Mục tiêu nghiên cứu của bài viết nhằm mô tả vị trí, kích thước của các týp trong dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh. Bài viết nghiên cứu mô tả 79 bệnh nhân được chẩn đoán dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh, điều trị tại Khoa Hô hấp, Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1 - 2011 đến 12 - 2016.
Trang 1CÁC HÌNH THÁI DỊ DẠNG ĐƯỜNG THỞ TRONG PHỔI BẨM SINH
Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
TỪ 1 - 2011 ĐẾN 12 - 2016
Nguyễn Thị Mai Hoàn*; Đào Minh Tuấn* Mai Xuân Khẩn**; Phó Hồng Điệp*
TÓM TẮT
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh là bệnh hay gặp nhất trong số các dị dạng phổi bẩm sinh, có thể phát hiện từ thời kỳ bào thai Chẩn đoán mô bệnh học giúp cho điều trị và tiên
lượng bệnh Mục tiêu: mô tả vị trí, kích thước các nang trong dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh Đối tượng và phương pháp: mô tả hồi cứu 79 bệnh nhân được chẩn đoán dị dạng đường
thở trong phổi bẩm sinh, điều trị tại Khoa Hô hấp, Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1 - 2011 đến
12 - 2016 Kết quả và kết luận: trong số 79 ca dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh, 41 bệnh
nhân (51,90%) týp I và 32 bệnh nhân (40,50%) týp II (trong đó 4 bệnh nhân có phổi biệt lập kết hợp), 6 trường hợp (7,60%) týp IV Không phát hiện trường hợp nào týp 0 và týp III Tất cả các trường hợp đều ở một bên phổi, thường ở thùy dưới và ưu thế nhẹ ở bên phải Các nang týp I nhìn chung có kích thước lớn (> 2,5 cm)
* Từ khóa: Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh; Dị dạng nang tuyến bẩm sinh; Trẻ em
Types of Congenital Pulmonary Airway Malformation in Children
at Central Pediatrics Hospital from 1 - 2011 to 12 - 2016
Summary
Congenital pulmonary airway malformation is the most common congenital pulmonary disease Objectives: To assess the rate and position of lung lesions of congenital pulmonary airway malformation types, also to assess the correlation between size of the cyst and its types Subjects and methods: A retrospective, descriptive study was carried out on 79 patients diagnosed with congenital pulmonary airway malformation and admitted to Respiratory Department in Central Pediatrics Hospital from 1 - 2011 to 12 - 2016 Results and conclusion: In the period of 6 years, 79 cases of congenital pulmonary airway malformation were admitted to Respiratory Department Among them, 41 cases (51.90%) had type I, 32 cases (40.50%) had type II, type IV was found in 6 cases (7.60%) No cases of type 0 or type III were encountered
4 cases of type II were associated with pulmonary sequestration In all of the patients, the lesions were unilateral, mostly observed in the lower lobe with the slight prevalence in the right side Generally, type I cyst had large size with more than 2.5 cm in diameter
* Keywords: Congenital pulmonary airway disease; Congenital cystic adenomatoid malformation; Children
* Bệnh viện Nhi Trung ương
** Bệnh viện Quân y 103
Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Thị Mai Hoàn (maihoannhp@yahoo.com.vn)
Ngày nhận bài: 14/03/2018; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 18/06/2018
Trang 2ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh là bất thường hay gặp nhất trong các
dị dạng bẩm sinh của phổi [1] Tỷ lệ gặp
1/25.000 - 35.0000 trẻ được sinh ra, bệnh
được Stoerk mô tả lần đầu năm 1897,
đến năm 1949, Ch’in K.Y và Tang M.Y sử
dụng thuật ngữ “Congenital Cystic
Adenomatoid Malformation” - dị dạng
nang phổi bẩm sinh đặt tên cho bệnh lý
này Tuy nhiên đến năm 2002, Stocker đã
đề nghị đổi tên thành dị dạng đường thở
trong phổi bẩm sinh và chia lại thành
5 týp thay vì 3 týp như trước đây [4]
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp 0: chiếm 1 - 3% các trường hợp,
là loạn sản dạng nang hay không phát
triển tại phổi Bệnh hiếm gặp, thương tổn
này không thích nghi với cuộc sống và
thường có dị tật phối hợp
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp I: chiếm 60 - 70%, có hình thái
dạng nang lớn, có một hay nhiều nang
kích thước lớn (20 - 100 mm), vây quanh
là các nang nhỏ hơn, đè ép vào tổ chức
lành Týp 1 thường đáp ứng tốt với phẫu
thuật và có tiên lượng tốt
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp II: chiếm 10 - 15% các trường
hợp, nang có kích thước trung bình,
thường biểu hiện ở trẻ ngay trong năm
đầu, kết quả điều trị liên quan nhiều với
tình trạng bệnh lý phối hợp như thiểu sản
thận Một số bệnh nhân (BN) không có
khả năng thích nghi với cuộc sống Về đại
thể, tổn thương với nang từ 5 - 20 mm, ít
khi lớn hơn
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp III: chiếm 5% các trường hợp,
thường thấy trong những ngày đầu hoặc tháng đầu đời, đa số gặp ở BN nam Bệnh có tỷ lệ tử vong cao, do có kích thước lớn liên quan đến phù thai và đa ối trong quá trình mang thai
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp IV: chiếm khoảng 15%, là thể nang ngoại vi, xuất hiện như một bất thường của chùm nang tận cùng Tính đa dạng này thường thấy ở cả nam và nữ với độ tuổi từ sơ sinh đến 4 tuổi Trước đây, dạng này được xếp vào týp I
Tổn thương của dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh có thể ở một hay nhiều thùy phổi, khối thương tổn có tình trạng tăng thể tích, chiếm chỗ và không
có chức năng trong trong lồng ngực, gây chèn ép, cản trở chức năng phổi
Tại Việt Nam, đã có một số nghiên cứu
về dị dạng nang phổi bẩm sinh, về mặt
mô bệnh học vẫn chia làm 3 týp, nhưng chưa có một nghiên cứu toàn diện về dị dạng này khi đổi tên thành dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh Do đó, chúng tôi
thực hiện đề tài này nhằm: Mô tả vị trí,
kích thước của các týp trong dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
NGHIÊN CỨU
1 Đối tượng nghiên cứu
79 BN được chẩn đoán dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh điều trị tại Khoa
Hô hấp, Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 - 2011 đến 12 - 2016
* Tiêu chuẩn chẩn đoán: dựa trên kết quả mô bệnh học, phân loại týp của dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh theo tiêu chuẩn của Stocker (2002)
Trang 32 Phương pháp nghiên cứu
Nghiên cứu mô tả hồi cứu
* Cỡ mẫu thuận tiện:
* Phương pháp đánh giá: thu thập thông
tin về tuổi phát hiện, giới tính của BN và
các thông tin cụ thể: kết quả chụp CT lồng ngực, kết quả mô bệnh học Từ đó phân tích đánh giá vị trí thường gặp của
dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh, tìm hiểu mối liên quan giữa kích thước nang với týp tổn thương
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Trong thời gian nghiên cứu từ 1 - 2011 đến 12 - 2016, 79 BN được chẩn đoán dị dạng đường dẫn khí trong phổi bẩm sinh
1 Đặc điểm chung
Tiền sử sản khoa: 6 trường hợp sinh thiếu tháng (7,79%) 1 trường hợp (1,3%) thai già tháng
Thời gian phát hiện dị tật:
0
5
10
15
20
Bào thai Sơ sinh Dưới 6 tháng Dưới 1
tuổi Trên 1
tuổi
CPAM Typ I CPAM Typ II CPAM Typ IV
Biểu đồ 1: Thời gian phát hiện dị tật của týp dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh
Trong nghiên cứu, 14 trường hợp
(17,72%) dị dạng đường thở trong phổi
bẩm sinh được phát hiện từ thời kỳ bào thai,
trong đó 8 BN dị dạng đường thở trong
phổi bẩm sinh týp I, 6 BN dị dạng đường
thở trong phổi bẩm sinh týp II
6 BN (7,60%) phát hiện dị dạng ở thời
kỳ sơ sinh, trong đó 2 BN týp I và 4 BN
týp II
19 BN (24,05%) được phát hiện dị
dạng trước 6 tháng tuổi, cụ thể: 9 BN dị
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp I,
8 dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh
týp II và 2 dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp IV
Thời gian phát hiện dị dạng muộn
> 1 tuổi hay gặp nhất (35 BN = 44,30%), trong đó 19 BN dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp I, 11 BN týp II và 3 BN týp IV
Tuổi trung bình 27,273 ± 36,250 tháng, dao động từ 1 - 156 tháng
Giới: nam: 40 BN (50,63%), nữ: 39 BN (49,37%), khác biệt không có ý nghĩa thống kê
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp I
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp II
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp IV
Trang 4* Phân loại BN theo týp tổn thương của
dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh:
Trong số 79 trường hợp dị dạng đường
thở trong phổi bẩm sinh:
+ Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp I: 41 BN (51,60%) và týp II: 32
BN (40,50%)
+ Trong 32 BN dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp II: 4 BN có kết hợp với phổi biệt lập
+ Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp IV: 6 BN (7,60%)
+ Không phát hiện trường hợp nào dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp
0 và týp III
Bảng 1: Phân bố vị trí của dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh trên phim CT lồng ngực
Nang phổi
Vị trí
47
Tổn thương của dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh có thể rải rác ở tất cả các thùy phổi
Không có trường hợp nào tổn thương ở nhiều thùy
Tổn thương tập trung bên phải nhiều hơn bên trái
47 BN tổn thương ở bên phổi phải và 32 BN tổn thương bên trái
Các tổn thương tập trung có xu hướng ở thùy dưới: bên phải: 24 BN và thùy dưới
trái: 23 BN
Bảng 2: Phân bố kích thước nang theo týp mô bệnh học
Trong 79 trường hợp dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh, 66 BN được đo kích thước nang trên phim CT cụ thể:
- Týp I chủ yếu nang có kích thước lớn: 37/41 BN được đo trên phim CT, trong đó
cả 34 BN (91,89%) nang có kích thước > 25 mm, tuy nhiên 3 trường hợp có nang
< 25 mm (8,11%)
Trang 5- Týp II: chủ yếu là nang nhỏ, kích thước < 25 mm, cụ thể: 22 BN dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp II được đo kích thước nang trên phim CT lồng ngực, trong
đó 15 BN (68,18%) có nang < 25 mm và 7 BN (31,82%) có kích thước nang > 25 mm
- Týp IV: 5 BN (83,33%) có nang > 25 mm, 1 BN (16,67%) có nang < 25 mm
Biểu đồ 2: Biểu diễn đường kính trung bình của nang theo týp dị dạng đường thở trong
phổi bẩm sinh
Trong nghiên cứu này, chúng tôi nhận thấy:
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp IV có kích thước nang trung bình lớn nhất, đường kính trung bình 63,33 mm
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp I có kích thước nang trung bình
52,16 mm
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp II có kích thước nang nhỏ hơn, đường kính trung bình 24,25 mm
BÀN LUẬN
Do bệnh có biểu hiện lâm sàng không
đặc hiệu, một số không biểu hiện triệu
chứng nên tỷ lệ phát hiện bệnh thường
muộn
Trong nghiên cứu của chúng tôi,
không thấy nổi bật về tiền sử mang thai
của người mẹ Siêu âm thai có thể giúp
chẩn đoán dị dạng đường thở trong phổi
bẩm sinh ngay từ thời kỳ bào thai, hình
ảnh xuất hiện là một nang bị cô lập trong
lồng ngực hoặc hình khối nang rắn tăng
âm, có thể gây đè đẩy trung thất, thường
xuất hiện trong 3 tháng thứ hai của thai
kỳ Trong nghiên cứu, 14 BN được chẩn đoán sớm trong thời kỳ bào thai
Tuổi trung bình phát hiện bệnh ở nhóm
dị dạng này: 27,373 ± 36,250 tháng, dao động từ 1 - 156 tháng
Tỷ lệ nam và nữ trong nghiên cứu gần tương đương nhau (nam: 50,63%; nữ: 49,77%, phù hợp với nghiên cứu của Giubergia (nam 52%) [2] và Stocker (được thể hiện ngay trong nghiên cứu đầu tiên của ông) [6]
Qua nghiên cứu, chúng tôi phát hiện nang phổi týp I: 41 BN (50,6%) và týp II:
32 BN (38,96%), trong đó 4 ca nang phổi týp II kết hợp phổi biệt lập; nang phổi
Trang 6týp IV: 06 BN (7,60%), hoàn toàn phù hợp
với các nghiên cứu trước đó So sánh với
những nghiên cứu trước đó dị dạng
đường thở trong phổi bẩm sinh týp I hay
gặp nhất, sau đó týp II và týp IV khoảng
10% [2]; týp II hay kết hợp với các dị tật
bẩm sinh khác nhất, đặc biệt phổi biệt lập
[3] Trong nghiên cứu, không phát hiện
trường hợp nào dị dạng đường thở trong
phổi bẩm sinh týp 0 và týp III, điều này là
phù hợp do 2 týp này thường xuất hiện ở
cả hai bên phổi, nên trẻ thường tử vong
sớm ngay sau sinh hoặc trong thời kỳ bào
thai, trong khi đó týp I, II và IV chỉ gặp ở
một thùy Týp III là týp có tiên lượng nặng
nhất Trong bào thai, nó phát triển với
kích thước rất lớn và dẫn tới thiểu sản
phổi, đè đẩy trung thất, đa ối và phù bào
thai, do đó trẻ thường tử vong sớm trước
khi được chẩn đoán
Chúng tôi nhận thấy thương tổn của dị
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh có
xu hướng tập trung nhiều hơn về bên
phải và chủ yếu ở thùy dưới
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp I và IV chủ yếu nang có kích
thước lớn > 25 mm, phù hợp các nghiên
cứu trước [3], dị dạng đường thở trong
phổi bẩm sinh týp II, các nang có kích
thước chủ yếu < 25 mm [1]
KẾT LUẬN
Qua nghiên cứu 79 trường hợp mắc dị
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh,
chúng tôi nhận thấy:
- Lứa tuổi phát hiện bệnh rất đa dạng,
có thể ngay từ thời kỳ bào thai, sớm ngay
sau sinh, tuy nhiên ở nghiên cứu này tuổi
phát hiện bệnh thường muộn, cá biệt có
trường hợp phát hiện ở tuổi vị thành niên
- Về giới tính: tỷ lệ nam và nữ gần
tương đương nhau
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp I hay gặp nhất, tiếp theo là týp II
và týp IV Không phát hiện trường hợp nào týp 0 và týp III, do trẻ thường tử vong sớm ngay sau đẻ
- Vị trí tổn thương của nang thường gặp ở thùy dưới phổi, ưu thế về bên phải
- Đa số BN có nang kích thước > 25 mm đều là dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp I, týp IV; nang có đường kính
< 25 mm thường là dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp II
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp I, II có tiên lượng tốt, hay gặp
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp 0 và týp III có tiên lượng xấu,
thường tử vong sớm sau đẻ
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Deepali Onkar Congenital pulmonary airway malformation J Anat Soc India 2013,
62, pp.90-92
2 Giubergia V, Barrenechea M, Siminovich
M, Pena H.G, Murtagh P Congenital cystic adenomatoid malformation: Clinical features, pathological concepts and management in 172 cases J Pediatr Rio J 2012, 88, pp.143-148
3 Gupta K, Sundaram V, Das A, Kumar P Extralobar sequestration associated with congenital pulmonary airway malformation (CPAM), type I: An autopsy report Fetal Pediatr Pathol 2011, 30, pp.167-172
4 Stocker J Congenital pulmonary airway malformation: A new name for and an expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung 2002, pp.424-430
5 Zhi J Wu Congenital pulmonary airway malformation Clin Pulm 2016, 23 pp.227-230
6 Stocker J.T, Madewell J.E, Drake R.M Congenital cystic adenomatoid malformation
of the lung Classification and morphologic spectrum Hum Pathol 1977, 8 (2), pp.155-171.