Bài giảng Lupus đỏ - ThS.BS. Nguyễn Thị Trà My

Bài giảng với mục tiêu cung cấp các kiến thức về lâm sàng của các thể Lupus đỏ da, tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus đỏ hệ thống, phương pháp điều trị và dự phòng. Để nắm chi tiết nội dung mời các bạn cùng tham khảo bài giảng.

LUPUS ĐỎ

ThS BS Nguyễn Thị Trà

My

Mục tiêu

ĐẠI CƯƠNG

, Thuật ngữ:

- Bệnh lupus do: Lupus erythematosus (LE)

- Lupus do da: Cutaneous Lupus erythematosus (CLE)

- Lupus do hé théng: Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

- Bénh tu mién cia md lién két, co ché bénh sinh con chưa hiểu rõ

= Phu nv tre (+++)

= Nhiéu yéu t6 khoi phát: nhiễm trùng, thuốc, di truyền

PHAN LOAI

PHAN LOAI (tt): LUPUS DO DA BAN CAP

" Dang san vay

= Dang dong tién

= Khac:

— LE SƠ Sinh

- Hội chứng thiếu hụt bổ thể

- LE do thuốc

PHAN LOAI (tt): LUPUS DO DA

MAN ang dia: khu tru/ lan toa

= Lupus sau (lupus panniculitis/profundus):

- bondoc

- Kem lupus do dang dia

- Kem SLE

= Lupus sui/phi dai (lupus verrucous/hypertrophic): Behcet: thuong dau chi va dang lichen

= Lupus do niém mac: miéng/ két mac

- Lupus planus: Chong lắp lupus do va lichen phang

= Lupus cước (lupus chilblain)

= Lupus do hon (lupus erythematosus tumid)

BIEU HIEN LAM SANG

LUPUS ĐỎ DA

LUPUS ĐỎ DA CẤP

Click icon to add picture

Ban do

LUPUS DO DA BAN CAP

Lupus đỏ da bán cấp

= Lién quan voi anh nang (+++)

“ Vị trí: ngực, lưng trên, mặt duỗi chi trên, mặt (trừ vùng trung tâm mặt)

Biểu hiện: 2 dạng

- Dạng vòng -_ Dạng sẩn vảy như vảy nến

- Tiến triển: loạn sắc tố (thường là giảm sắc tố), ko tạo sẹo

Viền tổn thương có màu

đỏ

Trung tâm sạch sẽ

LUPUS ĐỎ DA MAN TÍNH

- Thỉnh thoảng ở niêm mạc: môi, mũi, mắt, sinh dục

- Tiến triển: tạo sẹo, rối loạn sắc tố, rụng tóc do sẹo và nút nang

lông, SCC (hiếm), chuyển thành SLE (5%)

Lupus đỏ

dang dia

LUPUS DO HE THONG

Đại cương SLE

“Ti lệ: 4-250/100.000 người Nữ/nam là 9/4

-_ Tuổi: hay gặp ở độ tuổi 20-40

Yếu tổ nguy cơ SLE

Chưa rõ nguyên nhân gây bệnh

Drug High risk

Lithium carbonate Isoniazid Nitrofurantoin

uximide

Propylthiouracil Phenytoin p-penicillamine Primidone

Atorvastatin Fluvastatin Lovastatin

Lanzoprazole Omeparazole

Minoxidil Pindolol

Prazosin Phenelzine

Phenylbutazone NSAIDs

Chlorthalidone Hydrochlorothiazide Pravastatin

Simvastatin Pantoprazole

Taxane rouracil Cyclophosphamide Anastozole Doxorubicin Bortezomib Ticlopidine

Etanercept IL-2 infliximab IFN-œ

Adapted from Dalle Vedove et a/ 2012 [67]

IFN, interferon; IL, interleukin; NSAIDs, non-steroidal anti-inflammatory drugs

Lâm sàng SLE

Lam sang SLE: da

San/ mang/ dat mau

Lupus sâu

Tóc lupus: lan tỏa, ko

Biểu hiện các cơ quan khác

Biểu hiện các cơ quan khác (tt)

Tim mạch: viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, nhịp nhanh Phổi: tràn dịch màng phổi (20%)

Thần kinh: động kinh, đau đầu

CLINICAL AND LABORATORY CHARACTERISTICS

OF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)

TABLE17-7 Clinical Manifestations Related

to SLE

SLE manifestation Percent Arthritis 41.3 Malar rash 26.4 Nephropathy 22.2 Photosensitivity 18.7 Fever 13.9 Neurologic involvement 13.6 Raynaud's phenomenon 13.2 Serositis 12.9 Thrombocytopenia 9.5 Oral ulcers 8.9 Thrombosis ie Livedo reticularis 5.5 Discoid lesions 5.4 Subacute cutaneous lesions 4.6 Myositis 4

Hemolytic anemia Sun

Can lam sang

Giai phau bénh Mién dich huynh quang

Huyét hoc Lupus đà Miễn dịch

Nước tiểu

Giải phẫu bệnh

- ae xe ,

~

DLE

Miễn dịch huỳnh

quang trực tiếp

Miễn dịch: Các tự kháng thể

Miễn dịch: Các tự kháng thể (tt)

Chẩn đoán

-_ Theo tiêu chuẩn của Hội thấp học Hoa Kỳ 1982

-_ Chấn đoán xác đỉnh khi có > 4/11 tiêu chuẩn

Ban do dang dia

Nhay cam anh nang

Viêm > 2 khớp ngoại vi với sưng, đau

Viêm màng phổi: tiền sử đau do viêm màng phổi / tràn dịch màng phổi

Viêm màng ngoài tim: ECG / tiếng cọ màng tim / tràn dịch màng tim Protein niệu > 0,5g/ngày hoặc 3+ nếu ko định lượng đc Hoặc trụ tế bào

Co giật / loạn thần khi ko sử dụng thuốc hay bất thường chuyển hóa Thiếu máu tan máu kèm tăng HC lưới hoặc

Giảm bạch cầu < 4.000/mm hoặc

Giảm lympho <1.500/mm hoặc

Giảm tiểu cầu <100.000/mm

anti DNA (+) hoac anti Sm hoac anti phospholipid (anti cardiolipin IgG/IgM hoặc

kháng đông lưu hành hoặc huyét thanh GM (+) gia >6M)

Duong tinh

Clinical criteria Definition

tis

i

Acute cutaneous lupus

Chronic cutaneous lupus

Oral ulcers

Non-scarring alopecia Synovitis

Haemolytic anaemia Leukopenia (<4000/

mm? at least once) or

lymphopenia (<1000/mm+) Thrombocytopenia

(<100 000/mm? at least

once)

Including: lupus malar rash (do not include if malar discoid), bullous lupus, toxic epidermal necrolysis variant of SLE, maculopapular rash, photosensitive lupus rash in the absence of dermatomyositis; or subacutue Cutaneous lupus Including: classic discoid rash, hypertrophic

(verrucous) lupus, lupus panniculitis (profundus), mucosal lupus, lupus erythematosus tumidus, chilblain lupus, discoid lupus/lichen planus overlap Palate, buccal, tongue or nasal ulcers in the absence of other causes

Diffuse thinning or hair fragility with broken hairs

in the absence of other causes Involving two or more joints characterized by effusion or swelling or tenderness in two or more joints and at least 30 min of morning stiffness More that 1-day duration of pleural/pericaridal effusions or pleural/pericardial rub

Seizures, psychosis, mononeuritis multiplex, myelitis or acute confusional state in the absence

of other causes

Tiêu chuẩn chẩn đoán 2012:

4 tiêu chuẩn trong đó có ít nhất 1

tiêu chuẩn lâm sàng

Immunological criteria

1 ANA above reference laboratory range Anti-dsDNA antibody above reference laboratory range (or more than twofold the reference range if tested by ELISA)

Anti-Sm: presence of antibody to Sm nuclear antigen Antiphospholipid antibody positivity

Low complement (low C3, C4 or CH5S0) Direct Coombs’ test in the absence of haemolytic anaemia

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc điều trị

Lupus đỏ hệ thống

-_ Các thể ở da lành tính: điều tri như SCLE, CCLE

: Thể khớp đơn thuần :_ Tổn thương phủ tạng

Lupus đỏ hệ thống: Thể khớp đơn thuần

Không hiệu quả

10-15mg/ng

Aspirin

Lupus đỏ hệ thống

Theo dõi

Theo dõi tiến triển bệnh

Theo dõi tác dụng phụ của thuốc (corticoid)