Mục tiêu của bài viết là mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của BN bị PĐTBS được PTNS một thì. Đối tượng và phương pháp NC: mô tả tiến cứu BN bị PĐTBS được PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi trung Ương từ 1/2008 đến 3/2010.
Trang 1BỆNH PHÌNH ĐẠI TRÀNG BẨM SINH
Vũ Thị Hồng Anh *
Trường Đại học Y Dược - ĐH Thái Nguyên
TÓM TẮT
Mục tiêu: mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của BN bị PĐTBS được PTNS một thì Đối tượng và phương pháp NC: mô tả tiến cứu BN bị PĐTBS được PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi trung Ương từ 1/2008 đến 3/2010 Kết quả: 71 BN gồm 12 nữ (16,9%), 59 nam (83,1%) 5 BN có
dị tật kèm theo (2 Down; 2 tim bẩm sinh; 1 thận đa nang) Có 22 BN sơ sinh (31,0%) Tuổi phẫu thuật TB là 5,6 tháng (16 ngày ÷ 24 tháng) 43 BN (60,6%) không đại tiện phân su kèm tắc ruột 71,8% khởi phát triệu chứng ở tuổi sơ sinh Khởi phát với táo bón (39,4%), tắc ruột (38,0%) Triệu chứng lúc vào viện: tắc ruột (32,4%), bụng to (60,6%), viêm ruột (5,6%), u phân (1,4%) 23 BN được chụp bụng (17,4% có hình mức nước và hơi) 100% BN có hình ảnh “ba đoạn” trên phim chụp ĐT, độ nhạy của chụp đại tràng là 79,7%
Kết luận: Không đại tiện phân su sau đẻ, táo bón và chướng bụng xuất hiện sớm trong những
tháng đầu sau đẻ là triệu chứng chính của bệnh PĐTBS Có triệu chứng lâm sàng của bệnh cùng với hình ảnh “ba đoạn” trên phim chụp ĐT hoàn toàn có thể chỉ định mổ
Từ khóa:
ĐẶT VẤN ĐỀ*
Bệnh PĐTBS được đặc trưng bởi không có tế
bào hạch trong đám rối thần kinh ruột Bệnh
chiếm khoảng 1/5000 trẻ sinh còn sống [8]
Phẫu thuật thường được ưa chuộng hiện nay
là phẫu thuật Soave cải tiến và phẫu thuật
Swenson Sau khi cắt bỏ đoạn vô hạch, đại
tràng lành được nối với ống hậu môn, nếu đại
tràng bị giãn nhiều sẽ tăng nguy cơ bục miệng
nối mà đây là biến chứng nặng đối với bệnh
nhân Vì vậy, để an toàn, những bệnh nhân
này thường được mổ nhiều thì Biểu hiện của
bệnh PĐTBS thường xuất hiện rất sớm từ
ngay sau sinh với những triệu chứng như
chậm đại tiện phân su, táo bón, bụng to, tắc
ruột Với những bệnh nhân tắc ruột thường
được đưa tới viện ngay, nhưng những bệnh
nhân bị táo bón thường không được đưa tới
viện sớm Đôi khi mặc dù đã được đưa tới
viện nhưng cũng chưa được chẩn đoán kịp
thời dẫn đến tình trạng đại tràng bị giãn to
Một số trường hợp xuất hiện biến chứng viêm
ruột, đôi khi cần phải làm hậu môn nhân tạo
để cứu sống bệnh nhân bị viêm ruột nặng
Mặc dù không phải là bệnh hiếm gặp nhưng
những hiểu biết về chẩn đoán bệnh cũng như
những tiến bộ trong phẫu thuật với những
*
bệnh nhân bị PĐTBS được chẩn đoán và can thiệp sớm tại các tuyến y tế cơ sở còn hạn chế Vì vậy nghiên cứu các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng chẩn đoán bệnh PĐTBS
là rất cần thiết Bệnh nhân sẽ được chẩn đoán sớm ngay từ khi có triệu chứng khởi phát, tạo
cơ hội cho BN được phẫu thuật một thì với những đường mổ ít sang chấn, thẩm mĩ, hạn chế biến chứng liên quan đến các lần gây mê, đến mở và đóng HMNT, giảm chi phí kinh tế
cho gia đình và xã hội Mục tiêu: Phân tích
các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân bị PĐTBS được PTNS một thì ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng: Gồm 71 BN bị PĐTBS được
PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi Trung Ương
từ 1/2008 đến 3/2010 Tiêu chuẩn chẩn đoán: sinh thiết lạnh trong mổ không có tế bào hạch trong đám rối thần kinh ruột
Phương pháp nghiên cứu: mô tả, tiến cứu
Các chỉ tiêu nghiên cứu được thu thập theo mẫu bệnh án thống nhất bao gồm tuổi, giới, dị tật kèm theo, thời gian đại tiện phân su, tuổi khởi phát triệu chứng, triệu chứng khởi phát, thời gian từ khi khởi phát đến khi vào viện, các triệu chứng lúc vào viện Kết quả chụp bụng không chuẩn bị Số lần chụp đại tràng,
Trang 2vị trí đoạn hẹp trên phim chụp đại tràng, đối
chiếu với vị trí vô hạch trong mổ Các số liệu
được xử lí trên phần mềm SPSS 15.0
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Trong thời gian nghiên cứu, 71 BN được
PTNS một thì chữa PĐTBS gồm 12 BN nữ
(16,9%), 59 BN nam (83,1%), tỉ lệ nam/nữ là
4,5:1 Có 59,2% là con thứ nhất, 32,3% con
thứ hai, 8,5% con thứ ba
Dị tật kèm theo: 2 BN có hội chứng Down, 2
BN bị tim bẩm sinh, 1 BN có thận đa nang
Tiền sử gia đình: một BN nam có anh trai bị
PĐTBS Chưa có BN nào trong nghiên cứu
được xét nghiệm gen
Tuổi BN lúc phẫu thuật TB là 5,6 tháng (16
ngày ÷ 24 tháng) Tuổi BN khi vào viện và
tuổi lúc PT được trình bày ở bảng 3.1
Bảng 1 Tuổi vào viện và tuổi phẫu thuật
Sơ sinh 22 31,0 16 22,5
2 – 6 tháng 30 42,3 36 50,8
7 – 12 tháng 9 12,7 9 12,7
Trên 12 tháng 10 14,0 10 14,0
Triệu chứng lâm sàng
Thời gian đại tiện phân su sau đẻ được trình
bày ở biểu đồ 3.1
Biểu đồ 1 Thời gian đại tiện phân su
Nhận xét: 18,3% đại tiện trong 24 giờ sau đẻ,
21,1% đại tiện phân su từ 25 - 48 giờ sau đẻ,
60,6% không tự đại tiện phân su kèm triệu
chứng tắc ruột: chướng bụng, nôn, không bú
Tuổi khởi phát: 51 BN (71,8%) có triệu
chứng khởi phát ở tuổi sơ sinh, 25,4% triệu
chứng khởi phát từ 1 – 6 tháng tuổi, chỉ có
2,8% triệu chứng khởi phát sau 6 tháng tuổi
Bảng 2 Tuổi khởi phát và thời gian đại tiện
phân su sau đẻ
Thời gian đại tiện
Tuổi khởi phát (tháng) Tổng
n (%)
Sơ sinh 1-6 > 6
≤ 24 giờ (92,3) 12 1 (7,7) 0 13
(100) 25- 48
giờ
10 (66,7)
5 (33,3) 0
15 (100) Không
đại tiện,
TR
29 (67,4)
12 (27,9)
2 (4,7) 43
(100)
Tổng (71,8) 51 (25,4) 18 (2,8) 2 (100) 71
Thời gian từ khi khởi phát tới khi vào viện:
Có 36,6% BN vào viện trong vòng 30 ngày kể
từ khi khởi phát triệu chứng, 42,3% vào viện sau khi khởi phát từ 1 – 6 tháng, còn 21,1% vào viện sau khởi phát trên 6 tháng
Triệu chứng khởi phát và tuổi khởi phát
Bảng 3 Triệu chứng và tuổi khởi phát
Triệu chứng khởi phát
Tuổi khởi phát
Tổng
Sơ sinh > 1 tháng
Tắc ruột 27
(52,9) 0 27 (38,0) Viêm
ruột 3 (9,8) 0 3 (4,2) Táo bón 10
(19,6) 18 (90,0) 28 (39,5) Bụng to 5 (9,8) 1 (5,0) 6 (8,5) Bụng to,
đại tiện ít 3 (5,9) 1 (5,0) 4 (5,6) Táo bón,
bụng to 3 (5,9) 0 3 (4,2)
Tổng 51 (100) 20 (100) 71 (100)
Chẩn đoán của tuyến điều trị: Có 1/4 BN
vào bệnh viện huyện được chẩn đoán là PĐTBS Trong 29,6% BN vào bệnh viện tỉnh
có 4,2% được chẩn đoán là PĐTBS Có 42,3% BN vào BVNTW trên một lần trong đó 21,1% BN được chẩn đoán là táo bón, 16,9% được chẩn đoán tắc ruột
Lí do vào viện
Bảng 4 Lí do vào viện
KHÔNG CÓ HÌNH VẼ
Trang 3Lí do vào viện n (%)
Không đại tiện, chướng
bụng, nôn 23 (32,4)
Táo bón 32 (45,1)
Bụng to 10 (14,1)
Đại tiện phân lỏng,
mùi khẳn, chướng bụng 4 (5,6)
Lí do khác 2 (2,8)
Triệu chứng lúc vào viện được trình bày ở
bảng 5
Bảng 5 Triệu chứng lúc vào viện
Triệu chứng lúc vào n (%)
Tắc ruột 23 (32,4)
Bụng to 43 (60,6)
Viêm ruột 4 (5,6)
U phân 1 (1,4)
Tình trạng dinh dưỡng: 28,2% BN bị suy
dinh dưỡng (22,6% độ I; 5,6% độ II)
Viêm ruột trước mổ: 9/71 BN (12,7%) bị
viêm ruột trước mổ, cả 9 BN có biểu hiện
viêm ruột mức độ nhẹ
Cận lâm sàng:
Chụp bụng: 23 BN được chụp bụng không
chuẩn bị, 82,6% có hình ảnh quai ruột giãn,
17,4% có hình ảnh mức nước và hơi, không
ghi nhận thấy hình ảnh “bóng hơi hình
chóp”
Chụp đại tràng: 71 BN đều có hình ảnh “ba
đoạn” trên phim chụp ĐT trong đó 54 BN
(76,1%) chụp ĐT một lần, 15 BN (21,1%)
chụp ĐT hai lần, 2 BN (2,8%) phải chụp ĐT
3 lần Tổng số là 89 lần chụp, độ nhạy của
chụp ĐT trong chẩn đoán PĐTBS là 79,7%
Trong 17 BN phải chụp đại tràng trên 1 lần
thì có tới 12 BN bị táo bón, 3 BN thường
chướng ụng và đại tiện són, 2 BN bị tắc ruột
Vị trí đoạn vô hạch: 14,1% đoạn hẹp ngang
S3 (90% trong số này vô hạch trong mổ ở
trực tràng), 36,6% đoạn hẹp ngang S1-S2
(80,8% số này vô hạch trong mổ từ trực tràng
tới 2/3 dưới ĐT xích ma, không có BN nào vô
hạch lên tới 1/3 trên ĐT xích ma), 49,3%
đoạn hẹp trên S1 (34,3% trong số này vô hạch hết ĐT xích ma, không có vô hạch ở trực
tràng) Xét nghiệm máu: 8,5% có tỉ lệ huyết
sắc tố ≤ 9 g/dl, tất cả BN này đều được truyền máu trước mổ
BÀN LUẬN
Một số đặc điểm của nhóm nghiên cứu
Bệnh PĐTBS gặp ở nam nhiều hơn nữ, kết quả của chúng tôi phù hợp với nhiều nghiên cứu Một BN trong nghiên cứu này có anh trai cũng bị PĐTBS Tỷ lệ PĐTBS có tính chất gia đình từ 6% đến 20% [10] Hầu như tất cả
BN đều sống, sẽ lập gia đình và sinh con Những BN này và anh em ruột của họ có nguy cơ truyền bệnh cho con Chính vì vậy, khai thác tiền sử gia đình đầy đủ hết sức quan trọng để cung cấp lời khuyên đúng đắn cho
BN bị PĐTBS Đến nay, đã xác định đột biến
ở 8 gen có liên quan đến bệnh PĐTBS, do vậy cần xác định gen cho tất cả BN bị PĐTBS Chưa có BN nào trong nghiên cứu này được xét nghiệm gen
Tỷ lệ dị tật bẩm sinh kết hợp với PĐTBS từ 13,5%- 24% Dị tật thường xuất hiện ở hệ tim mạch, hệ tiêu hóa, hệ tiết niệu sinh dục, thần kinh Hội chứng Down là dị tật hay gặp nhất, khoảng 5 % [3] Chúng tôi có 7% BN có dị tật kèm theo, trong đó 2,8% còn ống thông động mạch, thông liên thất Trong PTNS, bơm CO2 vào khoang phúc mạc có thể gây những biến loạn về tuần hoàn và hô hấp BN
bị tim bẩm sinh thì khả năng thích ứng với những biến loạn này hạn chế Vì vậy, những
BN này cần được đánh giá trước mổ kỹ lưỡng Tất cả BN trong nghiên cứu này đều được bác sỹ gây mê khám và đánh giá trước
mổ Với BN bị tim bẩm sinh nặng, không nên
áp dụng PTNS [6]
Tuổi trung bình của BN lúc PT là 5,6 tháng (16 ngày ÷ 24 tháng) Trong 22 BN vào viện lúc sơ sinh có 8 BN vào viện ở tuần đầu tiên sau đẻ Có 16/71 BN (22,5%) được PT ở tuổi
sơ sinh Khác với PT kinh điển, PTNS cần bơm CO2 vào khoang phúc mạc làm tăng áp lực ổ bụng do đó có thể dẫn tới biến loạn về
hô hấp, tuần hoàn, chuyển hóa và các chức năng khác Ở trẻ em do cơ thể chưa hoàn
Trang 4thiện (hệ thần kinh, hệ cơ, hệ tuần hoàn, hệ hô
hấp, thăng bằng kiềm toan, sự điều nhiệt), các
chức năng chưa phát triển đầy đủ và rất nhạy
cảm với tác động từ bên ngoài, đặc biệt là trẻ
sơ sinh [1] Có tác giả PTNS thành công cho
BN bị PĐTBS có tuổi TB là 5 ngày [7]
Trong giai đoạn đầu thời kỳ sơ sinh, sự thích
nghi với môi trường của trẻ còn kém, đồng
thời khi đã chẩn đoán xác định PĐTBS, việc
thụt tháo cho trẻ dễ dàng, ĐT giãn ít, trì hoãn
PT không làm tình trạng bệnh xấu đi Vì vậy,
để an toàn cho BN, chúng tôi thấy nên PT khi
BN trên 2 tuần tuổi, một số tác giả khác cũng
có chủ trương như vậy [11]
Đặc điểm lâm sàng
Biểu hiện sớm nhất của PĐTBS ngay sau khi
sinh là chậm đại tiện phân su Theo y văn,
khoảng 90% BN bị PĐTBS không đại tiện
phân su trong 24 giờ đầu sau đẻ [8] Trong
nghiên cứu này, có 60,6% không đại tiện
phân su kèm triệu chứng tắc ruột như chướng
bụng, nôn, không bú (biểu đồ 3.1) Mặc dù 28
BN đại tiện phân su trong 48 giờ sau sinh
nhưng 22/28 BN này lại xuất hiện triệu chứng
của bệnh như tắc ruột, chướng bụng tăng dần,
táo bón ngay trong giai đoạn sơ sinh (bảng
3.2; bảng 3.3) Ngoài giai đoạn sơ sinh, táo
bón là triệu chứng khởi phát thường gặp nhất
Như vậy, dù không có chậm đại tiện phân su
nhưng sau đó nếu các triệu chứng của bệnh
PĐTBS xuất hiện trong giai đoạn sơ sinh
hoặc vài tháng đầu sau sinh thì cần nghĩ tới
khả năng BN bị PĐTBS, từ đó đề ra những
cận lâm sàng phù hợp để có chẩn đoán xác
định sớm
Trong nghiên cứu này, táo bón, tắc ruột
(không đại tiện, nôn, chướng bụng) và bụng
to là những lí do chính gia đình đưa BN tới
viện (lần lượt là 45,1%; 32,4% và 14,1%)
Phần lớn BN sơ sinh vào viện vì có triệu
chứng tắc ruột, không có BN nào vào viện
trong lứa tuổi này vì táo bón Trong nghiên
cứu này, biểu hiện tắc ruột sơ sinh xuất hiện
ngay sau đẻ thường được chẩn đoán là hội
chứng nút phân su, sau khi được thụt tháo BN
hết các triệu chứng tắc, một số BN được chụp
đại tràng để chẩn đoán, một số BN cho về luôn và vào lại viện ở giai đoạn sau đó Qua kết quả này chúng tôi thấy rằng, với những
BN sau đẻ không đại tiện được phân su kèm theo có triệu chứng tắc ruột thì nên cho chụp
ĐT giúp chẩn đoán sớm Một số tác giả có cùng quan điểm như vậy [4]
Táo bón là triệu chứng chính của PĐTBS và là lí do vào viện chủ yếu của BN ở
độ tuổi ngoài giai đoạn sơ sinh Một số BN táo bón đơn thuần, một số táo bón kèm theo chướng bụng hoặc chướng bụng kèm đại tiện són Mặc dù là triệu chứng chính của bệnh nhưng bản thân cha mẹ BN cũng thường trì hoãn việc đưa trẻ đi khám, tự điều trị bằng thay đổi chế độ ăn của mẹ, thay đổi loại sữa
ăn của trẻ, thụt mật ong hoặc kích thích hậu môn bằng tăm bông Bên cạnh đó, trong số những BN được vào BV Nhi Trung Ương trên một lần, có đến 50% số BN cũng chỉ được chẩn đoán là táo bón, được tư vấn điều trị mà không được chụp ĐT Qua phân tích thấy rằng những BN bị táo bón xuất hiện sớm
từ một vài tháng đầu sau sinh, dù có chậm đại tiện phân su hay không đều nên chụp ĐT để chẩn đoán Trường hợp không rõ hình ảnh
“ba đoạn” trên phim chụp ĐT thì nên hẹn BN sau một tháng đến khám lại Tuy nhiên cần giải thích rõ cho gia đình BN về khẳ năng bị bệnh PĐTBS, nếu được mổ sớm sẽ được mổ một thì với đường mổ ít xâm lấn Thực tế có những trường hợp sau nhiều tháng (lâu nhất là
16 tháng) mới cho BN đến khám lại mặc dù
BN vẫn bị táo bón, hàng tuần mới đại tiện Thời gian mắc bệnh lâu làm ĐT giãn nhiều, khó khăn cho PT, tăng nguy cơ bục miệng nối
Không tính trường hợp tắc ruột, bụng to là triệu chứng thực thể thường gặp nhất khi BN vào viện (60,6%; bảng 3.5) Bụng của BN chỉ
to ở mức độ vừa phải, to hơn so với trẻ cùng lứa tuổi, không chướng như BN bị tắc ruột, không điển hình như mổ tả trong y văn vì tuổi
BN nhỏ (73,3% ≤ 6 tháng tuổi) Mặt khác,
BN có táo bón nhưng hầu hết đều được can thiệp điều trị như nong HM, thuốc nhuận tràng hoặc thụt tháo Duy nhất một BN 16
Trang 5tháng có u phân do táo bón kéo dài nhưng
không được can thiệp gì khi chưa vào viện Vì
có u phân nên BN cần thời gian chuẩn bị
trước mổ lâu (thụt tháo đến khi không còn u
phân) Viêm ruột là biến chứng thường gặp cả
trước và sau mổ đối với BN bị PĐTBS, là
một trong những nguyên nhân tử vong chính
có liên quan đến bệnh Tuy nhiên, 12,7% BN
đều bị viêm ruột mức độ nhẹ Vì tuổi BN nhỏ
nên mặc dù có 28,2% BN suy dinh dưỡng
nhưng 22,6% suy dinh dưỡng độ I, chỉ có
5,6% suy dinh dưỡng độ II Những BN vào
viện có các triệu chứng cấp tính như tắc ruột,
VR vẫn được PTNS vì các BN này được điều
trị bằng kháng sinh, lập lại cân bằng nước và
điện giải, truyền đạm, thụt tháo, khi ổn định
mới xếp lịch mổ
Đặc điểm cận lâm sàng
Mặc dù 23 BN có triệu chứng tắc ruột lúc vào viện
nhưng chỉ ghi nhận thấy 17,4% có hình ảnh mức
nước và hơi, 82,6% quai ruột giãn Không ghi
nhận thấy hình ảnh “bóng hơi hình chóp” của
vùng chuyển tiếp như nghiên cứu của Pratap [9]
Hình ảnh đặc trưng của PĐTBS trên phim chụp
ĐT là hình ảnh “ba đoạn” gồm đoạn vô hạch hẹp,
đoạn chuyển tiếp hình phễu và đoạn giãn Khi đối
chiếu với kết quả giải phẫu bệnh thấy 100% BN
có các triệu chứng lâm sàng của bệnh, có hình ảnh
“ba đoạn” trên phim chụp ĐT đều không có tế bào
hạch trong đám rối thần kinh ruột Trong phạm vi
nghiên cứu này, độ nhạy của chụp ĐT là 79,7%,
kết quả này tương tự một số nghiên cứu [4] Trong
điều kiện hiện nay của Bệnh viện Nhi Trung
Ương, chụp ĐT là phương pháp thăm dò duy nhất
để chẩn đoán PĐTBS trươc mổ Vì vậy, với những
trường hợp không rõ hình ảnh “ba đoạn” mà vẫn
có triệu chứng lâm sàng cần chụp lại ĐT hoặc hẹn
BN chụp lại sau một tháng Tránh để lâu quá làm
ĐT phía trên đoạn vô hạch giãn to hoặc có biến
chứng viêm ruột, có thể phải làm HMNT hoặc đe
dọa tính mạng BN Có thể đối chiếu vị trí đoạn
chuyển tiếp với các đốt sống cùng 1,2,3 để dự
đoạn vị trí vô hạch từ đó dự kiến đường mổ Với
vị trí đoạn chuyển tiếp phía trên S1 thì chắc chắn
vị trí vô hạch đã lên tới ĐT xích ma Trên phim
thẳng, nếu vị trí đoạn chuyển tiếp tương ứng với
phần ngang của ĐT xích ma thì vô hạch đã lên tới
1/3 trên ĐT xích ma Khi đó có thể khó khăn nếu lựa chọn phẫu thuật qua đường hậu môn
KẾT LUẬN Không đại tiện phân su sau đẻ, táo bón và chướng bụng xuất hiện sớm trong những tháng đầu sau đẻ
là triệu chứng chính của bệnh PĐTBS Có triệu chứng lâm sàng của bệnh cùng với hình ảnh “ba đoạn” trên phim chụp ĐT hoàn toàn có thể chỉ định mổ
TÀI LIỆU THAM KHẢO
[1] Nguyễn Thị Phương Anh (2003), Nghiên cứu
gây mê trong mổ nội soi ổ bụng ở trẻ em, Luận văn
Thạc sỹ Y học, Hà nội
[2] Ali K.A.E (2010), "Transanal Endorectal Pull-through for Hirschsprung's Disease During the First
Month of Life", Annal Pediatr Surg, 6 (2), pp 81-8
[3] Amiel J., Lyonnet S (2001), "Hirschsprung’s
disease, associated syndromes, and genetics: a review", J
Med Genet, 38, pp 729-739
[4] De Lorijn F., Kremer L.C.M., Reitsma J.B et al (2006), "Diagnostic Tests in Hirschsprung Disease: A
Systematic Review", J Pediatr Gastroentero and Nutri,,
42 (5), pp 496-505
[5] Georgeson K.E., Robertson D.J (2004),
"Laparoscopic-assisted approaches for the definitive
surgery for Hirschsprung's disease ", Semin Pediatr
Surg 13 (4), pp 256-62
[6] Gupta R., Singh S (2009), "Challenges in
Paediatric Laparoscopic Surgeries", Ind J of Anaesth, 53
(5), pp 560-66
[7] Kumar R., Mackay A., Borzi P (2003),
"Laparoscopic Swenson procedure an optimal approach for both primary and secondary pull-through
for Hirschsprung's disease ", J Pediatr Surg, 38 (10),
pp 1440-3
[8] Lawson J.O.N (1993), "Hirschsprung’s
disease", Surgery of the Anus, rectum and colon,
Saunder Company pulisher, pp 2351-2415
[9] Pratap A (2007), "Application of a plain abdominal radiograph transition zone (PARTZ) in
Hirschsprung's disease ", BMC Pediatr 7(1), pp 1-5
[10] Standnard V.A., Fower C., Robinson L et.al (1991), "Familial HD: Report of Autosomal Dominant
and Probable Recessive X-Linked Kindreds", J Pediatr
Surg, 26 (5), pp 591-594
[11] Wang N.L., Lee H., Yeh M et al (2004),
"Experience with primary laparoscopy-assisted
endorectal pull-through for Hirschsprung's disease ",
Surg Int 20 (2), pp 118-22
Trang 6SUMMARY
Vu Thi Hong Anh *
Thai Nguyen University of Medicine & Pharmacy
Purpose: To descibe the clinical symtoms, investigation of Hirschsprung’s disease treated by primary
laparoscopic
Materials and methods: We studied the patients with Hirschsprung’s disease referred to National Hospital
of Pediatric, from 2008 to 2010 In this cross sectional descriptive- analytic study, all data were collected from patients’ files and questionnaires including demographic data, clinical presentations, diagnostic methods
Results: There were 71 patients, including 59 boys and 12 girls, 5 patients had associated anomalies, 22
patients were newborn Mean age operation was 5.6 month (from 16 days to 24 months) 60.6% con-stipation The primary symtoms rose at first month of life in 71.8% Clinical findings were variable such as: ileus (32.4%), abdominal distension (60.6%), enterocolitis (5.6%) and fecaloma (1.4%) 23 patients were abdominal radiograph (fluid level in 17.4%) Barium enema diganosis with cone – shaped transition zone in all patients, the sensitive of contrast enema was 79,7%
Conclusion: The main clinical symtoms of Hirschsprung’s disease were constipation, constation,
abdominal distension in few months of life The operation can be performed base on cilical symtoms and cone shaped transition zone on contrast enema
Keywords: Hirschsprung’s disease, Laparoscopic, constipation
*