Phổi biệt trí - một trường hợp bệnh lý phổi hiếm gặp - được chẩn đoán xác định bằng kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh

Một trường hợp phổi biệt trí được chẩn đoán tại Khoa Nhi Bệnh viện An Bình, Thành phố Hồ Chí Minh.Phổi biệt trí là một thuật ngữ mô tả sự bất thường bẩm sinh của cơ quan tiêu hóa nguyên thủy tại phổi,không thông thương với hệ thống phế quản và được nuôi dưỡng bởi một động mạch bất thường của hệ đại tuần hoàn chứ không phải của tuần hoàn phổi.Các triệu chứng lâm sàng rất nghèo nàn và chẩn đoán hình ảnh là cần thiết để xác định chẩn đoán

PHỔI BIỆT TRÍ - MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH LÝ PHỔI HIẾM GẶP - ĐƯỢC CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH BẰNG KỸ THUẬT CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

Nguyễn Quý Khoáng*, Vũ Văn Phú**, Trương Hiếu Nghĩa***

TÓM TẮT

Một trường hợp phổi biệt trí được chẩn đoán tại Khoa Nhi Bệnh viện An Bình, Thành phố Hồ Chí Minh.Phổi biệt trí là một thuật ngữ mô tả sự bất thường bẩm sinh của cơ quan tiêu hóa nguyên thủy tại phổi,không thông thương với hệ thống phế quản và được nuôi dưỡng bởi một động mạch bất thường của hệ đại tuần hoàn chứ không phải của tuần hoàn phổi.Các triệu chứng lâm sàng rất nghèo nàn và chẩn đoán hình ảnh là cần thiết để xác định chẩn đoán

SUMMARY

PULMONARY SEQUESTRATION, A RARE PULMONARY PATHOLOGY, REVEALED BY

DIAGNOSTIC IMAGING

Nguyen Quy Khoang, Vu Van Phu, Truong Hieu Nghia * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Special issue of

Neurosurgery * Vol 8 * Supplement of No 1 * 2004: 105 - 111

One case of Pulmonary sequestration was diagnosed at the Pediatric Department of An Binh Hospital, HCM city Pulmonary sequestration is a term applied to a congenital broncho-pulmonary foregut malformation that does not communicate with the tracheo-bronchial tree and receives its blood supply from an anomalous systemic artery rather than the pulmonary circulation.Clinical findings are poor and Imaging studies are necessary for confirming the diagnosis

TRÌNH BÀY BỆNH ÁN

NGUYỄN TRẦN MINH ANH, 8 tuổi,Nam

Nhập Khoa Nhi-Bệnh viện An Bình ngày

02/04/2002

Lý do nhập viện: sốt cao

Bé là con đầu lòng,sanh thường,đủ tháng,cân

nặng lúc sanh 3400g,bú mẹ đến tháng thứù 14 Đã

được chủng ngừa: BCG, Ho gà, Uốn ván,Bạch hầu,

Sốt bại liệt, Viêm gan siêu vi, Viêm não Nhật Bản

Tiền căn không có bệnh nặng,thường xuyên bón

và chậm lên cân so với các trẻ cùng tuổi (theo lời

người mẹ)

Bé có 1 em trai 3 tuổi mạnh khỏe Cha mẹ có sức

khỏe tốt

Hai ngày trước khi nhập viện,bé sốt cao, mẹ có

cho uống thuốc hạ nhiệt nhưng không bớt Khi nhập

viện: bé tỉnh táo,trả lời rõ ràng,sốt 3905, than nhức đầu và mệt, không ói, không đau họng, không ho, không tiêu chảy

Khám: thể trạng gầy ốm, nặng 19Kg, niêm hồng,răng tốt, amygdale không sưng to, không có chuỗi hạch cổ, không có hạch ngoại biên, cổ mềm, lồng ngực cân đối

Tim: nhịp đập đều ,rõ,không có tiếng đập phụ,không có tiếng thổi

Phổi: không khò khè,không nghe ran, rì rào phế nang đều hai bên

Bụng: mềm, gan, lách không sờ đụng, vùng hố chậu trái có nhiều phân cục

Định bệnh sơ bộ: tình trạng nhiễm trùng

Các xét nghiệm ban đầu

Huyết đồ: RBC: 5.12 m/mm3; WBC: 25.1 k/mm3;

* Trưởng khoa Chẩn Đoán Hình Ảnh Bệnh viện An Bình-TpHCM ** Trưởng khoa Nhi Bệnh viện An Bình-TpHCM

LY:12.0%; MO:1.4%; GR:86.6%; PLT:352 k/mm3

Hồng cầu: đẳng sắc, đẳng bào, mật độ dày

Bạch cầu: số lượng nhiều, tỷ lệ đa nhân trung tính

tăng chủ yếu,không thấy cấu trúc nhân bất thường

Tiểu cầu: rải rác đều,hình dạng,màu sắc,kích

thước trong giới hạn bình thường

Cấy máu: âm tính

Siêu âm bụng: không có tổn thương thực thể

trong ổ bụng nhưng có đông đặc đáy phổi trái với

hoại tử trung tâm

X quang phổi thẳng và nghiêng trái:Viêm phân

thùy đáy lưng,thùy dưới phổi T (dạng Viêm phổi tròn)

Hình 1

Hình 2

Chẩn đoán: viêm đáy phổi trái

Ngày 04/04/2002:Bắt đầu điều trị bằng Kháng sinh và Hạ nhiệt

Diễn biến lâm sàng: sau hai ngày điều trị, bé hết sốt,không ho, hết nhức đầu, khỏe nhiều Dù vậy, kháng sinh vẫn được cho đến ngày thứ 10

Nghi vấn về sự chính xác của định bệnh Viêm phổi (Do diễn biến lâm sàng thuận lợi quá nhanh và

do không có triệu chứng hô hấp)

Do đo,ù một số kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh cao cấp hơn đã được tiến hành,vì qua hội chẩn giữa Khoa Nhi và Khoa CĐHA,Bác sĩ Trưởng khoa CĐHA nghĩ đến bệnh lý PHỔI BIỆT TRÍ

Ngày 12/04/2002: CT scanner ngực có cản quang (tại bv an bình)

Hình 3 Trước khi chích cản quang

Hình 4 Sau khi chích cản quang

Chẩn đoán CT: đông đặc vùng phổi tương ứng với

phân thùy 9,10 thùy dưới phổi trái,có hoại tử ở giữa

Chẩn đoán phân biệt: phổi biệt trí

Ngày 17/04/2002: chụp dsa (Digital substraction

Angiography) (TẠI TTCĐYK-MEDIC)

Hình 5 Pha động mạch

Hình 6 Pha tĩnh mạch

KẾT QUẢ: ngang mức D11 của ĐMC ngực

xuất phát một nhánh động mạch đi vào nuôi

vùng mô phổi đông đặc ở phía dưới phổi trái.Ở

phim chụp trễ (pha tĩnh mạch) tĩnh mạch hồi

lưu đổ vào nhĩ trái

Chẩn đoán DSA

Mô phổi vùng dưới bên trái được cấp máu trực tiếp từ phân nhánh của động mạch chủ ngực và có tĩnh mạch hồi lưu về nhĩ trái,nghĩ đến bệnh phổi biệt trí dạng trong thùy phổi (intralobar pulmonary sequestration)

Ngày 19/04/2002: xuất viện chờ điều trị đặc hiệu

Kiểm tra lần thứ nhất: ngày 17/05/2002 Chụp X quang và CT scanner ngực tại BV An Bình

Hình 7

Hình 8

Hình 9

Hình 10

KẾT QUẢ: tổn thương ở vùng đáy phổi trái đã

giảm Vùng phổi biệt trí vẫn còn,có khả năng bị bội

nhiễm lại nếu không được điều trị triệt để

Bệnh viện An Bình dự kiến cho cháu được thực

hiện X QUANG CAN THIỆP bằng cách làm thuyên

tắc động mạch đến nuôi vùng phổi biệt trí này.Tuy

nhiên, việc này không thực thi được.Do đó cháu được

tiếp tục theo dõi trên lâm sàng và thấy không có gì

bất thường

Kiểm tra lần thứ hai: Ngày 18/12/2002

Chụp X quang và CT scanner ngực tại BV

An Bình

Hình 12

Hình 13

Hình 14

KẾT QUẢ

Phim X Quang: không còn thấy tổn thương trên

phim phổi thẳng

Mờ nhẹ vùng đáy sau phổi trái trên

phim nghiêng

Phim CT Scanner: tổn thương dạng xơ ở phân

thùy 9,10 phổi trái

BÀN LUẬN

Phổi biệt trí được mô tả lần đầu tiên bởi

REKTORZIK vào năm 1861,và chiếm khoảng 6%

trên tổng số những bất thường bẩm sinh tại phổi

Phổi biệt trí là một bất thường bẩm sinh của cơ

quan tiêu hóa nguyên thủy ( foregut) tại phổi,

có đặc tính :

Là một thùy phổi không có chức năng hô hấp

Không thông thương với hệ thống khí phế quản

Được nuôi dưỡng bởi một động mạch của hệ đại

tuần hoàn

Nguyên nhân : Loạn sản của cơ quan tiêu hóa

nguyên thủy Chia ra hai loại:

Intralobar sequestration :tiếp giáp với nhu mô

phổi bình thường và nằm trong màng phổi chung

Extralobar sequestration:được phân cách với nhu

mô phổi bình thường và có màng phổi riêng

Intralobar sequestration

75% đến 86%

Tuổi: 50% < 20 tuổi và Nam / Nữ = 1 / 1 Phát hiện một cách tình cờ khi chụp Xquang phổi hoặc do bội nhiễm

14% có các bất thường bẩm sinh khác (xương, cơ hoành, tim, thận)

Vị trí: Phân thùy đáy sau Trái / Phải = 3 / 2 Động mạch nuôi: 65% từ động mạch chủ ngực, 22% từ động mạch chủ bụng

Tĩnh mạch hồi lưu: theo tĩnh mạch phổi đến nhĩ trái 95% và nhĩ phải 5%

14% đến 25%

Tuổi: sơ sanh Nam / Nữ = 8 /1 60% có các bất thường bẩm sinh khác ( thoát vị hoành, bất thường bẩm sinh tại phổi dạng tuyến nang, dị tật ở tim…)

Vị trí: Trái / Phải = 4 /1 Có thể nằm dưới cơ hoành hoặc trong trung thất

Động mạch nuôi : có thể từ những nhánh nhỏ của động mạch chủ hoặc động mạch phổi

Tĩnh mạch hồi lưu: theo tĩnh mạch tuần hoàn đến tim phải ( inferior vena cava, Azygos, tĩnh mạch cửa)

Định bệnh phân biệt

Lobar emphysema Bất thường bẩm sinh tại phổi dạng tuyến nang ( Congenital Cystic Adenomatoid Malformation – CCAM)

Bronchogenic cyst

Bronchiectasis

Bronchial atresia

Viêm phổi – Áp xe phổi

Thoát vị hoành

Vai trò của chẩn đoán hình ảnh trong

phổi biệt trí

X quang quy ước

Gợi ý đến phổi biệt trí khi ta thấy có một cấu trúc

mờ đồng nhất, hoặc có kén hơi bên trong, hoặc có

mực thủy khí nằm ở phân thùy đáy sau của thùy dưới

phổi trái

Hình 15 Mờ khu trú ở đáy phổi trái

Hình 16 Tĩnh mạch hồi lưu

Đổ vào nhĩ trái (1)

Đổ vào tim phải (2)

Hình 17 Kén hơi và mực nước hơi ở đáy phổi trái

Hình 18 Phế quản không thông thương với khối phổi

biệt trí

(1)

Siêu âm đen trắng và doppler màu

Có thể giúp phát hiện được tổn thương ở thùy dưới phổi trái có hồi âm đồng nhất hoặc có hoại tử bên trong, đồng thời cũng có thể giúp phát hiện được động mạch nuôi phát xuất từ động mạch chủ

(2)

Chụp cắt lớp điện toán

Cho thấy rõ tổn thương đông đặc ở phổi cùng với các đặc tính bên trong cũng như kích thước và vị trí

CT có chích thuốc cản quang có thể giúp phát hiện mạch máu nuôi trong nhiều trường hợp, nhưng

không thể giúp thấy được tĩnh mạch hồi lưu

Chụp mạch máu

Đây là kỹ thuật tốt nhất để giúp xác định chẩn đoán

Động mạch nuôi và tĩnh mạch hồi lưu đều có thể

được phát hiện rõ

KẾT LUẬN

Phổi biệt trí là một bệnh lý hiếm gặp và khó chẩn

đoán,vì có khi triệu chứng lâm sàng mơ hồ.Tuy nhiên

trước một khối mờ ở đáy ngực trái trên hình X Quang

ngực,chúng ta nên nghĩ đến chẩn đoán này nếu thấy

có sự bất tương xứng giữa X Quang và lâm sàng.Kỹ

thuật CT Scanner và nhất là chụp động mạch chủ

cản quang vi tính xóa nền (DSA) giúp xác định chẩn

đoán này

Giờ nay,với sự tiến bộ của khoa học,các kỹ

thuật CĐHA hiện đại có thể hỗ trợ thật đắc lực cho

lâm sàng,với điều kiện người chuyên gia Chẩn Đoán

Hình Ảnh phải có kiến thức vững vàng về chuyên

môn của mình,và phải nghĩ đến việc tìm kiếm bệnh đúng như một tiền bối trong Y KHOA đã nói: “Người

ta chỉ gặp cái người ta đi tìm và người ta chỉ đi tìm cái người ta đã biết”

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1 WOLFGAN DAHNERT “Bronchopulmonary seque-stration” RADIOLOGY REVIEW MANUAL: 1993;

299-300

2 Đào Trung Hiếu, Huỳnh Công Tiến “Bất thường bẩm sinh tại phổi dạng tuyến nang” Y HỌC THÀNH PHỐ HCM: CHUYÊN ĐỀ PHẪU NHI Số 4, tập 5: 2001; 1-2-3

3 CAFFEY “Cystic disease of the lung Sequestration”

edition:1145-1151

4 STERN RC “Pulmonary Sequestration” NELSON TEXTBOOK OF PEDIATRIC.16 th edition 2000.Chapter 384.5:1273

5 CRAIG T NAKAMURA “Pulmonary Sequestration” PEDIATRIC EMERGENCY MEDICINE.Vol 5.Case 14

6 BRUCE M SCHNAPF, DO “Pulmonary Sequestration” MEDICINE JOURNAL March 2002.Vol 3.Number 3