NHẬN xét mối LIÊN QUAN GIỮA các đặc điểm HÌNH ẢNH CHỤP MẠCH số hóa xóa nền với một số BIỂU HIỆN lâm SÀNG THƯỜNG gặp của dị DẠNG THÔNG ĐỘNG TĨNH MẠCH não

ĐẶT VẤN ĐỀDị dạng thông động - tĩnh mạch não Cerebral ArteriovenousMalformations là một bất thường bẩm sinh của mạch máu não, bản chất làmột đám gồm động mạch và tĩnh mạch mà ở đó dòng m

ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị dạng thông động - tĩnh mạch não (Cerebral ArteriovenousMalformations) là một bất thường bẩm sinh của mạch máu não, bản chất làmột đám gồm động mạch và tĩnh mạch mà ở đó dòng máu từ động mạch có

áp lực cao chảy thẳng sang tĩnh mạch đi qua một hoặc nhiều mạch thông

mà không có hệ thống mao mạch trung gian DDĐTMN gồm có ba thànhphần là các động mạch nuôi, ổ dị dạng và tĩnh mạch dẫn lưu [39]

Biểu hiện lâm sàng của DDĐTMN gồm xuất huyết, động kinh, đau đầu,các dấu hiệu thần kinh khu trú và một số triệu chứng khác như chóng mặt, lácmắt [39] Trong đó, xuất huyết nội sọ trong là biểu hiện lâm sàng thường gặpnhất, gây hậu quả nặng nề nhất và tiến triển dẫn đến tử vong cao, chiếm từ 30đến 82% các trường hợp [65] Động kinh cũng là triệu chứng hay gặp trongbệnh cảnh lâm sàng của DDĐTMN sau chảy máu não, chiếm khoảng 30% cáctrường hợp [84] Loại cơn động kinh thường là cục bộ, hay cục bộ toàn thểhóa [59], [70]

Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi từ 20 đến 40 tuổi, là lứa tuổi đang cónhiều cống hiến cho xã hội [55] Chính vì vậy, việc chẩn đoán và điều trịDDĐTMN có một ý nghĩa quan trọng

Để chẩn đoán DDĐTMN, ngoài việc dựa vào các triệu chứng lâm sàng,thì các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò rất quan trọng

Ngày nay, nhiều phương pháp chẩn đoán hiện đại như chụp cắt lớp vitính (CLVT), chụp cộng hưởng từ (CHT), chụp mạch số hóa xóa nền (DSA)giúp chúng ta chẩn đoán sớm và chính xác bệnh lý này, đồng thời nó cung cấpnhững thông tin về mặt hình ảnh học để trên cơ sở đó có được thái độ điều trị

phù hợp với từng thể bệnh Mục đích cuối cùng của các phương pháp này làđánh giá mức độ và phân loại tổn thương để có định hướng điều trị.

Mặc dù các kỹ thuật CLVT và CHT là những phương pháp không xâmphạm thường được nghiên cứu ban đầu trên những bệnh nhân nghi ngờ cóDDĐTMN nhưng chúng không thể thay thế hoàn toàn vai trò của chụp mạch

số hóa xóa nền trong nghiên cứu DDĐTMN vì nó là phương pháp tối ưu nhất

để mô tả chi tiết cấu trúc của dị dạng mạch máu (gồm động mạch nuôi, ổ dịdạng và tĩnh mạch dẫn lưu)

Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA: Digital subtraction angiography) làphương pháp cho hình ảnh mạch máu động theo thời gian và có độ phân giảicao Hiện nay đây là phương pháp được đánh giá cao để nghiên cứu mạchmáu não Chụp mạch DSA không những giúp chẩn đoán những bệnh liênquan đến dị dạng mạch mà còn giúp điều trị bằng can thiệp nội mạch các tổnthương này

Cho đến nay trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về mối liên quan giữa cácđặc điểm DDĐTMN với các biểu hiện lâm sàng Tuy nhiên, ở nước ta các nghiêncứu về vấn đề này còn ít, đặc biệt là các đặc điểm DDĐTMN trên chụp mạch sốhóa xóa nền vì nó chỉ mới được triển khai ở Việt Nam từ năm 1997

Với mong muốn góp phần vào việc nghiên cứu làm sáng tỏ thêm mốiliên quan giữa các đặc điểm cấu trúc mạch của DDĐTMN với các biểu hiện

lâm sàng, chúng tôi thực hiện đề tài: “Nhận xét mối liên quan giữa các đặc điểm hình ảnh chụp mạch số hóa xóa nền với một số biểu hiện lâm sàng thường gặp của dị dạng thông động-tĩnh mạch não” với hai mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch não.

2. Tìm hiểu mối tương quan giữa các đặc điểm dị dạng với các dấu hiệu lâm sàng.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 Lịch sử nghiên cứu về dị dạng thông động-tĩnh mạch não

1.1.1 Trên thế giới

Dị dạng mạch máu não nói chung và DDĐTMN nói riêng đã được biếtđến từ rất xa xưa Ở Ai cập người ta đã thấy trong sách Papyrus của Ebers,một cuốn sách cổ nhất có từ khoảng 1500 năm trước công nguyên đề cập tớibệnh lý này [1]

Dị dạng thông động-tĩnh mạch não lần đầu tiên được mô tả một cách rõràng, chính xác năm 1895 bởi Steinheil và từ đó ngày càng có nhiều nghiêncứu cụ thể hơn [7]

Cushing và Dandy (1928) đã tìm ra cơ chế của hiện tượng “đoạt máu”gặp trong thông động-tĩnh mạch não là do có sự thay đổi kiểu dòng chảy, máu

bị hút vào ổ dị dạng nhiều, dẫn đến vùng não xung quanh bị thiếu máu [7].Năm 1927, Egaz Moniz đã phát minh ra phương pháp chụp mạch máunão và sau đó sáu năm (1933), tác giả công bố nhìn thấy dị dạng mạch máunão trên phim chụp mạch [19]

Năm 1953, Seldinger phát minh ra phương pháp chụp qua ống thông chophép chụp mạch máu chọn lọc cho tất cả các mạch trung tâm và ngoại vi của

cơ thể [3]

Năm 1965, Miazaki và Kato là những người đầu tiên báo cáo việc sử dụngsiêu âm Doppler để đánh giá tình trạng các mạch máu đoạn ngoài sọ [11]

Đến năm 1982, Aalid và cộng sự đã sử dụng máy Doppler với đầu dò tần

số thấp cho phép sóng siêu âm xuyên qua được các cấu trúc của xương sọ và đođược tốc độ dòng máu của các động mạch nền não thuộc đa giác Willis [11]

Hounsfield và Ambrose (1971) đã cho ra đời máy chụp CLVT sọ nãođầu tiên [17].

Đến năm 1983, trong lĩnh vực chụp mạch có một tiến bộ mới đó làphương pháp chụp mạch số hóa xóa nền, cho phép nhìn rõ các cấu trúc mạchvới một lượng thuốc cản quang rất ít Gần đây phương pháp chụp mạch cộnghưởng từ là phương pháp không xâm nhập cũng được áp dụng nhiều [1].Năm 1994, Martinez nghiên cứu xuất huyết não không do chấn thương ởngười trẻ cho thấy nguyên nhân chủ yếu ở nhóm 15 – 30 tuổi là do thôngđộng tĩnh mạch não [20]

Trong những năm gần đây việc điều trị DDĐTMN bằng phương phápcan thiệp nội mạch đã đạt được những thành tựu đáng khích lệ Vào đầunhững năm 1990 nhiều tác giả đã sử dụng vật liệu gây nút mạch là Polyvinylalcohol (PVA) để gây tắc trước mổ (như Purdy, năm 1990; Fox năm 1990;Schumacher năm 1991; Nakstad năm 1992) Các vật liệu khác được sử dụngcho điều trị DDĐTMN như là chỉ Silk (Deveikis năm 1994), Ethanol tinhkhiết (Yakes năm 1997) hoặc Ethibolic [39]

1.1.2 Tình hình nghiên cứu trong nước

Năm 1961, Nguyễn Thường Xuân và cộng sự đã “Nhân hai trường hợp tụmáu trong sọ” phổ biến những kinh nghiệm bước đầu và lưu ý các đồng nghiệp

về một số thể chảy máu trong sọ ở người trẻ có chỉ định phẫu thuật [27]

Năm 1975, Nguyễn Văn Đăng đã áp dụng kỹ thuật chụp động mạchnền theo phương pháp Seldinger để phát hiện các dị dạng mạch não Dựavào các kỹ thuật mới, Nguyễn Văn Đăng và cộng sự đã đi sâu nghiên cứucác dị dạng mạch máu não và các biến chứng của nó; năm 1982 đã thôngbáo kết quả 25 trường hợp dị dạng mạch não với biến chứng chảy máu vàthiếu máu cục bộ [8]

Năm 1990, Nguyễn Văn Đăng với đề tài : “Góp phần nghiên cứu lâmsàng và xử trí xuất huyết trong sọ ở người trẻ tuổi” thấy rằng nguyên nhân do

dị dạng mạch máu não chiếm 51,6% [6]

Từ năm 1991, phương pháp chụp CLVT sọ não bắt đầu được áp dụng ởnước ta góp phần quan trọng trong chẩn đoán chảy máu trong sọ

Năm 1997, phương pháp chụp mạch số hóa xóa nền được áp dụng tạibệnh viện Bạch Mai tạo một bước đột phá trong chẩn đoán và điều trị dị dạngmạch máu não

Năm 1999, Nguyễn Thanh Bình khi nghiên cứu về dị dạng mạch đã kếtluận rằng: tuổi thường gặp của dị dạng thông động-tĩnh mạch não là từ 11 đến

20 tuổi [1]

Năm 2000, kỹ thuật siêu âm Doppler xuyên sọ được áp dụng đầu tiên tạikhoa Thần kinh bệnh viện Bạch Mai Năm 2002, Lê Văn Thính đã có nhữngnghiên cứu đầu tiên về hình ảnh siêu âm Doppler xuyên sọ trong chẩn đoánDDĐTMN [8]

Năm 2002, Phạm Minh Thông và cộng sự đã có những nhận xét về hìnhảnh học của DDĐTMN và bước đầu đánh giá kết quả điều trị bằng gây tắcqua lòng mạch [11]

Năm 2003, Phùng Kim Đạo trong đề tài nghiên cứu của mình thấyDDĐTMN chủ yếu gặp ở trên lều tiểu não với tỷ lệ 96% và 80% có kíchthước ≤ 6 cm [8]

Năm 2008, Phạm Hồng Đức, Phạm Minh Thông trong nghiên cứu vềđiều trị gây tắc nội mạch DDĐTMN đã kết luận tỷ lệ điều trị khỏi DDĐTMNbằng phương pháp gây tắc nội mạch với n-CBA (Histoacryl) là 29% [10]

Năm 2009, Vũ Thị Ngọc Liên và cộng sự nghiên cứu 30 bệnh nhân dịdạng thông động-tĩnh mạch não đã vỡ, kết luận rằng 90% xảy ra ở người dưới

40 tuổi và trên cắt lớp vi tính thường là khối máu tụ nhu mô não [18]

Năm 2010, Phạm Hồng Đức, Phạm Minh Thông, Lê Văn Thính nghiêncứu 161 bệnh nhân DDĐTMN đã chỉ ra rằng một ổ dị dạng kích thước nhỏhơn 3cm, có phình trong ổ dị dạng và mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu duy nhất

và hẹp tĩnh mạch dẫn lưu là các yếu tố nguy cơ cao dẫn tới xuất huyết [10]

1.2 Nhắc lại sơ lược giải phẫu mạch cấp máu cho não

Có hai hệ động mạch cấp máu cho não là hệ động mạch cảnh trong và

hệ động mạch đốt sống-thân nền, cả hai hệ thống này nối với nhau ở nền sọvùng bể đáy tạo thành đa giác Willis, từ đó cho các nhánh cấp máu cho não[2], [4], [5], [14], [33], [68], [77], [96], [98]

1.2.1 Động mạch cảnh gốc

Động mạch (ĐM) cảnh gốc bên trái thường xuất phát trực tiếp từ quai

ĐM chủ, bên phải thường xuất phát từ thân cánh tay đầu Từ nguyên ủy ĐMchạy thẳng lên đến ngang mức C4 tách ra 2 nhánh tận là ĐM cảnh trong và

ĐM cảnh ngoài

1.2.2 Động mạch cảnh trong

Từ nguyên ủy (phình cảnh) ngang mức C4, ĐM cảnh trong đi lên trên,

ra sau, rồi tới nền sọ, vào trong xương đá trong ống ĐM cảnh, rồi thoát ra ởđỉnh xương đá đi vào trong sọ ĐM chạy ra trước vào trong xoang hang rồithoát ra qua lỗ ở phần trước xoang hang vào trong não chạy cong lên trên rasau và ra ngoài rồi tận hết bằng cách chia ra các nhánh tận

Có ba đoạn liên quan chính

- Đoạn cổ: từ nguyên ủy đến chỗ chui vào trong xương đá, dạng chữ Snằm phía sau ngoài ĐM cảnh ngoài, ở dưới cong ra trước lên trên cong ra sau.Đoạn này không cho nhánh bên

- Đoạn trong xương đá: đi theo 2 hướng, đầu tiên đi thẳng rồi chạyngang vào trong song song với trục của xương đá, chui ra ở đỉnh xương đá.Liên quan với thành dưới rồi thành trước trong của hòm nhĩ.

- Đoạn trong sọ: từ lỗ ra ở đỉnh xương đá, ĐM đi ra trước vào trongxoang hang, rồi thoát ra khỏi xoang hang đi cong lên trên ra ngoài và ra saurồi tận hết bằng cách chia các nhánh tận Đoạn này chia ra làm năm đoạn liênquan chính từ thấp đến cao theo Fisher

+ Đoạn trước xoang hang: C5: từ đỉnh xương đá tới trước khi vào trongxoang hang Đoạn này hướng thẳng đứng hoặc chếch lên trên và ở sau hố yên.+ Đoạn trong xoang hang (bên yên): trước tiên đi ra trước nằm nganghoặc hơi chếch lên trên hoặc xuống dưới (đoạn C4), rồi thoát ra ở lỗ phíatrước xoang hang (đoạn C3) Đoạn này, ĐM cảnh trong nằm trong xoanghang, phía trong liên quan với tuyến yên và phía ngoài liên quan với dây thầnkinh VI Bao xung quanh ĐM là hồ máu có các vách xương mỏng và đám rốithần kinh giao cảm cảnh Trên thành ngoài xoang từ trên xuống dưới có cácdây thần kinh III, IV và V

+ Đoạn trên xoang hang: từ khi ĐM cảnh trong thoát ra khỏi xoang hang,tương ứng đoạn C1 và C2 Ra khỏi xoang hang, ĐM đi theo hướng lên trên rangoài và ra sau rồi chia các nhánh tận Đoạn này, phía trên liên quan với thùytrán, phía trong liên quan với giao thoa thị giác và thần kinh II Sự phân chianày thấy rõ trên phim chụp nghiêng Trên phim chụp hướng thẳng chỉ thấyđược đoạn C1

- Các nhánh tận: có bốn nhánh tận: ĐM não trước, ĐM não giữa, ĐMmạc trước và ĐM thông sau

+ ĐM não trước: có hai đoạn chính

 Đoạn A1: trên phim chụp mạch hướng thẳng hoặc chếch 3/4 ĐM chạyngang ra trước và vào trong tới khe liên bán cầu Đoạn này có thể nhỏhoặc không có trong một số trường hợp.

 Đoạn A2: thấy rõ trên phim chụp nghiêng Sau khi cho nhánh ĐMthông trước, ĐM chạy ra trước lên trên rồi cong ra sau vòng quanh gối

và thân thể chai Trên phim hướng thẳng ĐM chạy thẳng đứng đi lênchính mặt phẳng giữa

ĐM cho các nhánh cấp máu cho đầu nhân đuôi, phần trước vùng dướiđồi, phần trước nhân đậu, nửa trước của cánh tay trước bao trong (ĐMHeubner), mặt trong và phần trong của mặt dưới thùy trán, bờ trên và mộtphần nhỏ mặt ngoài bán cầu, 4/5 trước của thể chai và mép trắng trước, mặttrong của thùy đỉnh

+ ĐM não giữa: chia các đoạn

 Đoạn M1: thấy rõ trên phim chụp hướng thẳng ĐM chạy ra ngoài hơicong lên trên tới khe Sylvius thì uốn cong vào trong và chia hai nhánhtận: thân trước trên và thân sau dưới Chỗ chia đôi này hay gặp phìnhmạch

 Đoạn M2: từ khe Sylvius mỗi thân lại chia các nhánh cho mặt ngoàithùy đảo

 Đoạn M3 và M4: ra khỏi khe Sylvius và tạo ra đường cong thứ haicong lên trên tiếp cận với bề mặt vỏ não

ĐM não giữa cấp máu cho khu vực nông (vỏ não và dưới vỏ) gồm: đa số mặtngoài bán cầu đại não, phần ngoài của mặt dưới thùy trán, thùy đảo và chấttrắng là giải thị; cho khu vực sâu gồm: phần lớn thể vân (nhân bèo, phía ngoàicầu nhạt, đầu và thân nhân đuôi), bao trong (phần cao của cánh tay trước vàsau), bao ngoài, nhân trước tường

+ ĐM thông sau: tách ra từ ĐM cảnh trong ngang mức chỗ nối C1-C2.

ĐM chạy theo hướng cong lên trên ra sau và nối với ĐM não sau cùng bên.Đoạn nguyên ủy của nó giãn nhẹ dạng hình phễu nhưng đường kính khôngvượt quá 3 mm (tránh chẩn đoán nhầm với túi phình mạch ở đây)

ĐM thông sau cấp máu cho: đồi thị, dưới đồi, cánh tay sau của bao trong, thânLuys và chân cuống đại não

+ ĐM mạch mạc trước: tách ra từ đoạn C1 của ĐM cảnh trong ngaytrên ĐM thông sau ĐM chạy sau dải thị giác vòng quanh cuống đại não rồitận cùng ở đám rối mạch mạc của sừng thái dương não thất bên ĐM cho cácnhánh nối với ĐM não sau và ĐM mạch mạc bên đối diện ĐM cấp máu cho:dải thị, thể gối ngoài, phần trong cầu nhạt, đuôi nhân đuôi, nhân hạnh nhân,phần trước của vỏ não hải mã và đám rối mạch mạc

+ Nhánh bên quan trọng nhất: ĐM mắt: nhánh này nối với ĐM cảnhngoài ĐM tách ra từ mặt trước của ĐM cảnh trong, sau khi đã thoát ra khỏixoang hang đoạn C3 ĐM nhìn rõ trên phim chụp nghiêng và có ba đoạn liênquan: đoạn trong sọ; đoạn trong ống thị giác; đoạn trong hốc mắt ĐM cấpmáu cho võng mạc, tuyến lệ, thần kinh thị giác…Các nhánh nối với ĐM cảnhngoài quan trọng nhất là vùng góc trong ổ mắt nơi tận hết của ĐM mắt Baogồm: nhánh mũi, nhánh trán, nhánh lệ, nhánh trên ổ mắt và các nhánh sàng.Nhờ các nhánh này mà khi tắc ĐM cảnh trong thì ĐM cảnh ngoài có thể bùlại phần nào qua ĐM mắt

1.2.3 Động mạch đốt sống

Thường xuất phát từ ĐM dưới đòn từ nền cổ đi lên vào lỗ mỏm ngangđốt sống cổ C6 rồi đi trong các lỗ mỏm ngang của đốt sống cổ phía trên đếnngang mức đốt sống trục thì vòng quanh khối bên của đốt C1 và vào trong sọqua lỗ chẩm Rồi nó hợp với ĐM đốt sống bên đối diện ở trước hành nãothành một thân chung là ĐM thân nền

Có thể chia ĐM đốt sống làm bốn đoạn liên quan.

+ Đoạn V1: từ nguyên ủy đến đoạn vào lỗ mỏm ngang đốt sống cổ C6.+ Đoạn V2: đoạn trong lỗ mỏm ngang từ đốt sống cổ C6 đến dưới C2.+ Đoạn V3: đoạn từ đốt C2 đến C1

+ Đoạn V4: đoạn từ trên C1 đến chỗ hợp với ĐM đốt sống bên đối diện

Các nhánh bên:

+ ĐM tiểu não sau dưới (PICA): là nhánh lớn nhất trong bốn nhánh bênchính tách từ đoạn V4 Chỗ xuất phát thường gặp túi phình chiếm 5% cácphình mạch trong não Vì nó là đoạn tận cùng của động mạch đốt sống nên cảhai bên thường được đổ đầy thuốc cản quang trên phim chụp mạch (do dòngtrào ngược), cho dù chỉ bơm thuốc đơn độc qua động mạch đốt sống một bên

+ ĐM màng não sau: nhánh đầu tiên tách ra từ đoạn V4 trong bể nãovào khoang màng cứng của vùng hố sau Nhánh này nối với các nhánh màngnão vùng hố sau

+ ĐM tủy trước: là nhánh xa của đoạn V4 nó nối với nhánh cùng tên đểtạo ra thân ĐM giữa và cấp máu cho 2/3 trước của tủy cổ cao

+ ĐM tủy sau: nối với các ĐM cùng tên bên đối diện chạy trong rãnhsau của tủy sống, cấp máu cho mặt bên của hành tủy và mặt dưới của tủy não

Ngoài ra, ĐM đốt sống còn cho các nhánh cấp máu cho các cơ vùng cổ

và cơ cạnh sống và tiếp nối với động mạch hầu lên

Các vị trí bất thường của ĐM đốt sống:

+ ĐM đốt sống trái xuất phát trực tiếp từ quai ĐM chủ hoặc từ ĐMchủ ngực

+ ĐM đốt sống xuất phát từ ĐM cảnh chung…

1.2.4 Động mạch thân nền.

Hợp bởi hai ĐM đốt sống, thường từ bờ dưới của cầu não, rồi chạycong ra sau trên phần nền xương chẩm và tận hết ở mỏm yên sau bằng cáchchia hai nhánh tận là hai ĐM não sau

- Các nhánh bên:

+ ĐM thông sau

+ ĐM đồi thị dưới

+ ĐM tiểu não giữa

+ ĐM tiểu não sau trên

- ĐM não sau, hai đoạn P1 và P2 là hai nhánh tận tạo nên hai cạnh saucủa đa giác Willis, chạy vòng qua cuống đại não tận hết bởi hai nhánh tận:nhánh thái dương trong cấp máu cho thùy thái dương, và nhánh chẩm tiếp nốivới ĐM tiểu não sau ĐM cho các nhánh bên gồm hai nhóm: các nhánh trungtâm và các nhánh vỏ não cấp máu cho đồi thị, thể gối, dưới đồi sau, mặt trongthùy chẩm, một phần thể chai, thể gối ngoài, hồi thái dương 3, 4, 5

Các thay đổi giải phẫu động mạch thân nền: hai động mạch thân nền,

lỗ thông hai động mạch thân nền

Hình 1.1 Hình ảnh DSA các động mạch não Tư thế thẳng: ảnh trái: ICA: ĐM cảnh trong A1, A2: hai đoạn của ĐM não trước M1, M2: hai đoạn của ĐM não giữa Ảnh phải: VA:

ĐM đốt sống Basilar: ĐM thân nền PCA: ĐM não sau (nguồn: Medscape, 2009).

1.2.5 Đa giác Willis

Đa giác Willis nằm ở vùng nền sọ, vùng bể đáy được hình thành do cácnhánh nối của ĐM cảnh trong hai bên và với ĐM sống-nền

Thường có bẩy cạnh:

+ ĐM não trước hai bên đoạn A1

+ ĐM thông trước

+ Hai ĐM thông sau

+ Hai ĐM não sau

Các thay đổi giải phẫu có thể gặp:

+ Đoạn A1 của ĐM não trước một bên nhỏ hoặc thiểu sản gặp 2%.+ ĐM thông sau nhỏ hoặc thiểu sản gặp 22%

+ Thiểu sản ĐM thông trước gặp 3%

+ Thiểu sản một ĐM não sau gặp 15%

Hình 1.2 Đa giác Willis [66].

1.2.6 Các nhánh nối giữa ĐM cảnh trong hai bên với cảnh ngoài và ĐM dưới đòn

- ĐM mắt (nhánh ĐM cảnh trong) nối với ĐM mặt (nhánh ĐM cảnh ngoài)

- ĐM cảnh trong nối với ĐM đốt sống qua nhánh thông sau

- Hai ĐM cảnh trong nối với nhau qua ĐM thông trước

- Vòng nối giữa các nhánh nông của các ĐM não trước, não giữa và nãosau ở bề mặt bán cầu đại não

1.2.7.3 Hệ thống nền

Nhận máu từ khu vực nền của não, mỗi bên đổ vào một TM lớn gọi là

TM nền hoặc TM Rosenthal rồi đưa về TM lớn Galen

Hình 1.3 Hình ảnh DSA các TM não trên phim thẳng: TM cảnh trong (1),

Xoang sigma (2), Xoang ngang (3), Xoang dọc trên (4), TM não trên (5), TM Labbe (6),

Hội lưu TM (7) (Nguồn: F Gaillard (2008), Radiopaedia.org).

1.3 Phân loại các dị dạng mạch trong não

Bảng phân loại dị dạng mạch máu não theo Chaloupka and Huddle năm

1998 [35] Các bất thường mạch máu não bao gồm:

- Bất thường mạch máu tăng sinh lành tính (benign proliferatingvascular anomalies): u máu (hemangioma)

- Bất thường mạch máu không tăng sinh (non- proliferating vascularanomalies):

 Dị dạng mao mạch (telangiectasis)

 Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation)

 Dị dạng thể hang (cavernoma)

 Dị dạng động mạch bao gồm loạn sản mạch và phìnhmạch (angiodysplasia and aneurysm).

 Dị dạng thông động-tĩnh mạch não (brain arteriovenousmalformation)

 Lỗ dò động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous fistula)

 Dị dạng động-tĩnh mạch màng cứng (dural arteriovenousmalformation)

 Lỗ dò động-tĩnh mạch của tĩnh mạch Galen (vien of Galenarteriovenous fistula)

 Các dị dạng phối hợp khác (mixed malformation)

1.4 Cấu tạo của một dị dạng thông động-tĩnh mạch não

Các khối DDĐTMN có cấu trúc rất khác nhau, từ đơn giản đến phứctạp, kích thước cũng khác nhau từ vài milimet đến nhiều centimet đường kính.Tuy nhiên, mỗi DDĐTMN đều có ba phần cơ bản đó là động mạch nuôi, ổ dịdạng (nidus) và tĩnh mạch dẫn lưu [25], [32], [39], [42], [86], [96]

+ Các động mạch nuôi ổ dị dạng: có thể có một hoặc nhiều động

mạch nuôi ổ dị dạng Các động mạch này có kích cỡ khác nhau và thường

có thành dày, chạy ngoằn ngoèo, với dòng chảy có lưu lượng cao đi vàotrung tâm ổ dị dạng nơi mà sự nối thông (shunting) động-tĩnh mạch xảy raqua một hoặc nhiều lỗ dò (fistule) Các động mạch nuôi này điển hình đượctách ra từ một hoặc nhiều nhánh trong sọ của động mạch cảnh trongvà/hoặc từ hệ động mạch sống nền, đôi khi được tách ra từ các nhánh củađộng mạch cảnh ngoài hoặc từ động mạch đốt sống xuyên qua màng cứng[61] Nối thông của một DDĐTMN với dòng chảy cao và sức cản thấp cóthể gây hút máu nhiều vào ổ từ các vùng xung quanh Với tốc độ dòng chảy

cao và duy trì lâu ngày có thể gây ra hiện tượng chít hẹp hay giãn của cácđộng mạch, điều này là do sự dầy lên và tăng sản của lớp nội mạc [84] Cácđộng mạch nuôi này có thể kết thúc ở trong ổ dị dạng hoặc tiếp tục cungcấp máu cho các vùng não kế cận với ổ dị dạng hoặc nó mọc gián tiếp từmột động mạch gần với ổ dị dạng Ngoài ra chúng ta còn có thể thấy cácphình mạch kèm theo, các phình mạch này có cấu trúc như hình phễu nằm

ở chỗ chia đôi của động mạch hoặc có hình nang hay hình thoi nằm ở cácmạch máu ở xa DDĐTMN, nằm trên động mạch nuôi hay trong ổ dị dạng

Tỷ lệ gặp phình mạch đi kèm với DDĐTMN khoảng 10% [41]

+ Ổ dị dạng: là một mạng lưới các mạch máu bất thường xen kẽ giữa

động mạch đến và tĩnh mạch dẫn lưu Chúng bao gồm các tiểu động mạch cóthành mỏng nối với nhau và nối với các tiểu tĩnh mạch mỏng Ở đây, không

có giường mao mạch trung gian và không có tổ chức thần kinh đệm trong ổ.Khoảng 60% ổ dị dạng có túi phình [25] Các ổ dị dạng thường có ranh giới

rõ ràng, nhưng đôi khi nó chiếm một phần lớn của bán cầu não thì có hìnhthái lan tỏa hơn Kích thước ổ dị dạng là phần được quan tâm nhiều nhất ở rấtnhiều nghiên cứu về tiên lượng cũng như điều trị, mặc dù phương pháp đophù hợp và chính xác của nó vẫn còn một vài khó khăn

+ Tĩnh mạch dẫn lưu: có thể có một hay nhiều tĩnh mạch dẫn lưu bắt

nguồn từ vùng sâu trong ổ dị dạng và tiến tới bề mặt của nó, thu máu từ cácnhánh trên đường dẫn lưu, trực tiếp hoặc qua hệ thống bàng hệ để tiến tới hệthống tĩnh mạch nông hoặc/và sâu của não Do không có giường mao mạchcho nên có sự giảm bớt sức cản khi máu chảy từ động mạch sang tĩnh mạchgây tăng áp lực ở tĩnh mạch Các tĩnh mạch thường là bất thường, do rối loạn

về huyết động có thể gây nên chít hẹp, vôi hóa, giãn, thoái hóa kính haynhững biến dạng bất thường khác [11]

Hình 1.4 DDĐTMN ở bề mặt thùy đỉnh trái (nguồn: Edward C, Web Path).

1.5 Phân loại dị dạng thông động- tĩnh mạch não

Spetzler và Martin (1986) đưa ra bậc thang phân loại tính điểm dựatheo kích thước khối dị dạng, vị trí có chức năng nhiều hay ít và dựa theo cáctĩnh mạch dẫn lưu nông, sâu hay phối hợp bằng thang điểm từ 1-5 theo công

thức: Kích thước ổ dị dạng + vùng chức năng não + hệ tĩnh mạch = độ DDĐTMN [62] Trong đó những vùng có chức năng quan trọng bao gồm các

vùng vỏ não cảm giác vận động, vùng ngôn ngữ, thị giác, vùng đồi thị và dướiđồi, vùng bao trong, thân não, các cuống tiểu não và các nhân tiểu não sâu.Các vùng ít có chức năng quan trọng như vùng cực trước của thùy trán tháidương, vỏ tiểu não

1.6 Triệu chứng lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch não

Bệnh gặp ở nam nhiều hơn nữ Một số trường hợp có yếu tố gia đìnhphát hiện ở người cùng thế hệ hoặc thế hệ nối tiếp Mặc dù đây là một bệnhbẩm sinh nhưng các tai biến chảy máu thường xảy ra ở lứa tuổi 20-40, rấthiếm gặp ở tuổi 50 [55]

Trong tiền sử bệnh nhân hay có nhức đầu kiểu vận mạch, nhức đầutừng cơn rồi trở lại bình thường hoặc để lại các triệu chứng thần kinh như lácmắt, thiếu sót tháp nửa người kiểu thiếu máu cục bộ não [2]

Chảy máu não thường xảy ra đột ngột thể hiện dưới hai thể chính làchảy máu thùy não và chảy máu dưới nhện (ít hơn): bệnh thường xảy ra độtngột với các triệu chứng như nhức đầu dữ dội, nôn hoặc/và buồn nôn có thể

có rối loạn ý thức với nhiều mức độ khác nhau Khi khám bệnh thường có hộichứng màng não (gáy cứng, Kernig ), có thể có hội chứng liệt nửa người, liệtdây thần kinh sọ, rối loạn cơ tròn [7]

Chảy máu trong vỡ DDĐTMN thường là chảy máu thùy não, máuthường không đọng lại ở hồ đáy não nên hiện tượng co thắt mạch ít gặp hơnchảy máu dưới nhện Khác với chảy máu dưới nhện do vỡ phình động mạch

não, máu ở đây chảy từ tĩnh mạch ra vì vậy bệnh cảnh cũng ít dữ dội hơn vàtiên lượng tốt hơn (chỉ 10% tử vong) [88].

Biểu hiện động kinh cũng là triệu chứng hay gặp trong bệnh cảnh lâmsàng của DDĐTMN sau chảy máu não (chiếm khoảng 30%) Loại cơn độngkinh thường là động kinh cục bộ, hay cục bộ toàn thể hóa [84]

Vì có nhiều chỗ mạch máu lớn xen kẽ giữa động mạch và tĩnh mạchchiếm chỗ của hệ mao mạch do đó có sự giảm đáng kể sức cản của dòng máu

và làm tốc độ máu vào ổ dị dạng tăng lên rất nhiều lần, nếu ổ dị dạng có kíchthước lớn thì có thể tăng lên 50-100 lần, vì tốc độ máu tăng, máu bị hút nhiềuvào túi làm cho vùng não xung quanh bị thiếu máu, đó là hiện tượng “ đoạtmáu” [7]

Máu bị hút nhiều vào các túi phình lớn gây thiếu máu vùng não ngoàitúi, buộc tim phải tăng sức co bóp và thường dẫn đến tăng huyết áp tâm thu,lâu ngày đến suy tim Trước bệnh nhân chảy máu trong sọ có huyết áp tâmthu tăng rõ rệt (190/90 mmHg-250/90 mmHg) phải nghĩ đến nguyên nhân vỡphình động-tĩnh mạch, bệnh nhân càng trẻ càng có giá trị chẩn đoán, cần chụpmạch não hoặc chụp cộng hưởng từ để phát hiện [trích theo 1]

1.7 Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh

1.7.1 Chụp cắt lớp vi tính sọ não

1.7.1.1 Cắt lớp vi tính không tiêm cản quang

1.7.1.1.1 Trường hợp DDĐTMN vỡ có các dấu hiệu thần kinh khu trú:

CLVT thường là chỉ định thăm khám hình ảnh đầu tiên với mục đích làtìm có xuất huyết hay không CLVT có thể cho thấy chảy máu rất sớm trongnhu mô, dưới nhện hoặc trong não thất Vị trí khối máu tụ trong nhu mô có

giá trị gợi ý vị trí DDĐTMN [6], [15], [16], [45], [57], [94].

- Hình ảnh chảy máu não: khối máu tụ mới có tỷ trọng từ 65 đến 90

đơn vị Hounsfield (HU), đậm độ giảm dần theo thời gian từ chu vi vào trungtâm, trung bình giảm 1,5HU/ ngày Khoảng sáu tuần sau chảy máu, ổ máu tụtrở nên đồng tỷ trọng với nhu mô não Giai đoạn đầu khối máu tụ sẽ đẩy tổchức não ra xung quanh gây hiệu ứng choán chỗ và tăng áp lực trong sọ Máu

có thể xuyên qua vách vào não thất, có thể lan vào khoang dưới nhện

- Hình ảnh chảy máu dưới nhện: là hình ảnh tăng đậm các khoang

dưới nhện mà bình thường là đậm độ của dịch não tủy như bể trên yên, rãnhliên bán cầu, rãnh cuộn não, khe Sylvius

- Hình ảnh chảy máu trong não thất: hình tăng tỷ trọng tự nhiên dạng

máu trong não thất, đặc trưng là hình mức dịch não tủy-máu trong não thất,máu tụ có thể ở một phần hay toàn bộ các não thất

Chẩn đoán DDĐTMN nên đặt ra nếu ở bệnh nhân trẻ có khối máu tụnằm ở thùy não và càng gợi ý hơn nếu thấy vôi hóa hoặc các cấu trúc hìnhống ngoằn ngoèo tăng tỷ trọng tự nhiên

1.7.1.1.2 Trường hợp DDĐTM chưa vỡ

CLVT có hình ảnh đa dạng, hình ảnh có thể bình thường do ổ dị dạng rấtnhỏ; việc phát hiện được hay không phụ thuộc vào tỷ trọng, thể tích, vị trí vàbiến chứng của ổ dị dạng

Bất thường tỷ trọng của nhu mô xuất hiện dưới dạng là một vùng tăng tỷtrọng tự nhiên nhẹ và không đều so với các cấu trúc bình thường kế cận,chiếm khoảng 25-50% các trường hợp, đôi khi rải rác có vôi hóa, chiếmkhoảng 20-30% các trường hợp [39] Các mạch máu đến và đi cũng có thểnhìn thấy khi chúng giãn, biểu hiện là những hình dải ngoằn ngoèo có tỷ trọngbằng hoặc tăng nhẹ hơn so với tỷ trọng của chất xám [99] Ngoài ra, CLVT cóthể mô tả những thay đổi hình thái do DDĐTMN gây ra hoặc hậu quả của nóđến nhu mô và não thất:

- Giảm tỷ trọng quanh tổn thương thấy khoảng 25%, bao quanh ổ dị dạng,

do rối loạn thiếu máu gây ra bởi hiện tượng “đoạt máu” [7], [59]

- Biến đổi hệ thống não thất: giãn não thất khu trú thứ phát do teo nhu

mô não quanh ổ dị dạng, có thể kèm rộng các rãnh cuộn não kế cận; chèn ép

hệ thống não thất do hiệu ứng khối của DDĐTMN cạnh não thất; ứ nước nãothất do xuất huyết từ trước hoặc do chèn ép của các tĩnh mạch dẫn lưu bị giãnlớn [39]

Hình 1.5 Xuất huyết thùy đỉnh

trái ở bệnh nhân 18 tuổi [74].

Hình 1.6 Tái tạo ảnh MIP trên CTA thấy có ổ dị dạng trùng với vị trí xuất huyết, được cấp máu bởi động mạch não giữa trái [74].

1.7.1.2 Cắt lớp vi tính có tiêm cản quang

Tiêm cản quang chứa Iode đường tĩnh mạch làm thay đổi đáng kể hìnhảnh của DDĐTMN trên CLVT Hiện tượng ngấm thuốc cản quang là yếu tốquyết định cho chẩn đoán đó là: tổn thương ngấm thuốc cản quang mạnh, cácđộng mạch nuôi, đặc biệt là các tĩnh mạch dẫn lưu dãn rộng và ngấm thuốcmạnh CLVT giúp phát hiện những tổn thương mạch ngấm thuốc bất thường

dù rất nhỏ Với thăm khám CLVT, nó có thể khẳng định chẩn đoánDDĐTMN và đánh giá tình trạng của nó, tuy nhiên nó không xác định được

một cách chính xác giới hạn và mức độ lan tràn của DDĐTMN [39] Nhờ sự

ra đời của máy CLVT đa dãy đầu dò cùng với kỹ thuật tái tạo ảnh không gian

ba chiều đã cho phép thăm khám nhanh chóng hơn và chỉ rõ các yếu tố mạchmáu, do đó CLVT đa dãy đầu dò đã trở thành công cụ cần thiết đặc biệt trongchẩn đoán các bệnh lý tim mạch và mạch máu não [36]

CLVT mạch máu đa dãy đầu dò giúp chẩn đoán xác định DDĐTMN làrất cao, đạt tới 100% [57], [90] Trên CLVT mạch máu, các động mạch đếnthường xác định được vị trí của chúng, cũng có thể phát hiện được phìnhmạch có hoặc không liên quan đến dòng chảy Các tĩnh mạch dẫn lưu giãnnhiều hơn so với động mạch nuôi và có thể thấy phình tĩnh mạch

Hình 1.7 DDĐTMN ở bệnh nhân 27 tuổi, có tiền sử đau đầu và động kinh 6 năm CLVT có tiêm thuốc thấy có tổn thương ngấm thuốc mạnh thùy

trán trái cạnh đường giữa, các mạch máu giãn, ổ dị dạng không gây hiệu ứng

khối [74]

1.7.2 Chụp cộng hưởng từ

Đây là phương pháp thăm dò giải phẫu chức năng não bằng các hìnhảnh chất lượng cao Kỹ thuật này dựa vào đặc tính từ trường của vật chất.Hiện ở nhiều nước tiên tiến trên thế giới chụp CHT như là một trắc nghiệmsàng lọc để phát hiện tổn thương các cấu trúc mạch của hệ thần kinh trungương ở nhóm nguy cơ cao: thận đa nang, loạn sản xơ cơ [15], [16].

Những bệnh nhân có biểu hiện DDĐTMN vỡ thường được thăm khámbằng CLVT trong giai đoạn cấp Trong khi đó, CHT thường được chỉ địnhtrong các trường hợp DDĐTMN chưa vỡ hoặc tìm kiếm các tổn thương nhỏhơn trong trường hợp có khối máu tụ nhu mô, nói chung vài ngày hoặc vàituần sau chảy máu Lợi ích của hình ảnh CHT được chia thành hai mức là nóchẩn đoán xác định và tổng kê tổn thương của DDĐTMN

So với CLVT, CHT phân tích ổ dị dạng tốt hơn nhiều vì nó thường phânbiệt giới hạn chính xác giữa ổ dị dạng và các mạch máu ngoại vi của dị dạng Nóxác định chính xác vị trí của ổ dị dạng so với hệ thống não thất và với các cấu trúcchức năng ở vùng vỏ hoặc vùng sâu CHT có thể mô tả tốt hơn những thay đổihình thái não do DDĐTMN gây ra hoặc những hậu quả của nó đến nhu mô và nãothất: tổn thương thiếu máu não, xuất huyết cũ; teo não kèm giãn hệ thống não thất;chèn ép hệ thống não thất trong trường hợp hiệu ứng khối do DDĐTMN chèn ép;

ứ nước não thất trong trường hợp xuất huyết trước đó hoặc do hệ thống não thất bịchèn ép bởi tĩnh mạch dẫn lưu giãn [39]

So với chụp mạch thường qui, kích thước và vị trí giải phẫu của ổ dịdạng được chỉ rõ trên CHT Smith [78] đã chỉ ra rằng xác định kích thước của

ổ dị dạng và vị trí giải phẫu chính xác hơn trên CHT so với chụp mạch Tuynhiên, mô tả các động mạch nuôi và các tĩnh mạch dẫn lưu thường không đầy

đủ trên các xung CHT thường qui

Các dị dạng thông động-tĩnh mạch não có hình những ổ nhỏ như tổ onghoặc dài uốn lượn không có tín hiệu trên cả ảnh T1 và T2 Khi dị dạng vỡ

hình ảnh máu tụ trên phim chụp CHT thay đổi theo thời gian (trong máu chứaoxyhemoglobin, quá trình giáng hóa thành deoxyhemoglobin và tiếp đến làhemosiderin là những chất có tính á từ, yếu tố quyết định nhất cho sự thay đổitín hiệu theo thời gian của ổ máu tụ) Trường hợp chảy máu dưới nhện cấptính có thể khó phát hiện trên phim chụp CHT vì thường không hình thànhmáu cục và nồng độ deoxyhemoglobin trong dịch não tủy thấp khi sang giaiđoạn bán cấp sẽ thấy tăng tín hiệu trên ảnh T1

Hiện nay, với kỹ thuật CHT mạch máu động cho phép cung cấp thôngtin động học của một DDĐTMN với những ảnh ở thì động mạch, ổ dị dạng vàtiếp đó là tĩnh mạch, giúp cho chẩn đoán DDĐTMN [47], [87] Thuận lợichính của kỹ thuật này là ngoài những thông tin giải phẫu liên quan đến cáccấu trúc não, nó còn cho thông tin huyết động học của từng thành phần củaDDĐTMN như chụp mạch DSA [43]

Hình 1.8 Hình ảnh CHT DDĐTMN khổng lồ bán cầu đại não phải [74] 1.7.3 Chụp mạch số hóa xóa nền

Mục đích của chụp mạch DSA gồm :

- Chẩn đoán nếu DDĐTMN không được khẳng định trên CLVT và CHT

- Cung cấp những thông tin về giải phẫu và chức năng một cách chính

xác và từ đó đưa ra phương hướng điều trị.

- Chụp kiểm tra theo dõi và đánh giá kết quả sau điều trị của ba phươngpháp: gây tắc mạch, phẫu thuật cắt bỏ vào quang tuyến ngoại khoa

- Các mạch đến: số động mạch đến, số mạch nuôi, mức độ giãn, ngoằnngoèo, phình mạch, cướp máu, bổ xung thêm mạch, các động mạch màngcứng, hẹp động mạch

- Ổ dị dạng: kích thước, thể tích, phân loại các dạng dò khác nhau (dòđộng-tĩnh mạch, dò tiểu động mạch-tĩnh mạch), vị trí ổ dị dạng

- Các mạch đi: số lượng tĩnh mạch dẫn lưu, số lượng hệ thống tĩnh mạch

dẫn lưu, vị trí, hình thái, ngoằn ngoèo, hẹp tĩnh mạch, gập góc tĩnh mạch, hợplưu tĩnh mạch, giãn tĩnh mạch (giãn một đoạn hay toàn bộ tĩnh mạch), tràongược tĩnh mạch vào một xoang màng cứng, bổ sung thêm tĩnh mạch, giảmsản và mất một xoang tĩnh mạch, khuyết lòng xoang tĩnh mạch, các bấtthường tĩnh mạch

1.7.3.1.2 Chụp mạch siêu chọn lọc

Chụp siêu chọn lọc thường được tiến hành để phân tích ổ dị dạng mộtcách chi tiết hơn và từ đó đưa ra đúng quyết định điều trị [64] Chụp mạchsiêu chọn lọc được tiến hành bằng bơm thuốc cản quang trực tiếp bằng tayqua vi ống thông vào từng động mạch nuôi Nó thường là bước đầu của điềutrị bằng gây tắc nội mạch nhằm phân tích kỹ hơn về đặc điểm vùng dị dạng sẽđược nút [39], [89]

Hình 1.9 Chụp chọn lọc động mạch cảnh trong phải phát hiện DDĐTMN

có tĩnh mạch dãn lưu sâu (hình trái) và ảnh chụp siêu chọn lọc động

mạch bèo vân (hình phải) [39].

1.8 Hình ảnh chụp mạch của DDĐTMN

1.8.1 Động mạch nuôi và ổ dị dạng

Các động mạch nuôi ổ dị dạng gồm có hai dạng khác nhau là [51]:

- Cấp máu trực tiếp cho vùng thông như là các nhánh tận

- Cấp máu gián tiếp cho vùng thông như là các nhánh bên mà chúng táchtheo hình “răng lược” từ một động mạch mà nó đi qua ổ dị dạng để đến tướimáu cho tổ chức lành ở hạ lưu của DDĐTMN

Hình 1.10 Hai dạng động mạch cấp máu cho ổ dị dạng: trực tiếp (A)

và gián tiếp (B) [51].

Trên chụp mạch não chọn lọc thường qui, DDĐTMN là một khối gồmcác động mạch nuôi giãn bị cuộn chặt vào nhau cấp máu cho một ổ dị dạngtrung tâm [69], [89] Các động mạch nuôi đôi khi thông trực tiếp với mộthoặc nhiều các khoang mạch trong ổ dị dạng Các khoang mạch này có thể làmột hoặc nhiều và có thể có phình động mạch trong ổ dị dạng, giả phình độngmạch hoặc tĩnh mạch sau chảy máu, hoặc giãn tĩnh mạch trong ổ dị dạng [89]

1.8.2 Tĩnh mạch dẫn lưu

Một hoặc nhiều tĩnh mạch bị giãn dẫn lưu từ ổ dị dạng Gọi là thông

động-tĩnh mạch khi cản quang làm hiện hình các tĩnh mạch dẫn lưu sớm mộtcách bất thường trên phim chụp mạch Các tĩnh mạch dẫn lưu thường giãn,ngoằn ngoèo; đôi khi thấy phình tĩnh mạch, nhất là gặp ở DDĐTMN nông[69], nguyên nhân có thể là do huyết khối hoặc do gập góc tĩnh mạch dẫn lưu

1.9.1 Điều trị ngoại khoa

- Mục đích: cắt bỏ khối dị dạng nhằm loại trừ nguy cơ xuất huyết saunày

- Chỉ định mổ dựa vào:

+ Đặc điểm giải phẫu ổ dị dạng: vị trí, kích thước, động mạch nuôi, tĩnhmạch dẫn lưu

+ Tình trạng bệnh nhân trước mổ và tuổi

- Chỉ định mổ cụ thể theo tác giả Luessenhop (1990) [93] như sau:+ Kích thước khối dị dạng nhỏ độ I, II theo Spetzler

+ Tình trạng tai biến mạch não đã ổn định (10 ngày- 2 tuần)

+ Dưới 50 tuổi

- Chỉ định mổ cụ thể 36 trường hợp DDĐTMN trên lều tiểu não ở bệnhviện Việt Đức theo Nguyễn Hồng Nhân [22] là:

+ Độ I, II là 97,3%

+ Độ III là 2,7% (phân độ theo Spetzler)

1.9.2 Điều trị bằng quang tuyến phẫu thuật (Radiosurgery)

- Nguyên lý: quang tuyến phẫu thuật được thực hiện bởi khu trú chùmphóng xạ bên ngoài vào một mục tiêu nào đó được chỉ rõ nhờ định vị nổi Lợithế của quang tuyến phẫu thuật là nó chiếu một liều phóng xạ cao vào mộtmục tiêu (vùng cần điều trị), cùng thời điểm đó phóng xạ được chiếu tới vùng

tổ chức không phải mục tiêu với liều rất thấp [79]

- Mục đích điều trị: Làm tắc được hoàn toàn ổ dị dạng trong khi vẫnbảo tồn được các chức năng thần kinh

- Chỉ định:

+ Những DDĐTMN kích thước nhỏ (<2 cm) và nằm sâu

+ Bổ xung sau khi tắc mạch hoặc đôi khi sau phẫu thuật cắt bỏ

+ Bổ xung trước phẫu thuật

- Cơ chế điều trị: phóng xạ được chiếu với liều qui định chỉ tập trung ởvùng ổ dị dạng, làm mạch máu trong ổ dị dạng tổn thương thành dày, huyếtkhối dẫn đến tắc lòng mạch Hiện tượng này cần thiết gây tắc tất cả các mạchmáu tới đoạn đổ vào tĩnh mạch dẫn lưu, còn tồn tại một hoặc nhiều luồngthông là nguyên nhân thất bại của điều trị [79]

1.9.3 Điều trị bằng can thiệp nội mạch

- Mục đích:

+ Gây tắc hoàn toàn ổ dị dạng

+ Gây tắc làm giảm kích thước ổ dị dạng để tạo điều kiện thuận lợi chongoại khoa cắt bỏ hoặc quang tuyến phẫu thuật

+ Gây tắc làm giảm nguy cơ xuất huyết bằng cách loại bỏ các nguy cơgây ra xuất huyết như là phình mạch

- Nguyên lý: đưa vi ống thông (Micro catheter) vào ổ dị dạng để đưacác vật liệu nút như: Polyvinyl achohol (PVA), vi sợi xoắn, chỉ Silk,Ethanol tinh khiết, Ethibloc, n-Butyl Cyanoacrylate làm tắc ổ dị dạng vàđộng mạch nuôi.

- Chỉ định: các trường hợp có ổ dị dạng khu trú, các cuống mạch nuôi

đủ lớn để có thể đưa ống thông vào tận ổ được Nếu ổ dị dạng nhỏ, ít độngmạch nuôi thì có thể gây tắc hoàn toàn Nếu ổ dị dạng lớn, có nhiều cuốngmạch nuôi thì có thể can thiệp nhiều lần

1.9.4 Phối hợp các phương pháp điều trị

Các trường hợp dị dạng thông động-tĩnh mạch não nhỏ, nông, cáccuống mạch nuôi nhỏ và ít thì có thể điều trị có hiệu quả ở từng phương phápriêng biệt Tuy nhiên tỷ lệ khối dị dạng lớn, lan tỏa, nhiều cuống động mạchnuôi thì tốt nhất nên phối hợp các phương pháp điều trị và thường can thiệpnội mạch trước khi phẫu thuật cắt bỏ hoặc quang tuyến phẫu thuật

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Gồm 221 bệnh nhân đã được chỉ định chụp mạch não số hóa xóa nềntại khoa Chẩn đoán hình ảnh bệnh viện Bạch Mai và được chẩn đoán xác địnhtrên phim DSA là dị dạng thông động-tĩnh mạch não Các bệnh nhân nàyđược chụp trong thời gian từ tháng 01 năm 2002 đến tháng 08 năm 2010

2.1.1 Địa điểm nghiên cứu

Khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Bạch Mai

2.1.2 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân

Các bệnh nhân được chọn phải đáp ứng các tiêu chí sau :

- Được chụp mạch DSA và được chẩn đoán xác định là dị dạng thôngđộng-tĩnh mạch não

- Đối với bệnh nhân nội trú: phải có hồ sơ bệnh án với đầy đủ thông tin cầnthiết cho nghiên cứu, hiện còn lưu trữ tại kho lưu trữ Bệnh viện Bạch Mai

- Đối với bệnh nhân ngoại viện: có tên trong danh sách các bệnh nhânchụp mạch DSA được lưu trữ tại khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện BạchMai cùng với các thông tin cần thiết như : tuổi, giới, ngày chụp mạch, cáctriệu chứng lâm sàng khi vào viện, các kết quả chụp CLVT và/hoặc CHT (thểhiện trong sổ chụp mạch) và phim chụp DSA kèm theo

2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ

- Ngoài ra, chúng tôi cũng loại trừ những bệnh nhân được chẩn đoán là

dị dạng thông động-tĩnh mạch não, còn lưu trữ phim DSA nhưng không cóđầy đủ các thông tin cần thiết như triệu chứng lâm sàng, ngày vào viện v.v…

2.2 Phương pháp nghiên cứu

Phương pháp mô tả cắt ngang, hồi cứu và tiến cứu

2.2.1 Phương tiện nghiên cứu

Máy chụp mạch máu số hóa xóa nền một bình diện của hãng GE(General Electric)

Các dụng cụ chụp mạch máu, các vi ống thông (microcatheter) và vidây dẫn (microguidewire) với các kích cỡ và các tính năng đặc biệt giúp tớiđược ổ dị dạng thông động-tĩnh mạch não một cách siêu chọn lọc Các loại viống thông thường dùng là 1.8F và đôi khi có thể dùng loại 1.5F hay 1.2F hiệuElite, Spinaker, Magic, Malicolive…của hãng Boston Scientific hoặc Cordis(Johnson &Johnson) Đối với vi dây dẫn thường dùng loại 0.011" hoặc 0.014"của hãng Terumo

2.2.2 Chuẩn bị bệnh nhân và kỹ thuật tiến hành

2.2.2.1 Chuẩn bị bệnh nhân

- Thăm khám lâm sàng: bao gồm khám lâm sàng toàn thân (tim, phổi,mạch, HA, tình trạng nhiễm trùng…) và khám lâm sàng thần kinh (đánh giátình trạng tri giác, ý thức, vận động và cảm giác, tìm dấu hiệu thần kinh khutrú, khả năng nói, nghe, nhìn…)

- Xét nghiệm cận lâm sàng: gồm các xét nghiệm thường quy, làm cácxét nghiệm về đông máu (thời gian chảy máu, thời gian máu đông, công thứcmáu, đặc biệt là số lượng tiểu cầu, tỷ lệ prothrombin), các xét nghiệm về chứcnăng gan thận (urê, creatinin, bilirubin, men gan: SGOT, SGPT…), điện giải

đồ (Natri, Kali, Clo, Canxi), các xét nghiệm lây nhiễm (HbsAg, HIV… ), ghiđiện não đồ cho những bệnh nhân bị động kinh

- Chuẩn bị bệnh nhân: giải thích cho bệnh nhân và người nhà hiểu đượcmục tiêu của chụp mạch và những tai biến có thể xảy ra, viết và ký giấy camđoan, bệnh nhân phải nhịn ăn buổi sáng hôm chụp mạch, làm vệ sinh bệnhnhân, chuẩn bị bệnh nhân ở phòng can thiệp trong điều kiện vô trùng (lậpđường truyền tĩnh mạch, ghi và theo dõi huyết áp động mạch, điện tâm đồ,nhịp tim, nhịp thở, độ bão hòa oxy máu động mạch…) và dùng các thuốc anthần, giảm đau, tiền mê Gây mê bệnh nhân trong một số trường hợp.

Bơm thuốc cản quang ultravist qua ống thông rồi tiến hành chụp theohai tư thế thẳng và nghiêng Cần tiến hành chụp bốn trục động mạch để có cáinhìn tổng quát về hệ thống mạch não

Thực hiện đưa ống thông siêu nhỏ qua cuống động mạch đã được chọnlàm đường vào tới trong ổ dị dạng (đây là bước khó nhất của thủ thuật, phảiđược tiến hành rất thận trọng và phải tuân thủ theo các nguyên tắc an toàn kỹthuật) Sau đó bơm thuốc cản quang qua vi ống thông để chụp siệu chọn lọcnhằm đánh giá chi tiết hơn các thành phần của ổ dị dạng

2.2.3 Phương pháp thu thập số liệu

Các đặc điểm cần nghiên cứu được ghi theo biểu mẫu thống nhất (xemphụ lục 1), trong đó ghi đầy đủ các mục họ tên, tuổi, giới, ngày vào viện, ngàychụp mạch DSA, mã số chụp mạch, mã số bệnh án và các dấu hiệu lâm sàngcũng như tiền sử Nếu bệnh nhân có chảy máu nội sọ thì được định khu vị tríchảy máu Trong mẫu nghiên cứu này cũng ghi rõ vị trí và kích thước ổ dị

dạng, ổ dị dạng khu trú hay lan tỏa, nằm ở vùng nhiều hay ít chức năng, sốlượng và vị trí (nông, sâu hay phối hợp) của các động mạch nuôi và tĩnh mạchdẫn lưu, có hẹp hay phình của động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu haykhông Mẫu nghiên cứu cũng có mục phân độ dị dạng dựa trên phân độ củaSpetzler-Martin

Các thông tin được lấy từ sổ lưu bệnh nhân chụp mạch của Khoa Chẩnđoán hình ảnh Bệnh viện Bạch Mai và các bệnh án được lưu trữ tại PhòngLưu trữ hồ sơ bệnh án Bệnh viện Bạch Mai Kết quả phim DSA được đọc bởihai bác sĩ có nhiều năm kinh nghiệm về DDĐTMN là PGS.TS Phạm MinhThông và Thạc sỹ Phạm Hồng Đức

Các đặc điểm cần nghiên cứu.

+ Lâm sàng: bao gồm các dấu hiệu sau:

 Xuất huyết

 Động kinh

 Đau đầu mạn tính

 Dấu hiệu thần kinh khu trú

 Các dấu hiệu khác: buồn nôn, chóng mặt, lác mắt…

Xuất huyết được xác định dựa vào các kết quả chụp CLVT và/hoặcCHT Động kinh dựa vào tiền sử, lâm sàng và kết quả điện não đồ

+ Tuổi

+ Giới

+ Vị trí ổ dị dạng: được chia làm hai loại là nông hoặc sâu

 Các vị trí nông: nằm trên bề mặt vỏ não thùy trán, đỉnh, tháidương, chẩm, thùy đảo hoặc vỏ bán cầu tiểu não

 Các vị trí sâu: cạnh não thất, tổ chức não, đồi thị, hạch nền, thểchai, thân não, tiểu não…

+ Vị trí ổ dị dạng được phân theo vùng chức năng là vùng có nhiềuchức năng quan trọng và vùng có ít chức năng quan trọng.

 Các vùng có chức năng quan trọng như phần vận động của thùytrán, thùy đỉnh (cảm giác), thùy chẩm (thị giác), thùy thái dương(ngôn ngữ), tiểu não (nhân răng) và thân não

 Vùng có chức năng ít quan trọng hơn là các vùng còn lại

+ Kích thước ổ dị dạng: được đo theo đường kính lớn nhất (cm) Việctính toán độ dài đường kính dựa vào sự so sánh kích thước của ổ dị dạng đođược trên phim và kích thước đo được trên phim của động mạch cảnh tronghoặc động mạch đốt sống Bình thường đường kính thực của động mạch cảnhtrong khoảng 6 mm và của động mạch đốt sống là 3 mm Từ đó tìm ra đượcđường kính thực của ổ dị dạng Dựa theo phân loại Spetzler- Martin để chia ổ

 Có nhiều hơn ba động mạch nuôi

+ Vị trí cấp máu của động mạch nuôi, bao gồm:

 Các nhánh nông: là các nhánh vỏ của động mạch não trước, giữa

+ Các phình mạch được phân theo vị trí của chúng, gồm:

+ Các bất thường tĩnh mạch gồm hẹp (trên 50%) hoặc giãn phình cũngđược phân tích

+ Phân độ theo Spetzler- Martin từ I đến V

2.3 Phương pháp xử lý số liệu

- Lập bảng, vẽ biểu đồ thể hiện các kết quả nghiên cứu

- Phân tích thống kê được sử dụng để kiểm định các yếu tố cấu trúcmạch liên quan có ý nghĩa tới biểu hiện xuất huyết và động kinh

- Thống kê bao gồm cả mô tả và phân tích

- Các biến độc lập được lựa chọn cho phân tích đơn biến từ đó đưa ra

mô hình phân tích đa biến

- Các dữ liệu được phân tích trên STATAS.10 với mức ý nghĩa thống

kê p < 0.05

CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Qua nghiên cứu 221 bệnh nhân, chúng tôi thu được kết quả sau:

3.1 Đặc điểm chung

3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi và giới tính

3.1.1.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi

Biểu đồ 3.1 Phân bố tuổi.

3.1.1.2 Phân bố bệnh nhân theo giới

Nam Nữ

Biểu đồ 3.2 Phân bố theo giới.

Nhận xét: trong nghiên cứu của chúng tôi nam gặp nhiều hơn nữ, tỷ lệ

nam/nữ là 143/78: 1,83 lần

3.1.2 Các biểu hiện lâm sàng

Bảng 3.1 Các biểu hiện lâm sàng.

- Số bệnh nhân động kinh 48 trường hợp, chiếm 21,74%

- Số bệnh nhân có biểu hiện đau đầu mạn tính chiếm 18,1%

64.7%

35.3%

- Số bệnh nhân có biểu hiện thần kinh khu trú, chóng mặt buồn nôn

và lác mắt rất ít, có 13 trường hợp, chiếm tỷ lệ 5,88%

3.1.3 Phân bố vị trí xuất huyết trên phim CLVT và/ hoặc CHT

Bảng 3.2 Vị trí xuất huyết.

- Chảy máu nhu mô (62,5%) và chảy máu não-não thất (18,33%) là hay

gặp nhất, tiếp đến là chảy máu não thất (12,5%)

- Ít gặp chảy máu não-màng não, chảy máu não thất-màng não vàchảy máu não-não thất-màng não, trong nghiên cứu này tổng ba loại chỉgặp có 6,67%

- Chúng tôi không gặp trường hợp chảy máu màng não đơn thuần nàotrong số bệnh nhân nghiên cứu

3.2 Đặc điểm hình thái của ổ dị dạng

3.2.1 Vị trí giải phẫu của ổ dị dạng

Bảng 3.3 Vị trí giải phẫu ổ dị dạng.

- Vùng hố sau có tỷ lệ gặp DDĐTMN trong nghiên cứu của chúng tôi

là 9,95% bao gồm tiểu não (8,14%) và thân não (1,81%)

3.2.2 Vị trí nông- sâu của ổ dị dạng

24.43%