Dị dạng động tĩnh mạch của não chiếm khoảng0,1% trong cộng đồng, bằng khoảng 1/10 tỉ lệ các túi phình mạch não nội sọ [1].Các tổn thương trên lều tiểu não chiếm đến 90% số DDĐTMN của não
Trang 1TÔ NAM HOÀNG
NGHI£N CøU §ÆC §IÓM H×NH ¶NH Vµ GI¸ TRÞ CñA CHôP C¾T LíP VI TÝNH 128 D·Y
Trang 2TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
TÔ NAM HOÀNG
NGHI£N CøU §ÆC §IÓM H×NH ¶NH Vµ GI¸ TRÞ CñA CHôP C¾T LíP VI TÝNH 128 D·Y
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
PGS TS VŨ ĐĂNG LƯU
Trang 5ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3
1.1 Sơ lược lịch sử nghiên cứu 3
1.1.1 Trên thế giới 3
1.1.2 Trong nước 3
1.2 Nhắc lại giải phẫu - chức năng chính của hệ thống mạch máu não 5
1.2.1 Hệ động mạch 5
1.2.2 Hệ tĩnh mạch 7
1.3 Phân loại dị dạng mạch máu não 8
1.4 Đặc điểm dịch tễ của dị dạng động - tĩnh mạch não 9
1.5 Yếu tố di truyền và gia đình 10
1.6 Bệnh học và nguyên nhân của DDĐTMN 10
1.6.1 Giải phẫu bệnh 10
1.6.2 Nguyên nhân 11
1.7 Vị trí, kích thước, số lượng tổn thương của DDĐTMN 12
1.7.1 Vị trí 12
1.7.2 Kích thước 12
1.7.3 Số lượng tổn thương của DDĐTMN 12
1.8 Tiến triển của dị dạng động - tĩnh mạch não 13
1.9 Triệu chứng lâm sàng 13
1.10 Phân độ tổn thương 13
1.11 Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh 14
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 16
2.1 Đối tượng nghiên cứu 16
2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn: 16
Trang 62.2.1 Thời gian và địa điểm nghiên cứu 16
2.2.2 Thiết kế nghiên cứu: 16
2.2.3 Mẫu nghiên cứu 16
2.2.4 Các biến số, chỉ số nghiên cứu 17
2.2.5 Kỹ thuật và công cụ thu thập thông tin 18
2.2.6 Quản lý và phân tích số liệu 20
2.2.7 Đạo đức trong nghiên cứu 21
2.2.8 Sơ đồ nghiên cứu 22
Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 23
3.1 Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 23
3.1.1 Đặc điểm phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 23
3.1.2 Đặc điểm phân bố bệnh nhân theo giới 23
3.1.3 Đặc điểm triệu chứng lâm sàng 24
3.2 Đặc điểm của ddđtmn trên phim chụp cắt lớp vi tính 24
3.2.1 Dấu hiệu gợi ý có DDĐTMN trên phim CLVT trước tiêm 24
3.2.2 Đặc điểm xuất huyết của DDĐTMN trên cắt lớp vi tính 25
3.2.3 Vị trí của DDĐTMN 25
3.2.4 Kích thước ổ dị dạng động - tĩnh mạch não 26
3.2.5 So sánh kích thước ổ dị dạng giữa 2 nhóm xuất huyết và không xuất huyết 26
3.2.6 Đặc điểm số lượng động mạch nuôi trên phim chụp CLVT 27
3.2.7 Đặc điểm phân bố động mạch nuôi trên phim CLVT 27
3.2.8 Đặc điểm phân bố tĩnh mạch dẫn lưu 28
3.2.9 Phình mạch đi kèm theo DDĐTMN 28
3.2.10 Hiện tượng đoạt máu phát hiện trên CLVT 28
3.2.11 Đặc điểm vị trí tổn thương theo vùng chức năng 29
Trang 73.3 Giá trị trong đánh giá tổn thương của dị dạng động tĩnh mạch não 303.3.1 Đối chiếu giá trị trong đánh giá kích thước của ổ dị dạng 303.3.2 Đối chiếu kích thước ổ dị dạng trên phim chụp CLVT và chụp mạchDSA 303.3.3 Đối chiếu đặc điểm tĩnh mạch dẫn lưu 313.3.4 Đối chiếu khả năng phát hiện số lượng cuống ĐM nuôi ổ dị dạng.313.3.5 Đối chiếu trong việc đánh giá vị trí tổn thương theo vùng chức năng .323.3.6 Đối chiếu sự phù hợp về phân độ tổn thương theo Spetzler-Martin 32
Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 33
DỰ KIẾN KẾT LUẬN 34 TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
Trang 8Hình 1.1 Dị dạng động - tĩnh mạch não , ảnh vẽ minh họa .9 Hình 1.2: Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh trong mổ 10 Hình 2.1 Sơ đồ nghiên cứu 22
Trang 9Bảng 1.1 Phân độ tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não theo Spetzler R.F
và Martin N.A 14
Bảng 3.1 Đặc điểm phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 23
Bảng 3.2 Đặc điểm phân bố bệnh nhân theo giới 23
Bảng 3.3 Đặc điểm triệu chứng lâm sàng 24
Bảng 3.4: Các dấu hiệu gợi ý của DDĐTMN trước tiêm 24
Bảng 3.5 Đặc điểm xuất huyết của DDĐTMN 25
Bảng 3.6 Vị trí DDĐTMN trên phim chụp CLVT 25
Bảng 3.7 Kích thước ổ dị dạng 26
Bảng 3.8 So sánh kích thước ổ dị dạng của 2 nhóm xuất huyết và không xuất huyết 26
Bảng 3.9 Đặc điểm số lượng động mạch nuôi trên CLVT 27
Bảng 3.10 Đặc điểm phân bố động mạch nuôi trên phim CLVT 27
Bảng 3.11 Đặc điểm phân bố tĩnh mạch dẫn lưu 28
Bảng 3.12 Phình mạch đi kèm theo DDĐTMN 28
Bảng 3.13 Hiện tượng đoạt máu trên CLVT 28
Bảng 3.14 Đặc điểm vị trí tổn thương theo vùng chức năng 29
Bảng 3.15 Phân loại DDĐTMN theo Spetzler – Martin trên CLVT 29
Bảng 3.16 Kích thước của tổn thương 30
Bảng 3.17 Bảng đối chiếu trung bình kích thước ổ dị dạng trên CLVT và trên DSA 30
Bảng 3.18 Đối chiếu giá trị chẩn đoán tĩnh mạch dẫn lưu 31
Bảng 3.19 Đối chiếu khả năng phát hiện số lượng cuống động mạch nuôi 31
Bảng 3.20 Đối chiếu vị trí tổn thương theo vùng chức năng 32
Bảng 3.21 Đối chiếu sự phù hợp về phân độ tổn thương theo Spetzler-Martin 32
Trang 10ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị dạng động tĩnh mạch (arteriovenous malformations) là dị dạng mạchmáu bẩm sinh nguy hiểm nhất Dị dạng động tĩnh mạch của não chiếm khoảng0,1% trong cộng đồng, bằng khoảng 1/10 tỉ lệ các túi phình mạch não nội sọ [1].Các tổn thương trên lều tiểu não chiếm đến 90% số DDĐTMN của não, phầncòn lại nằm ở hố sau [2] DDĐTMN não gặp ở khoảng 1-2% tổng số đột qụy,3% của tổng số đột qụy ở người trẻ, và 9% số chảy máu dưới nhện [3],[4]
Mặc dù chảy máu trong sọ do nguyên nhân vỡ DDĐTMN chiếm tỷ lệ nhỏtrong tai biến mạch máu não nhưng thường xảy ra ở lứa tuổi trẻ đang có nhiềucống hiến cho xã hội và đây là bệnh có thể điều trị được tận gốc nguyên nhângây chảy máu [5]
Phần lớn bệnh nhân DDĐTMN không có các biểu hiện lâm sàng hoặcbiểu hiện lâm sàng nghèo nàn, không đặc hiệu Khoảng 15% dân số phát hiệntình cờ khi không có triệu chứng gì cả [6] và trong hơn một nửa bệnh nhânDDĐTMN các triệu trứng của xuất xuất huyết não là triệu trứng đầu tiên [7] Do
đó để chẩn đoán DDĐTMN các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp cắtlớp vi tính (CLVT), chụp cộng hưởng từ (MRI) và chụp mạch não (DSA), đóngvai trò quan trọng trong phân tích và đánh giá những đặc điểm hình thái của tổnthương DDĐTMN một cách khách quan
Có nhiều phương pháp điều trị DDĐTMN: điều trị nội khoa, gây tắcmạch, vi phẫu, phẫu thuật tia xạ định vị Mỗi phương pháp có những ưu nhượcđiểm riêng nhưng cần có chỉ định phù hợp dựa trên lâm sàng và đặc biệt là dựatrên hình ảnh chụp động mạch não số hóa xóa nền là “tiêu chuẩn vàng” trongchẩn đoán bệnh lý DDĐTMN [8] [9]
Ngày nay với sự phát triển không ngừng về kỹ thuật chụp cắt lớp vi tính
đa đầu dò đặc biệt là chụp cắt lớp vi tính 128 dãy phối hợp với thuốc cản quang
Trang 11với các lắt cắt mỏng, tái tạo các lát cắt theo nhiều mặt phẳng và dựng hình mạchmáu theo không gian 3 chiều không những đánh giá tốt các đặc điểm của tổnthương ổ dị dạng cũng như tổn thương nhu mô não liên quan, mà còn đánh giáđược hình ảnh toàn bộ mạch máu não, cho nhiều thông tin gần bằng hình ảnhchụp mạch não số hóa xóa nền, giúp đánh giá tổng thể tổn thương để có quyếtđịnh điều trị thích hợp Với mong muốn sử dụng kỹ thuật này như một công cụ
để thay thế cho chụp mạch số hoá xoá nền trong chẩn đoán và định hướng trước
cho việc điều trị, chúng tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của chụp cắt lớp vi tính 128 dãy trong đánh giá tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não” với hai mục tiêu sau:
1 Mô tả đặc điểm hình ảnh dị dạng động - tĩnh mạch não trên phim chụp cắt lớp vi tính 128 dãy.
2 Đánh giá giá trị của chụp cắt lớp vi tính 128 dãy trong chẩn đoán tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não.
Trang 12Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1 Sơ lược lịch sử nghiên cứu
Egaz Moniz (1927) phát minh ra phương pháp chụp động mạch trong chẩnđoán u não; năm 1933 tác giả công bố nhìn thấy dị dạng mạch máu não [11]
Năm 1966, McCornick W.F tập hợp và phân loại dị dạng mạch máu nãothành bốn loại chính và cho đến nay đó là cách phân loại được nhiều tác giả trênthế giới chấp thuận [12]
1.1.2 Trong nước
Ở Việt Nam, từ năm 1961, Nguyễn Thường Xuân và cộng sự thông báo
mổ lấy máu tụ do vì DDĐTMN ở hai trường hợp đầu tiên, lưu ý về thể chảy máunão ở người trẻ và có khả năng điều trị bằng phẫu thuật [13]
Trang 13Năm 1992, Phạm Thị Hiền nhận thấy một trong các nguyên nhân hay gặptrong chảy máu dưới nhện là do các dị dạng mạch máu não trong đó phình độngmạch chiếm 18,63% và thông động - tĩnh mạch chiếm 13,12% [14].
Năm 1994, Hoàng Đức Kiệt nhận xét trên phim chụp cắt lớp vi tính làDDĐTMN có thể phát hiện được nhưng không cho biết rõ về hình thái cũngnhư các mạch nuôi Chẩn đoán xác định DDĐTMN phải dựa vào chụp mạchnão [15]
Võ Văn Nho và cộng sự báo cáo phẫu thuật 8 trường hợp dị dạng động tĩnh mạch não [16] Lê Hồng Nhân và cộng sự qua phẫu thuật 36 trường hợpDDĐTMN tầng trên lều tiểu não đã đưa ra nhận xét: trong điều kiện Việt Namphẫu thuật DDĐTMN là phương pháp duy nhất nhằm hai mục đích lấy bỏ dịdạng và lấy bỏ khối máu tụ kèm theo Tuy nhiên chỉ định mổ DDĐTMN cần dựavào tình trạng lâm sàng, tuổi, hình ảnh khối máu tụ, dị dạng mạch máu trên phimchụp CLVT cũng như trên phim chụp mạch não [17]
-Năm 2001, ứng dụng phương pháp nút mạch để điều trị DDĐTMN đượctiến hành ở Bệnh viện Bạch Mai Phạm Minh Thông và cộng sự qua 35 trườnghợp nút mạch điều trị DDĐTMN đã nhận thấy dị dạng đa số có một ổ tổnthương, 80% biểu hiện lâm sàng trước tuổi 40; tác giả cũng thông báo các kếtquả điều trị gây tắc qua đường lòng mạch [18]
Năm 2012, Phan Văn Đức, Lê Văn Thính, Hoàng Văn Thuận đã nghiêncứu trên 102 bệnh nhân có dị dạng thông động tĩnh mạch não nhận thấy 55,88%các DDĐTMN là thể vỡ và ở thể vỡ thì biểu hiện nhức đầu chiếm tỷ lệ cao nhất98,25% Chảy máu não do vỡ DDĐTMN chủ yếu ở thùy não chiếm tỷ lệ84,44% Vị trí của DDĐTMN hay gặp nhất là trên lều chiếm tỷ lệ 97,06%.Trong phân độ của dị dạng theo Spetzler-Martin thì độ II chiếm tỷ lệ cao nhất là34,65% [19]
Trang 141.2 Nhắc lại giải phẫu - chức năng chính của hệ thống mạch máu não.
Não được cấp máu bởi hai động mạch cảnh trong và hai động mạch đốtsống Những mạch này tạo nên một sự tiếp nối phức tạp (vòng động mạch, vòngWillis) ở nền não Các mạch máu từ vòng nối này tỏa đi các hướng để cấp máucho những vùng não khác nhau Nhìn chung, các động mạch cảnh trong vànhũng nhánh của chúng cấp máu cho não trước, ngoại trừ thùy chẩm của bán cầuđại não, trong khi đó các động mạch đốt sống và những nhánh của chúng cấpmáu cho thuý chẩm, thân não và tiểu não Máu tĩnh mạch từ não được dẫn về cácxoang tĩnh mạch trong màng não cứng
Động mạch não trước được chia thành ba đoạn:
- Đoạn A1: từ chỗ tận cùng của động mạch cảnh trong tới chỗ gặp độngmạch thông trước
- Đoạn A2: từ chỗ nối với động mạch thông trước tới nguyên ủy của độngmạch viền trai
- Đoạn A3: đoạn sau nguyên ủy của động mạch viền trai Phần A3 cònđược gọi là động mạch quanh thể trai
Động mạch não giữa (arteria cerebri media)
Động mạch não giữa là nhánh tận lớn hơn của động mạch cảnh trong
Trang 15Động mạch não giữa được chia thành bốn đoạn:
- Đoạn M1 hay đoạn bướm, từ chỗ tận cùng của động mạch cảnh trong tớichỗ đi vào rãnh bên
- Đoạn M2 hay đoạn đảo, đoạn chạy trong rãnh não bên, trên bề mặt thuỳ đảo
- Đoạn M3 hay đoạn nắp, đi trên vùng vỏ não quanh thuỳ đảo mà bị chekhuất bởi rãnh bên
- Đoạn M4 hay đoạn vỏ, đoạn tận cùng, đoạn đi trên vỏ não ở mặt ngoàibán cầu Các đoạn M2 và M3 còn được gọi chung là đoạn Sylvius vì đều đitrong rãnh bên
Sự phân nhánh: Giống như động mạch não trước, động mạch não giữacũng có những nhánh vỏ và những nhánh trung tâm
1.2.1.2 Hệ mạch đốt sống - nền
Động mạch đốt sống (arteria vertebralis)
Các động mạch đốt sống và các nhánh chính của chúng (đôi khi còn đượcgọi là "hệ đốt sống - nền") về cơ bản cấp máu cho phần trên tuỷ sống, thân não,tiểu não, thuỳ chẩm và mặt dưới thuỳ thái dương của đại não
Động mạch nền (arteria basilaris)
Động mạch nền được hình thành từ sự hợp lại của các động mạch đốtsống trong khoảng từ mức giữa hành tủy tới chỗ tiếp nối tuỷ hành - cầu não.Động mạch nền tách ra động mạch tiểu não dưới trước, động mạch tiểu não trên,các động mạch cầu não và các động mạch trung não
Động mạch não sau (arteria cerebri posterior)
Động mạch não sau là một nhánh tận của động mạch nền
Động mạch não sau thành ba đoạn:
- Đoạn P1 - từ chỗ chẽ đôi động mạch nền đến chỗ nối với động mạchthông sau
Trang 16- Đoạn P2 - từ chỗ nối với động mạch thông sau đến phần nằm trong bểquanh trung não
- Đoạn P3 - phần nằm trong rãnh cựa
1.2.1.3 Vòng động mạch não (circuius arteriosus cerebri)
Vòng động mạch não (vòng Willis) là một vòng tiếp nối động mạch lớnliên kết các hệ thông cảnh trong và sống - nền, Nó nằm ở khoang dưới nhện,trong bể gian cuống, và bao quanh giao thoa thị giác, phễu và các cấu trúc kháccủa hố gian cuống Ở phía trước, các động mạch não trước của động mạch cảnhtrong được nối với nhau bởi động mạch thông trước, ở phía sau, mỗi động mạchnão sau nối với động mạch cảnh trong cùng bên qua động mạch thông sau
1.2.2 Hệ tĩnh mạch
Hệ thống tĩnh mạch trong sọ bao gồm các xoang tĩnh mạch và những tĩnhmạch dẫn lưu ngoài sọ trong đó ở tầng trên lều là nhóm các tĩnh mạch vỏ và nhómcác tĩnh mạch sâu, còn ở tầng dưới lều là ba nhóm tĩnh mạch trước, sau và trên
1.2.2.1 Các xoang màng cứng
Nằm giữa hai lớp của màng cứng, gồm: xoang dọc trên, xoang dọc dưới,xoang chẩm thẳng, xoang bên, xoang tĩnh mạch hang, các tĩnh mạch đến và đikhỏi xoang (nhất là xoang bướm đỉnh, xoang đá trên và đá dưới)
Hội lưu Hérophile: là ngã tư mà các nhánh đến và đi là các xoang dọctrên, xoang thẳng, các xoang bên và xoang chẩm sau Vị trí của nó nằm ở ụchẩm trong
Các xoang tĩnh mạch hang: là ngã tư tĩnh mạch của nền sọ, nằm ở bên hốyên, theo chiều trước - sau từ khe bướm đến đỉnh xương đá Thực ra đó là một
hố chứa trong đó đám rối tĩnh mạch, dây thần kinh sọ số VI và một phần phông cảnh
Trang 17xi-1.2.2.2 Các tĩnh mạch sâu tầng trên lều
Các tĩnh mạch thuộc nhóm tĩnh mạch sâu đảm bảo sự dẫn lưu máu củachất trắng dưới vỏ, của các nhân xám và của thành các thất não về xoang thẳng
và chủ yếu được tạo bởi các tĩnh mạch não trong và các nhánh bên chính củachúng, tĩnh mạch nền của Rosenthal và tĩnh mạch Galen (hay còn gọi là bóngtĩnh mạch Galen)
1.2.2.3 Các tĩnh mạch nông trên lều
Các tĩnh mạch này đi qua khoang dưới nhện vào khoang trong màng cứng
từ màng nhện đến bờ trong của màng cứng để đổ vào các xoang màng cứng.Nhóm các tĩnh mạch vỏ não này không thể hệ thống được do chúng có nhiềunhững thay đổi sinh lý
1.3 Phân loại dị dạng mạch máu não.
Năm 1966, McCornick W.F tập hợp và phân loại dị dạng mạch máu nãothành bốn loại chính và cho đến nay đó là cách phân loại được nhiều tác giả trênthế giới chấp thuận [12]
Trang 18- Bất thường quá trình phát triển tĩnh mạch
- Giãn mao mạch
- Dị dạng thể hang
- Dị dạng động - tĩnh mạch não (arterio-venous malformation):
Thuật ngữ này chỉ các tổn thương thông thương trực tiếp giữa động mạch
và tĩnh mạch trong não kèm theo có mất mạng lưới mao mạch trung gian, vùngtrung tâm khối gọi là ổ dị dạng
Đây là loại dị dạng hay gặp chủ yếu trong chụp hệ động mạch não và tôimuốn đi sâu nghiên cứu nhóm dị dạng này
Hình 1.1 Dị dạng động - tĩnh mạch não , ảnh vẽ minh họa [21]
1.4 Đặc điểm dịch tễ của dị dạng động - tĩnh mạch não
Tỷ lệ DDĐTMN gặp vào khoảng 0,1 - 4% dân số [22], [23]
Tuổi: khoảng 80% trường hợp có biểu hiện lâm sàng trong độ tuổi từ 20đến 40 tuổi [15], [24], [25], [26] mặc dù có thể thấy ở cả trẻ em và người caotuổi [27], [28] còn khoảng 15% không có triệu chứng lâm sàng và được pháthiện ngẫu nhiên [6]
Giới: nhiều tác giả đưa ra những kết quả khác nhau nhưng hầu hết các tácgiả đều khẳng định bệnh gặp ở nam nhiều hơn ở nữ [27], [29]
Trang 191.5 Yếu tố di truyền và gia đình
Tính gia đình của DDĐTMN rất hiếm gặp mặc dù nguyên nhân đã đượcxác định do sự thiếu hụt bẩm sinh từ thời kỳ bào thai
1.6 Bệnh học và nguyên nhân của DDĐTMN
Về vi thể: Không có mạng lưới mao mạch đệm giữa động mạch và tĩnhmạch, vì vậy máu chảy trực tiếp từ động mạch nuôi sang tĩnh mạch [24] , [31]
Hình 1.2: Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh trong mổ [21]
Trang 20Động mạch có đầy đủ lớp cơ và màng, tĩnh mạch có thành rất mỏng vàliên quan đến sự thiếu hụt của lớp cơ trơn và giảm độ dày của sợi chun đàn hồi[24] Như vậy chảy máu từ khu vực động mạch có thành dày sang tĩnh mạch cóthành mỏng với áp suất lớn Do đó hay xảy ra chảy máu ở tĩnh mạch
1.6.2 Nguyên nhân
Nguồn gốc của DDĐTMN được miêu tả nhiều nhất do sự biệt hóa khôngthành công của mạng lưới mao mạch trong thời kỳ bào thai Các tác giả cho rằngDDĐTMN là yếu tố được quyết định trong mạng lưới sơ khai nguyên thủy củamạch máu khi bắt đầu phân chia biệt hóa ra động mạch, mao mạch, tĩnh mạch.Thời kỳ này diễn ra ở tuần thứ ba trong sự phát triển của bào thai [29], [32],[33] Olivecrona H., Kaplan H.A, nhấn mạnh dị dạng động - tĩnh mạch não đượccoi như hậu quả bất thường của quá trình biệt hóa của lớp trung bì trong quátrình phát triển phôi [32]
Sự thất bại trong việc hình thành lưới mao mạch đưa đến động mạch vàtĩnh mạch lưu thông trực tiếp với nhau, kết quả là dòng máu chảy qua trong mộtthời gian dài đóng vai trò là tác nhân thúc đẩy quá trình bệnh lý [33]
Tuy nhiên với nguyên nhân này không giải thích được những trường hợp
dị dạng động tĩnh mạch não có kích thước nhỏ được phát hiện ở ngừơi lớn tuổi
Martin N.A và Vinters H (1990) cho là có sự thiếu hụt của những sợi cơtrơn và các sợi chun đàn hồi của thành mạch làm suy yếu thành mạch Sự giãntĩnh mạch có thể được thấy rõ qua kích thước của chúng và sự vắng mặt của cácsợi đàn hồi [34]
Trang 211.7 Vị trí, kích thước, số lượng tổn thương của DDĐTMN.
1.7.1 Vị trí
Dị dạng động - tĩnh mạch não chủ yếu ở trên lều chiếm tỷ lệ trong khoảng70-93% trường hợp [24], [29] trung bình 85% Dị dạng động - tĩnh mạch nãođược chia ra hai loại nông và sâu [30], [29] Loại nông là các dị dạng ở vùng vỏ,dưới vỏ, bề mặt của não hoặc ở đáy các khe rãnh, có hình chóp nón Loại sâu làcác dị dạng nằm ở vùng chất trắng, thường ở cạnh các não thất, nhân xám trungương, thể chai [25]
Dị dạng động - tĩnh mạch não thường thấy nhiều nhất ở gần bề mặt vỏ não[25] Tuy nhiên có thể xảy ra ở bất kỳ nơi nào của não [29]
1.7.2 Kích thước
Dị dạng động - tĩnh mạch não có kích thước từ vài milimet đến mức tochiếm gần toàn bộ bán cầu đại não Có nhiều tác giả đã đưa ra kích thước đểphân biệt độ lớn của DDĐTMN Spetzler R.F., Martin N.A [34] dựa theo kíchthước của ổ dị dạng chia 3 loại:
- Loại nhỏ: có đường kính dưới 3 cm
- Loại trung bình: có đường kính từ 3 đến 6 cm
- Loại lớn: có đường kính trên 6 cm
1.7.3 Số lượng tổn thương của DDĐTMN
Dị dạng động - tĩnh mạch não rất hay gặp một ổ chiếm 98%; nhiều ổ chỉchiếm 2%, thường phối hợp với loạn sản mạch hay giãn mạch chảy máu ditruyền (hereditary hemorrhagic telangiectasia) [35]
Giãn mạch chảy máu di truyền, còn gọi là hội chứng Osler-Weber-Rendu
di truyền trội Đặc điểm điển hình của ổ dị dạng là tổn thương nhỏ ở vùng vỏ cónhững mạch nuôi đơn lẻ hoặc tĩnh mạch dẫn lưu đơn lẻ
Trang 221.8 Tiến triển của dị dạng động - tĩnh mạch não
Xu hướng của dị dạng này là sẽ tăng dần kích thước với nguy cơ về sau làchảy máu và thiếu máu não nhất là ở vị trí sâu như sát não thất, trong não thất[36], [37], hậu quả gây tăng thần kinh đệm, triệu chứng thiếu sót thần kinh vàđộng kinh [24]
Hiện tượng thoái hóa, tắc tự nhiên của tổn thương dị dạng động-tĩnh mạchnão chiếm tỷ lệ rất nhỏ nhưng đã thấy trong một số nghiên cứu của các tác giả[38], [39] mà cơ chế làm tắc tự nhiên hiện nay vẫn đang còn được bàn cãi
1.9 Triệu chứng lâm sàng
Đây là bệnh dị dạng mạch bẩm sinh, các triệu chứng xuất hiện thường gặp
ở người trẻ độ tuổi từ 10 đến 30, được chia ra hai thể chưa vỡ và đã vỡ với bệnhcảnh lâm sàng khác nhau Các triệu chứng lâm sàng hay gặp là đau đầu, độngkinh, các dấu hiệu thần kinh khu trú Trong đó chảy máu não-màng não là triệuchứng biểu hiệu ban đầu chiếm tới 50-70% trong các trường hợp DDĐTMN vàkhông phụ thuộc vào kích thước của ổ dị dạng [29],[31]
1.10 Phân độ tổn thương
Hiện nay, phân độ tổn thương phổ biến nhất là của Spetzler R.F vàMartin.N.A đưa ra năm 1986 [34], là cơ sở quan trọng cho chỉ định và tiên lượngđiều trị phẫu thuật Phân loại này dựa trên ba tiểu chuẩn: kích thước của ổ dị dạng,
vị trí vùng có hoặc không có chức năng và tĩnh mạch dẫn lưu nông hoặc sâu
Phân độ tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não:
Trang 23Bảng 1.1 Phân độ tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não theo Spetzler
Phân độ này giúp cho các thày thuốc đánh giá được một cách toàn diện tổnthương dị dạng động - tĩnh mạch não và từ đó đưa ra chỉ định điều trị thích hợp
Các vùng chức năng của não gồm [21]:
- Các vùng cảm giác, vận động, thị giác vỏ não
- Vùng phát âm của bán cầu ưu thế
- Các nhân xám trung ương, nhân bèo, đồi thị
để đánh giá mức độ và phân loại tổn thương để có định hướng điều trị, trong đó
Trang 24điều trị bằng can thiệp nội mạch là một phương pháp điều trị cho kết quả rất tốttại Trung tâm điện quang Bệnh viện Bạch mai
Trang 25Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1 Đối tượng nghiên cứu
Bệnh nhân đến khám và điều trị tại Trung tâm điện quang, khoa Thầnkinh và khoa Cấp cứu, Bệnh viện Bạch Mai
2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn:
Bao gồm các bệnh nhân có các biểu hiện lâm sàng nghi ngờ DDĐTMN
2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ:
Loại ra khỏi nhóm nghiên cứu các bệnh nhân đã được chẩn đoán xác địnhDDĐTMN từ trước
Loại trừ các bệnh nhân DDĐTMN đã được điều trị (phẫu thuật lấy bỏ dịdạng, điều trị bằng phương pháp gây tắc mạch làm thay đổi cấu trúc dị dạngđộng- tĩnh mạch não, điều trị xạ trị)
Loại trừ những bệnh nhân có dị dạng động - tĩnh mạch màng cứng, cáctrường hợp dị dạng động - tĩnh mạch phối hợp của hệ động mạch cảnh ngoài, dịdạng tĩnh mạch
2.2 Phương pháp nghiên cứu
2.2.1 Thời gian và địa điểm nghiên cứu
- Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 8/2018 đến hết tháng 7/2019
- Địa điểm nghiên cứu: Tại trung tâm điện quang - Bệnh viện Bạch Mai
2.2.2 Thiết kế nghiên cứu:
Nghiên cứu được thiết kế theo phương pháp mô tả cắt ngang, nghiên cứuhồi cứu kết hợp tiến cứu, so sánh
2.2.3 Mẫu nghiên cứu.
Áp dụng phương pháp chọn mẫu thuận tiện không xác suất, lựa chọn tất
cả các trường hợp đủ tiêu chuẩn trong thời gian nghiên cứu