Bệnh bạch cầu tế bào tóc là bệnh ung thư máu rất hiếm gặp của tế bào lympho B mạn tính, bệnh được mô tả đầu tiên bởi Bouroncle và đồng nghiệp năm 1958. Bệnh thường khởi đầu âm ỉ, tiến triển chậm, đặc trưng bởi lách to, giảm các tế bào máu như hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Bệnh được gọi là bệnh bạch cầu tế bào tóc là vì các tế bào bạch cầu đơn nhân có nhiều tế bào chất dạng tóc (lông) xung quanh khi xem dưới kính hiển vi.
Trang 1NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH BẠCH CẦU TẾ BÀO TÓC
TẠI BỆNH VIỆN THỐNG NHẤT
Nguyễn Đức Trường*, Ngô Thiện Cường*
TÓM TẮT
Bệnh bạch cầu tế bào tóc là bệnh ung thư máu rất hiếm gặp của tế bào lympho B mạn tính, bệnh được mô tả đầu tiên bởi Bouroncle và đồng nghiệp năm 1958 Mặc dù nguyên nhân vẫn chưa được xác định rõ, các tính năng hình thái và biểu hiện lâm sàng đã được xác định rõ hơn 40 năm qua Bệnh thường khởi đầu âm ỉ, tiến triển chậm, đặc trưng bởi lách to, giảm các tế bào máu như hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu Bệnh được gọi là bệnh bạch cầu tế bào tóc là vì các tế bào bạch cầu đơn nhân có nhiều tế bào chất dạng tóc (lông) xung quanh khi xem dưới kính hiển vi Chẩn đoán thường khó khăn và dễ bị bỏ xót, ngược lại nó lại là một bệnh lý được điều trị có đáp ứng điều trị tốt nhất, chẩn đoán xác định nhờ vào sinh thiết tủy xương để phát hiện các tế bào tóc
Từ khóa: Bệnh bạch cầu tế bào tóc, HCL
ABSTRACT
HAIRY CELL LEUKEMIA: A CASE REPORTED IN THONG NHAT HOSPITAL
Nguyen Duc Truong, Ngo Thien Cuong
* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 19 - No 5 - 2015: 404 - 410
Hairy cell leukemia is a very rare blood cancer of B lymphocytes encounter chronic disease first described by Bouroncle and colleagues in 1958 Although the cause has not yet been defined, features morphological and clinical manifestations have been defined more than 40 years The disease usually start smoldering, slowly progressive, characterized by splenomegaly, decreased blood cells like red blood cells, white blood cells and platelets The disease is called leukemia hair cells because the cells monocytes many forms cytoplasmic hair (fur) around when viewed under a microscope Diagnosis is often difficult and vulnerable to omission, whereas it is a condition that is treated with the best response to treatment, the diagnosis is confirmed by bone marrow biopsy in order to detect the hairy cells
Keywords: Hairy Cell Leukemia, HCL
MỞ ĐẦU
Bệnh bạch cầu tế bào tóc (HCL: Hairy Cell
Leukemia) là một bệnh ung thư bất thường của
máu Có tỷ lệ mắc bệnh khoảng 0,3/100.000
người và chiếm tỷ lệ khoảng 2% trong tổng số
bệnh lý bệnh bạch cầu ác tính Độ tuổi trung
bình trung bình thường gặp nằm trong khoảng
50 đến 55 tuổi, khoảng tuổi rất rộng, tuy nhiên
trẻ em không ghi nhận Bệnh thường gặp ở nam
giới nhiều gấp 4 lần so với nữ giới Tại Mỹ có
khoảng 600 trường hợp mắc mới được phát hiện
mỗi năm, tỷ lệ này là tương tự với Vương quốc
Anh và hiếm gặp ở Nhật Bản cũng như các nước Châu Á khác(1)
Trong các bệnh lý bệnh bạch cầu nói chung thì bệnh lý bệnh bạch cầu tế bào tóc là một trong
số bệnh lý dễ bị chẩn đoán bỏ xót nhất ngược lại
nó lại là một bệnh lý được điều trị có đáp ứng điều trị tốt nhất, chính vì vậy việc phát hiện và chẩn đoán xác định sớm rất quan trọng(3) Tại Việt Nam, chưa có nghiên cứu nào cũng như một thống kê nào về bệnh lý bệnh bạch cầu tế bào tóc được ghi nhận Do đó, chúng tôi tiến hành báo cáo “Nhân một trường hợp bệnh bạch cầu tế bào tóc tại Bệnh viện Thống Nhất” đã
* Khoa Ung Bướu, Bệnh viện Thống Nhất, TP Hồ Chí Minh
Trang 2được chẩn đoán và điều trị kết quả tốt nhằm chia
sẻ cùng quý đồng nghiệp một số thông tin về
đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chẩn đoán ở
bệnh nhân bệnh bạch cầu tế bào tóc cũng như
hiệu quả điều trị và quá trình theo dõi diễn tiến
của bệnh mà chúng tôi đã và đang có được ở
trường hợp báo cáo này
BỆNH ÁN LÂM SÀNG
Bệnh nhân nam, N.T.C, 45 tuổi Nghề
nghiệp: Bác sĩ Địa chỉ: Tân Bình, TP Hồ Chí
Minh Vào viện: 06/05/2009 Lý do vào viện: Phát
hiện số lượng tiểu cầu máu ngoại vi giảm thấp
dưới mức bình thường trong đợt khám sức khỏe
định kỳ hàng năm của cơ quan
Bệnh sử
Bệnh khởi phát cách nhập viện khoảng 2
năm, phát hiện lách to và tăng lympho, có khám
bệnh tại Bệnh viện Chợ Rẫy với chẩn đoán tăng
Lympho lành tính, không làm tủy đồ và không
điều trị gì Trước nhập viện khoảng 1 tháng,
bệnh nhân có thấy cơ thể thường hay mệt mỏi,
sụt cân mức độ nhẹ không rõ nguyên nhân, dễ
bầm tím dưới da và chảy máu khó cầm, da sạm
và thường hay bị viêm đường hô hấp trên, ngoài
ra không ghi nhận gì bất thường khác Tháng
05/2009 bệnh nhân xét nghiệm máu phát hiện có
số lượng tiểu cầu giảm thấp và tế bào lympho
tăng với kết quả Công thức máu (06/05/2009)
như sau: RBC: 4,52M/uL; HGB: 14,1g/dL; HCT:
40,2%; WBC: 26,44K/uL; %NEUT: 4,8%;
%LYMPH: 75,1%; %MONO: 0,2%; %EOS: 0,5%;
%BASO: 1,3%; %LUC: 18,1%; #NEUT: 1,27K/uL;
#LYMPH: 19,86K/uL; #MONO: 0,06K/uL; #EOS:
0,12K/u; #BASO: 0,35K/u; #LUC: 4,78K/u; PLT:
57K/uL; MPV: 10fL; Siêu âm bụng tổng quát
(06/05/2009): Lách to (KT: 150 x 60mm) Bệnh
nhân nhập Bệnh viện Thống Nhất điều trị
Tiền sử
- Bản thân: sống khỏe không ghi nhận bệnh
lý nào đáng kể
- Gia đình: không ai mắc bệnh tương tự
Tình trạng lúc nhập viện
Bệnh tỉnh, tiếp xúc tốt, thể trạng trung bình, không sốt, da sạm, niêm mạc mắt hồng nhạt, không có nốt mảng xuất huyết dưới da, hệ lông tóc móng phát triển bình thường, hạch ngoại vi không sưng, không phù, tuyến giáp không lớn Mạch: 80 lần/phút; Huyết áp: 120/70mmHg; Nhiệt độ: 36,7oC; Nhịp thở: 20 lần/phút; Cân nặng: 58kg; Chiều cao: 164cm; BMI: 21,6kg/m2; BSA: 1,63m2
Thăm khám các cơ quan
- Tim Mạch: nhịp tim 80 lần/phút, trùng với mạch quay, mỏm tim đập ở khoảng liên sườn V trên đường trung đòn trái, T1, T2 đều rõ, không nghe thấy âm thổi bệnh lý
- Hô Hấp: bệnh nhân không khó thở, nhịp thở 20 lần/phút, lồng ngực cân đối, rì rào phế nang rõ hai phế trường, không nghe ran bệnh lý
- Tiêu Hóa: ăn uống được nhưng ít, bụng mềm không chướng, gan không sờ đụng, lách sờ mấp mé hạ sườn trái Đại tiện thường, phân vàng thành khuôn
- Tiết Niệu: tiểu nước tiểu màu vàng trong, tiểu khoảng 900ml/24h, ấn các điểm niệu quản trên giữa không đau, chạm thận, bập bềnh thận
âm tính; cầu bàng quang (-)
- Thần Kinh: bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt, còn mệt mỏi, các dấu màng não âm tính, không ghi nhận dấu thần kinh khu trú, các phản ứng gân xương chưa ghi nhận bất thường
- Nội tiết: không ghi nhận dấu hiệu bất thường
- Cơ Xương Khớp và các cơ quan khác: hiện tại chưa ghi nhận gì lạ
Chẩn đoán lúc nhập viện
1 Bệnh bạch cầu mãn dòng lympho theo dõi biến cấp
2 Giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân
Cận lâm sàng
- X quang tim phổi: Bình thường
- Điện tâm đồ: Nhịp xoang, tần số 80 lần/phút
Trang 3- Siêu âm tim: Rối loạn chức năng tâm trương
thất trái; Chức năng tâm thu thất trái trong giới
hạn bình thường với EF: 65,47%
- Siêu âm bụng tổng quát (06/05/2009): Lách to
độ 1 (KT: 159x60mm)
- Nước tiểu tổng phân tích: Glucose: âm tính;
Albumin: âm tính; Protein: âm tính
- Huyết đồ (06/05/2009):
RBC: 4,52M/µL WBC: 26,44K/uL
HGB: 14,1g/dL #NEUT: 1,27K/uL %NEUT: 4,8%
HCT: 40,2% #LYMPH: 19,86K/uL %LYMPH: 75,1%
MCV: 88,8fL #MONO: 0,06K/uL %MONO: 0,2%
MCH: 31,3pg #EOS: 0,12K/uL %EOS: 0,5%
MCHC: 35,2g/dL #BASO: 0,35K/uL %BASO: 1,3%
CHCM: 33,5g/dL #LUC: 4,78K/uL %LUC: 18,1%
PLT: 57K/uL MPV: 10,0fL
Kết luận:
+ Hồng cầu bình thường
+ Tiểu cầu giảm
+ Bạch cầu tăng, hiện diện # 63% hairy cell
- Tủy đồ (10/07/2009):
+ Neutrophil series: 12%
+ Lymphocytes:
+ Erythroid series: 08%
+ Hairy cell: 80%
Hình thái tủy: Hạt tủy khá, giảm sinh 3 dòng tủy bình thường, bên cạnh tăng quần thể
tế bào chiếm # 80% mật độ tế bào tủy, kích thước #10-12 micrometres, nhân hình hạt đậu, nhiễm sắc chất hơi thô, tỉ lệ N/C 9/10, nguyên sinh chất kiềm trung bình, mờ như làn khói,
có một số giả túc
Máu hồng cầu ít thay đổi Tiểu cầu giảm Hiện diện nhiều tế bào tóc (Hairy cell)
+ Kết luận: Hình ảnh tủy hướng Hairy cell leukemia
- Sinh thiết tủy xương (04/08/2009):
+ Đại thể: 01 đoạn sinh thiết tủy bằng kim d = 2cm, nhuộm HE, giemsa 01 lam máu ngoại vi +
1 lam lăn nhuộm giemsa
+ Vi thể: Tủy mật độ trung bình (30%), thâm nhiễm lan tỏa tế bào lymphocyte, có nhân đa dạng hình hạt đậu trắng (60%)
Kết luận: Phù hợp với định bệnh Leucemie
tế bào tóc
Hiện diện thâm nhiễm lan tỏa tế bào lymphocyte, có nhân đa dạng hình hạt đậu trắng (60%)
Tóm tắt bệnh án
Bệnh nhân nam 45 tuổi, vào viện ngày
06/05/2009 với lý do vào viện giảm tiểu cầu Qua
thăm khám, khai thác lâm sàng và cận lâm sàng
ghi nhận được những dấu chứng và hội chứng sau:
- Các dấu chứng lâm sàng:
+ Mệt mỏi, yếu, giảm sức bền
Trang 4+ Dễ bầm tím hoặc chảy máu, da sạm
+ Thường có những đợt nhiễm trùng cơ hội
+ Sụt cân không rõ lý do
+ Lách to
- Các dấu chứng cận lâm sàng:
+ Siêu âm bụng: Lách to
+ Huyết đồ: WBC: 26,44K/uL; #NEUT:
1,27K/uL; %NEUT: 4,8%; #LYMPH: 19,86K/uL;
%LYMPH: 75,1%; PLT: 57K/uL; MPV: 10,0fL
+ Tủy đồ hiện diện tỉ lệ Hairy cell: 80%
+ Sinh thiết tủy xương thâm nhiễm lan tỏa
tế bào lymphocyte, hiện diện bạch cầu tế bào
tóc với nhân đa dạng hình hạt đậu trắng
chiếm tỉ lệ 60%
+ Xét nghiệm dấu ấn hóa mô miễn dịch với
CD19: 40%, CD20: 40%, CD22: 40%, CD25: 34%,
CD79b: 23%; CD103: 34%, smIgk: 39%
Qua những dấu chứng trên chúng tôi có
chẩn đoán: Bệnh bạch cầu tế bào tóc thể cổ điển -
Hairy Cell Leukemia (HCL)
Diễn tiến bệnh
Bệnh nhân được chẩn đoán xác định sau khi
thực hiện tủy đồ với sự hiện diện tỉ lệ tế bào tóc
chiếm 80%, sinh thiết tủy xương với kết quả tế
bào tóc chiếm tỷ lệ cao 60% và xét nghiệm dấu
ấn hóa mô miễn dịch với CD19: 40%, CD20: 40%,
CD22: 40%, CD25: 34%, và CD103: 34%
Bệnh nhân đã được hội chẩn giữa các bác sĩ
trong khoa Ung Bướu, Bệnh viện Thống Nhất
với các chuyên viên huyết học đầu ngành tại
TP.HCM đã đưa ra kết luận Bệnh bạch cầu tế
bào tóc thể cổ điển - Hairy Cell Leukemia (HCL)
và có chỉ định điều trị hóa trị liệu pháp bước 1
với phác đồ Cladribine (Tên thương mại:
Leustatin) đơn chất truyền tĩnh mạch với liều
lượng 0,09mg/kg/ngày x 7 ngày từ ngày 1 đến
ngày 7 Sau hóa trị liệu pháp bệnh nhân không
điều trị hỗ trợ gì thêm
Bệnh ổn định cho đến 03/2012 bệnh tái phát
qua việc xét nghiệm máu định kỳ mỗi 3 tháng
với biểu hiện số lượng tiểu cầu giảm còn 64K/uL
và trên siêu âm bụng tổng quát ghi nhận Lách to
độ 1 Bệnh nhân được tiến hành làm tủy đồ và sinh thiết tủy trở lại, kết quả ghi nhận: Hiện diện
tế bào tóc trong sinh thiết tủy khoảng 11%
Cận lâm sàng / giai đoạn tái phát
- Siêu âm bụng (06/03/2012):Lách to độ 1
- CT Scan lồng ngực - bụng (13/3/2012):Lách
to
- Sinh hóa máu (06/03/2012):
+ Ure: 3.7 mmol/L +Creatinin: 92 µmol/L
+ Bạch cầu ATYPS: +++
+ SGOT: 32 U/L + SGPT: 51 U/L
- Xét nghiệm vi sinh (06/03/2012):
+ HBsAg: Âm tính + Anti HCV: Âm tính + HIV: Âm tính
- Huyết đồ :
- Sinh thiết tủy xương (23/03/2012):
+ Neutrophil series: 39%
+ Lymphocytes: 10%
+ Erythroid series: 40%
+ Hairy cell: 11%
Kết luận: Tế bào tóc chiếm tỉ lệ # 11%
Trang 5Bệnh nhân đã được hội chẩn với chuyên viên
Bệnh viện Truyền máu và Huyết học TP.HCM
đưa ra kết luận Bệnh bạch cầu tế bào tóc tái phát
và thống nhất tiếp tục điều trị hóa trị liệu pháp
bước 2 lặp lại phác đồ Cladribine đơn chất (vì
thời gian bệnh tái phát > 1 năm) với liều lượng
như trên và sau hóa trị bệnh nhân cũng không
có điều trị hỗ trợ nào khác và bệnh ổn định cho
đến ngày nay, tính từ thời điểm từ khi phát hiện
bệnh cho đến tại thời điểm này là 77 tháng (từ
05/2009 đến 10/2015) Hiện tại bệnh nhân có sức
khỏe bình thường, sinh hoạt và làm việc bình
thường, công thức máu trở lại bình thường và
không ghi nhận một triệu chứng bất thường nào
đáng kể
BÀN LUẬN
Bệnh nhân nhập viện với triệu chứng nổi bật
là bạch cầu tăng cao chủ yếu là dòng lympho,
hồng cầu bình thường và bạch cầu hạt lại giảm ở
máu ngoại vi làm cho ta nghĩ đến bạch cầu mãn
dòng lympho, tuy nhiên lách bệnh nhân to, tiểu
cầu giảm, không phù hợp với bạch cầu mãn
dòng lympho giai đoạn mãn mà có thể là giai
đoạn biến cấp hoặc tăng bạch cầu phản ứng
Theo định nghĩa, tăng bạch cầu phản ứng là một
tình trạng bạch cầu tăng vượt quá 50k/µl, với sự
gia tăng đáng kể về tiền thân của bạch cầu Lam
máu ngoại vi có thể có hiện diện # 63% tế bào tóc
(hairy cell)
Khi có kết quả giải phẫu bệnh (GPB) tủy đồ:
Hình ảnh tủy đồ với Neutrophil series 12%;
Erythroid series 08%; Hairy cell 80% Hình thái
tủy với hạt tủy khá, giảm sinh 3 dòng tủy bình
thường, bên cạnh tăng quần thể tế bào chiếm #
80% mật độ tế bào tủy, kích thước #10-12
micrometres, nhân hình hạt đậu, nhiễm sắc chất
hơi thô, tỉ lệ N/C 9/10, nguyên sinh chất kiềm
trung bình, mờ như làn khói, có một số giả túc
Máu hồng cầu ít thay đổi Tiểu cầu giảm Hiện
diện nhiều tế bào tóc (Hairy cell)
Giải phẫu bệnh của sinh thiết tủy xương:
Hình ảnh đại thể là 01 đoạn sinh thiết tủy bằng
kim d = 2cm, nhuộm HE, giemsa 01 lam máu
ngoại vi + 1 lam lăn nhuộm giemsa Hình ản vi thể với tủy mật độ trung bình (30%), thâm nhiễm lan tỏa tế bào lymphocyte, hiện diện tế bào tóc có nhân đa dạng hình hạt đậu trắng chiếm tỉ lệ # 60% Vì vậy kết luận bệnh cảnh phù hợp với định bệnh Leucemie tế bào tóc
Bệnh bạch cầu tế bào tóc (HCL) là bệnh ung thư máu hiếm gặp, chiếm 2% của tất cả các bệnh bạch cầu Bệnh thường gặp ở những người da trắng và ở nam giới với tỉ lệ nam/nữ khoảng 4:1
Độ tuổi trung bình của bệnh là 52 tuổi Bệnh thường có các triệu chứng như mệt mỏi, giảm cân vừa phải và lách to Gan to có mặt trong gần 50% các trường hợp Các triệu chứng chính là lách to và giảm tế bào máu mà chủ yếu là tiểu cầu và bạch cầu hạt(1,2)
Về cận lâm sàng trong bệnh tế bào tóc chúng
ta cần làm các cận lâm sàng sau:
- Giảm các dòng tế bào máu: khoảng 50% người bệnh giảm cả 3 dòng, các người bệnh còn lại có biểu hiện giảm 1 hoặc 2 dòng tế bào máu Chủ yếu gặp người bệnh bệnh bạch cầu tế bào tóc giảm bạch cầu, chỉ 10% người bệnh có tăng bạch cầu, thường ở mức 10 - 20 G/L Giảm bạch cầu mono là thường gặp, nếu được chú ý sẽ rất
có giá trị cho chẩn đoán
- Có tế bào tóc ở máu ngoại vi xuất hiện ở 90% các trường hợp với đặc điểm: Tế bào kích thước bằng hoặc gấp 2 lần lympho trưởng thành, nguyên sinh chất bắt màu kiềm nhạt, có các sợi nguyên sinh chất tỏa ra xung quanh gợi hình ảnh “sợi tóc”, nhân có các hạt nhân rõ Ở một vài người bệnh, chỉ có thể phát hiện thấy tế bào tóc khi tìm rất kỹ trên tiêu bản nhuộm Giêmsa
- Xét nghiệm tuỷ xương:
+ Tuỷ đồ: Thường rất khó hút được dịch tủy Trên tiêu bản tủy có thể thấy tế bào “tóc” tăng sinh lấn át các dòng tế bào khác và tế bào mỡ, tế bào càng trưởng thành thì “tóc” càng rõ Đôi khi gặp thể giảm sinh tuỷ
+ Sinh thiết tủy xương: Tủy thường giàu tế bào, tăng sinh tế bào tóc lan tỏa hoặc tập trung thành từng cụm lẫn giữa các khoang sinh máu
Trang 6Các tế bào sinh máu khác như hồng cầu, bạch
cầu hạt và mẫu tiểu cầu giảm sinh Khoảng
10-20% người bệnh giảm mật độ tế bào tủy Đôi khi
gặp tủy mỡ hóa gần như hoàn toàn, xen kẽ là các
tế bào tóc
- Hoá học tế bào và hóa mô miễn dịch: Hầu
hết các tế bào dương tính với acid phosphate
kháng tartrate (Tartrate-resistant acid photphate
- TRAP), CD20, DBA.44; dương tính đồng thời 2
marker TRAP và DBA.44 có độ đặc hiệu cao
trong chẩn đoán
- Sử dụng kỹ thuật đếm tế bào dòng chảy
(Flow Cytometry), người ta thấy tế bào tóc
dương tính mạnh với các markers: CD45, CD19,
CD20, CD22, CD11c, CD25, CD103, CD123; âm
tính với CD5 và CD23
Chẩn đoán xác định thường rất khó khi các
đặc điểm lâm sàng và các xét nghiệm sinh học
khác nhau Đánh giá hình thái của một lam máu
ngoại vi là một công cụ cực kỳ giá trị tầm soát
HCL Bệnh có thể bị phát hiện khi nồng độ rất
thấp của các tế bào tóc có mặt trong mẫu máu
ngoại vi Về chẩn đoán bệnh bạch cầu tế bào tóc
bao gồm các biểu hiện lâm sàng như lách to,
thiếu máu, nhiễm trùng cơ hội Xét nghiệm máu
có giảm 1, 2 hoặc cả 3 dòng tế bào máu; Xét
nghiệm tủy xương cho thấy có nhiều tế bào tóc;
Xét nghiệm miễn dịch cho kết quả dương tính
với CD19, CD20, CD22, CD11c, CD25, CD103,
CD123; Xét nghiệm hóa mô miễn dịch kết quả
thường dương tính với CD20, TRAP, DBA.44(5,6)
Bệnh bạch cầu tế bào tóc có tiến triển tự
nhiên thường kéo dài một vài năm, vì vậy mục
đích của điều trị nhằm đạt được và duy trì ổn
định tình trạng lui bệnh
Tiên lượng của bệnh bạch cầu tế bào tóc
với tỷ lệ sống sau 5 năm cao hơn 85% Một
nghiên cứu của Flinn và cộng sự điều trị với
pentostatin cho biết tỷ lệ sống sau 5 năm là
90% và sau 10 năm là 81% Nguyên nhân gây
tử vong cao nhất là nhiễm trùng và các bệnh
ác tính thứ phát Đối với Cladribine, tỷ lệ sống
sau 9 năm đạt đến 97%(6)
Cho đến giữa những năm 1980, cắt lách là điều trị chủ yếu cho HCL, phương pháp này làm cải thiện giảm tế bào tóc trong đa số các bệnh nhân và làm bình thường hóa công thức máu từ 40% đến 60% Nhiễm khuẩn tái phát là một biểu hiện quan trọng và nguyên nhân quan trọng dẫn đến tử vong Các biến thể HCL chiếm 10% của tất cả các trường hợp HCL(7)
Điều trị đã được xem như là cuộc cách mạng với sự ra đời của interferon alpha (IFN) và các hóa chất chứa nhân purine tương tự (PA), đã cho một tỷ lệ đáp ứng điều trị toàn bộ từ 75-100% Rituximab được xem như thuốc để điều trị hiệu quả đối với HCL tái phát với tỉ lệ đáp ứng toàn
bộ đến 80%(8) Trong trường hợp này, bệnh nhân chúng tôi được trình bày với một số lượng bạch cầu bình thường, mà không phải là một đặc điểm của HCL Tuy nhiên, trường hợp này đã tiết lộ vài tế bào lympho không điển hình trong mẫu máu ngoại vi, dẫn đến khẳng định triệu chứng của HCL nhiều khi có số lượng bạch cầu bình thường Vì vậy, cần thiết để thực hiện một cuộc kiểm tra tổng quát bao gồm huyết đồ, tủy
đồ và sinh thiết tủy
Một chẩn đoán sai lầm về rối các loạn dòng lympho khác có thể dẫn đến hóa trị tích cực, đó là chống chỉ định và nguy hiểm cho bệnh nhân bị bệnh bạch cầu tế bào tóc Chú ý cẩn thận đến từng chi tiết hình ảnh là quan trọng để chẩn đoán sớm, đặc biệt khi tỷ lệ thấp của các tế bào tóc có mặt trong máu ngoại
vi và tủy xương(05) Chẩn đoán sớm của HCL là quan trọng để đảm bảo rằng các bệnh nhân có được lợi ích tối đa từ thuốc điều trị mới đã được cải thiện đáng kể tiên lượng
Chẩn đoán xác định
Bệnh bạch cầu tế bào tóc - Hairy cell Leukemia
KẾT LUẬN
Bệnh bạch cầu tế bào tóc là một bệnh ung thư bất thường của máu rất hiếm gặp Nó ảnh hưởng đến các tế bào B, một loại tế bào bạch cầu lympho Bệnh thường có biểu hiện hai đặc điểm
Trang 7nổi bật là lách to và giảm các dòng tế bào máu,
triệu chứng của giảm tiểu cầu xuất hiện trước
trong khi các triệu chứng của bệnh bạch cầu, làm
cho bác sĩ lâm sàng gặp nhiều khó khăn trong
chẩn đoán và xử lý Cần kết hợp các cận lâm
sàng quan trọng như sinh thiết tủy xương, tủy
đồ, hóa học tế bào và hóa mô miễn dịch, giúp ích
rất nhiều trong chẩn đoán và tầm soát nguyên
nhân
Việc điều trị không phải luôn cần thiết cho
những người bị bệnh bạch cầu tế bào tóc Bởi vì
loại ung thư này diễn tiến rất chậm và một vài
trường hợp hoàn toàn không tiến triển, một số
bệnh nhân thích hợp điều trị chỉ khi nó gây ra
các dấu hiệu và triệu chứng Tuy nhiên, đa số
những người bị bệnh bạch cầu tế bào tóc đến
cuối cùng rồi sẽ cần được điều trị
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Cannon T, Mobarek D, Wegge J, Tabbara IA (2008) Hairy cell
leukemia: current concepts Cancer Invest; Vol 26(8):860-865
2 Cessna MH, Hartung L, Tripp S, Perkins SL, Bahler DW
(2005) Hairy cell variant: fact or fiction Am J Clin Pathol.; Vol
123(1):132-138
3 Chuang SS, Chang ST, Huang WT, Li CY, Campo E (2007)
Variant hairy cell leukemia without distinct nucleoli Leuk
Lymphoma.; Vol 48:1050-1052
4 Foucar K, Falini B, Catovsky D, Stein H (2008) Hairy cell lymphoma In: Swerdlow SH CE, Harris NL, Jaffe ES, Pileri
SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW, ed WHO classification of tumours of haemtopoietic and lymphoid tissues Lyon: IARC;pp.188-190
5 Pincus MR, et al (2011) Hematology and transfusion medicine In: Henry”s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 22nd edition, 2011, 636-637
6 Robak T (2010) Hairy-cell leukemia variant: Recent view on
diagnosis, biology and treatment Cancer Treat Rev
http://dx.doi.org/10.1016/j.ctrv.2010.05.003
7 Silberstein MD., Ronald Hoffman MD, Edward J Benz Jr MD, Leslie E (2009) Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome in adults; Hematology in aging In: Hematology: Basic Principles and Practice, 6th edition, 2009, 246-248
8 Souleau B, Malfuson JV, Fagot T, Konopacki J,, Cremades S,
de Revel T (2010) Which role for rituximab in hairy cell
leu-kemia? Reflections on six cases Acta Haematol.; Vol 123(2):
110-116