Bài giảng Pemphigoid - ThS.BS. Nguyễn Thị Trà My

Bài giảng trình bày các nội dung Pemphigoid thai kì, Pemphigoid sẹo, tổn thương cơ bản của Pemphigoid, Pemphigoid khu trú, Pemphigoid lichen phẳng, miễn dịch huỳnh quang, biến chứng, điều trị và tiên lượng Pemphigoid. Để nắm chi tiết nội dung kiến thức mời các bạn cùng tham khảo bài giảng.

PEMPHIGOID

ThS BS Nguyễn Thị Trà

My

DAI CUONG

- Bệnh lý bọng nước mạn tính tự miễn

- Tên gọi khác: bệnh bọng nước dạng pemphigus, bullous pemphigoid

= fc tach biét khoi pemphigus vi:

- _ Cơ chế bệnh sinh khác

- Tiên lượng tốt hơn

-._ Tiêu chuẩn vàng:

- Bọng nước-mụn nước dưới thượng bì

- _ Thâm nhiễm các tế bào đa nhân quanh/trong tổn thương ở trung bì nông

- Khang thé IgG va C3 gan voi mang day

Dich té

= Tuoi: >60, dinh cao la 70 tudi

- Tỉ lệ mắc bệnh dao động 7-43 người/1 triệu người/ năm

YEU TO KHO! PHAT

= Thuong la tu phat - Một số có liên quan tia cực tím: ánh sáng, chiếu PUVA, chiếu UVB, tia xa - Thuốc: penicillamine, efalizumab, etanercept và furosemide

CƠ CHẾ BỆNH SINH

TU KHANG NGUYEN

- Hemidesmosome: nửa cầu nối gian bào, gắn tế bào đáy với màng đáy

= Khang nguyén BP230 (BPAG1, BPAG1e):

- thudc desmoplakin

- thanh phan ndi bao cua hemidesmosome

= Khang nguyén BP180 (BPAG2, collagen XVII):

- latu khang thé chinh

- thành phan xuyén mang cua hemidesmosome

TU KHANG THE

= Chu yéu la IgG, sau do la IgE - Nông độ IgG và IgE chống lại BP180 liên quan đến mức độ hoạt động bệnh

= IgG làm bóc tách thượng-trung bì khi có hiện diện bổ thể và bạch cầu

= Các TB viên hiện diện trong bọng nước/trung bì nông:

-_ BC ưa axit (chủ yếu)

- BCTT

- Lympho

= MO6t số bệnh lý bọng nước dưới thượng bì khác cũng có đáp ứng tự miễn với BP180

- Chúng gồm có:

- Pemphigoid thai ki (hoac herpes thai ky)

- Pemphigoid seo (hoac pemphigoid niém mac)

- Bénh IgA duong

- Pemphigoid lichen phang

LAM SANG

- Thuong tu lanh, ko dé lai seo

- Để lại đám tăng sắc tố, mất đi sau vài thang

- _ Có thể xuất hiện milia

04/06/2011 08:42

Tổn thương cơ bản (tt)

= Khác: xuất hiện trc khi có bọng nước (gân 50% trường hợp)

- May day

- £6 da: dang eczema, dang herpes hoac dang bia ban nhu héng ban da dang

= Hiếm gặp hơn bao gồm:

—_ Đỏ da

- _ Sùi/dạng sẩn ngứa -_ Tổn thương giống viêm da, tổ đĩa

oF

Niềm mac

= 10%

m Chi ở niêm mạc miệng (đặc biệt la ma)

m Hiếm thấy bọng nước —mụn nước, chủ yếu là vết trợt

m Lành ko để lại sẹo và tự giới hạn

m Phân biệt với hồng ban đa dạng: pemphigoid ko tổn thương viền môi

=» Néu co tao seo ® nghĩ tới pemphigoid sẹo

Pemphigoid seo

= Cicatricial pemphigoid, pemphigoid niém mac

= T6n thwong niêm mạc là chủ yếu

= LS:

- Viém nướu lợi bong vay

—- Viém và sẹo kết mạc

-._ Bọng nước trên da thoáng qua và có thể dé lại sẹo

-_ Bọng nước căng, lớn thường ko thấy

l4 42s x1 “

= Dau Nikolsky va Asboe—Hansen am tinh

: Ngứa dữ dội thường gặp

Pemphigoid khu tru

= O tré em thu@ng gap thé pemphigoid khu tru

“ VỊ trí: chi dưới, quanh âm hộ (bé gái)

- Cơ chế bệnh sinh như bénh pemphigoid toan thé - Tiến triển: khu trú thời gian dài hoặc chuyển qua toàn thân

- Khoi phat: tia xa, chan thương hoặc phẫu thuật (hậu môn nhân tạo, mở niệu quản qua da hoặc vị trí hiến vạt da) ở ngay vị trí xuất hiện tổn thương

trigger was detected, as the patient was not receiving phototherapy Courtesy,

Jean L Bolognia, MD.

Pemphigoid lichen phang

Pemphigoid lichen phang = Pemphigoid + Lichen phang

Tuổi: trung niên (35-45 tuổi)

VỊ trí: khu trú ở tay chân Lâm sàng nhẹ nhàng hơn pemphiigoid điển hình

Bệnh lý kèm theo vol pemphigoid

- Bệnh lý thần kinh

= Hemophilia mac phai

Can lam sang

MO HOC

= Sinh thiét: 1 mun nwéc nho, som

“Hình ảnh:

- Bọng nước dưới thượng bì

- Thâm nhiễm trung bì nông: BC ưa acid, trung tính, lympho và ĐTB/đơn nhân

- _ Có thể gặp BC ưa acid trong dịch bọng nước

- Mô học tổn thương dạng mày day:

- _ Thâm nhiễm của lympho, đơn nhân/đại thực bào và BC ưa acid ở trung bì nông

—_ Phù nề ở nhú bì

> Sen a> > <= oe, ee ee “a 2 @ 4 ; 4% =)" ; Rotel ©" @¢ “7,* '

SOI KINH HIEN VI ĐIỆN TỬ

Bọng nước xay ra & phién lucida (lamina lucida), gia mang té bao đáy va phiến dac (lamina densa)

Ở những vùng hình thành bọng nước: có sự mất các “day neo” (anchoring filaments) và các hemidesmosomes

Click icon to add picture

Khang thé IgG (co thé ca IgE)

và C3 gắn thành dải ở màng

day

A

Hình 56-6 Miễn dịch huỳnh quang giản tiệp trên da bình thường trước đó được ủ trong môi trường NaCT IM đê làm tách phiến lucida khỏi bản liên kết thượng bì-trung bi A Khang thé IgG tir huyét thanh bệnh nhân BP găn với tr ân của

bọng nước nhân tạo (hemidesmosomes) B Kháng thé IeG tu huyét thanh bệnh nhân ly thượng bì bọng nước mặc phải

gan vol san cua vi tri phan tach (collagen VII cua bo sgi neo)

ELISA

= ĐỘ nhạy 89% và độ đặc hiệu 98%

= Phát hiện được cả các kháng thể kháng BP180 và BP230

- 5% bệnh nhân cũng có IgE đặc hiệu kháng BP180 và BP230, đóng vai trò:

- _ Trong các tổn thương dạng mày đay sớm

- _ Huy động các BC ưa acid đến các tổn thương da

“ 70% người bình thường có kháng thể kháng BP180 với XN ELISA mà ko có bệnh

=> ko khuyến cáo làm XN này nếu ko có triệu chứng LS nghi ngờ

Biến chứng

Biến chứng

Nhiễm trùng

hối loạn nước điện giải

Tử vong

Điêu trị

BOX 56-2 TREATMENTS FOR BULLOUS PEMPHIGOID

CORTICOSTEROIDS

= High potency topical steroids

= Prednisone OTHER IMMUNOSUPPRESSIVE AGENTS

= Tetracycline or erythromycin and nicotinamide

= Dapsone

= Topical tacrolimus

Điều tri cụ thể: Thể nhẹ

Corticoid tại chỗ

- Clobetasone propionate cream 0,05% thoa 2 lần/ngày

Tacrolimus tại chỗ (có thể)

Điều trị cụ thể: Thể nặng

= Corticoid hệ thống:

- Liéu 0,75—1mg/kg/ngay hoặc ít hơn cũng đủ để kiểm soát được bệnh

= Hoac corticoid tại chỗ:

- 40g Clobetasone propionate/ ngay thoa trén toan bo dién tich da

- Uu: it hap thu hé thong 3 giảm TDP hệ thống

- Nhuoc: t6n kém, mat nhiéu thoi gian

= Hoac phéi hop UCMD: azathioprine, MMF, va methotrexate (va ít sử dụng hơn là cyclophosphamide)

Tiên lượng

= Pac trung: chu ky trang tron va trang khuyét (waxing and waning): tu d6ng thoai lui ma ko can diéu tri

= Hiệu giá ELISA cao và MDHQ TT (+) tại thời điểm ngừng điều trị có liên quan

đến nguy cơ tái phát cao trong năm đầu tiên sau khi ngừng điêu trị

- _[Ï lệ tử vong sớm ở những BN ko điều trị là 25%

Phan biéet Pemphigus va Pemphigoid

Bong nước trong thượng bi

Hình ảnh tổ ong trong thượng bì

(KT kháng màng TB sừng)

Nang hon

>60 (thường gặp 70) BP180, BP230 (hemidesmosome)

IgG, C3

(+++)

Cang, trén nén do da (+++) Chứa dich trong/dich xuat huyét

Vết trợt tự giới hạn

(+) (-)

Bọng nước dưới thượng bì Hình ảnh dạng dải ở màng đáy (KT và C3 kháng màng đáy)

Nhẹ hơn