Bài viết báo cáo một trường hợp hội chứng Budd-Chiary và bàn luộn về vai trò của chẩn đoán hình ảnh. Bệnh nhân nam, 46 tuổi, nhập viện do xuất huyết tiêu hóa trên, khi siêu âm bụng phát hiện có các dấu hiệu của một hội chứng Budd-Chiari trên nền xơ gan. Sau khi được cột các tĩnh mạch thực quản dãn, bệnh nhân được tiếp tục thăm khám thêm siêu âm mạch máu, chụp cắt lớp điện toán và xét nghiệm máu chuyên sâu để tìm nguyên nhân.
Trang 1Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP HỘI CHỨNG BUDD-CHIARI
VAI TRÒ CỦA CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH
Bùi Mạnh Côn*
TÓM TẮT
Đặt vấn đề: Hội chứng Budd-Chiari là một bệnh lý hiếm gặp gây ra do tắc nghẽn đường về của tĩnh
mạch gan, hậu quả sẽ dẫn đến xơ gan Hội chứng được phân ra nguyên phát, thứ phát tùy theo nguyên nhân gây tắc trong lòng mạch máu hay từ ngoài chèn ép vào Chúng tôi báo cáo một trường hợp hội chứng Budd-Chiary và bàn luộn về vai trò của chẩn đoán hình ảnh Bệnh nhân nam, 46 tuổi, nhập viện do xuất huyết tiêu hóa trên, khi siêu âm bụng phát hiện có các dấu hiệu của một hội chứng Budd-Chiari trên nền xơ gan Sau khi được cột các tĩnh mạch thực quản dãn, bệnh nhân được tiếp tục thăm khám thêm siêu
âm mạch máu, chụp cắt lớp điện toán và xét nghiệm máu chuyên sâu để tìm nguyên nhân
Từ khóa: Hội chứng Budd-Chiari, chẩn đoán hình ảnh
SUMMARY
CASE REPORT OF BUDD - CHIARI SYNDROME: ROLE OF DIAGNOSTIC IMAGING
Bui Manh Con * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 20 - No 2 - 2016: 136 - 139
Budd - Chiari syndrome is a rare disease, caused by obstruction of the hepatic vein, the consequences will lead to cirrhosis The syndrome is classified into primary or secondary, depending on: blockage in blood vessels or external compression We report a case of Budd - Chiari syndrome and discuss about role
of diagnostic imaging A male patient, 46 years old, upper gastrointestinal bleeding, cirrhosis background, abdominal ultrasound to detect any signs of a Budd - Chiari syndrome After banding (tie off dilated esophageal veins in order to stop bleeding); vascular ultrasound, computerized tomography and blood tests were done to find the cause
Key words: Budd - Chiari syndrome , diagnostic imaging
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hội chứng Budd-Chiari là một bệnh lý
hiếm gặp gây ra do tắc nghẽn đường về của
tĩnh mạch gan, hậu quả sẽ dẫn đến xơ gan
Độ lưu hành khoảng 1,4/ triệu dân Hội chứng
này được mô tả lần đầu vào 1845 bởi George
Budd (Anh) và được triển khai thêm bởi Hans
Chiari (Bs Giải phẫu bệnh lý-Áo) Hội chứng
được phân ra nguyên phát, thứ phát tùy theo
nguyên nhân gây tắc trong lòng mạch máu
hay từ ngoài chèn ép vào Trên thực hành hội
chứng được xem là nguyên phát khi không
tìm thấy nguyên nhân thứ phát Về lâm sàng,
được phân theo các thể: tối cấp, cấp, bán cấp
và mạn
Tối cấp Xuất hiện hội chứng Não-Gan trong 8 tuần
sau khi vàng da Cấp Thời gian lâu hơn với biểu hiện dịch báng,
hoại tử tế bào gan, chưa có tuần hoàn bàng
hệ Bán cấp Diễn tiến chậm với dịch báng ,rối loạn chức
năng gan,xuất hiện các nhánh thông nối trong gan, ngoài gan, tuần hoàn bàng hệ Mạn tính Xuất hiện biến chứng xơ gan với biểu hiện
lâm sàng của thể bán cấp
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP Phương pháp nghiên cứu
Mô tả trường hợp bệnh
Bệnh viện An Bình
Tác giả liên lạc: TS.BS Bùi Mạnh Côn ĐT: 0945367632 Email: buimanhcon@yahoo.com.vn
Trang 2Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học
Đối tượng nghiên cứu
Tiền cứu 1 trường hợp xuất huyết tiêu hóa
trên khám và nhập viện Bệnh viện An Bình
01/2014
CA LÂM SÀNG
Bệnh nhân nam 46 tuổi, nhập viện
05/01/2014 do ói máu đỏ loãng lẫn thức ăn
Lúc nhâp viện bệnh nhân tỉnh táo, mạch,
huyết áp, thân nhiệt bình thường Cân nặng
54 kg
Khám: kết mạc mắt vàng nhẹ, da xạm,
tuần hoàn bàng hệ vùng bụng ngực chủ yếu ở
½ bên phải
Hình 1: Bệnh nhân chụp tại khoa nội tiêu hóa
05/01/2014
Gan to 2cm dưới hạ sườn, mật độ mềm,
không đau, tĩnh mạch cổ không nổi
Tiền căn: hai lần xuất huyết tiêu hóa mức
độ nhẹ, uống rượu nhiều, không thuốc lá, biết
mắc bệnh gan mạn tính ở những lần khám
trước
Gia đình: cha mất lúc 60 tuổi, mẹ mất lúc
70 tuổi, có hai chị gái mất do “đột quỵ”
Nội soi dạ dày: dãn tĩnh mạch thực quản
độ II có chấm son và dấu tích đã xuất huyết
Sung huyết thân vị, hang vị, loét hành tá
tràng Forrest III
X quang ngực: bóng tim phổi trong giới
hạn bình thường Vòm hoành phải cao
Siêu âm bụng: Gan cấu trúc thô, bờ không
đều Phì đại thùy đuôi Không thấy hoàn toàn
nhánh tĩnh mạch gan trái, thay đổi biểu hiện dòng chảy trên doppler xung của tĩnh mạch gan trái và đảo chiều dòng chảy ở tĩnh mạch gan phải, nhiều nhánh thông nối giữa tĩnh mạch gan và tĩnh mạch cửa, một cavernome ở phân thùy VI Nhiều tuần hoàn bàng hệ dưới bao gan, vùng dưới da bụng và ngực Tĩnh mạch cửa thông thoáng Lách to Dịch báng lượng ít
Chẩn đoán
Hội chứng Budd-Chiari, giai đoạn xơ gan – tăng áp tĩnh mạch cửa
Bệnh nhân được tiếp tục khảo sát thêm bằng siêu âm hệ mạch máu phát hiện nghi ngờ có huyết khối ở tĩnh mạch chủ dưới nơi
đổ vào các tĩnh mạch gan, không có dòng chảy ở tĩnh mạch gan trái, phổ doppler xung
ở hai nhánh tĩnh mạch gan trái và phải bị thay đổi còn một pha (nhánh bên trái), nhánh bên phải (đảo chiều dòng chảy)
Chụp cắt lớp ngực bụng chậu có tiêm thuốc cản quang: Không thấy tĩnh mạch gan trái bắt thuốc, huyết khối tĩnh mạch chủ dưới, nhiều nhánh thông nối trong và ngoài gan, rối loạn phân bố mạch máu tại nhu mô gan với biểu hiện dạng khảm chủ yếu ở vùng trung tâm dãn tĩnh mạch đơn, thấy rõ tại nơi
đỗ vào tĩnh mạch chủ trên, dãn tĩnh mạch vành vị dạ dày Lách to, dịch báng lượng ít Siêu âm tim, không có bất thường
Các xét nghiệm máu thường quy (huyết
đồ, VS, CRP, chức năng,Thận, protide máu, albumin máu: bình thường Men gan cao nhẹ (ALT 61U/l, AST 58 U/l) HBs Ag(-), Anti HCV(-) D-Dimer 410ng/ml (<500), ANA (-), Alpha 1 Antitrysin (-) Ký sinh trùng: Amibe
(-), Ecchinococus IgG(-), Cysticercose IgG(-) Nấm Aspergilus IgG (-) Huyết thanh chẩn
đoán Syphylis (+) S/co = 23,55 (S/co <1) Các yếu tố đông máu: Factor V Leiden: bình thường Protein S 131% (60-135%), Protein C 41% (70- 130%): giảm
Trang 3Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016
Chẩn đoán xác định
Hội chứng Budd-Chiari nguyên phát do
thiếu Protein C Bệnh nhân được điều trị từ
16/01/2014 (sau 10 ngày nhập viên) bằng
thuốc kháng đông Levenox, Sintrom, theo dõi INR Diễn tiến sau điều trị: không còn huyết khối trong tĩnh mạch chủ dưới , dịch báng (-) Các hình ảnh khác vẫn còn
Hình ảnh siêu âm và MSCT
Hình 2: Nhánh tĩnh mạch gan trái : tắc không hoàn toàn, thay đổi biểu hiện dòng chảy trên doppler xung
Hình 3: Các hình ảnh siêu âm và MSCT của Bệnh nhân chụp tại khoa nội tiêu hóa BV An Bình tháng
01/2014 (A: phì đại thùy đuôi; B: lách to; C: nhánh thông nối trong gan; D: nodule gan; E: huyết khối TMCD./SA; F: huyết khối TMCD /CT) (G,H,I: cavernome và các nhánh thbh dưới da vùng bụng; (J): dãn nhánh nông vùng ngực, dãn TM đơn
Trang 4Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học
BÀN LUẬN
Hội chứng Budd- Chiari do tắc nghẽn
đường về tĩnh mạch gan, nguyên nhân
thường gặp do huyết khối
Các nguyên nhân khác
Hội chứng tăng sinh tủy, rối loạn đông
máu, hội chứng anti phospholipide, bệnh lý
Behcet hoặc từ ngoài chèn ép mạch máu:
ung thư thận di căn, màng xơ gây tắc nghẽn
tĩnh mạch chủ dưới
Diễn tiến bệnh sẽ tới xơ gan, tăng áp tĩnh
mạch cửa, hình thành các nốt tân sinh ác tính
Vai trò chẩn đoán hình ảnh
Cần tìm các dấu hiệu sau:
- Huyết khối tĩnh mạch cửa
- Tuần hoàng bàng hệ và các nhánh
thông
- Rối loạn tưới máu nhu mô gan
- Tăng áp tĩnh mạch cửa
- Các nốt tăng sinh
Huyết khối tĩnh mạch
Siêu âm (B mode, doppler màu, doppler
xung)
- Tĩnh mạch gan dãn, không thấy đủ các
nhánh
- Có khối echo trong lòng mạch máu
- Không có dòng chảy, thay đổi dòng
chảy, thay đổi biểu hiện xung của dòng chảy
- Có khối echo trong lòng tĩnh mạch chủ
dưới
MSCT
Tĩnh mạch gan dãn, huyết khối trong lòng
tĩnh mạch
Tuần hoàn bàng hệ và các nhánh thông nối
Phát triển các nhánh thông nối hệ tĩnh
mạch- tĩnh mạch: đa dạng, các nhánh thông trong gan, các nhánh thông ngoài gan thuộc
hệ thống tĩnh mạch đơn ++, tĩnh mạch vùng sống lưng, tĩnh mạch nông thành ngực trước
Thay đổi cấu trúc nhu mô gan
Rối loạn tưới máu do sung huyết hệ tĩnh mạch gây nên phì đại thùy đuôi Trên MSCT thấy rõ sự khác biệt bắt thuốc cản quang giữa vùng tâm và ngoại vi
Tăng áp tĩnh mạch cửa
Trên siêu âm và CT: bờ gan không đều, dịch báng, lách to
Các nốt tăng sinh
Các nốt tăng sinh lành tính hoặc ác tính, cần khảo sát các nốt này qua chụp cắt lớp gan
3 thì
KẾT LUẬN
Nhân trường hợp bệnh lý hiếm gặp này chúng tôi có thêm kinh nghiệm khi khám siêu
âm bệnh nhân có biểu hiện xơ gan: xem kỹ hệ tĩnh mạch gan xem có thông thoáng và phổ doppler có bình thường không Nếu thấy bất thường ta sẽ chú ý tìm thêm các dấu hiệu khác như đã mô tả, như lời nói của Bác sĩ… (pháp): Ta chỉ tìm những gì ta biết, và ta sẽ thấy những gì nếu ta có đi tìm
TÀI LIỆU THAM KHẢO
tomography and magnetic resonance angiography evaluation in Budd Chiari syndrome ECR 2011
ultrasound in Budd-Chiari syndrome ECR 2014
technique optimization of Budd-Chiari syndrome ECR
2011
Ngày nhận bài báo: 21/01/2016 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 26/01/2016 Ngày bài báo được đăng: 25/03/2016