Nghiên cứu chẩn đoán và ứng dụng phẫu thuật tạo hình ổ cối có ghép xương đồng loại trong điều trị trật khớp háng bẩm sinh ở trẻ nhỏ tại bệnh viện nhi trung ương

ĐẶT VẤN ĐỀTrật khớp háng bẩm sinh TKHBS là dị tật của khớp háng khi chỏmxương đùi không khớp một cách chính xác với ổ cối trên xương chậu hoặcchỏm xương đùi nằm trật ra phía ngoài ổ cối.

ĐẶT VẤN ĐỀ

Trật khớp háng bẩm sinh (TKHBS) là dị tật của khớp háng khi chỏmxương đùi không khớp một cách chính xác với ổ cối trên xương chậu hoặcchỏm xương đùi nằm trật ra phía ngoài ổ cối Ở trẻ sơ sinh, tỷ lệ mắc TKHBS

từ 1/3000-1/800 Trong số trẻ bị TKHBS, tỷ lệ mắc của trẻ gái khoảng 80%,trẻ trai chiếm 20%, trẻ gái so với trẻ trai là 4/1 [1], [2]

Điều trị trật khớp háng bẩm sinh khá phức tạp, bao gồm nhiều giaiđoạn Quá trình điều trị có thể có những nguy cơ và biến chứng nặng nề như:tái trật khớp, hoại tử vô khuẩn chỏm xương đùi, loạn sản phát triển ổ cối vàchỏm xương đùi gây mất cân xứng chiều dài của chi

Trên thế giới, TKHBS được phát hiện và nghiên cứu tương đối sớm vềsinh bệnh học cũng như các phương pháp điều trị Điều trị TKHBS cần giảiquyết nhiều vấn đề, trong đó, tình trạng loạn sản ổ cối là vấn đề thường xuyênđược đề cập đến Hiện nay, nhiều phẫu thuật viên đã tiến hành các phẫu thuật(PT) can thiệp làm giảm quá trình loạn sản ổ cối như: El-Sayed MM (2015)thực hiện cắt xương theo Dega để điều trị loạn sản ổ cối cho trẻ từ 2 - 8 tuổi[3]; El-Sayed Abdel Halim Abdullah (2012) thực hiện cắt xương đùi thu ngắn,xoay trục, cắt xương vô danh theo Salter hoặc Dega để điều trị loạn sản ổ cốicho kết quả rất khả quan [4]; Hasegawa Y (2014) thực hiện cắt xương chậuchỉnh hướng ổ cối điều trị loạn sản ổ cối cho kết quả rất tốt [5]; Ike H và cộng

sự (2015) thực hiện kỹ thuật cắt xương chậu chỉnh hướng ổ cối để làm giảm

áp lực cơ học cho khớp háng [6]; Roposch A (2013) nghiên cứu tái cấu trúc ổcối, điều trị biến chứng hoại tử chỏm xương đùi sau điều trị TKHBS [7].Maheshwari R (2011) đã viết cuốn sách tổng hợp từ nhiều tác giả về các kỹthuật cắt xương chậu điều trị TKHBS do loạn sản ổ cối như: kỹ thuật cắtxương chữ V, kỹ thuật cắt xương theo Chiari, kỹ thuật cắt xương chậu ba vịtrí theo Tonnis, kỹ thuật cắt xương quanh ổ cối theo Ganz [8] Cooperman D

(2013) đã tổng hợp nhiều nghiên cứu trên thế giới và đưa ra kết luận về cơchế bệnh sinh của TKHBS là do loạn sản ổ cối [9]

Trên thế giới, phẫu thuật tạo hình ổ cối có ghép xương đồng loại với các

kỹ thuật khác nhau đã cho kết quả ưu việt trong việc rút ngắn thời gian phẫuthuật, ít xâm lấn tới mô xung quanh, đạt tính thẩm mỹ cao đã được áp dụng bởimột số tác giả như: Trevor (1975) [10], Kessler (2001) [11], Grudziak 2001[12], Wade (2010) [13] và ở Việt Nam là Nguyễn Ngọc Hưng (2013) [14]

Hiện nay, trong nước đã có một số báo cáo về dịch tễ học, phương phápđiều trị trật khớp háng bẩm sinh cho trẻ nhỏ Tuy nhiên, các báo cáo còn ít,đồng thời chưa có nghiên cứu nào đánh giá một cách đầy đủ và toàn diện vềthời điểm phẫu thuật, chỉ định, kỹ thuật phẫu thuật điều trị đối với trật khớpháng bẩm sinh Hơn nữa, chưa có công trình nghiên cứu sâu và toàn diện vềtạo hình ổ cối bằng kỹ thuật cắt xương chậu có ghép xương đồng loại Với

tính cấp thiết của vấn đề trên, chúng tôi tiến hành đề tài: Nghiên cứu chẩn đoán và ứng dụng phẫu thuật tạo hình ổ cối có ghép xương đồng loại trong điều trị trật khớp háng bẩm sinh ở trẻ nhỏ tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

Đề tài đặt ra hai mục tiêu sau:

1 Nhận xét đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh trật khớp háng bẩm sinh ở trẻ nhỏ được phẫu thuật theo phương pháp cải tiến kỹ thuật của Salter tại Bệnh viện Nhi Trung ương, giai đoạn 2011 - 2015

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật tạo hình ổ cối theo phương pháp cải tiến kỹ thuật của Salter có ghép xương đồng loại trong điều trị trật khớp háng bẩm sinh ở trẻ nhỏ.

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 Giải phẫu và sự phát triển của khớp háng, ổ cối, chỏm xương đùi

1.1.1 Phôi thai học khớp háng [15]

Hình thể học khớp háng có thể hệ thống lại thành hai giai đoạn cơ bản:

1.1.1.1 Giai đoạn phôi:

- Tuần thứ 4 (phôi 5mm): từ lớp trung mô (tạo ra xương, sụn, gân, cơ)xuất hiện phần nụ của chi, động mạch phôi xuất hiện, chưa có khớp háng Trongmầm chi, các tế bào phân chia mãnh liệt để tạo thành phôi xương nguyên thủy lànhững tế bào đồng dạng, ít biệt hóa xếp thành từng cột sát với nhau

- Tuần thứ 6 (phôi 10mm): xuất hiện chồi khớp háng Từ trung tâmphôi tế bào xương nguyên thủy biến đổi thành sụn nguyên bào nguyên phát vàtập hợp lại cấu thành chồi khớp háng:

- Tuần thứ 8 (phôi 25mm): tất cả cấu trúc khớp háng đã được định hìnhnhưng ổ khớp chưa xuất hiện

- Tuần thứ 11 (phôi 50mm): chỏm xương đùi hoàn thiện, dạng hình cầu,đường kính chỏm 2mm và ngăn cách với mấu chuyển lớn nguyên phát bởimột cái rãnh gọi là chồi cổ xương đùi Mái che ổ cối phát triển ra ngoài chephủ hoàn toàn chỏm xương đùi Khe khớp bắt đầu xuất hiện, từ ngoại vi tiếndần vào trung tâm, nơi đó có dây chằng tròn, mặt khớp được bao phủ bởi sụnhyalin Bao khớp biệt hóa, mạch máu xuất hiện rất nhiều trong bao khớp,quanh sụn, mô mỡ ở đáy ổ cối, mạch máu dây chằng tròn xuất hiện nhưngchưa xuyên vào chỏm xương đùi Khớp háng được thành lập hoàn toàn, ổ cốihướng ra trước, lúc này góc cổ - thân xương đùi bằng 00

- Tuần thứ 12 (phôi 50mm): chấm dứt giai đoạn phôi để chuyển sanggiai đoạn thai [15]

1.1.1.2 Giai đoạn thai:

Sáu tháng còn lại của giai đoạn thai, các thành phần cơ bản của khớpháng đã biệt hóa, sẽ lớn dần mà không thay đổi hình dạng, ngoại trừ một sốthay đổi sau:

- Khi thai 70mm, động mạch mũ đùi ngoài, động mạch mũ đùi trongbắt nguồn từ động mạch đùi sâu cho các nhánh nối quanh cổ xương đùi đểxuyên vào sụn chỏm và cổ, động mạch dây chằng tròn là động mạch phụ

- Chỏm xương đùi giữ hướng thẳng góc với ổ cối trong khi xương đùilớn dần và có khuynh hướng tiến gần đường giữa làm cổ xương đùi bịnghiêng hướng ra trước, độ hướng ra trước của cổ xương đùi tăng dần đến khisinh khoảng 350 Đây là yếu tố quan trọng làm vững khớp háng [15]

1.1.2 Sự phát triển ổ cối [16]

Ổ cối bắt đầu hình thành từ ba mảnh sụn trong bào thai (cánh chậu xuấthiện từ tháng thứ ba; ụ ngồi xuất hiện từ tháng thứ năm; xương mu xuất hiện

từ tháng thứ sáu)

Sau khi sinh, ổ cối có hình bán cầu rỗng, đều nhau, gồm có phần trong

là xương (talus), tiếp đến là sụn (limbus), ngoài cùng là sợi (labrum) [15]

Sụn ổ cối (hình1.1) là một cấu trúc ba chiều, với phần sụn chữ “Y” ởphần giữa và có dạng hình ống ở phần cuối Sụn ổ cối nằm ở giữa, xươngcánh chậu ở phía trên, ụ ngồi ở phía dưới và xương mu ở phía trước, tổ hợpnày hình thành nên hơn 2/3 khoang ổ cối

Phần sụn dày trở thành một trung tâm hóa xương thứ cấp, ổ cối pháttriển trong giai đoạn đầu của tuổi vị thành niên và chia tách thành khoang ổcối từ xương mu [16] Phần sụn liên kết nằm ở lề của sụn ổ cối và phần baokhớp háng dính vào phần trên riềm ổ cối [17]

Mặt khớp có hình lưỡi liềm, dày hơn ở

phía ngoài, gồm có sừng trước và

sừng sau Hai sừng nối với nhau bởi

dây chằng ngang, phía trong mỏng có

mô mỡ và dây chằng tròn bám vào

[18] Sụn viền nối sụn sợi với sụn ổ

cối Màng sụn bao khớp bám bên

trước trên, xương mu ở trước dưới,

ụ ngồi ở sau dưới) gồm có ba

nhánh, mỗi nhánh có một sụn tăng

trưởng giúp ổ cối phát triển chiều

cao, chiều rộng, chiều dày X

quang thẳng khung chậu chỉ thấy

một khoảng sáng tách mái che ở

trên đáy ổ cối và cung bịt ở dưới

trong

Hình 1.2 Cấu trúc ổ cối [19]

Phần sinh xương của cánh chậu có hình góc tù gồm hai đoạn:

+ Đoạn trong ngắn hướng lên trên vào trong tạo nên bờ trên sụn chữ “Y”.+ Đoạn ngoài dài, hướng lên trên và ra ngoài

Mỗi phần của sụn chữ “Y”

được tạo bởi màng tế bào sụn trong

suốt, lớp sụn này chứa nhiều ống dẫn

(hình 1.3) Sự tăng trưởng diễn ra

trong kẽ sụn chữ “Y” khiến khớp

háng mở rộng đường kính trong quá

trình tăng trưởng, đây là điều quan

trọng nhất khi xem xét các thủ thuật

cắt xương chậu tạo hình ổ cối, bởi tổn

thương do phẫu thuật đến khu vực

quan trọng này có thể gây rối loạn sự

tăng trưởng ổ cối

Biểu đồ 1.1 Góc ổ cối trung bình của trẻ gái hạ dần theo tuổi [20]

+ Giai đoạn 2: tăng chiều rộng ổ cối, bắt đầu từ cuối năm 2 tuổi đến 4tuổi, đến 7 tuổi thì ngừng lại Trần ổ cối phát triển làm tăng độ che phủ của ổcối đối với chỏm xương đùi (góc che phủ Wiberg tăng).

Khớp háng vững khi góc ổ cối 100 Góc Wiberg = 250

Biểu đồ 1.2 Góc Wiberg theo thay đổi theo tuổi [22]

+ Giai đoạn 3: từ 7 tuổi đến tuổi dậy thì, trần ổ cối cốt hóa Từ 10 tuổi,chỏm và ổ cối phát triển song song nhau nên góc Wiberg không đổi Bờ trước

và sau ổ cối phát triển xuống dưới và vào trong cho hình ảnh X quang lồi lõmrăng cưa không đều (bờ sau xuống thấp hơn bờ trước)

+ Giai đoạn tuổi dậy thì: điểm cốt hóa phụ ổ cối xuất hiện ở bờ ngoài,đồng thời trần ổ cối phát triển nhô ra ngoài và xuống dưới Cả hai hợp lại làmtăng độ che phủ của ổ cối đối với chỏm xương đùi Lúc này, góc Wiberg tăngtối đa khoảng 300 - 350 Sụn chữ “Y” kết nối hoàn toàn ngay trước khi bắt đầu

Góc Wiberg được tạo bởi đường

thẳng đứng qua trung tâm chỏm với

đường từ trung tâm chỏm đến tiếp

tuyến bờ ngoài ổ cối (hình 1.4) Từ

lúc mới sinh đến 2 tuổi góc Wiberg

khoảng 200 [15] Hình 1.4 góc Wiberg [21]

cốt hóa điểm phụ của mào chậu Vào khoảng 6 tháng sau, sụn tăng trưởngchỏm xương đùi được đóng lại Chấm dứt thời kỳ tăng trưởng ổ cối Sự pháttriển đáy ổ cối cũng góp phần quan trọng xác định độ hướng tâm khớp háng.

Bề dày đáy ổ cối được đo bởi bề rộng hình ảnh giọt lệ trên X quang (thành lậpbởi nhánh ngoài tương ứng đáy ổ cối và nhánh trong là hình chiếu của thànhtrong xương chậu) Hình ảnh giọt lệ trên X quang thấy rõ lúc 18 tháng tuổi, 2tuổi, bề rộng khoảng 4,5mm, sau đó giảm dần lúc 9 tuổi do nhánh của giọt lệgần nhau, nhất là cả hai đều cong lõm vào trong, đáy ổ cối nhô nhẹ vào trongdưới dạng chồi sinh lý

Đến tuổi dậy thì, hình ảnh giọt lệ trên X quang rộng ra như người lớn [15]

A - Bề mặt của đáy ổ cối

R - Mặt trong vách chậu ở bờ sau ổ cối

Hình 1.5 Hình ảnh giọt lệ (teardrop figure) [23]

1.1.3 Sự phát triển đầu trên xương đùi

Ở trẻ sơ sinh, toàn bộ đoạn đầu trên xương đùi bao gồm cả mấu chuyểnlớn, vùng liên mấu chuyển và đầu trên xương đùi đều được bao bởi sụn Giữatháng thứ tư và tháng thứ bảy, trung tâm cốt hóa chỏm xương đùi bắt đầu xuấthiện Phần trung tâm xương này tiếp tục phát triển to hơn (tốc độ phát triểngiảm dần), đến tuổi trưởng thành, nguyên bào sụn của nó chỉ còn là một lớpsụn khớp mỏng lưu lại bên ngoài Chỏm xương đùi và mấu chuyển mở rộngbởi sự gia tăng nhanh các tế bào sụn ngoại vi [16]

Ba khu vực tăng trưởng chính của đầu trên xương đùi là: sụn phát triển,vùng phát triển thuộc mấu chuyển lớn, tấm tăng trưởng dọc cổ xương đùi[16]

- Cấu trúc đặc biệt hình dấu mũ (^) (hình 1.5) của sụn tăng trưởng giúp

cổ xương đùi phát triển chiều dài gấp hai lần chiều rộng, để đến khi trưởngthành đầu trên xương đùi phát triển 30% chiều dài xương đùi (đầu dướixương đùi phát triển 70% chiều dài xương đùi) [16].

Hình 1.6 Sự phát triển đầu trên xương đùi lúc sơ sinh đến 9 tuổi [15].

Sự tăng trưởng của đầu trên xương đùi bị ảnh hưởng bởi sức kéo của cơ,lực ép của cơ thể lên chân được truyền qua khớp háng, tình trạng cấp máu, sựlưu thông của dịch khớp và trương lực của cơ [24] Bất kỳ sự thay đổi nàotrong các yếu tố trên đều có thể dẫn tới những rối loạn phát triển đầu trênxương đùi [25]

1.1.4 Sự phân bố mạch máu của chỏm xương đùi trong thời kỳ tăng trưởng [15]

Sự phân bố mạch máu của chỏm xương đùi phụ thuộc vào ba nguồnchính (động mạch mũ đùi ngoài, động mạch mũ đùi trong, động mạch dâychằng tròn)

Sự phân bố mạch máu được Trueta phân ra làm năm giai đoạn:

- Giai đoạn 1 (sơ sinh): Mạch máu xuyên vào sụn đầu trên xương đùibằng cách đi dọc theo nơi bám vào liên mấu chuyển của bao khớp Mạch máu

đi trong bao khớp không xuyên vào xương Có hai hệ thống mạch máu chínhphân bố cho mấu chuyển lớn, chỏm xương đùi và sụn tiếp hợp:

+ Động mạch mũ đùi ngoài tưới máu cho phần lớn mấu chuyển lớn,phần trước ngoài sụn tiếp hợp, phần trước trong chỏm Nhóm trước trongđược Trueta gọi là nhóm hành xương dưới gồm 10 đến 15 nhánh xuyên vàophần trong sụn tiếp hợp để tưới máu dọc theo sụn chỏm

+ Động mạch mũ đùi trong cho một nhánh nhỏ để tưới máu cho phầntrước trong sụn tiếp hợp rồi theo rãnh sau liên mấu chuyển ra ngoài bao khớpcho những nhánh xuyên vào sụn để tưới máu cho phần sau trong chỏm, phầnsau ngoài sụn tiếp hợp và mấu chuyển lớn Phần trên của rãnh liên mấuchuyển có nhiều mạch máu vào sụn để tưới máu cho phần trên trong chỏm(vùng sẽ phát triển thành nhân sinh xương), đây là nhóm mạch máu củaphần ngoài đầu xương

+ Động mạch dây chằng tròn có thể bắt nguồn từ động mạch mũ đùitrong hoặc từ động mạch bịt, tưới máu cho phần bám của dây chằng tròn Hai

hệ thống chính phân chia tưới máu cho đầu trên xương đùi, một phía trước vàmột phía sau, động mạch dây chằng tròn là phụ Không có mạch máu nối vớinhau giữa những động mạch này [15]

Hình 1.7 Sự phân phối động mạch (Ogden) [15]

3 Động mạch mũ đùi ngoài.

- Giai đoạn 2 (từ 4 tháng - 4 tuổi)

+ Do sự tăng trưởng của cổ xương đùi, vòng mạch máu vẫn bao quanhnơi bám của bao khớp nhưng ngày càng xa dần nơi xuyên vào xương và tạothành đường đi ngoài xương, đi trong bao khớp Nhân sinh xương của chỏmxuất hiện và lớn dần Sự phân bố mạch máu chính từ nhóm mạch máu phầnngoài đầu xương của động mạch mũ đùi trong trở nên quan trọng và có hướngchuyên phân bố phần ngoài chỏm

+ Ogden [15] mô tả một nhóm mạch máu khác cho phần sau trong chỏmcũng bắt nguồn từ động mạch mũ đùi trong, đi xuyên qua chỏm Hệ thốngđộng mạch mũ đùi ngoài thoái hóa chỉ còn cung cấp máu cho phía trước hànhxương và mấu chuyển Những nhánh lên của động mạch hành xương thai nhigiảm dần về số lượng và đường kính Giai đoạn này, mạch máu xuyên vàođầu xương bằng cách vòng quanh sụn tăng trưởng Động mạch dây chằng tròn

là động mạch phụ Không có mạch máu nào xuyên qua sụn tiếp hợp

- Giai đoạn 3 (từ 4 - 7 tuổi):

Sụn tăng trưởng của chỏm tạo thành hàng rào hoàn toàn Mạch máu từđộng mạch mũ đùi ngoài không còn đến nhân sinh xương, chỉ còn duy nhất

một nhánh nhỏ của hành xương đến phần trong đầu xương Động mạch dâychằng tròn không còn xuyên vào chỏm xương đùi Sự phân bố mạch máuchỉ còn theo các nhánh động mạch mũ đùi trong, nhất là cuống động mạchsau trên Theo Ogden, cuống sau dưới bắt nguồn từ cực sau dưới của baokhớp [15].

- Giai đoạn 4 (9 - 10 tuổi):

+ Sụn tiếp hợp vẫn còn ngăn chặn hệ thống mạch máu nối hành xươngvới đầu xương, nhưng động mạch dây chằng tròn ở đáy ổ cối đã nối vớinhững mạch máu khác của đầu xương [15]

Hình 1.8 Sự phân phối mạch máu cho chỏm và cổ xương đùi ở trẻ sau 3

- Giai đoạn 5 (trưởng thành):

+ Sụn tiếp hợp biến mất, mạch máu nối giữa chỏm xương đùi với hànhxương xuất hiện Sự phân bố mạch máu gần giống như người lớn với ba hệ

thống mạch máu nối với nhau: hệ thống động mạch mũ đùi trong cung cấpmáu cho vùng trên trong chỏm; hệ thống động mạch mũ đùi ngoài cung cấpmáu cho hành xương và phần dưới chỏm; hệ thống dây chằng tròn cung cấpmáu cho phần trong chỏm [15].

Hình 1.9 Động mạch của chỏm và cổ xương đùi [26]

Hình 1.10 Sự phân phối mạch máu chỏm xương đùi từ sơ sinh

đến trưởng thành (Guillaumat) [15]

1.1.5 Các yếu tố quyết định hình dạng và độ sâu của ổ cối

Sau khi sinh, quá trình phát triển của chỏm xương đùi và sụn ổ cối cóvai trò rất quan trọng đối với sự phát triển của khớp háng [16], [27] Sự tăngtrưởng của hai thành phần chỏm xương đùi và sụn ổ cối có liên quan và phụthuộc lẫn nhau (chỏm xương đùi nằm trong ổ cối và thúc đẩy ổ cối phát triển)

Harrison làm thực nghiệm cắt bỏ chỏm xương đùi ở các cá thể chuột thínghiệm và đi đến kết luận ổ cối không phát triển nếu không có sự hiện diệncủa chỏm xương đùi trong ổ cối Tác giả cũng đã chứng minh sự teo và thoáihóa của sụn ổ cối khi không có sự tác động của chỏm xương đùi vào ổ cối,mặc dù về mô học sụn phát triển của phần sụn chữ “Y” cũng như chiều dàicủa các xương vô danh vẫn bình thường [19]

Độ sâu của ổ cối được tăng cường hơn ở tuổi dậy thì thông qua sự pháttriển của ba trung tâm cốt hóa thứ phát Ba trung tâm cốt hóa thứ phát nàytương đồng với các mấu xương khác trong bộ xương [19], [16]

1.2 Nguyên nhân và chẩn đoán TKHBS

1.2.1 Nguyên nhân

Ở trẻ sơ sinh bình thường, chỏm xương đùi nằm sâu trong ổ cối vàđược liên kết chặt chẽ với ổ cối bởi sức căng bề mặt của chất hoạt dịch Mộtkhớp háng bình thường rất khó xảy ra trật khớp, ngay cả sau khi cắt mở baokhớp [28]

Đến tuần thứ mười một của thai nhi, khớp háng được hình thành đầy

đủ Về mặt lý thuyết, tuần thứ mười một là thời điểm sớm nhất mà trật khớpháng có thể phát triển, mặc dù điều này hiếm khi xảy ra [27] Ổ cối tiếp tụcphát triển trong suốt thời kỳ thai nhi, đặc biệt là sự tăng trưởng và phát triển

của các gờ xương [29]

Sự mất cân bằng về phát triển do di truyền có thể làm quá trìnhphát triển khớp háng bị gián đoạn dẫn đến TKHBS Có rất nhiều bằngchứng cho thấy môi trường bất lợi trong tử cung cũng là một trong cácnguyên nhân gây ra bệnh loạn sản khớp háng [16].

Một số tài liệu đã chỉ ra những yếu tố cơ học trong giai đoạn tiền sảnnhư: sinh ngôi ngược, tình trạng thiểu ối; nguyên nhân do cơ chế thần kinh nhưthoát vị màng não tủy, có thể ảnh hưởng sâu sắc tới sự phát triển của thai nhi.Bất kỳ yếu tố nào tạo nên một môi trường tiền sản "bất lợi" đều có thể ảnhhưởng đến sự phát triển của khớp háng và dẫn đến TKHBS sau khi sinh [21]

Đối với người mẹ sinh con lần đầu, các cơ vùng bụng và tử cung cònchưa giãn nở có thể khiến thai nhi phải nằm đối diện với cột sống của mẹ ở vịtrí bất thường trong thời gian dài Sự chật hẹp này hạn chế mức độ di chuyểncủa thai nhi, đặc biệt là khớp háng luôn ở tư thế khép, khớp háng bên trái bịảnh hưởng nhất trong tư thế bị khép, ép, do đó thường thấy tình trạng trậtkhớp háng bên trái [21]

Theo Salter [30], tổng hợp các yếu tố dịch tễ học và sinh bệnh học chothấy, nhóm bệnh nhân có những yếu tố nguy cơ cao của TKHBS bao gồmnhững yếu tố sau:

- Ngôi mông

- Trẻ gái

- Có tiền sử gia đình

- Biến dạng chi dưới

- Nghiêng đầu, vẹo cổ

1.2.2 Chẩn đoán lâm sàng

Năm 1936, Ortolani, một bác sĩ nhi khoa người Ý, làm động tác giangkhớp háng bằng cách đẩy khớp gối ra ngoài đồng thời các ngón tay phía saunâng mấu chuyển lớn xương đùi lên Nếu cảm thấy có tiếng kêu “khục” đụcgọn khi chỏm xương đùi trượt qua bờ sau mép viền ổ cối vào trong ổ cối, thìnghiệm pháp Ortolani dương tính; có nghĩa khớp háng bị trật được trả lại vịthế ban đầu [31]

Nghiệm pháp Barlow, khi khớp háng hai bên trong tư thế gấp, phía bênkhông khám trong tư thế nửa giang và gấp 900, còn bên khám thì gấp khoảng

450 - 600 Người khám dùng ngón tay cái nắm mặt giữa của phần dưới xươngđùi, các ngón tay còn lại vòng ra nắm lấy mấu chuyển lớn xương đùi phía bênđùi trên Đưa khớp gối của trẻ hướng vào đường giữa cơ thể, khép háng; đồngthời lúc đó ngón tay cái nhẹ nhàng đẩy đầu trên xương đùi ra sau và ra phíabên Nếu có tiếng khục, gọn đục thì nghiệm pháp Barlow dương tính, cónghĩa là khớp háng đã trật ra

Ortolani dương tính Barlow dương tính

Hình 1.11 Nghiệm pháp kiểm tra khớp háng [32]

Hai nghiệm pháp Ortolani và Barlow có giá trị chẩn đoán tương đốichính xác đối với trẻ sơ sinh cho đến 6 tuần tuổi Khi trẻ hơn 3 tháng tuổi, độnhạy của hai nghiệm pháp thăm khám lâm sàng này giảm đi [33].

Ở trẻ sơ sinh, trật khớp háng không thể nắn chỉnh là tình trạng rất hiếmgặp và thường liên quan đến bệnh lý toàn thân khác như: cứng đa khớp và loạnsản tủy (trật khớp háng quái thai) Kiểm tra sàng lọc trẻ sơ sinh trong giai đoạnchu sinh phát hiện được khoảng 2% những trường hợp này [33]

Những trường hợp trật khớp háng muộn

Nếu TKHBS không được phát hiện và điều trị sớm thì những thayđổi thứ phát có xu hướng sẽ phát triển nặng hơn [34] Dấu hiệu lâm sàngthường gặp là hạn chế giang của khớp háng do hậu quả co ngắn của cơkhép dài [33] Trẻ bị TKHBS nhưng phát hiện muộn thường có dấu hiệubất tương xứng về chiều dài của chi dưới (rút ngắn chiều dài chi một cách

rõ ràng biểu hiện bằng nghiệm pháp Galeazzi dương tính - hình 1.12), quansát thấy nếp lằn mông, đùi, nếp lằn bẹn hai bên không đối xứng Những BN

bị bệnh trật khớp hai bên, trên lâm sàng có dáng đi cột sống ưỡn quá mức ởđoạn thắt lưng [35]

Chênh lệch chiều cao khớp gối trong tư thế gấp khớp háng và gấp khớp gối, hai bàn chân đặt trên mặt phẳng

Hình 1.12 Nghiệm pháp Galeazzi dương tính [32]

Khi trẻ bị TKHBS nhưng phát hiện muộn, việc nắn chỉnh kín hoặc can

thiệp PT trở nên khó khăn hơn do những cản trở ở ngoài khớp như co ngắn cơkhép dài và cơ thắt lưng chậu Những bó cơ này bị co ngắn lại do tình trạngbán trật khớp hoặc trật khớp Những cản trở nội khớp bao gồm dây chằngtròn, dây chằng ngang ổ cối, và sụn viền Limpus phình to đảo ngược (hiếmgặp), đặc biệt là sự co ngắn của bao khớp phía trước [36]

Trẻ em tới tuổi biết bò, biết đi, dây chằng tròn có thể bị kéo dài ra và

có thể dày lên trở thành cản trở đối với việc nắn chỉnh Dây chằng ngang ổcối có thể phình to thứ phát do lực kéo vẫn được duy trì bởi dây chằng tròn

mà nó đính kèm tại nền ổ cối, sụn viền Limpus phì đại, những yếu tố nàynày làm giảm đường kính của ổ cối Do đó, việc cắt bỏ dây chằng tròn, dâychằng ngang ổ cối, sụn viền Limpus là cần thiết để nắn chỉnh khớp hángđồng tâm [36]

1.2.3 Chẩn đoán cận lâm sàng

1.2.3.1 Siêu âm

Graf, người tiên phong trong việc sử dụng siêu âm để chẩn đoán vàkiểm tra trẻ em mắc TKHBS, đã tập trung mô tả về hình thái học, các đặcđiểm giải phẫu của khớp háng bằng siêu âm [37] Đánh giá tình trạng củakhớp háng bằng cách xác định hai góc trên hình ảnh siêu âm: góc alpha [α]

đo độ dốc của cạnh phía trên ổ cối và góc beta (β) tính từ các thành phần sụncủa ổ cối (hình 1.13)

Hình 1.13 Góc α và β trên siêu âm

- Những thuận lợi của siêu âm: Giúp bác sĩ thấy được cấu trúc xương,sụn ổ cối, có thể nghiên cứu hình ảnh động học trước và trong điều trị Khônggây hại cho bệnh nhân (BN) và có thể thực hiện nhiều lần để kiểm tra khi cầnthiết, ít tốn kém

- Những bất lợi của siêu âm: kết quả phụ thuộc vào khả năng, trình độ vàkinh nghiệm của người siêu âm và bác sĩ điều trị, hiện nay có rất nhiềuphương pháp đọc kết quả

1.2.3.2 X quang

* X quang khung chậu

- Chỉ định chụp X quang khi chỏm xương đùi đã có nhân sinh xương (ítnhất trẻ phải trên 3 tháng tuổi) Tỷ lệ TKHBS ở trẻ biết đi sẽ giảm nếu chụp Xquang đúng thời điểm giúp phát hiện sớm, điều trị kịp thời Chụp X quanggiúp đánh giá, phát hiện sớm tình trạng loạn sản ổ cối đồng thời để đánh giá

sự phát triển của ổ cối [38]

Trần ổ cối

Chỏm xương đùi Xương cánh chậu

- Góc Wiberg sử dụng để đánh giá độ bao phủ của ổ cối đối với chỏmxương đùi, có giá trị khi trẻ trên 5 tuổi [22] X quang có giá trị khi xươngchậu và chỏm xương đùi đã cốt hóa Sự bao bọc hoàn hảo của ổ cối đốivới chỏm xương đùi có thể thấy được, mặc dù sụn không cốt hóa Nếusụn này không cốt hóa, thì tình trạng loạn sản ổ cối không được cải thiện,

có thể dẫn đến bán trật khớp và bệnh thoái hóa khớp [22]

* Kỹ thuật chụp X quang

Chụp được một phim X quang đúng tư thế đối với trẻ sơ sinh không dễ

vì bé rất khó bất động, việc đánh giá kết quả phải dựa vào phim thẳng hoàntoàn chuẩn Công việc đầu tiên là phải kiểm soát khung chậu sát với mặt bàn,

tư thế hai bàn chân trung gian, song song và thẳng góc với đường nối hai gaichậu trước trên [38]

* Tiêu chuẩn của một phim thẳng

Bề rộng hai cánh chậu bằng nhau (đo từ xương cụt và điểm ngoàicùng của cánh chậu), đường dọc giữa xương cụt đi qua giữa khớp liên mu,sụn chữ “Y” thấy rõ (bờ trên ụ ngồi và xương mu tiếp tuyến hoặc gần tiếptuyến nhau), đường Hilgenreiner đi qua bờ dưới xương cánh chậu hai bên

và điểm dưới cùng xương cụt, hai trục xương đùi phải thẳng góc vớiđường Hilgenreiner [38]

* Tiêu chuẩn hướng tâm của khớp háng

Bình thường điểm cốt hóa của chỏm xương đùi nằm trong phạm vi ¼dưới trong của hệ trục phẳng hai chiều tạo bởi đường thẳng đứng Perkins ởphía bờ ngoài ổ cối và đường ngang Hilgenreiner (hình 1.14)

Đánh giá dấu hiệu trật khớp háng theo Hilgenreiner: đo khoảng cách (h)giữa phần xương cao nhất của cổ xương đùi và đường Hilgenreiner: h bình

thường ≥ 6mm; trật khớp háng h < 6mm Khoảng cách (d) trên đườngHilgenreiner giữa điểm cao nhất của cổ xương đùi và bờ dưới xương cánhchậu: d bình thường < 18mm Khoảng cách (j) giữa phần trong nhất của cổxương đùi với ụ ngồi: j bình thường 6mm; trật khớp háng j > 9mm

Cung cổ bịt (đường Ménard hoặc đường cong Shenton) là một vòngcung đồng đều (đường thành lập từ cung cổ xương đùi đến ngành mu) Bìnhthường cung cổ bịt phải liên tục, khi trật khớp háng cung cổ bịt bị đứt đoạn

Tuy nhiên, dấu hiệu này có giá trị tương đối Khi giang và gấp khớp háng,

trục cổ xương đùi đi qua sụn chữ “Y” [38]

Hình 1.14 Tiêu chuẩn hướng

Hình 1.15 X quang khớp háng bình thường trẻ 4 tháng tuổi [39]

1 Cánh chậu; 2 Trần ổ cối; 3 Gờ ổ cối; 4 Tâm chỏm xương đùi;

5 Hành xương đùi; 6 Xương mu; 7 Xương ngồi.

* Tiêu chuẩn định lượng

- Góc ổ cối (Acetabular angle) được thành lập từ đường thẳng đi quahai điểm ngoài cùng và trong cùng của ổ cối với đường Hilgenreiner (hình1.16) Góc ổ cối thay đổi tuỳ theo lứa tuổi Lúc 4 tháng, góc = 250 ± 50, đến 6tháng 200 ± 50, góc này tăng trong trường hợp loạn sản ổ cối Nếu góc ổ cốinhọn nghĩa là tăng trưởng nhanh, sinh xương tốt, khớp háng bình thường Nếugóc ổ cối có dạng kén, sự sinh xương không đều, biểu hiện sự phát triển khókhăn sẽ dẫn đến loạn sản ổ cối [38]

- Góc Wiberg (góc che phủ chỏm xương đùi) được tạo thành bởi đườngthẳng góc với đường Hilgenreiner và đi qua tâm chỏm với đường từ bờ ngoàicùng ổ cối đi qua tâm chỏm Sử dụng góc Wiberg để đánh giá độ che phủ của

ổ cối, rất có giá trị đối với trẻ lớn [38]

Hình 1.16 Góc ổ cối [21]

Đánh giá tình trạng loạn sản ổ cối: khi khớp háng đã hướng tâm, cầnkhảo sát tình trạng ổ cối xem có loạn sản hay không để tiên lượng tiến triển vềsau của khớp háng [38]

1.2.3.3 Chụp cắt lớp vi tính (CT scan) và cộng hưởng từ MRI

- Phương pháp chụp cắt lớp vi tính (CT scan) và cộng hưởng từ MRIgiúp khảo sát các cấu trúc xương, sụn, phần mềm Chụp cắt lớp vi tính làphương tiện tốt nhất để đánh giá chứng loạn sản ổ cối đối với BN trưởngthành, chỉ định khi chụp X quang thẳng nghiêng không rõ tổn thương [40]

- Hình ảnh cộng hưởng từ đã được sử dụng trong việc chẩn đoán và đánhgiá TKHBS, cũng như mối liên quan của chỏm xương đùi với ổ cối sau nắnchỉnh kín hoặc mở [41] Với những tiến bộ về nghiên cứu phần mềm, phươngpháp này chắc chắn sẽ cung cấp những thông tin hữu ích trong tương lai Tuynhiên, do BN là trẻ em cần phải gây mê khi chụp, giá thành cao và sự độc hạicủa tia nên phương pháp này chỉ dùng để nghiên cứu hoặc chỉ định cho một

số trường hợp đặc biệt [42]

1.3 Tình hình điều trị TKHBS

1.3.1 Trên thế giới

1.3.1.1 Các phương pháp PT cắt xương điều trị loạn sản ổ cối

Thiểu sản của khớp háng có thể được đánh giá bằng X quang vàthường được thực hiện trong tư thế đứng khi có thể Đánh giá sự phát triểncủa ổ cối bằng cách xác định giá trị góc ổ cối và góc Wiberg Hầu hết cáctrường hợp trẻ nhỏ TKHBS có thiểu sản ổ cối ở phía trước Ở thanh thiếuniên và người lớn bị TKHBS, những khiếm khuyết ổ cối có thể ở trước, sauhoặc hoàn toàn [30]

Hình1.17 Đánh giá loạn sản dựa vào góc ổ cối [43]

Trong thực tế góc ổ cối > 300 được coi là bất thường và có nguy cơgây trật khớp Kleinberg và Lieberman đã nghiên cứu và có kết luận tương

tự [44] Góc ổ cối 300, thậm chí nhỏ hơn vẫn được coi là bất thường của ổcối và dùng để chẩn đoán TKHBS do loạn sản ổ cối cho đến ngày nay Năm

1952, Pray báo cáo nghiên cứu 37 trẻ sơ sinh với chẩn đoán TKHBS vànghiên cứu về chẩn đoán X quang Tác giả kết luận, loạn sản ổ cối khi góc

ổ cối > 300 [45] Năm 1953, Colonna cho rằng, góc ổ cối 250 là góc bấtthường, dấu hiệu gợi ý trật khớp háng Năm 1954, Hass cho rằng, góc ổ cốitrung bình ở trẻ sơ sinh thông thường khoảng 200 và xem tất cả các góc ổcối > 290 là biểu hiện của loạn sản ổ cối [46]

Malvitz TA cho rằng, theo thời gian, một phần sụn ổ cối tiếp tục hóaxương bình thường và có thể tự sửa chữa đáng kể chứng loạn sản [47] Đồngquan điểm, tác giả Weinstein SL cho rằng, sau khi nắn chỉnh khớp háng thànhcông và duy trì kết quả bằng bó bột và nẹp cố định, ổ cối có khả năng tiếp tụcphát triển trong nhiều năm tiếp theo [48] Tuy nhiên, sau 4 tuổi, khả năng đểkhôi phục lại giải phẫu bình thường sẽ kém hơn Đối với trẻ em dưới 4 tuổi,thiểu sản ổ cối nhỏ, ta có thể tiếp tục theo dõi, những loạn sản đáng kể thì cầncan thiệp PT cắt xương chậu tạo hình ổ cối Việc cắt xương của xương chậutạo ra mạch nuôi mới có thể làm tăng hóa xương sụn ổ cối Hơn nữa, việc cắtxương chuyển hướng của ổ cối phục hồi giải phẫu khớp háng cũng có thể làmột yếu tố kích thích hóa xương [49].

Lựa chọn cắt xương chậu điều trị loạn sản ổ cối theo y văn được chiathành các nhóm sau:

- Nhóm thứ nhất bao gồm cắt xương chậu chuyển hướng ổ cối, tăng độche phủ chỏm xương đùi

+ Phẫu thuật cắt xương vô danh theo Salter [30], được thực hiện vàonhững năm giữa thập kỷ 50 thế kỷ XIX Kỹ thuật cắt xương xoay ổ cối dựavào bản lề khớp mu (hình 1.18); hiệu quả đối với trẻ em, trẻ sơ sinh và vịthành niên vì tính linh hoạt của khớp mu

Ưu điểm: không ảnh hưởng đến thể tích ổ cối, kỹ thuật đơn giản

Nhược điểm: tương đối không ổn định, phải cố định xương bằng đinhKirshner bên trong, do đó cần PT lần thứ hai để tháo bỏ đinh

Biến chứng: có thể tổn thương thần kinh đùi, thần kinh đùi bì ngoài,đinh Kisrchner có thể gây tổn thương khớp

Mức độ che phủ chỏm xương đùi bằng cắt xương như phẫu thuật Saltercũng có giới hạn nhất định Việc cắt xương càng gần vào ổ cối, mức độ chephủ chỏm xương đùi càng tốt [50]

Hình 1.18 Cắt xương vô danh theo Salter [51]

A: 1 Vị trí lấy xương

2 Mảnh xương mào chậu

B: Xuyên đinh Kirschner cố định

mảnh ghép

+ Cắt xương vô danh hai vị trí theo Sutherland nhằm mục đích xoayhướng ổ cối được nhiều hơn bằng cách cắt xương theo Salter kết hợp bổ xungcắt xương mu giúp mở rộng xương ổ cối và tăng độ che phủ chỏm xương đùi[52] Các biến chứng của PT này có thể liên quan đến tổn thương ống dẫntinh, bàng quang và niệu đạo Chỉ định cho BN từ 8 -15 tuổi

+ Các phương pháp cắt xương vô danh ba vị trí theo Tonnis [53] và cắtxương theo Ganz [54] có khả năng xoay hướng ổ cối tốt hơn, vùng che phủ sẽlớn hơn Phẫu thuật cắt hoàn toàn qua xương chậu và xoay hướng ổ cối, gầnsát với ổ cối (ví dụ, Eppright, Wagner) cho phép chuyển hướng ổ cối đượcnhiều nhất, nhưng đòi hỏi trình độ của phẫu thuật viên có kinh nghiệm, PTnày có tỷ lệ biến chứng cao hơn [55]

- Nhóm thứ hai: tạo hình ổ cối bằng cách cắt xương chậu không hoàntoàn trên phần sụn chữ “Y”, bao gồm kỹ thuật PT tạo hình ổ cối được mô tảbởi Pemberton và Dega [56] Về mặt lý thuyết, PT này có thể làm giảm chỉ sốcủa ổ cối vì lấy sụn chữ “Y” làm điểm tựa để tì đẩy ổ cối xuống dưới.

Cắt xương chậu theo Pemberton: chỉ định đối với loạn sản ổ cối tuổi từ

18 tháng đến 6 tuổi, có thể sửa chữa góc ổ cối từ 100 đến 150, trong trườnghợp chỏm xương đùi nhỏ, ổ cối rộng

Ưu điểm: cắt xương không hoàn toàn nên khớp háng ổn định, không cần

cố định xương bên trong, chỉnh sửa góc ổ cối tốt, nhưng xoay ổ cối bị hạn chế

Nhược điểm: kỹ thuật rất khó, đòi hỏi trình độ của phẫu thuật viên

- Nhóm thứ ba: phẫu thuật tạo hình ổ cối với cách cắt xương trên baokhớp, phần không che phủ chỏm xương đùi Phẫu thuật này lấy khớp mu làmbản lề, sau khi cắt xương chậu đoạn xa cùng ổ cối được di chuyển vào trong

để tăng khả năng che phủ cho chỏm xương đùi được mô tả bởi Chiari [57].Những PT này được thực hiện tốt nhất trước 6 tuổi, nhưng giới hạn tuổi rấtkhác nhau tùy thuộc vào phẫu thuật viên [55] Cắt xương tại chỗ và cắt xươngChiari thường được áp dụng cho khớp háng thiếu che phủ chỏm xương đùiđáng kể, không thể điều trị được bằng phương pháp PT khác [58]

Nhược điểm của cắt xương Chiari: nguy cơ ảnh hưởng đến khả năngsinh sản của trẻ gái trong trường hợp cắt hai bên điều trị TKHBS hai bên

Hình 1.19 Các phương pháp cắt xương tạo hình ổ cối [32]

1.3.1.2 Các phương pháp ghép xương tạo hình ổ cối [59]

Ghép xương xốp tự thân được coi là tiêu chuẩn tối ưu của mọi trườnghợp thay thế, ghép xương Ghép xương xốp tự thân có tác dụng lớn trong việccung cấp không chỉ cấu trúc xương ba chiều mà còn cả mạng lưới những tếbào tạo xương, từ đó giúp tái tạo xương mới tốt hơn

Hạn chế của phương pháp ghép tự thân là gây ra tình trạng đau, nguy cơbiến chứng như mất máu nhiều, tụ máu vùng mổ hoặc gẫy xương và nguồncung có hạn.

Trong PT chỉnh hình nhi, ghép xương được sử dụng rộng rãi và gia tăngnhanh chóng Để hạn chế các nguy cơ biến chứng của ghép xương tự thân,hiện nay có rất nhiều phương pháp ghép xương đồng loại đã được tiến hành.Trevor DLJ và Fixen JA (1975), thực hiện cắt xương chậu tạo hình ổ cối điềutrị TKHBS với việc ghép xương sườn đồng loại Kessler và cộng sự (2001),thực hiện cắt xương chậu tạo hình ổ cối theo Pemberton với ghép xương bánhchè đồng loại [11] Grudziak và cộng sự (2001), kết hợp ghép xương xốp chậu

và xương mác đồng loại trong điều trị TKHBS theo Dega [12]

Wade năm (2010), sử dụng xương mào chậu ghép tạo hình ổ cối điều trịTKHBS [14] Nguyễn Ngọc Hưng năm 2013, thực hiện cắt xương chậuZigzag cải tiến kỹ thuật của Salter và ghép xương mác đồng loại tạo hình ổcối điều trị TKHBS [14]

* Đặc điểm, cơ chế liền xương của ghép xương đông khô đồng loại [59]

- Miếng xương ghép lưu giữ được thành phần quan trọng nhất là Proteintạo hình thái xương BMP (Bone Morphogenetic Protein), chất nền hữu cơchứa collagen và các protein tạo xương Đây là nhóm protein tăng trưởng cókhả năng kích thích sinh xương hiện đang được thế giới sử dụng khá rộng rãitrong các bệnh lý cần tạo hình xương Xương được coi là chất dẫn xương khicấu trúc của nó có thể hỗ trợ cho các tế bào từ vùng nhận chuyển sang mảnhghép và biệt hóa chúng thành các tế bào tạo xương Sau đó, xương mới sẽ đượchình thành trong khung xương

- Một mảnh xương ghép được cho là có thể tạo xương khi nó có thểbiệt hóa tế bào trung mô thành tế bào tạo xương Để có được sự tổng hợptối ưu cho mảnh cấy ghép thì những mạch máu của mô nền và sự ổn định

cơ học của mảnh ghép có tính chất sống còn Mô nền của vùng nhận mảnhghép cần phải có đủ các tế bào tạo xương hoặc có thể tạo xương, được cung

cấp đầy đủ bởi nguồn có chứa các tế bào này, ví dụ như tủy xương tại chỗhoặc ghép xương tự thân

- Các giai đoạn của tái tạo xương

+ Giai đoạn viêm: tạo mô hạt, tăng sinh mạch máu và di cư của các tếbào trung mô đến vùng tổn thương

+ Giai đoạn sửa chữa: khối mô hạt biến thành can xơ - sụn Bắt đầu quátrình cốt hóa tạo các bè xương nguyên phát (xương lưới), bao gồm cả cốt hóatrong màng và cốt hóa trên mô hình sụn Giai đoạn này có sự hình thành chấtcăn bản xương, mô tiền cốt và khoáng hóa

+ Tái cấu trúc: sự sửa sang về cấu trúc Xương nguyên phát được thaythế bởi xương thứ phát (xương lá) Xương trở về với cấu trúc bình thườngtrong 3 - 6 tháng

- Vai trò của các BMP trong tái tạo xương [60]

+ Kích thích quá trình tạo xương: sau khi được khử khoáng, xương vẫnchứa collagen, protein của xương (ở dạng BMP), glycoprotein vàproteoglycans Tuy nhiên, để quá trình kích dẫn xương xảy ra thì phải có mặtprotein BMP, tế bào mang (thường là collagen loại I) và tế bào cảm ứng Ưuđiểm chính của chất nền xương khử khoáng là nó đã có chứa sẵn hai trong sốcác tế bào này đó là protein BMP và collagen loại I

Thay thế trườn bò: hấp thụ các tế bào hủy xương của xương chết từxương ghép đồng loại và thay thế nó bằng xương sống mới được lấy từ các tếbào hủy xương của vật chủ

Liên kết hợp nhất: thay thế xương hoại tử cũ bởi xương mới hoạt độngtốt sau khi thay thế trườn bò

+ Biệt hóa tế bào

+ BMP3 (osteogenin) khởi động quá trình biệt hóa từ tế bào trung môthành tế bào xương.

+ Tăng cường quá trình cốt hóa

+ BMP2, BMP7, BMP9 thúc đẩy quá trình cốt hóa tại vùng mô tổn thương.+ Điều khiển quá trình sản xuất của chất cơ bản xương

+ BMP-1 là enzyme cắt đầu tận cùng carboxy của procollagens I, II và III

* Rủi ro do PT ghép xương [59]

- Lây nhiễm bệnh: xương ghép là một bộ phận đặc biệt, không chỉ cókhoáng chất mà còn có sự kết hợp của bó sợi Do đó, sự an toàn khi ghépxương vẫn là mối quan tâm lớn, đặc biệt là vấn đề lây nhiễm Rủi ro domắc bệnh lây truyền do mảnh ghép ước tính vào khoảng 1/1.667.000 tức làthấp hơn 8 lần so với nguy cơ mắc bệnh lây truyền do truyền máu (khoảng1/200.000) Trong số những bệnh có thể lây nhiễm, virus và prion (một loạihạt protein có thể gây các bệnh não) là loại khó phát hiện nhất Nguy cơmắc bệnh lây truyền do mảnh ghép là có, đã có những ghi nhận về việcnhiễm virus viêm gan C (HCV) và virus HIV qua cấy ghép xương [61]

- Rủi ro do mảnh ghép bị thải loại: Mảnh ghép xương đồng loại sử

dụng để tạo hình ổ cối có cấu trúc gồm chủ yếu khoáng chất kết hợp với bósợi, thành phần protit rất ít, do đó bình thường tính kháng nguyên đã rấtthấp nên nguy cơ thải loại cũng thấp, đồng thời quá trình xử lý bằng tiaGamma và bảo quản lạnh sâu càng làm giảm tính kháng nguyên của mảnhghép do đó, nguy cơ thải loại gần như không có Điều này đã được chứngminh qua thực tế bởi: Tất cả các nghiên cứu đi trước của thế giới đều chokết quả là không có trường hợp nào bị thải loại và không có bất kỳ mộtnghiên cứu nào phải sử dụng thuốc chống thải ghép cho BN trong nghiêncứu của mình

* Các nguồn cung cấp xương [59]

- Người hiến tặng còn sống: nguồn cung cấp xương tiện dụng nhất là đầutrên xương đùi của BN chuẩn bị thay khớp háng, xương từ phần cắt cụt chi thể.

BN được kiểm tra và sàng lọc trước khi PT và kiểm tra lại sau đó 4 đến 6 tháng

- Những người hiến tặng đã chết

* Xử lý xương [59]

Trong quy trình xử lý xương sau khi được lấy từ người hiến tặng, bướcquan trọng là loại bỏ tủy xương và các mảnh vỡ tế bào bằng chất lỏng và chấttẩy rửa Sau khi được làm sạch, khả năng sản sinh tế bào của xương được tăngcao Điều áp chất lỏng cho phép các tác nhân loại bỏ và vô hiệu hóa thâmnhập sâu vào trong một khúc xương lớn Ethanol, acetone và một số chất khácđược sử dụng bởi chúng có khả năng làm đóng băng một số virus có lớp bọcnhư HIV và virus viêm gan Hydrogen peroxide đã được sử dụng từ lâu nhưmột chất làm trắng và nó cũng có thể diệt vi khuẩn và virus nhờ vào khả nănghình thành gốc tự do Khả năng tái tạo tế bào xương được giữ lại khi xươngtiếp xúc với hydrogen peroxide ít hơn 60 phút

* Bảo quản xương và tầm quan trọng của kỹ thuật sát khuẩn [59]

Phương pháp bảo quản xương chủ yếu là ướp lạnh ở 0oC, bảo quản bằngnitơ lỏng ở -196oC, hoặc bằng phương pháp ướp lạnh và làm khô Thôngthường, vi khuẩn được sát khuẩn bởi một liều 25 kGy Xương đông lạnh sâu

dù được chiếu xạ hay không thì vẫn giữ được các đặc tính cơ học ban đầu.Xương đông khô không chiếu xạ cũng giữ được độ bền cơ học của nó, nhưngchiếu xạ xương khô sẽ làm giảm đáng kể khả năng cơ học của nó

1.3.1.3 Các phương pháp PT tạo hình bao khớp

Năm 1901, Codivilla [62] là người đầu tiên mô tả kỹ thuật tạo hình baokhớp để điều trị TKHBS Năm 1926, Hey Groves đã mô tả kỹ thuật tương tự

[63] Năm 1965, Colonna [64] đã báo cáo kỹ thuật tạo hình khớp của ông, mà

về cơ bản tương tự như mô tả bởi Codivilla và Hey Groves

Colonna [64] sử dụng đường mổ tiếp cận mấu chuyển lớn, phương pháp

PT tiếp cận tốt với khoang ổ cối cho phép bóc tách tất cả các cơ dính xungquanh của bao khớp Tuy nhiên, kỹ thuật này có thể gây tổn thương các nhánhsâu của động mạch mũ đùi trong Đó là nguồn cung cấp máu chính của chỏmxương đùi [65]

* Tạo hình bao khớp theo Colonna [64]

Bao khớp được rạch phía trước theo hình chữ T, cắt tạo hình bao khớpcàng gần các xương của vành ổ cối càng tốt

Vạt bao khớp sau bên chứa các nhánh cuối của động mạch mũ đùitrong, cung cấp máu cho chỏm xương đùi [65] do đó cần bảo vệ, tránh làmtổn thương động mạch này

Sau đó, bao khớp được khâu phục hồi bao phủ chỏm xương đùi trên toàn

bộ chu vi (Hình 1.20)

Hình 1.20 Tạo hình bao khớp theo Colonna [64].

* Tạo hình bao khớp theo Salter [55]

Theo mô tả của hình 1.21, tạo hình bao khớp theo Salter gồm:

Hình A: phác thảo đường cắt ở phía trước trên của bao khớp

Hình B: cắt phần dư thừa phía trên ngoài và sau của bao khớp (khu vực bóng

mờ màu xám)

Hình C: xoay bao khớp vào trong sau khi đã tạo hình khớp háng Điểm A, làphần bao khớp phía trước trên của cổ xương đùi được chuyển đến điểm A',tương ứng điểm phía dưới đến gai chậu trước dưới Vạt bao khớp dưới (B)được quay vào giữa và khâu vào màng xương của xương mu (B')

Hình D: khâu bao khớp bằng chỉ không tiêu

Hình 1.21 Tạo hình bao khớp theo Salter [55]

1.3.1.4 Phân loại và điều trị trật khớp háng bẩm sinh theo các lứa tuổi

* Trẻ sơ sinh và trẻ dưới 6 tháng tuổi

- Năm 1945, Pavlik điều trị thành công TKHBS cho trẻ dưới 6 thángtuổi với đai nẹp Pavlik

Mục tiêu của đặt nẹp là để nắn chỉnh và duy trì sự nắn chỉnh, tạo môitrường thuận lợi tối ưu cho đầu trên xương đùi và ổ cối phát triển [66].Nhiều nghiên cứu điều trị TKHBS sau này đã chứng minh, ổ cối có khảnăng tiếp tục phát triển trong những năm tiếp theo sau khi nắn chỉnh, nếunhư sự nắn chỉnh được duy trì [67] Chỏm xương đùi và biến dạng nghiêng

trước của cổ xương đùi cũng có thể được điều chỉnh lại [47] Phát hiện vàchẩn đoán TKHBS từ tuổi sơ sinh là lý tưởng nhất, việc điều trị cũng nênbắt đầu ngay lập tức [68]

Mặc dù có nhiều loại nẹp (nẹp von Rosen hay nẹp gối Frejka), nhưngnẹp Pavlik vẫn là dụng cụ được sử dụng rộng rãi nhất trên thế giới [69] Khiđược dùng đúng cách, nẹp Pavlik ngăn chặn tình trạng duỗi và khép của khớpháng, đồng thời cố định khớp háng trong tư thế gấp và giang được nhiều hơn(hạn chế dẫn tới tái trật khớp), giúp nắn chỉnh và giữ khớp háng ổn định Trẻ

có dấu hiệu Ortolani dương tính được cố định trong nẹp Pavlik 6 tuần, tỷ lệthành công có thể đạt 95% số trường hợp

- Cách đặt nẹp Pavlik điều trị trẻ dưới 6 tháng tuổi (hình 1.22):

+ Đai ngực ngang vú

+ Gập háng > 950

+ Giang háng sao cho “dễ chịu”

+ Đai gập trước tạo độ giang cho

khớp háng

Hình 1.22 Cách đặt nẹp Pavlik [32]

- Các biến chứng khi đeo nẹp Pavlik [70]

+ Hay gặp nhất là hoại tử chỏm xương đùi

+ Gấp quá mức, xương đùi có thể đè nén gây tổn thương dây thần kinh đùi

+ Tổn thương đám rối thần kinh cánh tay

+ Bán trật khớp gối

+ Biến chứng viêm loét vùng nếp gấp bẹn

+ Tổn thương sụn của chỏm và đầu trên xương đùi

Hình 1.23 Phác đồ điều trị TKHBS từ 0 - 6 tháng tuổi [32]

Sau khi nắn chỉnh khớp háng đạt được sự ổn định trên lâm sàng, khôngcần chụp X quang cho đến khi trẻ 3 tháng tuổi Siêu âm là một phương tiệnhữu ích để theo dõi và ghi nhận kết quả của việc nắn chỉnh có thành công haykhông [71]

Khớp háng có nguy cơTiền sử gia đình

Ngôi môngBất thường khác

Khớp háng có nguy cơTiền sử gia đình

Ngôi môngBất thường khác

Thể chất bất thường khi

2- 3 tuần không nắn được Nắn chỉnh bó bột

X quang bình thường

Cắt xương chậuCắt xương chậu

* Trẻ em từ 6 tháng đến 18 tháng tuổi

- Nắn chỉnh kín: nắn chỉnh kín và bó bột cố định được chỉ định đối vớinhững trẻ chẩn đoán TKHBS đã trên 6 tháng tuổi và những trẻ đã thất bạitrong nắn chỉnh điều trị bằng nẹp Pavlik

Hình 1.24 Kéo giãn bằng tạ [21]

Kéo liên tục, nên được thực hiện trước khi nắn chỉnh kín (hình 1.24).Mục đích của kéo liên tục để kéo dài dần cấu trúc mô mềm, bó mạch thầnkinh, hạn chế biến chứng hoại tử vô khuẩn chỏm xương đùi do nắn chỉnh độtngột Thời gian kéo liên tục thường từ 1 - 2 tuần, kéo qua xương được khuyếnkhích hơn kéo qua da [72] Những biến chứng của kéo liên tục bao gồm tổnthương da và thiếu máu cục bộ chi dưới do lực kéo không phù hợp [73]

Nắn chỉnh kín được thực hiện dưới gây mê, thực hiện nắn chỉnh nhẹnhàng Cắt gân cơ khép để mở rộng vùng an toàn, hạn chế biến chứng rốiloạn phát triển chỏm xương đùi Phẫu thuật này là cần thiết do cơ khép bị

co cứng thứ phát [74] Sau nắn chỉnh việc duy trì kết quả, ngăn chặn tái trậtkhớp bằng bó bột tư thế gấp và giang không quá mức là rất quan trọng Saukhi nắn chỉnh và bó bột, chụp X quang, chụp cắt lớp, chụp cộng hưởng từkhớp háng để đánh giá kết quả [75]

Mười hai tuần sau khi nắn chỉnh kín, bột được tháo bỏ và thay thế bằngnẹp giang Nẹp chỉnh hình được sử dụng liên tục trong hai tháng, trừ khi tắm,sử dụng nẹp trong khi ngủ vào ban đêm cho đến khi ổ cối phát triển bìnhthường Việc sử dụng nẹp chỉnh hình sau khi nắn chỉnh điều trị TKHBS giúpchỏm xương đùi đồng tâm với ổ cối Sau khi khớp háng được nắn chỉnh, ổ cốiphát triển nhanh nhất trong 18 tháng đầu [76]

- Phẫu thuật nắn chỉnh mở: chỉ định đối với những BN từ 6 đến 18tháng tuổi, khi điều trị nắn chỉnh kín thất bại, bán trật khớp thường xuyên, mômềm chèn vào giữa và khớp háng không vững trong tư thế giang tối đa Mụcđích của phẫu thuật nắn chỉnh mở là giữ cho khớp háng ổn định, tránh thươngtổn cho chỏm xương đùi, tạo một tư thế tối ưu để ổ cối và đầu trên xương đùiphát triển [30], [48]

- Đối với những BN dưới 18 tháng tuổi, ít khi phải PT tạo hình ổ cối,cắt xương đùi Khả năng phát triển ổ cối sau khi chỉnh hình kín hoặc mở là rấttốt, kéo dài trong khoảng 4 - 8 năm sau khi PT [48] Đánh giá sự phát triểncủa ổ cối dựa vào: góc ổ cối, sự phát triển của phần xương dưới ổ cối và sựmỏng hóa của phần giữa ổ cối [48]

* Trẻ trên 18 tháng tuổi đến 36 tháng tuổi

Một số phẫu thuật viên như Salter RB (1961) [30]; Weinstein SL, Ponseti

IV (1979) [48] cho rằng, tất cả trẻ em TKHBS trên 18 tháng tuổi cần phải cắtxương chậu kèm theo PT nắn chỉnh mở bởi vì khả năng phát triển ổ cối khôngtốt Đối với trẻ trong độ tuổi từ 2 - 3 năm, nhiều phẫu thuật viên thực hiện PTtạo hình ổ cối kết hợp với nắn chỉnh mở một thì hoặc PT tạo hình ổ cối saukhi PT nắn chỉnh mở 6 - 8 tuần Theo tác giả Albinana, nếu ổ cối tiến triển tốtthì theo dõi sự phát triển của ổ cối trong vài năm; nếu ổ cối không phát triển,tác giả sẽ xem xét PT ổ cối thứ phát [23]

Trong nhóm tuổi này, ổ cối thường bị thiểu sản ở phía trước Phẫu thuậtthường được áp dụng là cắt xương vô danh theo Salter [30] hoặc Pemberton[77] Phẫu thuật Salter cắt xương vô danh để che phủ phía trước, mặc dù có

mở rộng che phủ phía sau Cắt xương Pemberton tạo che phủ phía trước vàmức độ khác nhau của vùng che phủ bên tùy thuộc vào vị trí cắt xương

Một số phẫu thuật viên, ủng hộ kéo giãn sơ bộ trước khi PT nắn chỉnh

mở và thực hiện đồng thời cắt ngắn xương đùi [78] Colonna mô tả quy trìnhđiều trị hai giai đoạn: giai đoạn đầu tiên là kéo liên tục trong hai đến ba tuầnsau khi cắt gân cơ khép, giai đoạn thứ hai là nắn chỉnh mở khớp háng [64].Bertrand [79] thay thế kéo liên tục bằng cắt ngắn xương đùi, nhưng Stans vàColeman [80] cho rằng cắt ngắn xương đùi và xoay trục xương đùi tại thờiđiểm tạo hình bao khớp là không cần thiết, nó có thể làm tăng tỷ lệ mắc hoạitử chỏm xương đùi Về mặt lý thuyết, PT nắn chỉnh mở kèm theo cắt ngắnxương đùi có thể được sử dụng để sửa chữa bất kỳ bất thường nào về mặt giảiphẫu, chẳng hạn như cổ xương đùi nghiêng trước quá mức Nhược điểm khicắt ngắn xương đùi là phải rạch một đường thứ hai và kết hợp xương bêntrong, sau đó cần phẫu thuật để tháo bỏ dụng cụ kết xương

* Trẻ trên 3 năm tuổi, PT nắn chỉnh mở kèm theo cắt ngắn xương đùi là cầnthiết, có thể kết hợp PT tạo hình ổ cối ngay hoặc PT tạo hình ổ cối sau đókhoảng 6 tuần, tùy thuộc vào sự ổn định khớp háng tại thời điểm PT [81]

1.3.1.5 Di chứng và biến chứng

* Biến dạng cổ xương đùi

Dị tật của cổ xương đùi được quan tâm khi chúng dẫn tới bán trậtkhớp: bán trật khớp sang bên với coxa valga hoặc bán trật khớp ra trước do

cổ xương đùi nghiêng trước quá mức của [53] Nếu sau nắn chỉnh kín hoặcphẫu thuật nắn chỉnh mở hai đến ba năm mà tình trạng loạn sản ổ cối vànghiêng trước của cổ xương đùi còn tồn tại, nên tiến hành cắt xương đùi

chỉnh trục Góc cổ - thân xương đùi quá lớn, cổ xương đùi nghiêng trướcquá mức có thể dẫn đến tình trạng khớp háng không ổn định, khi đó vai tròkính thích tăng trưởng ổ cối của chỏm xương đùi sẽ không còn [82]

Cắt xương dưới mấu chuyển, gập góc cổ xương đùi kèm theo xoay trụcsửa chữa biến dạng nghiêng trước quá mức của cổ xương đùi, đưa chỏmxương đùi hướng về phía trung tâm của ổ cối sẽ kích thích ổ cối phát triển tốthơn [83] Phẫu thuật này nên thực hiện đối với trẻ em dưới 4 tuổi; PT sau 8tuổi, tình trạng loạn sản ổ cối sẽ không được cải thiện [82] Ở trẻ em, bất kỳ sựkhác biệt về độ dài của chi do cắt xương gập góc đều tự sửa chữa được dokích thích tăng trưởng xương đùi và góc cổ - thân xương đùi sẽ phục hồi tựnhiên [84] Tuy nhiên, đối với thanh thiếu niên, nếu cắt xương gập góc > 150

có thể dẫn đến ngắn chi

* Hoại tử chỏm xương đùi

Biến chứng nặng nhất khi điều trị TKHBS là loạn sản phát triển chỏmxương đùi, bao gồm cả chỏm xương và sụn phát triển Biến chứng nàythường được gọi bằng thuật ngữ "hoại tử vô khuẩn" Tác giả Malvitz sửdụng thuật ngữ "loạn sản phát triển chỏm xương đùi" thay thế cho thuật ngũ

“hoại tử chỏm xương đùi” [47]

Hoại tử chỏm xương đùi có thể do các nguyên nhân như tổn thươngmạch máu ở đầu xương, sụn phát triển hoặc do áp lực tì đè tác động đến sụnđầu xương, sụn phát triển [85], [86] Tỷ lệ rối hoại tử chỏm xương đùi do điềutrị TKHBS có thể gặp từ 0 - 73% [47], tỷ lệ hoại tử chỏm xương đùi tăng lên

do phát hiện, can thiệp nắn chỉnh muộn [87] Salter cùng cộng sự [75] vàOgden [86] cho rằng, chỏm xương đùi trong TKHBS là dễ bị tổn thương nhấtvới những thay đổi do thiếu máu cục bộ trong thời gian 12 - 18 tháng đầu đời,thời điểm mà chỏm xương đùi chủ yếu là sụn Theo một số tác giả, những ảnhhưởng đối với chỏm xương đùi sẽ ít hơn sau khi tâm cốt hóa chỏm xương đùixuất hiện [88]