Thiếu máu tán huyết miễn dịch là biến chứng thường gặp ở bệnh nhân thalassemia truyền máu nhiều lần. Và mục tiêu của nghiên cứu này nhằm mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị truyền máu của TMTHMD trên bệnh nhi thalassemia đã truyền máu nhiều lần tại Bệnh viện Nhi Đồng 1.
Trang 1KHẢO SÁT THIẾU MÁU TÁN HUYẾT MIỄN DỊCH
Ở BỆNH NHÂN THALASSEMIA TRUYỀN MÁU NHIỀU LẦN
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1
Đỗ Hồng Cúc*, Lâm Thị Mỹ**
TĨM TẮT
Đặ t vấn đề: Thiếu máu tán huyết miễn dịch là biến chứng thường gặp ở bệnh nhân Thalassemia truyền máu
nhiều lần Chúng tơi thực hiện nghiên cứu này nhằm mơ tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị
truyền máu của TMTHMD trên bệnh nhi Thalassemia đã truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1
Phương pháp nghiên cứu - Đối tượng nghiên cứu: Nghiên cứu mơ tả cắt ngang thực hiện trên các bệnh nhi
Thalassemia truyền máu nhiều lần <15 tuổi và được nhập viện Nhi Đồng 1 TPHCM từ tháng 01/04/2008 đến
tháng 31/09/2008 Tổng cộng cĩ 121 trường hợp
Kết quả - bàn luận: Tỉ lệ cĩ TMTHMD là 24,8% Tỉ lệ test Coombs trực tiếp dương tính là 20,7%, test
Coombs gián tiếp dương tính là 4,1% Về dịch tễ học, tuổi trung bình lúc nhập viện 7 ± 3,2 tuổi, tuổi chẩn đốn xác định bệnh Thalassemia lần đầu ≤ 2 tuổi (60%), 90% trường hợp cư trú ở các tỉnh, chỉ cĩ 1 trường hợp cĩ chị gái bị Thalassemia β Thalassemia / HbE là thể bệnh chiếm tỉ lệ cao nhất (46,7%) Đặc điểm lâm sàng nổi bật là tất cả các trường hợp cĩ xanh xao, xạm da, tỉ lệ gan to (90%), lách to độ 3 – 4 (43,3%) Các đặc điểm về xét nghiệm như Hb trước truyền máu ≤ 6g/dl là 73,3%, trung bình là 5± 2,3 g/dl, mức ferritine > 2500 ng/ml là 80%, biến dạng xương trên X quang (20%) Về tiền sử điều trị, tuổi trung bình bắt đầu truyền máu là 1,5 tuổi (nhỏ nhất
là 2 tháng, lĩn nhất là 5 tuổi), 96,7% truyền máu trên 5 lần, trung bình là 27 lần, truyền tại BV tỉnh (56,7%), đã từng truyền máu tồn phần (53,4%), chưa thải sắt lần nào (53,3%) Tỉ lệ truyền hồng cầu HCL phù hợp 3 giai đoạn (76,7%) trên bệnh nhân Thalassemia cĩ TMTHMD Thời gian nằm viện trung bình là 12,7 ngày
Kết luận: Truyền hồng cầu lắng phù hợp phenotype ở bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần là hết sức
cần thiết để tránh xuất hiện TMTHMD
Từ khĩa: Thalassemia, thiếu máu tán huyết miễn dịch, hồng cầu lắng
ABSTRACT
RED BLOOD CELL ALLOIMMUNIZATION AND AUTOIMMUNIZATION IN MULTIPLY TRANSFUSED
THALASSEMIC PATIENTS AT CHILDREN’S HOSPITAL NO 1
AT HO CHI MINH CITY, VIETNAM
Do Hoang Cuc, Lam Thi My
* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 14 - Supplement of No 2 - 2010: 92 - 98
Introduction: The development of erythrocyte alloantibody and auto antibodies resulted from the usual
transfusion therapy can be a threat to thalassemic patients We performed this research in other to describe this
situation in multiply transfused Thalassemic patients at Children’s Hospital No 1
Method: This study included 121 thalassemic patients having usual transfusions more than 3 times with ABO
and Rh(D) compatible blood or whole blood cells at Children‘s Hospital No 1, in Ho Chi Minh city, from 1 st April
2008 to 31 st September 2008
Results and Discussions: The result showed that: the rate of the red cell alloimmunization was 24.8% The
rate of positive Coombs direct test was very high, 4.1% cas bad both Coombs direct and indirect test positive at the same time Epidemiological factors, the main findings were as follows: 56.7% patients were under 6 years of age, the onset of disease under was 60% under 2 years-old, 90% patients from the other provinces, β Thalassemia/HbE was the most common type of heritable anemia in infants, the rate of β Thalassemia/HbE was 46.7% Clinical symptoms: all of them had darkened skin, hepatomegaly (90%), splenomegaly (43.3%) Laboratory results showed that 73.3% had a pretransfusion hemoglobin level lower than 6 G/dL, the average
* ĐH Y Khoa Phạm Ngọc Thạch ** Đại học Y Dược TP HCM
Tác giả liên hệ: BS Đỗ Hồng Cúc ĐT: 0918.684.042 Email: dohoangcuc@yahoo.com
Trang 2pretransfusion hemoglobin level was 5 g/dl, 80% had the ferritin level higher than 2500 ng/ml Skull radiographs were done revealed that 20% had malformation of the skull (typical “ brush border” appearance) The mean age
of onset transfusion was 1.5 years old, 96.7% cas had transfused more than 5 times, at hospital in the others province (56.7%) Patients never had iron chelation (53.3%) 76.7% Thalassemic patients with alloimmune antibodies need transfused packed red blood cell The average Hct level after transfusion was 15.2% The mean
duration of treatment was 12.7 days
Conclusions: We need transfuse phenotype red blood cell to reduce alloimune antibodies in Thalassemic
patients transfused many times
Từ khĩa: Thalassemic, erythrocyte alloantibody and auto antibodies, phenotype red blood cell
ĐẶT VẤN ĐỀ
Truyền máu định kỳ suốt đời là điều trị chủ yếu
cho bệnh nhân Thalassemia nặng, liên quan đến chất
lượng sống và thời gian sống của bệnh nhân(6) Tại
Việt Nam, hầu hết bệnh nhân chỉ được truyền hồng
cầu lắng phù hợp ABO-D, trong khi đĩ, cĩ đến 23 hệ
thống nhĩm máu hồng cầu khác nhau, 250 kháng
nguyên các loại đã được khẳng định chắc chắn cĩ liên
quan đến phản ứng tán huyết sớm hay muộn như hệ
ABO, Rh, Kell, Duffy, Kidd, MNSs, (2) Kết quả của
truyền máu lâu dài như trên dẫn đến nguy cơ hình
thành các KTBT tấn cơng hồng cầu trong máu truyền
vào dẫn đến biến chứng tán huyết sau truyền máu ở
bệnh nhân Thalassemia cĩ thể gây hậu quả tử vong,
tình trạng thiếu máu khơng cải thiện sau truyền máu,
khoảng cách giữa 2 lần truyền máu rút ngắn, khĩ tìm
được máu phù hợp cho bệnh nhân, tăng chi phí điều
trị Do đĩ, chúng tơi nghiên cứu đề tài này với mong
muốn tìm hiểu thực tế tình tình xuất hiện KTBT, các
đặc điểm và hậu quả của TMTHMD trên bệnh nhân
Thalassemia truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1
Mục tiêu nghiên cứu
Mơ tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng
và điều trị truyền máu của TMTHMD trên bệnh nhi
Thalassemia đã truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1
Mục tiêu cụ thể
Xác định tỷ lệ TMTHMD ở các bệnh nhi
Thalassemia truyền máu nhiều lần
Xác định tỷ lệ các đặc điểm về dịch tễ ở các bệnh
nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần cĩ TMTHMD
Xác định tỷ lệ các đặc điểm về lâm sàng, cận lâm
sàng ở các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều
lần cĩ TMTHMD
Xác định tỷ lệ các đặc điểm về điều trị ở các bệnh
nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần cĩ TMTHMD
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu mơ tả - cắt ngang
Dân số nghiên cứu
Các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần dưới 15 tuổi và được nhập viện Nhi Đồng 1 TPHCM
từ tháng 01/04/2008 đến tháng 31/09/2008
Cỡ mẫu
Tính theo cơng thức sau:
2
2 2 /
d
P Z
N = −α Ρ −
Chọn p = 13,04 (theo NTTMai (5)) => Cỡ mẫu là
121 bệnh nhi
Đối tượng nghiên cứu
Tiêu chuẩn chọn vào
Bệnh nhi được chẩn đốn xác định là Thalassemia: cĩ kết quả điện di huyết sắc tố với Hb A< 80%, Hb F >20%, Hb A2 thay đổi cĩ thể cĩ HbE
hoặc Hb H và cĩ tiền căn đã truyền máu trên 3 lần
Tiêu chuẩn loại trừ
Bệnh nhi Thalassemia cĩ biến chứng suy tim nặng, suy gan nặng, suy dinh dưỡng nặng, cĩ biểu hiện cường lách (lách to, giảm 3 dịng tế bào máu ngoại biên) hay là đang bị nhiễm trùng (sốt cao, sốt rét hay cĩ ổ nhiễm trùng)
Hình thức thu thập số liệu
Bảng câu hỏi thu thập số liệu tại khoa Sốt Xuất Huyết và Huyết Học BV NĐ1
Xử lý và phân tích số liệu
Phân tích số liệu bằng phần mềm SPSS version 15.0, EpiInfo version 6
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Tỉ lệ bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần cĩ TMTHMD
Bảng 1: Tỉ lệ test Coombs dương tính của các bệnh
nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần
Trang 3Dương tính 30 24,8
Tổng cộng 121 100,0
Bảng 2: Tỉ lệ các loại test Coombs của các bệnh nhi
Thalassemia truyền máu nhiều lần
Test Coombs
Trực tiếp Gián tiếp
Tần số Tỉ lệ(%)
Dương tính Dương tính 5 4,1
Dương tính Âm tính 25 20,7
Đặc điểm về dịch tễ
Bảng 3: Đặc điểm dịch tễ học những bệnh nhi
Thalassemia truyền máu nhiều lần cĩ TMTHMD và
nhĩm khơng cĩ TMTHMD
Số ca (%) Trung bình ± đlc
Đặc điểm
Thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=30)
Khơng thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=91)
≤ 6 tuổi 17 (56,7) 51 (56) Trên 6 đến 10 tuổi 9 (30) 21 (23)
Tuổi lúc
nhập viện
(tuổi)
> 10 tuổi 4 (13,3) 19 (21) Tuổi trung bình lúc nhập viện (tuổi) 7 ± 3,2 7,1 ± 3,4
≤ 2 tuổi 18 (60) 44 (48,4)
> 2 tuổi đến 6 tuổi 10 (33,3) 42 (46,2)
Tuổi chẩn đốn
xác định bệnh
Thalassemia lần
đầu > 6 tuổi 2 (6,7) 5 (5,4)
Tuổi trung bình chẩn đốn
xác định bệnh Thalassemia lần đầu
(tuổi)
2,3 ± 1,8 3,2 ± 1,9
Nam 16 (53,3) 47 (50) Giới
Nữ 14 (46,7) 47 (50) Kinh 30 (100) 90 (98,9) Dân tộc
Chăm 0 (0) 1 (1,1) TP.HCM 3 (10) 16 (17,6) Nơi cư ngụ
Các tỉnh 27 (90) 75 (82,4) Tiền căn gia đình bị Thalassemia 1 (3,3) 4 (4,4)
A 6 (20) 17 (18,7)
B 8 (26,7) 22 (24,2)
O 14 (46,7) 41 (45,0) Nhĩm máu
AB 2 (6,6) 11 (12,1)
β Thalassemia 12 (40) 36 (39,6)
β Thalassemia/HbE 14 (46,7) 47 (51,6) Thể bệnh
α Thalassemia 4 (13,3) 8 (8,8)
Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng
Bảng 4: Đặc điểm lâm sàng những bệnh nhi
Thalassemia truyền máu nhiều lần cĩ TMTHMD và nhĩm khơng cĩ TMTHMD
Số ca (%)
Đặc điểm
Thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=30)
Khơng thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=91)
Xanh xao 30 (100) 91 (100) Gan to 27 (90) 83 (91,2)
Độ 1 1 (3,3) 7 (7,7)
Độ 2 10 (33,4) 44 (48,3)
Độ 3 9 (30) 25 (27,5)
Độ 4 trở
lên
4 (13,3) 9 (9,9) Lách to
Cắt lách 6 (20) 6 (6,6) Biến dạng xương 28 (93,4) 81 (89) Xạm da 30 (100) 91 (100) Vàng da vàng mắt 27 (90) 81 (89)
Bảng 5: Đặc điểm cận lâm sàng của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần cĩ TMTHMD và nhĩm
khơng cĩ TMTHMD
Số ca (%) Trung bình ± đlc
Đặc điểm
Thiếu máu tán huyết miễn dịch
(N=30)
Khơng thiếu máu tán huyết miễn
dịch (N=91)
Hb trước truyền máu (g/dl)
> 6 8 (26,7) 48 (52,7)
Hb trung bình trước truyền máu(g/dl) 5,1 ± 2,3 6,3 ± 1,3
Bạch cầu trung bình (/mm3) 20734,5 ± 15721,8 23658,8 ± 32648,9 Tiểu cầu trung bình (/mm3) 218000,9 ± 248128,7 228128,7 ±10524,3 Bilirubin tồn phần trung bình (mg/dl) 3,5 ± 2,5 3,4 ± 2,7
Bilirubin trực tiếp trung bình (mg/dl) 1,3 ± 1,8 1,4 ± 1,6
Bilirubin gián tiếp trung bình (mg/dl) 2,8 ± 1,7 2,4 ± 3,5
Ferritine (ng/ml)
Trên 1000 đến 2500 6 (20) 36 (39, 6)
Trang 4> 2500 24 (80) 46 (50,5) Ferritine trung bình (ng/ml) 5950,2 ± 4200,1 4194,2 ± 4632,8
Bờ bàn chải trên X quang xương sọ 7 (23,3) 19 (20,1)
Tủy xương rộng và rỗng trên X quang ngực và cột sống 6 (20) 11 (12,1)
Đặc ñiểm ñiều trị
Bảng 6: Đặc ñiểm tiền sử ñiều trị của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm
không có TMTHMD
Số ca (%) Trung bình ± ñlc
Đặc ñiểm
Thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=30)
Không thiếu máu tán huyết miễn
dịch (N=91)
Trên 2 ñến 6 8 (26,6) 34 (37,4) Tuổi truyền máu lần ñầu (tuổi)
Tuổi trung bình truyền máu lần ñầu (tuổi) 1,5 ± 1,9 2,4 ± 1,8
Số lần ñã truyền máu (lần)
> 5 29 (96,7) 82 (90,1)
Số lần trung bình ñã truyền máu (lần) 27 ± 14,5 12,4 ± 11,1
Bệnh viện NĐ 1, 2 12 (40) 47 (51, 6) Bệnh viện Huyết Học 1 (3,3) 2 (2,2) Nơi truyền máu trước ñây
Bệnh viện tỉnh 17 (56,7) 42 (46,2) Hồng cầu lắng 10 (33,3) 44 (48,4) Hồng cầu phenotype 1 (3,3) 1 (1,1) Máu toàn phần 16 (53,4) 40 (43,9) Chế phẩm máu ñã truyền
HCL phù hợp 3 giai ñoạn 3 (10) 6 (6,6) Không lần nào 16 (53,3) 49 (53,8)
Thải sắt
Trên 1 lần 5 (16,7) 15 (16,5) Tuổi thải sắt trung bình lần ñầu (tuổi) 4,2 ± 4,1 4,5 ± 4
< 6 tuổi 4 (66,7) 4 (66,7) Tuổi của nhóm bệnh nhi ñã cắt lách
Tuổi trung bình cắt lách (tuổi) 5 ± 1,3 6 ± 1,1
Trang 5Bảng 7: Đặc điểm về điều trị truyền máu trong đợt nhập viện này của những bệnh nhi Thalassemia
truyền máu nhiều lần cĩ TMTHMD và nhĩm khơng cĩ TMTHMD
Số ca (%) Trung bình ± đlc
Đặc điểm
Thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=30)
Khơng thiếu máu tán huyết miễn dịch (N=91) Hồng cầu lắng 7 (23,3) 91 (100)
Chế phẩm
máu điều trị HCL phù hợp 3 giai
đoạn
23 (76,7) 0 (0)
Số lần truyền máu trung bình (lần) 3,4 ± 1 1,6 ± 3,2
Lượng máu truyền trung bình (ml) 395,3 ± 115,1 118,8 ± 156,3
Hct sau truyền máu lần đầu(%) 15,1 ± 9,8 31,7 ± 10,5
≤ 7 8 (26,7) 76 (83,5) Trên 7 đến 14 16 (73,3) 15 (16,5)
Thời gian nằm
viện điều trị
(ngày)
> 14 6 (20) 0 (0) Thời gian trung bình nằm viện điều
trị (ngày)
12,7 ± 4,5 3,3 ± 2,9
BÀN LUẬN
Tỉ lệ bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần cĩ TMTHMD
Tổng số ca TMTHMD là 30 ca (24,8%), 83,3% (25/30) test Coombs TT dương tính, 16,7 %
(5/30) test Coombs GT dương tính Theo TTQ Hương(7), nhĩm truyền hồng cầu ABO-D cĩ 19,3% test
Coombs GT dương tính, 16,3 % test Coombs TT dương tính Theo NTTMai(5) 19,8% cĩ KTMD và là
một trong những nguyên nhân gây TMTHMD dẫn tới truyền máu khơng hiệu quả Theo Wang LY(9),
37% cĩ KTBT
Đặc điểm về dịch tễ học của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần cĩ
TMTHMD
Tuổi lúc nhập viện, tuổi trung bình xác định bệnh Thalassemia lần đầu
Tuổi nhập viện trung bình Thalassemia cĩ TMTHMD là 7 ± 3,2 tuổi 60% cĩ tuổi chẩn đốn bệnh
Thalassemia lần đầu ≤ 2 tuổi Tuổi trung bình chẩn đốn xác định bệnh lần đầu ở nhĩm TMTHMD
sớm hơn nhĩm khơng TMTHMD (2,3 tuổi và 3,2 tuổi) Bệnh nhi Thalassemia nặng cĩ những biểu
hiện lâm sàng thiếu máu rõ từ rất sớm nên đa số được truyền máu sớm (thường là máu tồn phần), đây
là chính là yếu tố nguy cơ gây xuất hiện KTBT(1)
Giới, dân tộc, nơi cư ngụ
Nghiên cứu chúng tơi cĩ khơng cĩ sự khác biệt giữa tỉ lệ nam và nữ.Các trường hợp là dân tộc
Kinh, chỉ cĩ một trường hợp là dân tộc Chăm Tỉ lệ cư ngụ ở tỉnh trong nhĩm bệnh nhi cĩ TMTHMD
là 90%, cao hơn nhĩm khơng cĩ TMTHMD là 82,4%, ở một số tỉnh, truyền định kì máu tồn phần
cho bệnh nhân Thalassemia dẫn đến tăng tỉ lệ TMTHMD
Nhĩm máu và thể bệnh
Nhĩm máu O phổ biến nhất(46,7%), nhĩm B(26,7%), kế đến A(20%), ít nhất là nhĩm AB
(6,6%) β Thalassemia/HbE chiếm tỉ lệ cao nhất trong các trường hợp cĩ TMTHMD là 46,7%, khơng
TMTHMD là 51,6% Theo LT Mỹ(3), tỉ lệ β Thalassemia/HbE là 42,8%
Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều
lần cĩ TMTHMD
Gan lách to, biến dạng xương, xạm da
90% trường hợp cĩ gan to Tỉ lệ lách to độ 3-4 là 43,3%, xuất phát từ thực tế BVNĐ 1 là nơi tiếp
nhận bệnh nhi điều trị ở tuyến tỉnh cĩ lách to chuyển về để cắt lách 93,4% trường hợp biến dạng
Trang 6xương mặt trong nhóm TMTHMD, cao hơn nhóm không THTHMD (89%) Trên X quang xương sọ,
20% biến ñổi bất thường trong cả 2 nhóm Theo TĐNDung(8), 7,5% có hình ảnh bờ bàn chải Tất cả
các trường hợp bệnh ñều có xạm da do dân số nghiên cứu là bệnh nhi Thalassemia thể nặng, truyền
máu nhiều lần nên tỉ lệ xạm da cao hơn LTMỹ(3)
Huyết ñồ
Hb trung bình trước truyền máu của nhóm TMTHMD là 5,1 ± 2,3 g/dl, nhóm còn lại là 6,3 ± 1,3
g/dl Theo TĐNDung(8), lượng Hb trước truyền máu là 6,3 ± 1,5 g/dl Theo LTMỹ(3), 80,8% trường
hợp là thiếu máu mức ñộ trung bình - nặng, thực tế lâm sàng, nhiều bệnh nhi ở tỉnh nhà xa, hoàn cảnh
khó khăn, nên không tái khám ñịnh kỳ MCV nhóm TMTHMD là 65,4 fl, nhóm không TMTHMD là
69,1 fl Theo LTMỹ(3), MCV là 71,07 fl cao hơn nghiên cứu của chúng tôi MCH là 24,5 pg ở nhóm
TMTHMD, nhóm còn lại là 25 pg Tỉ lệ hồng cầu nhỏ nhược sắc ghi nhận là 91% Kết quả này ngoài
việc nêu lên ñặc ñiểm về cận lâm sàng của hồng cầu trong bệnh Thalassemia, còn ñược dùng như tiêu
chuẩn sàng lọc bệnh Thalassemia(4)
Ferritine
Ferritine trung bình trong máu nhóm TMTHMD là 5950,2 ng/ml cao hơn nhóm còn lại là
4194,19 ng/ml Nồng ñộ này cao hơn TĐN Dung(8) 1925,24 ± 2951,45 ng/ml Hiện tượng ứ sắt hay
gặp ở Thalassemia thể nặng kèm theo TMTHMD thường không ñủ thời gian, ñiều kiện kinh tế ñể thải
sắt dù ñã ñược tham vấn
Đặc ñiểm về ñiều trị
Tuổi truyền máu lần ñầu
Tuổi truyền máu lần ñầu ở nhóm TMTHMD là 1,5 tuổi, nhóm còn lại là 2,4 tuổi Theo Guideline
Thalassemia(6), nguy cơ xuất hiện KTMDBT tăng dần ở các thể Thalassemia nặng hơn do cần truyền
máu ñịnh kỳ và tuổi bắt ñầu truyền máu sớm
Số lần ñã truyền máu, nơi truyền máu, chế phẩm máu ñã truyền trước ñây
Số lần truyền máu trung bình trong nhóm có TMTHMD là 27 ± 14,5 lần, cao hơn so với không
kèm TMTHMD là 12,4 ± 11,1 lần So sánh 2 kết quả cho thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê
(p<0,05) Theo TTQHương(7), số lần truyền máu trung bình càng cao thì nguy cơ có xuất hiện KTMD
càng tăng, KTMD xuất hiện sớm nhất từ lần truyền máu thứ 9, và trên 1/2 các trường hợp có xuất hiện
KTMD vào lần truyền máu thứ 37 46,2% trường hợp ñã từng truyền máu ở các tỉnh ñối với các bệnh
nhi không có kèm TMTHMD Tỉ lệ này thấp hơn trong nhóm bệnh nhi có kèm TMTHMD là 56,7%
Nhóm TMTHMD có tỉ lệ ñã truyền máu toàn phần rất cao ñến 53,4% Theo LTMỹ(3), 12%
Thalassemia ñược truyền máu toàn phần tại BVNĐ1 Tuy nhiên trên thực tế, ña số bệnh nhi trong
nghiên cứu ñến từ các tỉnh và hầu hết chế phẩm máu ñã truyền ở các tỉnh là máu toàn phần Theo
Ameer R(1), có nhiều yếu tố nguy cơ gây TMTHMD trên bệnh nhi Thalassemia bao gồm: yếu tố
chủng tộc, không truyền máu phù hợp nhóm máu và nhất là sử dụng máu toàn phần
Thải sắt, cắt lách
Tuổi thải sắt trung bình là 4,2 ± 4,1 tuổi, 53,3% bệnh nhi chưa ñược thải sắt lần nào Theo LT
Mỹ(3), 2,4% trường hợp Thalassemia thải sắt Tỉ lệ ñược thải sắt trong nghiên cứu của chúng tôi
thấp so với khuyến cáo của y văn(6): phải thải sắt liên tục mỗi ngày, nhưng cao hơn so với
LTMỹ(3) do: (1) Thân nhân ñược tham vấn về vấn ñề thải sắt bắt ñầu từ năm 2005, (2) Chính sách
miễn phí dưới 6 tuổi Tuổi cắt lách trung bình trong nhóm TMTHMD là 5 tuổi, nhóm còn lại là 6 tuổi
Các trường hợp Thalassemia nặng có TMTHMD thường có nhu cầu truyền máu nhiều, thời gian ổn
ñịnh giữa 2 lần truyền máu ngắn nên ñược cắt lách sớm hơn Ghi nhận mối liên hệ có ý nghĩa giữa cắt
lách và TMTHMD (p= 0,043) Nguy cơ xuất hiện kháng thể miễn dịch trên bệnh nhi ñã cắt lách là
Trang 720% cao hơn so với nhĩm khơng cắt lách là 6,6% Điều này cĩ thể thây được rằng cắt lách làm gia
tăng đáp ứng miễn dịch đối với kháng nguyên ngoại lai được truyền vào(4)
Đặc điểm về điều trị trong đợt nhập viện này
Nhĩm khơng TMTHMD, chế phẩm máu được truyền chủ yếu là HCL phù hợp ABO-D, nhĩm cĩ
TMTHMD chế phẩm máu phải truyền là HCL phù hợp 3 giai đoạn Chế phẩm này thường khơng cĩ
sẵn và khĩ tìm được túi máu HCL phù hợp 3 giai đoạn với bệnh nhi Bệnh nhi phải chờ đợi lâu trong
tình trạng thiếu máu nặng nên phải đối mặt nhiều biến chứng do thiếu máu nặng kéo dài Kinh phí để
truyền được một túi máu HCL phù hợp 3 giai đoạn của bệnh nhi lớn hơn nhiều so với chỉ truyền HCL
thơng thường Hct ngay sau truyền máu trung bình của các trường hợp khơng cĩ TMTHMD là 31,7 ±
10,5%, cịn các trường hợp cĩ TMTHMD là 15,1 ± 9,8 % Hct đạt được sau lần truyền máu đầu tiên ở
nhĩm TMTHMD thấp hơn nhĩm khơng TMTHMD cĩ thể giải thích (1) do bản thân bệnh nhi khi tiếp
nhận hồng cầu người cho nếu trong cơ thể đã cĩ kháng thể chống hồng cầu sẽ nhanh chĩng xảy ra
hiện tượng tán huyết làm hct sau truyền máu thấp; (2) chế phẩm máu HCL phù hợp 3 giai đoạn khĩ
tìm nên khơng phải lúc nào cũng cung cấp đầy đủ cho các bệnh nhi về mặt số lượng Thời gian nằm
viện trung bình của nhĩm cĩ TMTHMD lên đến 12,7 ± 4,5 ngày,nhĩm cịn lại là 3,3 ± 2,9 ngày Khi
phân bố ngày nằm viện điều trị theo ngày, nghiên cứu của chúng tơi cĩ 26,7 % nằm điều trị ≤7 ngày,
theo LT Mỹ(3), 57,1% bệnh nhi nằm điều trị dưới 7 ngày Điều này cĩ thể giải thích là do nghiên cứu
của chúng tơi thực hiện trên nhĩm bệnh nhi cĩ nhu cầu lớn về số lượng máu và chế phẩm máu phải
chờ đợi lâu hơn
KẾT LUẬN
Bệnh nhi Thalassemia thường cần truyền máu lâu dài, vì vậy trong điều trị truyền máu cần chú ý
tránh tối đa việc kích thích gây ra kháng thể miễn dịch chống hồng cầu Việc truyền máu tồn phần
khiến cho cơ thể bệnh nhi sinh ra nhiều kháng thể miễn dịch chống hồng cầu, hệ quả gây ra gồm: (1)
Khĩ tìm chế phẩm máu phù hợp để điều trị; (2) Tăng số lần và số lượng máu cần truyền; (3) Hiệu quả
sau truyền máu khơng tốt; (4) Thời gian nằm viện lâu hơn; (5) chi phí điều trị cao Vì vậy, truyền máu
với mức độ phù hợp cao giữa kháng nguyên người cho và người nhận ở bệnh nhi Thalassemia truyền
máu nhiều lần và lâu dài là hết sức cần thiết để tránh các điều bất lợi kể trên, nên chọn hồng cầu lắng,
khơng nên chọn máu tồn phần, cần cĩ chương trình quản lý chặt chẽ bệnh nhi Thalassemia thể nặng
về vấn đề truyền máu và thải sắt Ngồi ra, những trường hợp Thalassemia nặng đã cắt lách vẫn lưu ý
tình trạng TMTHMD kèm theo
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Ameer R et al (2003), ’’RBC alloimmunization and autoimmunization among transfusion –dependent Arab thalassemia patients’’,
Transfusion, 2003 (11):1604-0
2 Bùi Thị Mai An (2006), ‘’Những hiểu biết mới về nhĩm máu hệ hồng cầu và ứng dụng kỹ thuật sinh học phân tử trong nghiên cứu
kháng nguyên nhĩm máu hệ hồng cầu’’, Một số chuyên đề huyết học – truyền máu tập 2, Nhà xuất bản y học, trang 170-187
3 Lâm Thị Mỹ và cộng sự (2003), “Tình hình chuẩn đốn và điều trị bệnh Thalassemia tại bệnh viện Nhi Đồng 1” , Tạp chí Y Học
TP.HCM, tập 7, phụ bản của số 1, trang 38-43
4 Lukens JN (1999), “The Thalassemia and related disorders: quantitative disorders of Hemoglobin synthesis”, Wintrobes’s Clinical
Hematology, Vol 2, pp 1405-1435
5 Nguyễn Thị Thanh Mai và cộng sự (2001), ‘’ Khảo sát kháng thể bất thường ở bệnh nhân được truyền máu tại khoa huyết học lâm sàng
– Viện Nhi’’, Hội Nghị Khoa Học lần 4, Hội Huyết Học và Truyền Máu Việt Nam
6 Thalassemia International Federation, “Guidelines for the clinical management of Thalassemia 2nd edition”, Chapter 2; 18->31
7 Trần Thị Quế Hương (2002), ‘’Đánh Giá Hiệu Qủa Truyền Hồng Cầu Lắng Cùng Phenotype Trên Bệnh Nhân Thalassemia’’, Luận án
bác sĩ chuyên khoa II
8 Trương Đỗ Ngọc Dung (2007), “Đặc điểm bệnh Thalassemia/HbE tại bệnh viện Nhi Đồng 1 và 2 từ 1/4/2006 đến 31/1/2007”, Luận
văn tốt nghiệp bác sĩ Nội Trú, ĐHYD TP.HCM
9 Wang LY et al (2006), ‘’Alloimmunization among patients with transfusion-dependent thalassemia in Taiwan’’, Transfusion Med,
(3):2003