Viêm tụy cấp ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống (SLE) tuy hiếm gặp nhưng tiên lượng xấu. Tỉ lệ tử vong 61 % nếu không được điều trị đặc hiệu. Khi được chẩn đoán sớm và điều trị bằng Steroids tĩnh mạch và bù dịch đủ thì cải thiện đáng kể tiên lượng (tỉ lệ tử vong 20%). Chúng tôi xin báo cáo về một trường hợp viêm tụy cấp do lupus.
Trang 1Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018 Nghiên cứu Y học
VIÊM TỤY TRÊN BỆNH NHÂN LUPUS:
BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
Lê Thị Đan Thùy*, Lê Thị Ngọc Diệp*, Lê Thùy Dương*, Phan Mạnh Linh*, Nguyễn Phúc Cẩm Hoàng*,
Trần Vĩnh Hưng*
TÓM TẮT
Đặt vấn đề: Viêm tụy cấp ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống (SLE) tuy hiếm gặp nhưng tiên lượng xấu Tỉ
lệ tử vong 61 % nếu không được điều trị đặc hiệu Khi được chẩn đoán sớm và điều trị bằng Steroids tĩnh mạch
và bù dịch đủ thì cải thiện đáng kể tiên lượng (tỉ lệ tử vong 20%) Chúng tôi xin báo cáo về một trường hợp viêm tụy cấp do lupus
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Báo cáo ca lâm sàng 1 trường hợp viêm tụy cấp do lupus và tham
khảo y văn qua 30 năm qua bao gồm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị, tiên lượng
Kết quả: Một phụ nữ 19 tuổi được chẩn đoán SLE từ năm 2011 Trong năm năm điều trị tại bệnh viện
Nguyễn Tri Phương bệnh nhân đã có biến chứng trên thận, khớp, huyết học và xuất hiện nhiều đợt cấp Bệnh nhân đã được điều trị bằng nhiều phác đồ (Steroids, Rituximab, Celcept) Bệnh nhân nhập vào bệnh viện Bình Dân với mục đích sinh thiết thận Sau nhập viện một ngày thì xuất hiện triệu chứng đau bụng vùng thượng vị, nôn ói gợi ý chẩn đoán viêm tụy lupus Mức amylase huyết thanh là: 1989U/L và amylase niệu: 2080U/L và lipase huyết thanh: 1496,91 U/L
Kết luận: Viêm tụy cấp nên được nghĩ đến ở bệnh nhân Lupus, có đau bụng đặc biệt trong giai đoạn hoạt
động của lupus
Từ khoá: Lupus, viêm tụy
ABTRACTS
ACUTE PANCREATITIS IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS: A CASE REPORT
Le Thi Dan Thuy, Le Thi Ngoc Diep, Le Thuy Duong, Phan Manh Linh, Nguyen Phuc Cam Hoang,
Tran Vinh Hung * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement Vol 22 - No 2- 2018: 211 - 214
Background: A rare complication of SLE, acute pancreatitis presents has a poor prognosis If we don’t
have the specific treatment, the mortality is 61% When the patient is diagnosed early and treated with intravenous steroids and fluids, they have a much better prognosis (The mortality is 20%) Here we report a
rare case of acute pancreatitis
Materials and Methods: A case report of acute pancreatitis in systemic lupus erythematosus and review of the literature over the past 30 years including epidemiology, clinical, laboratory tests, treatment and prognosis Results: A 19-year-old woman was diagnosed with SLE in 2011 The patient had complications on the
kidneys, joints, and hematologic during 5 years of the treatment at Nguyen Tri Phuong Hospital Patients were treated with multiple protocols (Steroids, Rituximab, Celcept) The patients admitted into Binh Dan Hospital for the kidney biopsy After a day of admission, the patient has abdominal pain, nausea, vomiting which suggest diagnosis of lupus pancreatitis Serum amylase levels are: 1989U / L and urinary amylase: 2080U/L and serum lipase: 1496.91U/L
* Bệnh viện Bình Dân, Tp.HCM
Tác giả liên lạc: BS Lê Thị Đan Thùy ĐT: 0918336606 Email: bsdanthuy@yahoo.com
Trang 2Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018
Conclusions: Acute pancreatitis should be thought of SLE, which have abdominal pain
Key words: Lupus, pancreatitis
ĐẶT VẤN ĐỀ
Lupus là một bệnh tự miễn gây tổn thương
đa cơ quan, với tỉ lệ mơi mắc lá 5/100000 dân và
tỉ lệ mắc bệnh là 52/10000 dân Hệ tiêu hóa có thể
bị ảnh hưởng, có 4 dạng:
1 Viêm mạch máu mạc treo (0,2-9,7%)
2 Mất protein qua đường tiêu hóa (1,9-3,2%)
3 Tắc ruột (hiếm)
4 Viêm tụy cấp và mãn tính
Viêm tụy cấp ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ
thống (SLE) tuy hiếm gặp nhưng tiên lượng xấu
Tỉ lệ tử vong 61 % nếu không được điều trị đặc
hiệu Khi được chẩn đoán sớm, điều trị bằng
Steroids tĩnh mạch và bù dịch đủ thì cải thiện
đáng kể tiên lương (tỉ lệ tử vong 20%)
Trong bài này, chúng tôi báo cáo một trường
hợp viêm tụy cấp do lupus được điều trị tại
Khoa Nội thận-Lọc máu bệnh viện Bình Dân
trong thời gian vừa qua
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
Một bệnh nhân nữ 19 tuổi được chẩn đoán
SLE từ năm 2011, được điều trị tại bệnh viện
Bình Dân trong thời gian vừa qua
Phương pháp nghiên cứu
Báo cáo ca lâm sàng 1 trường hợp viêm tụy
cấp do lupus và tham khảo y văn qua 30 năm
qua bao gồm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng,
điều trị, tiên lượng
KẾT QUẢ
Một phụ nữ 18 tuổi, được chẩn đoán mắc
bệnh SLE từ năm 2011 Bệnh nhân đã được
theo dõi tại bệnh viện Nguyễn Tri Phương
trong năm năm qua và được điều trị với
prednisolone 30 mg uống mỗi ngày,
Rituximab và gần đây là Mycophenolate
Mofeti Bệnh nhân có các biến chứng trên thận
(Creatinin huyết thanh của bệnh nhân là: 193
umol/L), khớp và huyết học Bệnh nhân được chuyển BV Bình Dân để sinh thiết thận
Tại bệnh viện Bình Dân, một ngày sau sinh thiết thận bệnh nhân xuất hiện nôn mửa và đau thượng vị Bệnh nhân không bị tiêu chảy, táo bón và không có triệu chứng tiết niệu Bệnh nhân không đau khớp, không tổn thương da cấp
và mạn
Bệnh nhân không có tiền sử sử dụng rượu hoặc sỏi đường mật Bệnh nhân này không có tiền căn phẫu thuật và không có tiền sử gia đình
bị ung thư tuyến tụy
Các kết quả xét nghiệm trước đó cho thấy có ANA (+), Anti-SS-A/Ro (+) và anti-SS-B/La.(+), VDRL(-), Anti dsADN (+), LECELL (+) VS (+), C3:40,95, C4:3,56
Xét nghiệm nước tiểu cho thấy nước tiểu tập trung có protein2+ và HC 3+
Thông số sinh hóa: hemoglobin 11,2 g/dL, bạch cầu số lượng 15,8 x 109/L và số lượng tiểu cầu là 78 x 109 / L, thời gian Prothrombin (PT) là 12,0 (chứng: 11,9), thời gian thromboplastin một phần (PTT): 20,3 mmol / L, Kali huyết thanh: 3,9 mmol/L, clorid huyết thanh: 101 mmol/l, CO2: 13 mmol/L, urea huyết thanh: 20 mmol/L, creatinine huyết thanh: 199 μmol/L, glucose: 10,8 mmol/L, amylase huyết thanh: 2341 IU/L, lipase huyết thanh: 203 IU/L, canxi huyết thanh: 2,05 mmol/L, albumin huyết thanh: 26 mg/dL Các xét nghiệm khác cho thấy protein C-reactive (CRP) 15,1 mg/dL (bình thường: <0,5 mg/dL) C3: 73,3 mg/dL (bình thường: 90-180 mg/dL), C4:
<9,0 mg/dL (bình thường: 10-40 mg/dL), triglyceride: 5,14 mmol/L (bình thường: 0,23-1,47) Huyết thanh âm tính với HIV
CT bụng: viêm tụy phù nề, có dịch bụng (++), đường mật trong và ngoài gan không dãn, không sỏi đường mật
Khám lâm sàng: bệnh nhân có khí sắc hưng cảm, có chứng rụng tóc Huyết áp: 120/70 mmHg, nhịp tim: 96 lần/ phút, nhiệt độ: 370C
Trang 3Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018 Nghiên cứu Y học
Bụng mềm, ấn đau thượng vị không lan, không
đề kháng, không tư thế giảm đau Thăm trực
tràng phân vàng, không máu theo găng
Sau đó, bệnh nhân được chẩn đoán viêm
tụy/ bệnh nhân lupus
Trong vòng 24 giờ bệnh nhân được điều trị
truyền dịch và giảm đau, tiếp tục thuốc Medrol
và MMF nhưng bệnh nhân đau bụng rất nhiều,
không giảm với thuốc giảm đau amylase huyết
thanh: 2977U/L, amylase niệu: 6788U/L.Vào
ngày hôm sau., Bệnh nhân xuất hiện tiểu màu xá
xị kèm CPK: 2111 và myoglobin: 17,5 Bệnh nhân
được điều trị giảm tiết dịch vị, kháng sinh, giảm
đau như một viêm tụy thông thường nhưng
không cải thiện lâm sàng, 48 giờ sau bênh nhân
được điều trị steroid pulse, vài giờ sau điều trị
bệnh nhân đã hết đau bụng, bệnh nhân khỏe,
men tụy giảm nhanh chóng
BÀN LUẬN
Lâm sàng
Viêm tụy cấp thường do các nguyên nhân
như: tắc nghẽn đường mật, nghiện rượu, tăng
calci máu, tăng Triglycerid và trong những
nguyên nhân hiếm gặp là do lupus
Đặc điểm bệnh học viêm tụy do lupus chưa
rõ, có thể do: tổn thương mạch máu, viêm mạch
máu hoại tử, tắc động mạch, phì đại lớp trong
của động mạch và có thể do lắng đọng các phức
hợp miễn dịch
Theo y văn, ca viêm tụy cấp do lupus được
phát hiện lần đầu bởi Reifenstein năm 1938 với tỉ
lệ ghi nhận là 0,4-1,3/1000 bệnh nhân Lupus
Thường gặp ở bệnh nhân nữ hơn nam, khởi phát
sau khi phát hiện bệnh lupus 2 năm
Chẩn đoán viêm tụy cấp chủ yếu dựa vào
lâm sàng, tăng men tụy và hình ảnh (CT và
siêu âm bụng)
Viêm tụy cấp do Lupus có những đặc điểm
lâm sàng và cận lâm sàng giống với bệnh nhân
viêm tụy cấp không lupus
Tuy nhiên bênh nhân viêm tụy trong lupus
có C3 giảm (53%), giảm bạch cầu trong máu (tuy nhiên 15% nhóm bệnh nhân này lại có bạch cầu tăng có thể do việc sử dụng steroid trong điểu tri lupus) Trong khi đó viêm tụy cấp không do lupus thường có tăng bạch cầu
- Một số tác giả ghi nhận ở nhóm bệnh nhân viêm tụy cấp do lupus có antiSSB/La dương tính,
và có thể có hội chứng Sjogren’s
- ANA dương tính hiện diện trong 98% trường hợp, antidsDNA dương tính (75%)
- Sự liên quan của antiphospholipid với nhóm viêm tụy cấp do Lupus còn nhiều tranh cãi Tỉ lệ dương tính là 20%
- Bệnh nhân lupus xuất hiện viêm tụy cấp thường trong giai đoạn hoạt động của bệnh(2,4)
hoặc do bệnh nhân tự ngưng điều trị Ghi nhận
có một mối liên quan giữa viêm tụy và lupus đang hoạt động (chỉ số SLICC cao)
- Viêm tụy cấp được thấy trong giai đoạn bùng phát của bệnh, với các tổn thương đi kèm; tổn thương da (46%), tổn thương thận (35%), hô hấp (24%), thần kinh (9%), phổi (8%)
Điều trị
Điều trị nên bắt đấu sớm khi xác đinh chẩn đoán viêm tụy cấp do lupus vì cải thiện được tiên lượng sống còn Điều trị bao gồm:
- Điều trị viêm tụy cấp: bù dịch, kháng sinh…
- Điều trị do miễn dịch: sau khi loại trừ hết nguyên nhân khác như: tắc nghẽn đường mật, uống rượu, tăng triglyceride, thuốc (Azathioprine, glucocorticoid, furosemide, Isoniazid, metronidazole, …), nhiễm trùng (CMV…)…
Các thuốc được lựa chọn bao gồm: Corticoid, Azathioprine, Cyclophosphamide, MMF
Hai thuốc Corticoid và Azathioprine có thể
là nguyên nhân gây viêm tụy cấp trên nhóm bệnh nhân này, tuy nhiên, qua những dữ liệu trong các nghiên cứu cho thấy; trong hầu hết các trường hợp thì các thuốc này không khởi
Trang 4Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 2 * 2018
phát viêm tụy hay lảm tăng tỉ lệ tử vong ở các
bệnh nhân, và đề nghị các thuốc này cần được
khởi động sớm để cải thiện tỉ lệ sống cho
bệnh nhân(1,2,5,8)
Tỉ lệ tử vong viêm tụy cấp do lupus không
điều trị miễn dịch là 61% cao hơn tỉ lệ tử vong
trong nhóm không do lupus 45% Biến chứng
bao gồm; suy hô hấp (2%), viêm tụy tái phát
(22%), suy thận cấp (14%), shock (12%) Trong
khi tỉ lệ tử vong trong nhóm viêm tụy cấp do
lupus điều trị miễn dịch là 20%
Tiên lượng: Các yểu tố liên quan tử vong bao
gồm: tăng Creatinin, tăng Albumin, anti-dsDNA
dương Tắc mạch, giảm C3, giảm Calci máu, tăng
đường huyết, tăng man gan(3,5,6,8) Điều trị với
Corticoid và Azathioprin làm giảm tử vong(3,5,8)
Bệnh nhân khởi phát viêm tụy có sử dụng
Corticoid trước đó, tiên lượng tốt hơn
Sau khi viêm tụy cấp được điều trị khỏi thì tỉ
lệ tái phát cũng rất cao (22%)
KẾT LUẬN
- Viêm tụy cấp nên được nghĩ đến ở bệnh
nhân Lupus, có đau bụng đặc biệt trong giai
đoạn hoạt động của lupus
- Viêm tụy cấp có thể là triệu chứng đầu tiên
của Lupus, bệnh nhân nữ trẻ tuổi viêm tụy cấp
nên tầm soát Lupus sau khi đã loại trừ những nguyên nhân khác gây viêm tụy cấp
- Glucocorticoid truyền tĩnh mạch và các thuốc ức chế miễn dịch có thể được kết hơp và được sử dụng sớm trong điều trị để cải thiện tỉ lệ sống còn
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Duncan H., Achara G (2003) Rare Initial Manifestation of SLE
The Journal of the American Board of Family Practice;16:334-8
2 Herskowitz L.J., Olansky S., Lang P.J (1979) Acute pancreatitis associated with long term azathiprine therapy
Arch Dermatol;115:79
3 Kolk A., Horneff G., Wilgenbus K.K., Wahn V., Gerharz C.D (1995) Acute necrotizing pancreatitis in childhood
SLE-possible toxicity of immunosuppressive therapy Clin Exp
Rheumatol;13:399-403
4 Nesher G., Baer A., Dahan D., Nesher G (2006) Lupus associated pancreatitis Semin Arthritis Rheum;35:260-7
5 Petri M (1992) Pancreatitis in systemic lupus erythematosus:
still in search of a mechanism J Rheumatol;19:1014-6
6 Richer O., Ulinski T., Lemelle I., Ranchin B., Loirat C., Piette J.C et al (2007) Abdominal manifestations in childhood-onset
SLE patients Annals of the Rheumatic Diseases;66:177
7 Saab S., Corr M.P., Weissman M.H (1998) Corticosteroids and
SLE pancreatitis: a case series J Rheumatol;25:801-6
8 Tsianos E.B., Tzioufas A.G., Kita M.D., Tsolas O., Moutsopoulos H.M (1984) Serum isoamylases in patients with autoimmune rheumatic diseases Clin Exp Rheumatol;2:235-8
Ngày nhận bài báo: 10/10/2017 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 25/11/2017 Ngày bài báo được đăng: 25/03/2018