Tình hình nghiên cứu và mục tiêu của đề tài trình bày về u tế bào thần kinh đệm ít nhánh là u hiếm gặp, chiếm khoảng 3-4% trường hợp u não nguyên phát, thường gặp ở hai bán cầu đại não. U gồm các tế bào tân sinh có hình thái giống với tế bào thần kinh đệm ít nhánh, được chia thành hai độ mô học: độ II và độ III thoái sản. U thường có biểu hiện động kinh, mất nhiễm sắc thể ở vị trí 1p hay 19q, và thường đáp ứng tốt với hóa trị.
Trang 1Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012 Nghiên cứu Y học
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG – GIẢI PHẪU BỆNH CỦA 74 TRƯỜNG HỢP
U TẾ BÀO THẦN KINH ĐỆM ÍT NHÁNH
Trần Quang Vinh*
TÓM TẮT
Phần mở đầu: U tế bào thần kinh đệm ít nhánh là u hiếm gặp, chiếm khoảng 3 – 4% trường hợp u não
nguyên phát, thường gặp ở hai bán cầu đại não U gồm các tế bào tân sinh có hình thái giống với tế bào thần kinh đệm ít nhánh, được chia thành hai độ mô học: độ II và độ III thoái sản U thường có biểu hiện động kinh, mất nhiễm sắc thể ở vị trí 1p hay 19q, và thường đáp ứng tốt với hóa trị
Thiết kế nghiên cứu: Cắt ngang mô tả hàng loạt ca
Phương pháp: Chúng tôi phân tích hồi cứu và thống kê mô tả 74 bệnh nhân được chẩn đoán u thần kinh
đệm ít nhánh tại bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 11/2006 đến 12/2011
Kết quả: Tuổi mắc bệnh thường gặp là 30 đến 39, tuổi trung bình 34,4 Nam hơi nhiều hơn nữ, tỷ lệ
nam/nữ = 1,38/1 Thời gian mắc bệnh trung bình 6,5 tháng Phần lớn u ở bán cầu đại não, nhiều nhất là thùy trán 50% Bệnh nhân thường bị đau đầu, nôn ói và hội chứng tháp Có sự tương quan giữa vị trí u với biểu hiện lâm sàng (p< 0,05) Kích thước u trung bình 5,2 cm Trong lô nghiên cứu, u thần kinh đệm ít nhánh được phân thành hai nhóm: u thần kinh đệm đơn thuần và u thần kinh đệm hỗn hợp, gặp các độ mô học độ II và độ III Không có mối liên quan giữa lâm sàng và mô học
Kết luận: U thần kinh đệm ít nhánh thường gặp ở tuổi 30 đến 39, nam nhiều hơn nữ Vị trí bán cầu đại
não, thường gặp ở thùy trán Bệnh nhân có triệu chứng nhức đầu và nôn ói U thần kinh đệm được chia thành u thần kinh đệm đơn thuần và u thần kinh đệm hỗn hợp được xếp độ II và độ III mô học
Từ khóa: U tế bào thần kinh đệm ít nhánh – dịch tễ học – biểu hiện lâm sàng – mô bệnh học
ABSTRACT
A CLINICOPATHOLOGIC STUDY OF 74 CASES OF OLIGODENDROGLIOMA
Tran Quang Vinh* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 16 - Supplement of No 4 - 2012: 243 - 246
Background: Oligodendroglioma is an uncommon type of tumor that accounts for 3 percent of all primary
brain tumors, and typically locates in the cerebral hemispheres It is composed of neoplastic cells morphologically resembling normal oligodendrocytes, and is divided into grade II and anaplastic grade III [6] Oligodendroglioma patients usually present with seizures Oligodendroglioma responds well to chemotherapy, and is typically accompanied by the deletion of 1p and 19q (2)
Study design: Cross-sectional study
Methods: We retrospectively reviewed seventy four patients with a histological diagnosis of oligodendroglial
tumor at Cho Ray hospital from November 2006 to December 2011
Results: The peak incidence of oligodendroglioma was in the fourth decade, with the mean age of 34,4 Males
were slightly more affected than females with a ratio of 1.38: 1 The mean interval between onset of symptoms and diagnosis was 6.5 months The majority of tumors were found in the cerebral hemispheres, with the frontal lobes being the most frequent site Patients usually presented with headache, vomitting and paresis Clinical features
* Khoa Hồi Sức Ngoại Thần Kinh BV Chợ Rẫy,
Trang 2Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012
Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh
244
were related to tumor location (p< 0.05) The average diameter of these oligodendroglial tumors was 5.2 cm In our study, oligodendrogliomas were divided into pure and mixed tumors, and were graded either grade II or grade III There was no relation between clinical features and histopathology
Conclusions: Majority of patients were found to be in the fourth decade The male to female ratio is 1,38: 1
Headache, vomitting and paresis were the most important clinical features of oligodendroglial tumors Clinical signs and symptoms mainly depended on tumor location, but did not relate to histological grade
Keywords: Oligodendroglioma – Epidemiology – Clinical features – Histopathology
ĐẶT VẤN ĐỀ
U thần kinh đệm gồm u sao bào, u tế bào
thần kinh đệm ít nhánh và u ống nội tủy; trong
đó u sao bào chiếm từ 60% đến 65% Sự chiếm
đa số của u sao bào và u hỗn hợp thần kinh đệm
ít nhánh – sao bào đã dẫn đến chẩn đoán lầm
giữa u sao bào và u tế bào thần kinh đệm ít
nhánh Căn cứ vào chẩn đoán lâm sàng – giải
phẫu bệnh sai lầm dẫn đến điều trị bổ sung sau
phẫu thuật, xạ trị và hóa trị với liều điều trị
tương ứng không góp phần giảm được sự phát
triển của mô u Hậu quả là sự tái phát xảy ra rất
cao và chất lượng cuộc sống người bệnh giảm rõ
rệt Nhằm góp phần vào sự chẩn đoán chính xác
u tế bào thần kinh đệm ít nhánh, chúng tôi tiến
hành nghiên cứu 74 trường hợp u tế bào thần
kinh đệm ít nhánh theo mục tiêu sau:
- Khảo sát đặc điểm dịch tễ – lâm sàng của u
tế bào thần kinh đệm ít nhánh
- Xác định mối liên hệ giữa độ mô học của
mô u với đặc điểm lâm sàng
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
Người bệnh được chẩn đoán, điều trị bệnh u
não và có kết quả giải phẫu bệnh là u tế bào
thần kinh đệm ít nhánh được chẩn đoán tại bệnh
viện Chợ Rẫy từ tháng 11/2006 đến 12/2011
Phương pháp nghiên cứu
Hồi cứu 74 hồ sơ bệnh án được ghi nhận đầy
đủ các thông tin lâm sàng, tuổi, giới, có phim
chụp cắt lớp điện toán hoặc cộng hưởng từ Thu
thập và xử lý số liệu nghiên cứu bằng phần
mềm STATA 10 và EXCEL 2003
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Đặc điểm dịch tễ lâm sàng
Giới
Trong 74 ca, có 43 nam mắc bệnh chiếm 58,11% và 31 nữ mắc bệnh chiếm 41,89% Tỷ lệ Nam/Nữ = 1,38/1 Sự khác biệt về số người mắc bệnh giữa giới nam và giới nữ không có ý nghĩa thống kê với p = 0,162 > 0,05
Tuổi
Tuổi thường gặp 30 – 39 tuổi, tuổi trung bình 34,4 Sự khác biệt về độ tuổi mắc bệnh giữa giới nam và giới nữ là không có ý nghĩa thống
kê với p = 0,377 > 0,05
Đặc điểm lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng
Thường gặp nhất là đau đầu (87,5% bệnh nhân), nôn ói (32%), hội chứng tháp (28%), rối loạn thị giác và động kinh (19,5%)
Biểu đồ 1: Biểu hiện lâm sàng ở người mắc bệnh u tế bào thần kinh
đệm ít nhánh
63
23
20 19 14
5 3 3
2 2 1 1 0
10 20 30 40 50 60 70
Đau đầu Nôn ói $ tháp RL thị giác Động kinh
RL tri giác RL cảm
Sa sút trí tuệ
$ tiểu não Liệt VII TW Chóng mặt
Ù tai
Biểu hiện lâm sàng
Vị trí u
Thùy trán, thái dương và đỉnh là 3 vị trí gặp nhiều nhất, với tỉ lệ lần lượt là 50%, 18,9% và 16,2% bệnh nhân Dưới đồi là vị trí ít gặp nhất, chỉ 1,35% bệnh nhân
Trang 3Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012 Nghiên cứu Y học
Biểu đồ 2: Sự phân bố u tế bào thần kinh đệm ít nhánh theo vị trí
37
14
12 11
5
3 2 2
1 0
10
20
25
35
40
50
Trán Thái
Dương
Đỉnh Não thất
bên Chẩm Thể chai Tiểu não Não thất
ba Dưới đồi
Vị trí
Mối tương quan giữa triệu chứng lâm sàng và
vị trí u
Bảng 1: Mối tương quan có ý nghĩa thống kê giữa
triệu chứng lâm sàng và vị trí u:
Triệu chứng lâm
sàng
Vị trí u
dương
p = 0,03 < 0,05 χ2 = 4,35
χ2 = 5,39
χ2 = 5,95
χ2 = 74
χ2 = 4,76
Sa sút trí tuệ Thùy trán + đỉnh p = 0,000 < 0,001
χ2 = 23,99
Thời gian mắc bệnh
Bảng 2: Thời gian trung bình từ lúc khởi phát bệnh
tới khi nhập viện
Đặc điểm giải phẫu bệnh
Biểu đồ 4: Sự phân bố u tế bào thần kinh đệm ít nhánh theo độ mô học
2.7%
2.7%
5.4%
U tế bào thần kinh đệm ít nhánh độ
II
U hỗn hợp tế bào thần kinh đệm ít nhánh - sao bào độ II
U hỗn hợp tế bào thần kinh đệm ít nhánh - u ống nội tủy độ II
U tế bào thần kinh đệm ít nhánh thoái sản độ III
U hỗn hợp tế bào thần kinh đệm ít nhánh - sao bào thoái sản độ III
Bảng 3: Kích thước u trung bình tại thời điểm chẩn
đoán
Đặc điểm lâm sàng trên cơ sở đối chiếu giải phẫu bệnh
Bảng 4: Mối liên quan giữa đặc điểm lâm sàng và
giải phẫu bệnh
Đặc điểm khảo sát
giải phẫu bệnh
χ2 = 5,06
Không
χ2= 35,37
Không Triệu chứng lâm
sàng
Thời gian mắc bệnh
BÀN LUẬN Tuổi
Trong nghiên cứu của chúng tôi, tuổi mắc bệnh trung bình 34,4 ± 13,4 tuổi; nhóm tuổi thường gặp là 30 – 39 tuổi ở cả 2 giới Theo tác giả Harry Greenberg, nhóm tuổi thường gặp từ
Tuổi mắc bệnh của chúng tôi thấp hơn so với các tác giả khác, nhưng trong y văn thế giới vẫn chưa thống nhất về tuổi mắc bệnh thường gặp,
có thể những khác biệt về chủng tộc, địa dư, môi trường sống đã tác động đến tuổi mắc bệnh của
u tế bào thần kinh đệm ít nhánh
Giới
Trong nghiên cứu của chúng tôi nam giới mắc bệnh nhiều hơn nữ giới theo tỷ lệ 1.38/1 (43/31) Tác giả Chin HW 1980, tỷ lệ mắc bệnh giữa nam và nữ thay đổi từ 1.5 đến 2 Tác giả Roger E MacLendon 2006, tỷ lệ nam/nữ thay
quả nghiên cứu về tỷ lệ mắc bệnh giữa các giới
Thời gian từ lúc khởi phát bệnh tới khi nhập viện
Theo nghiên cứu của chúng tôi là 6,5 tháng Tác giả Prayson báo cáo 2001, bệnh sử kéo dài
Reifenberger 2007, đa số bệnh sử kéo dài hơn 5
Trang 4Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012
Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh
246
nhưng có thể giải thích bởi những tiến bộ vượt
bậc trong chẩn đoán hình ảnh gần đây đã rút
ngắn thời gian tìm ra chẩn đoán
Vị trí u
Thứ tự thường gặp ở các thùy: thùy trán
(50% bệnh nhân), thùy thái dương (19%), thùy
đỉnh (16%), Theo tác giả R Prayson, thứ tự
thường gặp là chất trắng thùy trán, đỉnh, thái
ở chất trắng 2 bán cầu đại não, đặc biệt thùy trán
giữa kết quả nghiên cứu của chúng tôi và các tác
giả trên thế giới
Triệu chứng lâm sàng và mối liên quan
giữa triệu chứng lâm sàng với vị trí u
Trong nghiên cứu của chúng tôi, 87,5%
bệnh nhân có nhức đầu, 19,5% bị động kinh,
ngoài ra còn có nôn ói, rối loạn thị giác, sa sút
trí tuệ, hội chứng tiểu não…Triệu chứng lâm
sàng liên quan với vị trí u, p <0,05 Theo tác
giả M Greenberg, động kinh chiếm 57% và
động kinh là triệu chứng khởi đầu trong 50 –
75% trường hợp, kế đến là đau đầu chiếm từ 9
nghiên cứu khác, vì vậy, có lẽ, triệu chứng
lâm sàng tùy thuộc vào vị trí, kích thước u và
thời điểm khám bệnh sớm hay muộn Vấn đề
này cần được nghiên cứu thêm
Đặc điểm giải phẫu bệnh
Chúng tôi gặp đa số là u tế bào thần kinh
đệm ít nhánh độ II, kế đến là u hỗn hợp tế bào
thần kinh đệm ít nhánh – sao bào độ II U thoái
sản độ III chỉ chiếm 8%, trong đó 2/3 là u hỗn
hợp tế bào thần kinh đệm ít nhánh – sao bào,
phù hợp với nghiên cứu của tác giả Trần Minh
hợp, trong đó u hỗn hợp tế bào thần kinh đệm ít
nhánh – sao bào chiếm đa số so với u hỗn hợp tế bào thần kinh đệm ít nhánh – tế bào ống nội tủy
Đặc điểm lâm sàng trên cơ sở đối chiếu giải phẫu bệnh
Không có mối liên quan giữa chẩn đoán mô học với giới, tuổi, vị trí u, kích thước u, thời gian mắc bệnh và triệu chứng lâm sàng Kết quả này phù hợp với các nghiên cứu khác trên thế giới
KẾT LUẬN
U thường gặp ở 30 – 39 tuổi, nam nhiều hơn
nữ nhưng không có ý nghĩa thống kê
Thời gian mắc bệnh trung bình 6,5 tháng U thường gặp ở hai bán cầu đại não theo thứ tự giảm dần là trán, thái dương, đỉnh
Triệu chứng lâm sàng thường gặp là nhức đầu, nôn ói, hội chứng tháp, rối loạn thị giác, động kinh, liên quan có ý nghĩa với vị trí u nhưng không liên quan mô học
U tế bào thần kinh đệm ít nhánh độ II và u hỗn hợp tế bào thần kinh đệm ít nhánh – sao bào độ II chiếm đa số U thoái sản độ III chỉ chiếm 8%, phần lớn là u hỗn hợp tế bào thần kinh đệm ít nhánh – sao bào
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Berger MS, Prados M (2005) Oligodendroglial Tumors Textbook
of Neuro-Oncology (1st ed.) Elsevier Saunders
2 Greenberg H, Chandler WF, Sandler HM (1999) Oligodendroglioma and Oligo-astrocytoma Brain Tumors Oxford University Press 1 st edition
3 Greenberg, M S (2006) Handbook of Neurosurgery (6th ed.) Thieme Inc
4 Liau LM, Becker DP, Cloughesy TF (2001) Brain Tumors Immunotherapy (1st ed.) Humana Press
5 Louis D, Ohgaki H, Wiestler OD (2007) Oligodendroglial Tumours WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (4th ed.) International Agency for Research on Cancer
6 Maclendon R, Bigner D (2006) Russell & Rubinstein’s Pathology
of Tumours of the Nervous System (7th ed.) Holder Arnold
7 Prayson RA (2001) Oligodendroglial Neoplasms Neuropathology review (1st ed.) Humana Press
8 Trần Minh Thông (2011) Đặc điểm Giải phẫu bệnh 152 trường hợp u thần kinh đệm ít nhánh hệ thần kinh trung ương Tập chí Y Học