Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phân loại bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái trên các bệnh nhân tim bẩm sinh tại viện tim mạch việt nam

Thể điển hình tĩnh mạch chủ trên bên trái đượchợp thành từ tĩnh mạch dưới đòn trái và tĩnh mạch cảnh trái, đổ vào tâm nhĩphải qua xoang vành, không gây ra biến đổi huyết động đáng kể.. N

ĐẶT VẤN ĐỀ

Trong các bệnh tim bẩm sinh, tĩnh mạch chủ trên bên trái (TMCTT) làbất thường tĩnh mạch bẩm sinh ở ngực hay gặp nhất [1-2] Trên thế giới tĩnhmạch chủ trên bên trái được báo cáo tìm thấy trong 0,3% đến 0,5% dân số nóichung, tức khả năng gặp là 1 trong 325 người đến 1 trong 200 người [2] Hơnnữa, cũng có thể gặp tĩnh mạch chủ trên bên trái trong 8% đến 10% các bệnhnhân tim bẩm sinh [3-5] Tĩnh mạch chủ trên bên trái được cho là kết quả của

sự thoái biến thất bại của tĩnh mạch chính trước bên trái trong thời kỳ bàothai Các biến thể giải phẫu được ghi nhận là có tĩnh mạch vô danh trái bắccầu giữa hai tĩnh mạch chủ trên và biến thể không có tĩnh mạch chủ trên bênphải (TMCTP) rất hiếm gặp Thể điển hình tĩnh mạch chủ trên bên trái đượchợp thành từ tĩnh mạch dưới đòn trái và tĩnh mạch cảnh trái, đổ vào tâm nhĩphải qua xoang vành, không gây ra biến đổi huyết động đáng kể Nhưng biếnthể tĩnh mạch chủ trên bên trái đổ vào nhĩ trái có thể gây ra những thay đổihuyết động lớn, đi kèm các rối loạn nhịp tim, nguy cơ tắc mạch nghịchthường Tĩnh mạch chủ trên bên trái đặc biệt là thể không có tĩnh mạch chủtrên bên phải dù rất hiếm gặp, gây ra nhiều khó khăn, tai biến khi tiến hànhcác thủ thuật xâm nhập (đặt catheter tĩnh mạch trung tâm, đặt máy tạo nhịp…)[6-8] Những bệnh tim bẩm sinh liên quan phổ biến nhất của tĩnh mạch chủtrên bên trái là thông liên nhĩ, thông liên thất, hẹp eo động mạch chủ, chuyển

vị của các mạch máu lớn, tứ chứng Fallot, và tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ [2-4].Ngoài ra, sự bất thường ngoài tim liên quan thường gặp nhất là hẹp thực quản,bất thường nhiễm sắc thể [2-9] Tại Việt Nam chưa có nghiên cứu nào về liênquan của TM chủ trên trái với các bệnh TBS Do đó với mong muốn góp phần

tìm hiểu về bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái, chúng tôi tiến hành đề tài:

“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phân loại bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái trên các bệnh nhân tim bẩm sinh tại Viện Tim Mạch Việt Nam” với hai mục tiêu:

Chapter 1 Nghiên cứu tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ trên trái, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phân loại bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái trên các bệnh nhân tim bẩm sinh tại Viện Tim Mạch Việt Nam.

Chapter 2 Tìm hiểu các mối liên quan giữa bất thường tĩnh mạch chủ

trên bên trái với một số bệnh tim bẩm sinh kèm theo.

1.1 SỰ PHÁT TRIỂN CỦA TIM TRONG THỜI KỲ PHÔI THAI

Hệ tim mạch là cơ quan trong phôi hoạt động sớm nhất Máu bắt đầu lưuthông ở cuối tuần thứ 3

Hệ tim mạch có nguồn gốc từ trung mô Các mạch máu ban đầu khôngphân biệt được động mạch hay tĩnh mạch Khi tim bắt đầu co bóp, tùy theohướng máu chảy, các mạch máu mới được biệt hóa thành động mạch hay tĩnhmạch và chúng được nối với nhau bởi những mao mạch [10-11] Các mạchmáu ban đầu chỉ là các ống trung mô, khi tim bắt đầu hoạt động mới biệt hóathành động mạch, tĩnh mạch, mao mạch Các lớp khác của mạch máu cũng dotrung mô đắp nên

1.1.1 Sự hình thành và phát triển của tim nguyên thủy

1.1.1.1 Sự hình thành ống tim nội mô

Trong quá trình tạo phôi vị, trung bì phát sinh từ đường nguyên thủyphát triển về phía đầu phôi, lan sang 2 bên và vòng ra phía trước tấm trướcdây sống tạo ra diện tim, còn gọi là diện mạch Diện tim nằm ở vùng đầuphôi, 2 bên và phía trước dây sống và có dạng hình cung hay hình móngngựa.Ngày thứ 19, ở diện tim: trung bì diện tim tách thành là thành và lá tạngtạo ra khoang màng ngoài tim, 2 ống tim nội mô hình thành trong lá tạng từnhững đám tế bào trung mô tụ đặc nằm gần nội bì

Do sự khép mình của phôi, đĩa phôi lúc mới đầu phẳng, sau gấp sang 2bên về phía bụng phôi, vì vậy 2 ống tim ở 2 bên tiến lại gần nhau ở đường dọcgiữa, rồi sát nhập với nhau thành một ống tim duy nhất Như vậy một ống tim

nội mô duy nhất được tạo ra trong trung mô lá tạng của khoang màng ngoàitim, nằm ở mặt bụng của ruột trước [10-11].

1.1.1.2 Phát triển của thành ống tim nội mô

Khi ống tim nội mô được hình thành, sẽ xuất hiện chất keo tim Nội bìtạng bao quanh ống tim tạo nên lớp cơ ngoài tim, lớp trong mỏng hơn lớpngoài sau này hình thành nên các van tim Lớp ngoài hình thành nên cơ tim và

lá tạng màng ngoài tim (thượng tâm mạc) Tế bào trung mô nằm sát với nội

mô tạo màng trong tim Tế bào trung mô nằm trên mặt lá tạng sau sẽ tạo rabiểu mô lá tạng của khoang màng ngoài tim

Trong quá trình phát triển, ống tim nguyên thủy lồi dần vào khoangmàng ngoài tim Ðến tuần thứ 4 của quá trình phát triển phôi, tim có dạng mộtống thẳng được tạo thành bởi những buồng tim thông với nhau, xếp thành một

chuỗi dài gồm 5 đoạn, thứ tự theo hướng đầu đuôi: hành động mạch chủ,

hành tim, tâm thất nguyên thủy, tâm nhĩ nguyên thủy, xoang tĩnh mạch.

Trong quá trình phát triển tiếp theo của ống tim nguyên thủy để trở thành

tim vĩnh viễn, có 3 hiện tượng chính rất quan trọng xảy ra đồng thời: sự dài

ra và gấp khúc của ống tim nguyên thủy; sự bành trướng không đều của các đoạn ống tim nguyên thủy; sự tạo ra các vách ngăn của tim [10-11]

a Sự dài ra và gấp khúc của ống tim nguyên thủy

Do thể tích của khoang màng ngoài tim cố định, ít phát triển nên khi ốngtim phát triển phải gấp khúc trong khoang Vị trí gấp ở rãnh nhĩ thất phải vàrãnh hành thất trái Do sự gấp lại, đoạn hành tim và đoạn tâm thất nguyênthủy di chuyển về phía bụng và về phía đuôi phôi, hơi lệch sang phải Cònđoạn tâm nhĩ và xoang tĩnh mạch di chuyển về phía lưng và phía đầu phôi,hơi lệch sang trái [10-11]

b Sự phát triển không đều của các buồng tim

Hành động mạch phát triển thành thân động mạch và nón động mạch.Thân động mạch tạo ra rễ và đoạn gần của động mạch chủ và động mạchphổi Nón động mạch sẽ tạo ra phần phễu của 2 tâm thất

Tâm thất nguyên thủy sẽ phát triển thành tâm thất trái nguyên thủy vì sẽtạo ra phần lớn tâm thất trái vĩnh viễn, còn hành tim sẽ tạo ra tâm thất phảivĩnh viễn Ðoạn nối hành - thất (rãnh hành - thất) vẫn giữ hẹp như lúc đầu, tạothành các lỗ liên thất

Tâm nhĩ nguyên thủy phát triển sang 2 bên và ôm lấy đoạn gần bụng hơncủa tim, tức đoạn trên của hành tim và đoạn thân nón động mạch Rãnh nốinhĩ thất vẫn hẹp như lúc ban đầu sẽ tạo ống nhĩ thất làm thông đoạn bên tráicủa tâm nhĩ nguyên thủy với tâm thất nguyên thủy

Xoang tĩnh mạch gồm 2 sừng trái và phải được nối với nhau bởi mộtphần ngang hẹp Mỗi sừng nhận máu từ 3 tĩnh mạch: tĩnh mạch noãn hoàng,tĩnh mạch rốn, tĩnh mạch tim chung (tĩnh mạch chính chung) Trong quá trínhphát triển, sừng trái bị tiêu biến một phần, phần còn lại và phần ngang củaxoang tĩnh mạch trở thành xoang vành Sừng phải và các tĩnh mạch bên phảităng kích thước khá mạnh Sừng phải sát nhập một phần vào tâm nhĩ phải và

lỗ của nó gọi là lỗ xoang nhĩ

c. Sự hình thành các vách ngăn tim

Các vách ngăn chính của tim được hình thành khoảng từ ngày thứ 27 đếnngày thứ 37 của quá trình phát triển, khi phôi đạt được chiều dài từ 5 mm đến

16 - 17 mm

 Ngăn ống nhĩ thất và hình thành các van nhĩ thất:

Khoảng cuối tuần thứ 4, trong lòng ống nhĩ thất, trung mô và màng timtạo ra một vách ngăn được gọi là vách trung gian, ngăn ống đó thành 2 đoạn:đoạn phải, van 3 lá sẽ được tạo thành ngăn tâm thất và tâm nhĩ bên phải ;đoạn trái, van 2 lá sẽ được tạo thành ngăn tâm thất và tâm nhĩ trái

 Sự phát triển của tâm nhĩ và hình thành vách liên nhĩ

Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thủy thành 2 tâm nhĩ phải và trái được tiến hànhbằng cách tạo ra lần lượt 2 vách ngăn: Vách nguyên phát và vách thứ phát.Tuy nhiên, trong suốt đời sống phôi thai, 2 vách ngăn ấy không ngăn cáchhoàn toàn tâm nhĩ mà còn để lại một con đường cho phép máu lưu thông giữa

2 tâm nhĩ để tạo điều kiện cơ bản cho sự tuần hoàn máu phôi thai

Vách nguyên phát: xuất hiện vào khoảng cuối tuần thứ 4, phát triển từnóc của khoang tâm nhĩ về phía vách ngăn ống nhĩ thất để chia buồng nhĩthành nhĩ phải và nhĩ trái và một lỗ liên nhĩ gọi là lỗ nguyên phát, nằm giữavách nguyên phát đang phát triển và vách ngăn ống nhĩ thất Sau đó lỗ nguyênphát được đóng kín do sự phát triển của vách ngăn ống nhĩ thất Tuy nhiên,trước khi lỗ nguyên phát được bịt kín, đoạn trên của vách nguyên phát bị tiêuhủy tạo ra một lỗ thông liên nhĩ thứ 2 gọi là lỗ thứ phát

Vách thứ phát (cuối tuần thứ 5): cũng phát triển từ nóc, phía thành bụngcủa khoang tâm nhĩ xuống và nằm bên phải vách nguyên phát Vách thứ phátkhông bao giờ trở thành một vách ngăn hoàn toàn, nó có một bờ tự do (bờdưới) Cuối cùng, bờ dưới tự do của vách thứ phát phủ lỗ thứ phát làm cho lỗthông giữa 2 buồng nhĩ trở thành một khe chéo từ dưới lên trên và từ phảisang trái, khe đó được gọi là lỗ bầu dục, làm máu lưu thông từ tâm nhĩ phảisang tâm nhĩ trái

 Sự hình thành tâm nhĩ phải và tâm nhĩ trái vĩnh viễn (cuối tuần thứ 6)

Hình thành tâm nhĩ phải vĩnh viễn: sừng phải xoang TM nở rộng sátnhập vào tâm nhĩ phải nguyên thủy, thành tâm nhĩ phải vĩnh viễn gồm 2phần: phần nhẵn (nơi có các mạch máu lớn mở vào) do sừng phải của xoang

TM tạo thành; phần sần sùi có nguồn gốc từ tâm nhĩ phải nguyên thủy Ranhgiới giữa 2 phần là mào tận cùng

Hình thành tâm nhĩ trái vĩnh viễn: phần nhẵn, lớn có nguồn gốc từ thânchung tĩnh mạch phổi (Các nhánh còn lại hình thành 4 tĩnh mạch phổi saunày), phần thô, hẹp (tiểu nhĩ trái) có nguồn gốc từ tâm nhĩ trái nguyên thủy

 Sự ngăn tâm thất: (tuần thứ 5 – 9)

Tâm thất phải (hành tim) và tâm thát trái (tâm thất nguyên thủy) đượcngăn cách bởi một vách gọi là vách liên thất nguyên thủy, xuất hiện ở đoạnđuôi và ở ranh giới giữa hành tim và tâm thất nguyên thủy Vách liên thấtnguyên thủy tạo ra đoạn cơ của vách liên thất vĩnh viễn Sự phát triển nhanhcủa vách liên thất nguyên thủy làm hẹp lối thông giữa các tâm thất và tạmthời tạo ra một lỗ thông liên thất Lỗ này mau chóng bị bịt lại do sự phát triểncủa vách ngăn thân - nón động mạch và vách ngăn ống nhĩ thất về phía bờ tự

do và sát nhập với bờ tự do của vách liên thất nguyên thủy tạo ra đoạnmàng của vách liên thất vĩnh viễn

 Sự ngăn thân - nón động mạch và sự tạo ra van ĐM chủ và van ĐMphổi (van sigma)

Một vách xoắn 225o được hình thành ngăn thân - nón ĐM thành 2 mạchxoắn với nhau là ĐM chủ và thân chung của các ĐM phổi phải và trái Sựngăn thân nón ĐM làm cho tâm thất trái thông với ĐM chủ, còn tâm thất phảithông với thân chung ĐM phổi phải và trái và làm cho ĐM chủ và thân chung

đó ngăn cách nhau hoàn toàn Ở thành bên các mạch này xuất hiện 2 chỗ dàylên tạo thành những gờ Các gờ này đến tiếp xúc với vách ngăn xoắn đế tạo racác van ĐM chủ và ĐM phổi

Hình 1.1 Thời gian hình thành các phần của tim

1.2 TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN BÊN TRÁI

1.2.1 Nguồn gốc mô tả đầu tiên và những tài liệu về tĩnh mạch chủ trên bên trái

Nguồn gốc chính xác của mô tả đầu tiên về tĩnh mạch chủ trên bên tráivẫn còn được tranh luận trong các y văn, dù vậy dường như những mô tả lầnđầu vào khoảng thế kỷ 17 đến thế kỷ 18 [12] Trong khoảng thời gian này cónhiều nghiên cứu về tĩnh mạch chủ trên bên trái của nhiều tác giả được côngnhận bao gồm bác sĩ Đan Mạch Thomas Bartholin (1616-1680) [12-15], bác

sĩ phẫu thuật người Anh William Cheselden (1688-1752) [13-16], bác sĩ phẫuthuật người Pháp Claude-Nicolas Le Cat (1700-1768) [12-17], bác sĩ Thụy SĩAlbrecht von Haller (1708-1777) [13-18], bác sĩ người Đức Philipp AdolfBoehmer (1711-1789) [13-19], và bác sĩ phẫu thuật Thụy Điển AdolphMurray (1750-1803) [20-21] Tuy nhiên, đánh giá chuyên sâu đầu tiên về chủ

đề các tĩnh mạch lớn của vùng ngực, bao gồm tĩnh mạch chủ trên bên trái ởngười và động vật có vú, được xuất bản vào năm 1850 bởi John Marshall(1818-1891), một bác sĩ phẫu thuật nổi tiếng người Anh và giảng viên giảiphẫu học tại University College Hospital ở London [12]

Kể từ thời điểm đó, rất nhiều bài báo đã được công bố trên các khía cạnhkhác nhau của tĩnh mạch chủ trên bên trái, bao gồm cả đặc tính của giải phẫutĩnh mạch trung tâm và các bất thường tĩnh mạch trung tâm, phát triển phôithai của hệ thống tĩnh mạch trung tâm, xác định tĩnh mạch chủ trên bên tráitrong cấy máy tạo nhịp tim dưới da và máy khử rung, xác định tĩnh mạch chủtrên bên trái trong cách thức khác nhau khi đặt thiết bị vào tĩnh mạch trungtâm, tác động của tĩnh mạch chủ trên bên trái về phương thức phẫu thuật tim,

và chỉ định điều trị ngoại khoa của tĩnh mạch chủ trên bên trái

1.2.2 Những nghiên cứu lớn về bất thường tĩnh mạch chủ trên trái trên thế giới

1.2.2.1 Những nghiên cứu về tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ trên trái

và mối liên quan với bệnh TBS khác

Nghiên cứu của Nsah và cộng sự năm 1990 [22] trên 1208 trường hợpTBS có 9% (104/1208) trường hợp có TM chủ trên trái, nữ chiếm 54% cáctrường hợp

Nghiên cứu của Galindo và cộng sự từ năm 2000 - 2005 [23] trên 5737

ca chẩn đoán siêu âm tim trước sinh: trong 5233 thai nhi tim bình thường, tìmthấy TM chủ trên trái trong 10 thai nhi (0,2%) TBS đã có trên 504 thai nhi và

TM chủ trên trái đã được tìm thấy trong 44 trường hợp (9%) Trong nhómsau, 18/44 (41%) thai nhi có hội chứng heterotaxy (nhóm 2) với tật tim cấutrúc phổ biến nhất là thông liên nhĩ, thông liên thất và thất phải hai đường ra.Thai nhi không có hội chứng heterotaxy (nhóm 3) chiếm 26/44 (59%) trườnghợp TBS kết hợp với TM chủ trên trái Trong nhóm này, TBS phổ biến nhấtcòn lại là tắc nghẽn đường ra thất trái và dị tật tim conotruncal (tứ chứng Fallot,cung động mạch chủ bị gián đoạn, các khuyết tật thông liên thất, nhẫn mạchmáu) Tăng độ mờ da gáy được quan sát thấy ở 29%, không có sự khác biệt giữa

ba nhóm Tỷ lệ sống giữa các bào thai trong nhóm 1, 2 và 3 tương ứng là 100%,44% và 50% Sau khi loại trừ những trường hợp đình chỉ thai nghén, không có

sự khác biệt đáng kể trong tỷ lệ sống giữa các nhóm TM chủ trên trái có liênquan trong thai kỳ với một sự gia tăng nguy cơ có TBS 50 lần

Nghiên cứu của L Pasquini năm 2005 [24] trên 1678 thai nhi được chẩnđoán siêu âm tim trước sinh, trong 1230 trường hợp bình thường có 4 trườnghợp phát hiện TM chủ trên trái (0,3%) 448 trường hợp có tim bẩm sinh(27%) với 12 trường hợp có TM chủ trên trái (2,7%) Như vậy, tỷ suất chênhcủa thai nhi có TBS được nếu phát hiện có TM chủ trên trái là 8,43 Trong 16thai nhi có TM chủ trên trái, 1 thai nhi kết hợp với đảo ngược phủ tạng, tất cảtrường hợp TM chủ trên trái đều đổ về xoang vành TM chủ trên trái được tìmthấy ở 5 trong 10 thai nhi có thiểu sản cung động mạch chủ (50%), 9 trườnghợp trong số đó cần phải phẫu thuật hẹp eo ĐM chủ và 1 trường hợp hộichứng Turner kết hợp thiểu sản cung ĐM chủ được điều trị bảo tồn Tỷ suấtchênh của hẹp eo ĐM chủ ở thai nhi còn TM chủ trên bên trái là 61,57.Nghiên cứu này cho thấy rằng phát hiện trên siêu âm thấy TM chủ trên bêntrái là một dấu chỉ mạnh mẽ thai nhi có tim bẩm sinh và hẹp eo ĐM chủ là timbẩm sinh rất hay gặp Do đó, các trường hợp với chẩn đoán trước sinh tồn tại

TM chủ trên trái nên được theo dõi trong suốt thai kỳ để loại trừ hẹp eo động

mạch chủ và can thiệp sớm sau sinh Trong nghiên cứu của chúng tôi, khônggặp ca hẹp eo ĐM chủ nào, có thể do đa phần bệnh nhân là tim bẩm sinhngười lớn, hẹp eo ĐM chủ đã được can thiệp từ nhỏ hoặc không qua khỏi.Nghiên cứu của Berg và cộng sự năm 2006 [25] trên 82 trường hợp TMchủ trên trái: 37 trường hợp (45%) có liên quan với hội chứng sắp đặt phủtạng khác biệt (heterotaxy), 19 trường hợp (23%) đi kèm với TBS, 7 trườnghợp (9%) liên quan với thể dị bội (3 trường hợp Trisomy 18, 1 trường hợpTrisomy 21, 1 trường hợp Trisomy 13), 6 trường hợp (7%) với hội chứng đa

dị tật và 6 trường hợp (7%) với dị tật ngoài tim đơn thuần 7 trường hợp (9%)không có dị tật khác đi kèm 83% thai nhi trong nghiên cứu này liên quan tớiTBS; các dị tật tim thường gặp nhất ở những thai nhi có hội chứng heterotaxy

là thông liên nhĩ, thông liên thất (75%) và hẹp đường ra thất phải (58%) Saukhi loại trừ các trường hợp TM chủ trên trái liên quan với heterotaxy, tim bẩmsinh liên quan nhất là thông liên thất (41%) và hẹp eo ĐM chủ (34%)

Nghiên cứu của Lula và cộng sự (năm 2000-2007) [4] trên 106 trườnghợp, liên quan của TM chủ trên bên trái và tim bẩm sinh khác, bao gồm thôngliên thất (n = 42, 56,8%), thông liên nhĩ (n = 31, 41,9%), hẹp động mạch phổi(n = 19, 25,7%), thông sàn nhĩ thất (n = 10, 13,5%), còn ống động mạch (n =

6, 8,1%) và tim ba nhĩ (n = 3, 4,1%)

Nghiên cứu lớn nhất tới nay về TM chủ trên trái là tổng quan hệ thống

và phân tích gộp của Gustapane và cộng sự tháng 11 năm 2016 [26] tổngcộng gồm 2708 bài báo, 13 nghiên cứu lớn được đưa vào tổng quan hệ thốngbao gồm 501 thai nhi được chẩn đoán xác định còn TM chủ trên trái; trong đó37,3% là TM chủ trên trái đơn độc không có TM chủ trên phải Dị tật trongtim và ngoài tim liên quan được phát hiện bằng siêu âm lần đầu hoặc đánh giátheo dõi trước khi sinh tương ứng là 60,7% (95% CI, 44,2-75,9%; 262/449trường hợp) và 37,8% (95% CI, 31,0-44,8%; 155 / 405 trường hợp) TM chủ

trên trái không đi kèm bất thường trong tim là 11.12% (95% CI, 5.6–18.2%;16/146) Các trường hợp dị tật trong tim và ngoài tim mà siêu âm trước sinh

bỏ sót, được phát hiện bổ sung sau khi sinh tương ứng là 2,4% (95% CI, 5,8%; 2/122) và 6,7% (95% CI, 2,2-13,2%; 4/74) Bất thường nhiễm sắc thểxảy ra ở 12,5% (95% CI, 9,0-16,4%; 43/353) các trường hợp trong tổng sốcủa thai nhi còn TM chủ trên bên trái và 11,1% (95% CI, 5,6-18,2%; 16/146)những thai nhi có TM chủ trên trái không có bất thường trong tim liên quan

0,5-Tỷ lệ xảy ra các bất thường nhiễm sắc thể ở thai nhi còn TM chủ trên trái là12% (95% CI, 9-16%); ở thai nhi còn TM chủ trên trái và không có bấtthường trong tim là 11% (95% CI, 6-18%) Tỷ lệ xảy ra bất thường nhiễm sắcthể ở thai nhi có TM chủ trên trái đơn độc không có TM chủ trên phải thấphơn (7,0% (95% CI; 2,7-13,0%; 5/89) Hẹp eo ĐM chủ kết hợp với TM chủtrên trái đơn độc trong 21,3% (95% CI, 13,6-30,3%; 26/129) các trường hợp.Tổng quan hệ thống này cho thấy TM chủ trên trái có liên quan với bấtthường trong tim, ngoài tim và các bất thường nhiễm sắc thể ở một tỷ lệ đáng

kể Khả năng gặp bất thường nhiễm sắc thể là thấp trong thai nhi có TM chủ trêntrái đơn độc Trong trường hợp thai nhi có TM chủ trên trái đơn độc trên siêu âmtrước sinh, bất thường trong tim và ngoài tim bị bỏ sót trong siêu âm lần đầu vàđược phát hiện sau sinh tương ứng là 2% và 7% các trường hợp, Hẹp độngmạch chủ liên quan với TM chủ trên trái trong 21% các trường hợp, do đó đòihỏi thai nhi có TM chủ trên trái phải được theo dõi trong suốt thai kỳ

1.2.2.2 Những nghiên cứu về can thiệp, phẫu thuật trên bệnh nhân có TM chủ trên trái

Nghiên cứu của Page và cộng sự 1990 [27] TM chủ trên trái đổ vào nhĩphải không phải là một dị tật nguy hiểm, không gây thay đổi huyết động lớn

và không cần phẫu thuật Điều trị triệt đốt qua catheter bằng sóng cao tần ởbệnh nhân rối loạn nhịp tim vẫn có thể tiến hành an toàn Okishige và cộng sự

(1997) [28] đã điều trị triệt đốt đường dẫn truyền chậm của nút nhĩ thất bằngnăng lượng sóng tần số radio qua catheter 3 trường hợp tim nhanh có vòngvào lại nút nhĩ thất (AVNRT) có tồn tại TM chủ trên trái Katsivas và cộng sự(2006) [29] trong thời gian 10 năm điều trị 394 bệnh nhân triệt đốt AVNRT,trong đó 5 BN có TM chủ trên trái (1,24%) Vị trí triệt đốt tối ưu đường dẫntruyền phụ ở những bệnh nhân này vẫn chưa rõ ràng, do dạng không điểnhình đường dẫn truyền phụ Vị trí lỗ đổ vào của xoang vành và vùng sau dướicủa tam giác Koch là vị trí được Sakabe và cộng sự đề nghị [30] Nghiên cứucủa Dąbrowski và cộng sự [31] khi cấy máy tạo nhịp cho 3452 BN có gặp 4

BN có tĩnh mạch chủ trên bên trái (tỷ lệ gặp 0.12%), theo dõi trong khoảng

110 tháng 4 bệnh nhân có TM chủ trên trái được cấy máy tạo nhịp này, thấyrằng TM chủ trên trái chỉ làm phức tạp quá trình cấy máy chứ không ảnhhưởng tới kết quả dài hạn của các thông số nhịp

Troost và cộng sự năm 2006 [32]; Abadir và cộng sự năm 2007 [33]) đãđóng TM chủ trên bên trái đổ vào nhĩ trái được bằng dụng cụ qua da

Nghiên cứu của Dupuis và cộng sự 1981[34], Pugliese và cộng sự 1984[35], Rey và cộng sự 1986 [36]: TM chủ trên trái đổ vào nhĩ trái có thể đồngthời được chuyển vào nhĩ phải trong phẫu thuật vá TLN TM chủ trên trái cóthể được chuyển vào tâm nhĩ phải hoặc động mạch phổi trái tùy vào giải phẫuliên quan TLN thể xoang vành có thể được điều trị bằng vá lại (Mazzucco vàcộng sự 1990 [37])

1.2.3 Nguồn gốc phôi thai học của tĩnh mạch chủ trên bên trái

Trong sự phát triển của tâm nhĩ phải, buồng xoang – nhĩ nguyên thủybiệt hóa thành xoang tĩnh mạch và buồng nhĩ Tĩnh mạch chính trước phải và tráidẫn máu từ vùng đầu phôi vào các ống Cuvier tương ứng chảy vào xoang tĩnhmạch Xoang tĩnh mạch biệt hóa thành cấu trúc của tâm nhĩ phải, có cầu nối giữacác tĩnh mạch chính trước là tĩnh mạch vô danh trái Các tĩnh mạch chính phải và

ống Cuvier phải của tạo thành tĩnh mạch chủ trên bên phải, trong khi tĩnh mạchchính trái thường thoái triển, được bít lại Nếu việc bít tĩnh mạch chính trái khôngthành công, thì sẽ tồn tại như một tĩnh mạch chủ trên bên trái, thường đổ vàoxoang vành [38].

Hình 1.2 Sự phát triển phôi thai của tĩnh mạch chủ trên bên trái

Ban đầu, các ống tĩnh mạch chính trước hợp thành buồng xoang-nhĩ nguyên thủy (hình trái) Sau đó, tĩnh mạch chính trái bị bịt lại (hình giữa), chỉ

để phần còn lại là dây chằng chéo Marshall (hình phải) Thất bại của việc bít này dẫn đến còn tồn tại tĩnh mạch chủ trên bên trái [39]

1.2.4 Tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái và phân loại về giải phẫu

1.2.4.1 Tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái

Tĩnh mạch chủ trên bên trái được tìm thấy trong 0.3% đến 0.5% các cáthể trong dân số nói chung [4] Hơn nữa, trên các bệnh nhân tim bẩm sinhcũng có thể gặp tĩnh mạch chủ trên bên trái trong 8% đến 10% [5-7] Nhữngbệnh nhân trải qua cấy máy trợ tim, máy phá rung gặp 0.47% trường hợp cótĩnh mạch chủ trên bên trái [26] Tồn tại song song hai tĩnh mạch chủ trên gặptrong 72% các bệnh nhân bất thường vị trí phủ tạng [40]

1.2.4.2 Biến thể giải phẫu của bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái

Thể thứ nhất, tĩnh mạch chủ trên bên trái cùng tồn tại với một tĩnh mạchchủ trên bên phải, hay gặp nhất chiếm 82-90% các trường hợp tĩnh mạch chủtrên bên trái [2-38-39] Trong nhiều trường hợp, hai tĩnh mạch chủ trên cókích thước tương đối bằng nhau, đôi khi cũng có sự khác biệt về kích thước[2] Trong khi cùng tồn tại 2 tĩnh mạch chủ trên, 30-35% trường hợp có tĩnhmạch vô danh trái bắc cầu nối [41-42], khi đó tĩnh mạch chủ trên bên phải cóthể được nhỏ hơn bình thường [43]

Thể thứ hai, chỉ có một tĩnh mạch chủ trên bên trái đơn độc, không cótĩnh mạch chủ trên bên phải Trường hợp này có thể gặp tim nằm bên phảihoặc đảo ngược phủ tạng hoàn toàn Rất hiếm gặp bất thường không có tĩnhmạch chủ trên bên phải ở người có vị trí phủ tạng bình thường (chỉ gặptrong khoảng 0.07-0.13% bệnh nhân có tim bẩm sinh không có đảo ngượcphủ tạng [44])

1.2.4.3 Vị trí đổ vào của tĩnh mạch chủ trên bên trái

Thông thường tĩnh mạch chủ trên bên trái chạy thẳng đứng, phía trước vàbên trái của cung động mạch chủ và động mạch phổi Nó chạy tiếp giáp vớinhĩ trái trước khi chuyển hướng, xuyên qua màng ngoài tim để chạy trongrãnh nhĩ - thất sau [38] Khoảng 90% các trường hợp đổ vào xoang vành; các

vị trí khác bao gồm tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch gan và nhĩ trái Trườnghợp tĩnh mạch chủ trên bên trái đổ vào nhĩ trái gần như luôn gắn liền với cáctim bẩm sinh khác [45] Tĩnh mạch chủ trên bên trái đi vào nhĩ trái giữa cáctĩnh mạch phổi và phần phụ của nhĩ [46] và thường gắn liền với một thôngliên nhĩ ở nhiều nghiên cứu [39-45]

1.2.5 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của tĩnh mạch chủ trên bên trái

1.2.5.1 Đặc điểm lâm sàng

Tĩnh mạch chủ trên bên trái nếu không đi kèm các TBS khác thườngkhông gây biến đổi về huyết động Những biểu hiện lâm sàng thường là củacác bệnh TBS khác kết hợp Vì vậy tĩnh mạch chủ trên bên trái thường đượcphát hiện tình cờ khi làm các thủ thuật vào tĩnh mạch trung tâm như đặtcatheter tĩnh mạch trung tâm, cấy máy tạo nhịp hay phát hiện tình cờ trên siêu

âm tim

Tuy nhiên, nó có nhiều ý nghĩa lâm sàng Tĩnh mạch chủ trên bên tráigây ra nhiều biến chứng trong quá trình đặt catheter tĩnh mạch trung tâm (đặtvào xoang vành có thể gây tụt huyết áp, đau thắt ngực, thủng tim, ép tim vàngừng tim) [8], cấy máy tạo nhịp (do đường đi của điện cực lòng vòng gâykhó khăn để có được một vị trí đặt điện cực ổn định, chắc chắn) [47]

Tĩnh mạch chủ trên bên trái đi kèm thông liên nhĩ hoặc tĩnh mạch chủtrên bên trái đổ vào nhĩ trái có tĩnh mạch vô danh nối với tĩnh mạch chủ trênbên phải có nguy cơ tạo shunt phải - trái, có thể dẫn đến các tắc mạch nghịchthường như thuyên tắc động mạch và tai biến mạch máu não

Trong phẫu thuật bắc cầu nối chủ vành có sử dụng liệu pháp liệt timngược dòng, tĩnh mạch chủ trên bên trái có thể gây ra thoát dịch và do đógiảm hiệu quả của dung dịch liệt tim [48]

Do việc điều trị phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh có sử dụng tuần hoànngoài cơ thể ngày càng tăng nên chẩn đoán trước phẫu thuật tồn tại bấtthường tĩnh mạch chủ trên bên trái càng trở nên quan trọng [49-50] Bỏ sót sựhiện diện nó có thể dẫn đến lượng máu đổ về tâm nhĩ phải tăng quá mức khichạy tuần hoàn ngoài cơ thể, không đủ máu tĩnh mạch trở về bơm và cònshunt tồn lưu [49] Điều này đặc biệt quan trọng ở những bệnh nhân tim bẩmsinh như tứ chứng Fallot, hẹp van, thân động mạch phổi mà sau phẫu thuật áp

lực tĩnh mạch hệ thống thường cao hơn áp lực tâm nhĩ trái [51] Thắt nhầmmạch này có thể dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch khu trú [49].

Trường hợp không có tĩnh mạch chủ trên bên phải, đường vào tĩnh mạchtrung tâm nên được làm từ tĩnh mạch đùi ở bệnh nhân tĩnh mạch chủ trên bêntrái Trong quy trình phẫu thuật tim hở phía bên phải, tĩnh mạch chủ trên bêntrái cần được dẫn lưu bằng một canul riêng biệt Nếu tĩnh mạch chủ trên bêntrái chảy vào nhĩ trái và tạo ra một shunt lớn từ phải sang trái, can thiệp hoặcphẫu thuật chỉnh sửa nên được tiến hành Khi cấy máy tạo nhịp vĩnh viễn,đường vào tĩnh mạch dưới đòn trái là lựa chọn thích hợp hơn, vì thao tác dâydẫn dễ dàng hơn Có một góc hẹp giữa lỗ xoang vành và van ba lá, do đó dâydẫn nên vòng qua nhĩ trái để vào thất phải [52]

1.2.5.2 Đặc điểm cận lâm sàng

a Điện tâm đồ

Khi có bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái, điện tâm đồ thường thấytrục sóng P bất thường và một khoảng PR bình thường hoặc ngắn Sự thay đổihình thái nhĩ trái có thể là cơ chế gây ra trục sóng P lệch trái [53]

Loạn nhịp tim bao gồm cả rung nhĩ và rung thất, đã được báo cáo ởnhững bệnh nhân có tĩnh mạch chủ trên bên trái [54-55] Có hai cơ chế đưa ragiải thích cho điều này: xoang vành giãn to co kéo các mô nút nhĩ thất, đâychính là cơ chất gây cơn nhịp tim nhanh vào lại; hoặc co kéo các mô dẫntruyền sớm, gần với các tĩnh mạch chủ, gây rối loạn chức năng nút xoang.Lenox cộng sự đã phát hiện ra những bất thường ở nút xoang trên một sốbệnh nhân không có tĩnh mạch chủ trên bên phải và tình trạng này có thể gây

ra hội chứng nút xoang bệnh lý [56-58]

Tỷ lệ cao phát hiện bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái khi đặt máytạo nhịp, máy phá rung có thể do bệnh nhân có bất thường tĩnh mạch bẩmsinh có nguy cơ gia tăng bất thường liên quan đến các hệ thống dẫn truyền

của tim, dẫn đến các rối loạn nhịp có chỉ định đặt máy tạo nhịp hoặc máy phárung Các mô phôi thai chủ nhịp của tim có nguồn gốc từ hai bên của diện timnguyên thủy (phải và trái) gần tiền thân tĩnh mạch chủ trên Trong sự pháttriển bình thường, các mô ở bên phải (nằm trong xoang tĩnh mạch) sẽ tạothành nút xoang trong khi các mô ở phía bên trái (nằm ở phía sau tĩnh mạchchính) sẽ di chuyển xuống gần xoang vành, sau đó thoái hóa mất khả năngphát nhịp giống như sự thoái hóa của TM chính trước trái, nhưng không loạitrừ khả năng đó có thể vẫn còn khi tồn tại tĩnh mạch chủ trên bên trái Do đó,các ổ ngoại vị này có thể phát nhịp gây ra các cơn tim nhanh (tim nhanh trênthất, rung nhĩ, cuồng nhĩ, hoặc hội chứng Wolff-Parkinson-White) và nhịpchậm (do sự phát triển của block dẫn truyền nhĩ thất) [57-59].

b X-quang

Trên phim X-quang ngực, có thể thấy (nhưng rất hiếm) hình ảnh khôngđặc trưng của tĩnh mạch chủ trên bên trái là một bóng hình lưỡi liềm quanhquai động mạch chủ hoặc phía trên bên trái trung thất Tĩnh mạch chủ trên bêntrái có thể được phát hiện khi chụp x-quang kiểm tra sau khi đặt catheter độngmạch phổi qua tĩnh mạch dưới đòn trái, thấy catheter đã đi sai vị trí, đi vàotĩnh mạch chủ trên bên trái

c Siêu âm tim

Siêu âm tim hai chiều qua thành ngực: trên mặt cắt trục dọc cạnh ức trái,thấy hình ảnh đặc trưng của tĩnh mạch chủ trên bên trái là xoang vành giãn.Đường kính bình thường của xoang vành là nhỏ hơn 1 cm và trong trườnghợp của bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái không có tĩnh mạch chủ trênbên phải, dòng máu tăng mạnh có thể gây ra một xoang vành khổng lồ [60-61] Các nguyên nhân khác gây giãn xoang vành là: tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗvào xoang vành, rò động tĩnh mạch vành vào xoang vành và thông liên nhĩ

kiểu xoang vành, rối loạn chức năng tâm thất phải, tăng áp lực nhĩ phải, vàtăng áp động mạch phổi nặng [62].

Siêu âm tim cản âm: ở người bình thường, tiêm bọt cản âm từ tĩnh mạchnền tay trái hoặc tay phải kết quả đều gây mờ nhĩ phải Nếu tĩnh mạch chủtrên bên phải đi kèm với tĩnh mạch chủ trên bên trái, bọt cản âm từ tay trái sẽxuất hiện đầu tiên trong xoang vành và ngược lại khi tiêm từ cánh tay phảixuất hiện đầu tiên trong nhĩ phải Trường hợp tĩnh mạch chủ trên bên trái kèmtheo thông liên nhĩ thể xoang vành, tiêm bọt cản âm từ hai cánh tay đều gây

mờ nhĩ trái

Siêu âm tim qua thực quản: Trên mặt cắt giữa thực quản, có thể nhìnthấy tĩnh mạch chủ trên bên trái gần với tiểu nhĩ trái và tĩnh mạch thùy trênphổi trái Trên mặt cắt bicaval, trường hợp không có tĩnh mạch chủ trên bênphải có thể được phát hiện

d Hình ảnh tĩnh mạch chủ trên bên trái trên phim chụp cộng hưởng từ

Hình 1.3 Hình ảnh chụp cộng hưởng từ ở ngang mức cung động mạch chủ.

Hình ảnh bên trái cho thấy hai tĩnh mạch chủ trên chạy hai bên (mũi tênchỉ) Tĩnh mạch chủ trên bên phải nhỏ hơn so với bình thường, không cótĩnh mạch vô danh trái bắc cầu Hình bên phải: mũi tên chỉ tĩnh mạch chủtrên bên trái

Hình 1.4 Hình ảnh cộng hưởng từ qua mặt cắt trục dọc của tim.

Mặt cắt hai buồng (ảnh trái) thấy xoang vành giãn (XV), tĩnh mạch chủtrên bên trái đổ vào nhĩ trái (mũi tên màu đỏ) Mặt cắt bốn buồng (hình phải),tĩnh mạch chủ trên bên trái được xác định đổ vào nhĩ trái (mũi tên màu đỏ)gần ụ Coumadin

Hình 1.5 Dựng hình cộng hưởng từ có tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch chủ

trên bên trái đổ vào nhĩ trái (mũi tên chỉ).

1.2.6 Chẩn đoán bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái

1.2.6.1 Các kỹ thuật có thể được sử dụng để chẩn đoán xác định tĩnh mạch chủ trên bên trái

a Siêu âm tim qua thành ngực: siêu âm tim hai chiều, siêu âm Doppler và

siêu âm cản âm

Siêu âm tim cản âm là phương pháp siêu âm phối hợp với tiêm chất cản

âm vào mạch máu để tăng khả năng phát hiện các cấu trúc tim và các dòngchảy trong thăm dò siêu âm tim (qua thành ngực và qua thực quản)

Chất cản âm là những dung dịch có đặc tính làm tăng phản hồi sóng siêu

âm giúp làm rõ các cấu trúc tim, các dòng chảy và tưới máu cơ tim, bao gồmcác chất cản âm tự tạo và các chất cản âm sản xuất sẵn

Chất cản âm tự tạo:

- Người ta thường dùng các dung dịch tiêm truyền hàng ngày để tạo bọt cản

âm, ví dụ dịch NaCl 0,9 %, đường glucose, dextrose đẳng trương và ưu trương

- Tạo bọt cản âm: dụng cụ gồm 2 bơm tiêm 10 ml, 1 khoá 3 chạc Cáchlàm: lấy 5 ml dịch và 1 ml khí vào 1 bơm tiêm, lắp 2 bơm tiêm vào khoá 3chạc và chao hỗn hợp dịch và khí từ bơm tiêm nọ sang bơm tiêm kia quachiếc khoá 3 chạc cho đến khi hỗn hợp đó trở thành đồng nhất, chứa các vibọt khí Khi dùng các dung dịch muối hoặc đường đẳng trương, người tathường phải lấy vào bơm tiêm chứa hỗn hợp dịch - khí khoảng 0,5 ml máucủa chính bệnh nhân thì mới tạo được bọt cản âm Còn với các dung dịch ưutrương và các dung dịch có phân tử lượng cao thì không cần trộn thêm máu

- Tính chất: các vi bọt cản âm này khi tiêm vào tĩnh mạch sẽ về gây cản

âm các buồng tim phải Do kích thước của chúng còn khá lớn, do đó chỉ có 1

số rất ít bọt qua được các mao mạch phổi để sang các buồng tim trái, nhưngcũng khá chậm: khoảng 30 giây sau khi tiêm vào tĩnh mạch cánh tay Do đó

các chất cản âm này được sử dụng chủ yếu trong đánh giá tim phải, các luồngshunt trong tim.

Khi làm siêu âm tim cản âm, chất cản âm được tiêm vào tĩnh mạch sẽ trở

về tim: bình thường trước tiên về nhĩ phải, rồi xuống thất phải, sau đó lênđộng mạch phổi, gây cản âm các cấu trúc này, tức là các buồng tim sẽ sánglóa lên Nhưng nếu có shunt trái phải, các bọt cản âm sẽ sang cả các buồngtim trái (tùy shunt ở tầng nhĩ hay thất) và ta thấy các buồng tim đó cũng sẽsáng lên, chứng tỏ có shunt phải - trái Ngày nay, tuy đã có siêu âm Dopplermàu nhưng siêu âm cản âm với chất cản âm tự tạo vẫn được ứng dụng có hiệuquả, nhất là trong việc tìm các shunt trong tim

Bệnh nhân có bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái khi tiêm bọt cản âmvào tĩnh mạch cánh tay trái sẽ gây mờ sớm một xoang vành lớn bất thườngtrước các buồng tim phải, cho thấy có tĩnh mạch bất thường đổ vào [63]

b Siêu âm tim qua thực quản: nhạy hơn siêu âm tim qua thành ngực để

chẩn đoán xác định tĩnh mạch chủ trên bên trái và dị tật TBS có liênquan, bao gồm cả thông liên nhĩ, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ và tĩnhmạch chủ trên bên trái đổ vào tâm nhĩ trái, tĩnh mạch gan hoặc tĩnhmạch chủ dưới [64]

c Chụp cắt lớp vi tính (Computed Tomography) ngực: có thể phát hiện sự

hiện diện của tĩnh mạch chủ trên bên trái, nhưng có thể khó xác địnhchính xác đường đi hoặc vị trí đổ vào buồng tim của tĩnh mạch chủ trênbên trái [65]

d Chụp cộng hưởng từ: cho hình ảnh về tim chính xác hơn so với chụp

cắt lớp vi tính thông thường, cho thấy cấu trúc của tim, trung thất cũngnhư tĩnh mạch chủ, xoang vành, và đường vào tâm nhĩ phải, các vị trí

đổ vào khác [65]

e Thông tim, chụp mạch cản quang qua catheter Swan-Ganz [66].

1.2.6.2 Chẩn đoán tĩnh mạch chủ trên bên trái trên siêu âm tim

Tĩnh mạch chủ trên bên trái nên được nghĩ đến bất cứ khi nào phát hiệnxoang vành giãn trên siêu âm tim qua thành ngực Xoang vành được hiển thị

rõ nhất trên mặt cắt cạnh ức theo trục dọc, là một cấu trúc hình tròn đườngkính bình thường <1 cm, trong rãnh nhĩ thất sau [67-68] Xoang vành giãn cóthể do các tĩnh mạch bất thường đổ vào như tĩnh mạch chủ trên bên trái đổvào xoang vành, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ vào xoang vành, rò động tĩnhmạch vành vào xoang vành và thông liên nhĩ kiểu xoang vành Các nguyênnhân khác bao gồm rối loạn chức năng tâm thất phải, tăng áp lực nhĩ phải vàtăng áp động mạch phổi nặng

Siêu âm tim qua thành ngực là một phương pháp hiệu quả để chẩn đoántĩnh mạch chủ trên bên trái Sự hiện diện của tĩnh mạch chủ trên bên trái cóthể được khẳng định bằng cách thực hiện nghiệm pháp bọt cản âm: tiêm dungdịch bọt cản âm vào hai tĩnh mạch nền tay trái và phải Thông thường, nếu chỉ

có một tĩnh mạch chủ trên bên phải, bọt cản âm từ một trong hai tĩnh mạchcánh tay sẽ xuất hiện ở tâm nhĩ phải, tiếp theo là tâm thất phải bọt cản âm bịphá hủy trong thời gian qua phổi, do đó không nhìn thấy trong xoang vành.Trong khi nếu tồn tại tĩnh mạch chủ trên bên trái, tiêm bọt cản âm vào tĩnhmạch tay trái, bọt cản âm sẽ theo đường tĩnh mạch chủ trên bên trái về xoangvành Các bọt cản âm có thể được nhìn thấy rõ đầu tiên trong xoang vành sau

đó là tim phải

a Chẩn đoán phân biệt

Tĩnh mạch chủ trên bên trái đôi khi cần được phân biệt cẩn thận với mộtbất thường tĩnh mạch bẩm sinh tương đối phổ biến khác là tĩnh mạch phổi đổlạc chỗ Trong trường hợp tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ, siêu âm tim thường thấytâm thất phải lớn, một dấu hiệu điển hình của tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ [69-

72] Một trường hợp hiếm đó là tĩnh mạch của thùy trên phổi trái đổ lạc chỗvào tĩnh mạch vô danh trái Nó cũng xuất hiện trên hình ảnh cắt ngang làmột tĩnh mạch bất thường chạy dọc bên trung thất tới cung động mạch chủ,

đổ vào tĩnh mạch vô danh trái Trường hợp này cần đến chụp cộng hưởng

ĐM chủ, hẹp van ĐM phổi Các hội chứng đã được ghi nhận có đi kèm vớitĩnh mạch chủ trên bên trái như: hội chứng Vacterl (khuyết tật đốt sống, hẹphậu môn, dị tật tim, rò khí quản - thực quản, hẹp thực quản, loạn sản thận, bấtthường ở chân tay), Thể tam nhiễm 21, 22q11 và hội chứng CHARGE (tậtkhuyết dây thần kinh thị, dị tật tim, hẹp bất thường khoang mũi sau, chậmphát triển, bất thường bộ phận sinh dục và tai) [9]

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

Tất cả bệnh nhân thỏa mãn tiêu chuẩn sau:

- Các bệnh nhân điều trị nội trú tại Viện Tim Mạch Việt Nam, Bệnh việnBạch Mai, được chẩn đoán xác định có TBS (gồm bệnh nhân có bất thườngtĩnh mạch chủ trên bên trái và các bệnh nhân nội trú có TBS khác)

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ:

Chapter 3 Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

- Sử dụng phương pháp tiến cứu mô tả cắt ngang

- Thời gian nghiên cứu từ tháng 12/2015 đến tháng 10/2016

- Địa điểm nghiên cứu: Viện Tim Mạch Việt Nam, Bệnh viện Bạch Mai

2.2.2 Cỡ mẫu nghiên cứu và cách chọn mẫu

- Lấy cỡ mẫu thuận tiện Áp dụng phương pháp chọn mẫu không xác xuất,lựa chọn tất cả các trường hợp đủ tiêu chuẩn trong thời gian tiến hành nghiên cứu

2.2.3 Trang thiết bị, phương pháp đánh giá bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái

 Trang thiết bị phục vụ nghiên cứu:

Các bệnh nhân điều trị nội trú tại Viện Tim Mạch Việt Nam, được chẩnđoán xác định có TBS, được thăm khám, xét ngiệm bằng:

- Siêu âm tim Doppler, siêu âm tim cản âm, siêu âm tim qua thực quảnbằng máy siêu âm tim Philip iE33, GE Vivid E9, Aloka F75 tại phòng siêu

âm Viện Tim Mạch

- Ghi điện tâm đồ bằng máy Nihon Kohden 1250K

- Xét nghiệm công thức máu bằng hệ thống tự động Beckman CoulterUniCel DxH 2401, xét nghiệm sinh hóa máu bằng máy sinh hóa tự độngBeckman AU-5800

- Chụp X-quang bằng hệ thống máy X-quang kỹ thuật số 1000mA, chụpcộng hưởng từ bằng máy Hitachi Aris II 0.3

- Thông tim, can thiệp trên hệ thống chụp mạch DSA Advant X của GE

 Phương pháp đánh giá bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái:

Bất thường tĩnh mạch chủ trên trái được đánh giá bằng các phương phápsiêu âm tim

Siêu âm tim hai chiều qua thành ngực: hình ảnh đặc trưng của tĩnh mạchchủ trên bên trái là xoang vành giãn Đường kính xoang vành đo trên mặt cắt

4 buồng (bình thường nhỏ hơn 1 cm), diện tích xoang vành đo trên mặt cắttrục dọc cạnh ức trái Trên mặt cắt trên hõm ức tìm hình ảnh tĩnh mạch chủtrên trái, đường kính hai tĩnh mạch chủ trên

Siêu âm tim cản âm: xác định vị trí đổ vào, biến thể giải phẫu của TMchủ trên trái Ở người bình thường, tiêm bọt cản âm từ tĩnh mạch nền tay tráihoặc tay phải kết quả đều gây mờ nhĩ phải Nếu tĩnh mạch chủ trên bên phải

đi kèm với tĩnh mạch chủ trên bên trái, bọt cản âm từ tay trái sẽ xuất hiện đầutiên trong xoang vành và ngược lại khi tiêm từ cánh tay phải xuất hiện đầutiên trong nhĩ phải Trường hợp tĩnh mạch chủ trên bên trái kèm theo thôngliên nhĩ thể xoang vành, tiêm bọt cản âm từ hai cánh tay đều gây mờ nhĩ trái.Siêu âm tim qua thực quản: trên mặt cắt giữa thực quản, có thể nhìn thấytĩnh mạch chủ trên bên trái gần với tiểu nhĩ trái và tĩnh mạch thùy trên phổitrái Trên mặt cắt bicaval, trường hợp không có tĩnh mạch chủ trên bên phải

có thể được phát hiện

Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định tĩnh mạch chủ trên bên trái trên siêu âm tim qua thành ngực:

- Xoang vành giãn trên siêu âm tim hai chiều mà không có bằng chứng

về áp lực đổ đầy tim phải tăng cao

- Xoang vành tăng âm trước nhĩ phải sau khi tiêm bọt cản âm vào tĩnhmạch nền tay trái

- Nhĩ phải tăng âm trước xoang vành khi tiêm bọt cản âm vào tĩnh mạchnền tay phải

Vị trí xuất hiện bọt cản âm trong các biến thể của bất thường TM chủ trên trái:

Vị trí tiêm

bọt cản âm Bình thường

TM chủ trêntrái cùng tồntại với TMchủ trên phải

TM chủ trêntrái không

có TM chủtrên phải

TM chủ trêntrái đi kèmTLN thểxoang vànhTay trái Nhĩ phải Xoang vành

-> Nhĩ phải

Xoang vành-> Nhĩ phải Nhĩ tráiTay phải Nhĩ phải Nhĩ phải Xoang vành

-> Nhĩ phải Nhĩ trái

Hình 1.6 Siêu âm tim 2D qua thành ngực thấy xoang vành(XV) giãn to qua

mặt cắt trục dọc cạnh ức.

Hình 1.7 Siêu âm tim cản âm qua thành ngực

Nhĩ trái có tĩnh mạch chủ trên bên trái đổ vào (mũi tên) tăng âm trướcnhĩ phải (*) sau khi tiêm bọt cản âm vào tĩnh mạch cánh tay trái

Hình 1.8 Tĩnh mạch chủ trên bên trái trên siêu âm Doppler màu.

2.3 QUY TRÌNH NGHIÊN CỨU

- BN điều trị nội trú tại Viện Tim Mạch Việt Nam được chẩn đoán xácđịnh có TBS được siêu âm tim tìm xoang vành giãn hoặc hình ảnh trực tiếpcủa TM chủ trên trái BN TBS có xoang vành giãn hoặc thấy hình ảnh TMchủ trên trái được làm siêu âm cản âm chẩn xác định có TM chủ trên trái và vịtrái đổ vào => Tìm được tỷ lệ gặp TM chủ trên trái ở các BN TBS

- So sánh BN có TM chủ trên bên trái và không có TM chủ trên tráitrong một số bệnh TBS => Tìm ra mối liên quan của TM chủ trên trái với cácbệnh TBS

- BN trong nghiên cứu được lập bệnh án nghiên cứu, thu thập các biến

số nghiên cứu trong mẫu bệnh án nghiên cứu (phụ lục kèm theo)

- Phân tích số liệu & kết quả thu được bằng phầm mềm thống kê

2.3.1 Sơ đồ nghiên cứu

 Mục tiêu 1

 Mục tiêu 2

2.4 CÁC BIẾN SỐ NGHIÊN CỨU

2.4.1 Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu

- Giới: nam, nữ

- Tuổi: tính theo năm

- Tiền sử cá nhân: đẻ đủ tháng, cân nặng khi sinh ra <2800g, viêm nộitâm mạc nhiễm khuẩn

- Tiền sử của mẹ: mắc cúm trong 3 tháng đầu mang thai, mang thai khituổi > 35

- Công thức máu: số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu, hemoglobin.

- Sinh hóa máu: glucose, ure, creatinin, protein, albumin, GOT, GPT,

CK, CK-MB, NT-proBNP, CRPhs, natri, kali, clo, acid uric,bilirubin TP, bilirubin TT, cholesterol, triglycerid

- X-quang: bóng tim to, động mạch phổi giãn.

- Điện tâm đồ: nhịptim, rối loạn nhịp, góc sóng P, khoảng PR (domáy điện tim đọc tự động)

- Siêu âm tim:

Các thông số trên siêu âm tim

Tĩnh mạch chủ trên bên trái: kích thước, vị trí đổ vào(xoang vành, nhĩtrái…), TM vô danh trái

Tĩnh mạch chủ trên bên phải: kích thước

Các bệnh tim bẩm sinh kèm theo (thông liên nhĩ, thông liên thất, cònống ĐM, tứ chứng Fallot, hẹp eo động mạch chủ …), đường kính lỗ thông, áplực ĐM phổi

Shunt trái/ phải

- Các chỉ số thông tim thăm dò huyết động…

- Kết quả can thiệp, phẫu thuật

2.5 PHÂN TÍCH SỐ LIỆU

- Các số liệu thu thập được trong mẫu nghiên cứu được phân tích bằngcác thuật toán thống kê sử dụng phần mềm SPSS 20.Các biến số được biểudiễn dưới dạng: giá trị trung bình ± độ lệch Sự khác biệt có ý nghĩa thống kêkhi p < 0.05

2.6 ĐẠO ĐỨC TRONG NGHIÊN CỨU

- Các thông tin riêng của bệnh nhân trong bệnh án hoàn toàn được bảomật và chỉ được sử dụng cho mục đích nghiên cứu Mỗi bệnh nhân được gắnmột mã số riêng để đảm bảo tính chính xác cũng như bảo mật thông tin

- Bệnh nhân tự nguyện tham gia nghiên cứu, có quyền rút khỏi nghiêncứu nếu không muốn tham gia

- Nghiên cứu được Hội đồng xét duyệt đề cương, Hội đồng đạo đứcnghiên cứu của Trường Đại Học Y Hà Nội thông qua Nghiên cứu được sựchấp thuận của Viện Tim Mạch Việt Nam, Bệnh Viện Bạch Mai, Trường ĐạiHọc Y Hà Nội

Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Qua nghiên cứu có 505 BN TBS vào viện, trong đó có 30 BN có bấtthường TM chủ trên trái, 2 BN có TM chủ trên trái không kèm TBS khác,chúng tôi thu được kết quả sau:

3.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA BN TIM BẨM SINH VÀO VIỆN

3.1.1 Đặc điểm phân bố theo giới

Bảng 3.1 Đặc điểm phân bố theo giới

3.1.2 Đặc điểm phân bố theo tuổi tính theo năm

 Tuổi trung bình của bệnh nhân: 29 ± 17 (tuổi)

 Tuổi nhỏ nhất: 1 (tuổi)

 Tuổi lớn nhất: 78 (tuổi)

Nhận xét:

BN đến viện phần lớn là tim bẩm sinh người lớn tuổi trung bình 29

3.1.3 Đặc điểm tiền sử cá nhân

 Đẻ thiếu tháng: 16.3 % (n=82)

 Cân nặng khi sinh ra < 2800g: 14.3 % (n=72)

3.1.4 Đặc điểm phân bố tiền sử thai sản của mẹ

 Mắc cúm trong 3 tháng đầu thai kỳ: 6,2 % (n=31)

 Mang thai khi trên 35 tuổi: 4 % (n=20)

Biểu đồ 3.2 Tỷ lệ các bệnh TBS vào viện

Nhận xét:

Trong các bệnh TBS vào viện, TLN chiếm tỷ lệ nhiều nhất 54.7%, cònống động mạch 25.8%, thông liên thất 17.5%

3.1.6 Tỷ lệ các phương pháp điều trị trên BN TBS

Bảng 3.3 Tỷ lệ các phương pháp điều trị trên BN TBS

Biểu đồ 3.3 Các phương pháp điều trị BN TBS

3.2 ĐẶC ĐIỂM CỦA BN TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN TRÁI VÀO VIỆN

Trong thời gian nghiên cứu 505 BN TBS có 30 BN có bất thường TMchủ trên trái

3.2.1 Tỷ lệ gặp TM chủ trên trái trên các BN TBS

Biểu đồ 3.4 Tỷ lệ gặp TM chủ trên trái trên các BN TBS

Nhận xét:

TM chủ trên trái gặp trong 6% BN TBS vào viện

3.2.2 Đặc điểm chung của BN tĩnh mạch chủ trên trái

3.2.2.1 Đặc điểm phân bố theo giới

Bảng 3.4 Đặc điểm phân bố theo giới

3.2.2.2 Đặc điểm phân bố theo tuổi tính theo năm

 Tuổi trung bình của bệnh nhân: 20 ± 7 (tuổi)

 Tuổi nhỏ nhất: 11 (tuổi)

 Tuổi lớn nhất: 38 (tuổi)

Nhận xét:

BN đến viện phần lớn là tim bẩm sinh người lớn tuổi trung bình 20

3.2.2.3 Thời gian phát hiện bệnh

Phát hiện bất thường TM chủ trên bên trái từ trước: n = 2 (6.67%)

Thời gian phát hiện bệnh TBS khác:

Bảng 3.5 Thời gian phát hiện bệnh

3.2.2.4 Đặc điểm tiền sử cá nhân

 Đẻ thiếu tháng: 6.67% (n=2)

 Cân nặng khi sinh ra < 2800g: 6.67% (n=2)

3.2.2.5 Đặc điểm phân bố tiền sử thai sản của mẹ

 Mắc cúm trong 3 tháng đầu thai kỳ: 3.33%(n=1)

 Mang thai khi trên 35 tuổi: 3.33 % (n=1).