Nghiên cứu chỉ định và kết quả phẫu thuật glenn hai hướng trong điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp tại trung tâm tim mạch bệnh viện e

2 Nhóm tim một thất, không thể sữa chữa hoàn toàn cấu trúc của tim,nhóm này được phẫu thuật tạm thời nối tĩnh mạch chủ trên với ĐMP phải; sauđó làm phẫu thuật Fontan nối tĩnh mạch chủ dư

Về mặt lâm sàng có thể chia dị tật tim bẩm sinh thành hai nhóm: nhómTBS có tím và nhóm TBS không tím Nhóm TBS tím, về mặt điều trị phẫuthuật được chia làm 2 nhóm chính: (1) Nhóm có thể sửa chữa triệt để cấu trúctim (2) Nhóm tim một thất, không thể sữa chữa hoàn toàn cấu trúc của tim,nhóm này được phẫu thuật tạm thời nối tĩnh mạch chủ trên với ĐMP phải; sau

đó làm phẫu thuật Fontan nối tĩnh mạch chủ dưới vào động mạch phổi phải.Nhóm này gồm nhiều tật khác nhau, trong đó có một thất thiểu sản và khôngcòn có chức năng như: không lỗ van ba lá, không lỗ van hai lá, kênh nhĩ thấttoàn phần có một thất thiểu sản, không lỗ van động mạch phổi kèm thiểu sảnthất phải, tật Ebstein với thiểu sản nặng thất phải…

Năm 1958 Glenn và cộng sự đại học Yale công bố trường hợp đầu tiênmột bé trai 7 tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải được phẫu thuật Kể từ saucông bố này phẫu thuật Glenn kinh điển: nối tĩnh mạch chủ trên (TMCT) vớiđộng mạch phổi (ĐMP) phải được thực hiện trên bệnh nhân DTTBS có tím đểcải thiện dòng máu lên phổi Phẫu thuật Glenn kinh điển không tạo ra tình

trạng quá tải khối lượng tuần hoàn cho tâm thất và cung cấp dòng chảy tĩnhmạch lên phổi để tham gia quá trình oxy hóa, chứ không phải là một hỗn hợpmáu động tĩnh mạchnhư trong phẫu thuật cầu nối cửa chủ Năm 1966, Haller

và cộng sự đã thực hiện trên chó miệng nối tận bên tĩnh mạch chủ trên – độngmạch phổi phải, không thắt đầu trung tâm ĐMP phải Ưu điểm là máu trở về

từ TMCT qua miệng nối sẽ đi vào cả hai phổi và loại bỏ tình trạng quá tảikhối lượng tuần hoàn lên tâm thất Kể từ đó đến nay kỹ thuật này được ápdụng rộng rãi tại các trung tâm phẫu thuật tim trên thế giới

Ngày nay với sự phát triển của siêu âm, thông tim chẩn đoán nhiềuDTTBS phức tạp được phát hiện, những dị tật này phải phẫu thuật qua nhiềugiai đoạn thông thường là phẫu thuật Glenn hai hướng để chuẩn bị cho thì tiếptheo là phẫu thuật Fonta Tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, chúng tôi cómột số lượng lớn bệnh nhân đã được phẫu thuật Glenn và đang được theo dõi

để tiếp tục phẫu thuật Fontan Xuất phát từ tình hình thực tiễn như vậy chúng

tôi tiến hành đề tài : "Nghiên cứu chỉ định và kết quả phẫu thuật Glenn hai hướng trong điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E" với hai mục tiêu:

1 Nghiên cứu đặc điểm tổn thương, chỉ định phẫu thuật và kỹ thuật

Glenn hai hướng trong điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật sớm và trung hạn của phẫu thuật Glenn

hai hướng tại trung tâm tim mạch bệnh viện E.

1.1.1 Trên thế giới

Trong những năm 1950 và 1960 tại Ý, Hoa Kỳ, Nga, nhiều bác sĩ phẫuthuật đã đồng thời phát hiện và khai thác các lợi điểm của sự kết nối giữa tĩnhmạch chủ trên và động mạch phổi Việc bỏ qua thất phải lần đầu tiên thànhcông vào năm 1949 bởi Rodbard và Wagner, người đã làm việc tại Bệnh việnMichael Reese ở Chicago Các tác giả đã thử nghiệm nối tiểu nhĩ phải vàođộng mạch phổi và thắt thân động mạch phổi do đó đã chứng minh tính khảthi của việc loại trừ thất phải trong các thí nghiệm trên chó

Năm 1951 Carlo A.Carlon, giáo sư phẫu thuật tại Đại học Y khoaPadua, Ý người đầu tiên mô tả các khái niệm về kết nối tĩnh mạch chủ - độngmạch phổi Các kết quả nghiên cứu thực nghiệm của ông trên 8 con chó đãđược thông báo lần đầu vào năm 1950 tại tạp chí ngoại khoa “Giornaleitaliano di chirurgia” của Ý , Carlo A Carlon cho rằng các triệu chứng củabệnh tim bẩm sinh có tím có thể cải thiện nếu như thực hiện phẫu thuật đưamáu của tĩnh mạch chủ trên phải đến phổi bên phải Ông đưa ra giải phápthực hiện miệng nối tận tận giữa đầu gần của tĩnh mạch đơn với nhánh phảiđộng mạch phổi đồng thời thắt tĩnh mạch chủ trên và đầu ngoại vi động mạch

phổi Tuy nhiên vì báo cáo của Carlon xuất hiện trên các tạp chí của Ý được ítngười biết tới nên các công trình tiên phong của ông cũng sớm rơi vào lãngquên, ngày nay các nhà khoa học thừa nhận ông là người đầu tiên mô tả kháiniệm về cầu nối tĩnh mạch chủ-động mạch phổi

Năm 1954 trên tạp chí Yale Sinh học và Y học, Glenn và Patino công

bố nghiên cứu thực nghiệm đầu tiên của họ trên cầu nối tĩnh mạch chủ (sửdụng tĩnh mạch azygos)-động mạch phổi trên 9 con chó Các kỹ thuật ápdụng tương tự như kỹ thuật mô tả ban đầu của Carlon

Năm 1954, Francis Robicsek Bộ môn phẫu thuật tim mạch Bệnh viện đạihọc Budapest đã tiến hành một nghiên cứu thực nghiệm và báo cáo kết quả banđầu của họ trong năm 1956 trên tạp chí Acta Medica Scandinavica

Năm 1955, NK Galankin đề xuất và phát triển trong các thí nghiệm trênchó một hoạt động miệng nối mới giữa tĩnh mạch chủ trên và động mạch phổiphải Dựa trên ý tưởng đó Darbinian nghiên cứu trong 33 trường hợp, cácmiệng nối tận – tận được sử dụng vòng thép không gỉ của Donetsky Ngày 24tháng 11 1958, Bakulev và Kolesnikov nộp một bài viết mô tả kinh nghiệmlâm sàng với 41 trường hợp được phẫu thuật nối TMC trên và ĐMP phải tạiViện Phẫu thuật lồng ngực Moscow, Nga

Năm 1958 Glenn và cộng sự đại học Yale công bố trường hợp đầu tiênmột bé trai 7 tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải được phẫu thuật nối tĩnh mạchchủ trên vào nhánh phải động mạch phổi hay còn được gọi tên là phẫu thuậtGlenn Kết quả được thông báo trước các nghiên cứu độc lập khác củaSanger, Robicsek, Taylor

Năm 1961 Phẫu thuật Glenn hai hướng (Bi-directional) đầu tiên đượcthực nghiệm và báo cáo bởi Achille Mario Dogliotti và các cộng sự tại Turin,Italia

Năm 1966, Haller và cộng sự đã thực hiện trên chó miệng nối tận bênTMC trên - ĐMP phải, không thắt đầu trung tâm ĐMP phải

Năm 1972 Azzolina và cộng sự đã thực hiện thành công phẫu thuậtGlenn hai hướng (nối TMC trên-ĐMP phổi) cho bệnh nhân teo van ba lá Vớinhiều ưu điểm của phẫu thuật Glenn hai hướng so với phẫu thuật Genn kinh điển

là máu trở về từ tĩnh mạch chủ qua miệng nối sẽ đi vào đều cả hai phổi, làmgiảm tải khối lượng tuần hoàn lên tâm thất, ít biến chứng thông động tĩnh mạch

phổi Ngày nay trên thế giới các nhà phẫu thuật tim bẩm sinh đề nghị sử dụng

phẫu thuật Glenn hai hướng như là bước đầu tiên trong điều trị DTTBS phức tạpdạng một thất để chuẩn bị cho thì tiếp theo phẫu thuật Fontan

1.1.2 Tại Việt Nam

Tại Việt Nam đã có một vài báo cáo được công bố:

Tại Bệnh viện Trung Ương Huế, Bùi Đức Phú (2005) thông báo kếtquả phẫu thuật chuyển dòng tĩnh mạch chủ-động mạch phổi cho 19 BN từ2002-2005

Tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, phẫu thuật Glenn được thựchiện từ năm 1998-1999 Năm 2010 Phan Kim Phương đã báo cáo kết quảphẫu thuật cho 130 trường hợp trong thời gian từ 2003-2010 với tỷ lệ tử vong8,5% trong đó có chạy tuần hoàn ngoài cơ thể là 17,2%

Năm 2012 Ngô Quốc Hùng đã báo cáo kết quả phẫu thuật cho 134trường hợp trong thời gian từ 2004-2010 với tỷ lệ tử vong 5,2% trong đó cóchạy tuần hoàn ngoài cơ thể là 50,7%

Năm 2015 Kim Vũ Phương, Nguyễn Văn Phan thông báo đánh giá kếtquả trung hạn phẫu thuật Glenn hai hướng trên bệnh nhân không lỗ van ba lá

2006 - 2014 thực hiện tại viện tim Tâm Đức và Viện Tim TP Hồ Chí Minh.Trong tất cả 58 trường hợp, có 20 trường hợp sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thểchiếm tỉ lệ 34,48%, 34 trường hợp không sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thểchiếm tỉ lệ 65,52%

Trung tâm Tim Mạch Bệnh viện E triển khai phẫu thuật Glenn haihướng từ tháng 6-2011 bước đầu mang lại những kết quả đáng ghi nhận

1.2 PHÂN LOẠI CÁC THỂ DỊ TẬT TIM BẨM SINH PHỨC TẠP

Thuật ngữ dị tật tim bẩm sinh phức tạp dạng một thất là một hỗn hợp gồmnhiều DTTBS phức tạp hiếm gặp chiếm 2% trong dị tật TBS Trong thực hànhthuật ngữ này thường được dùng để mô tả một vòng tuần hoàn với một trong haithất quá nhỏ hoặc có một van nhĩ thất không thể sửa chữa được để cho phép thựchiện hiệu quả chức năng tuần hoàn Đây cũng bao gồm những DTTBS không thểsửa chữa toàn bộ thành hai thất ,

Vì vậy định nghĩa rộng dị tật tim bẩm sinh dạng một thất bao gồm:

- Tim một thất đơn thuần (tiếng Anh: single ventricle; tiếng Pháp:

ventricule unique) là một bệnh tim bẩm sinh được đặc trưng bởi một buồng thấtrộng trong đó hai tâm nhĩ đổ máu xuống tâm thất đó qua hai lỗ khác nhau hoặcqua một lỗ chung Có thể có một buồng thất phụ thông thương với buồng thấtchính Một định nghĩa như vậy loại trừ các bệnh lý như teo van ba lá hoặc van hai

lá trong đó lỗ van teo không thông thương với buồng thất teo

Hình 1.1: Ba kiểu đường vào của tâm nhĩ với tâm thất

NP: nhĩ phải, NT: nhĩ trái,

- Tim một thất chức năng (functional single ventricle): nhóm bệnh lý

khác nhau, có điểm chung một thất hoạt động hiệu quả: hội chứng thiểu sảnthất trái, không lỗ van hoặc thiểu sản các van nhĩ thất, thông sàn nhĩ thấtkhông cân xứng, những hội chứng bất thường vị trí, tâm thất hai đường nhận.TheoPaul Khairy nhóm này cũng bao gồm bệnh thất phải hai đường ra phứctạp với thông liên thất phần xa khó sửa chữa thành hai thất, đảo gốc độngmạch có thông sàn nhĩ thất toàn ,,

1.2.1 Phân loại Tim một thất đơn thuần

Tim bẩm sinh dạng một thất là bệnh tim bẩm sinh phức tạp, tuy nhiêndựa vào giải phẫu học có thể phân chia các kiểu tim một thất như sau

Krutzer đã tóm tắt các kiểu nối liền nhĩ thất với một tâm thất bằng một sơ đồsau:

Hình 1.2: Sơ đồ các kiểu nối liền nhĩ thất với một tâm thất

NT: nhĩ trái, NP: nhĩ phải, TT: thất trái, TP; thất phải

Ngoài ra phân loại tim một thất có thể được khảo sát theo tầng nhĩ vàthất Một phân loại giải phẫu học lâm sàng của tim một thất hữu ích cho việcchẩn đoán bệnh

Bảng 1.1: Khảo sát theo tầng tâm thất đ c nhất và các thất không cân xứng ộc nhất và các thất không cân xứng

Sắp xếp nhĩ (situs) Solitus (vị trí bình thường)

Inversus (vị trí đảo ngược)Isomerism (đồng dạng trái hoặc phải)

Dextrocardia (mỏm tim bên phải)Mesocardia (mỏm tim nằm giữa)Dạng tâm thất Thất trái ưu thế, thất phải ưu thế hoặc hiếm

khi không xác định đượcHội chứng thiểu sản thất tráiNối liền nhĩ - thất Tâm thất hai buồng nhận: hai bộ máy van

nối với một tâm thấtVan nhĩ thất chung (thông sàn nhĩ thất )Không lỗ van (teo van hai lá hoặc ba lá)Một hoặc hai van cưỡi ngựa

Nối liền thất – Đại động mạch Tương hợp

Bất tương hợpHai đường ra động mạch, một đường raTương quan đại động mạch Bình thường, đảo gốc

D-aorta (động mạch chủ bên phải)L-Aorta (động mạch chủ bên trái)Tuần hoàn phổi Hẹp động mạch phổi, không lỗ van động

mạch phổi hoặc bình thường (không đượcbảo vệ)

Trở về tĩnh mạch hệ thống phổi Bất thường hoặc không

Tổn thương khác Bất thường cung ĐMC, hẹp eo ĐMC

1.2.2 Các thể bệnh tim một thất chức năng (có tuần hoàn kiểu tâm thất độc nhất)

Tùy vào hoạt động của buồng thất còn hoạt động hiệu quả mà VanPraagh và cộng sự phân chia thành 4 kiểu:

- Kiểu A: tâm thất kiểu hình thất trái có đặc điểm bè cơ ở mỏm mảnh mai,

- Kiểu B: tâm thất kiểu hình thất phải có đặc điểm bè cơ gầy, thô có

giải điều hòa

- Kiểu C: thất chung khiếm khuyết nặng vách liên thất

- Kiểu D: Thất không xác định được

Ngày nay để đơn giản trong việc thực hành cũng như chẩn đoán, cáctác giả chia thể DTTBS dạng một thất thành 3 nhóm chính

+ Nhóm thiểu sản thất phải: buồng chính có dạng thất trái kèm vớibuồng phụ thất phải teo nhỏ (kiểu A của Van Praagh)

+ Nhóm thiểu sản thất trái: buồng chính có dạng thất phải kèm thất tráiteo nhỏ (kiểu B của Van Praagh)

+ Nhóm không xác định: dạng phối hợp hoặc không xác định (kiểu C

và D của Van Praagh)

1.2.2.1 Thiểu sản tâm thất trái: Tâm thất trái bị thiểu sản, tâm thất phải đảm

bảo chức năng bơm máu đi nuôi cơ thể

Điển hình trong nhóm bệnh là hội chứng thiểu sản tâm thất trái: baogồm các tổn thương có thể gặp như thiểu sản van hai lá, thiểu sản van độngmạch chủ, thiểu sản động mạch chủ lên, thiểu sản quai động mạch chủ

+ Hội chứng thiểu sản tim trái (HLHS- Hypoplaystic left heartsyndrome)

Tổn thương phối hợp thường là hẹp nặng van hai lá, thiểu sản hoặckhông có cả lỗ van hai lá Tần suất 0,016-0,036% sơ sinh sống hoặc 1-3,8%các bệnh tim bẩm sinh chiếm 25 % nguyên nhân tử vong do bệnh TBS ở trẻ

sơ sinh, khoảng 70% ở trẻ nam ,

Hình 1.3: Hội chứng thiểu sản tim trái

Hội chứng thiểu sản thất trái là một nhóm tật bẩm sinh, về hình dạngbuồng tim bên phải rộng và buồng tim trái nhỏ Về hình thái học có nhiềudạng khác nhau, có 4 kiểu hình thái học của sinh lý thiểu sản thất trái như sau:(1) không van ĐMC và không van hai lá, (2) không van ĐMC và hẹp van hai

lá, (3) hẹp van ĐMC và không van hai lá, (4) hẹp van ĐMC và hẹp van hai lá.Van ĐMC bị thiểu sản, hẹp hoặc không có lỗ van ĐMC, kèm theo thiểu sảnhoặc không có cả thất trái và hậu quả sẽ là thiểu sản ĐMC lên Đến 95%trường hợp tử vong trong tháng đầu nếu không điều trị, 25% trường hợp tửvong trong tuần đầu ở trẻ sơ sinh thuộc về thiểu sản tim trái cũng như 15%trường hợp tử vong trẻ sơ sinh trong tháng đầu sinh Chẩn đoán sớm bằngsiêu âm tim Điều trị sớm với Prostaglandin E1 và thuốc điều trị suy tim Phẫuthuật Norwood, Glenn để điều trị và cuối cùng là ghép tim Tiên lượng trongtrường hợp này dè dặt

+ Thiểu sản van hai lá (có thể nằm trong hội chứng HLHS), có thể cóthất phải hai đường ra

+ Thiểu sản động mạch chủ

+ Mất cân bằng ống nhĩ thất

+ Các hội chứng bất thường vị trí (Hetrotaxy): Thuật ngữ Heterotaxy

dùng để mô tả các rối loạn về sự sắp xếp các tạng và mạch máu trong lồngngực và trong ổ bụng Đồng dạng (các phần như nhau) mô tả sự nhân đôi củamột cấu trúc, như: nhĩ trái, nhĩ phải Thuật ngữ “situs solitus” mô tả sắp xếpnhĩ bình thường (nhĩ phải bên phải, nhĩ trái ở bên trái); thuật ngữ situsinversus là sắp xếp ngược lại Một số bệnh nhân này có giải phẫu phức tạpvới sinh lý kiểu tâm thất độc nhất , Các bất thường đi kèm với đồng dạng nhĩtrái và phải được mô tả qua bảng 1.2

Bảng 1.2: Các bất thường đi kèm với đồng dạng nhĩ trái và phải

Mặt nhẵn Không có nút xoang

Tiểu nhĩ hình tam giác

Cơ hình lược Hai nút xoang

Nối liền TM đơn TMC trên hai bên Xoang vành bất thường Thông sàn nhĩ thất (30%) Thất phải hai đường ra (40%) Đảo gốc động mạch (20%) Hẹp động mạch phổi (40%) Hẹp dưới van động mạch chủ (9%)

TMC trên hai bên Bất thường tĩnh mạch phổi (thường thể trên tim) Xoang vành bất thường Thông liên nhĩ lớn Van nhĩ thất chung (70%) Thất phải hai đường ra với đảo gốc động mạch (80%) Hẹp đường ra thất phải (90%)

Bất sản mật Bất thường vị trí các tạng

Không có lách Bất thường vị trí các tạng

+ Hội chứng Shone: Hội chứng Shone bao gồm có 4 tổn thương bêntim trái: VHL hình dù, vòng xơ trên VHL, hẹp eo ĐMC, hẹp dưới van ĐMC

Tỷ lệ mắc bệnh < 1% các bệnh TBS

1.2.2.2 Thiểu sản tâm thất phải: Các bệnh trong nhóm này BN bị thiểu sản

tâm thất bên phải, tâm thất đảm bảo chức năng bơm máu đi nuôi cơ thể là tâmthất trái Bao gồm các bệnh thường gặp sau :

+ Teo van ba lá có thể kèm theo đảo gốc động mạch hoặc không

+ Thất trái hai đường vào có thể kèm đảo gốc động mạch hoặc không+ Teo phổi có vách liên thất nguyên vẹn

- Teo van ba lá: là dị tật không có van ba lá hoặc hẹp van ba lá và thấtphải thiểu sản

Hiện nay dị tật tim bẩm sinh teo van ba lá được định nghĩa theo địnhdanh phân loại tim bẩm sinh tím phức tạp: vị trí phủ tạng bình thường, timmột thất với tâm thất chính trái – không có nối tiếp nhĩ – thất phải Định nghĩanày khác với quan điểm cũ xem “không lỗ van ba lá” như một thể bệnh timbẩm sinh riêng rẽ trong đó tim chỉ có van hai lá và các đại động mạch bìnhthường Tần suất bệnh: 0,3 – 3,7% bệnh TBS , Trong 30% trường hợp, buồngthất phải ở dưới động mạch chủ (bất tương hợp thất – đại động mạch) Teovan ba lá kinh điển thì có tương hợp thất- đại động mạch Khi đó lỗ thông liênnhĩ hạn chế sẽ gây cản trở sự trở về tĩnh mạch hệ thống vì đây là con đườngduy nhất để máu qua van hai lá và buồng thất

Hình 1.4: Bệnh teo van ba lá

- Tâm thất trái hai đường vào

Gọi là tâm thất hai đường vào khi có >50% cả hai nhĩ nối với một tâmthất chính độc nhất Thông thường thì nối qua hai van nhĩ thất riêng biệtnhưng cũng có thể nối qua van nhĩ thất chung Các van nhĩ thất có thể bấtthường như thiểu sản, loạn sản hay bất sản Một số bất thường khác kèm theothường là bất tương hợp thất – đại động mạch (thường gặp), hẹp động mạchphổi (hẹp dưới van hoặc tại van), vách liên thất lệch hàng, thông liên thất hạnchế và hẹp eo động mạch chủ Bệnh nhân với tâm thất trái hai đường vào thì

có nguy cơ block tim hoàn toàn, nguy cơ đột tử do rối loạn nhịp tim

- Bệnh teo động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn (Pulmonaryastresia with intact ventricular septum)

Lỗ van ĐMP hoàn toàn bị bít bởi các lá van dày dính xơ hóa hoặc nếukhông có van thì như một màng chắn mô cơ, xơ hóa kèm vách liên thất kín,không hở Phân loại các thể theo giải phẫu học hiện nay làm 3 nhóm căn cứvào sự phát triển của thất phải, có đủ 3 thành phần hay không, kích thướcvòng van 3 lá, kích thước vòng van ĐMP: (1) Nhóm không thiểu sản là vòngvan 3 lá > 2/3 bình thường; (2) Nhóm thiểu sản vừa là vòng van 3 lá < 2/3bình thường nhưng ≥ 1/2 bình thường, ĐMP > 1/2 bình thường; (3) Nhómthiểu sản nặng là vòng van 3 lá < 1/2 bình thường, ĐMP < 1/2 bình thườngngoài ra có thể hẹp động mạch vành, rò vành vào tâm thất phải

Hình 1.5: Bệnh teo phổi vách liên thất nguyên vẹn

1.2.2.3 Phân loại tim bẩm sinh phức tạp tim một thất thể không xác định

Đây là nhóm bệnh có kiểu hình hai tâm thất song không thể sửa chữahai thất hoặc có nguy cơ cao khi sửa chữa hai tâm thất ,,

+ Bệnh Ebstein: bất thường Ebstein là một tổn thương xảy ra ở van ba

lá, đặc điểm tổn thương là lá van dài hơn bình thường và dính một phần lávan vào vách thất Ở thể nhẹ lá trước trên và lá sau dưới thường bình thường,chỉ lá vách thấp hơn nhiều so với lá vách van hai lá Ở thể nặng cả lá vách lẫn

lá sau dưới đều ở vị trí thấp, hay còn gọi là “nhĩ hóa thất phải”, thất phải nhỏ.Thường có lỗ bầu dục hoặc thông liên nhĩ hoặc hẹp phổi Bệnh nhân tím phụthuộc vào luồng thông phải trái Tần suất chiếm 0,6% các bệnh TBS, và1/210.000 trẻ sơ sinh sống nam và nữ mắc như nhau Bệnh được chia thành 4type, với type A và B có thể sửa chữa 2 thất, type C và đặc biệt type D khôngthể sửa chữa 2 thất

+ Dị tật Uhl’s

Dị tật Uhl’s là bệnh lý TBS rất hiếm gặp đặc trưng bởi sự vắng mặthoàn toàn hoặc một phần của lớp cơ tim thành tâm thất phải, mà thay vào đóbởi lớp mô xơ đàn hồi không có chức năng , Đây chính là nguyên nhân gâysuy tim phải nặng với các dấu hiệu phù ngoại vi nhiều, gan to, cổ trướng, tĩnhmạch cổ nổi… BN thường hiếm khi sống sót đến tuổi trưởng thành Việcchẩn đoán có thể dựa vào siêu âm tim hoặc chụp cắt lớp vi tính (CLVT) timhoặc chụp cộng hưởng từ tim

Cơ chế gây ra bệnh lý Uhl’s đến nay chưa được biết rõ, nguyên nhân cóthể là đột biến gen trong thời kỳ bào thai Bất thường này cũng có thể là mộtkhiếm khuyết di truyền, có thể gặp dị tật TP với các mức độ khác nhau trongcùng một gia đình Vấn đề huyết động cơ bản của bệnh lý Uhl`s là thiếu hoặcmất hẳn sự co bóp của TP, chính vì vậy TP không còn có có vai trò tống máu

từ NP lên ĐMP mà chỉ như một ống dẫn máu từ NP lên ĐMP Dòng máuđược đưa đưa lên phổi qua ống TP là dựa vào sự co bóp của NP và sự dichuyển nghịch thường của vách liên thất Thông tim sẽ cho thấy sự tăng áplực của NP tương tự TP và ĐMP

Kể từ khi lần thông báo đầu tiên của Uhl’s về dị tật này thì chỉ có 8trường hợp được thông báo phẫu thuật thành công các BN trong giai đoạn vịthành niên và một trường hợp nam 23 tuổi ,

1.2 SINH LÝ BỆNH SỰ THAY ĐỔI LƯU LƯỢNG VÀ ÁP LỰC DÒNG MÁU TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT TRƯỚC VÀ SAU PHẪU THUẬT GLENN HAI HƯỚNG

1.2.1 Tuần hoàn bình thường

Bình thường máu từ tĩnh mạch hệ thống đổ về nhĩ phải sau đó xuốngthất phải và được bơm lên trên động mạch phổi, qua mao mạch phổi, áp lực

co bóp của thất phải lớn hơn sức cản phổi để máu qua được mao mạch phổi,sau khi máu trao đổi khí trở về nhĩ trái qua tĩnh mạch phổi Máu từ nhĩ tráixuống tâm thất trái và được bơm đi nuôi cơ thể qua động mạch chủ Như vậytuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống liên tiếp với nhau

Hình 1.7: Sơ đồ cung lượng tuần hoàn bình thường

Qp: Cung lượng tiểu tuần hoàn

Qs: Cung lượng tuần hoàn hệ thống

Qscv: Cung lượng TMC trên đổ về

Qicv: Cung lượng TMC dưới đổ về

Qff: Cung lượng từ tâm thất

Qvent: Cung lượng bơm ra từ hệ thống tâm thất

Trên người bình thường tỷ lệ cung lượng tuần hoàn hệ thống và cunglượng tiểu tuần hoàn bằng 1 (Qp/Qs=1)

1.2.2 Tuần hoàn tim một tâm thất

Do chỉ có một tâm thất chức năng do vậy tuần hoàn hệ thống và tuần hoànphổi cùng song song với nhau mà không có sự nối tiếp Máu tĩnh mạch hệ thống

và máu tĩnh mạch phổi trộn với nhau sau đó được tâm thất chức năng bơm đinuôi cơ thể Điều này sẽ gây hậu quả tăng gánh cho tâm thất chức năng gây quátải lưu lượng đồng thời gây giảm bão hòa ôxy động mạch

Hình 1.8: Sơ đồ cung lượng tuần hoàn tim một thất

Trong tim một thất cung lượng được bơm ra từ tâm thất bằng tổng cunglượng tim và cung lượng phổi Lâm sàng của bệnh nhân trong trường hợpkhông hẹp phổi thường biểu hiện do ảnh hưởng của huyết động học luồngthông lớn từ trái sang phải, tim sung huyết, suy tim nặng Trường hợp có hẹpphổi có biểu hiện tím sớm sau khi đóng ống động mạch

1.2.3 Tuần hoàn sau phẫu thuật Glenn hai hướng

Phẫu thuật Glenn có tác dụng đưa máu trực tiếp từ tĩnh mạch chủ trênvào động mạch phổi mà không qua tâm thất phải

Hình 1.9: Sơ đồ cung lượng tim sau phẫu thuật Glenn hai hướng

Sau phẫu thuật Glenn hai hướng thì cung lượng được bơm từ thất sẽbằng với cung lượng tim (trường hợp có thắt ĐM phổi), hoặc bằng tổng cunglượng tim và cung lượng từ tâm thất

Hình 1.10: Tuần hoàn tim một thất sau phẫu thuật Glenn

Sau phẫu thuật Glenn, máu từ tĩnh mạch chủ trên qua miệng nối chảymột cách thụ động vào hai nhánh động mạch phổi Tại tuần hoàn phổi máutĩnh mạch sẽ được trao đổi oxy tiếp tục qua tĩnh mạch phổi về nhĩ trái Máugiàu oxy sẽ qua vách liên nhĩ để sang nhĩ phải Máu giàu oxy sẽ được trộncùng với máu tĩnh mạch chủ dưới tạo thành máu trộn rồi đổ xuống thất phải(thất chung) Thất chung bơm máu trộn lên động mạch chủ tới các cơ quantrong cơ thể ,.

Do vậy tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi liên tiếp với nhau Máu

từ tâm nhĩ trái xuống tâm thất chức năng, sau đó được tâm thất chức năng bơm

đi nuôi cơ thể qua động mạch chủ Máu tĩnh mạch hệ thống chảy trực tiếp lênđộng mạch phổi, trao đổi khí tại các phế nang (tuần hoàn phổi) và trở về tâm nhĩtrái tiếp tục một vòng tuần hoàn khác Chính vì vậy ưu điểm của phẫu thuậtGlenn là giảm tải cho thất chức năng và cải thiện bão hòa oxy máu động mạch

William P Santamore cùng với cộng sự trong nghiên cứu của mình đãchỉ ra mối liên hệ thay đổi về dòng chảy máu sau phẫu thuật Glenn sẽ làmtăng sự vận chuyển oxy và bão hòa oxy máu

Biểu đồ 1.1: Cung cấp oxy sau phẫu thuật Glenn

Biểu đồ 1.1 so sánh tỉ lệ QSVC/QIVC cho thấy: Khi tỷ lệ QSVC/QIVCtăng dần thì lượng cung cấp oxy cho hệ thống cơ thể tăng dần lên, điều này cũngphù hợp với tăng lưu lượng phổi sau phẫu thuật Glenn

Khi QSVC/QIVC tăng thêm, thì phần dưới cơ thể cung cấp oxy hệ thốngđạt tối đa và sau đó giảm dần, sự sụt giảm này là do sự giảm cung lượng tĩnhmạch chủ dưới (nửa dưới) Tại đỉnh cao của sự cung cấp oxy cơ thể nửa dưới giátrị tối ưu cho QSVC / QIVC <1 (QIVC> QSVC hoặc QP) Tuy nhiên trên toàn bộ

cơ thể (tổng cộng) có hệ thống cung cấp oxy liên tục tăng như QSVC / QIVC tăng

Hai đường nét đứt thẳng đứng ở biểu đồ 1.1 là những đường đại diệncho những ảnh hưởng của sự phát triển sớm của cơ thể Đường bên phải cóQSVC/QIVC 1,56, đó là giá trị trung bình được tìm thấy ở trẻ em 3 tuổi (tuổitrung bình 2,95 năm) sau phẫu thuật Glenn, đường bên trái có tỷ lệ QSVC /QIVC 0,65, đó là giá trị trung bình cho trẻ em 6 năm tuổi

1.2.4 Thay đổi lưu lượng dòng máu trong trường hợp phẫu thuật Glenn hai bên

Về phương diện giải phẫu khi có hai TMCT thì đường kính nhỏ củaTMCT sẽ làm giảm lưu lượng máu, dòng chảy không cân bằng có thể gây ra

ứ máu Lưu lượng máu đến hai phổi không đều tạo ra dòng chảy chậm ở hợplưu động mạch phổi, dẫn đến tăng nguy cơ hình thành huyết khối và sự pháttriển không thuận lợi của thân động mạch phổi ,,

Năm 2002 Amodeo và Di Donato đã chỉ rõ hơn những biến đổi củadòng chảy cũng như sự phân luồng máu đến phổi sau phẫu thuật Glenn vàFontan dựa trên những hình ảnh thu được của 110 bệnh nhân đã phẫu thuậtFontan qua chụp cộng hưởng từ và thông tim

Hình 1.11: Sự phân luồng dòng máu xuống phổi sau phẫu thuật Glenn hai bên

Có một vùng không có dòng máu chảy sau phẫu thuật Glenn hai bên,thường đó là thân động mạch phổi Chính điều đó sẽ ảnh hưởng đến sự phânphối không đều lượng máu đến phổi có dẫn đến dị dạng động tĩnh mạch phổi,tăng nguy cơ hình thành huyết khối và ảnh hưởng đến sự phát triển của hainhánh ĐMP

1.2.5 Sự thay đổi áp lực động mạch phổi và sự phát triển dị dạng thông động tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật Glenn

Phẫu thuật Glenn kinh điển thực hiện trong gần 40 năm qua đã có kếtquả tốt trong việc giảm nhẹ triệu chứng các dị tật tim bẩm sinh phức tạp dotạo được dòng chảy thấp tới phổi trong trường hợp áp lực động mạch phổithấp và sức cản mạch phổi thấp Phẫu thuật đặc biệt giúp tăng cường bão hòaoxy hệ thống động mạch bằng cách tăng lưu lượng máu phổi hiệu quả màkhông làm tăng tổng lượng máu phổi và không tăng tải các tâm thất ,, Các tácgiả nhận thấy ở những bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật Glenn kinh điển, đã

có sự phân phối lại lượng máu đến các thùy phổi, đặc biệt là đáy phổi Thậmchí là các báo cáo ngày càng tăng của các dị tật thông động tĩnh mạch phổitrong cùng bên phổi với miệng nối Glenn

Sự tăng áp lực động mạch phổi và có một số bằng chứng cho thấy gan

có thể đóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển của dị dạng thông độngtĩnh mạch phổi Sự hiện diện của dị dạng thông động tĩnh mạch trong phổibên phải không có những dòng chảy tĩnh mạch gan sau phẫu thuật Glenn kinhđiển hỗ trợ giả thuyết này

Hình 1.12C Tuy nhiên, với sự phát triển của dị dạng thông động tĩnhmạch muộn sau phẫu thuật Glenn, máu tĩnh mạch được thông với động mạch

và không bị oxy hóa, chứng xanh tím có thể biểu hiện (màu tím)

Dị dạng động - tĩnh mạch phổi là dạng dị tật mạch máu hiếm gặp, tươngứng với bất thường trong sự thông nối giữa động mạch phổi và tĩnh mạch phổi,làm hình thành túi phình mạch máu Nếu tại đây không có hệ thống mao mạch,một dòng rẽ tắt phải - trái sẽ hình thành gây hòa trộn máu động - tĩnh mạch

Có nhiều lý thuyết về sự phát triển của dị dạng thông động tĩnh mạchsau phẫu thuật Glenn đã được đưa ra Tuy nhiên các tác giả thống nhất có nhiềunguyên nhân: Một là do không có dòng chảy của co bóp thất phải vào phổi bên(dòng chảy có nhịp đập) Hai là dị dạng thông động tĩnh mạch phổi được hìnhthành thứ cấp do sự khác biệt trong phân phối dòng chảy máu đến phổi, với sựgia tăng lưu lượng đi vào phổi tăng cao gây tăng áp lực động mạch phổi

Có một số bằng chứng cho thấy gan có thể đóng một vai trò quan trọngtrong sự phát triển của dị dạng thông động tĩnh mạch phổi Theo giả thiết này,

dị dạng thông động tĩnh mạch phổi phát triển như là kết quả của sự tăng sinhmạch máu phổi, sự vắng mặt của các yếu tố gan có nguồn gốc từ trong tuầnhoàn phổi sau khi phẫu thuật Glenn ,,,

Hình 1.13: Sơ đồ về vai trò của gan trong sự phát triển dị dạng động tĩnh

mạch phổi sau phẫu thuật Glenn

1.3 CHẨN ĐOÁN BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP

1.3.1 Lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào lưu lượng máu lên phổi và áp lựcĐMP, bệnh nhân (BN) thường biểu hiện triệu chứng của tăng áp lực ĐMP(thể không có hẹp phổi) hoặc giảm lưu lượng máu lên phổi (thể có hẹp ĐMP)

+ Tăng áp lực ĐMP: BN thường bị khó thở, viêm phể quản hoặc viêmphổi tái diễn nhiều lần

+ Có hẹp ĐMP: BN bị tím môi và đầu chi, hoạt động thể lực hạn chế,thường bị ngất khi gắng sức, đo bão hòa ô xy thấp

1.3.2.2 Siêu âm Doppler tim

Là một thăm dò không chảy máu, cho kết quả nhanh, không tốn kém và

có thể lặp lại nhiều lần nên ngày nay siêu âm Doppler tim đã trở thành mộtphương pháp thăm dò được lựu chọn đầu tiên dùng để chẩn đoán xác định vàhướng dẫn điều trị phẫu thuật cho hầu hết các bệnh tim bẩm sinh mà khôngcần đến thông tim

Mục tiêu siêu âm là:

- Xác định tư thế (situs) của nhĩ, khảo sát dạng của thất trội (thất phải,thất trái hay không thuộc thể nào) và vị trí thất teo nhỏ, tương quan nhĩ thất vàthất đại động mạch, kích thước thông liên thất và độ hẹp của buồng tống thất

- Khảo sát van nhĩ thất, van tổ chim: không lỗ van hay hẹp van, sự đổ

về của tĩnh mạch chủ và tĩnh mạch phổi

- Đo kích thước và khảo sát sự phân chia của động mạch trung tâm

- Xác định tương quan nhĩ thất

Hình 1.14: Mô tả các cách kết nối nhĩ thất

- Khảo sát độ hẹp của thông liên thất và các van tim

Thông liên thất ở tim bẩm sinh dạng một thất có thể hẹp nặng hơn theothời gian Mặt cắt thích hợp để khảo sát: dưới sườn, mỏm tim và cạnh ức.Khảo sát thường khó vì khó hướng tia Doppler theo dòng máu

Hình 1.15: Mặt cắt dưới sườn: Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP –

hẹp ĐMP nặng với độ chênh áp > 75 mmHg

1.3.2.3 Thông tim chẩn đoán

Thông tim và chụp mạch: rất cần thiết để quyết định phẫu thuật vì cungcấp dữ kiện về giải phẫu học và huyết động cần thiết về dị tật bệnh ,

Các dữ kiện về giải phẫu học của thông tim sẽ phụ giúp hoặc xác định các dữkiện có từ siêu âm

- Vị thế các nhĩ (atrial situs), nối liền của tĩnh mạch hệ thống, nối liềntĩnh mạch phổi, đánh giá van nhĩ thất và sự tương hợp Hình dạng của buồngthất, thông thương của mạch phổi và mạch hệ thống.

- Giải phẫu ĐMP và các nhánh (kích thước ĐMP, chỉ số Nakata, tỷ lệMcGoon), đánh giá ĐMP và các nhánh tuần hoàn phụ từ ĐMC Đo áp lựcĐMP, sức cản phổi, tỷ lệ Qp/Qs, chức năng thất (áp lực thất cuối tâm trương,phân suất tống máu)

- Thông tim phát hiện những vấn đề của phẫu thuật lần trước: hẹpĐMP chỗ nối với với cầu nối Blalock, dò động tĩnh mạch phổi…

- Đối với các trường hợp có tuần hoàn bàng hệ, thông bất thường động– tĩnh mạch có thể bít bằng dụng cụ như coil, vascular plug …

Hình 1.16: Hình ảnh thiểu sản thất phải trong bệnh teo van ba lá

Một trong những vai trò của thông tim để đánh giá tăng áp lực ĐMP là

đo kháng lực mạch máu phổi- PVRI (Indexed Pulmonary VascularResistance) Đo kháng lực mạch máu phổi dựa trên nguyên lý Fick : sự hấpthu và giải phóng một chất bởi một cơ quan được đặc trưng bởi sự chênh lệch

về nồng độ của chất đó giữa máu động mạch và tĩnh mạch và liên quan đếnlượng máu qua cơ quan đó Lưu lượng máu phổi được xác định một cách lýtưởng bằng việc đo lường sự khác biệt nồng độ oxy trong máu đến phổi (độngmạch phổi) và máu ra khỏi phổi (tĩnh mạch phổi) và tỷ lệ hấp thu oxy của

máu từ phổi Do đó: cung lượng tim = tiêu thụ Oxy / sự chênh lệch nồng độoxy trong máu động mạch và tĩnh mạch.

Kỹ thuật thực hiện: đưa ống thông từ đường tĩnh mạch chủ dưới- nhĩphải- thất phải - động mạch phổi - nhánh động mạch phổi Lấy máu để thửSpO2 và đo áp lực ở các vị trí này Đưa ống thông vào động mạch chủ để đo

áp lực và lấy máu thử SpO2 Các mẫu máu được lấy 2 lần khác nhau, lần I :Bệnh nhân thở khí trời (Oxy 21%), lần II : Bệnh nhân thở Oxy 100%

Kháng lực tuần hoàn được tính bằng đơn vị wood hay đơn vịdyne.sec.cm-5(1dyne.sec.cm-5 = 80 wood) Trị số bình thường: kháng lực hệthống : 1170 ± 270 dynes-sec-cm -5, kháng lực tiểu tuần hoàn: 67 ± 30 dynes-sec-cm -5

Tăng áp phổi là tình trạng tăng áp lực động mạch phổi trung bình khinghỉ ≥ 25 mmHg được đánh giá khi thông tim phải và sức cản mạch phổi > 3đơn vị Wood (WU) ,,

Trong thực tế muốn đo kháng lực ĐMP cần đòi hỏi nhiều kỹ thuật khókhăn, máy móc phức tạp và tốn kém nên chúng tôi chỉ dựa vào áp lực ĐMPthông tim trước mổ và đo áp lực ĐMP trong mổ để chỉ định phẫu thuật Glennhai hướng

1.3.2.4 Một số các phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác

Chẩn đoán dị tật TBSPT dạng một thất có thể sử dụng một số cácphương tiện chẩn đoán hình ảnh khác như: chụp cắt lớp vi tính, chụp cộnghưởng từ. Kỹ thuật này cho phép thấy rõ hình ảnh giải phẫu của thể bệnh, đặcbiệt ở bệnh nhân lớn khó khảo sát được buồng thất và kích thước ĐMP trênsiêu âm Tuy nhiên, các phương pháp này có hạn chế trong những trường hợptrẻ nhỏ, cân nặng thấp do việc khống chế nhịp tim, trẻ hay quấy khóc và phụthuộc vào kinh nghiệm của bác sĩ chẩn đoán hình ảnh, điều kiện cơ sở vậtchất từng bệnh viện

1.4 ĐIỀU TRỊ DỊ TẬT TIM BẨM SINH PHỨC TẠP

1.4.1 Nội khoa

1.4.1.1 Chiến lược điều trị

Giảm sức cản mạch máu phổi, duy trì ổn định huyết áp hệ thống, đảmbảo tối đa cung cấp Oxy cho tổ chức, giảm thiểu các yếu tố nguy cơ gây tăng

sự nghiên cứu trên 17 bệnh nhân bị tăng áp phổi nguyên phát được điều trịvới Digoxin, thấy cung lượng tim có cải thiện một phần và lượngcatecholamine trong máu giảm, nhưng kháng lực mạch máu phổi không thayđổi và áp lực ĐMP lại tăng

- Thuốc chẹn kênh Canxi:

Ức chế Canxi được dùng để điều trị tăng áp phổi mãn tính Sử dụngloại thuốc này có thể giúp kiểm soát nhịp tim Những kết quả khả quan khi sửdụng lâu dài các thuốc chẹn canxi liều cao cũng được ghi nhận ở trẻ em cótăng áp động mạch phổi tiên phát

- Các thuốc Inotrope

Trong các thuốc Inotrope, chỉ có Dobutamine và Milrinone là 2 thuốc

có tác dụng giảm sức cản mạch máu phổi

+ Dobutamine: Nhiều nghiên cứu khuyên rằng liều dùng Dobutaminetrong tăng áp phổi không nên vượt quá 5µg/kg/phút và nên phối hợp với cácthuốc giãn mạch phổi khác

+ Milrinone: Milrinone là chất ức chế men phosphodiesterase-3, vừa cótác dụng inotrope, vừa làm giãn mạch Khi phối hợp với NO đường hít, người

ta thấy Milrinone có tính giãn mạch phổi chọn lọc trên những trẻ em đượcphẫu thuật tim bẩm sinh Tuy nhiên, vì Milrinone có tác dụng giãn mạch nêncũng làm giảm huyết áp, vì vậy nên thận trọng khi dùng nhất là trong nhữngtrường hợp huyết động không ổn định ,

1.4.1.3 Các thuốc giãn mạch phổi

Các thuốc giãn mạch phổi được sử dụng trong tăng ALĐMP gồm có

NO đường hít, Bosentan, Sildenafil, Iloprost Tuy nhiên tùy theo các chếphẩm sử dụng phù hợp trong hồi sức hay không là vấn đề cần cân nhắc Cácchế phẩm tác động nhanh, hiệu quả ngay giai đoạn hồi sức là iNO, Iloprostđường hít và đường tĩnh mạch ,,.

1.4.2 Ngoại khoa

1.4.2.1 Phương pháp thắt hẹp động mạch phổi

Phương pháp thắt hẹp ĐMP (Pulmonary Artery Banding) được chỉ địnhcho BN có tăng áp lực ĐMP Mục đích của phẫu thuật là làm giảm lượnglượng máu lên phổi do đó giảm áp lực ĐMP, giảm sức cản phổi để có thểphẫu thuật những thì tiếp theo Phương pháp này có thể thắt hẹp thân ĐMPhoặc hai nhánh ĐMP sau ,

1.4.2.2 Phương pháp bắc cầu động mạch chủ với động mạch phổi

Đây là phương pháp Blalock – Taussig cải tiến

Mục đích của phẫu thuật: cung cấp máu lên phổi nhiều hơn, cải thiệntình trạng thiếu ô xy, tăng kích thước ĐMP Chỉ định: Bệnh SV có kích thướcĐMP nhỏ Dựa vào chỉ số Nataka < 150 sau , Trong trường hợp có thương

tổn hẹp ngã ba ĐMP thì phẫu thuật Blalock trung tâm với miệng nối vào chạc

ba ĐMP giúp máu phân đều được hai bên phổi, tránh hiện tượng lưu lượngmáu lên phổi không đều hai bên

1.4.2.3 Phẫu thuật Norwood

Phẫu thuật Norwood được Norwood và cộng sự mô tả đầu tiên năm

1983 Là phẫu thuật tạo hình, mở rộng ĐMC lên, quai ĐMC, eo ĐMC, mởvách liên nhĩ, tạo cầu nối ĐMC và ĐMP ,.

Chỉ định : cho BN có hội chứng thiểu sản tim trái (thiểu sản ĐMC lên,quai ĐMC, eo ĐMC…) sau ,,

1.4.2.4 Phẫu thuật Fontan

Phẫu thuật Fontan là nối tĩnh mạch chủ dưới vào động mạch phổi, giúpcho máu tĩnh mạch vào trực tiếp phổi mà không qua tim

+ Năm 1968, Francis Fontan (phẫu thuật viên người Pháp) đã tiến hànhphẫu thuật nối tiểu nhĩ phải vào động mạch phổi, khâu kín lỗ van ba lá, vá lỗthông liên nhĩ cho BN teo van ba lá Năm 1971, Fontan và Baudet cùng vớicộng sự đã công bố kết quả của phẫu thuật trên và được đặt tên phẫu thuật làFontan ,

+ Năm 1988, Mar de Leval và cộng sự tiến hành phẫu thuật Fontan vớimiệng nối ở trong tim ,

+ Năm 1990, Marceletti và cộng sự thay đổi kỹ thuật thực hiện miệngnối TMC dưới với ĐMP bằng miệng nối ngoài tim mạch nhân tạo (Extra-cardiac conduit technique) ,,

Hình 1.17: Hình ảnh phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim

1.5 PHẪU THUẬT GLENN

1.5.1 Phẫu thuật Glenn kinh điển

Năm 1951 Carlo A Carlon, Giáo sư Trường Đại học Y Padua, người đầutiên cho rằng các triệu chứng của dị tật tim bẩm sinh có tím có thể cải thiệnnếu như thực hiện phẫu thuật đưa máu của tĩnh mạch chủ trên phải đến phổibên phải Ông đưa ra giải pháp thực hiện miệng nối tận - tận giữa đầu gầncủa tĩnh mạch đơn với nhánh phải động mạch phổi thắt tĩnh mạch chủ trên vàđầu ngoại vi động mạch phổi

Hình 1.18: Kỹ thuật Carlon

Năm 1958 Glenn và cộng sự đại học Yale công bố trường hợp đầu tiên một

bé trai 7 tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải được phẫu thuật Glenn kinh điển:nốitĩnh mạch chủ trên (TMCT) với động mạch phổi (ĐMP) phải Nghiên cứu nàyđược báo cáo trước các nghiên cứu độc lập thành công của Sanger, Robicsek vàTaylor

Ưu điểm: Phẫu thuật Glenn kinh điển không tạo ra tình trạng quá tải khốilượng tuần hoàn cho tâm thất, cung cấp dòng chảy TM lên phổi để tham giaquá trình oxy hóa chứ không phải là một hỗn hợp máu động tĩnh mạch nhưtrong phẫu thuật cầu nối cửa chủ

Hình 1.19: Kỹ thuật Glenn đề xuất

Nhược điểm của phẫu thuật là chỉ cấp máu cho một bên phổi, rất dễ xoắntắc miệng nối khi phẫu thuật và tỷ lệ thông động mạch - tĩnh mạch phổi phải sau

mổ cao Glenn nhận xét nếu nối tận tận TMCT-ĐMP dễ gây giãn ĐMP, thôngđộng tĩnh mạch phổi Theo kinh nghiệm của Glenn thì với việc chủ động làmthông ĐM-TM nách thì sẽ giảm bớt thông ĐM-TM phổi sau phẫu thuật

1.5.2 Phẫu thuật Glenn hai hướng (Bidirectional Glenn)

1.5.2.1 Khái niệm: Là phẫu thuật kết nối TMCT với nhánh của động mạch

phổi nhằm mục đích máu trở về từ tĩnh mạch chủ qua miệng nối sẽ đi vào cảhai phổi

Hình 1.20: Phẫu thuật Glenn hai hướng

Ưu điểmcủa phẫu thuật là máu trở về từ tĩnh mạch chủ qua miệng nối

sẽ đi vào cả hai phổi loại bỏ tình trạng quá tải khối lượng tuần hoàn lên tâmthất so với phẫu thuật cầu nối chủ phổi Glenn hai hướng có thể kết hợp vớiviệc tạo một dòng máu lên phổi trong phẫu thuật sửa chữa một một nửa tâmthất Sự trở về máu TM nội tạng (chứa ở gan) kết hợp với nhịp tống máu ởphổi sẽ làm giảm sự phát triển của thông ĐM-TM phổi để chuẩn bị cho phẫuthuật Fontan tiếp theo

1.5.2.2 Chỉ định, điều ki n phẫu thu t Glenn hai hướng ện phẫu thuật Glenn hai hướng ật Glenn hai hướng

Việc xem xét cho chỉ định chung phẫu thuật Glenn hai hướng hiện naycũng không còn giới hạn trong bệnh lý teo van ba lá, mà được mở rộng ratrong các trường hợp DTTBS chức năng một thất Những trường hợp TBSphức tạp có 2 thất không tương xứng, một thất thiểu sản hoặc quá nhỏ không

đủ chức năng cho sửa chữa 2 thất; hoặc một số trường hợp 2 thất có kíchthước và chức năng tốt, nhưng không thể phân chia do sự phức tạp trongtương quan thất-đại động mạch và vị trí lỗ thông Một số dị tật TBS phức tạpkhác, mặc dù trên lý thuyết có thể sửa chữa 2 thất, nhưng vô cùng khó khăn

và phức tạp trên thực tế, có thể được chỉ định phẫu thuật Glenn khi cân nhắcgiữa lợi ích và nguy cơ giữa 2 phương pháp ,,

Chỉ định

- Một tâm thất

- Teo tịt van 3 lá, teo van hai lá

- Bệnh lý isomerism (đồng phân)

- Hội chứng thiểu sản thất trái đã làm Norwood

- Bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp có nguy cơ cao khi sửa chữa kiểu 2thất (thất P hai đường ra có lỗ thông liêt thất xa/hạn chế, bất tương hợp nhĩthất-đại ĐM có sửa chữa kèm hẹp van ĐMC)

- Phẫu thuật 1½ thất, giảm tải thất P trong một số trường hợp suy thấtphải sau mổ (hẹp/teo van ĐMP, Ebstein, thất phải hai đưởng ra, bệnh Uhl)

Điều kiện thực hiện

- Không có sự thống nhất chắc chắn về các tiêu chuẩn cho phẫu thuậtGlenn theo hai hướng, tuy nhiên hầu hết các tác giả cho rằng để có kết quả tốt

và giảm tỷ lệ tử vong nên chỉ định phẫu thuật khi: kháng lực mạch máu phổi

<2 đơn vị Wood và/hoặc áp lực TB động mạch phổi < 18-20mmHg lý tưởng

là ≤ 15mmHg (có một số nghiên cứu <25mmHg) ,,,

Tuy nhiên có nhiều nghiên cứu ,, thực hiện phẫu thuật trong trường hợpkháng lực ĐMP từ 3-3,5 WU và/hoặc áp lực ĐMP trung bình 20-30mmHgđối với tim BSPT dạng một thất không hẹp phổi

Có 2 lý do các tác giả đưa ra là:

- Trong trường hợp BTBSPT có áp lực ĐMP trung bình cao, khônghẹp phổi thì áp lực ĐMP có thể chỉ phản ánh sự truyền dẫn áp lực tuần hoànphổi với lưu lượng cao (do dòng chảy không hạn chế) chứ không phải sự hiệndiện của tắc nghẽn trong phổi

- Áp lực ĐMP và kháng lực phụ thuộc vào dòng máu chảy lên ĐMP,trong DTBSPT thì dòng máu chảy còn liên quan đến tổn thương trong buồng thất

Arif Hussain đã thực hiện với phẫu thuật Glenn hai hướng từ 2000

-2004 cho 2 nhóm BN: nhóm có nguy cơ cao (n = 12) với kháng lực ĐMP ≥3,5 đơn vị Woods (áp lực ĐMP trung bình (39,2 ±20,7) và nhóm nguy cơ thấp(n = 28) với kháng lực ĐMP <3,5 WU (15,1 ± 6,25 mm H) cho kết quả sau

mổ nhóm có nguy cơ cao kháng lực ĐMP giảm đến 2,0 ±1,0 WU / m (2) (p

<0,0005) Pridjian thực hiện phẫu thuật cho 7 BN có kháng lực ĐMP > 3 WUvới kháng lực ĐMP từ 2,2±0,2 WU(0,5 -7,3) Masuda thực hiện 6 Bn vớikháng lực ĐMP > 3 WU đều cho kết quả tốt

1.5.2.3 Các phương pháp phẫu thuật Glenn hai hướng

 Phẫu thuật Glenn hai hướng có sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT) hay phẫu thuật Glenn hai hướng có chạy máy

Chỉ định trong những trường hợp phẫu thuật Glenn hai hướng kết hợpvới mở rộng vách liên nhĩ, sửa ngã ba động mạch phổi

Hệ thống THNCT được thiết lập với các ống ĐMC, TMC trên và nhĩphải TMCT được nối tận bên với với nhánh phải ĐMP, thắt thân ĐMP

Ưu điểm: dễ thực hiện, không bị áp lực về thời gian làm miệng nối, dễ dàng

sửa thương tổn hẹp phổi

Nhược điểm: ngoài những biến chứng của phẫu thuật thì có nhiều biếnchứng của chạy máy Thời gian hậu phẫu kéo dài, chi phí phẫu thuật cao

 Phẫu thuật Glenn hai hướng không sử dụng THNCT hay phẫu thuật Glenn không chạy máy

Chỉ định: Thông thường phẫu thuật Glenn hai hướng được thực hiệnvới máy tim phổi nhân tạo (chạy máy), tuy nhiên với chi phí ngày càng tăngcủa cuộc mổ có sử dụng tim phổi máy và các rối loạn biến chứng kèm theonên trên thế giới đã có nhiều báo cáo phẫu thuật Glenn hai hướng không sửdụng tim phổi nhân tạo Kỹ thuật được chỉ định khi chỉ phẫu thuật Glenn haihướng đơn thuần làm miệng nối TMCT-ĐMP

Có nhiều phương pháp phẫu thuật Glenn hai hướng không sử dụngTHNCT

+ Có sử dụng hệ thống giảm áp tĩnh mạch chủ trên: Phẫu thuật Glenn

không chạy máy nếu không sử dụng hệ thống giảm áp TMC trên sẽ làm tăngthể tích máu nội sọ dẫn đến tăng áp lực nội sọ và giảm áp lực tưới máu não,gây tổn thương hệ thống thần kinh Đã có những nghiên cứu cho thấy sự sụtgiảm hemoglobin trong mô não, giảm 50% lưu lượng máu trong các độngmạch não giữa với những thay đổi đáng kể điện não đồ Rodriguez chứngminh rằng khi cặp tĩnh mạch chủ trên sẽ làm giảm áp lực tâm thu của độngmạch não, giảm sự cung cấp ô xy cho não Để tránh những tác động bất lợi

như vậy, đã có nhiều báo cáo sử dụng các hệ thống giảm áp tạm thời để giảinén áp lực TMC trên và cải thiện tưới máu não

Chỉ định cho hệ thống giảm áp thụ động tĩnh mạch vô danh-nhĩ phải vàtĩnh mạch vô danh- động mạch phổi phải bao gồm:

- Kích thước ĐMP đủ lớn

- Không có thương tổn trong tim cần sửa chữa: hở van nhĩ thất, hồi lưubất thường TMP, mở rộng nhánh ĐMP…

Hệ thống shunt thụ động từ tĩnh mạch vô danh vào nhĩ phải

Kỹ thuật: đặt ống tĩnh mạch ở vị trí ngã ba của TMC trên và TM vôdanh điều này làm giảm áp dòng máu có hiệu quả và tránh được khả năng thuhẹp TMC trên Tiếp theo đặt ống nhĩ phải nối với ống TMCT bằng một ốngnối có bơm tiêm 50ml (mục đích để đuổi khí và giảm áp) Kết hợp với tư thếđầu cao trong mổ, tạo điều kiện giải nén đầy đủ TMC trên và cung cấp đủkhông gian để phẫu thuật khâu nối

Hình 1.21: Shunt thụ động tĩnh mạch vô danh nhĩ phải

Ưu điểm: tránh được tai biến thần kinh do giảm tưới máu não, tránhđược tai biến do hệ thống tim phổi máy gây nên, dễ thực hiện, giảm chi phíphẫu thuật

Hạn chế: cần có phẫu thuật viên và bác sỹ gây mê có kinh nghiệm.Không kiểm tra được áp lực ĐMP sau phẫu thuật trước khi làm miệng nốiGlenn

Hệ thống shunt thụ động từ tĩnh mạch vô danh vào động mạch phổi

Kỹ thuật: đặt một ống tĩnh mạch ở vị trí ngã ba của TMC trên và TM vô danh

và một ống vào nhánh trái ĐMP

Hình 1.22: Shunt thụ động từ TM vô danh vào ĐMP

Ưu điểm: kiểm tra được áp lực ĐMP sau phẫu thuật trước khi làm miệngnối Glenn Tránh được tai biến thần kinh do giảm tưới máu não, tránh được taibiến do hệ thống tim phổi máy gây nên, dễ thực hiện, giảm chi phí phẫu thuật

Hạn chế: phải can thiệp vào nhánh ĐMP nên có nguy cơ hẹp sau mổ.Cần có phẫu thuật viên và bác sỹ gây mê có kinh nghiệm

Hệ thống giảm áp từ TMCT xuống TM đùi

Hình 1.23: Shunt giảm áp từ TMCT xuống TM đùi

Kỹ Thuật: Sử dụng kim hút máu tích cực từ TMC trên sau đó bơm đẩy bằngtay xuống TM đùi.

Khó khăn:

- Bệnh nhân tím, Hematocrit cao khó rút máu

- SpO2, huyết áp không ổn định lúc mổ

- Phẫu thuật thực hiện rất khẩn trương

Hạn chế: Dễ nhiễm trùng, cần có phẫu thuật viên có kinh nghiệm

+ Không sử dụng hệ thống giảm áp TMC trên

Cặp trực tiếp ĐMP-TMCT

Cặp trực tiếp hai đầu động mạch phổi phải, tĩnh mạch chủ trên Sau đólàm miệng nối tận bên Nhược điểm là phải phẫu thuật khẩn trương, khó kiểmsoát được huyết động trong lúc mổ

Hình 1.24: Kỹ thuật cặp khâu nối trực tiếp Còn cầu nối chủ-phổi (Blalock) hoặc ống động mạch

Hình 1.25: Cặp trực tiếp còn cầu nối Blalock

Cặp trực tiếp hai đầu động mạch phổi phải, tĩnh mạch chủ trên Sau đólàm miệng nối tận bên Khi đã kết thúc miệng nối Glenn thì mới thắt cầu nốichủ phổi hoặc ống động mạch

Nhược điểm là phải phẫu thuật khẩn trương, không kiểm soát được áplực TMCT và áp lực tưới máu não

Ưu điểm: Việc kiểm soát bão hòa oxy máu và huyết động dễ dàng hơn

vì có cầu nối chủ phổi

 Phẫu thuật Glenn hai hướng khi tồn tại hai tĩnh mạch chủ trên

Bất thường TM hệ thống không còn được coi là yếu tố nguy cơ chính đốivới phẫu thuật Glenn hai hướng và Fontan Tuy nhiên, sự hiện diện của mộtTMCT bên trái vẫn đặt ra một thách thức khó khăn đến việc hoàn thành cácmiệng nối TMC-ĐMP an toàn và hiệu quả

Phẫu thuật Glenn hai hướng hai bên

Hình 1.26: Phẫu thuật với hai tĩnh mạch chủ trên

Làm miệng nối tận bên tĩnh mạch chủ trên-động mạch phổi từng bên cóhoặc không dùng hệ thống giảm áp TMCT- nhĩ phải.

Phẫu thuật Glenn hai hướng hai bên sử dụng kỹ thuật góp hai tĩnh mạch chủ trên

Với nỗ lực giải quyết vấn đề đường kính hai TMC trên không đều về giảiphẫu dẫn đến làm giảm lưu lượng máu gây ra ứ máu hình thành huyết khối,không cân bằng sự phát triển kích thước hai ĐMP

Năm 2007 Amodeo và Di Donato đã đề xuất một phương pháp mới cókhả năng giải quyết một số vấn đề xảy ra ở những bệnh nhân có hai TMCtrên Mục đích của phương pháp này là góp hai miệng nối TMC trên thànhmột hợp lưu TMC duy nhất "unifocal" nhằm tăng lưu lượng máu và miệngnối TMC-ĐMP hai chiều nằm ở vị trí ngã ba ĐMP được cho là hiệu quả hơn

so với hai miệng nối hai chiều TMC-ĐMP nhỏ, ngoại vi và luôn có sự xungđột giữa các dòng máu dẫn đến lưu lượng dẫn máu tới phổi không đều Ưuđiểm của phương pháp là vị trí hợp lưu hai TMCT có thể điều chỉnh sang phảinhiều hơn một chút so với về phía trái để cho phép đủ bù đắp với các vị trí dựđoán của miệng nối đoạn mạch nhân tạo trong tương lai với TMC dưới trongphẫu thuật Fontan

Hình 1.27: Sơ đồ hệ thống cầu nối góp hai TMC trên

Keisuke Nakanishi đề xuất năm 2014 một kỹ thuật phẫu thuật mới đặttên là ''thân chung (unifocalization) hai TMCT”

K Nakanishi đưa ra giả thuyết: một thân chung thì lưu lượng máu từTMC trên kép sẽ phân phối cho cả hai phổi một cách tương tự như phẫu thuậtGlenn hai hướng đơn thuần

Hình 1.28: Sơ đồ cầu nối tạo thân chung TMC trên

1.5.2.4 Kết quả phẫu thuật

Tuổi phẫu thuật

Phẫu thuật Glenn hai hướng thường cho kết quả tốt ở trẻ nhỏ, do độ bãohòa oxy cao hơn ở trẻ nhỏ phản ánh các tỷ lệ tương ứng giữa các phần cơ thểcủa cấp máu tĩnh mạch chủ trên, chủ dưới Salim và cộng sự đã chứng minhrằng ở trẻ em khỏe mạnh dòng máu tĩnh mạch chủ trên tăng từ 49% tổnglượng tim ở trẻ sơ sinh, đến tối đa là 55% ở mức 2,5 năm và giảm đến mộtmức độ lớn là 35% theo độ tuổi 6,5 năm William P Santamore cùng vớicộng sự trong nghiên cứu của mình đã chỉ ra mối liên hệ thay đổi về dòngchảy máu sau phẫu thuật Glenn sẽ làm tăng sự vận chuyển oxy và bão hòaoxy máu, nghiên cứu cho thấy lợi ích tối đa của các tĩnh mạch chủ để kết nốivới động mạch phổi xảy ra trong độ tuổi từ 6 tháng đến 3 năm