BAHC PHONG KHAM BS PHAN TRUC BN NGUYEN CUONG t

Mẫu tiểu cầu khoảng 90 tế bào trên lam, đầy đủ giai đoạn.. Hiện diện một số variant lympho.. Dòng mẫu tiểu cầu hiện diện 4MTC/QT40x, đầy đủ giai đoạn.. Hiện diện một số tế bào dạng ly

HỘI CHẨN BỆNH VIỆN

PHÒNG KHÁM

HỘI CHẨN BỆNH VIỆN

• Hội chẩn xin ý kiến chẩn đoán và điều trị.

• Họ tên BN: NGUYỄN CƯỜNG T.

• Giới: Nam SN: 2002 (17 tuổi)

• Địa chỉ: Tp HCM

• Nghề nghiệp: Học sinh

• Ngày nhập viện lần đầu: 29/07/2019

• Lý do NV: Sang đau amidan + nổi hạch

HÀNH CHÍNH

BỆNH SỬ

• Cách nhập viện Xuyến Á 4 ngày, BN đau

họng, sốt cách quãng, nổi hạch cổ, nghẹt mũi, mệt mỏi, amidan sưng to, tự uống thuốc ở nhà, các triệu chứng không giảm BV Xuyên Á

• Tại đây, BN được sử dụng kháng sinh tĩnh

mạch 5 ngày, tình hình không cải thiện,

amydan sưng to hơn có giả mạc + chấm xuất huyết, được làm sinh thiết và đổi KS.

BỆNH SỬ

• Sau 2 tuần từ lúc khởi phát, triệu chứng tự lui, amydan về bình thường

• GPB trả về: Hướng DLBCL => BTH.

DIỄN TIẾN BỆNH TỚI NAY

– Lâm sàng hoàn toàn ổn định

– Ăn uống tốt, tăng cân

ALT 67.48 U/L

GGT 189.76 U/L

Glucose 4.68 mmol/L Creatinine 81.31 umol/L Albumin 41.87 g /L Acid uric 340.39 umol/L Ion đồ BT

LDH 247.09 U/L B2M 3.30 mg/L

Bili TP 12.38 umol/L Bili TT 2.8 umol/L

Vi sinh

HBsAg (-) HCV Ab (-) Anti-HBs 12.59 mIU/ml Anti-HTLV1/2 (-)

HIV Ab (-)

Hp Ab IgG (+)

Hp Ab IgM Nghi ngờ EBV IgG (-)

EBV IgM (+)

Đông máu

PT 12.3/12.9s (108%) APTT 28.5/30s

Fib 2.9 g/l

XÉT NGHIỆM LÚC NHẬP VIỆN

• Xét nghiệm sinh hoá trong lần tái khám 15/08

– AST/ ALT/ Creatinine: Trong giới hạn bình thường– LDH: 162.22 U/L

– B2M: 3.07 mg/L (giảm)

HÌNH ẢNH HỌC

• Xquang ngực thẳng: Chưa ghi nhận bất thường

• Siêu âm tim: EF 62%

• Kết quả nội soi tai mũi họng: Viêm họng – TD Trào

ngược dạ dày thực quản – VA tồn dư

TUỶ ĐỒ (30/7)

• Lam tuỷ: Hạt tuỷ khá Mẫu tiểu cầu khoảng 90 tế

bào trên lam, đầy đủ giai đoạn Mật độ tế bào tuỷ khá Dòng hồng cầu: Chủ yếu E.poly-acidophile Dòng

bạch cầu hạt: ưu thế metamyelocyte-S.neutrophile Tỷ

lệ blast khoảng 1% Không thấy tế bào lạ Hiện diện

một số variant lympho

• Lam máu: Hồng cầu aniso-poikilocytosis(+) Tiểu

cầu bình thường Bạch cầu hiện diện chủ yếu

S.neutrophile và lymphocyte

• KL: Hiện tại chưa phát hiện bất thường trên lam tuỷ.

SINH THIẾT TUỶ (1/8)

• Lam HE: Mật độ tế bào tuỷ khoảng 90% Dòng mẫu tiểu

cầu hiện diện 4MTC/QT40x, đầy đủ giai đoạn Tỷ lệ

M/E=2/1 Dòng HC đầy đủ giai đoạn Dòng BCH đầy đủ

giai đoạn Hiện diện một số tế bào dạng lympho phân tán

trong các xoang tuỷ.

• Lam lăn: Hiện diện BCH đầy đủ giai đoạn, hồng cầu nhân,

rải rác mẫu tiểu cầu, một số tế bào kích thước trung bình

đến lớn, bào tương hẹp đến trung bình, bắt màu hơi kiềm

• Lam máu: hồng cầu aniso-poikilo Dòng BCH hiện diện

s.neutro-, lymphocyte một số kích thước trung bình đến lớn,

bào tương hơi rộng, bắt màu hơi kiềm TC tụ đám

SINH THIẾT TUỶ (1/8)

• KL: Mật độ tế bào tuỷ khoảng 90% Hiện diện

lympho không điển hình

PET-CT (1/8/2019)

• Lam HE: Mẫu sinh thiết là những mẫu mô nhỏ

đường kính lớn nhất #1-2mm, hiện diện các tế bào kích thước nhỏ đến lớn, nhân đa hình dạng, một số tế bào kích thước trung bình đến lớn, nhân tròn, oval, nhiễm sắc chất kết cụm, một số có hạt nhân ở giữa tế

bào dạng immunoblast, bào tương trung bình Nhiều

tế bào bị ép dẹp không phân biệt hình thái Một phần nhỏ bị hoại tử

• HMMD: CD3(+) khoảng 30-40% trên tế bào kích

thước nhỏ, CD20(+) khoảng 60-70% tế bào kích

thước trung bình đến lớn, Ki67 #80-90%

GPB AMYGDAL (9/8)

• KL: Mẫu sinh thiết nhỏ, kết luận bệnh có thể không

chính xác Có khả năng u lympho hoặc hiện diện tế bào lympho hoạt hoá

GPB AMYGDAL (9/8)

• HMMD: CD3(+) khoảng 30-40% trên tế bào kích

thước nhỏ, CD20(+) khoảng 60-70% tế bào kích

thước trung bình đến lớn, Ki67 #80-90%

• Quần thể CD3(+): CD2(+), CD5(+), CD7(+), CD4(+) tương đương CD8(+)

• KL: Phù hợp u lympho tế bào B lớn lan toả, nhóm

không trung tâm mầm EBER (+)

• Đề nghị: Do mẫu sinh thiết nhỏ vì vậy bác sĩ điều trị

nên cân nhắc, nếu không phù hợp lâm sàng thì theo dõi sát và sinh thiết lại mô u vị trí khác để lấy mẫu lớn hơn

GPB AMYGDAL (20/8)

• Các triệu chứng tự thuyên giảm sau 2 tuần.

• Đến hiện tại (6 tuần), không còn triệu chứng, tăng cân.– Tiền căn: trước khởi bệnh 1 tuần, mẹ BN bị sốt,

sưng đau amygdal tương tự, tự hết sau 2 tuần

TÓM TẮT BỆNH ÁN (2)

• BN nam, 17 tuổi:

– Huyết đồ:

• 3 dòng trong giới hạn bình thường

• Tăng lymphocyte (đã về bình thường trong đợt tái khám)– Sinh hoá:

• Tăng nhẹ B2M (đã giảm trong đợt tái khám)

• Tăng transaminases (đã giảm trong đợt tái khám)

• EBV IgM (+)/ IgG (-)– Tuỷ đồ: ghi nhận variant lympho, nhưng kết luận là lympho phản ứng

TÓM TẮT BỆNH ÁN (3)

• BN nam, 17 tuổi:

– Sinh thiết tuỷ:

• Ghi nhận các tế bào có dạng tế bào kích thước trung bình đến lớn, bào tương hẹp đến trung bình, bắt màu hơi kiềm

• Hiện diện cả trong lam tuỷ và máu.

– PET-CT

• Không ghi nhận tăng chuyển hoá tại amygdal

• Không ghi nhận tình trạng tăng chuyển hoá rõ ở các vị trí khác.

• Nhuộm EBER CISH: (+)

• Hướng: Phù hợp DLBCL nhóm non-GCB/ Đề nghị: cân nhắc lâm sàng.

• Most people recover in two to four weeks; however,

feeling tired may last for months

• The liver or spleen may also become swollen

• It is primarily spread through saliva but can rarely be spread through semen or blood => “the kissing disease”

INFECTIOUS MONONUCLEOSIS

• IM is primarily diagnosed based on the symptoms and can be confirmed with blood tests for specific antibodies

• Another typical finding is increased blood lymphocytes

of which more than 10% are atypical

• IM most commonly affects those between the ages of 15

to 24 years in the developed world In the developing

world, people are more often infected in early childhood when there are fewer symptoms

• In those between 16 and 20 it is the cause of about 8% of sore throats

LÂM SÀNG Ở AYA

• In adolescence and young adulthood, the disease

presents with a characteristic triad:

– Fever – usually lasting 14 days; often mild

– Sore throat – usually severe for 3–5 days, before resolving

in the next 7–10 days

– Swollen glands – mobile; usually located around the back

of the neck (posterior cervical lymph nodes) and

sometimes throughout the body

• Another major symptom is feeling tired Headaches are common, and abdominal pains with nausea or

vomiting sometimes also occur

Cohen, Jefrey I (2005).  "Clinical Aspects of Epstein-Barr Infection" In Robertson, Erle S (ed.). 

Epstein-Barr Virus Horizon Scientifc Press pp 35–42.   

LÂM SÀNG Ở AYA

• The most prominent sign of the disease is often the

pharyngitis, which is frequently accompanied by

enlarged tonsils with pus

• In about 50% of cases, small reddish-purple spots

called petechiae can be seen on the roof of the mouth

Cohen JI (2008) "Epstein-Barr Infections, Including Infectious Mononucleosis"

In Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J (eds.)

Harrison's principles of internal medicine (17th ed.) New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division pp 380–91

BỆNH SINH

• The virus replicates first within epithelial cells in the pharynx (which causes pharyngitis, or sore throat), and later primarily within B cells (which are invaded via their CD21) The host immune response involves cytotoxic (CD8-positive) T cells against infected B lymphocytes, resulting in enlarged, atypical

lymphocytes (Downey cells)

CHẨN ĐOÁN IM

• Person's age, with highest risk at 10 to 30 years

• Medical history, such as close contact with other people

with infectious mononucleosis, and the presence and time of onset of "mononucleosis-like symptoms" such as fever and sore throat

• Physical examination, including palpation of any enlarged lymph nodes in the neck, or enlarged spleen

• The heterophile antibody test has significantly less than full sensitivity (70–92%) in the first two weeks after clinical

symptoms begin

• Serological tests are more accurate

Wikipedia contributors (2019, August 28) Infectious mononucleosis In Wikipedia, The Free Encyclopedia

Retrieved 13:40, September 3, 2019,

from https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Infectious_mononucleosis&oldid=912891195

HỖ TRỢ CHẨN ĐOÁN

• Epstein–Barr nuclear antigen detection

• Elevated hepatic transaminase levels is highly suggestive

of infectious mononucleosis, occurring in up to 50% of people

• By blood film, one diagnostic criterion for infectious

mononucleosis is the presence of 50% lymphocytes with

at least 10% atypical lymphocytes (large, irregular

nuclei), while the person also has fever, pharyngitis, and

swollen lymph nodes The atypical lymphocytes

resembled monocytes when they were first discovered, thus the term "mononucleosis" was coined.

Wikipedia contributors (2019, August 28) Infectious mononucleosis In Wikipedia, The Free Encyclopedia

Retrieved 13:40, September 3, 2019,

from https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Infectious_mononucleosis&oldid=912891195

• The morphological features of EBV-infected lymphoid tissue can easily mimic lymphoma

• The immunophenotype of the immunoblasts has not

been well characterized

• Discussion:

– All cases were considered worrisome for lymphoma by

pathologists, on the basis of morphological features, including the presence of a florid immunoblastic proliferation, distortion

of the underlying nodal or tonsillar architecture, the presence

of necrosis and/or the presence of Reed–Sternberg-like or

bizarre large cells within the infiltrate

• The most commonly considered diagnosis by referring pathologists in the initial evaluation of the current

infectious mononucleosis cases was diffuse large B-cell lymphoma

• In fact, 20% of the cases in this series were submitted having had already been incorrectly been diagnosed as diffuse large B-cell lymphoma

• Even when large aggregates or sheets of immunoblasts were present, the majority of the infiltrate was almost

always composed of reactive appearing small lymphoid cells, plasma cells, histiocytes and high endothelial

venules

• Moreover, despite the architectural distortion resulting from the frequently extensive interfollicular expansion, sinuses and follicles frequently remained intact, although occasionally obscured

• We reviewed a panel of markers (including

MUM1/IRF4, CD10, BCL-6 and BCL-2) that was found

to be particularly helpful in distinguishing the large

activated cells of infectious mononucleosis from large neoplastic cells of diffuse large B-cell lymphoma

• In each case, we found that the immunoblasts

consistently had a non-germinal center phenotype:

MUM1+, BCL-6- and

CD10-• In summary, IM should be considered in any immunoblastic proliferation occurring in cervical lymph nodes and

Waldeyer’s ring tissue The distinction between infectious mononucleosis and lymphoma will often be made on

morphological grounds; however, in difficult cases, an

atypical lymphoid infiltrate with numerous MUM1/IRF4+, CD10-, BCL-6- immunoblasts should raise the suspicion of infectious mononucleosis/acute EBV infection

• This immunophenotypic profile is an important one to keep

in mind to avoid a misdiagnosis of lymphoma in challenging cases

HE

BCL-2

CD3

CD20

CD138

C-MYC

EBER

Ki-67

MỤC ĐÍCH HỘI CHẨN BỆNH VIỆN

Xin ý kiến chẩn đoán và điều trị.

XIN CẢM ƠN