Nội dung bài viết với mục tiêu xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và giải phẫu bệnh và mối liên quan với các thể bệnh mô bào langerhans ở trẻ em. Nghiên cứu thực hiện cho 80 trường hợp bệnh mô bào langerhans đã được chẩn đoán tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01/01/2005-31/12/2011 với S100 hoặc CD1a dương tính.
Trang 1LANGERHANS Ở TRẺ EM
Trần Thanh Tùng*, Hưá Thị Ngọc Hà**
TÓM TẮT
Mục tiêu: Xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và giải phẫu bệnh và mối liên quan với các thể
bệnh mô bào Langerhans ở trẻ em.
Phương pháp và đối tượng nghiên cứu: Mô tả cắt ngang. Đối tượng nghiên cứu gồm 80 trường hợp
bệnh mô bào Langerhans đã được chẩn đoán tại bệnh viện Nhi Đồng I từ 01/01/2005 – 31/12/2011 với S100 hoặc CD1a dương tính.
Kết quả: Bệnh xảy ra ở trẻ em từ 8 ngày đến 11 tuổi. Tuổi trung bình 2,7. Đỉnh tuổi là 1 tuổi (48,8%). Tỉ lệ
nam: nữ là 1,4. Lý do đến khám nhiều nhất là nổi u hay sưng (47,6%). Triệu chứng lâm sàng rất đa dạng thường gặp nhất là u chiếm 41,3%, kế đến là sốt 37,5%, tổn thương da 30%, gan to 28,8%, lách to 25%, hạch to
và tổn thương hệ tạo máu 23,8%, chảy mủ tai 11,3%. Ở da ban xuất huyết chiếm nhiều nhất (21,3%). Tổn thương xương là 41,3%, nhiều nhất là xương sọ 23,9%. Bệnh đơn hệ thống chiếm 63,8%, nhiều nhất là thể một xương 42,5%. Bệnh đa hệ thống chiếm 36,3%, nhiều nhất là thể có tổn thương cơ quan nguy cơ 30%. Chẩn đoán lâm sàng phù hợp với giải phẫu bệnh 53,8% và không phù hợp 46,3%. Ở da, tổn thương ở lớp bì nông 91,7%, hướng thượng bì 87,5%, phản ứng tăng sinh 91,7%. Ở hạch, 100% xảy ra ở xoang hạch, đại bào hiện diện 33,3%. Ở xương và phần mềm, chủ yếu là phản ứng u hạt, số lượng tế bào viêm tăng lên, đặc biệt là bạch cầu ái toan.
Kết luận: Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa tuổi trung bình, tỉ lệ sốt, tỉ lệ tổn thương da, tỉ lệ tổn
thương xương, phản ứng tăng sinh, phản ứng u hạt, tỉ lệ BCAT, BCTT, mô bào và hoại tử trong nhóm đơn hệ thống và nhóm đa hệ thống.
Từ khóa: bệnh mô bào Langerhans, trẻ em
ABSTRACT
CLINICAL PATHOLOGICAL CHARACTERISTICS OF LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS IN CHILDREN
Tran Thanh Tung, Hua Thi Ngoc Ha
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 108 ‐ 114
Objective: To determine the clinical presentation, radiologic and laboratory findings, pathological features
of Langerhans cell histiocytosis and its subtypes in a pediatric population.
Method and material: A cross‐sectional study of 80 cases of Langerhans cell histiocytosis diagnosed in
Children’s Hospital N1 from 01/2005 to 31/2011. All cases were confirmed by immunopositivity for S100 or
CD1a.
Results: The patients age ranged from 8 days to 11 years old (mean: 2.7 years, peak of age: 1 year) with a
ratio of male to female of 1:4. The most common reason for hospitalization was a mass or swelling (47.6%). A wide range of clinical symptoms was documented with the presence of a tumor being the most common (41.3%),
* Khoa Giải phẫu bệnh – BV Nhi Đồng 1 – TP. HCM
** Bộ môn Giải phẫu bệnh – Đại học Y Dược TP. HCM
Trang 2followed by fever (37.5%), skin lesions (30%), hepatomegaly (28.8%), spleenomealy (25%), lymphadenopathy and hematopoietic lesions (23.8%), and otorrhea (11,3%). The most common cutaneous manifestation was purpura (21,3%). Bone involvement was observed in 41.3% of the cases with the skull being the most frequently involved bone. Single system LCH was the clinical presentation in 63.8% of the patients, most commonly as a single osseous lesion (42.5%). Multisystem LCH was noted in 36.3% of the cases, most frequently as involvement of risk organs (30%). A correlation between clinical diagnosis and pathological findings were documented in 53.8% of the cases. In the skin, the lesions were seen in the superficial dermis (91.7%), epidermotrophism (87.5%), and as a proliferative reaction (91.7%). In the lymph nodes, sinus involvement was observed in all cases whereas multinucleated giant cells were identified in 33.3% of the cases. Involvement of bone and soft tissue was primarily characterized by a granulomatous reaction associated with an increase of inflammatory cells, particularly eosinophils
Conclusion: Our study demonstrated a statistically significant difference in the mean age, fever rate, skin
and bone lesions, proliferative and granulomatous reaction, eosinophils, neutrophils, histiocytes, and necrosis between the single‐system and multisystem type of LCH in children.
Key words: Langerhans cell histiocytosis, children
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh mô bào Langerhans mà trước đây gọi
là bệnh mô bào X, là một bệnh lí hiếm
gặp(10,19,20,22). Tần suất bệnh khoảng 5 phần
triệu(6). Bệnh xảy ra ở mọi lứa tuổi, đa số các
trường hợp xảy ra ở trẻ em(15,20,21), đỉnh tuổi từ
3‐6 tuổi(3,11,19,23). Tại Khoa Giải phẫu bệnh ‐
Bệnh viện Nhi Đồng I hàng năm có từ 10 đến
20 ca với bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, giới
hạn từ tổn thương đơn độc đến tổn thương đa
cơ quan, đa hệ thống(14,15,22). Chẩn đoán lâm
sàng và giải phẫu bệnh thường khó khăn(6), vì
ngoài tỉ lệ bệnh thấp, thường các tổn thương
biểu hiện dưới những tình trạng bệnh lí
thường gặp như viêm tai ngoài, viêm tai giữa,
viêm tuyến nước bọt cấp, viêm hạch, hồng
ban, chàm, sốt kéo dài… Do đó bệnh rất dễ bỏ
sót hay chẩn đoán nhầm(22), đặc biệt trong
những trường hợp tổn thương đơn độc việc
chẩn đoán chậm trễ có thể làm cho 10% bệnh
có thể tiến triển sang thể bệnh nặng hơn(6) mà
tỉ lệ tử vong có thể lên tới 66%(9), trong khi đa
số các thể đơn độc có tiên lượng sống còn đến
95% các trường hợp(21). Vì thế chúng tôi thực
hiện đề tài này với mong muốn qua mô tả
những đặc điểm giải phẫu bệnh ‐ lâm sàng của
bệnh, sẽ giúp cải thiện chẩn đoán, góp phần
tích cực cho điều trị và tiên lượng.
ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu
80 bệnh nhi có chẩn đoán bệnh mô bào Langerhans tại khoa Giải phẫu bệnh Bệnh viện Nhi Đồng I TPHCM từ 01/01/2005 – 31/12/2011
với S100 hoặc CD1a dương tính.
Phương pháp nghiên cứu
Mô tả hàng loạt ca.
Các bước tiến hành
Hồi cứu hồ sơ: Thu thập các số liệu từ hồ sơ bệnh án.
Khảo sát các đặc điểm giải phẫu bệnh bằng cách đọc lại các tiêu bản mô học.
Nhuộm hóa mô miễn dịch với S100 và hoặc CD1a theo phương pháp gián tiếp trên khối vùi nến, kèm lam chứng dương.
Sử dụng kháng thể S100, mã số Z0311 và CD1a, mã số M3571 của DAKO.
Đánh giá hóa mô miễn dịch với S100 và CD1a dựa trên số lượng và cường độ tế bào bắt màu theo 3 mức độ ít, vừa, nhiều.
Xử lí số liệu
Bằng phần mềm SPSS 19.
Trang 3Tuổi
Bệnh mô bào Langerhans trong nghiên cứu
này xảy ra ở trẻ em từ 8 ngày đến 11 tuổi. Tuổi
trung bình 2,69. Đỉnh tuổi là 1 tuổi (48,8%).
Nhóm tuổi cao nhất tập trung dưới 4 tuổi
(72,5%). Tuổi càng tăng tỉ lệ mắc càng giảm
(Bảng 1).
Bảng 1: Số ca mắc bệnh theo tuổi.
Tuổi 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11
Tuổi lúc chẩn đoán thấp nhất trong nghiên
cứu này là 8 ngày, tương tự với tác giả Jia Wang
13 ngày(19) và Zhu Li 4 giờ(15). Tuổi trung bình là
2,69 tuổi, hơi thấp hơn so với các tác giả Gong
3,5 tuổi(5), Jia Wang 4,2 tuổi(19), Davidson 5 tuổi(3),
Kilpatrick 6,4 tuổi(11). Theo J A Salotti giới hạn từ
0,09 – 15,1 tuổi(17). Nhóm tuổi thường gặp cao
nhất là dưới 4 tuổi, phù hợp với Kasper đỉnh
tuổi từ 2 đến 4 tuổi(10). Đỉnh tuổi trong nghiên
cứu này là 1 tuổi (48,8%) thấp hơn so với Jia
Wang 3‐6 tuổi(19).
Giới
Nữ chiếm 30 (38%). Nam chiếm 50 (62%). Tỉ
lệ nam: nữ là 1,4. Tỉ lệ này hơi thấp hơn so với
các tác giả Kilpatrick(11) và Jia Wang là 1,6(19),
Davidson là 1,9(3), Gong là 1,8(5). Theo Salotti tỉ lệ
nam nữ 1,5:1, gia tăng tới 2,7:1 ở trẻ 10‐14 tuổi(17).
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng rất đa dạng, thường
gặp nhất là u hay sưng trên cơ thể là 47,6%, đặc
biệt ở vùng đầu mặt (37,5%), phù hợp với
Kilpatrick là 48% sưng mô mềm(11). Các đặc điểm
lâm sàng khác như tổn thương xương 41,3%, sốt
37,5%, tổn thương da 30%, gan lách to 28,8%,
hạch to 23,8%, chảy mủ tai 11,3%, tiêu chảy và
đau nơi u 10%. U vùng đầu chiếm hơn 90%. Tổn
thương da thường gặp ở nhiều nơi (45%) như ở
đầu, thân, lòng bàn tay ‐ bàn chân. Loại tổn
thương da thường là ban (58%) và sẩn (34%).
Hạch đầu cổ chiếm nhiều nhất 68%.
Tổn thương xương
Tỉ lệ tổn thương xương trong nghiên cứu này 41,3%, phù hợp với nghiên cứu của Zhu Li (38,78%)(15), nhưng thấp hơn so với Davidson (61%)(3), Singh 70%(32), Kilpatrick (73%)(11) và Jia Wang (73,1%)(19). Tổn thương xương trong nghiên cứu này thấp hơn so với các tác giả khác
có thể là do rất nhiều bệnh nhi không được chụp kiểm tra xương (47%), nếu có chỉ chụp khu trú 1 vùng mà bác sĩ lâm sàng nghi ngờ có tổn thương. Hầu như tất cả các xương đều có thể bị ảnh hưởng.
Trong nghiên cứu này tổn thương chiếm nhiều nhất là xương sọ 23,9%, kế đến là xương hàm 5%, xương đùi 5%, xương chày và xương khác 3,8%. 97% là tổn thương kiểu hủy xương.
So với tác giả Kilpatrick(11) và Lau(13) (Bảng 2), tỉ
lệ tổn thương các xương đều thấp hơn, đặc biệt xương cột sống trong nghiên cứu này là 0% so với 8% và 12% của Kilpatrick và Lau(11,13).
Tổn thương da
Tổn thương da trong nghiên cứu này chiếm 30% bằng với tác giả Hussein(8), thấp hơn so với Kasper(10) là 50%, và Zhu Li 55,5%(15), nhưng cao hơn so với Kilpatrick 13%(11), Singh 25%(18). Trong
đó da đầu 18,8%, thân 20%, chi 12,5%. Tổn thương da nhiều nơi là 13,8%. Ban xuất huyết chiếm nhiều nhất (21,3%), sẩn (12,5%).
Bảng 2: So sánh tỉ lệ tổn thương xương ở các vị trí.
NC này (%) Kilpatrick (11) (%) Lau (12) (%)
Tổn thương hạch
Trong nghiên cứu này, hạch to là 23,8%, trong đó hạch đầu cổ 16,3%, hạch nách 5%, hạch bẹn, hạch ổ bụng 2% và hạch nhiều nơi 2,5%. Theo Glotzbecker hạch to gặp ít hơn 10%, thường ở vùng đầu cổ(4). Theo Zhu Li 30,7% hạch khu trú hay toàn thân(15).
Trang 4Trong nghiên cứu này, tuy có 28,9% có tổn
thương xương sọ trên X quang nhưng không có
MRI để đánh giá có ăn lan vào mô mềm hay
không nên không đủ tiêu chuẩn để xác định.
Những tổn thương khác được ghi nhận như
chảy mủ tai 11,3%, lồi mắt 2,5%, loét miệng
3,8%. Theo Singh chảy mủ tai 10%, rụng răng
5%(18). Theo Kilpatrick chảy mủ tai và giảm thính
lực 7%(11). Theo Zhu Li, chảy mủ tai 13,4%(15).
Tổn thương các cơ quan nguy cơ
Tổn thương gan và lách
Trong nghiên cứu này, tổn thương gan là
28,8%, lách 25%. Tỉ lệ này thấp hơn so với
nghiên cứu của Zhu Li có tổn thương gan 52,3%
và lách 48,3%(15).
Tổn thương hệ tạo máu
50% có Hemoglobin giảm, 6,3% có số lượng
bạch cầu giảm, 25% có số lượng tiểu cầu giảm.
Theo Hội mô bào, tổn thương đến hệ tạo
máu khi có giảm hai trong ba dòng tế bào
máu(7). Trong nghiên cứu này, có 23,8% tổn
thương đến hệ tạo máu, trong đó 73,7% giảm
dòng hồng cầu và tiểu cầu, 16% giảm ba dòng,
10,3% giảm hai dòng bạch cầu và tiểu cầu.
Theo Zhu Li 48,5% Hb giảm, 14% bạch cầu
giảm, 15% tiểu cầu giảm(15).
Chẩn đoán lâm sàng
Chẩn đoán lâm sàng phù hợp với giải phẫu
bệnh 53,8% chủ yếu trong bệnh đa hệ thống
83,3% và không phù hợp 46,3% chủ yếu trong
nhóm bệnh đơn hệ thống 58,8%. Điều này có thể
là do bệnh đơn hệ thống có triệu chứng lâm
sàng nghèo nàn còn trong bệnh đa hệ thống có
nhiều triệu chứng nặng như thiếu máu, gan lách
to. Sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê với p
<0,006.
Theo Zhu Li chẩn đoán nhầm chiếm 16,2%,
chủ yếu xảy ra giai đoạn sớm đặc biệt là
Letterer‐Siwe không có tổn thương da đặc hiệu
hay rõ ràng. Vì vậy, khả năng là bệnh mô bào
Langerhans nên được xem xét đối với trẻ em,
đặc biệt trẻ dưới 1 tuổi với chàm không điển hình, viêm da tiết bã, ban giống xuất huyết(15).
Phân loại
Theo phân lọai của Hội mô bào, bệnh mô bào Langerhans được phân thành 2 nhóm chính
là bệnh đơn hệ thống và bệnh đa hệ thống. Trong từng nhóm chính lại chia ra thành từng nhóm nhỏ khác nhau tùy mức độ và vị trí cơ quan tổn thương(7).
Trong nghiên cứu này, bệnh đơn hệ thống chiếm 63,8%, trong đó nhiều nhất là thể một xương 42,5%. Bệnh đa hệ thống chiếm 36,3%, trong đó nhiều nhất là thể có tổn thương cơ quan nguy cơ 30%.
Bảng 3: So sánh các thể bệnh với các nghiên cứu
khác.
NC này (%) Salotti (17) (%) Ceci (2) (%)
Mối liên quan giữa các đặc điểm lâm sàng
và phân loại
Theo Davidson, bệnh nhân với tổn thương
đa cơ quan có khuynh hướng tuổi trẻ nhất, trung bình 6 tháng (giới hạn 2 tháng – 1 tuổi), bệnh với tổn thương đa xương có tuổi trung bình 2,5 tuổi (giới hạn 6 tháng – 9 tuổi), bệnh nhân với tổn thương 1 xương thì lớn tuổi nhất với tuổi trung bình 7 tuổi (giới hạn từ 6 tháng –
13 tuổi)(3). Trong nghiên cứu này, tuổi trung bình của bệnh đa hệ thống 1,5 tuổi (1‐7 tuổi). Tuổi trung bình của bệnh đơn hệ thống 3,5 tuổi (1‐11 tuổi). Kết quả này cũng phù hợp với các tác giả trên.
Sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê với (p = 0,028) (Bảng 4).
Bảng 4: So sánh các đặc điểm lâm sàng của nhóm
Trang 5Đặc điểm Đơn hệ
thống
Đa hệ thống
P
Tỉ lệ sốt, tổn thương da, tổn thương xương
trong nhóm đơn hệ thống và đa hệ thống khác
biệt này có ý nghĩa thống kê với p = 0,000
(bảng 4).
Vi thể
LC hiện diện ở tất cả các trường hợp. Việc
nhận diện tế bào Langerhans đóng vai trò quan
trọng trong chẩn đoán(14,7). Các trường hợp nhiều
tế bào Langerhans nên việc nhận diện tế bào rất
dễ dàng. Những trường hợp ít tế bào
Langerhans, chúng lẫn lộn trong những tế bào
khác nên việc nhận diện khó khăn hoặc khi
chúng không điển hình nên dễ bỏ sót vì vậy cần
làm hóa mô miễn dịch với CD1a hoặc Langerin
(CD207) để xác định(7).
Nền tổn thương chứa nhiều loại tế bào
viêm với số lượng thay đổi, tuy không đóng
vai trò quyết định trong chẩn đoán nhưng có
vai trò gợi ý và hỗ trợ chẩn đoán. Trong số các
tế bào viêm, thường gặp nhất là lymphô bào
81,3%, bạch cầu ái toan 66,3%, bạch cầu trung
tính 51,3%, mô bào 60%, đại bào 26,3%, bọt
bào 6,3%, hoại tử 33,8%, xuất huyết 81,3%, dị
dạng 1,3 % và vi áp xe 16,3%.
Mặc dù vi thể có ba dạng phản ứng mô học
đã được mô tả trong bệnh mô bào Langerhans là
phản ứng tăng sinh (biểu hiện bằng thâm nhiễm
mạnh mô bào; ở da, thường thâm nhiễm lớp thượng
bì gây ra loét và đóng mài, với phần lớn là lymphô
bào, bạch cầu ái toan và cả hồng cầu), u hạt và u mỡ
vàng. Nhưng chỉ hai dạng đầu là thường thấy(8). Theo Zhu Li đa số tổn thương da có xâm nhập lan tỏa tế bào Langerhans ở lớp bì nông, hiện hượng phá hủy thượng bì kèm xâm nhập
tế bào viêm không đặc hiệu(15). Như vậy đặc tính nổi bật của tổn thương da là tế bào Langerhans tập trung ở lớp bì nông, hướng thượng bì, phản ứng tăng sinh và tế bào viêm
ít. Phù hợp với nghiên cứu này có tổn thương
ở lớp bì nông 91,7% và hướng thượng bì 87,5%. Phản ứng tăng sinh 91,7%. Tỉ lệ các tế bào viêm ít hoặc không có.
Theo Kilpatrick, tổn thương hạch đặc trưng với 1 phần cấu trúc vẫn còn và các xoang giãn rộng chứa tế bào Langerhans. Đại bào đa nhân thường nổi bật, tuy nhiên thành phần tế bào viêm thường thưa thớt(11). Trong nghiên cứu này, 100% xảy ra ở xoang hạch, đại bào hiện diện 33,3% với số lượng ít. Trừ tế bào Langerhans, mô bào, các tế bào khác thường hiện diện ít hoặc không có.
Theo Kilpatrick, hình ảnh vi thể trong tổn thương xương với tế bào Langerhans sắp xếp thành mạng lưới, đám, rời. Số lượng bạch cầu ái toan thay đổi, thường là tế bào viêm nổi bật nhất. Vi áp xe thường thấy. Lymphô bào là thành phần tế bào viêm thường gặp thứ hai. Bạch cầu trung tính mặc dù khó tìm thấy, cũng gặp trong phần lớn các trường hợp (91%), có 21% các trường hợp, số bạch cầu trung tính bằng hay hơn số bạch cầu ái toan(11). Trong nghiên cứu này, bạch cầu ái toan và lymphô bào đều hiện diện với 86,4% nhưng bạch cầu ái toan hiện diện với số lượng nhiều là 41% so với lymphô bào 17,9%. Hoại tử u chiếm 41% phù hợp với nghiên cứu của Kilpatrick 43%, phân bào 12,8%(11). Như vậy tổn thương ở xương chủ yếu là u hạt, rồi đến phản ứng tăng sinh, số lượng tế bào viêm tăng lên, đặc biệt là bạch cầu ái toan.
Trang 6đơn hệ thống và đa hệ thống.
Bệnh đơn hệ thống N=50
Bệnh đa hệ thống N=30
p
Mối liên quan giữa vi thể và phân loại
Có mối liên quan tồn tại giữa các loại phản
ứng mô học và thể bệnh(8). Nói chung, phản ứng
tăng sinh với thâm nhiễm phần lớn mô bào điển
hình cho Letterrer‐Siwe, còn phản ứng u hạt
điển hình cho bệnh một ổ hay nhiều ổ mạn tính
như u hạt ái toan. Phản ứng u mỡ vàng thường
thấy trong bệnh Hand‐Schüller‐Christain nhưng
cũng thấy trong những cơ quan khác, đặc biệt là
màng não và xương(1,23).
So sánh các tổn thương vi thể giữa bệnh đơn
hệ thống và đa hệ thống cho thấy sự khác biệt có
ý nghĩa thống kê đối với BCAT, BCTT, mô bào,
hoại tử, phản ứng tăng sinh và u hạt (Bảng 5).
Hóa mô miễn dịch
Trong 80 trường hợp, có 49 trường hợp được
nhuộm với S100, 46 trường hợp được nhuộm
với CD1a, trong đó có 5 trường hợp được
nhuộm với cả S100 và CD1a.
CD1a ngoài ưu thế đặc hiệu hơn so S100,
CD1a chỉ dương tính với màng bào tương và
chấm cạnh nhân, ít dương tính nền nên dễ nhận
diện tế bào dương tính hơn so với S100 ngay cả
khi có xuất huyết kèm theo.
Có 38,8% trường hợp được đánh giá số
lượng tế bào Langerhans + trên phép nhuộm
HE, nhưng trên hóa mô miễn dịch có CD1a
dương tính + 8,3%, ++ 19,4% +++ 11,1%. Điều này
phép nhuộm HE mà chúng ta không nhận diện được hết. Do đó nhuộm CD1a thật sự cần thiết trong những trường hợp không điển hình. CD1a dương tính +++ 72% trong phản ứng tăng sinh và 33,3% trong phản ứng u. Điều này phù hợp với sự tăng sinh của tế bào Langerhans trong phản ứng tăng sinh.
KẾT LUẬN
Qua khảo sát 80 trường hợp bệnh mô bào Langerhans, chúng tôi ghi nhận:
Bệnh mô bào Langerhans xảy ra ở trẻ em từ
8 ngày đến 11 tuổi. Tuổi trung bình 2,7. Đỉnh tuổi là 1 tuổi (48,8%). Tỉ lệ nam: nữ là 1,4. Lý do đến khám nhiều nhất là u hay sưng (47,6%), đặc biệt u hay sưng vùng đầu mặt cổ (38,8%). Triệu chứng lâm sàng rất đa dạng thường gặp nhất là
u chiếm 41,3%, kế đến là sốt 37,5%, tổn thương
da 30%, gan to 28,8%, lách to 25%, hạch to 23,8%, chảy mủ tai 11,3%, tiêu chảy và đau nơi u 10%. Ban xuất huyết chiếm nhiều nhất (21,3%),
kế đến là sẩn (12,5%). Tổn thương xương là 41,3%, nhiều nhất là xương sọ 23,9%. Hạch to là 23,8%, trong đó hạch đầu cổ nhiều nhất 16,3%. Tổn thương cơ quan nguy cơ thường gặp là gan, lách, và hệ tạo máu 23,8%, trong đó 73,7% giảm dòng hồng cầu và tiểu cầu.
Bệnh đơn hệ thống chiếm 63,8%, nhiều nhất
là thể một xương 42,5%. Bệnh đa hệ thống chiếm 36,3%, nhiều nhất là thể có tổn thương cơ quan nguy cơ 30%. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa tuổi trung bình, tỉ lệ sốt, tỉ lệ tổn thương da,
tỉ lệ tổn thương xương, phản ứng tăng sinh, phản ứng u hạt, tỉ lệ BCAT, BCTT, mô bào và hoại tử trong nhóm đơn hệ thống và nhóm đa
hệ thống. Chẩn đoán lâm sàng phù hợp với giải phẫu bệnh 53,8% chủ yếu trong bệnh đa hệ thống 83,3% và không phù hợp 46,3% chủ yếu trong nhóm bệnh đơn hệ thống 58,8%.
Ở da, tổn thương ở lớp bì nông 91,7%, hướng thượng bì 87,5%, phản ứng tăng sinh 91,7% và tỉ lệ các tế bào viêm ít. Ở hạch, 100% xảy ra ở xoang hạch, đại bào hiện diện 33,3%, tế bào viêm ít. Ở xương và phần mềm, chủ yếu là
Trang 7đặc biệt là bạch cầu ái toan.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Burgdorf WHC (1997), The histiocytose, Lever’s
Histopathology of the skin, pp 591‐599.
2 Ceci A (1993), Langerhans Cell Histiocytosis in Childhood:
Results From the Italian Cooperative, Medical and Pediatric
Oncology 21: 259 ‐264.
3 Davidson L (2008), Craniospinal Langerhans cell histiocytosis
in Children: 30 years’ experience at a single institution, J
Neurosurg Pediatrics1: pp 187‐195.
4 Glotzbecker MP (2002), Langerhans Cell Histiocytosis: Clinical
presentation, pathogenesis, and Treatment from the LCH
Etiology Research Group at the Children’s Hospital of
Philadelphia, The University of Pennsylvania Orthopaedic Journal
15: 67‐73.
5 Gong L (2010), Clonal Staus and Clinicopathological Features
of Langerhans Cell Histiocytosis, The Journal of International
Medical Research, 38: 1099‐1105.
6 Hin BNC (2011), Langerhans cell histiocytosis: old disease new
treatment, QJMed, 104: pp 89‐ 96.
7 Histiocyte Society (2009), Evaluation and Treatment Guidelines,
pp 1‐21.
8 Hussein MRA (2009), Skin‐Limited Langerhans cell
Histiocytosis in Children, Cancer Investigation, 27, 504‐511.
9 Jaffe R (2008), “Histiocytic and dendritic cell neoplasms,
introduction”, Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, pp
354‐355.
10 Kasper EM (2011), Histiocytosis X: Characteristics, behavior,
and treatments as illustrated in a case series, Surg Neurol Int, 2:
57.
11 Kilpatrick SE (1995), Langerhans’ cell histiocytosis of bone,
Cancer, 76 (12), pp 2471‐2484.
12 Lau LMS (2008), Skeleta langerhans Cell Histiocytosis in Children: Permanent Consequences and Health‐Related
Quality of Life in Long‐Term Survivors, Pediatric Blood Cancer,
50: 607‐612.
13 Lau SK (2008), Immunohistochemical expression of Langerin
in Langerhans cell histiocytosis and non‐Langerhans cell
histiocytosis disorders, Am J Surg Pathol., 32(4): 615‐9.
14 Lê Chí Dũng (2003), Bướu xương: lâm sàng – hình ảnh y học –
giải phẫu bệnh và điều trị, Nhà xuất bản y học.
15 Li Z (2010), Two cases report studies of Langerhans cell histiocytosis with an analysis of 918 patients of Langerhans cell
histiocytosis in literatures published in China, International
Journal of Dermatology, 49, pp 1169‐1174.
16 Rosai J. (2004), Langerhans’ cell histiocytosis, Surgical pathology,
pp1913‐1915.
17 Salotti JA (2009), Incidence and clinical features of Langerhans
cell histiocytosis in the UK and Ireland, Arch Dis Child; 94: 376‐
380.
18 Singh T (2010), Langerhans cell histiocytosis: A single
institutional experience, Ind J of med and paediatric Oncology, vol
31, issue 2, pp 51‐53.
19 Wang J. (2010), Langerhans cell histiocytosis of bone in
children: a clinicopathologic study of 108 cases, World J Pediatr,
6 (3), pp 255‐259.
20 Warnke R. A. (1994), “Langerhans’ cell histiocytosis”, Tumors
of the lymph nodes and spleen, pp 341‐349.
21 Weiss L.M., Grogan T.M., Muller‐Hermelink H.K. (2001),
“Langerhans cell histiocytosis”, Tumours of haematopoietic and
lymphoid tissues, pp 280‐282.
22 Weitzman S., Egeler R. M. (2008), Langerhans cell histiocytosis:
update for the pediatrician, Curr Opin Pediatr 20, pp 23‐29.
23 Zelger B. (2006), Langerhans cell histiocytosis, Skin tumors, pp
218‐219.
Ngày nhận bài báo 16‐06‐2013 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 20‐06‐2013 Ngày bài báo được đăng: 15–07‐2013