NGHIÊN cứu một số đặc điểm lâm SÀNG, x QUANG và mô BỆNH học của các u DO RĂNG THƯỜNG gặp

Cấu tạo của cơ quan tạo men: Gồm 4 thành phần riêng biệt, phân biệt nhau về các mặt hình thái học, tế bào học và chức năng: biểu mô men lớp ngoài, lưới tế bào hình sao, lớp tếbào trung g

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ

Người hướng dẫn khoa học:

1 PGS TS LÊ VĂN SƠN

HÀ NỘI – 2016 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT

A – D Ameloblastoma – desmoplatic type

A – E/ P Ameloblastoma – extraosseous/ peripheral type

AF Ameloblatic Fibroma

A – S/ M Ameloblastoma – solid/ multicystic type

AOT Adenomatoid Odontogenic Tumour

A – U Ameloblastoma – unicystic type

DANH MỤC HÌNH

ĐẶT VẤN ĐỀ

U do răng (Odontogenic Tumour – OT) là những tổn thương phát sinh

từ thành phần biểu mô, ngoại trung mô hoặc trung mô của cơ quan hình thànhrăng hoặc phần còn sót lại của chúng OT có thể chỉ là sự tăng sinh quá mức,không có tính tự động và trưởng thành tại vị trí bình thường (hamatomatousproliferation) nhưng cũng có thể là những u lành tính hoặc u ác tính có tiềm năngxâm lấn và di căn khác nhau [1], [2], [3], [4], [5], [6] Các tổn thương này chủ yếunằm ở trong xương hàm – thể trung tâm/ trong xương, nhưng cũng có khi tìm thấy

ở phần mềm như lợi, niêm mạc miệng, gọi là thể ngoại vi/ ngoài xương

OT tương đối hiếm gặp, chiếm 2- 3% các u vùng miệng và xương hàm[7] U có nguồn gốc từ răng bao gồm nhiều loại tổn thương, cả lành tính và áctính, trong đó hơn 90% là lành tính [2], [3], [8], [9] Triệu chứng lâm sàngcủa OT khá giống nhau và không đặc trưng: với các u lành phát triển chậm,giai đoạn đầu, khi u nhỏ, rất ít hoặc hầu như không gây ra bất cứ khó chịu nàocho bệnh nhân (BN) Do vậy, người bệnh thường tình cờ được phát hiện saukhi chụp phim X quang Ở giai đoạn sau, khi khối u đã phát triển to nó thườnggây các triệu chứng rõ rêt như đau, dị cảm, xô lệch, lung lay răng, gây sưngphồng, biến dạng mặt, ảnh hưởng đến chức năng và thẩm mỹ Ngược lại, cáctổn thương ác tính thì đau thường là triệu chứng đầu tiên, tuy nhiên chúngcũng thường bị bỏ qua do BN nhầm lẫn với các bệnh trong miệng hay gặpkhác cũng gây đau như biến chứng mọc răng 8, loét apthus,…Vì vậy, BNthường đến khám ở giai đoạn muộn [2]

X quang là chỉ định của tất cả các tổn thương có nghi ngờ là OT Việcphân tích kỹ lưỡng các đặc điểm hình ảnh trên phim X quang có thể gợi ý choviệc xác định bản chất khối u, tính chất lành ác và định hướng điều trị Tuy

vậy, các dấu hiệu về lâm sàng, X quang chỉ có tính chất định hướng, việc chẩnđoán xác định vẫn phải dựa vào chẩn đoán mô bệnh học.

Ở Việt Nam các nghiên cứu về u do răng chưa nhiều và gần như chưa

có công trình nghiên cứu nào về đặc điểm mô bệnh học của chúng Vì vậy, tôi

thực hiện đề tài “Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, X quang và mô bệnh học của các u do răng thường gặp ” với 02 mục tiêu:

1. Nhận xét một số đặc điểm lâm sàng, X quang và mô bệnh học các u do răng.

2. Tìm mối liên quan giữa đặc điểm lâm sàng, X quang và mô bệnh học của các u do răng.

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Sự hình thành và phát triển răng

1.1.1 Sự hình thành mầm răng

Các bằng chứng từ nghiên cứu phôi thai học thực nghiệm, tái tổ hợpAND gần đây cho thấy biểu mô cung mang thứ nhất là cơ sở cho sự phát triểnrăng Ở phôi người, sự phát sinh răng bắt đầu từ 28 – 40 ngày sau khi thụ tinh

Ở thời điểm này, phôi có độ dài đầu – mông (CRL: Crown- Rump Length)khoảng 7- 9 mm Hàm dưới và cung móng đã hình thành, sàn của hốc miệngnguyên thủy đã đóng, các lồi và các củ hình thành lưới đã nhận biết được, cácmào mũi bên và vòm miệng nguyên thủy đã tạo thành Trong pha phát triểnnày của ngoại bì, biểu mô phủ của ống miệng có một lớp tế bào hình khốivuông dẹt

Trước đó, vào ngày thứ 18 của phôi thai, lớp ngoại bì đã hình thành tấmthần kinh Sau đó, tấm thần kinh lõm xuống phía trung bì ở đường giữa để tạothành máng thần kinh Các tế bào từ hai bên bờ máng tăng sinh, di chuyển sanghai bên và tách rời khỏi rãnh để tạo thành hai dải tế bào gọi là mào thần kinh.Hai bờ máng thần kinh từ từ tiến lại gần nhau và hòa nhập ở đường giữa tạothành ống thần kinh.Các tế bào mào thần kinh là những phần hợp thành nhiềumô: thần kinh giao cảm, tế bào sắc tố,…chúng góp phần tạo thành mô liên kếtvùng đầu mặt, trong đó có các mô liên kết của răng Mặc dù có nguồn gốc ngoại

bì, tế bào mào thần kinh thể hiện một số đặc điểm của trung mô và kết hợp vớitrung mô để tạo thành ngoại trung mô (ectodemesenchymal)

Vào tuần thứ 5- 6 của thai kì, khoang miệng nguyên thủy được lót bởingoại bì gồm 2- 3 lớp tế bào hình trụ và tế bào dẹt bề mặt Trung bì chứa trìnhhình thành răng là sự tụ tập của ngoại trung mô ngay sát dưới biểu mô niêm

mạc miệng Sự tụ đặc của ngoại trung mô bắt đầu từ ở vùng trước gần đườnggiữa, sau đó sẽlan dần dọc ra sau mỗi nửa bên cung hàm tương lai, trong đó ở

sự phát triển ở hàm dưới bao giờ cũng trước hàm trên một chút Khi ngoạitrung mô xuất hiện, nó sẽ gây cảm ứng biểu mô niêm mạc miệng phát triển dàylên tiến xuống lớp trung mô bên dưới hình thành nên lá răng (tooth band/ dentallamina) có hình móng ngựa Mỗi nửa hàm có một lá răng, đầu trước của hai lárăng ở hai bên sau này sẽ nối với nhau ở đường giữa [10], [11], [12], [13]

Sự hình thành mầm răng là một quá trình liên tục, căn cứ vào nhữngdiễn biến hình thái, nguời ta chia sự phát triển của mầm răng thành 3 giaiđoạn: nhú, mũ và chuông

1.1.1.1 Giai đoạn nụ (giai đoạn tăng sinh)

Từ biểu mô của lá răng, các tế bào tăng sinh hình thành một đám hìnhcầu, gọi là cơ quan men hình nụ hoặc cơ quan tạo răng hình nụ (dental orenamel organ)

1.1.1.2 Giai đoạn mũ

Các tế bào ngoạitrung mô hình thành một nhú đồng thời cơ quan tạomen lõm xuống tạo thành một mũ trên nhú răng Các tế bào xung quanh cơquan tạo men và nhú răng phân chia tạo thành một lớp tế bào ngoại trung mô

tụ đặc, gọi là bao răng hay túi răng Đến giai đoạn này, mầm răng đã bao gồm:

cơ quan tạo men (đã có 4 loại tế bào), nhú răng và bao răng

Cấu tạo của cơ quan tạo men:

Gồm 4 thành phần riêng biệt, phân biệt nhau về các mặt hình thái học,

tế bào học và chức năng: biểu mô men lớp ngoài, lưới tế bào hình sao, lớp tếbào trung gian và biểu mô men lớp trong

Biểu mô men lớp ngoài: nằm ở mặt ngoài của cơ quan men, liên quanmật thiết với mạch máu ngoại trung mô lân cận Các tế bào này thay đổi hìnhthái tùy theo vị trí so với biểu mô men lớp trong Khi biểu mô men lớp trong

chưa biệt hóa, chúng có hình khối vuông hoặc lăng trụ Khi đối mặt với biểu

mô men chứng trở nên thấp dẹt và sắp xếp lộn xộn hơn Biểu mô men lớpngoài và biểu mô men lớp trong liên tiếp với nhau ở vùng gấp của cơ quanmen Đây là vùng quan trọng có tác dụng cảm ứng, đồng thời là vùng xảy raphân chia tế bào để hình thành các tiền nguyên bào men mới Đây cũng là nơihình thành bao Hertwig có tác dụng cảm ứng hình thành chân răng.Biểu mômen lớp ngoài có vai trò trong kiểm soát sự trao đổi chất giữa cơ quan men vàmôi trường bên ngoài

Lớp lưới tế bào hình sao: gồm các tế bào hình sao với nhiều nhánh bàotương dài, nối với nhau bằng thể nối và khe khớp Khoảng gian bào giữachúng được lấp bởi mucopolusaccaride có tính acid và các chất cơ bản áinước, là sản phẩm của tế bào lưới Chúng có vai trò dinh dưỡng cho mầmrăng Một số tác giả cho rằng nó như một tổ chức đệm, có tác dụng chống lạicác lực cơ học bên ngoài, cũng như giữ một khoảng cần thiết cho sự hìnhthành thân răng

Lớp tế bào trung gian: gồm 3 – 4 hàng tế bào dẹt, đa giác, tương đốigần nhau Người ta cho rằng chúng tham gia vào quá trình vôi hóa răng

Biểu mô men lớp trong: gồm 1 hàng tế bào hình trụ thấp, nhân hình bầudục, các bào quan phân tán trong bào tương Chúng biệt hóa thành nguyênbào tạo men.Khi các nguyên bào tạo men chưa chế tiết thì được gọi là tiềnnguyên bào tạo men.Vai trò: cảm ứng lớp tế bào ngoại vicủa nhú răng để tạothành các tiền nguyên bào tạo ngà

1.1.1.3 Giai đoạn chuông (giai đoạn trưởng thành và biệt hóa)

Khác với hai giai đoạn trước, ở giai đoạn này mầm răng không chỉ tiếptục lớn lên về kích thước mà có sự biệt hóa của các tế bào Gồm 2 giai đoạn:giai đoạn sớm trước khi hình thành mô cứng của răng và giai đoạn sau là bắtđầu có sự hình thành lớp ngà đầu tiên Trong giai đoạn này, mầm răng có hai

đặc điểm chính là: (1) sự tiếp xúc của biểu mô men lớp trong và tế bào lớpngoài của nhú răng, xác định hình thể tương lai của răng; (2) có sự biệt hóathành nguyên bào men, nguyên bào ngà, cũng như một chuỗi các biệt hóa củacác tế bào khác của mầm răng.

Hình 1.1: Sự di cư của các tế bào mào thần kinh [13]

Hình 1.2: Giai đoạn nụ [13]

menkhỏi hệ thống mạch máu ở nhú răng và gây biến đổi chuyển hóa của lớpnày Và tiền nguyên bào men biệt hóa thành nguyên bào men, có khả năng chếtiết tạo ra lớp men Lúc này, việc cung cấp các chất dinh dưỡng cần cho sự tạomen đều do hệ thống mạch máu ở sát lớp biểu mô men lớp ngoài đưa đến saukhi đi qua lưới tế bào hình sao và lớp tế bào trung gian.

Các nguyên bào men và nguyên bào ngà tiếp tục chế tiết và tạo thànhcác lớp men và ngà làm cho hai lớp tế bào ngày càng xa nhau Men dày lêntheo hướng từ trong ra ngoài, ngà dày theo hướng từ ngoài vào trong làm chobuồng tủy càng hẹp lại

Khi thân răng hình thành xong thì cơ quan tạo men bắt đầu thoái hóa[11], [13], [14], [15]

Bao Hertwig có 2 lớp tế bào:

Lớp biểu mô trong: không biệt hóa thành nguyên bào men nhưng vẫn

có khả năng cảm ứng tế bào ngoại vi của nhú răng để tạo ngà

Lớp biểu mô ngoài: không ảnh hưởng gì đến mô liên kết bên xung quang.Sau khi lớp ngà chân răng hình thành thì bao Hertwig thoái hóa Baonày sẽ mất đi từng phần và để lại những di tích là những đám biểu mô nhỏ ở

tổ chức quanh chóp răng, gọi là những đám biểu mô Malassez Những đámbiểu mô còn sót lại khi gặp điều kiện thích hợp có thể phát triển thành cácnang hoặc u [11], [13], [14], [15]

Hình 1.5: Các giai đoạn hình thành răng [11]

(A : giai đoạn nụ, B: giai đoạn mũ, C: giai đoạn chuông, D và E: hình thành ngà và men răng, F: thân răng hình thành, G: hình thành chân răng, H: hình

F

xương) U có thể tự thoái hóa Các đặc điểm lâm sàng như tuổi, giới và vị trí

có thể vô cùng giá trị trong việc chẩn đoán phân biệt các OT [16]

 Dịch tễ

Trong các bệnh lý vùng hàm mặt, u do răng tương đối hiếm gặp, chỉchiếm 2 - 3% các tổn thương ở miệng và xương hàm [7] Theo số liệu nghiêncứu của một số tác giả trên thế giới, thấy rằng có sự khác biệt rõ rệt về tỉ lệmắc các OT Kết quả nghiên cứu ở Trung quốc, Hồng Kông, Nigeria,Zimbabwe, Đức, Nhật, Canada, Nam Phi, Mĩ cho thấy hay gặp nhất là unguyên bào men típ đặc (58,6%), ở Hồng Kông là 59,4%, Nhật là 57% và ởZimbabwe và Nigeria lần lượt là 79,1 % và 58,5% Tương phản với tỉ lệ gặp ở

Mĩ và Canada, u răng lại là u hay gặp nhất (73,8% và 56,4%), trong khi đó unguyên bào men típ đặc chỉ chiếm 12,2% và 14,8% Khác biệt này có thể là

do ở một số nước đang phát triển thường không gửi giải phẫu bệnh để chẩnđoán u răng [1] Ngoài ra, có một số nghiên cứu lại thấy rằng u dạng nangsừng hóa hay gặp nhất [3], [4] Các u do răng có xu hướng lành tính nhiềuhơn ác tính [1] [3] [17] Theo báo cáo của Taylor, Adalberto Mosqueda thấytrong tất cả các mẫu sinh thiết được gửi đến, OT chỉ chiếm 0,8 – 3,7% vàtrong số đó hơn 95% là lành tính, trong đó u răng, u nguyên bào men và unhầy là hay gặp hơn cả [2]

1.2.2 Chẩn đoán OT

1.2.2.1 Chẩn đoán lâm sàng và X quang

 Đặc điểm lâm sàng:

OT bao gồm nhiều loại khác nhau, cả lành tính và ác tính Phần lớn các

OT ở trong xương hàm (thể trung tâm/ thể trong xương) OT thể ngoại vi/ ngoàixương khi u nằm ở lợi, phần mô mềm phủ huyệt ổ răng Đặc điểm lâm sàng củahầu hết các OT không đặc trưng, có thể gặp các triệu chứng sau:

• Đau : Hầu hết các OT lành tính, phát triển chậm thường không hoặc rất ít đau.Ngược lại, đối với u ác tính, đau lại là dấu hiệu xuất hiện đầu tiên

• Phồng xương: Là triệu chứng thường gặp nhất Nếu u phát triển to, gây tiêuxương nhưng chưa phá vỡ vỏ xương, có thể gặp dấu hiệu “bóng nhựa”

• Răng liên quan đến u: có thể lung lay, di chuyển hoặc mọc bất thường, xương

ổ răng chậm lành sau khi nhổ răng

• Các dấu hiệu khác: ít gặp, như dò hay loét niêm mạc, gãy xương hàm tựphát Nếu u không tiến triển thành ác tính và không bị nhiễm trùng thì BNkhông có hạch và không bị mất cảm giác

 Hình ảnh X quang:

Bản chất của mỗi loại OT khác nhau nên hình ảnh biểu hiện trên phim

X quang cũng thay đổi Các OT có thành phần mô cứng dễ phân biệt với cáctổn thương dạng nang hơn các OT không có thành phần mô cứng U răng làtổn thương cản quang được bao quang bởi viền thấu quang U dạng u tuyến,

u biểu mô canxi hóa là tổn thương thấu quang, xem lẫn những ổ cản quang Những OT không có thành phần cản quang khó phân biệt với các nang xươnghàm, gây khó khăn cho các nhà chẩn đoán hình ảnh [9] X quang rất có giá trịtrong chẩn đoán, việc phân tích cẩn thận hình ảnh tổn thương trên phim Xquang sẽ cung cấp những thông tin hữu ích, định hướng chẩn đoán [18]

• Độ cản quang của tổn thương: những tổn thương cản quang (mờ trên phim)

do những thành phần của răng, xi măng hay u tạo xương Thường gặp hơn lànhững tổn thương không cản quang do tiêu xương hay nang Hỗn hợp cảnquang và thấu quang: hiếm gặp, và nếu gặp thì là dấu hiệu đặc hiệu hơn của u

do răng

• Có thể có hình một buồng hay nhiều buồng

• Bờ của tổn thương: tổn thương có ranh giới không rõ hoặc rõ với đường viền

xơ dày hoặc mảnh

• Liên quan đến răng: có thể nhìn thấy hình ảnh răng ngầm, mầm răng hoặc tiêuchân răng.

• Liên quan của u với ống răng dưới và xoang hàm

Trên phim CT- scanner ta có thể đánh giá được u chính xác hơn theo 3chiều trong không gian về kích thước, sự xâm lấn và sự liên quan với các môlân cận

1.2.2.2 Chẩn đoán mô bệnh học

Là kết quả cuối cùng, là tiêu chuẩn vàng của chẩn đoán các u có nguồngốc từ răng

1.2.3 Điều trị và tiên lượng

Hướng điều trị chung của các OT lành tính là phẫu thuật cắt bỏ triệt để

và theo dõi vì một số u có khả năng tái phát nếu không lấy hết tổn thương.Vớicác BN được chẩn đoán MBH là u nguyên bào men đơn nang thì cần đánh giá

sự xâm nhập vách Nếu xâm nhập vách là tối thiểu, yêu cầu theo dõi, nếu uxâm nhập vách nhiều, điều trị thêm được cân nhắc và theo dõi là điều chắcchắn U dạng nang sừng hóa có tiềm năng xâm lấn nên cũng cần theo dõi.Chưa có một báo cáo nào ghi nhận sự tái phát của u răng

Việc theo dõi sau phẫu thuật được khuyến cáo cho tất cả các BN

1.2.4 Đặc điểm X quang của từng loại u do răng

Hình ảnh trên X quang của các OT phụ thuộc vào bản chất, vị trí và giai đoạn của OT

 U nguyên bào men

Hình ảnh tổn thương u nguyên bào men (NBM) trên phim X quangthường là hình ảnh thấu quang có thể một buồng hoặc nhiều buồng dạng

“bong bóng xà phòng” hoặc “tổ ong”, đường viền xung quanh tương đối rõnhưng không đều Chân răng liên quan thường bị tiêu Thường thấy răng chưamọc, nếu kèm thêm hình ảnh thấu quang đơn buồng sẽ rất dễ nhầm với nang

thân răng Ueno và cộng sự nhận thấy răng trong 97 trường hợp u nguyên bàomen thì 47% có hình ảnh một buồng, 37% là nhiều buồng, 16% có dạng

Hình 1.7: U răng phứ hợp phía trên răng 37 [1]

U răng đa hợp:

Khối cản quang có nhiều tổ chức giống như răng và rất nhiều răng dị dạng, kèm với 1 hoặc nhiều răng vĩnh viên ngầm hoặc răng thừa ngầm Bao quanh là viền xơ thấu quang rõ [19], [20], [21], [22], [24]

Hình 1.8 U răng đa hợp [25]

 U nang sừng hóa

Tổn thương thấu quang với đường viền cản quang rõ Những tổnthương lớn, đặc biệt ở phía sau của thân XHD và cành lên, có thể thấy hìnhảnh nhiều ổ [22], [26]

Hình 1.9 Hình ảnh thấu quang của u nang sừng hóavùng cằm, cành

ngang, cành lên xương hàm dưới bên phải [27]

 U nguyên bào cement

Hình ảnh X quang thường là một khối cản quang tương đối đồng nhất,hình tròn, liền với một hay nhiều chân răng Xung quang là vùng thấu quangmỏng, bờ rõ [19], [20], [21], [22]

Hình 1.10 U nguyên bào cement [28]

 U dạng u tuyến

Hình ảnh thấu quang đơn buồng, ranh giới rõ, bao quanh thân răng vàmột phần chân răng vĩnh viễn chưa mọc, rất dễ nhầm với nang thân răng Cóthể không có răng ngầm Hai phần ba các biến thể trong xương có hình ảnhcác ổ cản quang nhỏ phân tán trong vùng thấu quang Biến thể ngoại vi có thểthấy hình ảnh tiêu mào xương ổ răng [1]

Hình 1.11 A-B Hình ảnh u dạng u tuyến [1]

 U nhầy

Tổn thương thấu quang đơn buồng hoặc đa buồng, có thể gặp hình ảnh

“bong bóng xà phòng” hoặc “tổ ong” Ranh giới thường rõ thường gây đẩyphồng vỏ xương, nhưng cũng có khi u ranh giới không rõ Tiêu chân răng,dịch chuyển răng có thể xảy ra Khi u to có thể có phản ứng vỏ xương [1]

Dr Jens Pindborg Năm 1971, bản hướng dẫn về phân loại OT và các nangđầu tiên của WHO ra đời [29].

Sau đó vào năm 1992, WHO công bố bảng phân loại mới, với sự thayđổi so với phân loại cũ: các dưới typ của u xi - măng (cementoma) là (1) unguyên bào men lành tính (benign cementoblastoma), (2) u xơ sinh xi - măng

(cementifying fibroma), (3) loạn sản xi - măng quanh chóp (periapicalcemental dysplasia), (4) u xi – măng dạng khổng lồ (gigantiform cementoma)

đã được gộp lại thành u nguyên bào cement lành tính (benigncementoblastoma) [18]

Năm 2002, Philipsen và Reichart đã sửa đổi bản năm 1992 và vào năm

2003, các biên tập viên của WHO Blue Book quyết định sản xuất sách về cáckhối u ở đầu – cổ, trong đó có một chương về OT và các tổn thương ở xương cóliên quan Vào tháng 7 năm 2005 sách này được xuất bản bởi IARC, Lyon [29]

Phân loại OT của WHO 2005 có những thay đổi chính so với phân loạinăm 1992 như sau: [17]

• OT không chỉ liên quan đến mô răng nhưng phải có nguồn gốc tạo răng

• Mô đệm của nhóm u biểu mô là mô đệm xơ, không chứa thành phần ngoạitrung mô

• Dưới typ của u nguyên bào men phải được phân biệt (trong xương – ngoàixương, thể xơ, thể đơn nang)

• U răng dạng u tuyến được xếp lại vào nhóm u có nguồn gốc chỉ từ biểu mô,không có ngoại trung mô

• U do răng tế bào bóng ma can-xi hóa (calcifying ghost cell odontogenictumor) cũng có trong phân loại

• Nang răng sừng hóa (odontogenic keratocyst – OKC) trước đây được phânloại vào tổn thương dạng nang có nguồn gốc tạo răng, đã được đổi tên thành udạng nang sừng hóa (keratocystic odontogenic tumour – KCOT) và xếp vàonhóm u có nguồn gốc biểu mô tạo răng, thể hiện là một khối tân sản thực sự

• Phân loại OT ác tính đã được sửa đổi bới Eversole (1999) với một vài thayđổi nhỏ Đặc biệt là ung thư biểu mô nguyên bào men (ameloblastic

carcinoma) được phân biệt với u nguyên bào men ác tính/ di căn (malignant/metastasizing ameloblastoma).

• U tế bào sáng (clear cell odontogenic tumour) chuyển thành ung thư biểu mô

tế bào sáng (clear cell odontogenic carcinoma)

Bảng1.1 Phân loại các u có nguồn gốc từ răng theo mô học của WHO 1992

Lành tính:

Nguồn gốc biểu mô không có thành phần ngoại trung mô.

U nguyên bào men (ameloblastoma)

U do răng tế bào vảy (squamous cell odontogenic tumour)

U biểu mô canxi hóa (calcifying epithelial odontogenic tumour – Pindborg tumour)

U tế bào sáng (clear cell odontogenic tumour)

Nguồn gốc biểu mô và ngoại trung mô, có hoặc không hình thành mô cứng:

U xơ nguyên bào men (ameloblastic fibroma)

U xơ ngà nguyên bào men (ameloblastic fibrodentinoma) và u răng- xơ nguyên bào men (ameloblastic fibro- odontoma)

U nguyên bào men – răng (odontoameloblastoma)

U dạng u tuyến (adenomatoid odontogenic tumour)

Nang răng calci hóa (calcifying odontogenic cyst)

U răng phức hợp (complex odontoma)

U răng đa hợp (compound odontoma)

Nguồn gốc ngoại trung mô có hoặc không có thành phần biểu mô:

U xơ răng (odontogenic fibroma)

U nhầy (myxoma, odontogenic myxoma, myxofibroma)

U nguyên bào cement lành tính (benign cementolastoma)

Ác tính:

Ung thư biểu mô / carcinoma

U nguyên bào men ác tính (malignant amelonlastoma)

Ung thư biểu mô trong xương nguyên phát(primary intraosseous carcinoma)Biến đổi ác tính của u biểu mô răng (malignant variants of other odontogenic epithelial tumours)

Biến đổi ác tính của các nang răng(malignant changes in odontogenic cyst)

Sarcoma

Ung thư xơ nguyên bào men (ameloblastic fibrosarcoma) / Ung thư nguyên bào men (ameloblastic sarcoma)

Sarcoma xơ – ngà nguyên bào men (ameloblastic fibrodentinosarcoma,

ameloblastic fibro – odontosaroma)

Sarcoma ung thư biểu mô từ răng (odontogenic carcinosarcoma)

Nguồn: Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M, Histological typing of odontogenic tumours, 2 nd ed, Berlin: Springer – Verlag, 1992

Bảng 1.2 Phân loại các u có nguồn gốc từ răng theo mô học của WHO 2005

U lành tính:

Nguồn gốc biểu mô với mô đệm sợi trưởng thành, không có thành phần

trung mô:

U nguyên bào men thể đặc/ đa nang (ameloblastoma, solid/ multicystic type)

U nguyên bào men thể ngoại vi (ameloblastoma, extraosseous/ peripheral

type)

U nguyên bào men thể xơ (ameloblastoma, desmoplastic type)

U nguyên bào men thể đơn nang (ameloblastoma, unicystic type)

U do răng dạng vảy (squamous odontogenic tumour)

U biểu mô canxi (calcifying epithelial odontogenic tumour)

U dạng u tuyến (adenomatoid odontogenic tumour)

U dạng nang sừng hóa (keratocystic odontogenic tumour)

Nguồn gốc biểu mô và ngoại trung mô, có hoặc không có sự hình thành mô cứng:

U xơ nguyên bào men (ameloblastic fibroma)

U xơ ngà nguyên bào men (ameloblastic fibrodentinoma)

U xơ – răng nguyên bào men (ameloblastic fibro – odontoma)

U răng (odontoma)

U răng phức hợp (complex odontoma)

U răng đa hợp (compound odontoma)

U nguyên bào men - răng (odontoameloblastoma)

U dạng nang canxi hóa (calcifying cystic odontogenic tumour)

U tế bào bóng ma (dentinogenic ghost cell tumour)

Nguồn gốc trung mô và hoặc ngoại trung mô, có hoặc không có biểu mô.

U xơ (odontogenic fibroma)

U xơ nhầy (odontogenic myxoma/ fibromyxoma)

U nguyên bào xi -măng (cementoblastoma)

Ung thư biểu mô có nguồn gốc từ răng

U nguyên bào men ác tính/ di căn (metastasizing/malignant ameloblastoma)

Ung thư biểu mô nguyên bào men thể tiên phát (ameloblastic carcinoma –

primary type)

Ung thư biểu mô nguyên bào men thể thứ phát, trong xương (ameloblastic

carcinoma – secondary type (dedifferentiated), intraosseous)

Ung thư biểu mô nguyên bào men thể thứ phát, ngoại vi (ameloblastic

carcinoma – secondary type, peripheral)

Ung thư biểu mô tế bào vảy trong xương nguyên phát, typ đặc (primary

intraosseous squamous cell carcinoma – solid type)

Ung thư biểu mô tế bào vảy trong xương nguyên phát bắt nguồn từ u nang

sừng hóa (primary intraosseous squamous cell carcinoma derived from

keratocystic odontogenic tumour)

9310/09310/09310/09310/09312/09340/09300/09270/0

9330/0

9290/09280/09282/09281/09311/09301/09302/0

9321/09320/

Ung thư biểu mô tế bào vảy trong xương bắt nguồn từ nang răng (primary

intraosseous squamous cell carcinoma derived from odontogenic tumour)

Ung thư biểu mô tế bào sáng (clear cell odontogenic carcinoma)

Ung thư biểu mô tế bào bóng ma (ghost cell odontogenic carcinoma)

09273/0

9310/3

9270/3

9270/3

9270/3

9270/3

9270/3

9270/3

9341/39302/3Sarcoma

Sarcoma xơ nguyên bào men (ameloblastic fibrosarcoma)

Sarcoma xơ – xơ ngà – răng nguyên bào men (ameloblastic fibrodentino –

and fibro – odontosarcoma)

9330/3

9290/3

1.2.5.2 Đặc điểm mô bệnh học một số u có nguồn gốc từ răng thường gặp

 U nguyên bào men

U nguyên bào men là khối u lành tính, thâm nhiễm tại chỗ, có nguồngốc từ biểu mô tạo răng.

Đặc điểm điển hình của u nguyên bào men được mô tả bởi Vickers vàGorlin [1] Các đặc điểm này gồm có: các tế bào đáy sắp xếp dạng hàng rào,nhân tăng sắc, phân cực về phía đối diện màng đáy (phân cực đảo ngược), bàotương dạng hốc Các tế bào hình trụ thường xếp bao quanh lưới tế bào hình saocủa cơ quan tạo men

U nguyên bào men còn được chia thành 4 loại theo mô học: u nguyênbào men thể đặc/ đa nang, thể xơ, thể đơn nang, thể ngoại vi

• U nguyên bào men thể đặc/ đa nang (amelobastoma - solid/ multicystic : A –S/M)

U nguyên bào men thể đặc gồm 2 dạng MBH chính là dạng nang(follicular) và dạng rối (plexiform), không khác nhau về lâm sàng

Dạng nang: bao gồm các đảo biểu mô kích thước khác nhau nằm trong

mô đệm xơ sợi Điển hình, các tế bào đáy của các đảo tế bào này hình trụ, nhântăng sắc, và sắp xếp dạng hàng rào với nhân phân cực nằm về phía đối diện vớimàng đáy, bào tương dạng hốc Các tế bào trung tâm có thể sắp xếp lỏng lẻo,giống lưới tế bào hình sao Thỉnh thoảng chúng có thể hòa nhập với nhau tạothành dạng nang Nếu các tế bào này có hình thoi, dạng đáy hoặc dạng hạt hoặcbiệt hóa vảy thì chúng sẽ được gọi tên là u nguyên bào men tế bào hình thoi(spindle cell ameloblastoma), u nguyên bào men tế bào đáy (basal cellameloblastoma), u nguyên bào men dạng hạt (granular ameloblastoma) và unguyên bào men dạng vảy (acanthomatous ameloblastoma) Tế bào bóng ma cóthể được tìm thấy

Dạng rối: chứa các tế bào đáy sắp xếp thành các dải nối nhau với lưới tếbào sao không rõ ràng Mô đệm thường thoái hóa giống nang

Cả 2 dạng mô học trên đều hiếm thấy hoạt động nhân chia và sự đahình thái tế bào.

Hình 1.13: U nguyên bào men thể nang [28]

Hình 1.14 Dạng vảy của u nguyên bào men thể nang [31]

Hình 1.15 Dạng tế bào hình thoi của u nguyên bào men thể nang [31]

Hình 1.16 Dạng hạt của u nguyên bào men dạng thể nang [31]

Hình 1.17 Dạng đáy của u nguyên bào men thể nang [31]

Hình 1.18 U nguyên bào men thể rối [28]

• U nguyên bào men ngoài xương/ ngoại vi (ameloblastoma – extraosseous/peripheral : A – E/P)

Hình ảnh mô bệnh học giống với A - S/ M nhưng ở ngoài xương

A - E/P bao gồm biểu mô có nguồn gốc tạo răng với các tế bào có hìnhthái giống như A - S/M Một vài tổn thương nằm ở trong mô liên kết lợi,không liên tục với biểu mô bề mặt, ngược lại với những tổn thương khácdường như lại bắt nguồn từ biểu mô niêm mạc miệng Ung thư biểu mô tế bàođáy ở lợi và A-E/P được tin rằng là những khối tân sản giống nhau Những tếbào vảy ở vùng sừng hóa của A- E/P có thể hình thành tế bào bóng ma, hoặc

có thể thấy các tế bào sáng hoặc dạng hốc trong các đảo tế bào riêng rẽ.Môđệm là mô liên kết xơ, trưởng thành

• U nguyên bào men thể xơ (amelobastoma – desmoplastic: A - D)

Trong thể này, thành phần mô đệm nổi bật, chén ép thành phần biểu môlàm cho các đám tế bào biểu mô hình thái không đều Các tế bào ở ngoại viđám biểu mô hình khối, nhân tăng sắc, tuy nhiên hiếm thấy hình ảnh phân cựcđảo ngược Trung tâm các đảo này là nhiều tế bào cuộn xoáy với các tế bàohình thoi hoặc tế bào vảy, có thể có các nang lớn Biến đổi dạng nhày của môđệm có thể thấy Có thể thấy sự hình thành các dải dạng xương dị sản Không

có vỏ xơ, điều này phù hợp với hình ảnh trên X quang là ranh giới không rõ

Sự kết hợp giữa A-D và A-S/M được biết đến và được gọi là tổn thương lai

“hybrid lesion”

Hình 1.19 U nguyên bào men thể xơ [31]

• U nguyên bào men, thể đơn nang (Ameloblastoma – Unicystic : A - U)

Là một biến thể của u nguyên bào men, giống một nang

Tiến triển: A – U là một tổn thường có khả năng lan rộng, có thể pháhủy đáng kể xương hàm A-U không hoạt động giống như A- S/M và không

có khả năng xâm nhập ra xung quanh xương

Mô bệnh học: gồm 2 biến thể nhỏ hơn: dạng lòng nang (luminal) và

Hình 1.20 U nguyên bào men đơn nang [31]

Hình 1.21 Dạng vách của u nguyên bào men đơn nang [31]

 U răng

Gồm 2 loại là u răng phức hợp và u răng đa hợp

• U răng phức hợp (OC)

Định nghĩa: là một dị dạng giống u, có sự hình thành men, ngà và thỉnh

thoảng có cement răng

Mô bệnh học: Ở OC trưởng thành, có vỏ là mô liên kết thưa chứa các dải

hoặc đám biểu mô Còn OC đang phát triển,vỏ ngoài có vùng giàu tế bào với sựhình thành men, ngà nhưng không tạo được hình thái giống như răng trưởng thành

Hình 1.22 U răng phức hợp [31]

• U răng đa hợp (OCp)

Định nghĩa: là một bất thường giống u với số lượng thay đổi thành

phần giống răng

Mô bệnh học: với u răng đa hợp đang phát triển thấy hình thù các mầm

răng chưa hoàn chỉnh trong mô liên kết thưa với các dây, các đảo tế bào biểu

mô, nhiều chất dạng men còn non, chưa canxi hóa

 U do răng dạng nang sừng hóa ( keratocystic odontogenic tumour - KCOT)

Định nghĩa: là một u dạng đơn nang hoặc đa nang lành tính, trong

xương, có nguồn gốc từ răng, đặc trưng là lòng được lót bởi biểu mô vảy láttầng sừng hóa và có tiềm năng xâm lấn Nó có thể là một tổn thương đơn độchoặc kết hợp với nhiều tổn thương khác KCOT thường là một trong nhữngdấu hiệu của hội chứng ung thư biểu mô tế bào đáy dạng nốt ruồi di truyền( inherited naevoid basal cell carcinoma syndrome)

Trong phân loại năm 1992, nó được xếp vào nhóm các nang răng, vớitên gọi nang răng sừng hóa (odontogenic keratocyst – OKC), nhấn mạnh đếntính chất lành tính của tổn thương Tuy nhiên, sau đó WHO Working Groupkhuyến cáo dùng thuật ngữ u răng dạng nang sừng hóa bởi vì nó là một khốitân sản thực sự

Mô bệnh học: KCOT được lót bởi biểu mô vảy lát tầng á sừng, thường

có khoảng 5 – 8 lớp tế bào và không có cầu nối Lớp đáy gồm các tế bào hìnhkhối hoặc hình trụ, sắp xếp dạng hàng rào Nhân phân cực về phía đối diệnmàng đáy và thường ưa base Đó là đặc điểm quan trọng để phân biệt KCOTvới các nang sừng hóa khác ở xương hàm Lớp á sừng có bề mặt dạng sóng.Nhân chia có thể gặp ở lớp đáy Một số vùng có thể có loạn sản nhưng rấthiếm khi chuyển dạng ác tính Khi viêm, lớp biểu mô lót lòng mất các đặcđiểm tế bào và cấu trúc đặc trưng

Hình 1.23 U răng dạng nang sừng hóa [1]

 U dạng u tuyến (Adenomatoid odontogeni tumour – AOT)

Định nghĩa: AOT bao gồm thành phần biểu mô từ răng sắp xếp tạo nhiều

dạng cấu trúc trong mô đệm trưởng thành và đặc trưng bởi sự tiến triển chậm

Mô bệnh học:Ở độ phóng đại thấp, cấu trúc nổi bật nhất là những nốt đặc

gồm cácđám tế bào biểu mô hình khối/ hình trụ hoặc cấu trúc dạng hoa hồng, môđệm tối thiểu Giữa các tế bào biểu mô và trung tâm của cấu trúc hoa hồng, cóchất vô định hình ưa acid, dạng “giọt u” (tumour droplet)

Dễ thấy trong vùng giàu tế bào là cấu trúc dạng ống.Cấu trúc hình ốngđược lót bởi 1 hàng tề bào hình khối với nhân phân cực về phía đối diện vềmặt lòng ống.Lòng ống có thể trống hoặc chưa chất ưa acid hoặc các mảnhvụn tế bào Cấu trúc dạng ống có thể có trong tất cả các AOT

Ngoài cấu trúc dạng ống, các tế bào hình khối hoặc hình trụ hình thànhcác dải xoắn

Dạng giàu tế bào đặc trưng khác: cấu trúc dạng nốt, bao gồm các tế bàobiểu mô vảy hình đa diện, ưa acid,ranh giới rõ và nổi bật cầu nối gian bào.Nhân có thể đa hình nhẹ.Các nốt này có thể chứa các bể chất dạng tinh bột vô

định hình và các khối calci hình cầu.Có thể thấy sắc tố melanin.Sự xuất hiệncủa hyaline hoăc chất dạng ngà xương calci hóa có thể tìm thấy trongAOT.Nó giống như là kết quả của quá trình dị sản.

Mô liên kết thưa và chứa nhiều mạch máu bị tắc, thành mỏng

Hình 1.24 U dạng u tuyến với các cấu trúc nốt đặc (Solid Nodular - SN), cấu trúc giống ống (duct – like structure – DS), cấu trúc dạng dải xoắn (convoluted structure – CS) và hình ảnh các “giọt u” (đầu mũi tên) [1].

 U nhầy (Odontogenic myxoma/ myxofibroma - OM)

Định nghĩa: OM là khối tân sản trong xương đặc trưng bới các tế bào hình

thoi và hình sao trong chất nền nhầy Khi có nhiều collagen xuất hiện thì có thể

sử dụng thuật ngữ u xơ nhầy(myxofibroma)

Mô bệnh học:OM được đặc trưng bởi các tế bào hình tròn, hình sao và

hình thoi với bào tương dài, ưa acid Các tế bào phân tán trong mô đệm dạng

nhầy chứa ít sợi collagen.Tế bào 2 nhân, sự đa hình nhẹ, nhân chia có thểthấy Những đám biểu mô không rõ ràng hầu hết các tổn thương và nó khôngyêu cầu cho việc chẩn đoán cuối cùng Vài OM có thể xâm nhập vào xoangtủy trong dạng giả ác tính.Khi OM có nhiều thành phần collagen thì được gọi

là u xơ nhầy.Nghiên cứu hóa mô chỉ ra rằng chất nền đó giàu acidmucopolysaccharide, acid hyaluronic và chondroitin sulphate

OM có hình ảnh vi thể giống như nang răng tăng sản hoặc giãn dạngnhầy Vì vậy cần kết hợp với đặc điểm lâm sàng và X quang để chẩn đoán.Các trường hợp ở XHT có nguy cơ nhầm với polyp mũi

Hình 1.25 U nhầy [31]

 U xơ nguyên bào men (Ameloblastic fibroma - AF)

Định nghĩa: AF bao gồm thành phần ngoại trung mô của răng giống như

nhú răng và các dải, đám biểu mô giống lá răng và cơ quan tạo men Không hìnhthành mô cứng

Mô bệnh học: Thành phần biểu mô bao gồm các dải biểu mô phân

nhánh và hợp với nhau với kích thước thay đổi Chúng cũng có viền tế bàohình trụ xung quang giống lớp biểu mô men, bao quanh trục liên kết lỏng lẻonhư lưới tế bào sao Các dải biểu mô này nằm trong mô đềm giàu tế bào, dạngnhày với các nguyên bào xơ, bào tương kéo dài giống với tủy răng phôi hai

Số lượng biểu mô có thể thay đổi, mô cứng của răng không hình thành Nhânchia có thể có Một vài trường hợp có thể có các tế bào hạt

Nếu có hình thành ngà loạn sản thì được gọi là u ngà xơ nguyên bào men

 U dạng nang canxi hóa (calcifying cystic odontogenic tumour - CCOT)

Định nghĩa: CCOT là khối tân sản dạng nang lành tính có nguồn gốc từ

răng, đặc trưng với biểu mô giống như u nguyên bào men với các tế bào bóng

ma đang canxi hóa

Mô bệnh học: thành nang được lót bới lớp biểu mô giống u nguyên bào

men mỏng với sự hình thành các tế bào bóng ma Các tế bào bóng ma này cóthể vôi hóa Có thể thấy sự tăng sinh của biểu mô ở mô liên kết liền kề và ngàloạn sản

 U nguyên bào cement (cementoblastoma)

Định nghĩa: u nguyên bào men đặc trưng bởi sự hình thành mô giống

như cement

Mô bệnh học: u là một khối đậm đặc chất giống cement, không tế bào

trong mô đệm xơ, ít mạch, có thể thấy các tế bào nhiều nhân Khối u hòa nhậpvào bề mặt chân răng Ở vùng trưởng thành hơn của khối u, các đường đảongược ưa base có thể sinh ra dạng giống bệnh Paget Ở vùng ngoại vi của môkhông khoáng hóa có thể nhìn thấy thường sắp xếp thành dạng trụ tỏa ra.Chẩn đoán phân biệt với u nguyên bào xương, tiêu chuẩn phân biệt là sự liênkết thực sự với bề mặt chân răng ở u nguyên bào cement Một chẩn đoán phân