 6(3): 149‐52
43 Yong MS, et al (2013). Surgical management of pulmonary artery sling in children. J Thorac Cardiovasc Surg, 145(4): 1033‐9
Ngày nhận bài báo: 01/11/2013 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 05/11/2013 Ngày bài báo được đăng: 05/01/2014