Nội dung nghiên cứu nhằm mục tiêu nhận biết mối tương quan lâm sàng và giải phẫu bệnh đỏ da toàn thân. Nghiên cứu ghi nhận 40 trường hợp đỏ da toàn thân tại bệnh viện Da Liễu từ năm 2002-2008. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết để nắm rõ nội dung chi tiết.
Trang 1Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học
TƯƠNG QUAN LÂM SÀNG – GIẢI PHẪU BỆNH ĐỎ DA TOÀN THÂN QUA PHÂN TÍCH 40 TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN DA LIỄU
Hà Văn Phước*
TÓM TẮT
Đặt vấn đề: Đỏ da toàn thân thường gặp trong các bệnh ngoài da. Nhưng đôi khi cũng không xác định
được nguyên nhân, mặc dù biểu hiện lâm sàng giống nhau là đỏ da và tróc vẩy.
Mục tiêu: Nhận biết mối tương quan lâm sàng và giải phẫu bệnh đỏ da toàn thân.
Phương pháp nghiên cứu: Chúng tôi ghi nhận 40 trường hợp đỏ da toàn thân tại bệnh viện Da Liễu từ
năm 2002 – 2008. Sau đó phân tích tuổi, giới tính và kết quả giải phẫu bệnh, từ đó đưa ra mối tương quan lâm sàng giải phẫu bệnh.
Kết quả: 15/40 trường hợp là viêm bì không đặc hiệu và 25/40 (62,6%) trường hợp là phù hợp lâm sàng.
Nguyên nhân chủ yếu của đỏ da toàn thân là vẩy nến và chàm.
Kết luận: Khảo sát mối tương quan lâm sàng giải phẫu bệnh giúp các bác sĩ có cái nhìn tổng quát toàn diện
hơn về đỏ da toàn thân, từ đó có hướng chẩn đoán và xử lý tốt hơn.
Từ khóa: đỏ da toàn thân
ABSTRACT
CLINICO‐PATHOLOGICAL CORRELATION OF GENERALIZED ERYTHRODERMA:
ANALYSIS OF 40 CASES AT THE DERMATO‐VENEROLOGY HOSPITAL IN HO CHI MINH CITY
Ha Van Phuoc* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 189 ‐ 192
Introduction: Generalized erythroderma is a common skin disease the etiology sometimes cannot be
identified although the usual clinical manifestations are erythroderma and scales.
Objectives: To understand the clinico‐pathological correlation of generalized erythroderma.
Methods: We notify 40 cases of Erythroderma at the dermato‐venerology hospital in HCMC from 2002 to
2008. The cases are analyzed by age, sex and histopathological results to find out the clinico‐pathological correlation.
Results: 15/40 cases (37.5%) are non‐specific dermatitis. In 25/40 cases (62.5%), the clinical features
concern with the pathological results.
Conclusion: The analysis of clinical pathological correlation provides more general and comprehensive view
about erythroderma, leading to a better diagnosis and management of this condition.
Keywords: generalized erythrodermas
ĐẶT VẤN ĐỀ
Đỏ da toàn thân được mô tả và nghiên cứu
bởi Hebra năm 1866 với biểu hiện lâm sàng là đỏ
da chiếm hơn 90% diện tích bề mặt cơ thể kèm
theo bong vẩy. Theo Hansan và Jansen thì tỷ lệ
bị đỏ da toàn thân là 1‐2/100.000 người mỗi năm. Mặc dù có nhiều nguyên nhân gây ra đỏ da toàn thân nhưng hình ảnh lâm sàng gần giống nhau trong hầu hết các bệnh nhân. Nguyên nhân của đỏ da toàn thân rất phức tạp và thường khó xác định. Theo một số tác giả thì chỉ
* Đại Học Y Hà Nội Bệnh viện Da liễu
Tác giả liên lạc: ThS. Hà Văn Phước ĐT: 0904126836 Email: phuochavan@ymail.com
Trang 2Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013
Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 190
xác định được nguyên nhân trong 50% các
trường hợp(9).
Giải phẫu bệnh là một trong những xét
nghiệm được chọn nhiều nhất để xác định
nguyên nhân gây ra đỏ da toàn thân trong.
Đây cũng là mục đích để chúng tôi thực hiện
đề tài nghiên cứu này để nhận biết mối tương
quan Lâm sàng ‐ Giải phẫu bệnh trong đỏ da
toàn thân.
Mục tiêu nghiên cứu
Mục tiêu tổng quát
Tương quan lâm sàng – giải phẫu bệnh đỏ
da toàn thân.
Mục tiêu chuyên biệt
Mô tả đặc điểm lâm sàng của đỏ da toàn
thân.
Xác định mối tương quan lâm sàng – giải
phẫu bệnh trong đỏ da toàn thân.
ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.
Thiết kế nghiên cứu
Đây là phương pháp nghiên cứu cắt ngang,
hồi cứu.
Đối tượng nghiên cứu
Các bệnh nhân bị đỏ da toàn thân điều trị tại
các khoa lâm sàng của bệnh viện Da Liễu từ
2002 – 2008 thỏa các tiêu chuẩn sau:
Tiêu chuẩn chọn mẫu
Bệnh nhân có dấu hiệu lâm sàng đỏ da toàn
thân.
Đồng ý tham gia nghiên cứu.
Tiêu chuẩn loại trừ
Bệnh nhân đang điều trị corticoide.
Bệnh nhân có rối loạn đông máu không sinh
thiết được.
Phương pháp tiến hành
Tất cả các bệnh nhân thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu và không có tiêu chuẩn loại trừ sẽ được chúng tôi tiến hành theo các bước sau:
‐ Ghi nhận các đặc điểm tên tuổi tình trạng lâm sàng.
‐ Sinh thiết tại sang thương điển hình. Sau
đó mẫu cố định bằng formol 10%, cắt mỏng 5 micrometre và nhuộm HE (Hematoxyline Eosine).
Xử lý và phân tích số liệu
Số liệu được xử lý và phân tích bằng phần mềm Epi‐Info 2002.
Y đức
Tất cả bệnh nhân đều được giải thích mục đích của nghiên cứu và đồng ý tham gia. Bệnh nhân được hỗ trợ chi phí xét nghiệm và các thông tin của bệnh nhân được giữ bí mật.
KẾT QUẢ Tuổi
Bảng 1: Tuổi
Tuổi 1-1011-2021-3031-40 41-50 51-60 61-70> 70 Cộng
Số ca 2 3 4 10 11 7 3 40 Giới tính
Bảng 2: Giới tính
Nam Nữ
24 16
Các bệnh da có trước khi đỏ da toàn thân
Bảng 3: Các bệnh da có trước khi đỏ da toàn thân
Tổng cộng 40
Tương quan Lâm sàng ‐ Giải phẫu bệnh
Bảng 4: Tương quan Lâm sàng ‐ Giải phẫu bệnh
Lâm sàng
Giải phẫu bệnh
Vẩy nến
Chàm Pemphigus
bã
Da vẩy cá
Dị ứng thuốc
Không rõ nguyên nhân
Tổng cộng
Trang 3Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học
Lâm sàng
Giải phẫu bệnh
Vẩy nến
Chàm Pemphigus
bã
Da vẩy cá
Dị ứng thuốc
Không rõ nguyên nhân
Tổng cộng
BÀN LUẬN
Tuổi
Đa số ở nhóm tuổi từ 31‐50, nhỏ tuổi nhất là
4, và lớn tuổi nhất là 70, tuổi trung bình là 35,5,
trẻ hơn so với các nhóm nghiên cứu khác là
41,6(5) và 53,78(1). Trẻ tuổi nhất được ghi nhận
trên y văn là 3 ngày tuổi và già nhất là >80 tuổi(5).
Giới
Nam có 24 trường hợp và nữ là 16 trường
hợp với tỷ lệ nam/nữ là 1,5/1, điều này cũng phù
hợp với y văn là đa số đỏ da toàn thân là nam.
Các bệnh da có trước đó: có 34/40 trường
hợp (85%) có bệnh da trước đó với các chẩn
đoán là vẩy nến, chàm, Pemphigus bã, da vẩy cá
dị ứng thuốc là 87,5%, còn lại 5/40 trường hợp
12,5% là không rõ nguyên nhân. Điều này cũng
phù hợp với một nghiên cứu của tác giả Pal và
Haroon(3) căn nguyên của đỏ da toàn thân là:
Bệnh da có trước đó: 74,4%.
Phản ứng thuốc: 5,5%.
Ác tính: 5,5%.
Không rõ nguyên nhân: 14,6%.
Trong nhóm bệnh da có trước đó thì vẩy nến
là chiếm nhiều nhất với 16/40 trường hợp, sau
đó là chàm với 10/40 trường hợp; điều này cũng
phù hợp với 2 công trình nghiên cứu khác của
Pal(3) và Rym(3) thì bệnh vẩy nến và chàm là 2
bệnh đứng hàng thứ 1 và 2 gây ra đỏ da toàn
thân trong nhóm bệnh da có trước đó.
Hình ảnh mô học trong đỏ da toàn thân
phần nhiều đa số là viêm bì không đặc hiệu. Ở
đây chúng tôi ghi nhận có đến 15/40 trường
hợp là viêm bì không đặc hiệu với hình ảnh
tăng sừng (á sừng), tăng gai và thâm nhiễm
viêm mạn tính quanh mạch máu với sự hiện
diện hoặc không có tế bào đa nhân ái toan.
Botella và Estradas(6) nhận thấy rằng mối tương quan lâm sàng ‐ giải phẫu bệnh tương đối khó, bởi vì hình ảnh mô học của các bệnh da có trước
đó đều là viêm bì không đặc hiệu khi bị đỏ da toàn thân. Walsh đã đề nghị nên sinh thiết nhiều mẫu cùng một lúc thì chẩn đoán mô học sẽ chính xác hơn. Vả lại, giai đoạn của bệnh có thể làm thay đổi hình ảnh mô học như trong giai đoạn cấp thì có hiện tượng xốp bào và á sừng là chủ yếu, trong khi trái lại trong giai đoạn mạn thì hình ảnh tăng gai và mào thượng bì bị kéo dài thì thấy nhiều hơn.
Trong bảng kết quả tương quan lâm sàng ‐ giải phẫu bệnh thì ta thấy có 25 trường hợp là phù hợp (62,5%) còn lại là 15 trường hợp (37,5%)
là viêm bì không đặc hiệu. Điều này cũng phù hợp với báo cáo của Rym(3) là 74% (43/58) trường hợp phù hợp, trong khi một số y văn thì tỷ lệ phù hợp là 50%(9).
10 trường hợp tổn thương chàm đều phù hợp có thể là tất cả các trường hợp này đều ở giai đoạn cấp hoặc bán cấp, cho nên hình ảnh
mô học thấy được hiện tượng xốp bào ở lớp malpighii cũng như thâm nhiễm các tế bào eosinophile quanh mạch máu. Còn nếu chuyển qua mạn tính thì các hình ảnh trên không còn nữa mà chuyển qua viêm da mạn tính với sự kéo dài mào thượng bì làm tăng sản lớp gai.
6 trường hợp Pemphigus bã cũng cho thấy phù hợp vì còn thấy được hình ảnh bóng nước trong thượng bì nằm ở phần trên lớp malpighi, cũng như hiện diện một vài tế bào tiêu gai trong bóng nước. Như vậy tiến triển dẫn đến đỏ da toàn thân của Pemphigus bã không làm thay đổi hình ảnh mô học của Pemphigus bã. Trong khảo sát này chúng tôi nhận thấy Pemphigus bã xảy
ra ở phụ nữ trẻ tuổi. Một vài tác giả(6) cho rằng các yếu tố môi trường và hormone có thể góp
Trang 4Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013
Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 192
phần làm gia tăng tỷ lệ bị Pemphigus bã.
Trong nhóm bị vẩy nến thì có 9/16 trường
hợp là không phù hợp, điều này cũng có thể là
do bệnh nhân để lâu ngày tiến triển qua giai
đoạn mạn, cho nên khi sinh thiết chỉ thấy được
tăng sản gai và mào thượng bì bị kéo dài nên
không thấy được hình ảnh vi áp xe Munro cũng
như mụn mủ dạng xốp bào ở lớp malpighi.
Trong đỏ da toàn thân do dị ứng thuốc thì
hình ảnh mô học là viêm da dạng lichen. Đối với
đỏ da toàn thân do lymphome thì sự thâm
nhiễm tế bào từ từ trở nên đa dạng và cho đến
khi bệnh tiến triển lan toả thì hình ảnh mô học
mới rõ ràng vì tế bào Sézary trong giai đoạn đầu
rất khó thấy. Do đó người ta yêu cầu cần phải
thực hiện sinh thiết nhiều lần và kèm theo là
kiểm tra phết máu ngoại vi để tìm tế bào
Sézary(6).
Zip(6) đã báo cáo rằng mặc dù hình ảnh lâm
sàng của đỏ da toàn thân giống nhau, sự chẩn
đoán mô học có thể xác định được nguyên nhân
trong đa số các trường hợp. Nếu mẫu sinh thiết
được lấy từ các tổn thương điển hình thì chẩn
đoán mô học đa phần là xác định trong các bệnh
vẩy nến, vẩy phấn đỏ nang lông, đỏ da toàn
thân dạng vẩy cá, Pemphigus bã hay chàm.
Các dấu hiệu mô học để chẩn đoán đỏ da
toàn thân:
Vẩy nến Á sừng, vi áp-xe, Munro, mỏng lớp
malpighi trên nhú, tăng gai
H/c Sézary Vi áp-xe Pautrier, tế bào Sézary
Dị ứng thuốc Hoại tử lớp thượng bì, tổn thương mạch
máu
Vẩy phấn đỏ nang
lông
Có sự luân phiên á sừng và trực sừng,
có hay không có nút sừng
Chàm tiếp xúc Dấu hiệu xốp bào ở lớp malpighii thâm
nhiễm éosinophile ở lớp bì Ghẻ Thâm nhiễm éosinophile ở quanh mạch
máu, hiện diện cái ghẻ ở lớp sừng
Dermotophytosis Á sừng điểm, bóng nước ở lớp sừng
Pemphigus bã Bóng nước trong thượng bì, ở phần trên
lớp malpighi
Chàm thể tạng Xốp bào ở lớp malpighi, thâm nhiễm
éosinophile ở lớp bì
Da vẫy cá Tăng sừng nhiều, không có lớp hạt
KẾT LUẬN
Đỏ da toàn thân thường gặp trong các bệnh ngoài da đặc biệt là bệnh vẩy nến và chàm. Nhưng đôi khi cũng không xác định được nguyên nhân. Về dấu hiệu lâm sàng thì rất giống nhau là đỏ da và tróc vẩy. Việc khảo sát mối tương quan lâm sàng ‐ giải phẫu bệnh giúp cho chúng tôi có cái nhìn tổng quát toàn diện hơn về đỏ da toàn thân, từ đó có hướng chẩn đoán và xử trí tốt hơn.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Elder DE (2005), Lever’s Histopathology of the skin, Ninth edition, Lippincott Willams & willins.
2 Morar N, Dlova N, Gupta AK, Naidoo DK, Aboobaker J, Ramdial PK. (1999) Erythroderma: a comparison between
HIV positive and negative patients. Int J Dermatol. Dec;
38(12):895‐900.
3 Pal S, and Haroon TS (1998), Erythroderma: a clinics – etiologic study of 90 cases. Int J Dermatol. 1998 Feb;37(2):104‐
7.
4 Rym BM, Mourad M, Bechir Z, Dalenda E, Faika C, Iadh AM, Amel BO (2005), Erythroderma in adults: A report of 80 cases. Int J Dermatol. 2005 Sep;44(9):731‐5.
5 Sehgal VN, and Srivastava G (2006), Erythroderma /generalized exfoliative dermatitis in pediatric practice: An overview. Int J Dermatol. 2006 Jul;45(7):831‐9.
6 Sehgal VN, Srinvastava G, and Sardana K, MNAMS (2004), International Journal of Dermatology, Erythroderma/Exfoliative dermatitis: a synopsis
7 Sigurdsson V, Steegmans PH, van Vloten WA. (2001), The Incidence of Erythroderma: A survey among all dermatologists in the Netherlands J Am Acad Dermatol. 2001 Nov;45(5):675‐8.
8 Sigurdsson V, Toonstra J et al (1996). The Netherlands, Journal of the America Academy of Dermatology, Erythroderma, A Clinical and follow‐up study of 102 patients with special emphasis on survival. Journal of the American Academy of Dermatology, Vol. 35(1): 53‐57
9 Vũ Đình Lập và cộng sự, Bệnh da và các bệnh lây qua đường sinh dục 1992.
10 Yungmann MP, Ford MJ. (2003) Histoplasmosis presenting as erythroderma in a patient with the acquired immunodeficiency syndrome. Int J Dermatol. 2003 Aug;42(8):636‐9.
Ngày nhận bài báo 16‐06‐2013 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 20‐06‐2013 Ngày bài báo được đăng: 17–07‐2013