Báo cáo Chẻ đôi đốt sống thể kín báo cáo loạt ca

Bài báo cáoChẻ đôi đốt sống thể kín báo cáo loạt ca có nội dung trình bày về: Đặt vấn để về thể hở, thể kín; phân loại chẻ đôi cột sống trong thực hành có chẻ đôi cột sống thể kín (có khối dưới da, và không có khối dưới da); chẻ đôi cột sống thể ẩn (spina bifida occulta); bàn luận về thoát vị tủy mỡ, thoát vị màng tủy mỡ, thoát vị nang tủy tận.

Ths BS Hà Tố Nguyên Ths BS La Hồng Châu

Bệnh viện Từ Dũ

• CĐĐS là một trong những bất thường hệ TKTW thường gặp

• Chiếm 2 – 6 / 10000 trẻ sinh sống

• Nguyên nhân: thiếu hụt a.folic, bất thường

NST, thuốc, mẹ ĐTĐ thai kì…

Thể hở

• Mô thần kinh và/hoặc màng tủy tiếp xúc với

môi trường bên ngoài

• Bất thường ở sọ ( Chiari II)

• Tăng AFP máu mẹ / nước ối

Thể kín

SP 30 tuổi, siêu âm thai lúc 22 tuần

Chẩn đoán: Thoát vị màng tủy

Hình ảnh bé sau sinh và sau phẫu thuật

(Nguồn: BS Đặng Đỗ Thanh Cần – BV Nhi Đồng II)

SP 26 tuổi, siêu âm thai lúc 22-23 tuần

Chẩn đoán: Thoát vị màng tủy/ Thoát vị tủy màng tủy

mỡ có kèm tủy bám thấp

Hình ảnh bé sau sinh

SP 19 tuổi, siêu âm thai lúc 24-25 tuần

Chẩn đoán: Thoát vị màng tủy/ Thoát vị tủy màng

tủy mỡ có kèm tủy bám thấp

Hình ảnh cộng hưởng từ

Chẩn đoán: Thoát vị màng tủy có kèm tủy bám thấp

SP 32 tuổi, siêu âm thai lúc 20-21 tuần

Chẩn đoán: CĐĐS thể ẩn kèm tủy bám thấp

Hình ảnh bé sau sinh

SP 26 tuổi, siêu âm thai lúc 24-25 tuần

Chẩn đoán: CĐĐS thể ẩn kèm tủy bám thấp

Cả 4 trường hợp không có bất thường ở sọ

(Nguồn : ISUOG)

Khảo sát cột sống ở 3 mặt phẳng

Không có khối dưới da

Tủy nằm thấp(low-lying cord)

• U mỡ trong màng cứng/ dây tận

• Dây tận bám chặt

• HC thoái triển vùng đuôi type 2

Tủy gián đoạn (interrupted cord)

• HC thoái triển vùng đuôi type1

Tủy chẻ đôi ( split cord)

Vị trí bình thường của chóp tủy :

Bề mặt tiếp xúc giữa tấm TK và mỡ

nằm trong ống sống

Bề mặt tiếp xúc giữa tấm TK và mỡ nằm ngoài ống sống

Tỷ lệ tử vong sau sinh là 25 %

Tỷ lệ sống đến 7 tuổi ở trẻ đuợc điều trị là 40% Trong đó :

• 25% số này hầu như liệt hoàn toàn

• 25% cần hổ trợ phục hồi chức năng

• 25% không có rối loạn chức năng chi dưới

đáng kể

• CĐĐS thể kín là một bất thường không thường

gặp

• Có thể bỏ sót trên siêu âm

• Việc đánh giá các tổn thương ở sọ và ở cột sống

có vai trò quan trọng trong chẩn đoán từ đó có thể đưa ra tiên lượng cho thai nhi, giúp định hướng trong tư vấn tiền sản

1. Coleman B.G.et al (2015).The Diagnostic Features of Spina Bifida:

The Role of Ultrasound.Fetal Diagn Ther 37:179-196

2. Kim S.Y et al (2000) Prenatal Diagnosis of Lipomyelomeningocele J

Ultrasound Med 19: 801-805

3. Ghi.T, Pilu.G et al(2006) Prenatal Diagnosis of open and closed spina

bifida.Ultrasound Obstet Gynecol 28: 899-903

4. Tortori – Donati P, Rossi.A et al (2000) Spinal dysraphism: a review of

neuroradiological features with embryological correlations and

proposal for a new classification Neuroradiology 42 : 471 – 491

5. Bahlmann F et al (2015) Cranial and cerebral signs in the diagnosis

of spina bifida between 18 and 22 weeks of gestation: a German

multicentre study.Prenatal Diagnosis 35:228-235

6. Upasani V.V., et al (2016) Prenatal diagnosis and assessment of

congenital spinal anomalies: Review for prenatal counseling World J Orthop 7: 406-417

7. Hoopmann M et al (2011).Prenatal evaluation of the position of the

fetal conus medullaris Ultrasound Obstet Gynecol 38:548-552

8. Coleman.B.G et al (2015) The diagnostic features of spina bifida: the

role of ultrasound Fetal Diagn Ther 37:179 -196