Bài viết khảo sát các chỉ số hố sọ sau: Chiều dài mặt dốc, đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm, góc Boogard, chiều dài trên chẩm, đường kính trước sau hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ (CHT) của nhóm người có và không có dị dạng Chiari I, đánh giá tương quan giữa các chỉ số hố sọ sau và mức độ đi xuống của hạnh nhân tiểu não.
Trang 1GIỮA NHÓM NGƯỜI BỆNH CÓ VÀ KHÔNG CÓ DỊ DẠNG CHIARI I
Nguyễn Quang Hiếu*, Huỳnh Lê Phương** , Võ Tấn Đức***, Cao Thiên Tượng***, Đỗ Hải Thanh Anh *** ,
Trần Mai Thùy ***
TÓM TẮT
Mục tiêu: Khảo sát các chỉ số hố sọ sau: chiều dài mặt dốc, đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm, góc
Boogard, chiều dài trên chẩm, đường kính trước sau hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ (CHT) của nhóm người có và không có dị dạng Chiari I; Đánh giá tương quan giữa các chỉ số hố sọ sau và mức độ đi xuống của hạnh nhân tiểu não.
Phương pháp: Nghiên cứu gồm 90 bệnh nhân, trong đó có 45 bệnh nhân có dị dạng Chiari 1 và 45 bệnh
nhân không có dị dạng Chiari I. Dùng hình ảnh CHT với xung T1W để khảo sát các biến số: Phần đi xuống của hạnh nhân tiểu não, chiều dài mặt dốc, đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm, góc Boogard, chiều dài trên chẩm, chiều dài đường Twining. Paired sample t‐test được dùng để so sánh 2 giá trị trung bình; hệ số tương quan Pearson dùng để đánh giá sự tương quan giữa các chỉ số.
Kết quả: Chiều dài mặt dốc ở nhóm Chiari I nhỏ hơn có ý nghĩa so với nhóm không có dị dạng Chiari I
(40,24mm ± 3,25 so với 44,73mm ± 3,47, P < 0,001), góc Boogard ở nhóm Chiari I lớn hơn có ý nghĩa so với nhóm không có dị dạng Chiari I (129,11 o ± 9,47 so với 118,64 ± 6,38, P < 0,001). Có sự tương quan nghịch giữa chiều dài mặt dốc và mức độ đi xuống của hạnh nhân tiểu não (r = ‐0,514, P < 0,001). Có sự tương quan thuận giữa góc Boogard và mức độ đi xuống của hạnh nhân tiểu não (r = 0,549, P < 0,001). Các chỉ số: đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm, chiều dài trên chẩm, đường kính trước sau hố sọ sau giống nhau giữa hai nhóm. Không có sự tương quan giữa đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm, chiều dài trên chẩm, đường kính trước sau hố sọ sau và sự đi xuống của hạnh nhân tiểu não.
Kết luận: Chiều dài mặt dốc ngắn hơn, góc Boogard lớn hơn ở nhóm có dị dạng Chiari I. Hạnh nhân tiểu
não đi xuống nhiều hơn ở những bệnh nhân có chiều dài mặt dốc ngắn hơn và góc boogard lớn hơn.
Từ khóa: dị dạng Chiari I, hố sọ sau
ABSTRACT
POSTERIOR FOSSA MEASUREMENTS IN PATIENTS WITH AND WITHOUT CHIARI I
MALFORMATION
Nguyen Quang Hieu, Huynh Le Phuong, Vo Tan Duc, Cao Thien Tuong, Đo Hai Thanh Anh, Tran Mai Thuy* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 264 ‐ 268
Objective: To compare posterior cranial fossa measurements in patients with & without chiari I
malformation; and determine if there is a correlation between cerebellar tonsillar descent in patients with and without Chiari I malformation and five skull morphometric measurements: clivus length, anteroposterior diameter of the foramen magnum, and Boogard’s angle, supraocciput length, anteroposterior diameter of posterior cranial fossa.
Methods: Cerebellar tonsillar descent, clivus length, anteroposterior diameter of the foramen magnum, and
Boogard’s angle, supraocciput length and anteroposterior diameter of posterior cranial fossa were measured in
Trang 2mid‐sagittal T1‐weighted magnetic resonance images of 90 patients. The study included 45 patients with Chiari I malformations (CMI). Without identifiable pathology, 45 patients served as a comparison group. Two‐sample t‐ tests were used to assess for significance. A Pearson correlation matrix was constructed to assess the strength of linear dependence between measured parameters for the study population.
Results: Clivus length was shorter (P < 0.001) in CMI patients (40.24mm ± 3.25) than comparison patients
(44.73mm ± 3.47). In addition, the Boogard’s angle was larger (P <0 .001) (129.11 degrees ± 9.47 compared to 118.64 degrees ± 6.38) with Chiari I malformation. A negative correlation was found between tonsillar herniation and clivus length (r = ‐0.514, P < 0.001), while a positive correlation was found between tonsillar herniation and Boogard’s angle (r=0.549, P < 0.001). There were no statistically significant differences in anteroposterior diameter of the foramen magnum, supraocciput length, anteroposterior diameter of posterior cranial fossa between Chiari I malformation patients and normal patients. There were no correlations between: anteroposterior diameter
of the foramen magnum, supraocciput length, anteroposterior diameter of posterior cranial fossa and degree of tonsillar herniation.
Conclusions: Clivus length was shorter in CMI patients than comparison patients, the Boogard’s angle was
larger with Chiari I malformation. A greater degree of cerebellar tonsillar herniation is associated with a shorter clivus length and a wider Boogard’s angle.
Key words: Chiari I malformation, posterior cranial fossa
ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị dạng Chiari thuộc nhóm bệnh lí bẩm
sinh, đôi khi cũng do mắc phải. Dị dạng này
được Hans Chiari, nhà bệnh học người Áo, mô
tả qua nghiên cứu trên xác tử thi từ năm 1891 –
1896(4,6). Chiari I có khuynh hướng xuất hiện ở
tuổi 20 đến 30, nên thường được gọi là dị dạng
Chiari “ dạng trưởng thành”(2,14). Dị dạng Chiari
I là sự đi xuống của hạnh nhân tiểu não qua lỗ
lớn xương chẩm từ 3 – 5mm, và có hình dạng “
chốt cài cửa”(10,12). Cộng hưởng từ là phương tiện
hình ảnh tốt nhất để chẩn đoán dị dạng Chiari
I(10). Nguyên nhân của các dị dạng Chiari chưa
được biết rõ ràng. Một số nghiên cứu trên thế
giới gần đây đưa ra giả thuyết dị dạng Chiari I là
do sự kém phát triển của hố sau, dẫn đến tăng
mật độ tập trung ở hố sau, kết quả là hạnh nhân
tiểu não bị đẩy xuống dưới(5,7,11,15). Chúng tôi tiến
hành nghiên cứu để khảo sát đặc điểm hình thái
hố sọ sau ở bệnh nhân Chiari I vàso sánh nghiên
cứu của chúng tôi với giả thuyết thuyết trên.
Mục tiêu nghiên cứu
So sánh các chỉ số hố sọ sau: chiều dài mặt
dốc, đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm, góc Boogard, chiều dài trên chẩm, chiều dài đường Twining giữa nhóm có và không có dị dạng Chiari I; Đánh giá tương quan giữa các chỉ
số hố sọ sau và mức độ đi xuống của hạnh nhân tiểu não.
ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Trong nghiên cứu này, chúng tôi hồi cứu 45 bệnh nhân dị dạng Chiari I (tuổi trung bình 36,2
± 12,3, từ 14 – 66 tuổi) và 45 bệnh nhân không có
dị dạng Chiari I (tuổi trung bình 39 ± 9,8 từ 21 –
64 tuổi) tại bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2005 –
2012. Tiêu chuẩn chọn mẫu: Nhóm có dị dạng Chiari I: các bệnh nhân được chẩn đoán Chiari I tại bệnh viện Chợ Rẫy, có được chụp cộng hưởng từ sọ não hoặc cột sống cổ; nhóm không
có dị dạng Chiari I: các bệnh nhân được chụp cộng hưởng từ sọ não hoặc cột sống cổ không vì
lí do đặc biệt. Tiêu chuẩn loại trừ: bệnh nhân có
u não, đã từng phẫu thuật sọ não hoặc vùng cổ. Trên mặt cắt dọc giữa T1W, chúng tôi đo các chỉ số sau: (Hình 1 và hình 2).
Trang 3
Hình 1. Hình T1W dọc giữa ở bệnh nhân Chiari I Hình 2. Hình T1W dọc giữa ở bệnh nhân không bị
Chiari I
Chiều dài mắt dốc: từ đỉnh lưng yên đến
điểm nền sọ (đoạn AB).
Đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm
(đường McRae) từ điểm nền sọ đến điểm giữa
bờ sau lỗ chẩm (đoạn BC).Vị trí hạnh nhân tiểu
não: khoảng cách từ phần thấp nhất của hạnh
nhân tiểu não đến đường McRae (Đoạn EF).
Góc Boogard: góc tạo bởi đường MacRae và
mặt dốc (góc giữa hai đoạn AB và BC).
Chiều dài trên chẩm: từ điểm giữa bờ sau lỗ
chẩm đến ụ chẩm trong (đoạn CD).
Đường kính trước sau hố sọ sau: từ ụ chẩm
trong đến đỉnh lưng yên. (đoạn DA).
Các số liệu được xử lí trên phần mềm SPSS
16.0.Paired sample t‐test được dùng để so sánh 2
giá trị trung bình; hệ số tương quan Pearson
dùng để đánh giá sự tương quan giữa các chỉ số.
Chiều dài mắt dốc: Đoạn AB; Đường McRae:
Đoạn BC.
Góc Boogard: góc tạo bởi hai đoạn AB và
BC; Hạnh nhân tiểu não: Đoạn EF.
Chiều dài trên chẩm: Đoạn CD; Đường kính
trước sau hố sọ sau: Đoạn DA.
KẾT QUẢ
Nghiên cứu của chúng tôi về các chỉ số ở
cứu của chúng tôi được thể hiện ở bảng 1 và
bảng 2 dưới đây.
Bảng 1. So sánh các chỉ số ở nhóm bệnh và nhóm
chứng
Chiari I
P
Hạnh nhân tiểu não (mm) 13,78 ± 7,23 -1,36 ± 2,07 <0,001 Mặt dốc (mm) 40,25 ± 3,25 44,73 ± 3,47 <0,001 Góc Boogard 129,11o ± 9,47 118,64o ± 6,38 <0,001
Lỗ chẩm (mm) 34,74 ± 2,06 34,38 ± 2,44 0,452 Trên chẩm (mm) 40,14 ± 3,74 41,54 ± 3,00 0,55
Hố sọ sau (mm) 81,14 ± 5,00 81,92 ± 4,80 0,454
Bảng 2. Tương quan giữa các chỉ số hố sọ sau và sự
đi xuống của hạnh nhân tiểu não (n = 90)
Chiều dài mặt dốc ở nhóm Chiari I nhỏ hơn
có ý nghĩa so với nhóm không có dị dạng Chiari
I (40,24 ± 3,25 so với 44,73 ± 3,47, P < 0,001), góc Boogard ở nhóm Chiari I lớn hơn có ý nghĩa so với nhóm không có dị dạng Chiari I (129,11o ± 9,47 so với 118,64 ± 6,38, P <0,001). Có sự tương
Trang 4não (r = ‐0,514, P < 0,001). Các chỉ số: đường kính
trước sau lỗ lớn xương chẩm, chiều dài trên
chẩm, đường kính trước sau hố sọ sau giống
nhau giữa hai nhóm. Không có sự tương quan
giữa đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm,
chiều dài trên chẩm, đường kính trước sau hố sọ
sau và sự đi xuống của hạnh nhân tiểu não.
BÀN LUẬN
Nhiều tác giả trên thế giới cho rằng, tăng
mật độ tập trung ở hố sọ sau do giảm sản hố sọ
sau, làm cho hạnh nhân tiểu não đi xuống ở
bệnh nhân Chiari I(3). Vì thế, trong nghiên cứu,
chúng tôi so sánh các chỉ số hố sọ sau ở nhóm có
và không có dị dạng Chiari I và đánh giá tương
quan giữa các chỉ số hố sọ sau và sự đi xuống
của hạnh nhân tiểu não. Qua nghiên cứu của
chúng tôi, chiều dài mặt dốc ngắn hơn, góc
Boogard lớn hơn có ý nghĩa ở nhóm có Chiari I
so với nhóm không có Chiari I. Có sự tương
quan nghịch giữa chiều dài mặt dốc với sự đi
xuống của hạnh nhân tiểu não và sự tương quan
thuận giữa góc Boogard và sự đi xuống của
hạnh nhân tiểu não. Kết quả khác với nghiên
cứu của Noudel(9), không có sự tương quan giữa
đáy xương chẩm và sự đi xuống của hạnh nhân
tiểu não. Nghiên cứu của Noudel bao gồm 17
bệnh nhân Chiari I và 30 bệnh nhân không có
Chiari I, tác giả chỉ đánh giá tương quan ở 17
bệnh nhân chiari I, với kích thước mẫu hơi nhỏ
nên kết quả có thể chưa phản ánh đúng. Trong
nghiên cứu, chúng tôi đánh giá tương quan giữa
với đi xuống của hạnh nhân tiểu não ở tất cả 90
đối tượng nghiên cứu. Các tác giả Vega(15)và
Nishikawa(8) không tìm thấy sự tương quan giữa
thể tích hố sau và sự đi xuống của hạnh nhân
tiểu não. Nghiên cứu của Schady(11)tìm thấy sự
tương quan âm giữa thể tích hố sau và sự đi
xuống của hạnh nhân tiểu não, còn tác giả
Stovner(13) tìm thấy sự tương quan dương giữa
chu vi của hố sau và sự đi xuống của hạnh nhân
tiểu não. Tuy nhiên, nghiên cứu của Schady và
Vega không đưa ra được cách đo chính xác sự đi
xuống của hạnh nhân tiểu não.
Giả thuyết về sự giảm sản xương chẩm ở những bệnh nhân dị dạng Chiari I được thể hiện trong kết quả của các nghiên cứu trước đây(1,9,12), điều này phù hợp trong nghiên cứu của chúng tôi, chiều dài mặt dốc ngắn hơn, góc Boogard lớn hơn có ý nghĩa ở nhóm có Chiari I. Tác giả Noudel giả thích, sự kém phát triển của đáy xương chẩm và mặt dốc, cũng như sự đóng sớm của khớp sụn bướm chẩm làm cho hố sọ sau nông hơn và dẫn đến sự thoát vị của hạnh nhân tiểu não.
Nghiên cứu của chúng tôi giống nghiên cứu của tác giả Noudel về đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm, chỉ số này ở nhóm có Chiari I lớn hơn nhóm không có Chiari I, tuy nhiên không có ý nghĩa thống kê. Các nghiên cứu của Dufton và Aydin(1)cho thấy đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm lớn hơn có ý nghĩa ở nhóm có dị dạng Chiari I. Aydin cho rằng phần đuôi não sau phát triển bình thường, sự thoát vị xuống của hạnh nhân tiểu não làm đường kính
lỗ chẩm lớn hơn.
Chiều dài trên chẩm và đường kính trước sau hố sọ sau ở nhóm có Chiari I ngắn hơn ở nhóm không có Chiari I trong nghiên cứu của chúng tôi, tuy nhiên không có ý nghĩa thống kê. Kết quả này giống nghiên cứu của Sekula. Theo kết quả nghiên cứu của Aydin thì chiều dài trên chẩm và chiều dài đường Twining ở nhóm Chiari I ngắn hơn có ý nghĩa thống kê. Tác giả cho rằng là do sự kém phát triển của các cấu trúc xương vùng hố sọ sau trong thời kì bào thai.
KẾT LUẬN
Kết quả của nghiên cứu này phần nào cho thấy được sự khác biệt về một số kích thước ở
hố sọ sau giữa nhóm có và không có dị dạng Chiari I. Đồng thời cho chúng ta thấy được sự đi xuống của hạnh nhân tiểu não có liên quan đến
sự giảm sản hố sọ sau. Chiều dài mặt dốc ngắn hơn, góc Boogard lớn hơn ở nhóm có dị dạng Chiari I. Trong điều kiện của nghiên cứu, chúng tôi chỉ khảo sát được giới hạn một số chỉ số, và
cỡ mẫu chưa lớn nên một số sự khác biệt còn chưa rõ ràng. Hy vọng những nghiên cứu tiếp
Trang 5theo, với quy mô lớn hơn, với nhiều các chỉ số
hố sọ sau hơn, sẽ góp phần làm rõ ràng hơn cơ
chế bệnh sinh của dị dạng Chiari I.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Aydin S, Hanimoglu H, Tanriverdi T, Yentur E, Kaynar MY
(2005). ʺChiari type I malformations in adults: a
morphometric analysis of the posterior cranial fossaʺ. Surg
Neurol, 64 (3), pp.237‐41.
2 Batzdorf U (1996). Syringomyelia, Chiari malformation,
hydromyelia, WB Saunders,Philadelphia, pp. 1090 ‐ 11105.
3 Dufton JA, Habeeb SY, Heran MK, Mikulis DJ, Islam O (2011)
ʺPosterior fossa measurements in patients with and without
Chiari I malformationʺ. Can J Neurol Sci, 38 (3), pp.452‐5.
4 Furtado SV, Thakre DJ, Venkatesh PK, Reddy K, Hegde AS
(2010). ʺMorphometric analysis of foramen magnum
dimensions and intracranial volume in pediatric Chiari I
malformationʺ. Acta Neurochir (Wien), 152 (2), pp.221‐7.
5 Karagoz F, Izgi N, Kapijcijoglu Sencer S (2002).
ʺMorphometric measurements of the cranium in patients
with Chiari type I malformation and comparison with the
normal populationʺ. Acta Neurochir (Wien), 144 (2), pp.165‐71.
6 Loukas M, Noordeh N, Shoja MM, Pugh J, Oakes WJ, Tubbs
RS (2008). ʺHans Chiari (1851‐1916)ʺ. Childs Nerv Syst, 24 (3),
pp.407‐9.
7 Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M,
Wolpert C, Speer MC (1999). ʺChiari I malformation
redefined: clinical and radiographic findings for 364
symptomatic patientsʺ. Neurosurgery, 44 (5), pp.1005‐17.
8 Nishikawa M, Sakamoto H, Hakuba A, Nakanishi N, Inoue Y
(1997). ʺPathogenesis of Chiari malformation: a
morphometric study of the posterior cranial fossaʺ. J
Neurosurg, 86 (1), pp.40‐7.
9 Noudel R, Jovenin N, Eap C, Scherpereel B, Pierot L, Rousseaux P (2009). ʺIncidence of basioccipital hypoplasia in Chiari malformation type I: comparative morphometric
study of the posterior cranial fossa. Clinical articleʺ. J
Neurosurg, 111 (5), pp.1046‐52.
10 Osborn AG et al (2004). Diagnostic imaging ‐ Brain,
Amirsys,Utah, pp.8 ‐ 10.
11 Schady W, Metcalfe RA, Butler P (1987). ʺThe incidence of craniocervical bony anomalies in the adult Chiari
malformationʺ. J Neurol Sci, 82 (1‐3), pp.193‐203.
12 Sekula RF, Jannetta PJ, Casey KF, Marchan EM, Sekula LK, McCrady CS (2005). ʺDimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I malformation but without
cerebellar tonsillar descentʺ. Cerebrospinal Fluid Res, 2, pp.11.
13 Stovner LJ, Bergan U, Nilsen G, Sjaastad O (1993). ʺPosterior cranial fossa dimensions in the Chiari I malformation: relation to pathogenesis and clinical presentationʺ.
Neuroradiology, 35 (2), 113‐8.
14 Trần Hoàng Ngọc Anh (2005), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học và điều trị phẫu thuật dị dạng Chiari loại I, Luận văn
tốt nghiệp bác sĩ nội trú, Đại học Y Dược TP.HCM.
15 Vega A, Quintana F, Berciano J (1990). ʺBasichondrocranium anomalies in adult Chiari type I malformation: a
morphometric studyʺ. J Neurol Sci, 99 (2‐3), pp.137‐45.
Ngày nhận bài báo: 22/11/2013 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 25/11/2013 Ngày bài báo được đăng : 05/01/2014