ĐẶC điểm lâm SÀNG, cận lâm SÀNG và NHẬN xét kết QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH SLING ĐỘNG MẠCH PHỔI tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Họ đề nghị đánh giá nội soi khí quản tất cả các bệnh nhân được chẩnđoán sling động mạch phổi để tìm bất thường hẹp khí quản đi kèm.. Ein và cộng sự [11] báo cáo trường hợp mổ sửa khí quả

NGUYỄN ĐỨC TUẤN

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ NHẬN XÉT KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH SLING ĐỘNG MẠCH PHỔI TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

HÀ NỘI - 2019

NGUYỄN ĐỨC TUẤN

§ÆC §IÓM L¢M SµNG, CËN L¢M SµNG

Vµ NHËN XÐT KÕT QU¶ PHÉU THUËT BÖNH SLING §éNG

M¹CH PHæI T¹I BÖNH VIÖN NHI TRUNG ¦¥NG

Chuyên ngành : Nhi khoa

Nội Người thầy đã trực tiếp hướng dẫn, sửa chữa và đóng góp cho tôi nhiều ýkiến quý báu để tôi hoàn thiện luận văn này

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới:

Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học và Bộ môn Nhi, Trường Đại học Y Hà Nội đã giúp đỡ và tạo mọi điều kiện thuận lợi

trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu của tôi

Ban giám đốc, tập thể các anh, chị em, đồng nghiệp Trung tâm

Tim mạch trẻ em, Bệnh viện Nhi Trung ương luôn giúp đỡ, động viên tôi

trong suốt quá trình hoàn thiện luận án này

Các bệnh nhân tim mạch điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương đã

nhiệt tình tham gia nghiên cứu, ủng hộ, khuyến khích tôi cố gắng hoàn thành luận án này

Gia đình, người thân đã luôn bên cạnh cùng tôi chia sẻ những khó

khăn, động viên, khích lệ và hết lòng giúp đỡ tôi hoàn thành luận văn này

Hà Nội, ngày 25 tháng 8 năm 2019

Tác giả luận văn

Nguyễn Đức Tuấn

LỜI CAM ĐOAN

1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫncủa Cô Đặng Thị Hải Vân

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đãđược công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơinghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này

Hà Nội, ngày 25 tháng 08 năm 2019

Tác giả luận văn

Nguyễn Đức Tuấn

MỤC LỤC

1.1 Lịch sử chẩn đoán và điều trị 3

1.2 Tóm lược phôi thai học và giải phẫu học 5

1.2.1 Phôi thai học 5

1.2.2 Hình thái giải phẫu sling động mạch phổi 6

1.3 Phân loại 8

1.4 Triệu chứng lâm sàng 10

1.5 Triệu chứng cận lâm sàng 11

1.5.1 Xquang ngực 11

1.5.2 Siêu âm tim 11

1.5.3 Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (MSCT) lồng ngực 12

1.5.4 Nội soi khí quản 14

1.6 Điều trị 14

1.6.1 Điều trị nội khoa 14

1.6.2 Điều trị ngoại khoa 14

1.6.3 Kết quả phẫu thuật và tình hình nghiên cứu trong nước và trên thế giới 18

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 22

2.1 Đối tượng nghiên cứu 22

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân: Các bệnh nhân được lựa chọn vào nghiên cứu cần có đầy đủ các tiêu chuẩn sau: 22

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 22

2.1.3 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh sling ĐMP 22

2.2 Thời gian nghiên cứu 22

2.3 Địa điểm nghiên cứu 22

2.4 Phương pháp nghiên cứu 23

2.4.1 Thiết kế nghiên cứu 23

2.4.4 Các biến nghiên cứu 25

2.4.5 Xử lí số liệu 30

2.5 Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu 30

Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 31

3.1 Đặc điểm chung 31

3.1.1 Tuổi 31

3.1.2 Giới 32

3.1.3 Phân bố số bệnh nhân được chẩn đoán theo các năm 32

3.1.4 Các dị tật kèm theo 33

3.1.5 Tình trạng dinh dưỡng lúc chẩn đoán 33

3.2 Đặc điểm lâm sàng 34

3.2.1 Triệu chứng khởi phát 34

3.2.2 Tuổi khởi phát triệu chứng 34

3.2.3 Chẩn đoán các lần đi khám trước khi có chẩn đoán xác định 35

3.2.4 Biểu hiện lâm sàng 36

3.3 Đặc điểm cận lâm sàng 36

3.3.1 Xquang 36

3.3.2 Siêu âm tim 37

3.3.3 Nội soi khí quản 40

3.3.4 MSCT lồng ngực 41

3.4 Nhận xét kết quả phẫu thuật 44

3.4.1 Kết quả điều trị chung 44

3.4.2 Kết quả điều trị phẫu thuật 44

3.4.3 Các yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật 48

3.4.4 Theo dõi sau phẫu thuật 50

Chương 4 BÀN LUẬN 54

4.1.2 Giới 54

4.1.3 Các dị tật kèm theo 55

4.1.4 Tình trạng dinh dưỡng lúc chẩn đoán bệnh 55

4.2 Đặc điểm lâm sàng 55

4.2.1 Tuổi khởi phát và triệu chứng khởi phát 55

4.2.2 Lí do vào viện 58

4.3 Đặc điểm cận lâm sàng 59

4.3.1 Hình ảnh trên Xquang ngực thẳng 59

4.3.2 Siêu âm tim 60

4.3.3 Nội soi khí quản 63

4.3.4 MSCT lồng ngực 63

4.4 Nhận xét kết quả điều trị phẫu thuật 65

4.4.1 Kết quản điều trị chung: Trong số 35 bệnh nhân nghiên cứu 65

4.4.2 Kết quả điều trị phẫu thuật 66

KẾT LUẬN 78

KIẾN NGHỊ 80 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Bybass : Tuần hoàn ngoài cơ thể

Vascular ring : Vòng nhẫn mạch máu

Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo tuổi chẩn đoán 31

Bảng 3.2: Phân bố bệnh nhân được chẩn đoán theo các năm 32

Bảng 3.3: Các dị tật kèm theo 33

Bảng 3.4: Triệu chứng khởi phát 34

Bảng 3.5: Tuổi khởi phát triệu chứng 34

Bảng 3.6: Lần siêu âm tim chẩn đoán bệnh 37

Bảng 3.7: Đường kính ĐMP trái, ĐMP phải trên siêu âm tim 38

Bảng 3.8: Mối liên quan giữa giãn ĐMP phải trên siêu âm tim và chẩn đoán sling ĐMP ở lần siêu âm tim đầu tiên 39

Bảng 3.9: Các bất thường tim mạch đi kèm 40

Bảng 3.10: Kết quả nội soi khí quản 41

Bảng 3.11: Các tổn thương khí phế quản trên phim MSCT 42

Bảng 3.12: Phân bố mức độ hẹp khí quản trên phim MSCT 42

Bảng 3.13: So sánh kết quả trên nội soi khí quản và MSCT ngực 43

Bảng 3.14: Kết quả điều trị chung 44

Bảng 3.15: Kết quả điều trị phẫu thuật: 46

Bảng 3.16: Mối liên quan giữa cân nặng, tuổi với kết quả phẫu thuật 48

Bảng 3.17: Mối liên quan giữa phẫu thuật sửa khí quản và kết quả phẫu thuật 48

Bảng 3.18: Mối liên quan giữa phẫu thuật tim bẩm sinh đi kèm và kết quả phẫu thuật 49

Bảng 3.19: Mối liên quan giữa các thông số hồi sức trong phẫu thuật và kết quả phẫu thuật 49

Bảng 3.20: Mối liên quan giữa thời gian thở máy và thời gian nằm viện với kết quả phẫu thuật 50

Bảng 3.21: Số bệnh nhân theo dõi sau phẫu thuật 50

Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo giới 32

Biểu đồ 3.2: Tình trạng dinh dưỡng lúc chẩn đoán 33

Biểu đồ 3.3: Chẩn đoán trước khi có chẩn đoán xác định 35

Biểu đồ 3.4: Biểu hiện lâm sàng trong lần đi khám phát hiện bệnh 36

Biểu đồ 3.5: Hình ảnh tổn thương trên phim Xquang ngực thẳng 36

Biểu đồ 3.6: Chẩn đoán trước khi có chẩn đoán xác định sling ĐMP trên siêu âm tim 38

Biểu đồ 3.7: Số bệnh nhân được phẫu thuật qua các năm 45

Biểu đồ 3.8: Các biến chứng sau phẫu thuật 47

Biểu đồ 3.9: Tiến triển lâm sàng sau phẫu thuật 51

Biểu đồ 3.10: Theo dõi đường kính ĐMP trên siêu âm tim tại các thời điểm 3 tháng, 6 tháng và 9 tháng sau phẫu thuật 52

Biểu đồ 3.11: Phát triển thể chất sau phẫu thuật 53

Hình 1.1: Hình ảnh ĐMP trái xuất phát từ ĐMP phải sau đó đi giữa khí

quản và thực quản để tới rốn phổi trái 6

Hình 1.2: Phân loại Wells 1988 của sling ĐMP 9

Hình 1.3: Hình ảnh thân ĐMP tách ra ĐMP phải, còn ĐMP trái (mũi tên trắng) tách ra từ ĐMP phải 12

Hình 1.4: Hình ảnh ĐMP trái xuất phát bất thường từ ĐMP phải, đi giữa khí quản và thực quản và hình ảnh hẹp khí quản trên phim cắt MSCT lồng ngực 12

Hình 1.5: Kỹ thuật phẫu thuật sling ĐMP 15

Hình 1.6: Kĩ thuật tạo hình khí quản sử dụng tấm vá 16

Hình 1.7: Kĩ thuật tạo hình khí quản kiểu trượt 17

Hình 3.1: Hình ảnh siêu âm tim bệnh nhân Nguyen Binh A trước phẫu thuật 39

Hình 4.1 Hình ảnh siêu âm tim bệnh nhân Nguyen Binh A sau phẫu thuật 3 tháng 75

Hình 4.2 Thông tim nong ĐMP trái bệnh nhân Nguyen Binh A 76

Hình 4.3 Hình ảnh siêu âm tim bệnh nhân Do Anh D sau nong ĐMP trái 77

có mức độ hẹp nhẹ hơn thường chỉ biểu hiện tình trạng khò khè, thở rít kéodài Những bệnh nhân này cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý hôhấp thông thường khác như: viêm phế quản phổi, viêm tiểu phế quản, hen phếquản Tuy nhiên có khoảng 10% bệnh nhân sling ĐMP không biểu hiện triệuchứng trên lâm sàng, gây khó khăn cho việc chẩn đoán và điều trị bệnh kịpthời [5] Sling động mạch phổi được chẩn đoán chủ yếu dựa trên hình ảnhsiêu âm tim và chụp cắt lớp vi tính lồng ngực Bên cạnh việc chẩn đoán xácđịnh sling động mạch phổi, cần phải đánh giá mức độ hẹp khí quản và cácbệnh lí tim bẩm sinh đi kèm để có thái độ điều trị triệt để và kịp thời.

Sling động mạch phổi được điều trị bằng phẫu thuật qua đường giữaxương ức kết hợp sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể Phương pháp phẫu thuậtsửa sling động mạch phổi là cắt rời động mạch phổi trái ra khỏi động mạch

phổi phải và trồng lại vào thân động mạch phổi ở vị trí thích hợp Những bệnhnhân có hẹp khí quản đi kèm được phẫu thuật với phẫu thuật sửa hẹp khí quảnkiểu trượt [6] Với sự cải tiến không ngừng của các phương pháp phẫu thuật,kết quả điều trị phẫu thuật bệnh sling động mạch phổi ngày càng được cảithiện Nghiên cứu của Yong và cộng sự [1] ghi nhận tỉ lệ tử vong liên quanđến phẫu thuật là 14,3%.

Từ đó chúng ta thấy rằng sling động mạch phổi là một bệnh cần đượcchẩn đoán và điều trị sớm để tránh những hậu quả nặng nề Vậy biểu hiện lâmsàng, hình ảnh Xquang và siêu âm tim của bệnh có đặc điểm gì cần phải chú ýtrong quá trình chẩn đoán? Sự cải thiện tình trạng tắc nghẽn hô hấp sau phẫuthuật tiến triển như thế nào và phụ thuộc vào những yếu tố gì?

Ở Việt Nam, mới ghi nhận nghiên cứu của Phan Hữu Nguyệt Diễm vàcộng sự [7] mô tả 39 ca sling động mạch phổi trong số 56 ca vòng nhẫn mạchmáu có chèn ép hô hấp tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 Hiện tại ở Việt Nam chưa

có một nghiên cứu nào đề cập đến những đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàngriêng biệt cũng như đánh giá kết quả phẫu thuật của bệnh nhân sling độngmạch phổi Do đó việc nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnhsling động mạch phổi là hết sức cần thiết vì bệnh cảnh này hay bị nhầm lẫnvới các bệnh lí thông thường của đường hô hấp trong khi phương pháp điềutrị là hoàn toàn khác biệt

Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận

lâm sàng và nhận xét kết quả phẫu thuật bệnh sling động mạch phổi tại Bệnh viện Nhi Trung Ương” với hai mục tiêu:

trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

Nhi Trung ương.

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Lịch sử chẩn đoán và điều trị

Sling ĐMP được mô tả lần đầu tiên năm 1897 bởi Glaevecke và Doehle [8] thông qua việc phẫu tích tử thi Thuật ngữ băng treo mạch máu được sửdụng lần đầu tiên bởi Contro và sộng sự [2] từ năm 1958 để phân biệt bệnh lýxuất phát bất thường ĐMP trái từ ĐMP phải với bệnh lý vòng nhẫn mạch máu(vascular ring) và được sử dụng phổ biến từ đó cho tới nay

Ca phẫu thuật sling động mạch phổi thành công đầu tiên được Willis J

Potts và cộng sự [9] báo cáo từ năm 1954 trên một đứa trẻ 5 tháng tuổi với

các đợt khó thở và tím tái tái diễn tại bệnh viện Children’s MemorialHospital, Chicago, Mỹ Trong ca phẫu thuật này, Potts thực hiện cắt ĐMP tráikhỏi ĐMP phải và nối trở lại vào thân ĐMP phía trước khí quản qua đường

mở ngực phải Đứa trẻ sau đó có thể hoạt động thể lực bình thường cho tớinăm 24 tuổi Tuy nhiên trên phim chụp tưới máu phổi thì về cơ bản không códòng máu đến phổi trái Đây là một vấn đề liên quan đến kỹ thuật phẫu thuậttrong giai đoạn đầu khi tiến hành phẫu thuật sling ĐMP

Mối liên quan giữa sling ĐMP và hẹp khí quản thứ phát do vòng sụn khíquản khép kín lần đầu tiên được báo cáo bởi Cohen và Landing [10] năm

1976 Họ đề nghị đánh giá nội soi khí quản tất cả các bệnh nhân được chẩnđoán sling động mạch phổi để tìm bất thường hẹp khí quản đi kèm

Phẫu thuật sling ĐMP qua đường giữa xương ức với tuần hoàn ngoài cơthể, được Idriss thực hiện lần đầu tiên năm 1985 và được Backer và cộng sự[6] báo cáo năm 1992 Bệnh nhân được mở ngực qua đường giữa xương ức

Tuần hoàn ngoài cơ thể được kết nối, ĐMP trái sau đó được cắt khỏi vị tríxuất phát ở ĐMP phải và khâu lại vào thân chung ĐMP phía trước khí quản ở

vị trí thích hợp Với tỉ lệ sống sót cao và chức năng tưới máu phổi sau phẫuthuật được phục hồi gần như bình thường Hiện nay, đây là kĩ thuật được sửdụng phổ biến trong phẫu thuật sling ĐMP

Ein và cộng sự [11] báo cáo trường hợp mổ sửa khí quản hẹp đầu tiên sửdụng tuần hoàn ngoài cơ thể năm 1982, bệnh nhân được mở toàn bộ chiều dàithành sau đoạn khí quản hẹp và vá đoạn khí quản này với thành trước thựcquản, theo dõi sau 3 tháng ghi nhận lớp màng mới của khí quản hình thành vàđược biểu mô hóa tốt, vấn đề duy nhất là mềm sụn khí quản lan tỏa Tác giảnhận thấy đây là một kĩ thuật có tính khả thi Tuy nhiên bệnh nhân tử vongsau phẫu thuật 7 tháng vì biến chứng của mở khí quản Từ đó đến này, trãiqua hơn ba thập kỷ, nhiều kỹ thuật sửa khí quản khác đã được đề xuất, trong

đó kỹ thuật tạo hình khí quản kiểu trượt được mô tả đầu tiên bởi Tsang vàcộng sự [12] đã nổi lên như là kỹ thuật được lựa chọn hàng đầu trong việc sửachữa khí quản hẹp, đặc biệt là những trường hợp có đoạn hẹp khí quản dài(trên 6 vòng sụn khí quản) Kỹ thuật này được thiết kế để tránh sử dụng vậtliệu ghép mạch máu, cho phép ổn định khí quản ngay sau phẫu thuật, do đólàm giảm thời gian thở máy của bệnh nhân [13]

Nhiều trung tâm báo cáo tỉ lệ bệnh nhân sống sau tạo hình khí quản kiểutrượt là rất tốt [6],[14],[15] Manning và cộng [16] sự báo cáo tỉ lệ tử vongsau phẫu thuật tạo hình khí quản kiểu trượt là 2.5% (2/80) sau phẫu thuật tạohình khí quản kiểu trượt ở 80 bệnh nhân hẹp khí quản trong các bệnh lý khácnhau được phẫu thuật giữa năm 2001 và năm 2009 Hiện nay sửa khí quảnkiểu trượt là phương pháp được sử dụng phổ biến ở những bệnh nhân phẫuthuật sling ĐMP có hẹp khí quản đi kèm [6]

1.2 Tóm lược phôi thai học và giải phẫu học

1.2.1 Phôi thai học

Trong quá trình phát triển hệ tim mạch ở thời kỳ bào thai, ĐMP trái cónguồn gốc từ cung ĐMC thứ sáu bên trái, và quá trình phát triển có quan hệchặt chẽ với phổi trái Một thực tế rằng, sự hiện diện của dây chằng độngmạch hoặc ống động mạch ở phần lớn các trường hợp xuất phát bất thườngĐMP trái đã dẫn đến một giả thuyết: trong bệnh cảnh này phần lưng của cungĐMC thứ sáu đã có sự phát triển nhất định nhưng phần bụng cung ĐMC pháttriển không hoàn thiện và chính sự phát triển không hoàn thiện của phần bụngcung ĐMC thứ sáu này, đã dẫn tới việc hình thành nên hiện tượng ĐMP trái xuấtphát bất thường từ mặt sau ĐMP phải thay vì xuất phát từ thân ĐMP [10]

Một giả thuyết thứ hai được đưa ra là ĐMP trái bất thường có nguồngốc phôi thai chính từ ĐMP trái thật sự, nhưng bị di chuyển đến một vị tríbất thường bởi một sai sót trong quá trình phát triển của nó Ghi nhận từgiả thiết này, sự phát triển chậm lại của ĐMP trái so với phổi trái hoặc sựphát triển sớm của phổi trái so với ĐMP trái có thể làm thay đổi mối tươngquan về vị trí giữa hai cấu trúc này Quỹ đạo bình thường của ĐMP tráihướng về phía phổi trái có thể bị cản trở bởi sự hiện diện của phế quản trái.Trong trường hợp này, ĐMP trái có thể đi theo một quỹ đạo bất thường, từtrái sang phải, phía sau khí quản và phía trước thực quản để đi đến rốn phổitrái gây nên sling ĐMP [2]

Giả thuyết thứ ba được đưa ra là ĐMP trái bất thường, bản thân nó cóthể là một nhánh xuất phát từ ĐMP phải hoặc một mạch máu có nguồn gốc từđám rối trung thất ở thời kỳ bào thai (thành phần tham gia vào hai mạng mạch

đi tới rốn phổi nguyên thủy) rồi đi tới cấp máu cho phổi trái tạo nên hình ảnhĐMP trái bất thường.

1.2.2 Hình thái giải phẫu sling động mạch phổi

Hình 1.1: Hình ảnh ĐMP trái xuất phát từ ĐMP phải sau đó đi giữa khí

quản và thực quản để tới rốn phổi trái [17].

1.2.2.1 Động mạch phổi trái bất thường

Trong bệnh cảnh sling ĐMP, ĐMP trái thường xuất phát từ phần giữacủa ĐMP phải, ở gần và bên phải của khí quản Ban đầu ĐMP trái chạy dọcphía trên phế quản gốc phải, quặt ngược sang trái rồi vòng quanh phía sau khíquản Khi đi đến rốn phổi trái, nó di chuyển giữa khí quản và thực quản vàhầu như luôn đi kèm tình trạng chèn ép gây hẹp phế quản gốc phải và/hoặckhí quản nhưng hiếm khi gây chèn ép nặng lên thực quản Sự hiện diện củadây chằng hoặc ống động mạch ở phía bên trái của khí quản cũng rất quantrọng vì nó càng góp phần làm hẹp khí quản [18]

ĐMP phải

ĐMP trái

Thân ĐMP

Hình ảnh giải phẫu của các ĐMP rất đa dạng Thông thường, ĐMP phảixuất phát trực tiếp từ thân ĐMP, được tưới máu tốt hơn, do đó có đường kínhrộng hơn so với bên trái Sự không cân xứng tưới máu phổi càng rõ ràng hơnkhi ĐMP trái trải qua quá trình thiểu sản và hẹp dần Điều đáng nói ở đây làhình thái của khiếm khuyết có thể bao gồm một loạt các biến thể bao gồmthiểu sản hoặc bất sản của phổi phải đi cùng với sự kém phát triển của độngmạch phổi phải [18]

1.2.2.2 Bất thường khí quản đi kèm

Hẹp khí quản do vòng sụn khí quản khép kín (O - ring) là một tổnthương rất thường gặp ở bệnh nhân sling ĐMP, xuất hiện ở khoảng 50 - 65%

số bệnh nhân sling ĐMP [10],[19] Trong bất thường này, sụn khí quản hìnhvòng tròn thay vì hình chữ C như bình thường và mất lớp màng ở phía saugây nên hẹp khí quản [15] Sự kết hợp giữa sling ĐMP và vòng sụn khíquản hoàn toàn này được gọi là "phức hợp ring - sling" Thuật ngữ “phứchợp ring - sling” lần đầu được đề cập đến bởi Berdon và cộng sự [19] đểnhấn mạnh sự kết hợp giữa sling ĐMP kèm theo hẹp khí quản đoạn dài vớivòng sụn khí quản hoàn toàn

Một nhánh phế quản với nhiều biến thể được gọi là phề quản - khí quản(bronchus suis hoặc pig bronchus) là một bất thường giải phẫu bẩm sinhthường gặp ở bệnh nhân sling ĐMP Trong bất thường giải phẫu này, nhánhphế quản tách trực tiếp từ khí quản ở phía trên carina (khí quản 1/3 dưới) sau

đó đi đến thông khí cho thùy trên phổi phải [20]

Gonzalez - Crussi và cộng sự [21] đưa ra khái niệm phế quản bắc cầu(bridging bronchus) để chỉ bất thường mà ở đó một phế quản bắt nguồn từphế quản chính trái sau đó đi ngang qua trung thất để thông khí cho thùy dưới

và/ hoặc thùy giữa phổi phải Đây cũng là một bất thường khí quản hay gặp ởnhững bệnh nhân sling ĐMP.

Ngoài ra các bất thường khí, phế quản khác có thể thấy ở bệnh nhân slingĐMP là: thiểu sản phế quản gốc phải, thiểu sản phổi phải, mềm sụn khí quản

1.2.2.3 Các bất thường tim mạch đi kèm

Bất thường xuất phát ĐMP trái có thể đi kèm các bệnh lí tim bẩm sinhkhác Các bệnh tim bẩm sinh này có thể là này có thể TLT, TLN, CODM tứchứng Fallot… [5],[6],[14],[15]

Nghiên cứu năm 2017 trên 47 bệnh nhân sling ĐMP của Xie và cộng [5]

sự, 85% các trường hợp sling ĐMP kết hợp với các dị tật tim bẩm sinh khác.Trong đó các dị tật hay gặp là thông liên thất (47%), thông liên nhĩ (43%),còn ống động mạch (34%), tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái (30%), phân nhánhbất thường của động mạch phổi phải (30%), hẹp động mạch chủ (13%), phânnhánh bất thường của cung động mạch chủ (13%) Chen và cộng sự [22]nghiên cứu 18 bệnh nhân sling ĐMP, kết luận CODM có mối liên hệ cao vớinhững bệnh nhân bị sling ĐMP so với những bệnh nhân không bị sling ĐMP

1.2.2.4 Bất thường ở các cơ quan khác

Các bất thường ở các cơ quan khác cũng có thể xuất hiện ở bệnh nhân slingĐMP, các bất thường hiếm gặp này bao gồm tật không hậu môn, bệnhHirschsprung, teo đường mật bẩm sinh và các bất thường sinh dục tiết niệu [23]

1.3 Phân loại

Năm 1988, Well và cộng sự [24] đưa ra phân loại sling ĐMP dựa trên vị tríphân chia của khí quản (carina) Phân loại này được sử dụng rộng rãi cho tớingày nay

Hình 1.2: Phân loại Wells 1988 của sling ĐMP [25].

Theo phân loại của Wells và cộng sự năm 1988, sling ĐMP được chialàm 2 type:

- Type I: sling ĐMP với cây khí - phế quản phân chia bình thường(carina ở vị trí ngang với đốt sống ngực D4 - D5)

 IA: Không có nhánh phế quản bất thường tách ra từ khí quản ở phíatrên carina (bronchus suis)

 IB: Có nhánh phế quản tách trực tiếp từ khí quản phía trên carinathông khí cho thùy trên phổi phải

- Type II: sling ĐMP với cây khí - phế quản phân chia bất thường (carina

ở vị trí ngang với đốt sống ngực D6 - D7)

IIA: phế quản gốc phải thông khí cho thùy trên phổi phải, thùygiữa và thùy dưới phổi phải do nhánh phế quản bắc cầu của phế quản gốctrái thông khí

IIB: không có cây phế quản phải và toàn bộ phổi phải được thông khíbởi nhánh phế quản bắc cầu của phế quản gốc trái

Sling ĐMP type II có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn, đặc biệt tỉ lệ mắc type IIBgấp đôi type IIA Đồng thời type II thường kèm theo hẹp khí quản ở nhiềumức độ khác nhau với bất thường vòng sụn khí quản hoàn toàn nhiều hơn

so với sling ĐMP type I Không hậu môn gặp ở 14% số bệnh nhân sling

Mức đốt sống

ĐMP type II nhưng không quan sát trường hợp nào ở bệnh nhân sling ĐMPtype I trong nghiên cứu của Well và cộng sự [24].

1.4 Triệu chứng lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng của bệnh sling ĐMP gây ra chủ yếu do ĐMP tráichèn ép lên cây khí phế quản và các bất thường khí phế quản đi kèm [4].Thời gian khởi phát và mức độ nặng của triệu chứng tùy thuộc vào mức độchèn ép của ĐMP trái bất thường lên khí quản và các bất thường khí quản đikèm Ở những trường hợp khí quản bị hẹp nặng, các triệu chứng lâm sàngbiểu hiện sớm ngay sau sinh Bệnh cảnh lâm sàng chủ yếu là tình trạng suy hôhấp Trẻ biểu hiện tình trạng khó thở, thở nhanh, trong đó thở nhanh là mộtbiểu hiện rất thường gặp, và có đặc điểm là thì thở ra bị kéo dài (do sự chèn

ép của ĐMP trái bất thường lên khí quản) Ở mức độ hẹp khí quản nhẹ hơn,bệnh có thể biểu hiện muộn ở những năm đầu đời hoặc nhiều khi không cótriệu chứng trên lâm sàng Bệnh nhân thường biểu hiện các triệu chứng: khòkhè kéo dài, thở rít kéo dài, ho kéo dài và viêm phổi tái diễn nhiều lần, trong

đó khò khè và thở rít là những triệu chứng hay gặp nhất ở bệnh nhân slingĐMP [4],[26] Tuy nhiên, vì các triệu chứng này không đặc hiệu và xuất hiệntrong nhiều bệnh lý khác nhau, nên bệnh nhân sling ĐMP ban đầu thường bịchẩn đoán nhầm với các bệnh lý khác gây ho, khò khè kéo dài như viêm tiểuphế quản, viêm phế quản phổi, hen

ĐMP trái gây chèn ép thực quản gây triệu chứng nuốt khó, nuốt nghẹn

Ở trẻ nhỏ, triệu chứng tiêu hóa có thể gặp như trớ ra sữa ngay sau khi ăn, tăngtiết nước bọt gây chảy dãi nhiều Tuy nhiên các triệu chứng này hiếm gặp ởbệnh nhân sling ĐMP [27]

1.5 Triệu chứng cận lâm sàng

1.5.1 Xquang ngực

Trên phim Xquang ngực, hình ảnh viêm phế quản phổi là hình ảnh haygặp nhất ở bệnh nhân sling ĐMP Wang và cộng sự [4] nghiên cứu 9 bệnhnhân sling ĐMP nhận thấy tất cả các bệnh nhân có biểu hiện hình ảnh viêmphế quản phổi trên phim xquang ngực khi nhập viện Ngoài ra trên phimxquang ngực còn có thể quan sát thấy một số hình ảnh khác như hẹp khí quản,

ứ khí phổi phải, rốn phổi trái thấp [28]

1.5.2 Siêu âm tim.

Siêu âm tim là một phương pháp chẩn đoán không xâm nhập giúpchẩn đoán sling ĐMP Siêu âm tim giúp quan sát được vị trí xuất phát vàđường đi bất thường của ĐMP trái Trên hình ảnh siêu âm quan sát thấyĐMP trái không tách trực tiếp từ thân ĐMP mà xuất phát từ mặt sau củaĐMP phải, sau đó đi từ phải sang trái ở phía sau của khí quản và phíatrước thực quản tới rốn phổi

Trên siêu âm tim cũng có thể đánh giá được đường kính ĐMP trái vàĐMP phải Điều này cho phép đánh giá, theo dõi các trường hợp hẹp ĐMPtrái sau phẫu thuật sửa sling ĐMP Ngoài ra, siêu âm tim còn giúp chẩn đoáncác bệnh lí tim bẩm sinh đi kèm như CODM, TLT, TLN… [29] Từ đó giúpcho việc điều trị được toàn diện và triệt để hơn

Hình 1.3: Hình ảnh thân ĐMP tách ra ĐMP phải, còn ĐMP trái (mũi tên

Hình 1.4: Hình ảnh ĐMP trái xuất phát bất thường từ ĐMP phải, đi giữa khí quản và thực quản và hình ảnh hẹp khí

quản trên phim cắt MSCT lồng ngực [25].

Chụp MSCT lồng ngực là phương tiện chẩn đoán hình ảnh được sử dụng

để chẩn đoán xác định và phân loại sling ĐMP, đặc biệt là những trường hợpkhông chẩn đoán được bệnh trên siêu âm tim Các yếu tố thường được đánhgiá trên phim MSCT đó là: mối liên hệ về giải phẫu giữa ĐMP trái bất thườngvới cây khí phế quản, vị trí của ĐMP trái trên thành ngực và vị trí chia đôi củakhí quản Như vậy phim chụp MSCT ngực không những cho thấy hình ảnhđường đi, vị trí của ĐMP trái bất thường mà còn cho thấy sự phát triển củakhí phế quản, các bất thường của cây khí phế quản và mối liên hệ giữa ĐMPbất thường và khí phế quản, từ đó giúp cho việc phân loại sling ĐMP [25].Phim MSCT lồng ngực cắt ngang còn được dùng để chẩn đoán hẹp khí,phế quản Khí quản được chẩn đoán xác định là hẹp khi: đường kính mộtđoạn khí quản trên phim MSCT cắt ngang nhỏ hơn 95% đường kính khí quản

ở trẻ em bình thường [22] Đoạn khí quản được gọi là ngắn khi chiều dài đoạnhẹp nhỏ hơn 6 vòng sụn khí quản và ngược lại, đoạn hẹp khí quản được gọi làdài khi chiều dài từ 6 vòng sụn khí quản trở lên [25]

Freitag và cộng sự [31] phân chia hẹp khí quản thành các mức độ:

- Độ 0, đường kính khí quản giảm dưới 5% đường kính ngang khí quản

- Độ 1, hẹp làm giảm từ 5% tới 25% đường kính ngang khí quản

- Độ 2, hẹp làm giảm từ 26% tới 50% đường kính ngang khí quản

- Độ 3, hẹp làm giảm từ 51% tới 75% đường kính ngang khí phế quản

- Độ 4, hẹp làm giảm từ 76% tới 90% đường kính ngang khí phế quản

- Độ 5, hẹp làm giảm trên 90% đường kính ngang khí quản

Tác giả Zhong và cộng sự [25] sử dụng phân loại Well nghiên cứu 27 cabệnh sling ĐMP trên phim MSCT thu được kết quả 8 ca thuộc type 1A, 5 cathuộc type 1B, 6 ca thuộc type 2A và 8 ca thuộc type 2B 24/27 ca có hẹp khíphế quản đáng kể, trong đó 9/24 ca (6 type 1 và 3 type 2) có đoạn hẹp khí phếquản ngắn và khu trú, 15/24 ca (6 type 1 và 9 type 2) có đoạn hẹp khí quảndài ở khí quản hoặc phế quản gốc

Ngoài ra, trên phim MSCT còn đánh giá được các bất thường khíphế quản khác đi kèm như: phế quản – khí quản, phế quản bắc cầu, thiểusản phổi phải [22]

1.5.4 Nội soi khí quản

Nội soi khí quản là một phương pháp giúp xác định vị trí và mức độhẹp khí quản Do đó nội soi khí quản là phương pháp nên được chỉ địnhcho tất cả các bệnh nhân sling ĐMP để đánh giá hẹp khí quản đi kèm Từ

đó giúp lựa chọn phương pháp điều trị cho những bệnh nhân sling ĐMP

có chỉ định phẫu thuật [13]

1.6 Điều trị

1.6.1 Điều trị nội khoa

Điều trị nội khoa ở bệnh nhân sling ĐMP là điều trị giảm nhẹ triệuchứng và biến chứng của bệnh chờ tới khi bệnh nhân có đủ điều kiện để thựchiện phẫu thuật Điều trị nội khoa bệnh nhân sling ĐMP chủ yếu cho các vấn

đề tắc nghẽn đường thở và/hoặc viêm phổi [32]

1.6.2 Điều trị ngoại khoa

1.6.2.1 Đối với các bệnh nhân không cần sửa khí quản hẹp đi kèm

- Các phương pháp phẫu thuật sling động mạch phổi:

+ Phẫu thuật qua ngực phải

+ Phẫu thuật qua ngực trái.

+ Phẫu thuật qua đường giữa xương ức với tuần hoàn ngoài cơ thể: làphương pháp được sử dụng phổ biến nhất hiện nay

- Các bước phẫu thuật [1]:

 Mở ngực đường giữa xương ức

 Kết nối bypass hỗ trợ

 Thắt và chia dây chằng động mạch

 Cắt rời ĐMP trái khỏi ĐMP phải, khâu miệng cắt phía ĐMP phải

 Phẫu tích giải phóng ĐMP trái, đưa ĐMP trái ra trước khí quản,trồng lại ĐMP trái vào đoạn xa thân chung ĐMP

 Đóng ngực, ngắt bypass

Hình 1.5: Kỹ thuật phẫu thuật sling ĐMP [1]

Một phương pháp phẫu thuật khác là chuyển vị trí ĐMP trái ra trước khíquản: ĐMP trái vẫn giữ nguyên vị trí xuất phát ở ĐMP phải, nhưng đượcchuyển ra phía trước khí quản thông qua một đường cắt khí quản ở đoạn xa.Phẫu thuật này có thể dẫn tới sự chèn ép từ phía trước lên khí quản, phế quảngốc, cũng như ảnh hưởng tới dòng máu lên phổi trái sau phẫu thuật Nên hiệnnay, kĩ thuật này ít được sử dụng [33]

ĐMP phải

ĐMP trái

Thân ĐMP

Các bệnh tim bẩm sinh đi kèm có thể được xử lí đồng thời hoặc saukhi sửa chữa sling ĐMP tùy thuộc vào mức độ phức tạp của bệnh tim bẩmsinh đi kèm.

1.6.2.2 Đối với các bệnh nhân cần sửa hẹp khí quản đi kèm

Những bệnh nhân có hẹp khí quản đi kèm có thể được phẫu thuật sửachữa cùng thì với phẫu thuật sửa sling ĐMP Các trường hợp hẹp khí quảnmức độ nặng có thể được xử lý bằng các phương pháp như cắt đoạn khí quảnhẹp và nối tận - tận, tạo hình khí quản sử dụng tấm vá và tạo hình khí quảnkiểu trượt [1]

+ Cắt đoạn khí quản hẹp và nối tận - tận: được dùng cho những trường hợpđoạn hẹp khí quản ngắn (đoạn hẹp có chiều dài nhỏ hơn 6 vòng sụn khí quản):Đoạn khí quản hẹp được cắt bỏ và 2 đầu khí quản còn lại được nối tận - tận

 Tạo hình khí quản sử dụng tấm vá: Được thực hiện với một đường rạch

ở giữa phía trước trên toàn bộ đoạn hẹp, sau đó sử dụng các vật liệu (tấm vá màngngoài tim, miếng ghép tự thân khí quản) để khâu tạo hình lại khí quản

Hình 1.6: Kĩ thuật tạo hình khí quản sử dụng tấm vá [34].

Vòng sụn khí quản khép kín

Miếng vá màng ngoài tim

 Tạo hình khí quản kiểu trượt

Kĩ thuật này hay được áp dụng cho những trường hợp có đoạn khí quảnhẹp dài trên 6 vòng sụn khí quản: các bước thực hiện

A Phân chia khí quản ở điểm giữa của đoạn khí quản hẹp

B Rạch rộng mặt trên đầu trên và mặt dưới đầu dưới đoạn khí quản theochiều dọc

C Hai đầu trượt với nhau sau khi chỉ khâu chạy vòng quanh toàn bộ chu

vi của khí quản trượt

D E Khí quản sau khi tạo hình

Hình 1.7: Kĩ thuật tạo hình khí quản kiểu trượt [35].

Phương pháp này có ưu điểm là sẽ làm ổn định khí quản hơn các phươngpháp khác, do đó giảm thời gian thở máy cho bệnh nhân

Tóm lại: Hiện nay sling ĐMP được phẫu thuật chủ yếu bằng phươngpháp qua đường giữa xương ức; sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể với kĩ thuậtcắt và nối ĐMP trái vào thân chung ĐMP; đoạn hẹp khí quản ngắn xử lí bằng

kĩ thuật cắt đoạn hẹp và nối tận – tận, đoạn hẹp khí quản dài được xử lí bằng

kĩ thuật tạo hình khí quản kiểu trượt Việc áp dụng cẩn thận những quy tắcnày có thể dẫn đến một kết quả phẫu thuật tốt ở nhóm bệnh hiếm gặp này [6]

1.6.3 Kết quả phẫu thuật và tình hình nghiên cứu trong nước và trên thế giới

Trên thế giới đã có nhiều tác giả nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cậnlâm sàng, cũng như đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật bệnh sling ĐMP.Chúng tôi xin tóm lược một số nghiên cứu đáng chú ý dưới đây:

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng sling ĐMP, hầu hết các tác giả ghi nhậnsling ĐMP thường biểu hiện triệu chứng sớm trên lâm sàng với các biểu hiệnkhông đặc hiệu của đường hô hấp [4],[5],[26] Nghiên của A Pawade và cộng

sự [26] trên 18 bệnh nhân sling ĐMP cho thấy tuổi mà những triệu chứng đầutiên của bệnh được lưu ý dao động từ 1 ngày tới 4 tháng (trung vị 1 ngày).Ghi nhận triệu chứng khởi phát đầu tiên, tác giả nhận thấy khò khè là triệuchứng hay gặp nhất (100%), hơn một nửa bệnh nhân có thở rít kéo, một phần

ba bệnh nhân có nhiễm trùng hô hấp tái diễn, một số bệnh nhân khác nhậpviện vì ăn kém và chậm lớn Nghiên cứu của Wang và cộng sự [4] trên 9 bệnhnhân sling ĐMP nhận thấy tất cả các bệnh nhân có tiền sử biểu hiện cáctriệu chứng không đặc hiệu của đường hô hấp như: ho tái diễn, khò khè táidiễn và thở rít tái diễn Tất cả các bệnh nhân khởi phát triệu chứng trongvòng 3 tháng đầu sau sinh Trong đó, 3 bệnh nhân khởi phát triệu chứngvài ngày sau khi sinh

Hẹp khí quản do vòng sụn khép kín ở bệnh nhân sling ĐMP lần đầu tiênđược ghi nhận trong nghiên cứu của Cohen và Landing năm 1976 [10] Cácnghiên cứu cứu của các tác giả sau đó cho thấy, đây là một bất thường bẩmsinh rất hay gặp ở các bệnh nhân sling ĐMP [1],[5],[6],[36] Chen và cộng sự[22] nghiên cứu 18 bệnh nhân sling ĐMP trong vòng 10 năm (1996 - 2006)thấy rằng 100% bệnh nhân có hẹp khí quản đi kèm So sánh với 2364 bệnh

nhân không có sling ĐMP trong nhóm đối chứng, tác giả kết luận hẹp khíquản có mối liên quan cao hơn với những bệnh nhân sling ĐMP so với nhữngbệnh nhân không có sling ĐMP (p<0,01).

Từ khi Potts và cộng sự lần đầu mô tả về cách thức phẫu thuật sửa chữasling ĐMP vào năm 1953 [9], tiên lượng của bệnh nhân sling ĐMP đã đượccải thiện nhiều Kết quả điều trị phẫu thuật có sự liên quan đến nhiều yếu tốnhư các tổn thương khí quản đi kèm, các bất thường tim mạch đi kèm, cácbiến chứng sau phẫu thuật như chảy máu sau mổ, nhiễm trùng vết mổ, nhiễmtrùng bệnh viện Trước đây tỉ lệ tử vong của phẫu thuật rất dao động và còncao trong nhiều báo cáo [37],[38] Hiện nay, với sử cải tiến không ngừng củacác phương pháp phẫu thuật, đặc biệt là việc áp dụng phương pháp phẫu thuậtqua đường giữa xương ức, sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể với kĩ thuật trồng lạiĐMP trái, sửa khí quản hẹp kiểu trượt, tỉ lệ tử vong đã giảm xuống đáng kể.Matthew S Yong [1] và cộng sự nghiên cứu 21 bệnh nhân sling ĐMP,phương pháp phẫu thuật qua đường giữa xương ức với tuần hoàn ngoài cơ thểđược sử dụng ở 20/21 (95.2%) ca, 1 ca được phẫu thuật qua mở ngực phải vàngực trái Có 12/21 ca cần sửa chữa khí quản đi kèm Các kĩ thuật sửa chữa khíquản được sử dụng gồm: cắt đoạn hẹp và nối tận tận (1/12, 8.3%); tạo hình khíquản bằng tấm vá (7/12, 58.3%) và tạo hình khí quản kiểu trượt (4/12, 33.4%).Tác giả ghi nhận tỉ lệ tử vong chung sau phẫu thuật là 14.3% (3/21), không cóbệnh nhân tử vong trong nhóm sửa chữa sling ĐMP đơn thuần, không có bệnhnhân tử vong trong nhóm sửa chữa các bất thường tim mạch đi kèm Ba bệnhnhân tử vong nằm trong nhóm sửa chữa khí quản đi kèm Và cả ba bệnh nhân tửvong có tuổi trung bình lúc phẫu thuật là nhỏ hơn 1 tuổi Theo dõi dài hạn, 1bệnh nhân (1/21 – 4.8%) sau mổ xuất hiện tái hẹp ĐMP cần phải nong bằng

bóng Sự phát triện quá phát của mô hạt được báo cáo ở 6/12 ca (50%) thực hiệnphẫu thuật sửa khí quản Biến chứng này xuất hiện trong vòng 4 tháng sau phẫuthuật Các bệnh nhân này sau đó được tiến hành nong khí quản bằng bóng, phẫuthuật cắt u hạt hoặc đặt stent khí quản Tác giả kết luận, những bệnh nhân không

có chỉ định sửa khí quản cho một kết quả rất tốt Tỉ lệ tử vong chủ yếu ở nhữngbệnh nhân có chỉ định sửa khí quản Tuy nhiên, với sự phát triển của kĩ thuật tạohình khí quản kiểu trượt, tỉ lệ tử vong đã được giảm đáng kể

Carl L Backer và cộng sự [6] phẫu thuật sling ĐMP sử dụng kĩ thuật trồnglại ĐMP trái kết hợp sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể từ năm 1985 cho 34 bệnhnhân sling ĐMP Kết quả không có bệnh nhân tử vong sớm liên quan đến biếnchứng chạy tuần hoàn ngoài cơ thể, 4 (11,7%) bệnh nhân tử vong muộn sauphẫu thuật, trong đó 2 bệnh nhân tử vong do biến chứng của phẫu thuật sửa khíquản, 1 bệnh nhân tử vong do teo mật bẩm sinh và 1 bệnh nhân tử vong do viêmphổi Tất cả các bệnh nhân sống sót sau mổ có dòng máu qua phổi trái với tỉ lệtưới máu trung bình là 41 ± 13%

Trong nghiên cứu của Andrew C Fiore và cộng sự [15], 14 bệnh nhân

được phẫu thuật sling động mạch phổi, trong đó 8 bệnh nhân được phẫuthuật sửa khí quản hẹp đi kèm, 6 bệnh nhân không có hẹp hoặc hẹp nhẹ khíquản chỉ được phẫu thuật sling ĐMP đơn thuần Kết quả có 3 bệnh nhân tửvong sau phẫu thuật (21,4%) Cả 3 bệnh nhân đều nằm trong nhóm có phẫuthuật sửa khí quản đi kèm Siêu âm tim được thực hiện trên 12 bệnh nhânsống sót được thực hiện ở thời điểm trung bình 42 tháng (từ 2 – 93 tháng).ĐMP trái cấp máu lên phổi trong tất cả các trường hợp nhưng 4 (33,3%)bệnh nhân có hẹp ĐMP trái sau phẫu thuật, trong đó 3 bệnh nhân có hẹpnhẹ và 1 bệnh nhân có hẹp nặng ĐMP trái

Ở Việt Nam, mới có nghiên cứu của nhóm tác giả Phan Hữu Nguyệt Diễm

và cộng sự [7] về đặc điểm bệnh lí vòng nhẫn mạch máu có tắc nghẽn hô hấp,

mô tả 39 ca sling ĐMP trong tổng số 56 ca vòng nhẫn mạch máu, chiểm tỉ lệ69.6%, là nguyên nhân thường gặp nhất trong nhóm bệnh lí này Có thể thấy tạiViệt Nam, sling ĐMP chiếm một tỉ lệ cao trong nhóm bệnh lí vòng nhẫn mạchmáu và băng treo mạch Điều này là khá khác biệt so với các nghiên cứu trên thếgiới Tỉ lệ này theo tác giả Turner là 12,5% [39] và thấp hơn rất nhiều là tỷ lệ5,6% trong tổng số 54 ca vòng nhẫn mạch máu của tác giả Marmon [40]

Tuy nhiên, nghiên cứu hiện tại ở Việt Nam mới đưa ra tỉ lệ của slingĐMP trong nhóm bệnh lí vòng nhẫn mạch máu và băng treo mạch, chứchưa có một nghiên cứu nào đề cập đến những đặc điểm lâm sàng, cận lâmsàng riêng biệt của bệnh sling ĐMP, cũng như nhận xét kết quả phẫu thuậtcủa bệnh nhân sling ĐMP

Chương 2

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán xác định và điều trị sling ĐMP tạiBệnh viện Nhi Trung Ương trong thời gian nghiên cứu

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân: Các bệnh nhân được lựa chọn vào

nghiên cứu cần có đầy đủ các tiêu chuẩn sau:

• Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán xác định là sling ĐMP và được

điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung Ương

• Hồ sơ bệnh án đầy đủ thông tin, đáp ứng yêu cầu nghiên cứu

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Hồ sơ bệnh án không đầy đủ các yêu cầu của nghiên cứu

2.1.3 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh sling ĐMP

Khi bệnh nhân thõa mãn 1 trong 3 tiêu chuẩn sau:

- Dựa vào kết quả siêu âm tim của ít nhất 2 bác sĩ tim mạch nhi, thấyhình ảnh: ĐMP trái xuất phát bất thường từ ĐMP phải

- Dựa vào kết quả chụp MSCT thấy hình ảnh: ĐMP trái xuất phát bấtthường từ ĐMP phải

- Dựa vào quan sát trực tiếp thấy ĐMP trái xuất phát từ ĐMP phải trongphẫu thuật

2.2 Thời gian nghiên cứu

- Bệnh nhần hồi cứu: từ tháng 7 năm 2014 tới tháng 7 năm 2018

- Bệnh nhân tiến cứu: từ tháng 7 năm 2018 tới tháng 8 năm 2019

2.3 Địa điểm nghiên cứu

Bệnh viện Nhi Trung ương

2.4 Phương pháp nghiên cứu

2.4.1 Thiết kế nghiên cứu

Đây là nghiên cứu mô tả gồm hai phần tiến cứu và hồi cứu

Nghiên cứu mô tả theo dõi các bệnh nhân được chẩn đoán và điều trịbệnh sling ĐMP tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong thời gian từ tháng 7 năm

2014 tới tháng 8 năm 2019 Khi ra viện, trẻ sẽ được khám, theo dõi định kỳ

theo quy định của bệnh viện.

2.4.2 Phương pháp chọn mẫu.

Chọn mẫu thuận tiện

- Nhóm bệnh nhân hồi cứu: Lấy tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán vàđiều trị sling ĐMP tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong khoảng thời gian từtháng 7 năm 2014 tới tháng 7 năm 2018

- Nhóm bệnh nhân tiến cứu: Lấy tất cả bệnh nhân được chẩn đoán vàđiều trị sling ĐMP tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong khoảng thời gian từtháng 7 năm 2018 tới tháng 8 năm 2019

2.4.3 Các bước tiến hành.

2.4.3.1 Đối với nhóm bệnh nhân tiến cứu

Các bệnh nhân được chẩn đoán xác định sling ĐMP tại Bệnh viện NhiTrung ương trong thời gian nghiên cứu sẽ được tiến hành:

- Thu thập số liệu, thông tin nghiên cứu từ hồ sơ bệnh án, bệnh nhân vàngười nhà bệnh nhân theo mẫu bệnh án nghiên cứu

- Theo dõi bệnh nhân trước, trong và sau mổ, thu thập các số liệu theomẫu bệnh án nghiên cứu

- Hẹn bệnh nhân khám lại theo quy định của bệnh viện, thu thập các sốliệu theo mẫu bệnh án nghiên cứu

2.2.3.2 Đối với các bệnh nhân hồi cứu.

Các bệnh nhân sling ĐMP được chẩn đoán xác định và điều trị tại Bệnhviện Nhi Trung ương trong thời gian từ tháng 07 năm 2014 tới tháng 07 năm

2018, thỏa mãn tiêu chuẩn lựa chọn đưa vào nghiên cứu và tiến hành

- Thu thập các dữ liệu, thông tin theo cùng một mẫu bệnh án nghiên cứuvới nhóm bệnh nhân tiến cứu tại phòng lưu trữ hồ sơ.

- Hẹn bệnh nhân khám lại đánh giá các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàngtheo mẫu bệnh án thống nhất với bệnh nhân tiến cứu

2.2.3.3 Sơ đồ nghiên cứu.

Bệnh nhân được chẩn đoánxác định sling ĐMP

Phẫu thuật

Khai thác từ

hồ sơ bệnh ánthông tin lâmsàng, cận lâmsàng, nguyênnhân khôngphẫu thuật

Gọi bệnh nhânkhám lại sau mổ

3 tháng, 6 tháng

và 9 tháng

Bệnh nhânsống

Khai thác từ hồ sơbệnh án thông tinlâm sàng, cận lâmsàng, quá trình phẫuthuật, kết quả các lầnkhám lại (bệnh nhân

hồi cứu)

Không phẫuthuật

NguyênnhânBệnh nhân tử vong, xin về

2.4.4 Các biến nghiên cứu

2.4.4.1 Đặc điểm dịch tễ học.

- Giới: nam hoặc nữ, khám hoặc ghi nhận từ bệnh án

- Tuổi được chẩn đoán xác định: hỏi bệnh hoặc ghi nhận từ bệnh án

- Tuổi phẫu thuật: hỏi bệnh hoặc ghi nhận từ bệnh án

- Các bất thường bẩm sinh đi kèm: khám hoặc ghi nhận từ bệnh án

- Cân nặng lúc phẫu thuật, hỏi bệnh hoặc ghi nhận từ bệnh án

Bảng 2.1: Phân độ suy dinh dưỡng theo tổ chức y tế thế giới

> -2SD Bình thường

Từ -2SD đến -3SD Suy dinh dưỡng

Dưới -3SD Suy dinh dưỡng nặng

2.4.4.2 Các biến số cho mục tiêu nghiên cứu 1: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận

lâm sàng bệnh sling ĐMP ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương

* Nhóm biến số về tiền sử bệnh: hỏi bệnh hoặc ghi nhận từ bệnh án.

- Khò khè, thở rít tái diễn: khò khè, thở rít nhiều hơn 3 đợt trong 1năm [41]

- Chẩn đoán những lần đi khám trước: hen, viêm tiểu phế quản,viêm phổi

* Nhóm biến số về lâm sàng: hỏi bệnh hoặc ghi nhận từ bệnh án, cáctriệu chứng khò khè, thở rít được ghi nhận khi bệnh nhân không có biểu hiệncủa viêm phổi

- Thở rít

- Khò khè

- Viêm phế quản phổi: Nghe phổi có rale ẩm nhỏ hạt

- Suy hô hấp: phân độ suy hô hấp trên lâm sàng

Suy hô hấp độ I: khó thở, tím khi gắng sức

Suy hô hấp độ II: khó thở, tím thường xuyên

Suy hô hấp độ III: khó thở thường xuyên và có rối loạn nhịp thở

* Nhóm biến số về hình ảnh trên Xquang, ghi nhận từ bệnh án

- Viêm phế quản phổi: đám mờ nhỏ không đều, rải rác hai phổi, chủ yếutập trung vùng rốn phổi, cảnh tim [42]

- Hẹp khí quản: đường kính khí quản giảm >5% so với bình thường

* Nhóm biến số về hình ảnh trên siêu âm tim (ghi nhận từ hồ sơ bệnh án)

- Vị trí xuất phát của ĐMP trái

- Đường đi của ĐMP trái

- Kích thước ĐMP trái, kích thước ĐMP phải, sau đó tính Zscore dựavào diện tích da của bệnh nhân

- Các bệnh tim bẩm đi kèm: thông liên nhĩ, còn ống động mạch, thôngliên thất, tứ chứng Fallot

* Nhóm biến số về hình ảnh trên MSCT: nếu bệnh nhân được chụpMSCT, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án các thông tin

- Hình ảnh ĐMP trái xuất phát từ ĐMP phải

- Hẹp khí quản: đường kính một đoạn khí quản trên phim CT cắt ngangnhỏ hơn 95% đường kính khí quản ở trẻ em bình thường

- Mức độ hẹp khí quản (Phân loại Freitag):

Các bất thường khí phế quản khác: phế quản bắc cầu, bronchus suis, O ring

-* Nhóm biến số về hình ảnh trên nội soi khí quản, nếu bệnh nhân đượcnội soi khí quản, ghi nhận các biến từ bệnh án

- Vị trí hẹp

- Mức độ hẹp

2.4.4.3 Các biến số cho mục tiêu nghiên cứu 2: Nhận xét kết quả phẫu thuật

bệnh sling ĐMP tại Bệnh viện Nhi Trung ương

* Đánh giá trong mổ

- Phương pháp mở ngực: ghi nhận phương pháp mở ngực từ hồ sơ bệnh án

Phẫu thuật qua đường giữa xương ức và sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể

- Đánh giá tổn thương khí quản trong mổ: ghi nhận từ hồ sơ bệnh án

Hẹp khí quản: khi đường kính ngang một đoạn khí quản nhỏ hơn 95%đường kính khí quản ở trẻ em bình thường

Phế quản khí quản: nhánh phế quản tách trực tiếp từ khí quản phía trêncarina sau đó đi đến thông khí cho thùy trên phổi phải [20]

O - ring: sụn khí quản hình tròn và mất lớp màng ở phía sau làm hẹpkhí quản [20]

- Các bất thường tim mạch đi kèm

- Phương thức phẫu thuật sửa khí quản hẹp: nếu bệnh nhân có chỉ địnhsửa khí quản hẹp đi kèm Ghi nhận phương pháp sửa khí quản hẹp (Từ hồ sơbệnh án)

 Cắt đoạn hẹp và nối tận - tận

 Tạo hình khí quản bằng tấm vá

 Tạo hình khí quản kiểu trượt

- Phương thức phẫu thuật Sling ĐMP: Ghi nhận phương pháp phẫu thuậtsửa sling ĐMP (từ hồ sơ bệnh án)

 Cắt và nối ĐMP trái vào thân chung ĐMP.

- Đánh giá hồi sức trong phẫu thuật

Thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể: số giờ bệnh nhân dùng tuầnhoàn ngoài cơ thể, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án

Lactac cao nhất trong mổ, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án

Nhiệt độ hậu môn thấp nhất trong mổ, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án

Hematocrit thấp nhất: giá trị Hct thấp nhất trong các bản khí máu làmtrong thời gian phẫu thuật, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án

PH máu thấp nhất trong mổ: giá trị pH máu thấp nhất trong thời gianphẫu thuật, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án

 Hội chứng cung lượng tim thấp: định nghĩa với các dấu hiệu hoặc triệuchứng lâm sàng (như mạch nhanh, thiểu niệu, tưới máu kém, ngừng tim) cóhoặc không sự gia tăng khác biệt độ bão hòa oxy giữa máu động mạch vớimáu tĩnh mạch trộn hoặc có tình trạng toan chuyển hóa máu [43]