ĐẶC điểm lâm SÀNG, SIÊU âm TIM và NHẬN xét kết QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT bất THƯỜNG từ ĐỘNG MẠCH PHỔI tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Trong giai đoạn nàyđôi khi bệnh nhân sẽ được chẩn đoán nhầm với hở hai lá đơn thuần.Nhìn chung biểu hiện lâm sàng của bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP thay đổi theo lứa tuổi.. C

LÊ NHẬT CƯỜNG

§ÆC §IÓM L¢M SµNG, SI£U ¢M TIM Vµ NHËN XÐT KÕT QU¶ PHÉU THUËT BÖNH §éNG M¹CH VµNH TR¸I XUÊT PH¸T BÊT TH¦êNG Tõ §éNG M¹CH PHæI

T¹I BÖNH VIÖN NHI TRUNG ¦¥NG

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

HÀ NỘI – 2019

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

§ÆC §IÓM L¢M SµNG, SI£U ¢M TIM Vµ NHËN XÐT KÕT QU¶ PHÉU THUËT BÖNH §éNG M¹CH VµNH TR¸I XUÊT PH¸T BÊT TH¦êNG Tõ §éNG M¹CH PHæI

T¹I BÖNH VIÖN NHI TRUNG ¦¥NG

Chuyên ngành : Nhi khoa

Trong quá trình học tập và làm luận văn, tôi đã nhận được sự quantâm, giúp đỡ rất nhiều của nhà trường, bệnh viện, gia đình và bạn bè.

Tôi xin chân thành cảm ơn

Ban giám hiệu, phòng quản lý và đào tạo sau đại học trường đại học Y

Hà Nội

Bộ môn Nhi trường đại học Y Hà nội

Bệnh viện Nhi Trung ương

Trung Tâm Tim mạch trẻ em – Bệnh viện Nhi Trung ương đã giúp đỡtôi trong quá trình học tập và hoành thành luận văn này

Đặc biệt tôi xin bày tỏ lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới TS Đặng

Thị Hải Vân - Giảng viên bộ môn Nhi trường đại học Y Hà Nội, cô là tấm

gương sáng về học tập và làm việc, tuy nghiêm khắc nhưng đầy trách nhiệm,

cô đã dạy bảo, hướng dẫn và tạo mọi điều kiện tốt nhất giúp tôi hoàn thànhluận văn này

Tôi xin chân thành cám ơn TS Nguyễn Lý Thịnh Trường – Giám đốc

Trung Tâm Tim mạch trẻ em Bệnh Viện Nhi Trung ương, người thầy đã hướngdẫn chỉ bảo tận tình cho tôi trong quá trình thực hiện luận văn này, người bác sĩ

đã trực tiếp phẫu thuật cho tất cả các bệnh nhân trong nghiên cứu

Tôi xin chân thành cảm ơn PGS.TS Nguyễn Thị Diệu Thúy- Chủ

nhiệm bộ môn Nhi trường đại học Y Hà Nội, cô đã luôn quan tâm và tạo mọiđiều kiện tốt nhất cho chúng tôi trong quá trình học tập

Tôi xin chân thành cảm ơn các nhà khoa học trong Hội đồng thông qua

đề cương và hội đồng chấm luận văn đã đóng góp cho tôi nhiều ý kiến quýbáu, giúp tôi hoàn thiện luận văn này

viện Nhi Trung ương, những người đã luôn yêu thương, động viên, giúp đỡ tôitrong quá trình thực hiện luận văn cũng như trong quá trình học tập tại đây.

Tôi xin gửi lời cảm ơn sâu sắc nhất tới tất cả các bệnh nhân cũng nhưngười nhà của các bé trong nghiên cứu nói riêng và tất cả các bệnh nhân tôi

đã tiếp xúc trong quá trình học tập nói chung, họ thực sự là những người thầydạy tôi những bài học lâm sàng quý báu

Cuối cùng tôi xin gửi trọn lòng biết ơn và tình cảm yêu quí nhất tớingười thân trong gia đình, những người đã luôn sát cánh, động viên, giúp đỡtôi trong quá trình học tập

Hà Nội, ngày 10 tháng 9 năm 2019

Lê Nhật Cường

Tôi là Lê Nhật Cường - học viên BSNT khóa 42, chuyên ngành Nhi khoa,Trường Đại học Y Hà Nội, xin cam đoan:

1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướngdẫn của TS Đặng Thị Hải Vân và TS Nguyễn Lý Thịnh Trường

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đãđược công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trungthực và khách quan, đã được xác nhận và chấp nhận của cơ sở nơinghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này

Hà Nội, ngày 10 tháng 9 năm 2019

Lê Nhật Cường

ĐMC : Động mạch chủ

ĐMP : Động mạch phổi

ĐMV : Động mạch vành

LVDd : (Left ventricular end diastolic diameter)

đường kính thất trái cuối tâm trương LVDs : (Left ventricular end systolic diameter)

đường kính thất trái cuối tâm thu LVEF : (Left ventricular ejection fraction) phân suất tống máuMRI : (Magnetic resonance imaging) chụp cộng hưởng từMSCT : (Multislice computer tomography) chụp cắt lớp vi tínhVIS : (Vasoactive-inotropic score)

chỉ số thuốc vận mạch tăng co bóp cơ tim

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1 SINH LÝ BỆNH 3

1.1.1 Giai đoạn bào thai 3

1.1.2 Giai đoạn những tuần đầu sau sinh và thể bệnh ở trẻ nhỏ 4

1.1.3 Giai đoạn không triệu chứng 5

1.1.4 Giai đoạn trưởng thành và thể bệnh ở người lớn 5

1.2 CHẨN ĐOÁN 6

1.2.1 Biểu hiện lâm sàng 6

1.2.2 Cận lâm sàng 8

1.3 CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT VÀ KẾT QUẢ 16

1.3.1 Các phương pháp phẫu thuật 16

1.3.2 Kết quả sau phẫu thuật và các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị .19

1.4 TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU TRÊN THẾ GIỚI VÀ TRONG NƯỚC 21

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 23

2.1 ĐỐI TƯỢNG 23

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu 23

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 23

2.1.3 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP 23

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 23

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 23

2.2.2 Cỡ mẫu 24

2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu 24

2.2.4 Các biến số nghiên cứu 25

2.2.5 Phân tích và xử lý số liệu 34

2.2.6 Đạo đức trong nghiên cứu 34

3.1.1 Tuổi 35

3.1.2 Giới 35

3.1.3 Tình trạng dinh dưỡng 36

3.2 ĐẶC ĐIỂM TRƯỚC PHẪU THUẬT 36

3.2.1 Tiến sử 36

3.2.2 Triệu chứng lâm sàng 37

3.2.3 Triệu chứng cận lâm sàng 38

3.3 QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 47

3.3.1 Kết quả chung của quá trình phẫu thuật và hồi sức sau phẫu thuật .47

3.3.2 Một số yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật 49

3.4 QUÁ TRÌNH THEO DÕI SAU PHẪU THUẬT 51

3.4.1 Thông tin chung 51

3.4.2 Mức độ suy tim 53

3.4.3 Xquang ngực thẳng 54

3.4.4 Điện tâm đồ 54

3.4.5 Siêu âm tim 55

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 60

4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG 60

4.1.1 Tuổi 60

4.1.2 Giới 60

4.1.3 Tình trạng dinh dưỡng 61

4.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM TIM 61

4.2.1 Đặc điểm lâm sàng 61

4.2.2 Xquang ngực thẳng 63

4.2.3 Điện tâm đồ 63

4.2.6 Chụp mạch vành qua da 69

4.3 KẾT QUẢ PHẪU THUẬT VÀ HỒI SỨC SAU PHẪU THUẬT 70

4.4 THEO DÕI SAU PHẪU THUẬT 75

4.4.1 Tử vong muộn, biến chứng và phẫu thuật lại 75

4.4.2 Mức độ suy tim 76

4.4.3 Hở van hai lá 79

KẾT LUẬN 82

KIẾN NGHỊ 84 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Bảng 1.1: Ưu nhược điểm của MSCT và MRI 13

Bảng 1.2: Dấu hiệu trực tiếp và gián tiếp của bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP trên chụp MSCT và MRI 14

Bảng 1.3: Các phương pháp phẫu thuật 18

Bảng 1.4: Biến chứng của các phương pháp phẫu thuật 19

Bảng 2.1: Phân độ suy dinh dưỡng theo tổ chức y tế thế giới 25

Bảng 3.1: Phân bố độ tuổi 35

Bảng 3.2: Tình trạng dinh dưỡng tại thời điểm nhập viện 36

Bảng 3.3: Số lần nhập viện trước khi phát hiện bệnh 36

Bảng 3.4: Lý do đi khám trong lần khám phát hiện bệnh 37

Bảng 3.5: Các biến đổi trên điện tâm đồ 39

Bảng 3.7: Mối quan hệ giữa Q sâu trên điện tâm đồ và sốc tim 40

Bảng 3.8: Mối quan hệ giữa Q sâu trên điện tâm đồ với LVEF, LVDd trên siêu âm tim 41

Bảng 3.9: Lần siêu âm tim phát hiện bệnh tim bẩm sinh 41

Bảng 3.10: Mối liên quan giữa đo đường kính ĐMV phải và phát hiện bệnh trên siêu âm tim đầu tiên 42

Bảng 3.11: Các chỉ số trên siêu âm tim 44

Bảng 3.12: Mối liên quan giữa LVEF và LVDd với tuổi phát hiện bệnh 45

Bảng 3.13: Kết quả phẫu thuật 48

Bảng 3.14: Mối liên quan giữa tuổi và cân nặng tại thời điêm phẫu thuật với kết quả phẫu thuật 49

Bảng 3.15: Mối liên quan giữa LVEF và LVDd trước phẫu thuật với kết quả phẫu thuật 50

Bảng 3.17: Mối liên quan giữa thời gian thở máy, chỉ số thuốc vận mạch-tăng

co bóp cơ tim, lactat cao nhất với kết quả phẫu thuật 51

Bảng 3.18: Sự thay đổi điện tâm đồ trước và sau phẫu thuật 54

Bảng 3.19: Mối liên quan giữa thời gian LVEF, LVDD trở về bình thường với LVEF trước phẫu thuật 56

Bảng 3.20: Mối liên quan giữa thời gian LVEF, LVDD về bình thường, thời gian hở hai lá về mức độ nhẹ với tuổi phẫu thuật 57

Bảng 3.21: Mối liên quan thời gian van 2 lá về mức độ hở nhẹ sau phẫu thuật với cơ chế hở hai lá 58

Bảng 3.22: Mối liên quan giữa sự hồi phục của hở van hai lá và sự giảm LVDd sau phẫu thuật 58

Bảng 4.1: Tuổi và cân nặng của bệnh nhân trong một số nghiên cứu 71

Bảng 4.2: Tử vong sớm sau phẫu thuật 73

Bảng 4.3: Tử vong muộn sau phẫu thuật 75

Bảng 4.4: Cải thiện LVEF sau phẫu thuật 78

Biểu đồ 3.1: Phân bố theo giới 35

Biểu đồ 3.2: Các triệu lâm sàng 37

Biểu đồ 3.3: Phân độ suy tim theo Ross 38

Biểu đồ 3.4: Các dấu hiệu trên Xquang ngực thẳng 38

Biểu đồ 3.5: Các chẩn đoán trên siêu âm trước khi có chẩn đoán xác định 44

Biểu đồ 3.6: Mức độ hở van hai lá 45

Biểu đồ 3.7: Cơ chế hở van hai lá 46

Biểu đồ 3.8: Biến chứng sau phẫu thuật 48

Biểu đồ 3.9: Tính trạng dinh dưỡng của bệnh nhân trong 12 tháng sau

phẫu thuật 52

Biểu đồ 3.10: Sự thay đổi mức độ suy tim theo phân loại Ross sau phẫu thuật 53

Biểu đồ 3.11: Sự thay đổi chỉ số tim ngực trên phim Xquang ngực thẳng sau phẫu thuật 54

Biểu đồ 3.12: Thay đổi LVEF trước và sau phẫu thuật 55

Biểu đồ 3.13: Thay đổi LVDd (Z-core) trước và sau phẫu thuật 56

Biểu đồ 3.14: Mức độ hở van hai lá sau phẫu thuật 57

Hình 1.1: Tuần hoàn bào thai 3

Hình 1.2 Áp lực các buồng tim và mạch máu lớn sau sinh 4

Hình 1.3: Cơ chế bệnh sinh của thể bệnh ở trẻ em và người lớn 6

Hình 1.4: Siêu âm 2D bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP 12

Hình 1.5: ĐMV trái xuất phát từ ĐMP 15

Hình 1.6: ĐMV trái, ĐMV phải, mạch máu bàng hệ giãn to 15

Hình 1.7: Phương pháp trồng lại gốc ĐMV vào ĐMC 17

Hình 1.9: Phương pháp Takeuchi 18

Hình 1.10: Phương pháp cầu nối ĐMV trái với ĐMC 18

Hình 2.1: Cách tính chỉ số tim ngực 26

Hình 2.2: Đo đường kính thất trái trên siêu âm tim TM 28

Hình 3.1: Xquang ngực thẳng của bệnh nhân Nữ 6 tuổi không có chỉ số tim ngực tăng 39

Hình 3.2: Buồng tim trái giãn, tăng sáng nội mạc ở bệnh nhân bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP 42

Hình 3.3: Di tích động mạch vành trái trên siêu âm tim 43

Hình 3.4: ĐMV trái xuất phát từ ĐMP với phổ Doppler cho thấy dòng máu chảy về ĐMP 43

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi haycòn gọi là hội chứng Bland-White-Garland, là một bất thường bẩm sinh hiếmgặp, trong đó động mạch vành (ĐMV) trái xuất phát từ động mạch phổi(ĐMP) thay vì xuất phát từ động mạch chủ (ĐMC) như bình thường [1] Bệnhxảy ra với tỷ lệ khoảng 1/300000 trẻ sinh ra sống, chiếm khoảng 0,25-0,5%trong số các trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh [2] Khoảng 5% bệnh nhân mắc bệnh

lý này có kèm theo các bất thường bẩm sinh khác của tim như thông liên thất,thông liên nhĩ, hẹp eo ĐMC [3]

ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP gây ra hiện tượng “ăn cắp” máutrong ĐMV trái - do sự tồn tại của dòng máu từ ĐMV trái vào ĐMP, dẫn tớithiếu máu nuôi thất trái Đây là nguyên nhân thường gặp nhất của thiếu máu

cơ tim và nhồi máu cơ tim ở trẻ em Nếu không được điều trị, khoảng 90% trẻ

sẽ chết trong vòng năm đầu [4] Một số bệnh nhân khi tuần hoàn bàng hệ giữaĐMV trái và ĐMV phải phát triển đầy đủ sẽ sống được đến khi trưởng thành

Ở nhóm bệnh nhân này, có thể xảy ra thiếu máu cơ tim, suy thất trái, hở van 2

lá, các rối loạn nhịp thất và đây là nguyên nhân gây đột tử [5],[6] Do vậychẩn đoán sớm và điều trị kịp thời là yêu cầu cần thiết được đặt ra

Siêu âm tim đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán cũng như theo dõibệnh Trước phẫu thuật, siêu âm tim giúp gợi ý chẩn đoán: đánh giá phân suấttống máu (LVEF), đường kính buồng thất trái cũng như tình trạng van hai lá.Sau phẫu thuật, siêu âm giúp đánh giá dòng máu chảy từ ĐMC tới ĐMV trái,

sự thay đổi của LVEF và đường kính cuối tâm trương thất trái (LVDd) theothời gian [7]

Phẫu thuật là phương pháp tối ưu để điều trị bệnh Có 3 phương pháp đểphẫu thuật: trồng lại gốc ĐMV trái, phương pháp Takeuchi, cầu nối ĐMC vớiĐMV trái [8] Trong đó phương pháp trồng lại gốc ĐMV trái là phương phápphù hợp với giải phẫu nhất [9],[10],[11] và có kết quả lâu dài tốt nhất Đây cũng

là phương pháp điều trị được ưu tiên áp dụng ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ [8]

Tỉ lệ tử vong sớm sau phẫu thuật (tử vong trong 28 ngày đầu) cũng khádao động trong khoảng 0-16% khác nhau tùy từng nghiên cứu Tỉ lệ tử vongmuộn (tử vong trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật) khá thấp, có khoảng86-100% bệnh nhân sống sau 10 năm phẫu thuật [9],[10],[12] Đồng thời cácnghiên cứu cho rằng mức độ suy thất trái, mức độ hở van hai lá trước phẫuthuật là yếu tố nguy cơ của tử vong sớm sau phẫu thuật [13] Sau phẫu thuật,chức năng tâm thu thất trái, đường kính thất trái cuối thời kì tâm thu cùng vớimức độ hở van hai lá sẽ cải thiện dần, sự hồi phục LVEF và LVDd thôngthường xảy ra trong một năm đầu sau phẫu thuật [12],[13].

Tại bệnh viện Nhi Trung ương, mỗi năm ước tính có khoảng 1000 trẻđược phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh, trong đó có bệnh ĐMV trái xuất phát bấtthường từ ĐMP Tuy nhiên ở Việt Nam hiện nay mới chỉ có 2 nghiên cứu vềbệnh này dưới dạng báo cáo các ca bệnh Vậy những đặc điểm chính trên lâmsàng cũng như siêu âm tim nào cần chú ý trong quá trình chẩn đoán để tránh

bỏ sót bệnh? Sự cải thiện tình trạng suy tim và chức năng thất trái sau phẫuthuật tiến triển như thế nào và phụ thuộc vào những yếu tố gì? Do đó, chúng

tôi thực hiện đề tài “Đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim và đánh giá kết quả phẫu thuật bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi tại Bệnh viện Nhi Trung ương”.

Với hai mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

2 Nhận xét kết quả phẫu thuật bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 SINH LÝ BỆNH

Dòng máu chảy trong ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP phụ thuộcvào chênh lệch áp suất giữa buồng thất trái và áp lực ĐMP Mặt khác áp lựctrong các buồng tim, ĐMP, ĐMC thay đổi qua các thời kỳ bào thai, sơ sinh vàtrưởng thành Do dòng máu trong ĐMV trái thay đổi, dẫn tới tưới máu cơ thấttrái cũng thay đổi theo từng thời kỳ và tạo ra bệnh cảnh khác nhau của bệnhĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP theo lứa tuổi Thông thường bệnh diễnbiến qua 4 giai đoạn khác nhau và tạo ra hai thể bệnh ở trẻ nhỏ và người lớn

1.1.1 Giai đoạn bào thai

Chú thích: Con số trong hình B: cung lượng tim tại vị trí tương ứng trong hệ tuần hoàn

Hình 1.1: Tuần hoàn bào thai [14]

Trong thời kỳ bào thai áp lực ĐMP cao hơn áp lực thất trái do đó dòngmáu trong ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP sẽ từ ĐMP vào ĐMV trái.Hơn nữa trong thời kỳ bào thai, máu trong ĐMP có độ bão hòa oxy cao nêntưới máu thất trái vẫn đảm bảo và không có thiếu máu cơ tim [14]

1.1.2 Giai đoạn những tuần đầu sau sinh và thể bệnh ở trẻ nhỏ

Hình 1.2 Áp lực các buồng tim và mạch máu lớn sau sinh [14]

Trong những ngày đầu sau sinh áp lực ĐMP giảm một cách đột ngôt, áplực thất trái và áp lực ĐMC tăng lên Áp lực thất trái cuối tâm trương cao hơn

áp lực ĐMP [14], do vậy máu từ ĐMV trái đi vào ĐMP gây ra thiếu máu nuôithất trái, đây được gọi là hiện tượng “ăn cắp” máu và cũng là cơ chế bệnhsinh chính của bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP

Thông thường các triệu chứng lâm sàng sẽ xuất hiện trong khoảng 8 tuầnđầu sau sinh Thời kỳ này có rất ít tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV trái và ĐMVphải Do vậy khi có sự thay đổi dòng chảy trong ĐMV trái thì tưới máu cho

cơ thất trái hạn chế sẽ dẫn tới suy tim sung huyết, giãn buồng thất trái và nhồimáu cơ tim Chẩn đoán phân biệt quan trọng trong giai đoạn này là bệnh cơtim giãn vì đa số bệnh nhân sẽ có biểu hiện giãn buồng tim Nếu không đượcphẫu thuật thì 90% trẻ sẽ tử vong [4]

1.1.3 Giai đoạn không triệu chứng

Trong một số trường hợp hiếm gặp, tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV phải

và ĐMV trái phát triển đầy đủ trẻ sẽ không hoặc ít có triệu chứng lâm sàng

Do vậy trẻ có thể sống đến tuổi trưởng thành

1.1.4 Giai đoạn trưởng thành và thể bệnh ở người lớn

Trong giai đoạn này, tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV phải và ĐMV tráiphát triển đầy đủ nên thất trái được cấp máu từ ĐMV phải Tuy nhiên tuầnhoàn bàng hệ cấp máu cho thất trái vẫn không đầy đủ do có hiện tượng “ăncắp” máu và đặc biệt là thiếu máu vùng dưới nội tâm mạc, gây ra thiếu máu

cơ tim, hở van hai lá, rối loạn nhịp thất nguy hiểm dẫn tới đột tử [4] Tuynhiên cũng có một số bệnh nhân trong giai đoạn này có thể không có triệuchứng trên lâm sàng

Khi tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV trái và ĐMV phải phát triển đầy đủ,tưới máu thất trái được cải thiện, buồng tim trái giảm giãn, chức năng tâm thuthất trái dần trở về bình thường Do vậy LVDd thường nhỏ hơn, LVEFthường cao hơn ở bệnh nhân lớn tuổi hơn [8] Nhưng do có hiện tượng “ăncắp” máu nên vẫn có thiếu máu cơ tim vùng dưới nội mạc, vì vậy vùng nộimạc thường tăng sáng Thiếu máu cơ tim vùng dưới nội mạc gây ra rối loạnnhịp thất nguy hiểm và hở hai lá ở các bệnh nhân lớn tuổi Trên các bệnhnhân lớn tuổi, có thể gặp bệnh cảnh lâm sàng hở van hai lá đơn độc không cógiãn buồng tim trái và giảm chức năng tâm thu thất trái [4] Do đó bệnh ĐMVtrái xuất phát bất thường từ ĐMP đôi khi có thể chỉ biểu hiện bằng các triệuchứng của hở van hai lá đơn độc ở bệnh nhân lớn tuổi

Hình 1.3: Cơ chế bệnh sinh của thể bệnh ở trẻ em và người lớn [2]

1.2 CHẨN ĐOÁN

1.2.1 Biểu hiện lâm sàng

Theo cơ chế bệnh sinh thì bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMPchia thành 3 giai đoạn với biểu hiện lâm sàng khác nhau: giai đoạn sơ sinh,giai đoạn trẻ bú mẹ, giai đoạn trẻ lớn

Ở giai đoạn sơ sinh do sức cản ĐMP còn cao, áp lực ĐMP ngang với áplực ĐMC nên dòng máu chảy trong ĐMV trái theo chiều từ ĐMP tới ĐMVtrái do đó tưới máu cơ tim vẫn được đảm bảo Do vậy trẻ thường chưa có biểuhiện lâm sàng [4]

Thông thường, một thời gian sau sinh, khi sức cản ĐMP giảm xuống, áplực tâm trương ĐMP thấp hơn áp lực tâm trương ĐMC và áp lực tâm trương

thất trái Vì vậy dòng máu chảy trong ĐMV trái theo chiều từ ĐMV trái vềĐMP, hơn nữa lúc này tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV trái và ĐMV phải chưanhiều nên xuất hiện thiếu máu cơ tim thất trái Khi đó bệnh nhân sẽ xuất hiệncác triệu chứng lâm sàng của suy tim sung huyết [4] Thời điểm khởi phátbệnh thường khoảng từ 2 đến 6 tháng tuổi thay đổi theo từng nghiên cứu [4],[7],[15],[16] Các biểu hiện lâm sàng thường gặp trong giai đoạn này là khóthở, bú kém, chậm lớn, tim to, đây cũng chính là các dấu hiệu của suy tim [4],[7] Trong các nghiên cứu gần đây, các tác giả nhận thấy suy tim sung huyếtvới giảm LVEF biểu hiện thường gặp của bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuấtphát bất thường từ ĐMP, sốc tim chỉ gặp ở 10% số bệnh nhân [8],[13] Tiếngthổi tâm thu ở mỏm tim do hở van hai lá có thể không nghe thấy hoặc nếu cócũng chỉ là tiếng thổi nhỏ [4] vì LVEF giảm nên cường độ dòng máu phụtngược trong thời kì tâm thu qua van hai lá hở khá thấp Như vậy trong giaiđoạn bú mẹ, các dấu hiệu của suy tim sung huyết với tim to là biểu hiệnthường gặp của bệnh Trong giai đoạn này chúng ta thường dễ chẩn đoánnhầm với bệnh cơ tim giãn Do vậy trên các bệnh nhân có suy tim và giãn thấttrái cần phải loại trừ bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP.

Khi bệnh nhân lớn, tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV trái và ĐMV phải pháttriển phong phú, dòng máu từ ĐMC qua ĐMV phải sang ĐMV trái nên tướimáu thất trái được cải thiện Do vậy buồng tim trái giảm giãn, chức năng tâmthu thất trái tăng dần Ở giai đoạn này thường ít gặp các dấu hiệu của suy tim[4] Cho dù tuần hoàn bàng hệ phát triển phong phú, nhưng hiện tượng “ăncắp” máu vẫn tồn tại gây ra thiếu máu cơ tim vùng dưới mội mạc Giai đoạnnày bệnh nhân sẽ đối mặt với các hậu quả do thiếu máu cơ tim vùng dưới nộimạc gây ra đó là các rối loạn nhịp thất và hở van hai lá Vì vậy hai biểu hiệnlâm sàng chính trong giai đoạn này là đột tử do rối loạn nhịp thất và hở hai lá

đơn độc không có giãn buồng tim và suy tim [4],[5],[6] Trong giai đoạn nàyđôi khi bệnh nhân sẽ được chẩn đoán nhầm với hở hai lá đơn thuần.

Nhìn chung biểu hiện lâm sàng của bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường

từ ĐMP thay đổi theo lứa tuổi Tuy nhiên, ở mỗi giai đoạn các triệu chứngcũng không đặc hiệu và thường dễ chẩn đoán nhầm với các bệnh khác

1.2.2 Cận lâm sàng

1.2.2.1 Xquang ngực

Trong bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP, khi tuần hoàn bàng

hệ phát triển phong phú, máu từ ĐMC đổ vào ĐMV phải qua tuần hoàn bàng

hệ sang ĐMV trái và vào ĐMP, do đó tồn tại một luồng thông từ trái quaphải Các biểu hiện trên Xquang của bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từĐMP cũng tương tự như Xquang trong các bệnh lý tim bẩm sinh nhiều máulên phổi với các biểu hiện như chỉ số tim ngực tăng, giãn nhĩ trái, giãn thấttrái và ứ máu phổi

Tuy nhiên trong bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP, buồng timtrái còn giãn to do thiếu máu cơ tim Do vậy trên Xquang ngực thằng thườngthấy chỉ số tim ngực tăng Nghiên cứu của Muzaffar T chỉ ra chỉ số tim ngựctrung bình là 60 % và có 85 % bệnh nhân có tim to trên Xquang [17]

1.2.2.2 Điện tâm đồ

Ở các bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP, điệntâm đồ thường biểu hiện hình ảnh thiếu máu cơ tim trước vách và thành bênthất trái với các dấu hiệu:

Sóng Q sâu > 3mm, rộng > 30ms ở các chuyển đạo D1, aVL, V5, V6

Sóng T âm ở các chuyển đạo D1, aVL và các chuyển đạo trước tim

Đoạn ST-T thay đổi ở các chuyển đạo trước tim

Thông thường các dấu hiệu thiếu máu cơ tim vùng trước vách và thànhbên thất trái sẽ biểu hiện đầy đủ lúc bệnh nhân khoảng 9 tháng tuổi [4] Tỉ lệ

gặp dấu hiệu thiếu máu cơ tim thất trái ở bệnh nhân bệnh ĐMV trái xuất phát

từ ĐMP cũng khác nhau giữa các nghiên cứu Trong nghiên cứu của Azikie A

có 32/47 bệnh nhân có thiếu máu cơ tim còn trong nghiên cứu của Muzaffar Tthì thấy tất cả các bệnh nhân đều có thiếu máu cơ tim [13],[17]

Tuy nhiên thiếu máu cơ tim thất trái là dấu hiệu không đặc hiệu của bệnhĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP, các dấu hiệu này cũng có thể gặptrong viêm cơ tim cấp cũng như bệnh cơ tim giãn Chính vì vậy, Chang R đãtiến hành nghiên cứu so sánh điện tâm đồ của 28 bệnh nhân bệnh ĐMV tráixuất phát bất thường từ ĐMP với 28 bệnh nhân bệnh cơ tim giãn và viêm cơtim Ông đã thấy rằng: trong bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP,sóng Q sâu chủ yếu thấy ở chuyển đạo DI và aVL, trong khi đó ít thấy Q sâu ở

2 chuyển đạo này trong bệnh cơ tim giãn tiên phát [18] Một số tác giả kháccòn cho thấy trong bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP không gặpsóng Q sâu ở các chuyển đạo DII, DII, aVF, chúng ta cũng có thể không gặpsóng Q sâu ở các chuyển đạo trước bên trong các bệnh nhân lớn tuổi do khi đótuần hoàn bàng hệ giữa 2 ĐMV phát triển phong phú nên khi đó thường thiếumáu cơ tim vùng nhỏ và dưới nội mạc hơn là thiếu máu một vùng lớn [19]

Do có nhiều biểu hiện giống nhau trên điện tâm đồ giữa bệnh ĐMV tráixuất phát bất thường từ ĐMP với bệnh cơ tim giãn và viêm cơ tim cấp nênJohnsrude và cộng sự đã so sánh điện tâm đồ ở bệnh nhân mắc bệnh ĐMVtrái xuất phát bất thường từ ĐMP với bệnh cơ tim giãn, viêm cơ tim cấp Tácgiả nhận thấy rằng, bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP được chẩnđoán khi bệnh nhân có tất cả các dấu hiệu sau trên điện tâm đồ:

 Sóng Q sâu trên 0,3 mV và rộng trên 30 ms ở các chuyển đạotrước tim

 Hình dạng sóng QR ở ít nhất một trong số các chuyển đạo: DI, aVL,V5, V6

 Không có sóng Q ở bất kì chuyển đạo nào trong các chuyển đạo DII,DIII, aVF [19].

Mặc dù các dấu hiệu trên điện tâm đồ ở bệnh nhân mắc bệnh ĐMV tráixuất phát bất thường từ ĐMP có nhiều đặc điểm dễ nhầm với các bệnh khácnhư viêm cơ tim cấp và bệnh cơ tim giãn, nhưng vẫn có một số đặc điểm giúpchúng ta trong quá trình phân biệt các bệnh này với nhau

1.2.2.3 Siêu âm tim

Ở bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP thì siêu

âm tim có nhiều vai trò quan trọng Ngoài việc giúp chẩn đoán xác định bệnh,siêu âm tim còn giúp các bác sĩ đánh giá chức năng thất trái, mức độ cũngnhư cơ chế của hở van hai lá và các tổn thương kèm theo

Dấu hiệu trực tiếp để chẩn đoán bệnh là quan sát thấy ĐMV trái xuấtphát từ ĐMP Nhưng không phải khi nào dấu hiệu này cũng dễ dàng quan sátđược trên siêu âm tim Một dấu hiệu gián tiếp khác mà ta cần lưu ý đó là giãnĐMV phải, đặc biệt là trên các bệnh nhân có giãn buồng tim trái, chức năngtâm thu thất trái giảm và không quan sát thấy ĐMV trái xuất phát từ ĐMC.Nghiên cứu của tác giả Azakie A trên 16 bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuấtphát bất thường từ ĐMP cũng cho thấy đường kính trung bình ĐMV phải là3,1 ± 1,2 mm, lớn hơn bách phân vị thứ 95 theo diện tích da [13] Tuy vậycũng có nhiều bệnh nhân không chẩn đoán xác định được bệnh trên siêu âmtim hoặc chẩn đoán nhầm với các bệnh khác như bệnh cơ tim giãn do có giãnbuồng tim trái, bệnh Kawasaki do có giãn ĐMV phải, xơ chun nội mạc do cótăng sáng dưới nội mạc vùng dây chằng, cột cơ và lá van [13],[20],[21] Do

đó trước một bệnh nhân có buồng tim trái giãn, LVEF giảm, ĐMV phải giãn,

hở hai lá có tăng sáng dưới nội mạc vùng dây chằng cột cơ mà không quan sátthấy ĐMV trái xuất phát từ ĐMC cần nghi ngờ bệnh ĐMV trái xuất phát bấtthường từ ĐMP [21]

Siêu âm tim còn giúp đánh giá chức năng thất trái ở bệnh nhân mắc bệnhĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP Các dấu hiệu cần đánh giá trên siêu

âm tim là LVDd và LVEF Các dấu hiệu trên siêu âm tim của bệnh ĐMV tráixuất phát bất thường từ ĐMP là giảm LVEF và tăng LVDd, LVEF trung bìnhdao động trong khoảng từ 35-40% thay đổi tùy theo nghiên cứu [7], [8], [13],[22] Ngoài ra với bệnh nhân lớn tuổi thì LVEF giảm ít hơn so với bệnh nhânnhỏ tuổi, có thể giải thích điều này là do khi đó tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMVtrái và ĐMV phải phát triển phong phú nên tưới máu cơ tim tương đối tốt [4],[8],[15],[17],[22]

Hở van hai lá cũng là một vấn đề thường gặp ở bệnh nhân mắc bệnhĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP Hở van hai lá thường do buồng timtrái giãn gây ra giãn vòng van hoặc tổn thương dây chằng cột cơ và sa lá van

do tổn thương thiếu máu cơ tim Hở hai lá gặp ở khoảng 70-80% các bệnhnhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP, mức độ hở hai lákhác nhau giữa các nghiên cứu [7],[13],[17],[20],[22] Ở các bệnh nhân lớntuổi đôi khi chỉ gặp hở van hai lá đơn thuần mà không có giảm chức năng tâmthu thất trái cũng như giãn buồng tim [4],[22] Ngoài ra ở các bệnh nhân mắcbệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP, hở hai lá thường kèm theo tăngsáng dưới nội mạc vùng dây chằng cột cơ của van [4]

Rối loạn vận động vùng của tâm thất trái cũng là một dấu hiệu thườnggặp, được phát hiện trên siêu âm tim ở các bệnh nhân mắc bệnh ĐMV tráixuất phát bất thường từ ĐMP [13]

Hình 1.4: Siêu âm 2D bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP [23]

(chú thích: RCA: ĐMV phải, LCR: ĐMV trái, AO: ĐMC, PA: ĐMP, LV: tâm thất trái,

LA: tâm nhĩ trái)

Nhìn chung siêu âm tim có 2 vai trò chính:

Trước phẫu thuật: chẩn đoán vị trí xuất phát của ĐMV trái cũng nhưảnh hưởng của bệnh lên huyết động: giãn thất trái, giảm LVEF

Sau phẫu thuật:

- Một vài ngày đầu sau phẫu thuật bệnh nhân được siêu âm tim đểxác nhận dòng máu chảy từ ĐMC sang ĐMV trái

- Trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật siêu âm giúp đánh giá sựhồi phục chức năng thất trái, kích thước buồng thất trái cũng nhưgiảm mức độ hở van hai lá [7]

1.2.2.4 Chụp mạch vành

Chụp mạch vành là phương pháp hữu ích cho hình ảnh trực tiếp của gốcĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP Có 3 phương pháp chụp mạch vànhđược sử dụng:

 Chụp mạch vành qua da

 Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (MSCT) tim và mạch vành

 Chụp cộng hưởng (MRI) tim và mạch vành

Chụp mạch vành qua da là phương pháp đưa ống thông qua đường độngmạch quay hoặc động mạch đùi vào ĐMC rồi tới ĐMV Chụp ĐMV qua dacho ta quan sát rõ nguồn gốc xuất phát của ĐMV phải và ĐMV trái, các bấtthường dòng chảy trong lòng mạch Cùng với chụp mạch vành, chúng ta cóthể tiến hành thăm dò huyết động trong các buồng tim giúp đánh giá ảnhhưởng của bệnh lên huyết động như đo lưu lượng phổi, lưu lượng chủ, sứccản phổi, sức cản chủ, đánh giá áp lực trong các buồng tim Tuy nhiên đây làmột phương pháp xâm lấn và có nguy cơ biến chứng nguy hiểm [24],[25].Ngày nay sự ra đời của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như MSCT códựng hình mạch máu, MRI mạch máu giúp đánh giá tốt hệ mạch vành và thaythế dần chụp mạch vành qua da trong chẩn đoán ĐMV trái xuất phát bấtthường từ ĐMP

Hai phương pháp chụp MSCT mạch vành và chụp MRI mạch vành hiệnđang sử dụng, mỗi phương pháp đều có những ưu nhược điểm khác nhau [2]

Bảng 1.1: Ưu nhược điểm của MSCT và MRI

 Không chịu bức xạ

 Hữu ích trong việc đánh giádòng máu trong mạch vành, tướimáu cơ tim và khả năng sống của

 Đánh giá tưới máu cơ tim kém

 Thời gian chụp dài

 Độ phân giải thấp

Hai phương pháp này bổ sung cho nhau trong chẩn đoán và theo dõibệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ động phổi MSCT có giá trị trong

chẩn đoán và theo dõi sau phẫu thuật Còn MRI giúp đánh giá khả năng sốngcủa cơ tim nhằm xác định xem những bệnh nhân người lớn không triệu chứng

có lợi từ việc điều trị phẫu thuật hay không [2]

Dựa theo sinh lý bệnh, các dấu hiệu trên chụp MSCT và MRI được chiathành: dấu hiệu trực tiếp và dấu hiệu gián tiếp

Bảng 1.2: Dấu hiệu trực tiếp và gián tiếp của bệnh ĐMV trái xuất phát bất

thường từ ĐMP trên chụp MSCT và MRI

Trực tiếp  ĐMV trái xuất phát từ ĐMP: nhìn thấy trực tiếp và là

dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán

 Dòng chảy đảo ngược từ ĐMV trái về ĐMP: hiện tượng

“ăn cắp” máuGián tiếp  ĐMV phải giãn to ngoằn ngoèo

 Giãn các mạch máu bàng hệ giữa ĐMV phải và ĐMV trái

 Hở van hai lá, giãn vòng van: thiếu máu cơ tim mạn tính

 Thành thất trái giảm vận động

 Giảm tưới máu cơ tim dưới nội tâm mạcĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP là dấu hiệu trực tiếp, có giá trị quantrọng trong chẩn đoán Thông thường trong 90% trường hợp ĐMV trái xuất phátbất thường từ ĐMP, gốc ĐMV trái xuất phát từ thành sau dưới bên trái của gốcĐMP, ngay bên ngoài van ĐMP Sau đó ĐMV trái sẽ hướng về phía rãnh liên thấttrước và chia thành động mạch mũ và động mạch liên thất trước [26]

ĐMV trái và ĐMV phải giãn to là dấu hiệu thấy ở trẻ lớn và người lớn.Các mạch máu bàng hệ giữa 2 hệ thống mạch vành cũng giãn to trên bề mặttim do dòng máu từ ĐMC vào ĐMV phải, qua mạch máu bàng hệ sang ĐMVtrái và vào ĐMP Còn ở trẻ sơ sinh ĐMV trái và ĐMV phải kích thước bìnhthường [2]

Hình 1.5: ĐMV trái xuất phát từ

ĐMP [2]

(chú thích: AO: ĐMC, PA: ĐMP)

Hình 1.6: ĐMV trái, ĐMV phải, mạch máu bàng hệ giãn to [2]

Trên chụp MRI còn thấy dấu hiệu xơ hóa dưới nội mạc, là kết quả củathiếu máu cơ tim cục bộ mạn tính Dấu hiệu này rất quan trọng ở bệnh nhânngười lớn không có triệu chứng vì nó có thể tiên đoán sự xuất hiện các rốiloạn nhịp nguy hiểm như ngoại tâm thu thất, tim nhanh kịch phát thất, có thểdẫn tới rung thất và đột tử [2] Khi có dấu hiệu này trên bệnh nhân lớn tuổi thìcần phải phẫu thuật Do vậy MRI là một phương tiện có giá trị trong việcquyết định điều trị ở bệnh nhân lớn tuổi không có triệu chứng [27],[28]

Trong những năm gần đây kỹ thuật chụp MSCT ĐMV đã phát triển hơn,liều bức xạ đã giảm xuống thấp, chụp MSCT ĐMV đã được thực hiện rộngrãi ở mọi lứa tuổi kể cả sơ sinh [29] Chụp MSCT ĐMV được cho là phươngpháp hình ảnh quan trọng đầu tiên trong chẩn đoán bệnh ĐMV trái xuất phátbất thường từ ĐMP, nó cũng có giá trị giúp theo dõi và đánh giá sau phẫuthuật [29],[30]

1.3 CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT VÀ KẾT QUẢ

1.3.1 Các phương pháp phẫu thuật

Điều trị phẫu thuật nên được thực hiện khi có chẩn đoán bệnh Mục đíchcủa phẫu thuật là khôi phục lại ĐMV trái và ĐMV phải như giải phẫu bìnhthường cấp máu cho tâm thất Ở trẻ nhỏ, nhất là trẻ sơ sinh việc phẫu thuậtsớm khôi phục lại 2 hệ thống ĐMV là cần thiết do sửa chữa trong độ tuổi này

sẽ liên quan tới việc cải thiện chức năng thất trái và nếu không điều trị 90%bệnh nhân sẽ chết trong năm đầu [13] Ở người lớn, khi tuần hoàn bàng hệphát triển đầy đủ, những bệnh nhân không có triệu chứng, người bệnh có thểtồn tại mà không cần phẫu thuật Tuy nhiên những bệnh nhân trên chẩn đoánhình ảnh có xơ hóa dưới nội mạc thì phẫu thuật cần được thực hiện, do phẫuthuật cho phép phục hồi thiếu máu cục bộ mạn tính, cải thiện chức năng thấttrái, tránh cho bệnh nhân mắc các rối loạn nhịp thất nguy hiểm có thể dẫn tớiđột tử [8],[28] Nhưng cũng đã có những trường hợp ĐMV trái xuất phát bấtthường từ ĐMP ở những bệnh nhân người lớn không phẫu thuật khi lợi íchcủa phẫu thuật là không rõ ràng [31]

Về cơ bản, các phương pháp phẫu thuật được phân thành 2 loại: sửachữa tạo 1 hệ thống mạch vành và sửa chữa tạo 2 hệ thống mạch vành [8] Phương pháp sửa chữa tạo 1 hệ thống mạch vành: cắt ĐMV trái xuấtphát bất thường từ ĐMP, khi đó tuần hoàn vành chỉ được cấp máu từ ĐMVphải, máu nuôi thất trái từ ĐMV phải sang ĐMV trái theo tuần hoàn bàng hệ.Phương pháp này nhằm loại bỏ dòng máu từ ĐMV trái về ĐMP từ đó giảmthiếu máu cơ tim, tuy nhiên nó không đảm bảo cấu trúc giải phẫu bình thườngcủa hệ tuần hoàn vành Phương pháp này hiện nay không còn dùng do tỉ lệbiến chứng cao như: xơ vữa ĐMV, thoái hóa van hai lá, bệnh cơ tim thiếumáu cục bộ có thể gây tử vong [9],[10]

Phẫu thuật sửa chữa tạo 2 hệ thống mạch vành trong ĐMV trái xuất phátbất thường từ ĐMP bao gồm 3 phương pháp:

(chú thích: Ao: ĐMC, PA: ĐMP, RCA:

ĐMV phải, LCA: ĐMV trái)

Hình 1.8: Chụp MSCT sau mổ trồng lại gốc ĐMV [2]

Trong số những phương pháp này thì phương pháp trồng lại gốc ĐMVtrái được xem là phù hợp với giải phẫu nhất [9],[10],[11] và có kết quả lâu dàitốt nhất Đây cũng là phương pháp điều trị được ưu tiên áp dụng ở trẻ sơ sinh

và trẻ nhỏ [8]

Hình 1.9: Phương pháp Takeuchi

[32]

Hình 1.10: Phương pháp cầu nối ĐMV trái với ĐMC [2] Bảng 1.3: Các phương pháp phẫu thuật

Sử dụng ở trẻ nhỏ, phươngpháp phù hợp về giải phẫunhất, kết quả lâu dài tốtPhương

Sử dụng ở trẻ nhỏ khiphương pháp trồng lại gốcĐMV trái không thực hiệnđược

Nguy cơ tắc đường hầmCầu nối

ĐMC đến

ĐMV trái

Thắt gốc ĐMV trái tại vị trí xuấtphát Dùng đoạn mạch tự thânnối ĐMC với ĐMV trái

Một phương pháp tốt sửdụng ở người lớn

Bảng 1.4: Biến chứng của các phương pháp phẫu thuật

Một hệ thống

mạch vành

Xơ vữa mạch vành, thoái hóa van hai lá, thiếu máu

cơ tim và có thể gây đột tử

Tắc cầu nối, nguy cơ cao phải phẫu thuật lại đặc biệt

là cầu nối làm bằng tĩnh mạch hiển

1.3.2 Kết quả sau phẫu thuật và các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị

Sau phẫu thuật sửa chữa ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP, tìnhtrạng bệnh của bệnh nhân sẽ cải thiện dần Theo thời gian chức năng thất trái,đường kính thất trái sẽ về bình thường, đồng thời mức độ suy tim cũng cảithiện và phát triển thể chất của bệnh nhân tốt lên Ngay cả những bệnh nhângiãn nặng buồng thất trái, LVEF giảm nhiều cũng hồi phục một cách khá tốtsau phẫu thuật [33]

Tử vong sau phẫu thuật là một vấn đề được quan tâm trong đánh giá kếtquả phẫu thuật sửa chữa ĐMV trái Tử vong sau phẫu thuật được chia thành 2nhóm: tử vong sớm (trong 28 ngày đầu sau phẫu thuật), tử vong muộn Tỉ lệ

tử vong sớm sau phẫu thuật khoảng 0-16%, còn tỉ lệ tử vong muộn khá thấp[12] Tuổi nhỏ, suy tim nặng, LVEF giảm nặng trước mổ là những yếu tố tiênlượng tử vong sau phẫu thuật [13]

Chức năng thất trái sẽ về bình thường sau phẫu thuật, những bệnh nhân

có LVEF trước phẫu thuật giảm nặng thì LVEF vẫn có khả năng về bình thường

sau phẫu thuật, tuy nhiên cần thời gian dài hơn so với bệnh nhân có LVEF trướcphẫu thuật giảm nhẹ [7] Những bệnh nhân có hở van hai lá trước phẫu thuật,sau phẫu thuật mức độ hở van sẽ giảm xuống khi chức năng thất trái cải thiện.Chính vì vậy các tác giả không ủng hộ việc sửa van hai lá đồng thời cùng thì vớisửa ĐMV trừ khi có tổn thương cấu trúc van [8],[20],[34],[35],[36].

Hở van hai lá thường xảy ra ở bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phátbất thường từ ĐMP do giãn thất trái dẫn tới giãn vòng van và cũng có thể do

sa lá van hoặc tổn thương dây chằng cột cơ do thiếu máu cơ tim Trong một

số bệnh nhân, hở van hai lá có thể là biểu hiện duy nhất của bệnh ĐMV tráixuất phát bất thường từ ĐMP [4] Vấn đề có sửa van hai lá đồng thời cùngsửa ĐMV trái hay không còn rất nhiều tranh cãi Một số nghiên cứu chỉ ra:phẫu thuật sửa van hai lá không có hiệu quả trong việc cải thiện chức năngthất trái và các kết quả khác ở bệnh nhân dù mức độ hở van hai lá cải thiện.Một số nghiên cứu khác không ủng hộ việc sửa van hai lá cùng lúc với sửaĐMV dù hở van hai lá nặng [8],[34],[35],[36] Tuy nhiên cũng có nghiên cứuchỉ ra sửa van hai lá là cần thiết khi có sự tổn thương cấu trúc lá van [20].Hẹp ĐMV sau phẫu thuật cũng là vấn đề cần phải quan tâm Sau phẫuthuật bệnh nhân có suy tim và hở van hai lá nặng dần cần lưu ý phát hiện biếnchứng này [7]

Nhìn chung phẫu thuật là phương pháp duy nhất điều trị bệnh ĐMV tráixuất phát bất thường từ ĐMP Sau phẫu thuật, bệnh nhân sẽ cải thiện triệuchứng lâm sàng cũng như chức năng thất trái, sự giãn buồng thất trái, mức độ

hở van hai lá Tuy nhiên mức độ cải thiện như thế nào còn phụ thuộc vào mức

độ bệnh trước phẫu thuật

1.4 TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU TRÊN THẾ GIỚI VÀ TRONG NƯỚC

Trên thế giới có một số nghiên cứu đánh giá kết quả phẫu thuật điều trịbệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP cũng như báo cáo ca bệnh ở cảtrẻ em và người lớn

Yan Gao trong quá trình theo dõi 26 trẻ bệnh ĐMV trái xuất phát bấtthường từ ĐMP thấy rằng: tỉ lệ tử vong sớm là 7,7%, tử vong muộn là 3,8%.LVEF sẽ hồi phục theo thời gian, nhưng LVEF trước mổ càng thấp thì thời gianhồi phục về bình thường càng dài Đồng thời trong nghiên cứu của ông cũngnhận thấy mức độ hở van hai lá giảm dần cùng mức độ hồi phục LVEF, khôngbệnh nhân nào cần phẫu thuật sửa van hai lá lại [7]

Tác giả Kanoh M và cộng sự, trong quá trình hồi cứu 33 trẻ trải qua phẫuthuật sửa ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP và theo dõi sau 16 năm đãnhận thấy rằng: sự hồi phục chức năng thất trái xảy ra ở khoảng 37% trẻ dưới

1 tuổi nhưng không có trẻ nào trên 1 tuổi hồi phục Cả nhóm trên và dưới 1tuổi đều cải thiện mức độ hở van hai lá sau phẫu thuật nhưng không có sựkhác biệt giữa 2 nhóm này Bệnh nhân trên 1 tuổi có nhiều khả năng có cácbiến chứng sau phẫu thuật hơn như đột tử, loạn nhịp tim [15]

Tác giả Qiu J và cộng sự theo dõi 96 trẻ trải qua phẫu thuật sửa ĐMVtrái xuất phát bất thường từ ĐMP với thời gian theo dõi 10.45 ± 8.96 năm.Trong 96 trẻ được phẫu thuật có: 3 bệnh nhân phẫu thuật theo phương pháptạo 1 hệ thống mạch vành bằng cách thắt gốc ĐMV trái, 6 bệnh nhân tạo cầunối ĐMC với ĐMV trái bằng đoạn mạch tự thân, 14 bệnh nhân phẫu thuậttheo phương pháp Takeuchi, và 73 bệnh nhân phẫu thuật trồng lại gốc ĐMVtrái Tử vong xảy ra ở 3 bệnh nhân: 1 tử vong sớm và 2 tử vong muộn Hầuhết các bệnh nhân đều cải thiện chức năng thất trái sau mổ [37]

Tác giả Andrea WL và cộng sự đã theo dõi 12 bệnh nhân bệnh ĐMV tráixuất phát bất thường từ ĐMP được phẫu thuật bằng phương pháp Takeuchi

nhận thấy rằng: phát hiện được ĐMV trái xuất phát bất thường ở 10 (83%)bệnh nhân, 2 bệnh nhân còn lại chẩn đoán trên siêu âm tim là bệnh cơ timgiãn Tất cả các bệnh nhân đều có hở van hai lá với mức độ nhẹ chiếm 42%,mức độ vừa chiếm 54% và mức độ nặng chiếm 4% Siêu âm trong quá trìnhtheo dõi cho thấy chức năng thất trái cải thiện ở tất cả bệnh nhân, mức độ hởhai lá giảm Vị trí xuất phát ĐMV trái trong phẫu thuật: 6 trường hợp xuấtphát từ xoang Valsalva trái, 2 trường hợp xuất phát từ xoang Valsalva phải, 4trường hợp xuất phát từ xoang Valsalva sau [38] Nhìn chung hầu hết các tácgiả đều nhận thấy: chức năng thất trái và mức độ hở hai lá sẽ cải thiện theothời gian sau phẫu thuật Tuy nhiên mức độ cải thiện phục thuộc vào tuổichẩn đoán, tuổi phẫu thuật, cũng như mức độ bệnh trước mổ.

Tại Việt Nam hiện nay có một số ít các báo cáo dưới dạng ca bệnh,nhưng chưa có một nghiên cứu nào đánh giá kết quả sau phẫu thuật của bệnhĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP

Nhóm tác giả Nguyễn Tuấn Vũ, Nguyễn Xuân Trình và Phan Thanh Hảitại khoa Tim mạch, trung tâm Y khoa Medic, Thành phố Hồ Chí Minh đã báocáo 14 trường hợp chẩn đoán xác định bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từĐMP trong số 5050 bệnh nhân tới chụp MSCT ĐMV từ tháng 9.2006 đếntháng 6.2010 Trong đó có 4 trường hợp chẩn đoán nhầm với rò ĐMV trênsiêu âm tim và chụp mạch vành Trong số 14 bệnh nhân được chẩn đoánbệnh, có 6 bệnh nhân được phẫu thuật với tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật là16,67% [39]

Nhóm tác giả Nguyễn Văn Đồng, Nguyễn Ngọc Thiện, Trương Bá Lưutại bệnh viện Nhi Đồng 2, qua báo cáo 5 trường hợp mắc bệnh ĐMV trái xuấtphát bất thường từ ĐMP đã kết luận bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từĐMP là một bệnh hiếm gặp và cần phải nghĩ tới bệnh này khi đứng trước 1bệnh nhi có suy tim, giãn buồng tim trái và hở hai lá [40]

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG

Các bệnh nhân được chẩn đoán xác định là bệnh ĐMV trái xuất phát bấtthường từ ĐMP tại Bệnh viện Nhi Trung ương

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu

 Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán là bệnh ĐMV trái xuất phát bấtthường từ ĐMP tại Bệnh viện Nhi Trung ương

 Không phân biệt tuổi, giới, tổn thương phối hợp, phương pháp phẫu thuật

 Hồ sơ bệnh án đầy đủ thông tin, đáp ứng yêu cầu nghiên cứu

 Bệnh nhân khám lại theo hẹn

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

Bệnh nhân chẩn đoán trước phẫu thuật là bệnh ĐMV trái xuất phátbất thường từ ĐMP nhưng tổn thương trong phẫu thuật là bệnh khác

2.1.3 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP

Bệnh nhân được chẩn đoán bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMPkhi có 1 trong 3 tiêu chuẩn sau:

 Kết quả siêu âm tim của ít nhất 2 bác sĩ tim mạch nhi khẳng định cóbất thường xuất phát của ĐMV trái từ ĐMP

 Kết quả chụp MSCT dựng hình thấy ĐMV trái xuất phát từ ĐMP

 Dựa vào quan sát trực tiếp thấy ĐMV trái xuất phát từ ĐMP trong phẫu thuật

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả

2.2.2 Cỡ mẫu

Lấy mẫu thuận tiện: khoảng trên 30 bệnh nhân

2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu

 Bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP đượcchẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong thời gian từtháng 1 năm 2011 tới tháng tháng 7 năm 2019, thỏa mãn tiêu chuẩn lựachọn được đưa vào nghiên cứu

 Thu thập các thông tin hành chính, tiền sử, triệu chứng lâm sàng, cậnlâm sàng, thông tin phẫu thuật, hồi sức sau phẫu thuật và các lần khámlại trước đó theo cùng một mẫu bệnh án nghiên cứu

 Bệnh nhân khi có lịch khám lại sẽ được đánh giá các triệu chứng lâmsàng, điện tâm đồ cũng như các thông tin siêu âm tim theo mẫu bệnh ánnghiên cứu

2.2.3.4 Sơ đồ nghiên cứu

Bệnh nhân chẩn đoán bệnh động mạch vành

trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi Mục tiêu 1

Khai thác từ hồ sơ bệnh án thông tin lâm sàng,

cận lâm sàng, quá trình phẫu thuật, kết quả các

lần khám lại

Gọi bệnh nhân lênkhám lại

2.2.4 Các biến số nghiên cứu

Các bệnh nhân được tiến hành nghiên cứu theo một mẫu bệnh án nghiêncứu thống nhất với các nội dung sau:

 Cân nặng lúc phát hiện bệnh Đánh giá tình trạng dinh dưỡng của trẻ

Bảng 2.1: Phân độ suy dinh dưỡng theo tổ chức y tế thế giới

Từ -2SD đến -3SD Suy dinh dưỡng

 Các dị tật khác và bệnh kèm theo: viêm phế quản phổi, tiêu chảy cấp,sốt, Down…

Lâm sàng:

 Số lần nhập viện và đi khám bệnh trước khi phát hiện bệnh: nhập việnđiều trị hoặc đi khám vì tất cả các lý do khác nhau, không phân biệt donguyên nhân tim mạch hay không

 Lý do đi khám trong lần khám phát hiện bệnh: khó thở, ngất, đau ngực,

bú kém, quấy khóc…

 Có tiếng thổi thực thể tại tim không

- Thời gian bệnh kéo dài có thể kèm theo cân nặng thấp.

Độ 4 những triệu chứng như thở nhanh, rút lõm lồng ngực,

toát mồ hôi, thở rên biểu hiện cả khi trẻ đang ngủ

Xquang ngực thẳng:

 Chỉ số tim ngực:

Hình 2.1: Cách tính chỉ số tim ngực [42]

Chỉ số tim ngực = 100

Chỉ số tim ngực tăng khi:

 Dưới 2 tuổi: trên 55%

 Trên 2 tuổi: trên 50% [43]

Giãn thất trái: có – không

Ứ máu phổi: có – không

Điện tâm đồ:

 Dày thất trái: có – không.

Dày thất trái được xác định dựa vào chỉ số SV1 + RV5/RV6 và tuổi bệnh

nhân [44]

- 0-7 ngày tuổi: > 28 mmV - 3-5 tuổi: > 42 mmV

- 7 ngày – 1 tuổi: > 35 mmV - Trên 5 tuổi: > 47 mmV

- 1-3 tuổi: > 38 mmV

Trong đó:

 SV1: độ cao sóng S ở chuyển đạo V1

 RV5/RV6: độ cao sóng R ở chuyển đạo V5 hoặc V6 (lấy sóng cóbiên độ cao hơn)

 Thiếu máu cơ tim trước bên: có/không

Thiếu máu cơ tim vùng trước bên được xác định khi có ít nhất 1 trongcác tiêu chuẩn sau [19]:

 Sóng Q sâu > 3mm, rộng > 30ms ở các chuyển đạo D1, aVL, V5, V6

 Sóng T âm ở các chuyển đạo D1, aVL và các chuyển đạo trước tim

 Đoạn ST-T thay đổi ở các chuyển đạo trước tim

Siêu âm tim [45]: Siêu âm tim trước mổ chẩn đoán bệnh.

 Phân suất tống máu LVEF:

Cách tính LVEF trên siêu âm TM

Trong đó:

 Vd: thể tích thất trái cuối tâm trương

 Vs: thể tích thất trái cuối tâm thuĐánh giá LVEF: giá trị LVEF đo được trên siêu âm tim sẽ đượcphân thành 2 nhóm:

 Nhóm có LVEF dưới 40%