NGHIÊN cứu rối LOẠN NHỊP NHANH bộ nối TĂNG TÍNH KÍCH THÍCH SAU PHẪU THUẬT TIM mở TIM bẩm SINH tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

DANH MỤC TỪ VIẾT TẮTASO : Phẫu thuật chuyển vị động mạch Arterial switch operation AV : Nút nhĩ thất Atrioventricular ASD : Thông liên nhĩ Atrial septal defect AVSD : Thông sàn nhĩ thất

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HẢI PHÒNG

NGUYỄN HƯƠNG GIANG

NGHIÊN CỨU RỐI LOẠN NHỊP NHANH BỘ NỐI TĂNG TÍNH KÍCH THÍCH SAU PHẪU THUẬT TIM MỞ TIM BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

HÀ NỘI - 2017

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HẢI PHÒNG

NGUYỄN HƯƠNG GIANG

NGHIÊN CỨU RỐI LOẠN NHỊP NHANH BỘ NỐI TĂNG TÍNH KÍCH THÍCH SAU PHẪU THUẬT TIM MỞ TIM BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Chuyên ngành: Nhi khoa

Mã số : 60720135

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:

TS ĐẶNG THỊ HẢI VÂN

HÀ NỘI - 2017

DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT

ASO : Phẫu thuật chuyển vị động mạch

(Arterial switch operation)

AV : Nút nhĩ thất (Atrioventricular)

ASD : Thông liên nhĩ (Atrial septal defect)

AVSD : Thông sàn nhĩ thất (Atrioventricular septal defect)

Block AV : Block nhĩ thất (Atrioventricular block)

DORV : Thất phải hai đường ra (Double outlet right ventricle)

ECMO : Màng trao đổi oxy ngoài cơ thể

(Extracoporeal membrane oxygenation)ECG : Điện tâm đồ (Echocardiogram)

TOF : Tứ chứng Fallot (Tetralogy of fallot)

TNFα : Yếu tố hoại tử u (Tumor Necrosis Factor α)

SA : Nút xoang (Sinus Atrial)

RACHS - 1 : Phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ của phẫu thuật tim bẩm sinh

(Risk adjustment for congenital heart surgery)RLNT : Rối loạn nhịp tim

VIS : Chỉ số thuốc tăng cường co bóp cơ tim

(Vasoactive-inotropic score)VSD : Thông liên thất (Ventricular septal defect)

MỤC LỤC

DANH MỤC BẢNG

DANH MỤC HÌNH

ĐẶT VẤN ĐỀ

Theo khuyến cáo của Hội Tim mạch Việt Nam, rối loạn nhịp JET sauphẫu thuật tim mở (Junction Ectopic Tachycardia) được gọi là rối loạn nhịpnhanh bộ nối tăng tính kích thích - trước đây gọi là rối loạn nhịp nhanh bộ nốilạc chỗ - là tình trạng rối loạn nhịp tim được đặc trưng bởi nhịp tim nhanh vớiphức bộ QRS hẹp và phân ly nhĩ thất, xuất hiện sớm trong vòng 24 - 48 giờsau phẫu thuật [1], [2] Với tỷ lệ mắc được báo cáo từ 2 đến 11,2%, JET là rốiloạn nhịp tim thường gặp nhất sau phẫu thuật tim bẩm sinh, đặc biệt là sausửa toàn bộ tứ chứng Fallot [3] Tỷ lệ tử vong của rối loạn nhịp JET thay đổi

từ 3 đến 13,5% [2], [4]

Theo Andreasen và cộng sự (2008), tỷ lệ rối loạn nhịp JET là 10,2%trong tổng số 874 trường hợp [2] Tại Việt Nam, tác giả Lê Mỹ Hạnh (2015)nghiên cứu trên 628 bệnh nhân thấy tỷ lệ rối loạn nhịp chung là 10,2%, trong

đó nhịp JET chiếm 15,6% các ca rối loạn nhịp [5] Như vậy, rối loạn nhịp JETvẫn còn là một biến chứng khá thường gặp và quan trọng, ảnh hưởng đến diễnbiến điều trị và kết quả hồi sức sau phẫu thuật Nguyên nhân có thể liên quanđến tổn thương hệ thống dẫn truyền gần nút nhĩ thất trong lúc phẫu thuật, quátrình chạy máy tim phổi kéo dài và có thể do các rối loạn huyết động học hoặcrối loạn điện giải kéo dài sau phẫu thuật làm tăng tính tự động của bó His gây

ra rối loạn nhịp JET Theo Leena Mildh và cộng sự (2011), tỷ lệ nhịp JET là5% (51/1001 trường hợp) trong nhóm bệnh nhân phẫu thuật tim mở, so vớinhóm chứng, những bệnh nhân này có thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể dàihơn và troponin T cao hơn có thể phản ánh mức độ chấn thương phẫu thuật[6] Tác giả Phan Thị Phương Thảo (2008) cũng kết luận rằng thời gian tuầnhoàn ngoài cơ thể càng dài thì nguy cơ rối loạn nhịp càng lớn [7] Thêm vào

đó, các phương pháp điều trị rối loạn nhịp JET hiện nay vẫn chưa có cách lựa

chọn nào thực sự tốt nhất Vì vậy, việc phòng ngừa, phát hiện và xử trí kịpthời rối loạn nhịp JET là việc hết sức cần thiết trong hồi sức sau mổ.

Trong những năm vừa qua, sự phát triển của phẫu thuật tim mở ở ViệtNam nói chung và tại Bệnh viện Nhi Trung Ương nói riêng đã có những bướctiến đáng kể từ kỹ thuật mổ đến hồi sức sau phẫu thuật Tỷ lệ các bệnh nhântim bẩm sinh phức tạp được phẫu thuật ngày càng tăng, kể cả những bệnh timbẩm sinh phức tạp ở trẻ sơ sinh có cân nặng thấp Bên cạnh đó, biến chứngsau mổ là điều không thể tiên lượng trước được, đặc biệt là rối loạn nhịp tim,trong đó có rối loạn nhịp JET Tại Việt Nam các nghiên cứu về từng loại rốiloạn nhịp sau phẫu thuật còn hạn chế, vì vậy nhằm nâng cao tỷ lệ điều trị

thành công phẫu thuật tim mở, chúng em thực hiện đề tài “Nghiên cứu rối

loạn nhịp nhanh bộ nối tăng tính kích thích (JET) sau phẫu thuật tim mở tại Bệnh viện Nhi Trung Ương” với 2 mục tiêu:

1. Xác định tỷ lệ rối loạn nhịp nhanh bộ nối tăng tính kích thích (JET) sau phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh và các yếu tố liên quan tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.

2. Nhận xét kết quả điều trị rối loạn nhịp JET sau phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.

Chương 1TỔNG QUAN

1.1 Tổng quan về tim bẩm sinh

1.1.1 Dịch tễ học

Theo nghiên cứu của Yali Zhang ở Trung Quốc (2005), trong số 4006trường hợp thai nhi và trẻ sơ sinh được kiểm tra, có 75 trường hợp bệnh timbẩm sinh, trong đó 12 trường hợp tổn thương tim phức tạp Tỷ lệ hiện mắccủa tất cả các bệnh tim bẩm sinh là 18,7/1000 trẻ sinh sống và tỷ lệ hiện mắccác bệnh tim phức tạp là 3/1000 trẻ sinh sống Các dị tật phổ biến nhất làthông liên thất chiếm 47/75 trường hợp (62,7%), thông liên nhĩ chiếm 14/75trường hợp (18,7%), tứ chứng Fallot chiếm 4/75 trường hợp (5.3%) và hộichứng thiểu sản tim trái chiếm 3/75 trường hợp (4.0%) [8]

Bệnh tim bẩm sinh là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong ở trẻ sơ sinh có

dị tật bẩm sinh Ở những nước có tỉ lệ trẻ sơ sinh tử vong thấp, gần một nửa

số tử vong ở trẻ sơ sinh là do các dị tật tim bẩm sinh hoặc liên quan đến timbẩm sinh [9], [10] Nghiên cứu ở các nước phát triển phương Tây cho thấy tỷ

lệ mắc dị tật tim bẩm sinh ước tính khoảng 4 - 10/1000 trẻ sinh sống [11],[12] và 2,6 - 4,4/1000 ca sinh cho các dị tật tổn thương phức tạp [13], [14](được định nghĩa là dị tật cần phải thông tim hoặc can thiệp phẫu thuật trongnăm đầu tiên của cuộc sống) Tỷ lệ dị tật tim bẩm sinh trong thời kì bào thaiước tính thậm chí còn cao hơn ở mức 14,6/1000 thai nhi [15] Vì các dị tật timbẩm sinh phức tạp xảy ra phổ biến ở thai nhi và có thể dẫn tới sẩy thai tựnhiên hoặc thai lưu Tỷ lệ hiện mắc của dị tật tim bẩm sinh cũng có thể bị ướctính thấp hơn vì các dị tật nhẹ không có triệu chứng và không phát hiện được

ở trẻ sơ sinh Việc giám sát toàn diện hơn trong thời kì bào thai và trẻ sơ sinh

sẽ cải thiện tỷ lệ mắc bệnh và hiệu quả phòng bệnh

1.1.2 Phân loại tim bẩm sinh [ 16 ]

 Tim bẩm sinh không tím

- Tổn thương bẩm sinh gây tăng thể tích (shunt trái → phải): thông liên thất,thông liên nhĩ, thông sàn nhĩ thất, còn ống động mạch

- Tổn thương tim bẩm sinh gây tăng áp lực (tổn thương tắc nghẽn):

+ Tắc nghẽn đường ra thất: hẹp van động mạch phổi, hẹp van động mạchchủ, hẹp eo động mạch chủ

+ Tắc nghẽn đường vào thất: teo van hai lá, teo van ba lá, nhĩ ba buồng(Cor Triatritum), tắc nghẽn tĩnh mạch phổi

 Tim bẩm sinh tím

- Tổn thương có giảm dòng máu lên phổi: teo van ba lá, tứ chứng Fallot, một sốhình thái của bệnh một thất có hẹp động mạch phổi

- Tổn thương có tăng dòng máu lên phổi: chuyển gốc động mạch

- Tổn thương phối hợp: bất thường tĩnh mạch phổi, thân chung động mạch

1.1.3 Lâm sàng và điều trị một số bệnh tim bẩm sinh [ 17 ], [ 18 ]

Thông liên nhĩ

Thông liên nhĩ chiếm khoảng 5 - 10% trong tổng số bệnh tim bẩm sinh,thường gặp ở trẻ gái hơn trẻ trai, tỷ lệ 2:1 Khoảng 30 - 50% thông liên nhĩ kèmtheo các bệnh tim bẩm sinh khác Thông liên nhĩ nhỏ có thể đóng tự nhiên trongnhững năm đầu tiên, còn thông liên nhĩ lỗ lớn > 8 mm hiếm khi tự đóng được.Trẻ thường không có biểu hiện suy tim xung huyết Nếu thông liên nhĩ lớnkhông điều trị, suy tim xung huyết và tăng áp phổi xảy ra ở tuổi trưởng thành.Rối loạn nhịp nhĩ (rung nhĩ và cuồng nhĩ) xảy ra ở người lớn kể cả có phẫu thuậthay không phẫu thuật, tỷ lệ lên tới 13% ở tuổi hơn 40 Thông liên nhĩ bao gồm lỗtiên phát, lỗ thứ phát, thể xoang vành, thể xoang tĩnh mạch

Điều trị ngoại khoa: chỉ định với trẻ từ 2 - 4 tuổi có shunt T - P với Qp/Qs

≥ 1,5/1 hoặc không đáp ứng với điều trị nội khoa Biến chứng sau mổ thườnggặp là rối loạn nhịp tim và tai biến mạch não

Thông liên thất

Thông liên thất là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất, chiếm 15 - 20%trong tổng số tim bẩm sinh, không bao gồm tổn thương phối hợp với tim bẩmsinh phức tạp Thông liên thất chia thành 4 loại tùy thuộc vị trí lỗ thông, bao

gồm phần màng, phần phễu, phần buồng nhận và phần cơ

Thông liên thất phần cơ và phần quanh màng kích thước nhỏ có thể đóng

tự nhiên Biến chứng của thông liên thất lớn thường gây suy tim xung huyết

và tăng áp phổi ở trẻ ≤ 6 - 12 tháng

Điều trị ngoại khoa: phẫu thuật vá thông liên thất lớn ở trẻ nhỏ được thựchiện nếu có suy tim xung huyết, chậm lớn, không kiểm soát được bằng điềutrị nội khoa Nếu áp lực động mạch phổi lớn hơn áp lực hệ thống 50% nên váthống liên thất trước 1 tuổi Thông liên thất shunt T - P với Qp/Qs ≥ 2/1 nênphẫu thuật khi trẻ ≥ 1 tuổi Rối loạn nhịp tim sau mổ vá thông liên thất thường

do tổn thương mạng lưới Purkinje

Thông sàn nhĩ thất

Thông sàn nhĩ thất chiếm khoảng 2% trong tổng số tim bẩm sinh, gặp70% ở trẻ hội chứng Down Biểu hiện lâm sàng thường viêm phổi tái diễn vàsuy tim xung huyết xảy ra 1 - 2 tháng sau sinh Nếu không phẫu thuật, trẻ sẽchết lúc 2 - 3 tuổi Một số trung tâm tim mạch sửa chữa dị tật sớm lúc trẻ 2 - 4tháng tuổi, đặc biệt là trẻ bị hội chứng Down vì nó gây bệnh mạch máu phổitắc nghẽn sớm

Điều trị tạm thời bằng thắt vòng van động mạch phổi thực hiện khi phẫuthuật sửa chữa toàn bộ có nguy cơ cao

Điều trị triệt để: sửa chữa toàn bộ tổn thương ở lứa tuổi bú mẹ khi tìnhtrạng tăng áp lực động mạch phổi xảy ra sớm (6 - 12 tháng) Phẫu thuật sửachữa bao gồm vá thông liên thất, vá thông liên nhĩ và sửa van nhĩ thất Do tổnthương phức tạp và cần phải hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể, hạ thân nhiệt sâunên biến chứng rối loạn nhịp tim thường xảy ra ở nhóm bệnh này TheoRekawek J, tỷ lệ rối loạn nhịp tim gặp phải sau phẫu thuật thông sàn nhĩ thấtlên tới 47,1%; và các rối loạn nhịp gặp phải là nhịp JET, nhịp nhanh trên thất

và block nhĩ thất [19] Còn theo tác giả Lê Mỹ Hạnh (2015), tỷ lệ rối loạnnhịp JET ở bệnh nhân thông sàn nhĩ thất chiếm 4/24 trẻ (16,7%) [5]

Tứ chứng Fallot

Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất, chiếm khoảng

5 - 10% trong các bệnh tim bẩm sinh Tứ chứng Fallot gồm bốn tổn thương:hẹp đường ra thất phải và động mạch phổi, thông liên thất, động mạch chủlệch phải cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải Mức độ tím của bệnhnhân phụ thuộc mức độ hẹp van động mạch phổi, tím ngày càng rõ do hẹpphần phễu nặng dần và tình trạng cô đặc máu.

Điều trị tạm thời: phẫu thuật cầu nối Blalock - Taussig shunt (BT shunt)làm tăng lượng máu lên phổi trong trường hợp cấp cứu trẻ có cơn tím thiếuoxy, thiểu sản động mạch phổi nặng, hoặc trẻ nhỏ cân nặng dưới 2,5 kg,không thể kiểm soát cơn tím

Điều trị triệt để: sửa chữa toàn bộ tổn thương ở trẻ 3 - 4 tháng tuổi cótriệu chứng Hầu hết các trung tâm phẫu thuật khi trẻ được 1 - 2 tuổi nếu trẻkhông có triệu chứng Điều kiện thuận lợi để sửa chữa toàn bộ là thất phải ítphì đại, động mạch phổi và nhánh phổi tốt để làm giảm tỷ lệ rối loạn nhịp timsau mổ và giảm tỷ lệ tử vong Đây là phẫu thuật tim mở với tuần hoàn ngoài

cơ thể có hạ thân nhiệt và ngừng tuần hoàn Sửa chữa tổn thương bao gồm: váthông liên thất, mở rộng đường ra thất phải bằng việc cắt tổ chức cơ phầnphễu, thường đặt một miếng vá để làm rộng đường ra thất phải Biến chứngsau mổ thường là chảy máu, hở van phổi, rối loạn nhịp tim Theo nghiên cứucủa tác giả Nguyễn Thị Lê (2016), các rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật tứchứng Fallot khá đa dạng, tuy nhiên, rối loạn nhịp JET là hay gặp nhất chiếm30,3% [20]

Chuyển gốc động mạch

Chuyển gốc động mạch đơn thuần gặp 5 - 7% các trường hợp tim bẩmsinh, đặc điểm tổn thương ở tầng động mạch, bao gồm động mạch chủ xuấtphát từ thất phải mang máu nghèo oxy đi nuôi cở thể, động mạch phổi xuấtphát từ thất trái mang máu giàu oxy lên phổi, tạo nên hai vòng tuần hoànriêng biệt, cần phải có sự pha trộn máu của ống động mạch, thông liên nhĩhoặc thông liên thất để bệnh nhân có thể sống sót Nếu không điều trị, bệnhnhân sẽ chết do thiếu oxy tiến triển, toan chuyển hóa và suy tim nặng ngay

trong thời kì sơ sinh.

Điều trị tạm thời: những bệnh nhân chuyển gốc động mạch lành vách liênthất cần duy trì PGE1 để giữ ống động mạch mở Nếu bệnh nhân tím nhiềukhông đáp ứng với truyền PGE1 thì có thể làm thủ thuật Rashkind phá váchliên nhĩ bằng bóng

Điều trị triệt để: phẫu thuật sửa chữa chuyển gốc động mạch được thựchiện để chuyển dòng máu bên phải và bên trái ở một trong ba tầng: tầng nhĩ(phẫu thuật Senning hoặc Mustard), tầng thất (phẫu thuật Rastelli) và tầngđộng mạch (arterial switch operation - ASO) Nhưng phẫu thuật ASO là phẫuthuật chủ yếu trong điều trị ngoại khoa được thực hiện trong thời kì sơ sinh

Thất phải hai đường ra

Tần suất gặp ≤ 1% các bệnh tim bẩm sinh, có thể chẩn đoán trước sinhbằng siêu âm Tổn thương bao gồm cả động mạch chủ và động mạch phổi đều

ra từ thất phải Chỉ có một đường ra từ thất trái đó là thông liên thất rộng Sinh

lý bệnh và biểu hiện lâm sàng tùy thuộc vào vị trí lỗ thông liên thất và có haykhông có hẹp động mạch phổi Nếu trẻ không có tổn thương hẹp phổi kèmtheo, trẻ có thể bị suy tim xung huyết nặng và bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn.Nếu có tổn thương hẹp phổi đi kèm, biến chứng thường gặp là tím nhiều

Điều trị tạm thời: thắt vòng van động mạch phổi nếu có biểu hiện sớmcủa tăng lượng máu lên phổi gây suy tim xung huyết mà chưa đủ điều kiện đểphẫu thuật sửa toàn bộ.

Điều trị triệt để: chỉ định phẫu thuật phụ thuộc vào tương quan giữathông liên thất và các đại động mạch

1.1.4 Tình hình phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Trung Ương

Tim bẩm sinh là một bệnh lý phổ biến phát hiện ngày càng nhiều tronglĩnh vực nhi khoa Tại bệnh viện Nhi Trung ương, theo nghiên cứu của TrầnMinh Điển và cộng sự (2010) [21] thấy rằng, tổng bệnh nhân được phẫu thuậttrong một năm là 318 trường hợp, trong đó thông liên thất được phẫu thuậtnhiều nhất chiếm 56,3% (179/318 trường hợp), số còn lại là các bệnh lý timphức tạp như tứ chứng Fallot (9,4%), chuyển gốc động mạch (7,2%), bấtthường tĩnh mạch phổi (4,4%), thông sàn nhĩ thất (3,5%) Bệnh có tỷ lệ tửvong cao nhất là thông sàn nhĩ thất (27,2%), thấp nhất là thông liên nhĩ (0%).Nguyên nhân gây tử vong sau phẫu thuật nhiều nhất là suy tim (43,8%),nhiễm khuẩn (37,5%) Thời gian nằm điều trị hồi sức dài nhất là phẫu thuậtchuyển gốc động mạch (15,7 ± 18,4 ngày), thấp nhất là sau sửa van 3 lá (2,8 ±1,5 ngày)

Với sự tiến bộ vượt bậc và nỗ lực không ngừng, chỉ sau 5 năm, tỷ lệ phẫuthuật các bệnh lý tim bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Trung ương đã tăng lên đáng

kể nhằm giải quyết hầu hết tất cả các trường hợp tim bẩm sinh cho bệnh nhân.Theo nghiên cứu của tác giả Lê Mỹ Hạnh (2015), tổng các ca phẫu thuật đạt

628 trường hợp/năm với tỷ lệ các loại dị tật tim bẩm sinh được phẫu thuật nhưsau [5]:

Bệnh tim bẩm sinh Tổng số bệnh nhân

 Hệ thống dẫn truyền của tim [22]

Hệ thống dẫn truyền của tim bao gồm: nút xoang (SA), đường dẫn truyềntrong nút xoang và tâm nhĩ, nút nhĩ thất (AV), hệ thống của bó His - Purkinjenhánh phải và nhánh trái và hệ thống His-Purkinje ngoại biên

- Nút xoang: là một cấu trúc dạng hình thoi, bao gồm mạng lưới mô xơ với các

tế bào liên kết chặt chẽ, chiều dài 10-20 mm, rộng 2-3 mm, dày đặc Nútxoang nằm cách bề mặt nội mạc khoảng 1 mm, phía bên của đường tận cùngnhĩ phải tại đường cắt ngang của tĩnh mạch chủ trên và nhĩ phải Nút xoang cómật độ dày đặc các dây thần kinh với đầu tận cùng hậu hạch adrenergic vàcholinergic Các chất dẫn truyền thần kinh điều hòa nút xoang bằng cách kíchthích thụ thể beta-adrenergic và muscarinic

- Sự dẫn truyền trong tâm nhĩ và giữa các nút: có 3 đường dẫn truyền trong tâmnhĩ: đường liên nút trước, đường liên nút giữa và đường liên nút sau.

+ Đường liên nút trước bắt đầu từ mép trước của nút xoang và các đườngcong phía trước xung quanh tĩnh mạch chủ trên để vào nhánh liên nhĩ trước(gọi là bó Bachmann) Các bó Bachmann là một bó cơ lớn xuất hiện để dẫntruyền xung động từ nhĩ phải đến nhĩ trái

Hình 1.1: Sơ đồ minh hoạ sự dẫn truyền tim

http://emedicine.medscape.com/article/1922987-overview

+ Đường liên nút giữa bắt đầu ở mép sau trên của nút xoang, đi sau tĩnhmạch chủ trên đến đỉnh vách ngăn liên nhĩ và đi xuống trong vách liên nhĩđến mép trên của nút nhĩ thất

+ Đường liên nút sau bắt đầu ở mép sau của nút xoang, đi vòng quanh phíasau của tĩnh mạch chủ trên và dọc theo rãnh tận cùng đến đỉnh Eustachian,sau đó vào vách liên nhĩ trên xoang vành, nối với phần sau của nút nhĩ thất

- Nút nhĩ thất: là một cấu trúc bề mặt nằm ngay bên dưới nội tâm mạc của nhĩphải, phía trước của lỗ xoang vành, ngay trên lá vách của van ba lá Nó nằm ởđỉnh của tam giác được hình thành bởi lá vành của van ba lá và dây chằngTodaro, nó bắt nguồn từ thân các sợi trung tâm và đi ra phía sau qua vách nhĩ

để tiếp tục với van Eustachian Chức năng chính của nút nhĩ thất là điều chỉnh

sự truyền dẫn xung động từ nhĩ tới thất để phối hợp co bóp tâm nhĩ và tâmthất.

- Bó His: là một cấu trúc kết nối với phần xa của nút nhĩ thất, xuyên thủng phầnthớ sợi trung tâm và tiếp tục qua sợi xoắn ốc, nơi nó được gọi là phần khôngphân nhánh khi xuyên qua vách ngăn màng Các mô liên kết của thớ cơ trungtâm và vách ngăn màng bao gồm phần xuyên qua của bó nhĩ thất Các tế bàođầu gần của phần xuyên thấu là không đồng nhất và giống với các nút nhĩthất, các tế bào phần xa cũng tương tự như các tế bào trong các nhánh bó gần.+ Các nhánh của bó His bắt nguồn từ mép trên của vách cơ liên thất,ngay bên dưới vách màng, với các tế bào của nhánh trái bó His xếp xuốngdưới như một tấm liên tục lên vách ngăn, dưới đỉnh động mạch chủ khôngvành Nhánh bên phải bó His tiếp tục nội mạc cơ tim, xuống bên phải củavách liên thất, đến đỉnh của tâm thất phải và phần nền của cột cơ trước

+ Các sợi Purkinje tận cùng kết nối với các nhánh tận cùng để hình thànhcác mạng lưới trên bề mặt nội tâm mạc của cả hai tâm thất, truyền hầu hếtnhững xung động đồng thời tới toàn bộ nội tâm mạc thất trái và phải

 Giải phẫu hệ thống dẫn truyền trong tim bẩm sinh [23]

Với bệnh tim bẩm sinh, sự phát triển của nút nhĩ thất, hệ thống bó Purkinje phụ thuộc vào sự tương quan giữa tâm nhĩ và tâm thất, sự liên kếtthích hợp của vách ngăn nhĩ và thất với sự đóng kín của dị tật vách

His Thông sàn nhĩ thất: những bất thường trong hệ thống dẫn truyền nhĩ thất xảy

ra liên quan đến sự phát triển bất thường của gối nội mạc Trong dị tật này,nút nhĩ thất ở vị trí sai lệch, thấp hơn và phía sau hơn Nút nhĩ thất nằm ởtrước lỗ xoang vành, tại vị trí ngay dưới nơi mà đáy của tam giác Koch sẽxuất hiện nếu các nút dẫn truyền của tim được hình thành đúng Bó His baotrùm dọc theo mép dưới đường vào của lỗ thông liên thất, dẫn đến mạng lướidẫn truyền ở phía sau trong tâm thất Mô hình điện tim cổ điển ghi lại trục caohơn cùng với quá trình này của hệ thống His - Purkinje

- Thông liên thất: nút nhĩ thất thường nằm ở vị trí thích hợp về mặt giải phẫu

Các trường hợp ngoại lệ như thông liên thất phần buồng nhận: Bó His chunghoặc các nhánh liên quan với thông liên thất có thể có bó chung dài hơn Ởnhững bệnh nhân có thông liên thất đường vào hoặc đường ra hoặc quanhmàng, bó His và các nhánh của nó thường được tìm thấy trên đỉnh thấp hơn,

và sẽ có xu hướng đi chệch hướng về phía bên trái của khiếm khuyết Vì vậy,

ở bệnh nhân sau phẫu thuật, miếng vá vách liên thất có thể che phủ vùng thíchhợp, nơi bó His có thể được giữ lại Ở những bệnh nhân này, biên độ và tầnsuất tín hiệu của bó His có thể thay đổi và bị suy giảm

- Bất tương hợp nhĩ thất: bao gồm bất tương hợp nhĩ thất hoặc tim 2 buồng thấthoặc sinh lý 1 thất Ở những bệnh nhân này, nút nhĩ thất nằm ngoài tam giáccủa Koch và dài hơn về mặt hình thái học Thông thường, hệ thống dẫn truyềnbao phủ và chạy dọc theo bên phải van hai lá và van phổi Nếu thông liên thất,

sự dẫn truyền thường dọc theo đường viền phía trên của khiếm khuyết vách

Hệ thống dẫn truyền nhĩ thất vẫn còn tốt ở những bệnh nhân này và thỉnhthoảng phát triển thành block nhĩ thất tự nhiên

Một dạng khác của không tương hợp nhĩ thất xảy ra trong đảo ngược vịtrí của tâm nhĩ với tâm thất D - loop Có bằng chứng cho thấy rằng có nhiềuhơn một nút nhĩ thất trong phát triển phôi thai, một nút nhĩ thất chính và nútnhĩ thất sau dường như vẫn tồn tại Do đó, những bệnh nhân này sẽ có mộttam giác Koch bên trái, nhưng thông thường có một nút nhĩ thất kết hợp ởphía sau dưới, có thể bị thay thế Nếu có thông liên thất, hệ thống dẫn truyền

sẽ chạy dọc theo ranh giới phía dưới của dị tật vách Những phát hiện này gợi

ý rằng nút nhĩ thất đi theo sau hoặc liên quan chủ yếu đến tâm nhĩ phải

- Sự không tương hợp nhĩ thất hoặc chuyển gốc động mạch lớn: các bất thườngcủa đường ra, nón động mạch và dị tật vách nằm cách biệt với nút chính củatim, thường không ảnh hưởng đến vị trí và định vị của hệ thống dẫn truyền.Trong quá trình chuyển đổi cô lập của các động mạch lớn mà không có thôngliên thất thì nó ảnh hưởng rất ít đến vị trí của hệ thống dẫn truyền Vị trí giải

phẫu của nút nhĩ thất là bình thường và phù hợp để hệ thống dẫn truyền nhĩthất phát triển bình thường Nhiều bệnh nhân có D - loop của các động mạchlớn đã được phẫu thuật sửa chữa Mustard hoặc Senning và có nguy cơ cao vềrối loạn chức năng nút xoang muộn sau phương pháp Mustard hoặc Senning,như rung nhĩ Đối với cả hai phương pháp Mustard và Senning, máu tĩnhmạch chủ trên và chủ dưới được hướng trực tiếp qua một vách ngăn trong nhĩtới tâm thất trái Vách ngăn này thường loại trừ hệ thống dẫn truyền nhĩ thất.Điều này ngăn cản việc tiếp cận trực tiếp catheter vào vùng bó His bằng tiếpcận tĩnh mạch chuẩn Một tín hiệu của bó His cũng có thể được ghi lại hoặcthu được từ lá không vành của van động mạch chủ hoặc từ thất phải sau khicatheter đã được hỗ trợ qua van động mạch chủ vào tâm thất phải và quay vềphía van ba lá bên phải đến một vị trí gần thớ sợi trung tâm Các vùng chínhcủa tam giác Koch vẫn còn hiện diện, nhưng có thể bị méo mó bởi phẫu thuậttrước, thực tế, van Eustachian thường được cắt như một phần phương phápMustard hoặc Senning Ở những bệnh nhân này, xoang vành có thể ở lại đểdẫn lưu đến tĩnh mạch phổi hoặc tâm nhĩ Nhận ra những thay đổi sau mổ này

là rất quan trọng với bệnh nhân có nhịp nhanh trên thất cùng với chuyển gốccủa các động mạch lớn, có thể bao gồm nhịp nhanh nhĩ hay nhịp nhanh vònglại nút nhĩ thất

- Thiểu sản van ba lá: nút nhĩ thất thường liên quan với teo tịt van ba lá ở tâm nhĩphải Các nghiên cứu cho rằng nút nhĩ thất trong van ba lá nằm ở tâm nhĩ phảibên trong tam giác Koch kém phát triển Bó His chung rất ngắn được mô tảchạy về phía thân sợi trung tâm, sau đó đi xuống theo vách ngăn Nếu có một

lỗ thông liên thất, hệ thống dẫn truyền có xu hướng di chuyển dọc theo mépdưới của lỗ thông liên thất ở phía vách giữa tâm thất phải và tâm thất trái

1.2.2 Chẩn đoán và phương pháp điều trị JET sau phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh

1.2.2.1 Khái niệm JET

JET là một rối loạn nhịp tim nhanh với phức bộ QRS hẹp, có thể xuấthiện tiên phát trong giai đoạn nhũ nhi (được gọi là JET bẩm sinh), nhưng nóthường xảy ra nhất sau phẫu thuật tim bẩm sinh [1] JET là một nguyên nhânquan trọng gây tử vong liên quan đến phẫu thuật tim bẩm sinh JET phát sinhgần nút nối nhĩ thất, nơi mà ổ lạc chỗ bắt đầu tăng tính tự động với tần số từ

170 - 260 nhịp/phút Các xung động có thể dẫn đến nhĩ và thất cùng một lúc(đồng bộ nhĩ thất) hoặc nhiều xung đến tâm thất hơn là đến tâm nhĩ dẫn đến

sự phân ly nhĩ thất [24] Trong đa số trường hợp, JET thường xảy ra ngay saukhi phẫu thuật hoặc trong ngày đầu tiên sau phẫu thuật [2]

1.2.2.2 Chẩn đoán rối loạn nhịp JET

Chẩn đoán nhịp JET dựa vào việc ghi lại điện tâm đồ, biểu hiện bằng cácphức hợp QRS hẹp với tần số nhịp tim từ 170 - 260 nhịp/phút, sóng P đảongượcvà sự phân ly nhĩ thất, tần số nhĩ chậm hơn tần số thất

Hình 1.2: Nhịp bộ nối với (a) không có sóng P và (b) sóng P đảo ngược

theo sau phức bộ QRS [ 17 ]

Hình 1.3: Nhịp nhanh bộ nối tăng tính kích thích (JET) [ 17 ].

Hình 1.4: Rối loạn nhịp JET với sóng P (-), QRS hẹp [ 25 ]

Việc theo dõi điện tâm đồ cũng có thể cho thấy sự dẫn truyền nhĩ thấtngược với tỷ lệ 1: 1 Trong trường hợp chẩn đoán JET vẫn chưa rõ ràng,adenosine có thể giúp phân biệt với rung nhĩ hoặc cuồng nhĩ, nhịp tim nhanhvòng vào lại, nhịp nhanh nhĩ lạc chỗ hoặc nhịp nhanh xoang Trong hầu hếtcác rối loạn nhịp tim khác, adenosine sẽ cắt được nhịp nhanh hoặc làm chậmtốc độ tâm thất thoáng qua và thấy được tốc độ nhịp nhĩ nhanh hơn TrongJET, adenosine sẽ chặn sự dẫn truyền nhĩ thất ngược và làm tốc độ nhĩ chậmmột cách thoáng qua nhưng không làm thay đổi tần số thất [1]

Hình 1.5: Hiệu quả của adenosin trên JET: 4 nhịp đầu tiên là đồng bộ nhĩ

thất, mỗi QRS hẹp theo sau bởi sóng P đảo ngược

Sau phức bộ thất thứ 4 -5, sóng P biến mất và sau đó xuất hiện lại vớiphân ly nhĩ thất [25]

Điện tâm đồ 12 chuyển đạo là thăm dò quan trọng nhất để chẩn đoán nhịpJET Do dẫn truyền nhĩ ngược, sóng P thường bị đảo ngược Thời gian của

sóng P phụ thuộc vào vị trí của ổ lạc chỗ Nếu ổ lạc chỗ phát sinh ở đầu nútnhĩ thất thì sóng P sẽ đi trước phức hợp QRS Trong trường hợp ổ lạc chỗ nằm

ở chính giữa nút nhĩ thất, sóng P sẽ biến mất trong phức hợp QRS Nếu ổ lạcchỗ nằm ở vị trí thấp hoặc trong nhánh His gần thì sóng P sẽ trùng với đoạn

ST hoặc sóng T [24], [26] Mỗi nhịp lạc chỗ dẫn truyền đến tâm nhĩ và tâmthất do đồng bộ nhĩ thất, tỷ lệ giữa nhĩ và thất là 1:1, thường gặp ở nhữngbệnh nhân trẻ tuổi Tuy nhiên, hầu hết các trường hợp là phân ly nhĩ thất vànhiều xung dẫn truyền xuống tâm thất hơn tâm nhĩ và tần số nhĩ sẽ thấp hơn

so với tần số thất [1], [27]

Thông thường, các cơn nhịp tim nhanh trên thất hoặc phân ly nhĩ thấtthoáng qua xảy ra trước nhịp JET Trong cơn nhịp nhanh trên thất khác, tần sốtim đột ngột tăng lên (từ 120 - 200 nhịp/phút), ngược lại với nhịp JET, nhịp timtăng dần dần theo thời gian Do đó, mô hình JET trên ECG không thống nhất.Hơn nữa, block nhánh cũng có thể xảy ra đồng thời với JET, dẫn đến nhịp timnhanh phức bộ rộng [1], nên khó phân biệt với các rối loạn nhịp tim khác Một cách để phân biệt nhịp JET với các rối loạn nhịp tim khác là sử dụngadenosine Adenosine cắt đứt dẫn truyền thông qua nút nhĩ thất và ức chế tính

tự động của mô nhĩ và Purkinje [28] Khi chặn nút nhĩ thất, nhịp nhanh nhĩ cóthể xuất hiện và nhịp nhanh kịch phát trên thất bị chấm dứt Adenosine cắt rốiloạn nhịp JET trong một thời gian rất ngắn, nhưng không chấm dứt hoàn toànrối loạn nhịp JET [29] Nhịp JET với đồng bộ nhĩ thất, adenosine ngăn chặndẫn truyền nhĩ ngược hướng và xuất hiện phân ly nhĩ thất [1], [27] Liềukhuyến cáo adenosine trong chẩn đoán JET là 0.1 - 0.4 mg/kg tiêm tĩnh mạch,liều tối đa 6 mg Do thời gian bán hủy ngắn khoảng 20 giây, adenosine nêndùng đường catheter tĩnh mạch trung tâm [28] Tác dụng phụ của adenosine lànhịp chậm xoang, chảy nước mũi, khó thở và buồn nôn Thận trọng với nhữngbệnh nhân hen phế quản, rối loạn chức năng nút xoang và ghép tim [30]

Sự khác biệt quan trọng giữa nhịp JET và nhịp nhanh kịch phát trên thất

là đáp ứng với sốc điện Trong khi nhịp nhanh kịch phát trên thất khá nhạycảm với sốc điện, còn nhịp JET thì không [29] Khi chẩn đoán của JET vẫncòn chưa rõ ràng thì đặt dây tạo nhịp tạm thời màng ngoài tim để tạo ra điệntâm đồ nhĩ, có thể phát hiện sóng P biến mất trong phức hợp QRS hoặc sóng

T [1] và chứng minh có sự phân ly nhĩ thất [31]

1.2.2.3 Yếu tố nguy cơ liên quan đến rối loạn nhịp JET

Các yếu tố nguy cơ trước - trong - sau phẫu thuật gây nên rối loạn nhịpJET

 Yếu tố liên quan trước phẫu thuật: Tuổi bệnh nhân, cân nặng và loại dị tật timbẩm sinh

Tuổi bệnh nhân: bệnh nhân càng nhỏ tuổi (hoặc cân nặng càng thấp) thìcàng có nguy cơ cao phát triển thành nhịp JET và rối loạn huyết động học.Các thao tác trong quá trình phẫu thuật gây ảnh hưởng lớn đến cấu trúc tim cókích thước nhỏ, tăng nguy cơ tổn thương đường dẫn truyền khi sửa chữa.Theo Yildirim S.V và cộng sự (2008) cũng chỉ ra tỷ lệ rối loạn nhịp tim sau

mổ có xu hướng gia tăng ở nhóm 0 - 6 tháng tuổi so với nhóm tuổi khác [32].Điều này có thể được giải thích là do các can thiệp phẫu thuật phức tạp, rốiloạn điện giải, rối loạn acid - base, mức độ ảnh hưởng đến cơ tim, thể tích và

áp lực trong buồng tim cũng xảy ra cao hơn ở nhóm bệnh nhân này Tất cả cáccan thiệp phẫu thuật và yếu tố này có thể giải thích tần suất loạn nhịp hay gặptrong nhóm tuổi này [32] Ngoài ra, những giờ đầu tiên sau phẫu thuật, chứcnăng tâm thu và tâm trương bị suy giảm do phù nề cơ tim sau mổ Do đó,cung lượng tim phụ thuộc nhiều vào nhịp tim trong giai đoạn này Khi nhịptim nhanh, tâm thất không đủ thời gian đổ đầy sẽ ảnh hưởng làm giảm cunglượng tim Có một số bằng chứng cho thấy nhịp JET thường xuất hiện ở trẻ đã

có suy tim trước khi phẫu thuật [2]

Dị tật tim bẩm sinh phức tạp: một số báo cáo cho thấy rằng những bệnhnhân trải qua các cuộc phẫu thuật vá thông liên thất, phẫu thuật chuyển vị

động mạch, sửa chữa kênh nhĩ thất, tứ chứng Fallot và phẫu thuật Norwood là

có nguy cơ cao hình thành rối loạn nhịp JET Mặc dù nhiều nghiên cứu đã báocáo tỷ lệ JET là 15 - 22% sau khi phẫu thuật tứ chứng Fallot Nhưng nghiêncứu gần đây của Bệnh viện Nhi Texas cho thấy tỷ lệ JET là 2.3% rất thấp saukhi phẫu thuật Fallot với thông liên thất phần phễu Rối loạn nhịp nhanh trênthất và nhịp JET thường gặp sau phẫu thuật thông sàn nhĩ thất và tứ chứngFallot [33]

 Yếu tố liên quan trong phẫu thuật

Chạy tuần hoàn tim phổi ngoài cơ thể và cặp động mạch chủ được sửdụng trong phẫu thuật tim bẩm sinh, thường làm giảm tưới máu cơ tim, có thểgây tổn thương cơ tim mặc dù các phương pháp bảo vệ tim đã được áp dụngtrong thực hành lâm sàng Trong khi phẫu thuật, thời gian cặp chủ được xem

là yếu tố tiên lượng tốt nhất của nhịp JET [2], [3] Có báo cáo cho rằng tổngthời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể kéo dài hơn 90 phút liên quan đến tăngnguy cơ phát triển thành nhịp JET và các rối loạn nhịp tim khác [24], [34].Phẫu thuật tim bẩm sinh phức tạp cần nhiều thao tác trên tim hơn, thời giantuần hoàn ngoài cơ thể dài hơn và do đó dẫn đến tỷ lệ nhịp JET cao hơn [6].Tuần hoàn ngoài cơ thể: Ý tưởng kết nối tuần hoàn ngoài cơ thể và oxyhóa máu cùng với phẫu thuật sửa chữa dị tật tim được thực hiện bởi JohnGibbon Tuần hoàn ngoài cơ thể là phương pháp cần thiết để phẫu thuật viên

có thể thao tác trên quả tim và đảm bảo oxy cho các cơ quan trong cơ thể Nóbao gồm một hệ thống bơm máu giống chức năng thất trái, màng trao đổi oxythay thế cho chức năng phổi, bộ trao đổi nhiệt, hệ thống bình chứa và hệthống chứa dung dịch liệt tim

Mặc dù mang lại nhiều lợi ích to lớn trong phẫu thuật tim hiện đại,nhưng chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể cũng có những bất lợi không thểtránh khỏi Do cấu tạo cơ học của máy và sự tương tác với máu như một tácđộng lạ đối với cơ thể, tất cả các cơ quan trong cơ thể đều bị ảnh hưởng bởi

hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể, do các yếu tố như tiếp xúc giữa máu và vậtliệu nhân tạo, dòng chảy liên tục, sự pha loãng máu, hạ thân nhiệt và thuốcchống đông máu Những biến chứng này có thể xảy ra ngay sau phẫu thuậthoặc trong đơn vị hồi sức Mặc dù đã có những tiến bộ về trang thiết bị nhưng

rõ ràng rằng thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể kéo dài có liên quan đến giatăng nguy cơ và mức độ nghiêm trọng của các biến chứng Các biến chứngchính của tuần hoàn cơ thể bao gồm rối loạn nhịp tim, chảy máu, cung lượngtim thấp, suy hô hấp, suy thận, tổn thương thần kinh, rối loạn thăng bằng dịchđiện giải, tan máu và tình trạng viêm [35]

Dấu ấn của tình trạng viêm là các chất hóa học giải phóng từ mô bị tổnthương ở giai đoạn viêm cấp tính hoặc mạn tính Các cytokin trong máu tănglên như IL- 1b, IL- 8 cùng với TNFα đóng vai trò quan trọng trong phản ứngviêm với hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể IL-8 là một tác nhân hóa học tiềm

ẩn liên quan đến bạch cầu trung tính với các vị trí nhiễm trùng Nó có mặt

ở bất kỳ mô nào và tác động của nó có thể xảy ra trong thời kì nhiễm trùng,thiếu máu, chấn thương và các rối loạn nội tiết khác TNFα có liên quanđến một số biến chứng hệ thống và nhiễm trùng nặng gây ra tình trạng sốt,thường xuất hiện trong giai đoạn ngay sau mổ Nồng độ TNFα trong huyếttương cao có thể làm giảm cung lượng tim, làm giảm trương lực cơ trơnmạch máu và gây huyết khối trong lòng mạch [35 ] Tuần hoàn ngoài cơ thểcùng với phương pháp hạ nhiệt độ có tác dụng làm giảm chuyển hóa, giảmnhu cầu tiêu thụ năng lượng của não, có vai trò bảo vệ não Nhưng hạ nhiệt

độ sâu kéo dài lại cho thấy những tác động tiêu cực làm tổn thương não vànhững cơ quan khác

Ngoài ra, còn các yếu tố khác liên quan đến quá trình phẫu thuật bao gồmsẹo mổ, đường khâu, thiếu máu cơ tim, căng tâm nhĩ, rối loạn điện giải…

 Yếu tố liên quan sau phẫu thuật

Để đánh giá mức độ tổn thương cơ tim do chấn thương và thiếu máu, đo

nồng độ creatinine kinase (CK-MB), troponin - I và troponin - T nên đượclàm sau phẫu thuật Mức độ tăng của các xét nghiệm này có liên quan vớităng nguy cơ nhịp JET Các thuốc tăng co bóp cơ tim, tình trạng tăng thânnhiệt, thiếu máu và rối loạn cân bằng điện giải đều liên quan đến nhịp JETtrong và sau phẫu thuật Tác dụng phụ quan trọng của các thuốc dobutamin vàepinephrine làm tăng nhịp tim và rối loạn nhịp tim Ảnh hưởng này thậm chícòn rõ rệt hơn trên cơ tim chưa trưởng thành của trẻ nhỏ và trẻ bị suy tim, do

đó làm giảm cung lượng tim và tăng tiêu thụ oxy cơ tim [2] Ngoài các thuốclàm tăng sức co bóp cơ tim, sốt và thiếu máu cũng có thể làm tăng nhịp tim vàliên quan đến gia tăng tỷ lệ nhịp JET [1], [11]

Rối loạn điện giải cấp tính làm tăng tỷ lệ rối loạn nhịp tim, đặc biệt hạmagie máu dường như là yếu tố quan trọng nhất trong quá trình sinh bệnh họccủa JET [6] Hạ magie máu gây ra giảm kali nội bào và tăng nồng độ canxitrong tế bào, làm tăng kích thích cơ tim [36] Ngoài ra, magie làm giảm mức

độ hoại tử cơ tim và đóng vai trò bảo vệ tim mạch trong tổn thương tái tướimáu do thiếu máu bằng cách làm giảm giải phóng catecholamin từ tuyến tủythượng thận và đầu tận cùng thần kinh adrenergic Rất nhiều yếu tố có thể gây

ra hạ magie máu trong phẫu thuật như pha loãng máu, mất máu và truyềnmáu, một lượng lớn dịch truyền tĩnh mạch lớn, tăng lượng nước tiểu, phânhủy lipid do catecholamine và thiếu máu cục bộ [36], [37] Do đó, magie vàcác chất điện giải khác cần được xét nghiệm và điều chỉnh lại trong quá trìnhphẫu thuật

1.2.2.4 Điều trị nhịp JET

Rối loạn nhịp JET có thể tự khỏi không cần điều trị Tuy nhiên, không aiđoán được chính xác khi nào rối loạn nhịp sẽ tự hết Do đó, mất đồng bộ nhĩthất và nhịp tim nhanh có thể gây rối loạn huyết động học nghiêm trọng cầnđiều trị khẩn cấp Điều trị quan trọng trong nhịp JET bao gồm việc điều chỉnh

và tránh tất cả các yếu tố nguy cơ có liên quan ảnh hưởng đến JET.

- Tiếp tục an thần sau mổ, tránh kích thích gây tăng bài tiết cathecholamine làbiện pháp quan trọng trong phòng ngừa xuất hiện nhịp JET [1] Duy trì thởmáy trong suốt quá trình điều trị JET

- Tránh tăng liều vận mạch adrenergic vì có thể làm gia tăng rối loạn nhịp JET.Các thuốc tăng cường co bóp cơ tim có thể có tác dụng phụ làm loạn nhịp,trong suốt quá trình phẫu thuật tim bẩm sinh nên sử dụng liều thấp nhất cóthể Milrinone là thuốc tăng cường co bóp cơm tim có hoạt tính ức chếphosphodiesterase cũng có thể gây loạn nhịp, nhưng tương đối ít ảnh hưởngđến nhịp tim so với dobutamine và epinephrine vì nó hoạt động độc lập vớithụ thể β - adrenergic Do đó, milrinone là thuốc nên được lựa chọn, mặc dùtác dụng phụ gây hạ huyết áp nặng [11] Thuốc vagolytic như pancuronium,mepiridin và barbiturates cũng nên được sử dụng cẩn thận vì có thể gây giatăng nhịp JET

- Các nguyên nhân khác gây nhịp tim nhanh như giảm thể tích, sốt, rối loạn điệngiải, canxi, magie và thiếu máu nên tránh hoặc phải điều chỉnh ngay Trongsuốt quá trình phẫu thuật, tình trạng huyết động học cần được theo dõi sát bằngcách sử dụng huyết áp động mạch xâm lấn, đánh giá nồng độ lactat máu, lượngnước tiểu, siêu âm qua thực quản nếu có thể và đo độ bão hòa oxy máu tĩnhmạch trộn Mặc dù, hạ magie máu được coi là yếu tố nguy cơ của nhịp JET, tất

cả các rối loạn điện giải, canxi và các rối loạn toan kiềm cần được điều trị ngaybởi vì có thể dẫn đến các rối loạn nhịp khác nhau [3]

- Phương pháp hạ thân nhiệt: hạ thân nhiệt trung tâm xuống 32 - 34 C có ⁰ thểđược sử dụng vì nó làm giảm tính tự động của các tế bào tạo nhịp lạc chỗ [4],[29]

- Hạ nhiệt độ không thể khôi phục lại nhịp xoang, nhưng nó có thể làm giảmtần số thất, do đó cải thiện thời gian đổ đầy tâm trương và ổn định huyết độnghọc Ngoài ra, hạ thân nhiệt làm giảm nhu cầu oxy cho chuyển hóa và công cơtim [31] Các phương pháp có thể sử dụng như chăn mát, túi đá hoặc sử dụng

các dịch truyền làm mát Khi hạ thân nhiệt là bệnh nhân phải an thần sâu, giãn

cơ và thở máy để tránh run [34] Hạ thân nhiệt có một loạt các phản ứng phụnhư: nhiễm toan chuyển hóa, co mạch ngoại vi, rối loạn nhịp tim, rối loạnđông máu và miễn dịch [26], [31] Thời gian hạ thân nhiệt thay đổi tùy từngnghiên cứu, thường trong 1 - 3 ngày đối với nhịp JET, có thể kéo dài 1 tuần[1]

- Amiodarone là thuốc chống loạn nhịp loại III chẹn cả thụ thể alpha và beta,kéo dài hoạt động điện thế và chống lại mỗi thời kì tâm thất thu [31] Nó làthuốc lựa chọn đầu tiên để nhịp tim trở về nhịp xoang, có hiệu quả cao nhấttrong điều trị nhịp JET [34], [38] Amiodarone được sử dụng bất kể khi nàonhịp JET gây rối loạn huyết động Liều tấn công 5 mg/kg tiêm tĩnh mạchchậm 1 - 2 lần, liều tối đa là 15mg/kg/ngày, sau đó có thể dùng liều duy trì 10

- 20 μg/kg/phút [1], [39], [40] Việc sử dụng amiodarone trong rối loạn nhịpJET huyết động ổn định đang còn tranh cãi, do tác dụng phụ liên quan như hạhuyết áp, nhịp tim chậm, phân ly nhĩ thất và xoắn đỉnh [38], [41] Amiodarone

có hiệu quả đến 80 - 90% các trường hợp rối loạn nhịp JET [31], [40], [42].Nhiệt độ cơ thể thấp, sự chênh độ bão hòa oxy động mạch và tĩnh mạch liênquan đến cung lượng tim thấp là những yếu tố dự đoán thất bại với điều trịamiodarone Do thời gian bán hủy của Amiodarone kéo dài hoặc trong trườnghợp huyết động không ổn định nên theo dõi nhịp chậm xoang xảy ra muộn[31]

- Các thuốc chống loạn nhịp khác chỉ được sử dụng trong số ít các trường hợp.Thuốc chẹn beta esmolol và sotalol đều sử dụng thành công trong điều trịJET, chủ yếu là giảm tỷ lệ JET [2], [31], nhưng tác dụng phụ là giảm co bóp

cơ tim Propanolol chỉ có hiệu quả tối thiểu khi dùng trong một giai đoạn củaJET, nhưng đã có báo cáo cho rằng việc sử dụng propanolol trước phẫu thuậtdường như làm giảm tỷ lệ của JET [1], [39] Gần đây, các chất chủ vận alpha -

2 adrenergic, dexmedetomidine đã gây nhiều sự chú ý Dexmedetomidine có

hiệu quả khôi phục lại nhịp xoang trong rối loạn nhịp JET bởi tác dụng ức chếlên nút nhĩ thất Ưu điểm so với amiodarone là tác dụng phụ củadexmedetomidine ít được báo cáo hơn Dexmedetomidine có tác dụng nhanhhơn, không gây run trong khi hạ thân nhiệt và có tính chất an thần, giảm đau[43] Trong một bài báo gần đây, Le Riger đã sử dụng thành côngdexmedetomidine để kiểm soát JET ở trẻ sơ sinh sau khi phẫu thuật tứ chứngFallot [44] Các nghiên cứu về việc sử dụng dexmedetomidine trong JET cònhạn chế, nhưng hiệu quả đầy hứa hẹn của nó rõ ràng làm cho nó trở thành mộtloại thuốc điều trị JET trong tương lai [43].

Điều quan trọng là một số loại thuốc được sử dụng trong điều trị nhịpnhanh trên thất có thể làm nặng them tình trạng rối loạn JET Nhịp nhanh trênthất có thể điều trị bằng nghiệm pháp xoa xoang cảnh, adenosine, thuốc chẹnbeta, amiodaron và chất chẹn kênh calci Nên tránh sử dụng thuốc chẹn kênhcanxi trong rối loạn nhịp JET vì nó gây giảm co bóp cơ tim có thể dẫn đến rungnhĩ [36] Digoxine đã được sử dụng cách đây nhiều năm để điều trị JET dokhông có sự thay thế nào hơn, vì sự gia tăng tốc độ JET và kích thích tế bào cơtim [4], [31]

- Sốc điện: nhịp nhanh kịch phát trên thất có thể trở về nhịp xoang sau khi sốcđiện, còn nhịp JET thì không đáp ứng [29]

- Procainamide là thuốc chống loạn nhịp loại I, có hiệu quả cao trong điều trịJET khi kết hợp với phương pháp hạ thân nhiệt, có thể điều trị nhịp JET trong

50 - 80% trường hợp [39], [42], [45] Liều tấn công từ 5 - 15 mg/kg, có thểtruyền liên tục 20 - 120 μg/kg/phút dường như có hiệu quả trong việc kiểmsoát JET Tác dụng phụ của procainamid là nhịp tim chậm, hạ huyết áp và cácrối loạn nhịp tim [31]

- Đặt máy tạo nhịp để đồng bộ nhĩ thất nếu thất bại với amiodarone [31] Có thểđặt máy tạo nhịp trước khi làm phương pháp hạ thân nhiệt [1] Tần số đặt củamáy tạo nhịp nên cao hơn 5 - 10 nhịp/phút so với tần số nhịp JET thực tế.Nhịp nhĩ (AAI- Atrium atrial inhibited), đồng bộ (DDI - Dual dual inhibited)

và tạo nhịp thất từng cặp (trong đó hai kích thích đưa đến tâm thất liên tiếp đểlàm chậm nhịp tim cố gắng đạt được đồng bộ nhĩ thất) [31].

- Flecainide là thuốc chống loạn nhịp loại Ic, làm giảm tính tự động của ổ lạc chỗ

và cải thiện kết quả của JET khi kết hợp với tạo nhịp nhĩ Liều tấn công 2mg/kg, sau đó truyền tĩnh mạch 0,4 mg/kg/giờ Flecainide có tác dụng khởiphát nhanh, nhưng cần theo dõi chặt chẽ tác dụng ức chế cơ tim [39], [43]

- Hỗ trợ trao đổi oxy tuần hoàn ngoài cơ thể (ECMO): cho bệnh nhân khôngđáp ứng với tất cả điều trị trên ECMO là một kỹ thuật được quan tâm hơn khiđiều trị nhịp JET nặng huyết động không ổn định [41]

- Sử dụng sóng tần hoặc đốt lạnh có thể là phương pháp điều trị cuối cùng chorối loạn nhịp JET [31] Biến chứng cần chú ý là gây ra block nhĩ thất hoàntoàn, cần phải cấy máy tạo nhịp tim Block nhĩ thất hoàn toàn ít gặp hơn saukhi đốt bằng sóng tần

1.3 Các nghiên cứu về tình hình rối loạn nhịp JET sau phẫu thuật tim bẩm sinh trên thế giới và ở Việt Nam

Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về rối loạn nhịp tim nói chung vàrối loạn nhịp JET nói riêng liên quan đến sau phẫu thuật tim mở TheoJeffrey D Zampi và cộng sự (2012) [46], nghiên cứu nhóm bệnh nhân dưới 1tuổi được phẫu thuật tim mở, tỷ lệ chung của nhịp JET ở trẻ nhỏ là 14,3%.Việc sửa chữa toàn bộ Fallot 4 và thời gian cặp chủ kéo dài làm tăng nguy cơrối loạn nhịp JET Bệnh nhân nhịp JET có thời gian thở máy lâu hơn, chămsóc đặc biệt hơn, tổng thời gian nằm viện kéo dài và nhiều khả năng phải sửdụng ECMO Rối loạn nhịp JET là một rối loạn nhịp sau phẫu thuật phổ biến

ở trẻ sơ sinh sau phẫu thuật tim mở Cả loại tim bẩm sinh và phương phápphẫu thuật đều góp phần làm tăng nguy cơ gây rối loạn nhịp JET

Còn trong nghiên cứu của Andreasen JB (2008) [2], tỷ lệ nhịp JET chiếm

89/874 trường hợp (10,2%) Tác giả so sánh đối chứng giữa nhóm bệnh nhânJET (89 bệnh nhân) với nhóm không phải là JET (178 bệnh nhân) cho rằngthời gian tuần hoàn ngoài cơ thể kéo dài > 90 phút và nồng độ creatine kinase(CK -MB) liên quan đến tăng nguy cơ JET Tỷ lệ tử vong ở đơn vị hồi sức caohơn ở những bệnh nhân có JET (13.5%, CI: 7.2 - 22.4%) so với nhóm chứng(1.7%, CI: 0.3 - 4.8%) và thời gian nằm hồi sức cao gấp 3 lần ở bệnh nhân rốiloạn nhịp JET (p < 0,001).

Nguyên nhân chính xác của rối loạn nhịp JET vẫn chưa rõ, tuy nhiên thờigian tuần hoàn ngoài cơ thể, thời gian cặp chủ kéo dài, catecholamine và hạmagie máu là các yếu tố nguy cơ cao gây rối loạn nhịp JET có liên quan đến

tỷ lệ mắc bệnh và tử vong gia tăng sau phẫu thuật Theo nghiên cứu củaOsama Abdelaziz (2014) trên 194 trẻ em được phẫu thuật tim mở, bệnh nhânđược chia thành ba nhóm: rối loạn nhịp JET, loạn nhịp không JET và nhómkhông loạn nhịp [47] Tỷ lệ nhịp JET thấy ở 53 bệnh nhân (chiếm 27%)thường gặp nhất sau phẫu thuật tứ chứng Fallot, kết hợp với thời gian tuầnhoàn ngoài cơ thể và thời gian cặp chủ dài hơn (lần lượt là 118 và 77 phút) sovới nhịp không JET (93,9 phút và 55,3 phút) và nhóm không loạn nhịp (94,9phút và 54,8 phút) Bệnh nhân rối loạn nhịp JET cần phải hỗ trợ vận mạch vàkéo dài thời gian nằm hồi sức hơn so với các nhóm khác Amiodaron an toàn

và hiệu quả trong điều trị JET Tỷ lệ tử vong là 11,5% ở bệnh nhân JET Tỷ lệJET chiếm 27% có thể là do tỷ lệ sửa chữa tứ chứng Fallot lớn [47]

Tại Việt Nam, các nghiên cứu về đặc điểm rối loạn nhịp JET còn hạnchế, mà tỷ lệ JET gặp sau mổ tim mở còn cao, đặc biệt là sau mổ Fallot 4 Rốiloạn nhịp JET mới chỉ được nhắc đến trong các nghiên cứu chung về rối loạnnhịp tim sau phẫu thuật tim mở Theo nghiên cứu của Nguyễn Anh Duy(2014) tại bệnh viện Nhi Đồng 2, trên 68 bệnh nhân phẫu thuật sửa chữaFallot 4, tỷ lệ nhịp JET chiếm cao nhất là 53,3% [48] 2/3 trường hợp rối loạn

nhịp tim điều trị thuốc chống loạn nhịp và không có trường hợp nào cần đặt