ĐÁNH GIÁ kết QUẢ điều TRỊ VI PHẪU THUẬTU VÙNG góc cầu TIỂU não tại BỆNH VIỆN BẠCH MAI

ĐẶT VẤN ĐỀU vùng góc cầu tiểu não GCTN là một bể não tủy bao quanh bởi xương đá ở phía ngoài, diện đá của tiểu não và thân não ở phía trong, có rất nhiềudây thần kinh sọ, động mạch và tĩ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

PHẠM VĂN CƯỜNG

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ

VI PHẪU THUẬT U VÙNG GÓC CẦU TIỂU NÃO

TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA II

HÀ NỘI - 2019

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

PHẠM VĂN CƯỜNG

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ

VI PHẪU THUẬT U VÙNG GÓC CẦU TIỂU NÃO

TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI

Chuyên ngành : Ngoại khoa

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA II

Người hướng dẫn khoa học:

PGS.TS Nguyễn thế Hào

HÀ NỘI - 2019

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN 3

1.1 VÀI NÉT VỀ NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT VÀ CÁC ĐƯỜNG MỔ TRONG PHẪU THUẬT ĐỂ LẤY BỎ U GÓC CẦU TIỂU NÃO 3

1.2 LƯỢC SỬ VI PHẪU THUẬT 8

1.3 GIẢI PHẪU VÙNG GÓC CẦU TIỂU NÃO 9

1.3.1 Các bể góc cầu tiểu não 10

1.3.2 Dây thần kinh số VIII 11

1.3.3 Giải phẫu dây thần kinh V 12

1.3.4 Sự liên quan mạch máu - thần kinh trên thân não đối với dây VIII nhìn theo hướng trước bên của góc cầu - tiểu não phải 17

1.3.4 Sự liên quan mạch máu - thần kinh trên thân não với hình ảnh nhìn từ phía sau quạ mở sọ sau xoang xích ma 19

1.3.5 Sự liên quan của lỗ Luschka và ngách bên của não thất IV, tiếp giáp với dây thần kinh mặt và dây tiền đình - ốc tai với thân não qua mở sọ sauxoang xích ma 21

1.3.6 Hướng nhìn từ phía sau cho thấy sự di lệch của động mạch tiểu não dưới trước (A.I.C.A) bao quanh u dây VIII 23

1.4 GIẢI PHẪU BỆNH VÀ MÔ HỌC U GÓC CẦU TIỂU NÃO 23

1.4.1 U dây VIII 23

1.4.2 U dây V 24

1.5 NHỮNG NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN U GCTN 25 1.5.1 U dây VIII 25

1.5.2 U dây V 30

1.6 ĐIỂU TRỊ NGOẠI KHOA U GÓC CẦU TIỂU NÃO 42

1.6.1 Đường mổ lấy bỏ u dây thần kinh VIII 42

1.6.2 Đường mổ liên quan đến sự bảo tồn chức năng thính lực 44

1.6.3 Điều trị dây VIII với dao tia gamma (gamma knife) và dao tia X 46

2.1.1 Bệnh nhân nghiên cứu 48

2.1.2 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 48

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 48

2.2.1 Nghiên cứu lâm sàng 48

2.2.2 Nghiên cứu cận lâm sàng 50

2.3 ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA 51

2.3.1 Chỉ định mổ dựa vào các yếu tố 51

2.3.2 Chuẩn bị mổ 51

2.3.3 Đặt tư thế bệnh nhân 51

2.3.4 Kính vi phẫu và dụng cụ vi phẫu 51

2.3.5 Đường rạch da 52

2 3.6 Mở hộp sọ 52

2.3.7 Mổ màng cứng 52

2.3.8 Bộc lộ góc cầu tiểu não 52

2.3.9 Lấy u 53

2.3.10 Điều trị và theo dõi sau mổ 54

2.3.11 Đánh giá kết quả sau mổ 55

2.4 NGHIÊN CỨU VỀ GIẢI PHẪU BỆNH LÝ 55

2.5 XỬ LÝ SỐ LIỆU 55

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 56

3.1 DỊCH TỄ HỌC 56

3.1.1 Tuổi 56

3.1.2 Giới 56

3.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 56

3.2.1 Diễn biến thời gian của triệu chứng lâm sàng 56

3.2.2 Triệu chứng xuất hiện sớm và thời gian vào viện 56

3.2.3 Kết quả chụp cộng hưởng từ và cắt lớp vi tính 56

3.2.4 Phân loại kích thước u dựa theo chụp CHT và CLVT 56

3.2.5 Mối liên quan giữa đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng 56

NGHE SAU PHẪU THUẬT 56

3.5 BẢO TỒN CHỨC NĂNG DÂY VIII THEO PHÂN ĐỘ HOUSE-BRACKMANN 56

3.6 KÍCH THƯỚC U LIÊN QUAN ĐẾN CHỨC NĂNG DÂY THẦN KINH V TRƯỚC VÀ SAU MỔ 56

3.7 BIẾN CHỨNG SAU MỔ 56

3.8 CÁC NGUYÊN NHÂN GÂY TỬ VONG 56

3.9 KIỂM TRA SAU MỔ 56

3.10 KẾT QUẢ GIẢI PHẪU BỆNH 56

Chương 4: BÀN LUẬN 57

4.1 ĐẶC ĐIỂM VỀ TUỔI VÀ GIỚI 57

4.2 NHỮNG ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 57

4.3 PHÂN LOẠI KHỐI U 57

4.4 KÍCH THƯỚC KHỐI U CÓ LIÊN QUAN ĐẾN DÃN ỐNG TAI TRONG, DI LỆCH THÂN NÃO 57

4.5 MỐI LIÊN QUAN GIỮA ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VỚI CẬN LÂM SÀNG 57

4.2 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 57

4.2.1 Thời gian phẫu thuật 57

4.2.2 Kết quả lấy u 57

4.2.3 Biến chứng 57

4.2.4 Thời gian nằm viện 57

4.2.5 Hiệu quả phẫu thuật với các triệu chứng thường gặp 57

4.2.6 U tái phát và u tồn dư phát triển trở lại 57

KẾT LUẬN 58 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Hình 1.1: Góc cầu tiểu não và các thành phần 11

Hình 1.2: Giải phẫu của dây thần kinh V ở nền sọ 14

Hình 1.3: Đường đi và phân nhánh của dây thần kinh V1 và thần kinh V2 16

Hình 1.4: Đường đi và phân nhánh của dây thần kinh V3 17

Hình 1.5: U dây VIII 27

Hình 1.6 Hình ảnh u TKTG (bên phải) trên phim CHT sọ não 29

Hình 1.7 Hình ảnh u TKTG (bên phải) trên phim CLVT sọ não 30

Hình 1.8: Phim đứng dọc (A) và cắt ngang (B), thì T2W FSE cho thấy tổn thương tăng tín hiệu khá rõ ở vùng nhân dây V (mũi tên đen) 35

Hình 1.9: Tổn thương viêm não thứ phát do nấm Aspergillus 36

Hình 1.10: Hình ảnh MRI thì T1W trước và sau tiêm thuốc lát cắt ngang qua vùng cầu não 37

Hình 1.11: Ảnh CHT thì T1W trước và sau tiêm thuốc (ảnh A và B), và xung 3DFT CISS (ảnh C) cho thấy khối u hình đồng hồ cát, bắt thuốc đồng nhất (mũi tên vàng) khá giống với u dây V 37

Hình 1.12: Khối u epidermoid trên bệnh nhân có triệu chứng dây V trái 38

Hình 1.13: Khối u dây V bên phải trên CHT thì T2W 39

Hình 1.14: Hội chứng Tolosa- Hunt: phim T2w (a) và phim có thuốc T1Gd (b) trên bệnh nhân rối loạn nhiều dây thần kinh sọ bên Phải 39

Hình 1.15: Khối ung thư biểu mô nhày của khoang miệng lan dọc theo đường đi của dây V3 40

Hình 2.1: Tư thế mổ nằm nghiêng (park bench) được cố định bằng khung Mayfield 52

Hình 2.2: Cố định đầu bằng khung Mayfield của hãng MIZUHO 52

ĐẶT VẤN ĐỀ

U vùng góc cầu tiểu não (GCTN) là một bể não tủy bao quanh bởi xương

đá ở phía ngoài, diện đá của tiểu não và thân não ở phía trong, có rất nhiềudây thần kinh sọ, động mạch và tĩnh mạch chạy trong bể này U vùng nàythường lành tính, trong đó u dây thần kinh VIII là loại u hay gặp nhất chiếm80-85% tổng số u góc cầu tiểu não, nhưng chỉ chiếm 8-10% tổng số các loại utrong sọ, khối u có thể ở một bên hoặc cả hai bên Góc cầu tiểu não là vùngchật hẹpnên khi khối u lớn dần lên sẽ chèn ép vào các dây thần kinh sọ, vùnggóc cầu tiểu não, thân não, tiểu não, và dính vào các cấu trúc mạch máu, thầnkinh xung quanh, có thể thấy dấu hiệu liệt mặt khi thăm khám, đôi khi thấy

cả tổn thương dây V, dây IX,X,XI, hội chứng tiểu não, cuối cùng dẫn đếntăng áp lực nội sọ Nếu không phẫu thuật kịp thời hoặc phẫu thuật muộn thì tỉ

lệ tử vong và tàn phế cao [2], [3]

Trước năm 1970, chẩn đoán chủ yếu dựa vào các dáu hiệu lâm sàng,chụp X-quang sọ quy ước và chụp mạch não nên thường phát hiện ở giai đoạnmuộn, được phẫu thuật nhưng phương tiện phẫu thuật còn chưa hoàn thiệnnên hiệu quả điều trị chưa cao [1]

Ngày nay với sự phát triển của các phương tiện thăm dò chức năng, chẩnđoán hình ảnh, đặc biệt là chụp cộng hưởng từ mà việc chẩn đoán u góc cầutiểu não được thuận lợi hơn rất nhiều

Ở nước ta, các tuyến cơ sở còn thiếu phương tiện và chưa quan tâm đúngmức hoặc chưa am hiểu sâu sắc về bệnh lý này nên bệnh nhân được đưa đếncác trung tâm phẫu thuật thần kinh thường ở giai đoạn muộn

Điều trị u vùng góc cầu thường là phẫu thuật, hoặc phẫu thuật kết hợpvới xạ trị và theo dõi định kỳ Do khối u ở vùng góc cầu là vùng nguy hiểmchèn ép vào mạch máu và thần kinh, đôi khi khối u lớn chèn ép vào thân não

nên việc phẫu thuật các khối u ở vùng này thường ở các trung tâm phẫu thuậtthần kinh lớn và các bệnh viện lớn có đội ngũ Bác sỹ có trình độ chuyên mônsâu, sử dụng hệ thống kính vi phẫu và máy phát hiện ra các dây thần kinhtrong mổ thành thạo, nhằm giảm thiểu tối đa tổn thương nhu mô não lành và

cố gắng tránh được các dây thần kinh có thể, dặc biệt là dây thần kinh mặt vàcác mạch máu lớn

Tại Việt nam đã có một số đề tài được nghiên cứu nhưng chưa nhiều và

kết quả chưa cao Chính vì thế chúng tôi nghiên cứu đề tài: “Đánh giá kết

quả điều trị vi phẫu thuật u góc cầu tiểu não tại Bệnh viện bạch mai” với

mục tiêu như sau:

1 Mô tả triệu chứng lâm sàng và hình ảnh học u góc cầu tiểu não.

2 Đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u góc cầu tiểu não.

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 VÀI NÉT VỀ NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT VÀ CÁC ĐƯỜNG MỔ TRONG PHẪU THUẬT ĐỂ LẤY BỎ U GÓC CẦU TIỂU NÃO

Năm 1894, Charles Balance đã mổ thành công u tế bào Schwann của tiềnđình xuất phát từ dây thần kinh số VIII Mãi đến năm 1907, trong một tài liệukinh điển của ông đã chỉ ra “Một vài quan điểm về phẫu thuật của não và cácmàng của nó“ Trong thời kỳ này, người ta sử dụng ngón tay để bóc tách giữacầu não và khối u để lấy ra toàn bộ u qua con đường dưới chẩm, nhưng đâycũng là điều ngạc nhiên là bệnh nhân đã sống với di chứng liệt mặt hoàn toàn,mất phản xạ giác mạc và khó nuốt

Ở thời kỳ này, mở sọ trên lều cho các thương tổn trên lều chấp nhận một

tỉ lệ tử vong 50%, riêng u dây VIII với tỉ lệ tử vong trên 80% Trong 18trường hợp của Cushing, cho thấy tỉ lệ tử vong đã giảm nhiều, chỉ có 11% với

kỹ thuật lấy u trong bao Khi áp dụng kỹ thuật, ông đã chứng minh sự sốngsót khoảng 60% bệnh nhân Dandy đã tường trình 5 trường hợp được mổ lấytoàn bộ u, không có tử vong do mổ Theo kinh nghiệm Dandy khuyên nên lấy

đi toàn bộ khôi u dây VIII với kỹ thuật cắt đi một phần tiểu não để tránh phùnão sau mổ và dẫn đến nhồi máu cầu não Dandy đã tường trình lại vào năm

1934 với tỉ lệ tử vong 4% có liệt mặt và mất thính lực hoàn toàn Ngoài raphương pháp này còn gây liệt các dây thần kinh sọ V, IX, X, XI

Năm 1949, Olivecrona và Givre đã thông báo trên 300 trường hợp u dâyVIII trong đó có 217 trường hợp được lấy u toàn bộ với30% bảo tồn giải phẫudây VII và với tỉ lệ tử vong chiếm 23,5% Năm 1949, Atkinson đã nêu về sựchi phối của động mạch tiểu não dưới trước trong mổ u dây VIII Chính vì vậy,

trong mổ u dây VIII tránh gây tổn thương mạch máu có liên quan, dẫn đến nhồimáu thân não, đó là một nguyên nhân dẫn đến di chứng và tử vong cao.

Năm 1958, House đã bắt đầu chọn lựa con đường hố sọ giữa, bộc lộxương thái dương để khảo sát rõ thành phần ống tai trong qua kỹ thuật mổ viphẫu Việc áp dụng kỹ thuật vi phẫu đi vào ống tai trong giúp cắt bỏ khối uđược thuận lợi hơn

Năm 1964, House đã thông báo tỉ lệ tử vong mổ u thần kinh VIII là 5,4%

và bảo tồn chức năng dây thần kinh mặt là 95% Rand và Kurze có nhiều kinhnghiệm trong cắt bỏ toàn bộ u dây VIII qua con đường dưới chẩm bằng kính

vi phẫu Năm 1964, House cũng công bố nghiên cứu của ông về cắt bỏ u dâyVIII vi phẫu Năm 1967, Drake báo cáo về điều trị ngoại khoa u dây VIII cóbảo tồn và tái tạo lại dây thần kinh mặt

Như vậy, trong 20 năm qua vấn đề chọn lựa con đường vào để loại bỏ ugóc cầu tiểu não, đặc biệt là u dây thần kinh số VIII đã được đem ra bàn luậnliên tục Maddox năm 1977 đưa kinh nghiệm riêng của ông trong 106 trườnghợp được mổ qua sự phối hợp 2 con đường xuyên mê đạo và sau xoang xích

ma Sự phối hợp 2 con đường này giúp ông đã thành công trong việc bảo tồndây VII trong 88% và khoảng 1,5% tử vong, 10% bệnh nhân của ông cònnghe tốt trước mổ, tất cả bệnh nhân ở tai đối diện đều bình thường

Glasscock và cs tường trình về kinh nghiệm phẫu thuật trên 600 trườnghợp u dây VIII vào năm 1986 Để cắt bỏ loại 11 này, ông đã áp dụng bốnđường chính

* Đường xuyên mê đạo

*Đường phối hợp xuyên mê đạo và dưới chẩm

*Đường hố sọ giữa

* Đường dưới chẩm

Câc tâc giả năy đê thực hiện cắt bỏ toăn bộ u dđy vm trong 610 bệnhnhđn tỉ lệ 99% trường hợp, cắt bỏ một phần u trong 6 bệnh nhđn tỉ lệ 1%.Việc bảo tồn dđy thần kinh mặt có liín quan đến kích thước khối u Với u trín

3 cm thì tổn thương dđy thần kinh mặt lă 45%; Nếu u từ 1,9 - 2,5 cm, tổnthương dđy thần kinh mặt lă 8%, bảo tồn dđy thần kinh mặt ở câc u nhỏ lă94%, 11 trung bình lă 92%, ở câc u lớn lă 55% Theo câc tâc giả, con đường

hố sọ giữa có thể bảo tồn được chức năng nghe Trong nghiín cứu năy, 49bệnh nhđn đê được mổ vă chủ yếu bảo tồn được chức năng nghe Kích thướctrung bình câc u trong nhóm năy lă 1,32 cm Đối với u trín 2,5 cm rất khó bảotồn dđy thần kinh ốc tai

Trong số 616 trường hợp của Glasscock có 111 trường hợp tổn thươngdđy thần kinh mặt chiếm 18%, rò dịch nêo tủy 88 trường hợp chiếm 14%,viím măng nêo 33 trường hợp chiếm 5% Liín quan đến tổn thương câc dđythần kinh sọ khâc như: dđy V, VI, IX, X, XI vă dđy XII có 20 bệnh nhđnchiếm 3,4% trong thống kí năy Trong nhóm nghiín cứu năy, có 4 bệnh nhđn

bị giên nêo thất sau mổ, chiếm 0,6% Rò dịch nêo tủy xảy ra cao nhất quađường dưới chẩm vă nhóm phối hợp dưới chẩm vă xuyín mí đạo

Năm 1988, Mangham đê níu câc biến chứng khi mổ đi qua đường míđạo trâi ngược với đường dưới chẩm trong phẫu thuật u dđy VIII Nghiín cứunăy cho thấy rằng, đường đến u dđy VIII cũng không được thống nhất nhưnhiều tâc giả đê khuyến câo Hơn nữa, nhiều chuyín gia cho rằng không có sựkhâc nhau có ý nghĩa giữa hai trường phâi ngoại khoa Theo Mangham, ôngcũng thừa nhận có sự giới hạn của đường mí đạo so với đường dưới chẩm Vẵng cũng chỉ ra rằng, cắt bỏ mí đạo để điều trị u dđy VIII gđy mất hoăn toănthính lực lă bắt buộc, nhưng qua đường năy, trình băy phẫu trường góc cầu-tiểu nêo hẹp hơn vă tỉ lệ rò dịch nêo tủy qua vòi Eustachian cao hơn Mộtthực tế được ông chứng minh lă đường dưới chẩm có một giâ trị phổ biến mă

ai cũng thừa nhận so với đường xuyên mê đạo là phải kéo tiểu não để bộc lộvùng góc cầu - tiểu não và phần u trong ống tai rất khó để bộc lộ Điều này cókhó khăn để nhìn thấy phần bên của dây VII và phần bên trong thái dương của

nó, nếu không khoan thì không thể tới được

Mangham đã tổng kết 170 bệnh nhân với 173 u đã được phẫu thuật từ

1975 đến 1986 và đã phân loại về kích thước u như sau:

là cầu não, đã được chứng minh bằng sự di lệch của não thất IV trên CLVT

Để đánh giá chức năng dây thần kinh mặt dựa theo hệ thống phân độ củaHouse và sự cải tiến của May Mangham đã so sánh kết quả với Di - Tulliovàcộng sự 1978; House và Leuje 1979; King và Morison 1980; Harner vàEbersold 1985; Shelton và cs 1989; Glasscock và cộng sự 1990; Hamer vàcộng sư 1990; Buchheit và Rosenwasser 1990 Công trình của tác giả nêu trên

đã chứng minh rằng dây thần kinh VII được bảo tồn 100% đối với các u nhỏ

Di - Tullio bảo tồn dây VII là 84% Hamer và Ebersold là 81% House vàLeuje là 86% King và Morrison là 54% Các công ứình nghiên cứu cũng chothấy rằng ảnh hưởng chức năng vận động dây thần kinh mặt không có gì khácnhau giữa hai con đường mê đạo và dưới chẩm với những bệnh nhân có cùngkích thước u Đối với các u loại nhỏ, việc bảo tồn dây VII có ý nghĩa tốt hơn.Nếu những bệnh nhân đã mổ lần thứ hai, thì tỉ lệ tổn thương dây vn cao hơn

so vđi mổ lần đầu đầu, do có bao xơ bao bọc dây VII ở lần mổ trước

Theo Clemis việc bảo vệ thính lực chỉ khi nào thính lực còn tốt (ngưỡngthính lực dưới 30 db) Bảo tồn dây thần kinh số VIII về mặt giải phẫu và chức

năng nghe đối với việc cắt bỏ u lớn qua con đường hố sau dưới chẩm đượcbáo cáo bởi Elliott và Mc Kissich 1954 Đến 1968 Rand và Kurze báo cáonhững trường hợp có liên quan đến bảo tồn chức năng dây thần kinh ốc taisau khi cắt bỏ toàn bộ u.

Hullay và Tomits đã thông báo về việc bảo tồn chức năng nghe của 1trong số 50 trường hợp vào năm 1965 Rồi 1966 Mc Kissick báo cáo 5 trong

số 270 trường hợp đã được bảo tồn chức năng dây VIII Yasargil đã bảo tồnđược chức năng dây VIII với 2 trong số 164 trường hợp vào năm 1978 Năm

1979 Di

- Tullio và cộng sự đã báo cáo việc bảo tồn chức năng dây VIII với 1trong số 79 trường hợp

House có thể là người đầu tiên chỉ ra việc bảo tồn chức năng nghe trong

mổ lấy u VIII vào năm 1961 Theo Kemink, đường dưới chẩm là một trongnhững đường thành công và an toàn trong việc lấy đi toàn bộ u nhỏ khi thínhlực còn duy trì trước mổ và u dưới 1,5 cm dễ bảo tồn chức năng dây VIII hơn.Công trình quan trọng tiếp theo của Badwin và cộng sự được công bốvào tháng 6 năm 1990, đã đánh giá 44 u dây VIII với kích thước dưới 20 mm,được mổ qua đường dưới chẩm Trong đó có vài trường hợp, thang điểm phânbiệt ngôn ngữ đủ để nói chuyện qua điện thoại Họ cảm thấy rằng điều quáđáng bắt bệnh nhân phải chịu phương pháp xuyên mê đạo với chức năng dâyVIII bị rối loạn hoàn toàn và tuyệt đối Kết luận cuối cùng, với những u cókích thước 2 cm hoặc nhỏ hơn, việc bảo tồn dây thần kinh số VIII là một yêucầu hợp lý, điều này đã được chứng minh qua đường dưới chẩm hố sau

Một công trình nghiên cứu quan trọng tiếp theo vào năm 1990 do Hamer

và cộng sự với 335 u dây thần kinh số VIII được mổ theo một đường chuẩndưới chẩm sau xoang xích ma, trong đó có 44 bệnh nhân trước mổ vẫn cònthính lực và sau mổ thính lực được bảo tồn 19 trường hợp, chiếm 43%

Trong một công trình với 20 bệnh nhân có kích thước u từ 1,1 đến 2,0

cm, thính lực vẫn còn trước mổ là 68% và thính lực sau mổ bảo tồn được 29%

và 85 bệnh nhân khác có kích thước 11 từ 2,1 đến 3,0 cm đường kính, cònthính lực trước mổ nhưng chỉ có 5 bệnh nhân thính lực được bảo tồn sau mổchiếm 6%

Một thông báo với 37 bệnh nhấn cố kích thước u từ 3,1 cm đến 4,0 cmcòn thính lực trước mổ, chỉ có một bệnh nhân (3%) được bảo tồn thính lựcsau mổ

Một công trình khác với 39 bệnh nhân có kích thước u trên 4 cm cònthính lựctrước mổ, nhưng không có bệnh nhân nào duy trì được thính lực sau

mổ Như vậy thính lực chỉ được bảo tồn với những u có kích thước dưới 2 cm

là 72% [1]

1.2 LƯỢC SỬ VI PHẪU THUẬT

Theodore Kurze là phẫu thuật viên thần kinh đầu tiên sử dụng kính viphẫu trong phòng mổ tại trường Đại học nam California (1957) Trước đóÔng đã mổ về Tai Mũi Họng trong phòng mổ, Kurze đã thực hành kỹ thuậtbóc tách qua kính vi phẫu trong phòng thí nghiệm cuả House trong khoảngmột năm

Đầu năm 1960, Kurze đã thiết lập phòng thí nghiệm giải phẫu ngoạikhoa nền sọ đầu tiên trên thế giới, nhờ vào tiền trợ cấp cuả một bệnh nhân đaudây V cuả ông Vô trùng cho kính vi phẫu là một thách thức đối với Kurze khi

áp dụng đầu tiên cho trường hợp u dây thần kinh số VII (Neurilemmoma).Trong phẫu thuật lần hai trên cùng bệnh nhân đó, ông đã sử dụng kính viphẫu để nối phần còn lại cuả dây thần kinh số VII với dây thần kinh hạ thiệt.Ông đã dùng kính vi phẫu để kiểm tra chỗ nối thần kinh bằng mắt thường ôngrất ngạc nhiên thấy chỗ nối dây thần kinh không đạt về kỹ thuật Ông quyết

định tháo bỏ chỗ nối đó và thực hiện lại dưới sự hỗ trợ cuả kính vi phẫu và đạtkết quả dẫn truyền tốt phục hồi được chức năng dây thần kinh.

Kurze tiếp tục giới thiệu kính vi phẫu cho các nhà phẫu thuật thần kinhnhư Robert Rand, Lawrence Pool, Charles Drake, như vậy có thêm những nhàphẫu thuật thần kinh sử dụng kính vi phẫu với hiệu quả cao

Năm 1958, RMP Donaghy đã thiết lập phòng nghiên cứu vi phẫu đầutiên trên thê giới ở Burlington - Vermont Trong điều kiện ngân sách rất khókhăn, nhờ có nghiên cứu vi phẫu, Donaghy đã quan tâm đến điều trị các độtquỵ ở vỏ não bằng phương pháp phẫu thuật loại bỏ huyết khối ở các độngmạch nhỏ và tạo lại các mạch máu đó Công trình này, ông hợp tác với cácnhà phẫu thuật mạch máu ở Burlington là Julius Jacobson Chính Jacobson đềnghị với Donaghy nên dùng kính vi phẫu dành cho Tai Mũi Họng để loại bỏhuyết khối ở các mạch máu nhỏ và đã đạt kết quả

Năm 1966, Hugo Krayenbuhl, chủ nhiệm khoa ngoại thần kinh ở Thụy Sĩ đã công nhận tầm quan trọng cuả vi phẫu thuật Ông đã đưa một bác

Zurich-sĩ phẫu thuật thần kinh trẻ Thổ Nhĩ Kỳ là M.G Yasargil đến Mỹ, sau một nămđược đào tạo ở phòng thí nghiệm của Donaghy, trở về Zurich thực hiện thànhcông kỹ thuật nối vi phẫu động mạch não giữa với động mạch thái dươngnông ở người (1967)

Yasargil đã tiếp thu ý tưởng của những người đi đầu trong vi phẫu thuậtnhư Kurze, Jacobson và Donaghy, bổ sung sáng tạo nhằm hoàn thiện ngànhphẫu thuật thần kinh hiện đại Charles Drake nhận xét: Gizi Yasargil đã thựchiện vi phẫu là những điều của hôm nay

1.3 GIẢI PHẪU VÙNG GÓC CẦU TIỂU NÃO

Vùng góc cầu tiểu não là một vùng rất hẹp có nhiều cấu trúc thần kinh vàmạch máu quan trọng như: thân não, dây thần kinh số V, VII, IX, X, XI, cácmạch máu như động mạch tiểu não trước dưới, động mạch tiểu não trên, động

mạch tiểu não sau dưới; các tĩnh mạch như tĩnh mạch đá trên, xoang đá trên.Khi có một khối bệnh lý phát triển ở vùng này thì u dây VIII là loại u thườnggặp nhất, nếu u này phát triển lớn có thể gây chèn ép nhiều cấu trúc thần kinh

và mạch máu xung quanh hoặc chèn ép gián tiếp vào não thất IV và đầu dướicống Sylvius gây ra giãn não thất III và não thất bên, có thể làm tụt kẹt hạnhnhân tiểu não dẫn đến tử vong

1.3.1 Các bể góc cầu tiểu não

Các bể liên quan đến giải phẫu hố sau Bể lớn ở phía sau liên quan đếnhành tủy và thùy giun tiểu não Bể hành - tiểu não nằm ở đuôi tới chỗ tiếpgiáp hành não và cầu não lan rộng phía sau từ trám dưới tới thùy bụng hai bêncủa tiểu não ở đây có các dây thần kinh sọ IX, X và một phần dây XI trong sọ.Trong bể này có động mạch đốt sống và động mạch tiểu não sau dưới (PICA)

Bể cầu - tiểu não nằm ở trước bên dọc theo bề mặt cầu não và tiểu não, chứađựng một phần dây VI và dây thần kinh phức hợp VII, VIII và ống tai trong.Dây thần kinh sọ số V nằm ở phần trên của bề này Cấu trúc động mạch làđộng mạch tiểu não dưới trước (AICA) và động mạch tiểu não trên Cấu trúctĩnh mạch được ghi nhận trong vùng này là tĩnh mạch đá trên mà cho thấynguy cơ trong phẫu thuật góc cầu tiểu não khi có dính tiểu não với xoang đátrên Bể trước hành não nằm phía trước chạy tới hành não và bao phủ mặt dốc(clivus) chứa đựng các rễ nhỏ của dây XII và phần gần của dây thần kinh đốtsống trong sọ Bể góc cầu tiểu não được giới hạn ở phía trên bởi màngLiliequist và phía dưới bởi rãnh hành - cầu và không có dây thần kinh sọ nàonằm trong bể này Động mạch thân nền và các nhánh của nó là cấu trúc độngmạch chính [1]

Hình 1.1: Góc cầu tiểu não và các thành phần

1.3.2 Dây thần kinh số VIII

Dây thần kinh thính giác thăng bằng (n.vestibulo-cochlearis) hay đôi thứVIII, có thể coi như là do hai dây hợp thành, khác nhau về nguyên ủy cũngnhư về chức phận sinh lý, một dây có chức phận về nghe (dây ốc tai: n.cochlearis), một dây có chức phận thăng bằng (n vestibularis)

1.3.2.1 Nguyên ủy của dây ốc tai

Từ các tế bào của cơ quan Corti, có những dải nguyên sinh chất chạy quacác ống nhỏ xẻ trong mảnh xoắn ốc để vào các hạch Corti (g spirale) Hạchnày nằm trong đường xoắn ốc Hạch Corti là nguyên ủy của dây ốc tai Nên ởđây thoát ra các dây nhỏ qua trụ ốc tai tới hố ốc tai để đi qua các lỗ ở hố ấy,chạy vào ống tai trong, tụ họp lại thành dây ốc tai [33], [34], [35]

1.3.2.2 Nguyên ủy của dây tiền đình

Từ tiền đình vào ống bán khuyên có:

- Dây thần kinh của xoang nang và ống bán khuyên trên và ngoài họp lạithành ngành trên dây tiền đình

- Dây thần kinh của cầu nang và ống bán khuyên sau họp thành ngànhdưới dây tiền đình.

Ngành trên và ngành dưới tụ họp lại và chạy vào ống tai trong rồi tận hếttrong hạch Scarpa Hạch Scarpa là nguyên ủy thật của dây thần kinh tiền đình,

1.3.2.3 Đường đi của dây thần kinh thính giác

Đi từ ống tai trong vào não

- Trong ống tai trong:

Ở đáy ống: ngành trên và ngành dưới của dây thần kinh tiền đình; ở phíasau: dây ốc tai ở phía trước và ở dưới; dây mặt và dây trung gian Wrisberg ởphía trước và ở trên

Ở khoảng giữa ống tai trong: các ngành tụ họp lại thành dây thần kinhthính giác Dây này ở trên cống hình rãnh Trong rãnh có dây mặt và hai bên

1.3.3 Giải phẫu dây thần kinh V

Dây thần kinh V là dây lớn nhất trong 12 đôi dây thần kinh sọ Về chứcnăng, nó chi phối cảm giác cho da mặt, phần lớn da đầu, mắt, ổ miệng, mũi,màng não cứng và vận động cho các cơ nhai, cơ hai bụng và cơ hàm móng.Ngoài ra, nó còn chứa các sợi cảm giác bản thể từ cơ nhai và các cơ mặt

Về mặt giải phẫu, dây thần kinh V được chia làm 5 đoạn: (1) đoạn thânnão, (2) đoạn bể dịch (dây V nằm trong màng cứng, trong não) từ cầu não tớiđỉnh xương đá, (3) đoạn hố Merkel (dây V nằm giữa 2 lớp màng cứng), (4)đoạn xoang hang và nền sọ và (5) đoạn ngoài sọ là các nhánh của dây V.

1.3.3.1 Đoạn thân não

Bao gồm các nhân vận động và cảm giác của dây V, trong đó nhân cảmgiác có kích thước lớn hơn rất nhiều so với nhân vận động Nhân cảm giác

được chia làm 3 phần: nhân cầu não là phần lớn nhất, nằm ở mặt bên cầu não,

ở phía trước bên so với não thất IV, tiếp nhận cảm giác xúc giác và áp lực ở

mặt; nhân gian não, nằm phía trên so với nhân cầu não, ở vùng gian não, tiếp nhận cảm giác sâu của cơ cắn; nhân hành tuỷ, nằm ở phía dưới cầu não, có

thể kéo dài đến ngang mức C4

Nhân vận động là một nhân nhỏ, nằm ở phía trước trong so với nhân cảmgiác, gần đường giữa Nhân vận động chi phối vận động cho cơ cắn, bụngtrước cơ hai bụng và cơ chân bướm khẩu cái

1.3.3.2 Đoạn bể dịch

Dây thần kinh V đi ra từ mặt trước bên của cầu não, ngang mức vớicuống tiểu não giữa Dây V có 2 phần, gồm rễ cảm giác kích thước lớn và rễvận động kích thước nhỏ, nằm ở trước trong so với rễ cảm giác Từ cầu não,

rễ cảm giác chạy ra trước 1-2cm qua bể dịch não tuỷ góc cầu, đến đỉnh

xương đá, vào hố Merkel qua lỗ dây V, ở đỉnh xương đá, ngay phía dưới sovới xoang tĩnh mạch đá trên Rễ vận động đi ra khỏi cầu não từ phía trên sovới rễ cảm giác, sau đó chạy ra trước vào trong

dịch tam thoa (trigeminal cistern) Đoạn trong hố Merkel là đoạn phình to củadây thần kinh V hay còn gọi là hạch Gasser Từ hố Merkel, rễ cảm giác dâythần kinh V chia làm 3 nhánh: nhánh ổ mắt (V1), nhánh hàm trên (V2) vànhánh hàm dưới (V3) Cả 3 nhánh này đều chạy giữa 2 lớp màng cứng của hố

sọ giữa và thoát ra ngoài xương thái dương qua thành bên xoang hang, dây V1qua khe ổ mắt trên, dây V2 qua lỗ tròn và dây V3 qua lỗ bầu dục Rễ vậnđộng đi ra trước ở dưới hạch Gasser rồi đi vào theo nhánh hàm dưới (V3)

1.3.3.4 Đoạn xoang hang và nền sọ

Nhánh V1 và V2 của dây V tiếp tục đi ra phía trước, trong thành ngoàixoang Tĩnh mạch hang, bên dưới dây IV và bên ngoài dây VI, động mạchcảnh trong Chúng thoát ra ngoài sọ qua khe ổ mắt trên và lỗ tròn

1.3.3.5 Đoạn ngoài màng cứng (ngoài sọ)

Hình 1.2: Giải phẫu của dây thần kinh V ở nền sọ

(Nguồn: Netter’s Atlas of Human Anatomy, 5th Edition)

- Thần kinh ổ mắt (V1)

Đây là nhánh nhỏ nhất của dây thần kinh V, chỉ chứa các sợi cảm giác

Nó cảm giác cho màng não cứng, nhãn cầu, một phần niêm mạc mũi và daphần trên của mặt, bao gồm mũi, mi trên và trán (như hình 4.1) Nó tách ra từphần trong của hạch Gasser, chạy ra trước, dọc theo thành ngoài của xoangtĩnh mạch hang, dưới dây thần kinh III, IV Ngay trước khi tới khe ổ mắt trên(SOF: superior orbital fissure), thần kinh ổ mắt tách thành 3 nhánh chính:

thần kinh lệ, thần kinh trán và thần kinh mũi mi Trước khi tận cùng, thần

kinh V1 nhận các sợi từ đám rối giao cảm quanh động mạch cảnh trong và

tiếp nối với thần kinh III, IV, VI Thần kinh V1 tách ra 1 nhánh bên là nhánh

màng não quặt ngược hay nhánh lều cho lều tiểu não.

Thần kinh ổ mắt phân chia thành các nhánh: (1) thần kinh lệ (2) thần kinhtrán (3) thần kinh trên ổ mắt (4) thần kinh trên ròng rọc (5) thần kinh mũi mi (6)thần kinh sàng trước (7) thần kinh sàng sau và (8) thần kinh dưới ròng rọc

- Thần kinh hàm trên (V2)

Dây V2 là nhánh thứ 2 của thần kinh V, đơn thuần cảm giác, thu nhậncảm giác từ màng não, răng lợi hàm trên, niêm mạc thành sau mũi, tỵ hầu vàkhẩu cái và da của vùng giữa mặt (như hình 4.2) Nó phân chia thành các

nhánh: (1) thần kinh dưới ổ mắt chi phối cho da và kết mạc mi dưới, môi trên

và cánh mũi, (2) nhánh màng não đi theo động mạch màng não giữa cảm giác cho màng não (3) thần kinh gò má chi phối cho da vùng gò má(4) thần kinh huyệt răng trên (5) nhánh vào hạch chân bướm khẩu cái.

Từ hạch chân bướm khẩu cái đi ra các nhánh: nhánh ổ mắt, nhánh mũisau trên bên và giữa, thần kinh mũi khẩu cái, thần kinh khẩu cái lớn, thần kinhkhẩu cái nhỏ, thần kinh hầu

Hình 1.3: Đường đi và phân nhánh của dây thần kinh V1 và thần kinh V2

(Nguồn: Netter’s Atlas of Human Anatomy, 5th Edition)

- Thần kinh hàm dưới (V3)

Dây V3 là nhánh lớn nhất của dây thần kinh V, là dây hỗn hợp Nó thunhận cảm giác từ răng lợi hàm dưới, da ở vùng thái dương, một phân của loatai, gồm ống tai ngoài và màng nhĩ, môi dưới, phần dưới của mặt, niêm mạccủa 2/3 trước của lưỡi và sàn ổ miệng Các nhánh vận động chi phối cho các cơ

nhai Nó phân chia thành các nhánh: (1) nhánh màng não quặt ngược lại qua

lỗ gai cùng động mạch màng não giữa cảm giác cho màng não, (2) thần kinh

cơ chân bướm trong chi phối vận động cơ chân bướm trong, cơ căng màng nhĩ, màn khẩu cái, (3) thần kinh má cảm giác cho da trên phần trước cơ mút

và niêm mạc má(4) thần kinh cơ cắn chi phối vận động cơ cắn và cảm giác của khớp thái dương hàm (5) thần kinh thái dương sâu chi phối vận động cơ thái

dương (6) thần kinh cơ chân bướm ngoài chi phối vận động cơ chân bướm (7) thần kinh tai thái dương (8) thần kinh lưỡi cảm giác cho niêm mạc của 2/3 trước lưỡi, sàn miệng và lợi lưỡi hàm dưới (9) thần kinh huyệt răng dưới.

Hình 1.4: Đường đi và phân nhánh của dây thần kinh V3

(Nguồn: Netter’s Atlas of Human Anatomy, 5th Edition)

1.3.4 Sự liên quan mạch máu - thần kinh trên thân não đối với dây VIII nhìn theo hướng trước bên của góc cầu - tiểu não phải (theo Rhoton)

1.3.4.1 Liên quan với thần kinh

Dây thần kinh VII và VIII xuất phát từ thân não gần điểm cuối bên củarãnh cầu hành (Pon - Med - Siilc) có đám rối mạch mạc (Chor - plexus) nhô

ra từ lỗ Luschka (F.Luschka) ở phía trước trên, phía trước là nhung não, nhôlên là một đường dọc tiếp giáp với các rễ nhỏ của dây (IX), X và dây XI vớithân não và phía sau chỗ nhô lên của trám não dưới Dây thần kinh VI xuấtphát từ phần giữa của rãnh cầu - hành Rễ nhỏ dây thần kinh XII xuất phát từphía trước nhân trám Rãnh cầu - tiểu não (Cer - Pon - Fiss) tạo lập bởi tiểunão bọc quanh phía bên của cầu não và cuống tiểu não giữa (Mid - Cer - Ped)

mà nó có viền trên (sup limb) đi qua trên dây V và viền dưới chạy dưới lỗLuschka.

Rãnh hành - tiểu não (Cer - Med - Fiss) chạy về phía trên giữa hành não

và tiểu não thông vào vùng lỗ Luschka với rãnh cầu - tiểu não Dây IV ở trêndây V

1.3.4.2 Sự liên quan của động mạch

Động mạch tiểu não dưới trước (AICA) xuất phát từ động mạch thân nền(Bas A) và chia ra làm động mạch thân đầu (Ro.Tr) và thân đuôi (Ca.Tr).Thân đầu thường lớn hơn của hai thân chạy dưới dây thần kinh VII và VIII, ởtrên nhung não đi tới bề mặt của cuống tiểu não giữa Động mạch tiểu nãodưới - sau (PI C.A) xuất phát từ động mạch đốt sống (Vert.A), trước tiên quagiữa rễ dây XII rồi giữa dây IX, dây X trên con đường tới bán cầu tiểu não.Động mạch tiểu não trên (S.C.A) chạy trên dây V Động mạch tiểu não trêncung cấp một nhánh cho bán cầu (He.A) [72]

1.3.4.3 Sự liên quan của tĩnh mạch

Các tĩnh mạch hội tụ lại tại chỗ giáp nhau của dây thần kinh số VII và sốVIII với thân não là tĩnh mạch của rãnh hành - cầu (V.of.Pon - Med.Sulc),rãnh hành - tiểu não (V.of Cer - Med Fiss), cuống tiểu não giữa (V.of Mid.Cer Ped), tĩnh mạch trám não sau (Retro - olivary.V) và tĩnh mạch hành nãobên (Lat - Med.V) Tĩnh mạch rãnh cầu - tiểu não (V.of.Cer.Pon.Fiss) chạyqua nhung não trên cuống giữa tạo thành tĩnh mạch bán cầu tiểu não trước(Ant-He.V) nằm trên tiểu não Tĩnh mạch cầu não ngang và hành não đi quacầu não và hành não Tĩnh mạch hành não trước giữa và trung - cầu não trướcgiữa đi lên trên mặt trước của cầu não và hành não Tĩnh mạch của cuống tiểunão giữa và rãnh cầu tiểu não và một tĩnh mạch cầu não ngang hợp lại để tạothành tính mạch đá trên (Sup.Pet.V) rồi nó tiếp tục đổ vào xoang đá trên Mộttĩnh mạch liên lạc đi qua phía dưới rễ dây X hướng vào lỗ hầu [72]

1.3.4.4 Sự liên quan mạch máu thần kinh của u dây VIII

Khối u xuất phát từ dây tiền đình - ốc tai và đẩy lệch dây thần kinh mặthướng ra phía trước, dây V hướng lên phía trên, dây IX, X hướng xuống phíadưới dây thần kinh VII bị đẩy lệch bởi khối u, vào phía trong thân não chạydọc theo bờ ngoài của rãnh cầu - hành, nhô lên là dây IX, X, phía trước làthùy nhung phần nhô lên là mạch mạc lộ ra từ lỗ Luschka Thân đầu tiên làđộng mạch trước dưới, sau khi đi qua dưới u, đổ về bề mặt của cuống tiểu nãogiữa, trên thùy nhung Tĩnh mạch bị đẩy lệch quanh phía giữa của u là tĩnhmạch cuống tiểu não giữa, rãnh hành - tiểu não, rãnh cầu - tiểu não và rãnhcầu - hành và tĩnh mạch trám sau và hành não bên (theo Rhoton) [72]

1.3.4 Sự liên quan mạch máu - thần kinh trên thân não với hình ảnh nhìn từ phía sau quạ mở sọ sau xoang xích ma (theo Rhoton)

1.3.4.1 Liên hệ với thần kinh

Dùng cái banh não dát mỏng kéo nhẹ ngay trên bề mặt đá của tiểu não.Dây thần kinh số VII và số VIII xuất phát tại điểm cuối bên của rãnh hành - cầu(Pon.Med.Sulc), phía trước là thùy nhung, phía nhô lên là dây IX, X, XI vàphía trước trên là màng mạch (Chor.Plexus) nhô ra từ lỗ Luschka (F.Luschka).Dây XII đi ra từ phía trước trám não Dây VI xuất phát từ phần giữa của rãnhcầu - hành Dây V được nhìn thấy ở phần trên Rãnh cầu - tiểu não được tạo lập

do tiểu não bao quanh phía bên của cầu não và cuống tiểu não giữa (Mid.Cer Ped) có viền dưới (Inf - Limb) và viền trên (Sup Limb) [72]

-1.3.4.2 Liên hệ vài động mạch

Động mạch tiểu não dưới trước (AICA) xuất phát từ động mạch thân nền(Bas-A) chia ra một thân đầu (Ro.Tr) chạy qua trên thùy nhung tới bề mặtcuống não giữa và một thân đuôi (Ca.Tr) cung cấp máu vùng dưới thùynhung Động mạch tiểu não sau dưới (P.I.CA) xuất phát từ động mạch đốt

sống (Vert A) chạy ra phía sau - giữa dây thần kinh X và XI Động mạch tiểunão trên (S.C.A) chạy phía trên dây V [151].

1.3.4.3 Liên hệ với tĩnh mạch

Các tĩnh mạch họp lại gần chỗ tiếp giáp của dây thần kinh mặt và dâytiền đình - ốc tai với thân não là tĩnh mạch hành não bên và các tĩnh mạch củarãnh hành - tiểu não (vof Cer.Med.Fiss), tĩnh mạch của rãnh hành - cầu(V.ofPon.Med.Sulc) và tĩnh mạch của cuống tiểu não giữa (V.of Mid.Cer.Ped).Tĩnh mạch của rãnh cầu - tiểu não (V.of.Cer - Pon - Fiss) đi qua trên thùynhung dọc theo viền trên của rãnh cầu - tiểu não và nối với tĩnh mạch củacuống tiểu não giữa và tĩnh mạch cầu não ngang để tạo thành tĩnh mạch đátrên (Sup Petrosal V) để vào xoang đá trên Một tĩnh mạch liên lạc (Br.V)chạy ra phía sau dây X Tĩnh mạch trung - cầu não trước bên (Lat.AntPon.Mes.V) đi lên cầu não [72]

1.3.4.4 Sự liên hệ của mạch máu thần kinh của u dây VIII

Khối u xuất phát từ dây tiền đình - ốc tai và đẩy lệch dây thần kinh mặthướng ra trước, dây V hướng lên trên và dây IX, X hướng xuống dưới Dâythần kinh tiền đình - ốc tai không nhìn thấy trong u Dây thần kinh mặt đi vàotrong thân não tại bờ ngoài của rãnh hành cầu, phía trước là thùy nhung, phíatrên là mạch mạc lồi ra từ lỗ Luschka Thân đầu của động mạch tiểu não dướitrước chạy dưới khối u và chạy trên thùy nhung tới bề mặt cuống tiểu nãogiữa Các tĩnh mạch bị đẩy lệch quanh phía giữa của u là tĩnh mạch hành nãobên và tĩnh mạch cuống tiểu não giữa, tĩnh mạch hành - tiểu não và tĩnh mạchrãnh hành - cầu Tĩnh mạch của rãnh cầu - tiểu não chạy trên khối u Mộtnhánh xuyên quặt ngược (Rec.Perf.A) của động mạch tiểu não dưới trướcchạy qua u và cung cấp máu cho thân não (theo Rhoton) [72]

1.3.5 Sự liên quan của lỗ Luschka và ngách bên của não thất IV, tiếp giáp với dây thần kinh mặt và dây tiền đình - ốc tai với thân não qua mở

sọ sauxoang xích ma (theo Rhoton)

1.3.5.1 Lỗ Magendie (T.Magendie)

Mở vào đường giữa hạnh nhân tiểu não và lỗ Luschka (F.Luschka)hướng vào góc cầu - tiểu não Đám rối mạch mạc (Chor - Plexus) tiếp giápvới bề mặt trong tấm mạch mạc, nhô từ nơi lỗ Luschka hơi xuống dưới, saudây thần kinh mặt và dây thần kinh tiền đình - ốc tai, sau dây IX, dây X Thùynhung tiểu não lồi vào trong góc cầu tiểu não, trên lỗ Luschka Dây thần kinh

XI chạy dưới dây X Dây XII ở phía bụng của trám não Dây thần kinh Vchạy qua phần trên nơi đã được lộ ra

1.3.5.2 Hạnh nhân tiểu não

Phải được cắt bỏ tại cuống hạnh nhân (Ped.of.Tonsil) để cho thấy mốiliên quan của ngách bên (Lat.Recess) đi đến dây thần kinh mặt và dây VIII.Thùy nhung tiểu não và đám rối mạch mạc lồi vào trong góc cầu - tiểu não, ởphía sau chỗ tiếp giáp của dây thần kinh mặt và dây tiền đình - ốc tai với thânnão Màng mái hành não dưới (Inf.Med.Vel) trải dài từ phía bên của thùy giuntới thùy nhung tiểu não, tất cả còn giữ mối liên quan giữa thùy nhung và hạch

để tạo thành phân thùy nhung hạch của tiểu não Màng mái hành não dưới trảidài về phía bên để tạo lập cuống thùy nhung (Ped.of.Flocculus) Tấm mạchmạc tạo thành phần đuôi của trần não thất IV và có đám rối mạch mạc tiếpgiáp với mặt trong Bờ nhỏ này được gọi là dải dọc, nơi tiếp giáp của tấmmạch mạc với sàn não thất IV Dây thần kinh IX, X, XI đi qua lỗ hầu(Jug.Foremen) Dây thần kinh mặt và tiền đình - ốc tai đi vào thân não tại cuốibên của rãnh hành – cầu (Pon-Med-Sulc)

1.3.5.3.Tấm mạch mạc

Được lộ ra, nhưng đám rốimạch mạc nằm ở bề mặt trong của tấm mạchmạc trong não thất IV đã được che Đám rối mạch mạc chui qua lỗ Luschkaởdưới và sau chỗ tiếp giáp của dây thần kinh mặt và dây tiền đình - ốc tai vớithân não Cuống tiểu não dưới (Inf.Cer.Ped) đi lên trên bờ sau - bên của hànhnão [72]

1.3.5.4 Sự liên quan của u dây VIII

Dây thần kinh mặt bị đẩy lệch ra trước và lên trên trong góc cầu - tiểunão và đi vào thân não tại điểm cuối bên của rãnh hành - cầu, trước tiên làđám rối mạch mạc nhô lên từ lỗ Luschka và gần nơi thùy nhung chạy dọctheo bờ của ngách bên U dây VIII đẩy lệch dây V lên trên và dây IX, Xxuống dưới Động mạch tiểu não dưới trước (A.I.C.A) cho ra một nhánh hìnhvòng (Subarc.A) đổ vào hố hình vòng trong thành sau của ông tai trong Độngmạch II tiểu não dưới trước chia đôi thành thân đầu (Ro-Tr) và thân đuôi (Ca-Tr) Thân đầu chạy lên trên thùy nhung tiểu não tđi bề mặt cuống tiểu nãogiữa Động mạch tiểu não dưới sau (P.I.C.A) xuất phát từ động mạch đốt sống(Vert.A) chạy quanh bề mặt bên của hành não Tĩnh mạch hành não bên(Lat.Med.V) và các tĩnh mạch cuống tiểu não dưới (V.of.Inf.Cer.Ped) và rãnhhành tiểu não (V.of.Cer.Med.Fiss) nối nhau ở vùng dưới nơi dây thần kinhmặt đi vào thân não để tạo thành tĩnh mạch của cuống tiểu não giữa(V.of.Mid.Cer.Ped) Tĩnh mạch liên lạc (Br.V) đi qua từ bề mặt bên của hànhnão tới lỗ hầu Tĩnh mạch của rãnh cầu - tiểu não (V.of.Cer Pon.Fiss) đi lêndọc theo bờ trên giữa của u (Theo Rhoton) [72]

1.3.6 Hướng nhìn từ phía sau cho thấy sự di lệch của động mạch tiểu não dưới trước (A.I.C.A) bao quanh u dây VIII (theo Martin)

1.3.6.1 Đoạn trước ống tai (Pre.Mea.Seg) và sau ống tai (Post.Mea.Seg)

Nằm ở trong vị trí thông thường nhất bao quanh bờ thấp hơn của khối u.Đoạn trước tai đi tới ống tai từ phía trước - dưới và đoạn sau tai đi qua saudưới tới khối u Động mạch tiểu não trên và dây V ở trên khối u và độngmạch tiểu sau (P.I.C.A) và dây IX, X, XI ở dưới khối u Đám rối mạch mạc(Ch Pl) lồi vào trong góc cầu - tiểu não ở giữa khối u Thành sau của ốngtaitrong cũng được loại bỏ để bộc lộ mào ngang (Trans Crest) dây tiền đìnhtrên (VIII.S.V) và dây tiền đình dưới (VIII.I.V) Dây thần kinh tiền đình dướikhông thấy xuất hiện trong u, tuy nhiên dây thần kinh mặt (VII) và ốc tai(VIII.Co) bị đẩy lệch quanh bờ trước của u Một động mạch (S.A) uốn congxuất phát từ đoạn trước ống tai và một động mạch hồi xuyên (R.P.A) xuấtphát từ đoạn sau ống tai

1.3.6.2 Di lệch của động mạch tiểu não dưới trước

Là một động mạch mà trong đó đoạn trước và sau ống tai ở trên khối ulàít gặp Động mạch tai trong (I.A.A) xuất phát từ đoạn ống tai (Mea Seg)

1.3.6.3 Cả hai đoạn trước và sau ống tai

Bị đẩy lệch ra trước khối u Điều này xảy ra nếu động mạch tiểu nãotrước dưới chạy giữa động mạch mặt và động mạch tiền đình - ốc tai U xuấtphát từ dây thần kinh tiền đình và sự phát triển của u làm di lệch cả hai đoạntrước và sau ống tai (Theo Martin và cộng sự) [72]

1.4 GIẢI PHẪU BỆNH VÀ MÔ HỌC U GÓC CẦU TIỂU NÃO

đường kính từ 1 đến 5 cm, hiếm trên 8 cm, mật độ mềm, dai, diện cắt xámtrắng, mầu mô vàng lợt, có nhiều lỗ thoái hóa nhầy, nhiều ổ hoại tử nhỏ, đôikhi có nang to Cấu trúc u gồm những đám tế bào Schwann, hình thoi dài,thân hẹp nhỏ, bào tương ít Về mô học, các tế bào u dây VIII có thể sắp xếptheo hai kiểu:

- Kiểu Antoni A: Kiểu này cho thấy tế bào nhiều, họp lại thành bó xoắnnhau hoặc xếp hình dậu, song song nhau, hoặc cuộn tròn tạo nên những thểVerocay giống những thể xúc giác Xen kẽ giữa các tế bào, có mạng lưới võngdầy đặc

- Kiểu Antoni B: Nghèo tế bào, các tế bào hình sao ở trong mô đệmthoái hóa nhầy và thoái hóa trong, có những sợi keo, ít sợi võng Cũng cónhiều ổ hoại tử nhầy và ổ chảy máu cũ, kèm đại thực bào ăn lipit,hemosiderin, huyết quản, có vách dầy, thoái hóa trong, có huyết khối, u baoSchwann có thể đơn độc hoặc nhiều ổ, như trong bệnh Recklinghausen còngọi là u thần kinh sợi Ư xuất nguồn từ bao Schwann, tiến triển chậm, dễ táiphát khi phẫu thuật không triệt để, hiếm chuyển sang ác tính [44], [48]

1.4.2 U dây V

U dây V hay còn được gọi là u schwannoma do đây là loại u thường gặpnhất của dây V Loại u này là loại u của tế bào Schwann nằm ở vỏ bao dâythần kinh Đây là loại u có vỏ bao rõ, lành tính và được xếp vào độ I theophân loại của tổ chức Y tế thế giới [ CITATION Ant16 \l 1033 ]9

Trong y văn, u schwannomas còn có tên gọi khác là neuromas,neurinomas, reurilemmomas U schwannomas khác với sự dầy lên của dây Vsau chấn thương do không có tế bào u và khác với u xơ thần kinh

(neurofibromatosis), là khối u có vỏ rõ và có thể xuyên thủng lớp vỏ bao thầnkinh của thần kinh ngoại biên.

Rất hiếm khi gặp u dây V ác tính, tỷ lệ gặp chỉ từ 0-7.9% ở những nhómnghiên cứu với số lượng lớn [ CITATION Yos99 \l 1033 ]11[ CITATIONZho07 \l 1033 ]5[ CITATION Liu09 \l 1033 ]12[ CITATION Zha09 \l 1033 ]

13 U dây V schwannomas phát sinh ở phần dây V ngoại biên cho tới vùngchuyển tiếp tế bào oligodendroglia-schwan của vỏ bao thần kinh nằm ở góccầu tiểu não (còn gọi là vùng REZ: root entry zone) Do vậy vùng hố Merkelcủa dây V là vùng có tần suất phát sinh u nhiều nhất, chỉ sau u dây VIII

Mặc dù u schwannomas là loại u có tính chất rời rạc, ngẫu nhiên, nhưngchúng có thể được bắt gặp trong bệnh cảnh đa u xơ thần kinh ngoại biên(neurofibromatosis) hoặc đa u xơ tế bào schwann (schwannomatosis) Do vậy,

ở bệnh nhân u dây V có thể thấy cả những khối u của dây thần kinh sọ khác.Nhiều nghiên cứu đã chứng minh rằng, các u dây thần kinh V đều pháttriển nhanh hơn u dây VIII, nhưng lại chậm hơn các khối u xơ thần kinh trongbệnh cảnh di truyền Neurofibromatosis type 2 [ CITATION GJe53 \l 1033 ]

được màng nhện phủ lên một lớp màng xốp như dạ Trong lớp vỏ này thường

có những kén nhỏ Về mặt tế bào học, đây là u lành tính nhưng nó hay dínhvào các tổ chức thần kinh và mạch máu gây ra nhiều khó khăn trong phẫuthuật Triệu chứng khởi đầu từ ống tai trong là dấu hiệu dây thần kinh đơnđộc, rồi dần dần dẫn tới tổn thương nhiều dây thần kinh trong giai đoạn muộnhơn Khi khối u phát triển chiếm đầy vùng góc cầu tiểu não tạo ra sự chèn épnão thất IV làm tắc nghẽn đường lưu thông dịch não tủy gây tràn dịch não thấtrồi đẫn đến tăng áp lực trong sọ có thể gây tụt kẹt hạnh nhân tiểu não U nằmtrong hố sau của sọ một hố vừa nhỏ hẹp và bị bao bọc bởi xương cứng không

co giãn bù trừ trước, nên gây ra nhiều rối loạn chức năng quan trọng [9], [16].Triệu chứng ban đầu là chóng mặt và ù tai Ù tai có thể là từ từ, kéo dàinhiều tháng, có khi vài năm [19], [30], [40], [42] Đôi khi mất nghe bấtthường kèm theo rối loạn thăng bằng và tư thế, thường là triệu chứng thanphiền đầu tiên của bệnh nhân do một khối u dây tiền đình trên nằm trong mộtống tai trong hoặc một triệu chứng muộn khi một khối tân sinh vùng góc cầu -tiểu não như u màng não, u nang thượng bì hay một khối ung thư di căn [2],15], 35], [58], [63]

Tùy theo mức độ lan rộng của u dây VIII mà các dây thần kinh có thể bịảnh hưởng như đau dây V, liệt mặt ngoại biên, co giật nửa mặt, đau dây IX,liệt dây thanh do kích thích của dây X, liệt dây XI hoặc dây XII Khi khối u từtrong ống tai trong lan ra vùng góc cầu - tiểu não, lúc đầu u dây VIII có đủchỗ nằm và có sự cân bằng của các cấu trúc xung quanh U tiếp tục lớn dần vàkhông còn bù trừ được nữa, nên mới gây triệu chứng Dấu hiệu dây VIII làtriệu chứng đầu tiên của loại thương tổn do u dây thần kinh gây ra Triệuchứng dây V thường xuất hiện sau dây VIII, nếu triệu chứng dây V xuất hiện

ban đầu có thể là do u màng não lan rộng tới hố Meckel [30], [68] hoặc với 1thương tổn khác [4].

Hình 1.5: U dây VIII

Các giai đoạn phát triển u dây VIII

Về lâm sàng u dây thần kinh số VIII, triệu chứng cũng phát triển theotừng giai đoạn Giai đoạn còn nằm trong ống tai, giai đoạn u đã xâm lấn vàogóc cầu - tiểu não Các tác giả chia ra làm 4 giai đoạn, mỗi giai đoạn cónhững triệu chứng riêng biệt và có tiên lượng khác nhau [16], [19] Có tác giảchia ra làm 3 giai đoạn hoặc 5 giai đoạn [16] để đánh giá sự phát triển của u.Một số tác giả khác chia làm hai giai đoạn nhằm đánh giá đơn giản hơn [3].Các giai đoạn phát triển của u dây VIII thường liên quan đến kích thước khối

u Khi u còn trong ống tai là kích thước còn nhỏ, triệu chứng lâm sàng chỉ làtriệu chứng đơn độc của dây VIII Nhiều tác giả khác [16], [18], [19] chia làmbốngiai đoạn như sau:

* Giai đoạn đầu hay giai đoạn ốc tai - tiền đình

Đây là giai đoạn u còn trong tai, các triệu chứng xoay quanh chức năngnghe, chức năng thăng bằng của tai

* Giai đoạn thứ hai hay giai đoạn thần kinh

Khi u lan ra ngoài ống tai trong và tác hại đến hành não, đến cầu não,làm tăng những triệu chứng mê nhĩ đã có và gây thêm những triệu chứng thầnkinh khác như giảm thính lực, điếc, ù tai, chóng mặt

* Giai đoạn thứ ba hay giai đoạn tăng áp lực trong sọ

Khối u đã trở nên to hơn làm nghẽn lưu thông dịch não tủy gây tăngáplực trong sọ Thông thường ở giai đoạn này u có kích thước trên 3 cmđường kính

* Giai đoạn thứ tư hay giai đoạn cuối cùng

Đây là giai đoạn nặng thường đường kính u trên 4 cm, không đi lại được,

có khi nửa mê nửa tỉnh Vừa bị điếc (dây VIII) vừa bị mù do tổn thương dây

II, nói khó và nuốt khó (đây IX, X) Phẫu thuật trong giai đoạn này thànhcông rất thấp và có nhiều biến chứng

Hầu như hai phần ba u vùng góc cầu tiểu não là u xuất phát từ dây thầnkinh tiền đình - ốc tai, coi như là u dây VIII - 79,2% trong thống kê Zurich, 65%trong Yasargil, 78% trong thống kê riêng của Samii và Penkert 1984 [72]

- Sử dụng CLVT và CHT trong chẩn đoán u dây VIII

- Chụp cộng hưởng từ sọ não:

- Đặc điểm khối u

- Khối u có hình cầu hoặc quả lê với trụctrung tâmlà ống tai trong,gồm

hai phần: một phần nằm ở ống tai trong; một phần ở GCTN tạo góc nhọn với

bờ sau xương đá Các đặc điểm tín hiệu của khối u gồm có:

- Thì T1: đồng tín hiệu với chất xám.

- Thì T2 (FSE, CISS): tăng tín hiệu nhưng thấp hơn DNT.

- Thì T1 có tiêm gadolinium: ngấm thuốc mạnh.

- Khối u nhỏ dưới 20 mm thường có mật độ đặc đồng nhất.

- Những khối u lớn hơn có thể gặp dạng hỗn hợp đặc và dịch do thoái

hoá nang hoặc chảy máu trong u

- Ứng dụng chụp CHT sọ não:

- Chụp CHT sọ não có độ nhạy và độ đặc hiệu cao (97-100%) nên được

coi là “tiêu chuẩn vàng” để chẩn đoán và phân biệt u TKTG với các tổnthương khác ở ống tai trong và GCTN [17]

- Tuy nhiên, CHT sọ não không thực hiện được cho BN đang mang thiết

bị cấy ghép (máy tạo nhịp, …) hay bị hội chứng sợ khoảng rộng

Hình 1.6 Hình ảnh u TKTG (bên phải) trên phim CHT sọ não

A Khối u tăng tín hiệu ở thì T2 FSE.

B Khối u đồng tín hiệu với chất xám và hơi giảm so với chất trắng ở thì T1 C Khối u ngấm thuốc mạnh ở thì T1 có tiêm đối quang từ (gadolinium).

* Chụp cắt lớp vi tính sọ não:

- Đặc điểm tổn thương:

- Hình ảnh trực tiếp (mở cửa sổ phần mềm): khối u có hình cầu, đồng

hoặc giảm tỷ trọng với trung tâm trục là ống tai trong, ngấm thuốc cản quangmạnh, rất hiếm khi có dấu hiệu đuôi màng não hoặc canxi hoá trong khối u

- Hình ảnh gián tiếp (mở cửa sổ xương): giãn rộng ống tai trong một bên

(đường kính > 8 mm hoặc chênh lệch hai bên > 2 mm), đặc biệt có ý nghĩanếu đi kèm ống tai trong hình phễu [14]