Nhân một trường hợp u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu được phẫu thuật thành công, chúng tôi tìm hiểu về bệnh này. Ở trung thất trước, u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất, nhưng chỉ có một số ít (khoảng 5%) có triệu chứng bất sản hồng cầu (là một dạng suy tủy dòng hồng cầu). Chẩn đoán, lâm sàng dựa trên dấu hiệu thiếu máu, bệnh nhân xanh xao, mệt mỏi; khó thở (nếu u to gây chèn ép).
Trang 1Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 6 * 2016
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U TRUNG THẤT CÓ KÈM SUY TỦY DÒNG
HỒNG CẦU, BÀN VỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
Trịnh Minh Tranh*, Vũ Quang Việt*
TÓM TẮT
Nhân một trường hợp u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu được phẫu thuật thành công, chúng tôi tìm hiểu về bệnh này Ở trung thất trước, u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất, nhưng chỉ có một số ít (khoảng 5%) có triệu chứng bất sản hồng cầu (là một dạng suy tủy dòng hồng cầu) Chẩn đoán, lâm sàng dựa trên dấu hiệu thiếu máu, bệnh nhân xanh xao, mệt mỏi; khó thở (nếu u to gây chèn ép) Cân lâm sàng:
XQ, CT scan ngực cản quang, MRI, xét nghiệm máu, tủy đồ và sinh thiết tủy Điều trị, phẫu thuật cắt trọn khối u cho kết quả rất tốt dù là u lành hay u ác
Từ khóa: U trung thất; u tuyến ức; bất sản hồng cầu (một dạng suy tủy dòng hồng cầu)
ABSTRACT
MEDIASTINAL TUMORS WITH PURE RED CELL APLASIA
Trinh Minh Tranh, Vu Quang Viet
* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 20 - No 5 - 2016: 180 – 182
A case of mediastinal tumor with pure red cell aplasia was treated with surgical management, inspiring
to literature review Thymoma occurs most frequently within anterior mediastinum masses, and 5% in which is associated with pure red cell aplasia Diagnosis are based on anemia, fatigue, dyspnea (due to huge tumor) and other studies such as chest x-rays, CT scan of chest, MRI, whole blood cells, bone marrow, and marrow biopsy Surgery is necessary, leading to the excellent outcome even tumor malignant or benign
Keywords: Mediastinal tumors; Thymic tumors; Erythroblastopenia (Pure red cell aplasia)
ĐẶT VẤN ĐỀ
Trung thất nằm trong lồng ngực, trung thất
trước nằm giữa xương ức và mặt trước tim cùng
các mạch máu lớn Trong các u trung thất trước
trên thì u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất (31%), u
lympho 23%, u tế bào mầm 9% (1) Vài loại u
trung thất nguyên phát sản sinh ra nội tiết tố
hoặc kháng thể gây ra các biểu hiện toàn thân
đặc biệt như cơ chế miễn dịch trong bệnh nhược
cơ, và u tuyến ức với triệu chứng bất sản hồng
cầu(2) Về mặt kinh điển, các tác giả chia u tuyến
ức thành: loại giàu tế bào lympho; loại giàu tế
bào biểu mô và loại hỗn hợp(4) Ngoài ra còn có
loại có tế bào hình thoi xếp thành chùm và thành
vòng xoắn (là một tiểu nhóm, biến thể của loại tế
bào biểu mô); nhiều u tuyến ức không thể xếp loại là những u không biệt hóa điển hình nên không thể phân loại được, chúng phân bào rất ít,
vì thế tế bào học luôn cho là lành tính(6) Việc chẩn đoán u trung thất khi có các phương tiện chẩn đoán hình ảnh như XQ, CT scan, MRI…không mấy khó khăn, nhưng việc chẩn đoán bản chất của u trung thất nhiều khi rất khó khăn Chẩn đoán phân biệt giữa u tuyến
ức và u lympho rất khó khi mẫu gửi không đủ to
và không thể xác định bản chất mô học qua chọc kim sinh thiết(3) Nhân một trường hợp u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu đươc phẫu thuật thành công, tuy nhiên thời gian BN được Khoa Ngoại Lồng Ngực Mạch Máu - Bệnh viện Nhân Dân Gia Định
Tác giả liên lạc: TS.BS Trịnh Minh Tranh ĐT: 0913.679355 Email: m_tranh@yahoo.com
Trang 2Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 6 * 2016 Nghiên cứu Y học
can thiệp chưa được sớm Chúng tôi xin được
bàn luận về việc chẩn đoán và điều trị bệnh này
BỆNH ÁN
BN nữ 53 tuổi, ngụ ở Gò Vấp TP HCM,
nhập viện (08/02/15) vì khó thở, nhiều vào ban
đêm, phải nằm đầu cao kèm ho khan và mệt
mỏi Khám: da xanh niêm nhợt, sốt nhẹ (38 độ)
XN máu: RBC 1,54 T/L (BT 3,6 – 5,5); Hgb 48 g/l
(BT 120 – 160 g/l); Hct 0,14 L/l (BT 0,350 – 0,470
L/l) CT scan ngực cản quang: u trung thất trước
kích thước 40x60x70 mm Các xét nghiệm tìm
nguyên nhân mất máu như XN phân, soi dạ dày
tá tràng, CT scan bụng… đều âm tinh BN được
chẩn đoán: u trung thất trước / thiếu máu chưa
rõ nguyên nhân Xử tri: truyền máu nhiều lần
(hồng cầu lắng), nhưng tình trạng thiếu máu
không cải thiện BN được hội chẩn với BV Ung
bướu, BV Truyền máu huyết học, được làm tủy
đồ và sinh thiết tủy 2 lần, kết quả: lần 1 Tủy đồ,
giảm nhẹ dòng hồng cầu Sinh thiết tủy, mật độ
tế bào 20%, có nốt lympho phản ứng Lần 2 Tủy
đồ, hình ảnh tủy giảm sinh hồng cầu Sinh thiết
tủy, suy tủy dòng hồng cầu mức độ trung bình
Sau khi truyền máu (11/06/15) nâng Hgb 93 g/l,
Hct 0,272 L/l, BN được mổ cắt trọn khối u tuyến
ức (ngày 12/06/15) Kết quả GPB là u tuyến ức
dạng lympho bào lành tinh Sau mổ, tinh trạng
thiếu máu của BN lập tức được cải thiện:XN
máu: RBC 4,89 T/L; Hgb 133 g/l; Hct 0,402 L/l
(19/05/15) BN xuất viện khỏe
BÀN LUẬN
Trong các u trung thất trước trên thì u tuyến
ức chiếm tỉ lệ cao nhất (31%) Tuyến ức, ngoài
tăng sản tuyến ức (Thymic hyperplasia) lành
tính, còn có các loại u lành tinh và u ác Đặc biệt,
sự lành ác của u tuyến ức không chỉ đơn thuần
dựa vào tế bào học mà phải dựa vào mức độ
xâm lấm Năm 1981, Masaoca và cộng sự phân
biệt lành ác dựa trên sự hiện diện của vỏ bao
tuyến ức (sự xâm lấn vỏ bao) Vì sự xâm lấn các
mô vào các mô lân cận xung quanh của u khi
khảo sát đại thể trong lúc mổ và tinh hiện hữu
của sự xâm lấn vỏ bao trên vi thể không phải lúc
nào cũng song hành(3) Năm 1985 Mario và Muler – Hermelink phân biệt lành ác dựa trên hình thái học các tế bào của khối u dạng biểu mô của vỏ hoặc dạng biểu mô của tủy tuyến ức(3) Các u lympho ác tinh, carcinoide và u tế bào mầm đều
có thể xuất hiện ở tuyến ức, nhưng chỉ có các loại
u như u tuyến ức ác tinh (thymoma), ung thư biểu mô tuyến ức (Thymic carcinoma) và u mỡ tuyến ức (Thymolipoma) là xuất phát từ chính các thành phần của tuyến ức Đã có một thời gian người ta tranh luận nhiều về việc xếp thymoma vào u lành hay ác Tuy vậy, tất cả các thymoma đều có khả năng xâm lấn nên phải được xem là ác tinh U tuyến ức ác tinh chiếm 23,3% các loại u trung thất
U tuyến ức có kèm suy tủy dòng hồng cầu có triệu chứng đau ngực, khó thở nếu u chèn ép và dấu hiệu thiếu máu Có 5% u tuyến ức có triệu chứng bất sản hồng cầu (là một dạng suy tủy dòng hồng cầu) Nhưng ở người lớn, có đến 33 – 50% BN bất sản hồng cầu lại có kèm theo u tuyến
ức(5) Điều trị phẫu thuật cắt trọn u Hóa trị tỷ lệ đáp ứng khá cao Sử dụng trong hóa hỗ trợ, tân
hỗ trợ, trong trường hợp không mổ được, trong sau mổ không cắt hết u hoặc khi tái phát, di căn
xa Xạ trị, u nhạy cảm nên xạ trị được dùng cho hầu hết các giai đoạn bệnh bao gồm cả tái phát
BN của chúng tôi nhập viện trong tình trạng khó thở, mệt mỏi, xanh xao do thiếu máu XQ,
CT scan cho thấy một khối u trung thất trước khá lớn (40x60x70mm) XN máu, thiếu máu đẳng sắc đẳng bào chỉ dòng hồng cầu Tủy đồ, giảm dòng hồng cầu Sinh thiết tủy, suy tủy dòng hồng cầu mức độ trung bình BN được chẩn đoán u trung thất trước / thiếu máu chưa rõ nguyên nhân (đã có hội chẩn với BV Ung Bướu,
BV Truyền máu - huyết học) Được xử trí truyền máu nhiều lần và quyết định mổ cắt trọn u tuyến
ức ngày 12/06/15, trong khi BN nhập viện lần đầu ngày 08/02/15, đó là một thời gian khá dài Ở
ca bệnh này, nếu có kinh nghiệm, BN có khối u tuyến ức, kèm thiếu máu dòng hồng cầu Tủy đồ
có giảm dòng hồng cầu Sinh thiết tủy có suy tủy dòng hồng cầu thì nên nghĩ tới đây là loại u
Trang 3Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 6 * 2016
tuyến ưc có thể sản sinh ra kháng thể và cơ chế
miễn dịch đã gây ra tình trạng bất sản hồng cầu
(là một dạng suy tủy dòng hồng cầu)(2,5) Vì xác
định bản chất u tuyến ức và u lympho bằng
FNA khó khăn(3) nên phẫu thuật cắt trọn u là chỉ
định nên được thực hiện sớm
KẾT LUẬN
BN có u trung thất trước trên kèm triệu
chứng thiếu máu dòng hồng cầu cần nghĩ tới u
tuyến ức liên quan đến tình trang suy tủy do cơ
chế tự miễn của bệnh này Việc chẩn đoán chính
xác và phẫu thuật cắt trọn u tuyến ức sẽ cho kết
quả rất tốt dù u là lành tinh hay ác tinh
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Dracheman DB (2008) “Myasthenias Gravis and other
Diseases of Neuromuscular Junction” Harrison s Internal
Medicine 17th Ed by Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson and Loscalzo, Mc Graw Hill, NY: 2672 – 2677
2 Huang CS, Hsu HS et al (2005) “Factor influencing the outcome of transternal thymectomy for myasthenia gravis”
Acta Neurol Scand.112:108 – 114
3 Kucharczuk JC and Shrager JB, Hsler AS (2005): Thymoma – Association with Myasthenia gravis – Anterior mediastinal mass” Surg of the chest, Sabiston – Spencer, 7th Ed Ed by F W Sellke Elsevier Saunders Co Philadelphia: 667 – 670
4 Nguyễn Công Minh (2014) Cập nhật điều trị các bệnh lồng ngực, trung thất,mạch máu NXB Y học TP Hồ Chí Minh, tr
173 – 185
5 Suto Y, Araga S, et al (2005) “Myasthenia gravis with thymus
hyperplasia and pure red cell aplasia” J of Clinical Neurological
Sciences 224: 93- 95
6 Vaideeswar P, Padmanabhan A, Deshpande JR and Pandit SP
(2004) “Thymoma: A pathological study of 50 cases” J Postgrad
Med:50: 94 – 7
.
Ngày nhận bài báo: 15/08/2016 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 19/09/2016 Ngày bài báo được đăng: 15/11/2016