Báo cáo hai trường hợp u vỏ thượng thận ở trẻ em tại khoa thận nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 1

U vỏ thượng thận rất hiếm gặp ở trẻ em và tuổi thiếu niên. U gặp nhiều ở trẻ nữ và hầu như luôn có triệu chứng của quá phát hormon. Hai biểu hiện thường gặp nhất ở bệnh nhân là hội chứng Cushing và nam hóa. Cho đến nay điều trị triệt để nhất là cắt bỏ toàn bộ u.

BÁO CÁO HAI TRƯỜNG HỢP U VỎ THƯỢNG THẬN Ở TRẺ EM TẠI KHOA THẬN NỘI TIẾT BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

Huỳnh Thoại Loan*, Trần Thị Bích Huyền*, Nguyễn Tế Đinh Hương*

TÓM TẮT

U vỏ thượng thận rất hiếm gặp ở trẻ em và tuổi thiếu niên U gặp nhiều ở trẻ nữ và hầu như luôn có triệu chứng của quá phát hormon Hai biểu hiện thường gặp nhất ở bệnh nhân là hội chứng Cushing và nam hóa Cho đến nay điều trị triệt để nhất là cắt bỏ toàn bộ u Tuy nhiên, việc phân biệt u lành hay ác tính vẫn còn là một thách thức cho các nhà lâm sàng và giải phẫu bệnh

Chúng tôi báo cáo hai trường hợp u vỏ thượng thận ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng 1 với hai bệnh cảnh khác nhau Cả hai đều là nữ Bé thứ nhất 18 tháng tuổi, đến khám vì hội chứng Cushing và phát hiện khối ở bụng

Bé có tăng huyết áp kéo dài kèm biến chứng dày thất trái, tăng nồng độ cortisol trong máu và nước tiểu, giảm nồng độ ACTH máu Hình ảnh học cho thấy có khối u 4,5cm×3cm×2cm vùng thượng thận phải Bé thứ hai 4 tuổi, đến khám vì các triệu chứng nam hóa: phì đại âm vật, mọc lông mu kiểu nam, mọc ria mép và khàn giọng Bé

có tăng nồng độ testosterone máu, cortisol trong máu và nước tiểu cũng tăng cao Siêu âm bụng và CTscan bụng cho thấy khối u thượng thận trái 5,5cm×5cm×3,5 cm Cả hai bệnh nhi đều được phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ u và được chẩn đoán trên giải phẫu bệnh là u lành vỏ thượng thận Trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật, bệnh nhi thứ nhất vẫn còn tăng huyết áp, nồng độ cortisol máu và nước tiểu còn tăng cao Bệnh nhân được tiếp tục tầm soát u tái phát và phát hiện tổn thương di căn phổi trên CTscan ngực nhưng người nhà bệnh nhân từ chối tiếp tục điều trị Ở bệnh nhi thứ hai, các xét nghiệm theo dõi cho thấy sự ức chế đáng kể nồng độ testosterone và cortisol Các dấu hiệu nam hóa cũng giảm hẳn tuy nhiên bệnh nhi lại có những triệu chứng của suy thượng thận

và phát triển tuyến vú Sau khi thực hiện các xét nghiệm để chẩn đoán xác định dậy thì sớm trung ương, bệnh nhân được tiếp tục điều trị với hydrocortisone 5mg/ngày và Dipherelin 3,75 mg/ tháng

U thượng thận cần được chẩn đoán và phẫu thuật sớm để ngăn ngừa ảnh hưởng của sự quá phát các hormone Mặc dù cả hai trường hợp bệnh nhi của chúng tôi gần như được điều trị hiệu quả bằng phẫu thuật, tuy nhiên quá trình theo dõi lâu dài là quan trọng và cần thiết để phát hiện các biến chứng của bệnh sau điều trị cắt bỏ

u

Từ khóa: u vỏ thượng thận, trẻ em

ABSTRACT

TWO CASES OF ADRENAL CORTICAL TUMOR IN CHILDREN AT CHILDREN HOSPITAL 1

Huynh Thoai Loan, Tran Thi Bich Huyen, Nguyen Te Dinh Huong

* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 20 - No 4 - 2016: 99 - 105

Adrenal cortical tumor is rare in children and adolescents It is more common in girls and almost hormone overproduction with Cushing syndrome and civilization Resection is the main management in order to control defenitively Differentiating from benign to malignancy lesion remains a big obstacle for the clinicians and histopathologist

We report two cases of adrenal cortical tumor in children at Children Hospital 1 with two different signs and symptoms and review their clinical presentations, pathology and follow-up data All of them are girls The first one is 18 months, presented at our clinic with the symptom of Cushing syndrome and abdomen mass She also

* Bệnh viện Nhi Đồng 1

had hypertension leading to hypertrophy of her left ventricle Her plasma and urine cortisol were elevated and the plasma ACTH decreased Imagine studies revealed neoplasm which size is 4.5cm×3cm×2 cm in her right adrenal gland The second one is 4 year olds, complained the symptom of virilization: enlarged clitoris, man-like pubarche, facial hair and deep voice She elevated plasma testosterone, urine and plasma cortisol Ultrasound and CTscan revealed neoplasm which size is 5.5cm×5cm×3.5 cm on her left adrenal gland Two of them were experienced to unilateral adrenalectomy and had characteristic of adrenal corticol adenoma on microscopic examination On follow-up section, the first girl remained hypertension, increased in plasma and urine cortisol She was re-evaluated for recurrent tumor and was discovered sign of metastatis to the lung on chest CTscan Unfortunately, her family refused to treatment The last one decreased in plasma testosterone, urine and plasma cortisol leading to reduce signs of virilization but she suffered from adrenal insufficient and the larche She was diagnosed central precocious puberty and was treatment with Diphereline 3.75mg/month

Adrenalcortiacal tumor is needed to diagnosis and surgery soon to prevent the effect of hormone over production Although our two cases were almost effectively, treatment by surgery but long-term follow up is very importance to detect postoperative complications

Key words: adrenal cortical tumor, children

GIỚI THIỆU

U vỏ thượng thận hiếm gặp ở trẻ em, chỉ

khoảng 25-30 ca mới mỗi năm ở độ tuổi dưới 20

tuổi tại Mỹ(11) Tỷ lệ này cao hơn gấp 15 lần ở

Brazil do liên quan đến đột biến gene P53-gene

ức chế khối u(11,10) Độ tuổi thường gặp là 1-4 tuổi

U vỏ thượng thận ở trẻ em có thể xuất hiện đơn

độc hay trong bệnh cảnh di truyền như hội

chứng Li-Fraumeni, Bechwith-Wiedeman, tăng

sinh thượng thận bẩm sinh U có thể lành tính

hay ác tính, chủ yếu là u tiết hormon- gây ra các

triệu chứng kinh điển như nam hóa, Cushing,

tăng huyết áp- thường gặp ở trẻ gái(11,10,6) U ác

tính có tỷ lệ sống sau 5 năm 54%(6) và tỷ lệ này

giảm dần theo độ tuổi(4) Phân biệt u lành hay ác

tính là vấn đề quan trọng trong chẩn đoán và

theo dõi nhưng đây vẫn còn là một thách thức

cho bác sĩ lâm sàng và nhà giải phẫu bệnh học

Chúng tôi trình bày dưới đây 2 trường hợp u vỏ

thượng thận ít gặp ở trẻ em

Ca 1

Bé gái 25 tháng nhập viện vì hội chứng

Cushing Thăm khám lâm sàng sờ thấy khối ở

hạ sườn phải và tăng huyết áp 140/90mmHg

(>99th theo tuổi và chiều cao) Nồng độ cortisol

nước tiểu 24h tăng cao 727,5 µg (chỉ số bình

thường theo tuổi là: 10,5- 28,2 µg/24h ) và nồng độ ACTH máu giảm <1,00 pg/ml (chỉ số bình thường theo tuổi là: 10- 45 pg/ml) CTscan bụng và siêu âm bụng thấy có khối ở vùng thượng thận phải; không phát hiện các tổn thương khác trên CTscan bụng, ngực và não; dày thất trái trên siêu âm tim và ECG Em được chẩn đoán u thượng thận phải và có chỉ định phẫu thuật cắt u Về đại thể: u sau phúc mạc ngay thượng thận (P), kích thước 4,5cm×3cm×2 cm, mật độ mềm, vỏ bao rõ, không xâm lấn cơ quan xung quanh, không thấy hạch Về giải phẫu bệnh, trên lam nhuộm

HE có nhiều tế bào đa diện kích thước lớn, nhân tròn, nhiễm sắc thể đậm, nhiều bào tương bắt màu hồng, xếp thành bó và cầu Tế bào dị dạng, đa nhân, nhân vỡ rải rác, rất hiếm hình ảnh phân bào Em được chẩn đoán là adrenocortical adenoma Sau 3 tháng, em vẫn còn tăng huyết áp, Ctscan ngực tổn thương dạng nốt kích thước thay đổi, giới hạn rõ, lan tỏa 2 phổi, không có hạch phì đại trung thất, không bất thường đường thở hay mạch máu, không tổn thương xương=> theo dõi tổn thương di căn phổi Gia đình từ chối điều trị

và chúng tôi đã mất liên lạc với gia đình em

Bảng 1: Các xét nghiệm theo dõi trước và sau phẫu thuật

Xét nghiệm Trước phẫu thuật Sau phẫu thuật (3 tháng)

CTscan bụng U sau phúc mạc ngay thượng thận (P) Không phát hiện khối u thượng thận

Ca 2

Bé gái 4 tuổi, hơn một năm nay em có triệu

chứng phì đại âm vật, mọc ria mép và lông mu

Gia đình đưa em đi khám ở các cơ sở y tế huyện

nhưng không tìm được nguyên nhân Hơn tháng

nay em bắt đầu khàn giọng và được đưa đến

khám tại bệnh viện Nhi Đồng 1

Trên thăm khám lâm sàng bệnh nhi có phì

đại âm vật, lông mu phân bố kiểu nam, ria mép,

sạm da, khàn giọng, không có biểu hiện của

Cushing, không tăng huyết áp (HA

95/60mmHg), chiều cao 130cm (>+2SD theo tuổi)

Kết quả cận lâm sàng cho thấy nồng độ

testosterone tăng cao 286,5 ng/ml,tăng cortisol

nước tiểu/24 giờ 362,7 µg/24h và giảm ACTH

máu 1,58 pg/ml Tuổi xương tăng cao: 11 tuổi

Siêu âm bụng và CTscan bụng thấy khối u vùng

thượng thận trái kích thước khoảng 5cm

Bảng 2: Các xét nghiệm chẩn đoán

Xét nghiệm

17 OH Progesteron (< 0,2 ng/ml) 0,49

Cortisol máu/sáng (7.2-21,7 µg/dl) 10,72

Cortisol nước tiểu/24h (10.5- 28.2µg/24h) 362,7

Testosteron (< 0,28 ng/ml) 286,5

Xét nghiệm

Em được chẩn đoán u thượng thận trái và có chỉ định phẫu thuật

Về mặt đại thể, khối u nằm sau phúc mạc ngay thượng thận trái, kích thước 5,5cm×5cm×3,5 cm, mật độ mềm, vỏ bao rõ, không xâm lấn cơ quan xung quanh, không thấy hạch, mặt cắt đồng nhất Trên giải phẫu bệnh lam nhuộm HE có nhiều tế bào đa diện kích thước lớn, nhân tròn, nhiễm sắc chất đậm, nhiều bào tương bắt màu hồng, xếp thành bó và cầu

Tế bào dị dạng, đa nhân, nhân vỡ rải rác, rất hiếm hình ảnh phân bào Em được chẩn đoán là adrenocortical adenoma Sau phẫu thuật một tháng em có triệu chứng của suy thượng thận và được điều trị hydrocortisone 5mg/ngày

Trong quá trình theo dõi các triệu chứng của nam hóa giảm: giọng giảm khàn, âm vật không phát triển thêm, ria mép và lông mu thưa bớt nhưng kích thước tuyến vú tăng dần (Tanner 2-3) Nồng độ hormone sinh dục tăng cao, test kích thích GnRH bằng Dipherelin dương tính với đỉnh LH 20,33 mUI/ml lúc 180 phút, MRI não bình thường, siêu âm bụng bình thường Bệnh nhân được chẩn đoán dậy thì sớm trung ương và được điều trị bằng Diphereline 3,75 mg/tháng

Bảng 3: Các xét nghiệm theo dõi trước và sau phẫu thuật

Xét nghiệm Trước phẫu thuật Sau phẫu thuật (3 tháng) Sau phẫu thuật (6 tháng)

Cortisol nước tiểu/24h

Xét nghiệm Trước phẫu thuật Sau phẫu thuật (3 tháng) Sau phẫu thuật (6 tháng)

Siêu âm bụng U thượng thận (T) Không phát hiện khối u

thượng thận

Không phát hiện khối u thượng

thận

BÀN LUẬN

Cả hai bệnh nhi đều là nữ, dưới 4 tuổi, phù

hợp với đặc điểm dịch tễ trong các báo cáo trước

đây trên thế giới u thượng thận thường gặp ở nữ

hơn nam và độ tuổi xuất hiện nhiều nhất là 1-4

tuổi(11,10,6)

Hai bệnh nhân của chúng tôi đến khám

trong bệnh cảnh khá hiếm của u thượng thận,

trường hợp thứ nhất có biểu hiện của cushing

đơn thuần kèm biến chứng tăng huyết áp và

trường hợp thứ hai có các triệu chứng nam hóa

là chủ yếu kèm tình trạng tăng tiết cortisol Theo

Michalkiewicz E và cộng sự hầu hết u thượng

thận ở trẻ em đều có các biểu hiện của quá phát

hormon (bảng 4) Sự xuất hiện các triệu chứng

lâm sàng phụ thuộc vào u tiết loại hormone nào

của thượng thận Tuy vậy, đa số u thường tiết

nhiều hormone nên lâm sàng thường có triệu

chứng hỗn hợp Khoảng 10% trường hợp u

không có chức năng Triệu chứng nam hóa hay

gặp nhất ở nhóm tuổi nhỏ, chiếm hơn 80%, liên

quan đến u xuất phát từ vùng phôi thai (fetal

zone) của tuyến thượng thận thai nhi Vùng phôi

thai này chiếm 85% tuyến thượng thận trong

thời kỳ thai nhi và sản xuất chủ yếu là

dehydroepiandosterone Hơn 50% trường hợp

nam hóa là do u chỉ tiết androgen, phần còn lại

nằm trong bệnh cảnh u hỗn hợp thường đi kèm

nhất là hội chứng Cushing Cushing đơn thuần ít

gặp - chỉ khoảng 5%(10) Tăng huyết áp thường

gặp ở bệnh nhân có tăng tiết corticoid(6,16) Do vậy

vấn đề tăng huyết áp cần phải chú ý ở những trẻ

có biểu hiện Cushing

Bảng 4: Đặc điểm lâm sàng của 254 bệnh nhân u

thượng thận dưới 20 tuổi (6)

Tuổi (năm)

Tỷ lệ nữ/nam theo tuổi

U tiết hormon có thể là lành tính hoặc là ác tính(10,1) Tỷ lệ sống sau 5 năm khi phát hiện u ác tính chỉ khoảng 49-55%(11,4) Do vậy điều quan trọng trong chẩn đoán u thượng thận là phân biệt u lành hay u ác tính mà giải phẫu bệnh khối

u đóng vai trò quan trọng Cả hai trường hợp được báo cáo đều có hình ảnh học đại thể và giải phẫu bệnh phù hợp với u lành vỏ thượng thận Người ta dựa vào các khuyến cáo về đặc điểm khối u để chẩn đoán ác tính Bảng điểm Weiss đã được sử dụng rộng rãi ở người lớn từ 20-70 tuổi Tuy nhiên khi áp dụng bảng này vào dân số trẻ em, người ta ghi nhận tỷ lệ trường hợp được xem là u ác tính trên giải phẫu bệnh nhưng có kết quả theo dõi rất khả quan trên lâm sàng cao hơn nhiều so với nhóm người lớn(1,4,6,13,15,17) Wieneke và cộng sự đã đưa ra bảng điểm gồm 9 đặc điểm hướng đến u thượng thận ác tính và được áp dụng rộng rãi ở trẻ em: kích thước khối u >10,5cm, trọng lượng khối u>400gr, xâm lấn cơ quan lân cận, xâm lấn tĩnh mạch cửa, xâm lấn mạch máu, xâm lấn vỏ bao, có hoại tử, >15 phân bào /20 quang trường 400x, có hình ảnh phân bào bất thường Theo đó: nếu có 2 đặc điểm hay ít hơn nghĩ đến u lành, nếu có 3 đặc điểm thì cần cân nhắc thêm, nếu từ 4 đặc điểm hay hơn nghĩ nhiều ác tính(17) Tuy vậy, cho đến nay vẫn chưa có một xét nghiệm chuyên biệt để phân rõ tính chất u

do tính hiếm gặp của nó(17) Vì vậy Wieneke và cộng sự cho rằng chẩn đoán và theo dõi u thượng thận ở trẻ em phải được thực hiện theo từng cá thể, không có một công thức chung để

áp dụng và không có một xét nghiệm riêng lẻ

để phân biệt lành và ác

Bảng 5: Bảng điểm Weiss và Bảng điểm Wieneke

Bảng điểm Weiss Bảng điểm Wieneke

Nhiều hoạt động nhân

Hoạt động phân bào > 5/50 quan

trường x400 (có ý nghĩa tiên

lượng)

Phân bào bất thường

Bạch cầu ái toan trong bào tương

(>75%)

Cấu trúc Sợi xơ và bèo xơ >33% u

Hoại tử

Xâm lấn tĩnh mạch

Xâm lấn tế bào sinusoidal

Xâm lấn vỏ bao

U nặng > 400gr Kích thước > 10,5 cm Xâm lấn mô/cơ quan xung quanh Xâm lấn tĩnh mạch cửa Xâm lấn mạch máu Xâm lấn vỏ bao

Có hoại tử Hoạt động phân bào >15 /20 quang trường 400x Hình ảnh phân bào bất thường

Tại bệnh viện Nhi Đồng 1, chẩn đoán giải

phẫu bệnh khối u thượng thận dựa theo tiêu

chuẩn Weiss cải tiến và hóa mô miễn dịch với

MMP-2 Chúng tôi không làm hóa mô miễn dịch

với SF1 và Ki67 Theo đó nếu mẫu bệnh phẩm

mang các đặc điểm mô học gợi ý ác tính theo

Wiess cải tiến thì sẽ được nhuộm hóa mô miễn

dịch MMP-2 để tìm thêm bằng chứng ác tính Ở

hai trường hợp báo cáo giải phẫu bệnh mô đều

thỏa các tiêu chuẩn của u lành vỏ thượng thận

nên không được làm thêm với MMP2 Hóa mô

miễn dịch có vai trò quan trọng trong phân biệt

lành ác Hironobu sasano và cộng sự báo cáo sự

hiện diện của SF1 giúp phân biệt u xuất phát từ

thượng thận hay u di căn từ cơ quan khác như

phổi, gan, buồng trứng, tử cung với độ nhạy và

độ đặc hiệu cao hơn so với các chỉ dấu khác như

inhibin, calrenin, Melan A Sự hiện diện của p53

hay Ki67 gợi ý tình trạng ác tính và Ki67 cũng là

yếu tố tiên lượng u tái phát sau mổ cắt bỏ hoàn

toàn(17, 2, 7) Ngoài ra Gaetano Magro và cộng sự

trong nghiên cứu về u hiếm gặp ở trẻ em Ý năm

2011 cũng kết luận sự hiện diện của MMP-2

không có giá trị cao trong chẩn đoán u ác tính ở

trẻ em(14) Ở trường hợp thứ nhất, sau phẫu thuật

3 tháng em nhập viện lại do cao huyết áp vẫn

chưa được khống chế sau phẫu thuật cắt u, các

xét nghiệm tầm soát tái phát khối u được thực

hiện CTscan bụng không phát hiện khối u ở

vùng thượng thận tuy nhiên CTscan ngực cho

thấy hình ảnh tổn thương dạng nốt, giới hạn rõ,

lan tỏa hai phổi, gợi ý đến tình trạng di căn phổi

Mặc dù trước đó bệnh nhân đã được chẩn đoán

adenoma tuyến thượng thận Do gia đình không đồng ý thực hiện thêm các xét nghiệm để chẩn đoán và điều trị nên chúng tôi vẫn chưa xác định được bản chất của tổn thương ở phổi Nếu có thể, chúng tôi sẽ cho làm 18-PDG PET đánh giá tình trạng di căn trong cơ thể, lấy sinh thiết mẫu tổn thương tại phổi tìm loại tế bào ác tính

Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ khối u được tiến hành trên cả hai bệnh nhân Tuy nhiên chưa

có một hướng dẫn cụ thể nào trong việc theo dõi sau phẫu thuật các trường hợp u thượng thận ở trẻ em Theo Berruti và cộng sự thuộc Hiệp hội ung thư ở Châu Âu đề nghị đánh giá lại hình ảnh học và chức năng nội tiết mỗi 3 tháng trong

2 năm đầu và sau đó sẽ giãn dần thời gian tái khám Thời gian theo dõi kéo dài ít nhất là 10 năm Trường hợp thứ hai có triệu chứng của suy thượng thận sau phẫu thuật cắt u thượng thận trái một tháng Bệnh nhân được điều trị với hydrocortisone liều 10mg/m2/ngày sau đó giảm liều dần và ngưng sau 3 tháng Sự tăng mãn tính cortisol trong máu ức chế hoạt động tuyến thượng thận đối bên và ức chế trục hạ đồi – tuyến yên – tuyến thượng thận Khi nồng độ cortisol máu giảm đột ngột sau cắt bỏ u có thể đưa bệnh nhân vào cơn suy thượng thận cấp Điều trị phòng ngừa suy thượng thận trong và sau mổ được đặt ra ở trường hợp phẫu thuật cắt

u hai bên, u tiết cortisol có hội chứng Cushing trên lâm sàng hay dưới lâm sàng(14) Bên cạnh đó cũng có nghiên cứu cho thấy hơn 50% trường hợp sau phẫu thuật cắt tuyến thượng thận một bên cũng xuất hiện tình trạng suy thượng thận Cristina Eller- Vainicher và cộng sự đã đưa ra các yếu tố tiên lượng suy giảm cortisol máu sau phẫu thuật trong đánh giá tiền phẫu gồm có: ACTH <10 pg/ml, cortisol máu sau test ức chế dexamethasone liều thấp >5,0 µg/dl, cortisol nước tiểu 24h >60 µg/24 h, cortisol máu nửa đêm

>5,4 µg/dl, u kích thước > 3,5cm Tuy vậy, khi chức năng trục hạ đồi- tuyến yên- thượng thận trong giới hạn bình thường thì cũng không loại trừ hoàn toàn khả năng suy thượng thận sau

mổ(3) Bệnh nhân của chúng tôi có đầy đủ các yếu

tố tiên lượng khả năng suy thượng thận sau mổ

như kích thướt u 5,5 cm, ACTH máu thấp: 1,58

pg/ml, cortisol nước tiểu/ 24h: 362,7 µg Như

vậy, sau phẫu thuật cắt u một bên thượng thận,

bệnh nhân vẫn có khả năng suy thượng thận nếu

u tiết cortisol Chúng ta cần lưu ý đến triệu

chứng của suy thượng thận trong những lần

thăm khám sau mổ Thời gian phục hồi của trục

hạ đồi tuyến yên thượng thận sau mổ cắt một

bên thượng thận tiết nghiên cứu trêncortisol phụ

thuộc vào mức độ ức chế của khối u, theo Di

Dalmazi và cộng sự trung bình là 6,5 tháng đối

với u tiết cortisol và 11,2 tháng trong trường hợp

u gây hội chứng Cushing trên lâm sàng.Thời

gian phục hồi của bệnh nhân thứ hai tương đối

ngắn 3 tháng, điều này có thể là do mức độ ức

chế của khối u thấp

Vấn đề chú ý ở bệnh nhân thứ hai là tình

trạng dậy thì sớm trung ương thứ phát sau tình

trạng nam hóa, kích thước tuyến vú ngày càng

tăng dần (ngực Tanner 2-3) sau phẫu thuật, mặc

dù các dấu hiệu nam hóa đang giảm dần Tình

trạng này đã được báo cáo với 3 trường hợp

trong y văn (15-17) Cơ chế của quá trình này

hiện nay vẫn chưa được hiểu rõ Năm 1985,Ora

Hirsch Pescovitz đã đưa ra ba giả thiết dẫn đến

dậy thì sớm trung ương sau u thượng thận gây

tình trạng nam hóa: nồng độ hormone sinh dục

tăng cao kích thích trực tiếp lên trục hạ đồi –

tuyến yên – tuyến sinh dục; nồng độ hormone

sinh dục do u tiết ra thúc đẩy sự trưởng thành

sớm của xương, thể hiện qua tuổi xương tăng

cao ở tuổi dậy thì; sự sụt giảm đột ngột nồng độ

hormone sinh dục sau điều trị gây hoạt hóa trục

hạ đồi – tuyến yên – tuyến sinh dục Bệnh nhân

của chúng tôi có tình trạng cường androgen, tuổi

xương của độ tuổi dậy thì 11 tuổi và giảm đột

ngột nồng độ androgen sau phẫu thuật cắt trọn

u, phù hợp với những giả thuyết của Ora Hirsch

Pescovitz

KẾT LUẬN

U thượng thận hiếm gặp ở trẻ em và gặp

nhiều ở trẻ gái, thường có biểu hiện của quá phát

hormone Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào nhóm tuổi và tính chất khối u Điều trị chủ yếu là phẫu thuật cắt bỏ khối u Quá trình theo dõi lâu dài sau phẫu thuật là rất cần thiết để phát hiện các biến chứng như u tái phát, suy thượng thận, dậy thì sớm trung ương thứ phát Cần kiểm tra hình ảnh học và đánh giá chức năng nội tiết sau mỗi

ba tháng trong hai năm đầu và theo dõi ít nhất

10 năm

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1 Ahmed AA (2009) Adrenalcortical Neoplasms in children: age as a prognostic factor Annals of Clinical and Laboratory science , 39: 277-282

2 Beuschlein F, Weigel J, Saeger W, et al (2015) Major prognostic role of Ki67 in localized adrenocortical carcinoma after complete resection J Clin Endocrinol Metab, March, 100(3):841–849

3 Eller-Vainicher C, Morelli V, Salcuni AS, et al (2010): Post-surgical hypocortisolism after removal of an adrenal incidentaloma: is it predictable by an accurate endocrinological work-up before surgery? European Journal

of Endocrinology 162 91–99

4 Jarod P McAteer, Jorge A Huaco, Kenneth W Gow (2013) Predictors survival in pediatric adrenalcortical carcinoma: a surveillance, epidemiology, and end results program study Journal of pediatric surgery, 48:1025-1031

5 Kim MS, Yang EJ, Cho DH, Hwang PH et al (2015) Virilizing Adrenocortical Carcinoma Advancing to Central Precocious Puberty after Surgery.Korean J Fam Med May; 36(3): 150–153

6 Michalkiewicz E, Sandrini R, Figueiredo B, et al (2004): Clinical and outcome characteristics of children with adrenalcortical tumor: a report from the International Pediatric Adrenalcortical Tumor Registry J Clin Oncol 22; 838-845,

7 Morimoto R, Satoh F, Murakami O, et al (2008) Immunohistochemistry of a proliferation markers KI67/MIB1 labeling index is a predictor for recurrent of adrenalcortical carcinomas Endocrine Journal, 55: 49-55

8 Pescovitz OH, Hench K, Green O, Comite F (1985) Central precocious puberty complicating a virilizing adrenal tumor Treatment with a long-acting LHRH The Journal of Pediatrics: (106): 612-614

Following Removal of Virilizing Adrenal Tumor International Journal of Endocrinology and Metabolism,: (1):

97 -100

10 Ribeiro R.C, Michalkiewicz E.L, Figueiredo B.C, DeLacerda L., Sandrini5 F., Pianovsky M.D et al (2000): Adrenocortical tumors in children, Brazilian Journal of medical and biological research, , 33: 1225-1234

11 Sandrini R, Ribeiro RC, DeLacerda L (1997) Childhood adrenalcortical tumours J Clin Endocrinol Metab; 82:2027-31

12 Sasano H, Suzuki T, Moriya T Recent advances in

adrenalcortical carcinoma Endocr Pathol 2006; 17:345-354

13 Sean K Lau, Lawrence M (2009) The Weiss system for

evaluating adrenocortical neoplasms- 25 years later Human

pathology; 40: 757-768

14 Shen WT; Lee J, Kebebew E, Clark OH et al (2006) Selective

use of steroid replacement after adrenalectomy: lessons from

331 consecutive cases Arch Surg; 141(8):771-776

15 T.M.A Kerkhofs, M.H.T Ettaieb, R.H.A Verhoeven, et al

(2014) Adrenalcortical carcinoma in children: First

population-based clinicopathological study with long-term follow up

Oncology Report, 32: 2836-2844

16 Wang X, Liang L, Jiang Y (2007), Nine cases of childhood

adrenal tumor presenting with hypertension and a review of

literature Acta Pediatrica, 96: 930-934

17 Wieneke JA, Thompson LD, Heffess et al (2003) Adrenal cortical neoplasms in the pediatric population: a clinicalpathologic and immunophenotypic analysis of 83 patients Am J Surg Patho; 27:867-81