Xác định tần suất, đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị trước phẫu thuật và kết quả ngắn hạn sau phẫu thuật tật đứt đoạn cung động mạch chủ tại hai bệnh viện Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 từ 05 – 2010 đến 03 – 2016.
Trang 1KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM TẬT ĐỨT ĐOẠN CUNG ĐỘNG MẠCH CHỦ TRƯỚC VÀ SAU PHẪU THUẬT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 VÀ 2
TP.HCM TỪ 05 – 2010 ĐẾN 03 – 2016
Nguyễn Thị Phương Châu*, Vũ Minh Phúc**
TÓM TẮT
Mục tiêu: Xác định tần suất, đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị trước phẫu thuật và kết
quả ngắn hạn sau phẫu thuật tật đứt đoạn cung động mạch chủ tại hai bệnh viện Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 từ 05 – 2010 đến 03 – 2016
Đối tượng: Tất cả bệnh nhi được chẩn đoán đứt đoạn cung động mạch chủ được phẫu thuật tại Bệnh viện
Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 trong thời gian từ 05 – 2010 đến 03 – 2016
Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca
Kết quả: Tật ĐĐCĐMC chiếm 0,2% tổng số tim bẩm sinh nhập viện và chiếm 1,2% tổng số tim bẩm sinh
phẫu thuật Từ tháng 05 – 2010 đến tháng 03 – 2016, chúng tôi có 32 bệnh nhi ĐĐCĐMC được phẫu thuật Hầu hết trẻ được phẫu thuật lúc dưới 1 tháng tuổi, tất cả đều sanh đủ tháng, cân nặng lúc phẫu thuật trung vị là
3500 gram (thấp nhất là 2400 gram) Trước phẫu thuật, có 96,9% tăng áp phổi, hầu hết là nặng; 71,9% suy tim, mức độ trung bình nặng chiếm ưu thế; 73,1% có ghi nhận mạch chi dưới nhẹ; 75% suy hô hấp, chủ yếu là suy hô hấp độ 3; 59,4% viêm phổi; 43,8% toan chuyển hóa; 40,6% suy thận cấp; 28,1% sốc tim; 28,1% nhiễm trùng huyết; 34,4% suy dinh dưỡng và 3% chậm phát triển tâm vận ĐĐCĐMC kiểu A là 78,1%, kiểu B là 21,9% Khoảng 96,9% các trẻ có các dị tật tim khác đi kèm, trong đó 81,3% là thông liên thất, 21,9% van động mạch chủ hai mảnh, 15,6% cửa sổ phế chủ, các dị tật tim khác chiếm tỉ lệ thấp Hẹp đường thoát thất trái trước phẫu thuật chiếm 25% 78,1% trường hợp được chụp CT scan ngực và chụp mạch máu 50% phải đặt nội khí quản, thở máy; 46,9% sử dụng vận mạch; 56,3% sử dụng lợi tiểu; 18,8% sử dụng prostaglandin E1; 15,6% đặt stent ống động mạch Phẫu thuật triệt để một thì chiếm 84,4%, 100% sửa cung ĐMC bằng phương pháp nối trực tiếp tận bên không hỗ trợ miếng vá Các biến chứng cấp gồm nhiễm trùng 81,3%, chảy máu 43,8%, tăng huyết áp 34,4%, rối loạn chức năng thất trái 28,1%, tăng áp phổi 25%, rối loạn nhịp 15,6%, liệt cơ hoành 12,5%, tràn dịch dưỡng trấp 6,3%, yếu liệt chi 3,1% Các biến chứng muộn như suy dinh dưỡng 44%; suy tim nhẹ – trung bình 44%; tăng áp động mạch phổi 32%; hẹp đường thoát thất trái 32%; chậm phát triển tâm vận 28%, trong đó 12% DiGeorge; rối loạn nhịp 16%; hẹp miệng nối 4% Ba trường hợp phải can thiệp lại, chiếm 10,3%, trong đó, hai trường hợp vì hẹp đường thoát thất trái, một trường hợp can thiệp tiếp phẫu thuật thì hai Tử vong sớm chiếm 9,4%, tử vong muộn chiếm 7,7% Tỉ lệ tử vong chung là 17,2% Nhóm tử vong đa số là giới nam, tuổi lúc nhập viện nhỏ dưới 1 tháng tuổi, có tăng áp động mạch phổi trước phẫu thuật
Kết luận: Kết quả phẫu thuật tật ĐĐCĐMC có khả quan nhưng vẫn còn nhiều biến chứng chiếm tỉ lệ cao
như suy dinh dưỡng, suy tim, tăng áp động mạch phổi và hẹp đường thoát thất trái sau phẫu thuật Do vậy tất cả trẻ tật ĐĐCĐMC cần được theo dõi sát nhằm phát hiện và điều trị kịp thời
Từ khóa: đứt đoạn cung động mạch chủ, kết quả phẫu thuật
*Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP.HCM, ** Đại học Y Dược TP.HCM
Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Thị Phương Châu ĐT: 0938254246 Email: phuong_chau0302@yahoo.com
Trang 2ABSTRACT
CHARACTERISTICS OF CHILDREN WITH INTERRUPTED AORTIC ARCH BEFORE AND AFTER
SURGERY AT CHILDREN HOSPITAL 1 AND 2 FROM MAY 2010 TO MARCH 2016
Nguyen Thi Phuong Chau, Vu Minh Phuc
* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 21 - No 1 - 2017: 239 - 246
Objectives: To determine the frequency of the interrupted aortic arch (IAA) in congenital heart diseases and
describe the features of epidemiology, manifestations, treatment and short-term outcomes after surgery
Method: Case series report
Results: IAA has accounted for 0.2% of inpatients with congenital heart disease and for 1.2% of operated
congenital heart cases From May 2010 to March 2016, we had 32 operated IAA patients Most patients got surgery at less than 1 month of age, all were full-term birth infants, median body weight at surgery was 3500 gram Before operation, patients had severe pulmonary hypertension (96.9%), moderate and severe heart failure (71.9%),weak pulses at lower limbs (73.1%), severe respiratory failure (75%), pneumonia (59.4%), metabolic acidosis (43.8); acute renal failure (40.6%), cardiogenic shock (28.1%), sepsis (28.1%), malnutrition (34.4%), mental and motor retardation (3%) Type A of IAA was 78.1% and type B 21.9% 96.9% of patients had other heart defects in which 81.3% were ventricular septal defects, 21.9% bicuspid aortic valve, 15.6% aortopulmonary window Preoperative left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) accounted for 25% Chest CT scan and angiography were done in 78.1% of cases Before operation, 50% of patients had been on ventilator; vasomotor drugs were given in 46.9%, diuretics 56.3%, prostaglandin E1 18.8%, ductal stenting 15.6% One-stage complete repair was carried out in 84.4% of patients; 100% of patients were done with end to side anastomosis without patches Acute complications included infection 81.3%, bleeding 43.8%, hypertension 34.4%, left ventricular dysfunction 28.1%, pulmonary hypertension 25%, arrhythmias 15.6%, diaphragmatic paralysis 12.5%, chylothorax 6.3%, limb paralysis 3.1% Late complications such as malnutrition 44%; mild to moderate heart failure 44%; pulmonary hypertension 32%; LVOTO 32%; mental and motor retardation 28% (including DiGeorge syndrome cases 12%); arrhythmia 16%; anastomotic stenosis 4% Two cases spent the second surgery due to LVOTO One case was operated by two-stage technique The early and late mortality were 9.4% and 7.7% The overall mortality was 17.2% Most of dead patients were boys, neonates, had severe arterial pulmonary hypertension before surgery
Conclusion: Surgical outcomes of IAA have improved but the rate of complications after surgery such as
malnutrition, heart failure, pulmonary arterial hypertension and left ventricular outflow obstruction were still high Therefore, all patients should be closely followed up after operation and be treated promptly
Keywords: interrupted aortic arch, surgical outcome
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tim bẩm sinh (TBS) là một dị tật bẩm sinh
khá phổ biến, chiếm gần 1/3 trong tổng số các dị
tật bẩm sinh chính Theo nghiên cứu của Van
der Linde và cs (2011)(16) tỉ lệ TBS tại Châu Á là
cao nhất khoảng 9,3/1.000 trẻ sinh sống (95% CI:
8,9 – 9,7) TBS được chia ra thành nhiều nhóm
khác nhau tùy theo tổn thương sinh lý bệnh
ĐĐCĐMC được xem như là một thể nặng nhất
trong nhóm tật tắc nghẽn động mạch chủ(1) Trước đây, người ta thường xếp “nhầm” tật này vào chung nhóm tật hẹp eo động mạch chủ nặng Tuy nhiên, những hiểu biết sâu hơn về phôi thai học sự phát triển của cung động mạch chủ, sự ra đời bảng phân loại của Celoria và Patton – 1959(3), những nghiên cứu mới về di truyền học phân tử, nhóm tật ĐĐCĐMC đã có
mã phân loại riêng kể từ đầu thế kỷ 20(8) Tật TBS này không phổ biến, chỉ chiếm khoảng 1% trong
Trang 3các bệnh lý TBS nặng(12, 10) Tuy nhiên, do là một
tật tim nặng với tuần hoàn hệ thống phụ thuộc
ống động mạch (OĐM), nếu không điều trị, trẻ
sẽ tử vong sớm vào lúc 4 – 10 ngày tuổi vì OĐM
đóng tự nhiên sau sanh(2,9,10) Tật ĐĐCĐMC là
một trong các cấp cứu ngoại khoa tim mạch ở sơ
sinh Bên cạnh đó, ĐĐCĐMC hầu như hay đi
kèm nhiều loại dị tật tim khác làm cho diễn tiến,
điều trị và tiên lượng của bệnh lý này có nhiều
phức tạp(6).Ngày nay với nhiều tiến bộ của siêu
âm tim chẩn đoán tiền sản, những can thiệp hồi
sức tích cực trước phẫu thuật trong đó có vai trò
quan trọng của prostaglandine E1 (ra đời năm
1976) và sự cải tiến dần phương pháp phẫu thuật
đã cải thiện đáng kể dự hậu của tật tim này
Quá trình theo dõi sau phẫu thuật rất quan
trọng Ngoài việc giúp đảm bảo trẻ phát triển tốt,
theo dõi sẽ giúp phát hiện sớm những biến
chứng sau phẫu thuật Nghiên cứu đa trung tâm
của Hiệp hội phẫu thuật tim bẩm sinh Hoa Kỳ
(CHSS), năm 1994(6, 7), cho thấy tỉ lệ tử vong cao
nhất ngay sau sinh và giảm dần đến 12 tháng
tuổi Tỉ lệ tử vong vào 30 ngày tuổi là 4% – 11%
với phẫu thuật hoàn toàn sửa chữa cung động
mạch và đóng thông liên thất Nguyên nhân tử
vong thường do suy tim cấp hay bán cấp, suy đa
cơ quan, hẹp đường thoát thất trái, tái tắc nghẽn
cung động mạch chủ Những yếu tố làm tăng
nguy cơ tử vong bao gồm tật tim khác đi kèm
(nhất là thân chung động mạch), ĐĐCĐMC kiểu
C, tình trạng bệnh nhi trước phẫu thuật, hẹp
đường thoát thất trái, tay nghề của phẫu thuật
viên, cân nặng của trẻ trước phẫu thuật Do vậy,
vấn đề theo dõi sau phẫu thuật tật ĐĐCĐMC và
các dị tật tim khác đi kèm rất quan trọng để kịp
thời phát hiện các biến chứng và có chỉ định can
thiệp sớm(2,5,11,10,14,15)
Ở Việt Nam, đặc biệt là tại hai trung tâm nhi
khoa hàng đầu của miền nam, Bệnh viện Nhi
Đồng 1 và 2 TP.HCM cũng đã tiếp nhận điều trị
và phẫu thuật nhiều trường hợp có tật
ĐĐCĐMC từ năm 2010 Để biết chính xác đặc
điểm kết quả phẫu thuật của các trường hợp
ĐĐCĐMC, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này
nhằm khảo sát các đặc điểm về lâm sàng và kết quả ngắn hạn sau can thiệp phẫu thuật trên 3 tháng nhằm tạo cơ sở dữ liệu ban đầu cho các nghiên cứu tiếp theo để nâng cao chất lượng điều trị cho bệnh nhi TBS nói chung và bệnh nhi tật ĐĐCĐMC nói riêng Nghiên cứu gồm các mục tiêu cụ thể sau:
Xác định tỉ lệ tật ĐĐCĐMC trong tổng số các tật TBS nhập viện và phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi đồng 1 và 2 trong thời gian từ 05 –
2010 đến 03 – 2016
Mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và cận lâm sàng của tật ĐĐCĐMC trước phẫu thuật
Xác định đặc điểm điều trị trước phẫu thuật (tỉ lệ sử dụng dịch truyền, vận mạch, trợ tim, lợi tiểu, prostaglandin E1, thở máy) và can thiệp trong phẫu thuật (phương pháp phẫu thuật, thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể)
Xác định tỉ lệ các biến chứng, di chứng ngay sau phẫu thuật và sau phẫu thuật trên 3 tháng như: rối loạn nhịp tim, suy tim, cao áp phổi, tăng huyết áp, hẹp miệng nối động mạch chủ, hẹp đường thoát thất trái, hẹp khí quản, suy dinh dưỡng, chậm phát triển tâm vận, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
Xác định tỉ lệ và đặc điểm các trường hợp
tử vong
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu
Dân số mục tiêu
Bệnh nhi có tật đứt đoạn cung động mạch chủ
Dân số chọn mẫu
Tất cả bệnh nhi được chẩn đoán đứt đoạn cung động mạch chủ bằng phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 trong thời gian từ
05 – 2010 đến 03 – 2016
Thiết kế nghiên cứu
Mô tả hàng loạt ca
Phương pháp chọn mẫu
Lấy trọn tất cả các trường hợp thỏa tiêu chí
Trang 4chọn bệnh
Tiêu chuẩn chọn bệnh
Tất cả bệnh nhi có tật đứt đoạn cung động
mạch chủ được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi
đồng 1 và Nhi đồng 2 trong thời gian từ 05 –
2010 đến 03 – 2016
Xử lý số liệu
Toàn bộ bệnh án mẫu được lưu trữ và xử lý
bằng phần mềm Excel 2010 và SPSS 20.0
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Trong thời gian nghiên cứu từ 05 – 2010 đến
03 – 2016 tại khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi đồng
1 và 2, chúng tôi ghi nhận 32 trường hợp được
phẫu thuật tật ĐĐCĐMC Trong đó, 3 trường
hợp tử vong ngay sau phẫu thuật, 2 trường hợp
tử vong sau xuất viện, 3 trường hợp bỏ tái khám
Tỉ lệ tật ĐĐCĐMC
Theo báo cáo tổng kết khoa hàng năm, từ
2010 – 2015, khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi
đồng 1 có 14.789 ca TBS nhập viện, trong đó có
26 ca ĐĐCĐMC Như vậy, tỉ lệ tật ĐĐCĐMC
trong tổng số bệnh nhi TBS nhập viện là 0,2%
Ngoài ra, từ 2010 đến 03 – 2016, tại hai bệnh
viện Nhi đồng 1 và 2, trong tổng số 2670 ca
TBS được phẫu thuật có 32 ca ĐĐCĐMC, tỉ lệ
tật ĐĐCĐMC trên tổng số bệnh nhi TBS được
phẫu thuật là 1,2%
Đặc điểm trước phẫu thuật
Tỉ lệ nam: nữ là 1:1, phần lớn đến từ các tỉnh
Hầu hết trường hợp nhập viện lúc dưới 1 tháng
tuổi (chiếm 71,9%), tập trung chủ yếu trong 2
tuần đầu sau sanh Trong đó, 62,5% trẻ được
phẫu thuật sớm ở giai đoạn sơ sinh, cân nặng lúc
phẫu thuật trung vị là 3.500 gram, cân nặng thấp
nhất được phẫu thuật là 2.400 gram
Trước phẫu thuật: 96,9% trường hợp tăng áp
phổi hầu hết là nặng; 71,9% suy tim, mức độ
trung bình nặng chiếm ưu thế; 73,1% trường hợp
có ghi nhận mạch chi dưới nhẹ; 75% suy hô hấp,
chủ yếu là suy hô hấp độ 3; 59,4% viêm phổi;
43,8% toan chuyển hóa, 40,6% suy thận cấp;
28,1% sốc tim; 28,1% nhiễm trùng huyết; 21,9%
có thiếu máu mức độ nhẹ đến trung bình; 34,4% suy dinh dưỡng và 3% chậm phát triển tâm vận Đứt đoạn cung động mạch chủ kiểu A là 78,1%, kiểu B là 21,9% 96,9% có các dị tật tim khác đi kèm, trong đó 81,3% là thông liên thất các loại, 21,9% van động mạch chủ hai mảnh, 15,6% cửa sổ phế chủ, các dị tật tim khác chiếm tỉ
lệ thấp Hẹp đường thoát thất trái trước phẫu thuật chiếm 25% 78,1% trường hợp được chụp
CT scan ngực và chụp mạch máu
Đặc điểm can thiệp điều trị
Trước phẫu thuật, 50% trường hợp phải đặt nội khí quản, thở máy; 46,9% sử dụng vận mạch; 56,3% sử dụng lợi tiểu; 18,8% sử dụng prostaglandin E1, 15,6% đặt stent ống động mạch
Phẫu thuật triệt để một thì chiếm 84,4%, 100% sửa cung ĐMC bằng phương pháp nối trực tiếp tận bên không hỗ trợ miếng vá Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể trung bình là 173,8 phút, kẹp ngang động mạch chủ là 80,9 phút Thời gian nằm hồi sức trung vị là 10 ngày, thở máy 6 ngày, thời gian nằm viện trung vị là 46 ngày
Kết quả sau phẫu thuật
Biến chứng cấp Bảng 1: Tỉ lệ các biến chứng cấp
Tăng huyết áp cấp 11 34,4% Rối loạn chức năng thất trái 9 28,1%
Tràn dịch dưỡng trấp 2 6,3%
Biến chứng cấp gặp nhiều nhất là nhiễm trùng, chảy máu sau mổ và tăng huyết áp cấp
Biến chứng muộn
Các biến chứng có tỉ lệ cao nhất là: suy tim, suy dinh dưỡng, tăng áp động mạch phổi và
Trang 5hẹp ĐTTT
Bảng 2: Tỉ lệ các biến chứng muộn
Tăng áp động mạch phổi 8 32%
Hẹp đường thoát thất trái 8 32%
Chậm phát triển tâm vận 7 28%
Rối loạn nhịp
Ngoại tâm thu nhĩ
Nhịp bộ nối
Block AV độ I
Block nhánh P
4
1
1
1
1
16%
4%
4%
4%
4%
Nhận xét các biến chứng còn chiếm tỉ lệ cao
sau phẫu thuật trên 3 tháng
Suy dinh dưỡng
Bảng 3: Mức độ suy dinh dưỡng trước và sau phẫu
thuật
Tỉ lệ suy dinh dưỡng trước và sau phẫu
thuật không thay đổi nhiều
Bảng 4: Đặc điểm nhóm SDD và nhóm không SDD
sau phẫu thuật
(n = 11 TH)
Nhóm không SDD (n = 14 TH)
Dị tật khác ngoài tim 3 (27,3%) 1 (7,1%)
Suy tim sau PT 7 (63,6%) 4 (28,6%)
TAĐMP sau PT 7 (63,6%) 1 (7,1%)
Chậm phát triển tâm
vận sau PT
6 (54,6%) 1 (7,1%) Kiểu ĐĐCĐMC
Kiểu A
Kiểu B
5 (45,5%)
6 (54,6%)
14 (100%)
0 (0%) Tăng áp động mạch phổi, suy tim sau phẫu
thuật, ĐĐCĐMC kiểu B, dị tật khác ngoài tim,
chậm phát triển tâm vận sau phẫu thuật chiếm tỉ
lệ cao hơn trong nhóm SDD sau phẫu thuật so
với nhóm không SDD
Suy tim
Sau phẫu thuật tỉ lệ suy tim cải thiện nhiều,
trong đó suy tim mức độ trung bình và nặng
giảm đáng kể
Bảng 5: Mức độ suy tim trước và sau phẫu thuật
Suy tim trung bình 44% 16%
Bảng 6: Đặc điểm nhóm suy tim và nhóm không suy
tim sau phẫu thuật
(n = 11 TH)
Nhóm không suy tim (n = 14 TH)
TAĐMP sau PT Nhẹ Trung bình Nặng
5 (45,5%)
3 (27,3%)
0 (0%)
2 (18,2%)
3 (21,4%)
2 (14,3%)
1 (7,1%)
0 (0%) SDD sau PT
Nhẹ Trung bình Nặng
7 (63,6%)
2 (18,2%)
3 (27,3%)
2 (18,2%)
4 (28,6%)
4 (28,6%)
0 (0%)
0 (0%)
Tỉ lệ tăng áp động mạch phổi và suy dinh dưỡng sau phẫu thuật ở nhóm suy tim cao hơn
so với nhóm không suy tim sau phẫu thuật
Tăng áp động mạch phổi
Bảng 7: Mức độ tăng áp động mạch phổi trước và sau
phẫu thuật
TAĐMP trung bình 28,1% 4%
Sau phẫu thuật tình trạng tăng áp động mạch phổi cải thiện đáng kể Gần 70% trường hợp không còn tăng áp động mạch phổi
Bảng 8: Đặc điểm nhóm TAĐMP và nhóm không TAĐMP sau phẫu thuật
(n = 8 TH)
Nhóm không TAĐMP (n = 17 TH)
Suy tim sau PT 5 (62,5%) 6 (35,3%) Kiểu ĐĐCĐMC
Kiểu A Kiểu B Kiểu C
3 (37,5%)
5 (62,5%)
0 (0%)
16 (94,1%)
1 (5,9%)
0 (0%) ĐĐCĐMC kiểu B và suy tim sau phẫu thuật chiếm tỉ lệ cao trong nhóm TAĐMP sau phẫu thuật
Trang 6Hẹp đường thoát thất trái
Bảng 9: Tương quan hẹp ĐTTT trước và sau phẫu
thuật
Hẹp ĐTTT trước PT Tổng cộng
Có Không
Hẹp ĐTTT sau
PT
Có 3 (12%) 5 (20%) 8 (32%) Không 4 (16%) 13 (52%)
Tổng cộng 7 (28%) 25 (100%)
Tỉ lệ hẹp ĐTTT không khác nhau nhiều trước
và sau phẫu thuật Trong đó, có 3 TH vẫn còn
hẹp cả trước và sau PT
Mức độ chênh áp qua ĐTTT sau phẫu thuật
còn cao Tỉ lệ phải can thiệp lại hẹp ĐTTT tương
đồng với các nghiên cứu khác
Bảng 10: So sánh mức độ chênh áp qua ĐTTT – tỉ lệ
can thiệp lại hẹp ĐTTT
lại hẹp ĐTTT
Fulton (1998)(4) 9 (0 – 70) mmHg 8,3% Brown (2006)(2) 26,8 ± 10,5 (10 – 40)
mmHg
6,2% Chúng tôi (2016) 13,7 (4,8 – 74) mmHg 8%
Tử vong
Trong nghiên cứu chúng tôi ghi nhận 3 TH
tử vong sớm và 2 TH tử vong sau xuất viện Tỉ lệ
tử vong chung chiếm 17,2%
Bảng 11: Đặc điểm nhóm tử vong
Tuổi lúc NV 5 ngày tuổi 1 ngày tuổi 14 ngày tuổi 6 tuổi 1 ngày tuổi
Tật tim ĐĐCĐMC kiểu A
TLT Hẹp trên van ĐMC
ĐĐCĐMC kiểu A Thiểu sản cung ĐMC
ĐĐCĐMC kiểu A TLT
ĐĐCĐMC kiểu A TLT
ĐĐCĐMC kiểu A TLT với vách nón lệch sau
Nguyên nhân
tử vong
Suy tuần hoàn cấp Suy hô hấp – suy
tuần hoàn cấp
Nhiễm trùng huyết nặng Có thể do:
1.Cơn cao áp phổi 2.Rối loạn nhịp 3.Viêm cơ tim tối cấp
Suy tim cấp nặng
Các trường hợp tử vong hầu hết là nam, có
tuổi lúc nhập viện < 1 tháng tuổi, có tăng áp
ĐMP trước phẫu thuật, tất cả đều là ĐĐCĐMC
kiểu A; hầu hết tử vong do suy tim cấp dẫn đến
tổn thương đa cơ quan, trong đó có 2 trường hợp
liên quan đến tai biến trong phẫu thuật
BÀN LUẬN
Trong nghiên cứu của chúng tôi, 100% bệnh
nhi được chẩn đoán trên siêu âm tim Hiện nay,
siêu âm tim đã trở thành một cận lâm sàng
không thể thiếu trong tầm soát và chẩn đoán
bệnh lý tim bẩm sinh Tuy nhiên, kết quả siêu
âm sẽ bị ảnh hưởng bởi một số yếu tố khách
quan và chủ quan như: tình trạng cấp cứu bệnh
nhi cần có chẩn đoán sớm; máy siêu âm tầm soát
ở khoa cấp cứu độ chuẩn xác không cao; tình
trạng thông khí của phổi, chướng hơi ruột hoặc ở
những trẻ DiGeorge không có mô tuyến ức làm
hạn chế khảo sát; tay nghề của người làm siêu
âm Theo kết quả đạt được, chúng tôi thấy độ tin cậy của siêu âm trong phân loại giải phẫu vị trí đứt đoạn cung ĐMC không cao Chúng tôi ghi nhận siêu âm phân loại đúng 20/32 trường hợp (chiếm khoảng 62,5%) Tuy nhiên do hạn chế về
cỡ mẫu, do đó cần có những nghiên cứu lớn hơn
để có thể đưa ra khuyến nghị chính xác trong vấn đề chỉ định thêm khảo sát chẩn đoán hình ảnh khác như CT scan ĐĐCĐMC là một tật tim bẩm sinh khó, công tác chẩn đoán trước phẫu thuật càng chính xác sẽ càng hạn chế rủi ro cho bệnh nhi trong lúc phẫu thuật, hỗ trợ phẫu thuật viên và gây mê lựa chọn phương pháp can thiệp phù hợp Trong nghiên cứu của chúng tôi có 20/32 trường hợp, chiếm 62,5%, được chụp CTscan ngực cản quang để hỗ trợ chẩn đoán và 100% TH này, CT scan chẩn đoán đúng kiểu ĐĐCĐMC
Nghiên cứu của chúng tôi cũng ghi nhận được nhiều loại biến chứng muộn còn chiếm
Trang 7tỉ lệ cao
Suy tim chiếm 44%, toàn bộ là thể nhẹ và
trung bình Tăng áp phổi chiếm 32% trong đó
vẫn còn trường hợp TAĐMP nặng, chiếm 8%
Hai trường hợp TAĐMP nặng của chúng tôi, 1
TH can thiệp phẫu thuật khi trẻ đã 9 tuổi, 1 TH
thiểu sản tim trái được phẫu thuật Norwood
Tình trạng suy tim sau PT cải thiện nhiều, không
còn TH nào suy tim nặng Điều này cho thấy
hiệu quả tích cực của can thiệp PT giải quyết bất
thường giải phẫu trên tim Những di chứng còn
lại trên tim sau phẫu thuật như hẹp ĐTTT, hẹp
miệng nối cung ĐMC, mặc dù chưa ghi nhận
được mối liên quan với suy tim sau PT nhưng
trong kết quả nghiên cứu của chúng tôi, những
di chứng này vẫn chiếm tỉ lệ ưu thế hơn ở nhóm
còn suy tim sau PT so với nhóm không suy tim
Trong khi đó, TAĐMP sau phẫu thuật vẫn gắn
liền với tình trạng suy tim sau phẫu thuật Tình
trạng SDD và suy tim sau PT song hành với
nhau Suy tim gây SDD và ngược lại Tuy nhiên
mối quan hệ nhân quả này sẽ khó xác định Bởi
tình trạng dinh dưỡng có thể còn do nhiều yếu
tố khác ảnh hưởng như nhẹ cân so với tuổi thai,
chế độ dinh dưỡng, tình trạng nhiễm trùng và
bệnh lý nền khác Chúng tôi nhận thấy sự
chuyển nhóm rõ rệt từ tăng áp ĐMP mức trung
bình – nặng trước PT sang không còn hoặc chỉ
TAĐMP mức độ nhẹ sau PT Sự cải thiện này
gắn liền với kết quả cải thiện tình trạng suy tim
sau PT nêu trên Chúng tôi cũng ghi nhận
ĐĐCĐMC kiểu B còn chiếm tỉ lệ cao trong nhóm
TAĐMP sau phẫu thuật Điều này một phần có
thể do các dị tật tim nặng khác hay đi kèm trong
ĐĐCĐMC kiểu B
Tỉ lệ hẹp ĐTTT vẫn chưa cải thiện nhiều so
với trước phẫu thuật Cũng như Morales(13),
chúng tôi ghi nhận hẹp ĐTTT trước phẫu thuật
không là yếu tố nguy cơ cho tái hẹp về sau.Tuy
nhiên, vấn đề này vẫn còn những ý kiến ngược
chiều nhau trong các nghiên cứu khác.TAĐMP
sau phẫu thuật ở nhóm hẹp ĐTTT cao hơn nhóm
không hẹp ĐTTT sau phẫu thuật Điều này có
thể do tình trạng tắc nghẽn gây ứ trệ ngược
dòng làm TAĐMP thụ động, do tuổi bệnh nhi lúc can thiệp phẫu thuật cũng như các di chứng còn lại trên tim
Tình trạng dinh dưỡng sau phẫu thuật vẫn chưa được cải thiện tốt Các yếu tố liên quan cho suy dinh dưỡng sau phẫu thuật có thể là:
dị tật khác ngoài tim bao gồm cả HC DiGeorge, chậm phát triển tâm vận, còn tăng
áp ĐMP sau phẫu thuật và cả ĐĐCĐMC kiểu
B Vấn đề suy dinh dưỡng ở các bệnh nhi sau phẫu thuật tật ĐĐCĐMC cần được chú ý nhiều hơn, cần đánh giá toàn diện và khảo sát thêm các nguyên nhân khác để hỗ trợ tốt hơn chất lượng cuộc sống của bệnh nhi
KẾT LUẬN
Hầu hết trẻ ĐĐCĐMC có tăng áp động mạch phổi, suy tim, suy hô hấp trước phẫu thuật Sau phẫu thuật tình trạng suy tim và tăng áp động mạch phổi cải thiện đáng kể Tuy nhiên, nhiều biến chứng muộn sau phẫu thuật vẫn còn chiếm
tỉ lệ cao là suy dinh dưỡng, suy tim, tăng áp động mạch phổi và hẹp đường thoát thất trái Do vậy, chúng ta cần tích cực đánh giá và điều trị suy dinh dưỡng trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật cũng như chú ý theo dõi sát biến chứng hẹp đường thoát thất trái ở những bệnh nhi đã phẫu thuật tật tim này Bên cạnh đó, chúng ta cần lưu ý rằng siêu âm tim có những hạn chế nhất định trong chẩn đoán giải phẫu kiểu ĐĐCĐMC do vậy CT scan ngực cản quang nên được chỉ định để hỗ trợ chẩn đoán trong những trường hợp cần thiết
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Anderson RH, Baker EJ, Penny DJ, et al (1987), Pediatric
Cardiology (3rd ed.), Natasha Andjelkovic, Churchill
Livingstone, Elsevier Ltd, pp 945-66
2 Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, et al (2006), "Outcomes in
patients with interrupted aortic arch and associated
anomalies: a 20-year experience", Eur J Cardiothorac Surg.,
29(5), pp 666-73
3 Celoria GC, Patton RB (1959), "Congenital absence of the
aortic arch", Am Heart J, 58, pp 407-13
4 Fulton JO, Mas C, Brizard CP, et al (1999), "Does left
ventricular outflow tract obstruction influence outcome of
interrupted aortic arch repair?", Ann Thorac Surg, 67 (1), pp
177-81
Trang 85 Gloria e Silva F, Nunes MA, Ferreira M, et al (2008),
"Interrupted aortic arch: an eight-year experience", Rev Port
Cardiol, 27 (6), pp 795-801
6 Jonas RA, Quaegebeur JM, Kirklin JW, et al (1994), "Outcomes
in patients with interrupted aortic arch and ventricular septal
defect A multiinstitutional study Congenital Heart Surgeons
Society", J Thorac Cardiovasc Surg, 107 (4), pp 1099-109;
discussion 109-13
7 Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, et al (1986),
Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery (4th ed Vol 1), Saunders,
Elsevier Inc, 1600 John F Kennedy Blvd Ste 1800
Philadelphia, PA 19103-2899
8 Loffredo CA, Ferencz C, Wilson PD, et al (2000), "Interrupted
aortic arch: an epidemiologic study", Teratology, 61 (5), pp
368-75
9 Mishra PK (2009), "Management strategies for interrupted
aortic arch with associated anomalies", Eur J Cardiothorac Surg,
35(4), pp 569-76
10 Morales DL, Scully PT, Braud BE, et al (2006), "Interrupted
aortic arch repair: aortic arch advancement without a patch
minimizes arch reinterventions", Ann Thorac Surg, 82 (5), pp
1577-83
11 Oosterhof T, Azakie A, Freedom RM, et al (2004), "Associated factors and trends in outcomes of interrupted aortic arch", Ann
Thorac Surg, 78 (5), pp 1696-702
12 Park MK (1984), Pediatric Cardiology for Practitioners (5th ed.),
Mosby, An Imprint of Elsevier
13 Reardon MJ, Hallman GL, Cooley DA (1984), "Interrupted aortic arch: brief review and summary of an eighteen-year
experience", Tex Heart Inst J, 11 (3), pp 250-9
14 Schreiber C, Eicken A, Vogt M, et al (2000), "Repair of interrupted aortic arch: results after more than 20 years", Ann
Thorac Surg, 70 (6), pp 1896-9; discussion 99-900
15 Shi G, Chen H, Jinghao Z, et al (2014), "Primary complete
repair of interrupted aortic arch with associated lesions in
infants", J Card Surg, 29 (5), pp 686-91
16 Linde D, Konings EE, Slager MA, et al (2011), "Birth
prevalence of congenital heart disease worldwide: a
systematic review and meta-analysis", J Am Coll Cardiol, 58
(21), pp 2241-7
Ngày nhận bài báo: 24/11/2016 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 18/12/2016 Ngày bài báo được đăng: 01/03/2017