34 đục thể thủy tinh bẩm sinh BS nguyễn đức anh

Phân loạiĐục hình vòng hoa trên nhân Đục vỏ hình nan hoa... Phân loạiĐục đường khớp Đục chấm... Đục cực trướcCó thể di truyền trội... Đục cực sauKèm theo • Chấm Mittendorf • T3 mặt sau

BỆNH ĐỤC THỂ THUỶ TINH

BẨM SINH

PGS TS Nguyễn Đức Anh

Bộ môn mắt

• 33% vô căn - có thể 1 hoặc 2 mắt

• 33% di truyền - thường 2 mắt

• 33% do bệnh toàn thân – bao giờ cũng 2 mắt

• 50% kèm theo các dị tật khác của mắt

Phân loại

Đục hình vòng hoa (trên nhân)

Đục vỏ hình nan hoa

Phân loại

Đục đường khớp

Đục chấm

Đục cực trước

Có thể di truyền trội

Đục cực sau

Kèm theo

• Chấm Mittendorf

• T3 mặt sau hình chóp

• Tồn lưu DK nguyên thuỷ

Đục hình vòng hoa (trên nhân)

• Đục hình vòng ở sâu trong lớp vỏ, bao quanh nhân

Thường lẻ tẻ, có thể di truyền

Đục vỏ hình nan hoa

Toàn thân

• Bệnh Fabry

(nhiễm glucolipit

do thiếu -galactosidaza)

• Bệnh thiếu manosidaza

(mannosidosis)

Đục lớp

Toàn thân

• Tăng galactoza huyết

• Giảm glucoza huyết

• Giảm canxi huyết

• Lớp đục xen giữa nhân và vỏ còn trong

• ± Các dải bắc cầu

• ± Tiến triển thành đục nhân

Di truyền trội

Đục trung tâm dạng bụi

• Đục hình cầu bên trong nhân

• Trung tâm còn tương đối trong

• Không tiến triển

Di truyền trội

Đục đường khớp

Di truyền liên kết X

Đục chấm

• Đục vỏ dạng chấm màu xanh lơ

• Thường gặp và không có hại

• ± kèm các dạng đục khác

Nguyên nhân ở trẻ khoẻ mạnh

Di truyền

(thường trội)

Vô căn Kèm dị thường khác

Tồn lưu DK nguyên thuỷ

• Không mống mắt

• Tật khuyết

• Nhãn cầu nhỏ

• Mắt trâu

Nguyên nhân ở trẻ có bệnh toàn thân

Nhiễm trùng bào thai

• Rubeon

• Toxoplasma

• VR cự bào

• Thuỷ đậu

Bệnh chuyển hoá

• Tăng galactoza huyết

• Giảm glucoza huyết

• Giảm canxi huyết

• Hội chứng Lowe

Liên kết X: axit amin niệu, nhiễm axit, trì trệ tâm thần, đục T3 và glôcôm