Nghiên cứu chẩn đoán và ứng dụng phẫu thuật tạo hình ổ cối có ghép xương đồng loại trong điều trị trật khớp háng bẩm sinh ở trẻ nhỏ tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Trật khớp háng bẩm sinh là một bệnh lý phức tạp, có nhiều nguy cơ vàbiến chứng nặng nề như: hoại tử vô khuẩn chỏm xương đùi, tái trật khớp, rốiloạn phát triển ổ cối và chỏm xương

ĐẶT VẤN ĐỀ

Trật khớp háng bẩm sinh là dị tật trong đó đầu trên xương đùi khôngkhớp một cách chính xác với ổ khớp trên xương chậu hoặc nằm trật ra phíangoài ổ khớp Tỉ lệ mắc tật này là 1/3000-1/800 trẻ sơ sinh, xảy ra ở nữ nhiềuhơn ở nam, tỷ lệ mắc ở nữ khoảng 80%, ở nam khoảng 20% [1],[2]

Trật khớp háng bẩm sinh là một bệnh lý phức tạp, có nhiều nguy cơ vàbiến chứng nặng nề như: hoại tử vô khuẩn chỏm xương đùi, tái trật khớp, rốiloạn phát triển ổ cối và chỏm xương đùi gây mất cân xứng chiều dài của chi.TKHBS đã được nghiên cứu trên thế giới tương đối sớm về sinh bệnh họccũng như các phương pháp điều trị bệnh

Cooperman D (2013), đã tổng hợp nhiều nghiên cứu trên thế giới vềlịch sử phát hiện ra cơ chế bệnh sinh của “trật khớp háng bẩm sinh là do loạnsản ổ cối”, điển hình là Wiberg 1939 nghiên cứu đề tài: “Các nghiên cứu vềloạn sản ổ cối và TKHBS nhẹ liên quan đặc biệt đến biến chứng viêm khớp”.Đây là một công trình có tầm ảnh hưởng lớn kết nối một thực thể bệnh lý vớimột tiền sử bệnh [4] Sau này, nhiều nhà khoa học đi sâu nghiên cứu về sinhbệnh học, phương pháp điều trị TKHBS. Maheshwari R đã viết cuốn sáchtổng hợp các kỹ thuật đục xương chậu điều trị TKHBS do loạn sản xươngchậu như: thuật đục xương chữ V, thuật đục xương Chiari, thuật đục xươngchậu 3 điểm Tonnis, thuật đục xương quanh ổ cối Ganz [5]

Phẫu thuật tạo hình ổ cối có ghép xương đồng loại đã được áp dụng bởimột số nhà khoa học như: Trevor (1975) [6], Kessler (2001) [7] Grudziak

2001 [8], Wade (2010) [9], Hung NN (2013) [10]…nhằm mục đích rút ngắnthời gian phẫu thuật, xâm lấn ít, mang tính thẩm mỹ Roposch A (2013),nghiên cứu tái cấu trúc ổ cối tiếp theo điều trị hoại tử chỏm xương đùi biếnchứng từ loạn sản tiến triển khớp háng [11]

Để can thiệp điều trị TKHBS có hiệu quả thì cần kiểm soát được quátrình loạn sản khớp háng Hiện nay nhiều nhà khoa học đã tiến hành các kỹthuật can thiệp làm giảm quá trình loạn sản khớp háng như: El-Sayed MM(2015), thực hiện đục xương Dega để quản lý loạn sản tiến triển khớp háng ởtrẻ 2 - 8 tuổi [12], El-Sayed Abdel Halim Abdullah (2012), thực hiện đụcxương đùi thu ngắn, xoay trục, cắt xương vô danh theo Salter hoặc Dega đểđiều trị loạn sản khớp háng cho kết quả rất khả quan [13], Hasegawa Y (2014)thực hiện đục xương ổ cối chỉnh hướng điều trị loạn sản xương chậu cho kếtquả rất tốt [14], Ike H và CS (2015), thực hiện kỹ thuật đục xương ổ cối chỉnhhướng để làm giảm áp lực cơ học cho khớp háng [15]

Hiện nay trong nước đã có một số báo cáo về điều trị trật khớp hángbẩm sinh ở trẻ em, nhưng về thời điểm phẫu thuật, chỉ định kỹ thuật phẫuthuật còn nhiều bàn cãi Có nhiều phương pháp điều trị đối với trật khớp hángbẩm sinh do đó việc lựa chọn phương pháp nào là phù hợp chưa được nghiêncứu, đánh giá một cách đầy đủ và toàn diện

Hơn nữa, chưa có công trình nghiên cứu sâu và toàn diện về tạo hình ổcối bằng cắt xương chậu có ghép xương đồng loại Với tính cấp thiết của vấn

đề trên, chúng tôi tiến hành đề tài: Nghiên cứu chẩn đoán và ứng dụng phẫu thuật tạo hình ổ cối có ghép xương đồng loại trong điều trị trật khớp háng bẩm sinh ở trẻ nhỏ tại Bệnh viện Nhi Trung ương, với các mục tiêu sau:

1 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh trật khớp háng bẩm sinh ở trẻ nhỏ tại Bệnh viện Nhi Trung ương giai đoạn

2012 - 2015.

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật tạo hình ổ cối theo Salter cải tiến có ghép xương đồng loại trong điều trị trật khớp háng bẩm sinh ở trẻ nhỏ.

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 Giải phẫu và sự phát triển của khớp háng và ổ cối, chỏm xương đùi

1.1.1 Phôi thai học khớp háng [16]

Hình thể học khớp háng có thể hệ thống lại thành hai giai đoạn cơ bản:

1.1.1.1 Giai đoạn phôi:

- Tuần thứ 4 (phôi 5 mm): từ lớp trung mô (tạo ra xương, sụn, gân, cơ)xuất hiện các nụ của chi, động mạch phôi xuất hiện, khớp háng chưa có Trongmầm chi các tế bào phân chia mãnh liệt để tạo thành phôi xương nguyên thủy lànhững tế bào đồng dạng, ít biệt hóa xếp thành từng cột sát với nhau

- Tuần thứ 6 (phôi 10 mm): xuất hiện chồi khớp háng Ở trung tâm phôixương nguyên thủy tế bào đổi thành sụn nguyên bào nguyên phát và tập hợpcác chồi cấu thành khớp háng:

- Tuần thứ 8 (phôi 25 mm): tất cả cấu trúc khớp háng đã được định hìnhnhưng ổ khớp chưa xuất hiện

- Tuần thứ 11 (phôi 50 mm): chỏm xương đùi hoàn thiện, có hình cầu,với đường kính 2 mm và ngăn cách mấu chuyển lớn nguyên phát bởi một cáirãnh là chồi cổ xương đùi Mái che ổ cối phát triển ra ngoài bao phủ hoàntoàn chỏm Bao khớp biệt hóa Khe khớp bắt đầu xuất hiện, từ ngoại vi tiếndần vào trung tâm, nơi đó có dây chằng tròn Mặt khớp được bao phủ bởi sụnhyalin (sụn ở chỏm dày hơn sụn ổ cối) Mạch máu xuất hiện rất nhiều trongbao khớp, quanh sụn mô mỡ ở đáy ổ cối, dây chằng tròn nhưng chưa xuyênvào chỏm xương đùi Khớp háng được thành lập hoàn toàn, góc hướng ratrước cổ xương đùi lúc này bằng không

- Tuần thứ 12 (phôi 50 mm) chấm dứt giai đoạn phôi để chuyển sanggiai đoạn thai [16]

1.1.1.2 Giai đoạn thai:

Sáu tháng còn lại ở giai đoạn này, các thành phần cơ bản đã biệt hóa, sẽlớn dần mà không thay đổi hình dạng, ngoại trừ một số thay đổi sau:

- Khi thai 70 mm, động mạch mũ đùi ngoài, động mạch mũ đùi trongbắt nguồn từ động mạch đùi sâu cho các nhánh nối quanh cổ xương đùi đểxuyên vào sụn chỏm và cổ, động mạch dây chằng tròn là phụ

- Độ hướng ra trước của cổ xương đùi tăng dần đến khi sinh khoảng

350, có thể do ảnh hưởng xoay trong của xương đùi

- Chỏm xương đùi cố giữ hướng thẳng góc với ổ cối trong khi xươngđùi lớn dần và có khuynh hướng đến gần đường giữa làm cổ xương đùi bịnghiêng hướng ra trước Đây là yếu tố quan trọng làm vững khớp háng [16]

1.1.2 Sự phát triển ổ cối [17]

Ổ cối bắt đầu hình thành từ 3 mảnh sụn trong bào thai (cánh chậu,tháng 3; ụ ngồi, tháng 5; xương mu, tháng 6)

Sau khi sinh, ổ cối có hình bán cầu rỗng, đều nhau, gồm có phần trong

là xương (talus) rồi sụn (limbus), ngoài cùng là sợi (labrum) [16]

Sụn ổ cối (hình1.1) là một cấu trúc ba chiều, với phần sụn Y ở phầngiữa và có dạng hình ống ở phần cuối Sụn ổ cối nằm ở giữa , xương cánhchậu ở phía trên, ụ ngồi ở phía dưới, và xương mu ở phía trước , tổ hợp nàyhình thành nên hơn 2/3 khoang ổ cối

Từ phần sụn dày trở thành một trung tâm hóa xương thứ cấp, ổ cối pháttriển trong giai đoạn đầu của tuổi vị thành niên, và chia tách thành khoang ổcối từ xương mu [17] Phần sụn liên kết nằm ở lề của sụn ổ cối, và phần baokhớp háng chèn ngay trên riềm ổ cối [18]

Mặt khớp có hình lưỡi liềm dày ở phía

ngoài gồm có sừng trước, sừng sau và

hai sừng nối với nhau bởi dây chằng

ngang, phía trong mỏng có mô mỡ và

dây chằng tròn bám vào [19] Sụn

viền nối sụn sợi vào sụn ổ cối Màng

sụn bao khớp bám bên ngoài sụn viền Hình 1.1 Sụn ổ cối [17]

Theo Ogden, cả 3 mảnh xương tạo nên ổ cối (hình 1.2) được xem nhưmột xương dài, có đầu xương, hành xương và thân xương [17]

Sụn Y là nơi nối của 3 mảnh xương

sụn, (cánh chậu trên trước; xương

mu, trước dưới; ụ ngồi, sau dưới)

gồm có 3 nhánh, mỗi nhánh có 1 sụn

tăng trưởng giúp ổ cối phát triển

chiều cao, chiều rộng, chiều dày X

quang thẳng khung chậu chỉ thấy

một khoảng sáng tách mái che ở trên

đáy ổ cối và cung bịt ở dưới trong Hình 1.2 Cấu trúc ổ cối [20]

Phần sinh xương của cánh chậu có hình góc tù gồm 2 đoạn:

+ Đoạn trong ngắn hướng lên trên vào trong tạo nên bờ trên sụn Y.+ Đoạn ngoài dài, hướng lên trên và ra ngoài

Mỗi phần của sụn Y (hình 1.3)

được tạo bởi màng tế bào sụn trong

suốt, lớp sụn này chứa nhiều ống dẫn

Sự tăng trưởng diễn ra trong kẽ sụn Y

khiến khớp háng mở rộng đường kính

trong quá trình tăng trưởng, đây là

điều quan trọng nhất khi xem xét các

thủ thuật cắt (đục) xương vô danh

khác nhau, bởi tổn thương do phẫu

thuật đến khu vực quan trọng này có

thể gây rối loạn sự tăng trưởng ổ cối

Biểu đồ 1.1: Góc ổ cối trung bình ở trẻ gái hạ dần theo tuổi [21]

+ Giai đoạn 2: tăng chiều rộng ổ cối, bắt đầu từ cuối năm 2 tuổi đến 4tuổi, rồi ngưng đến 7 tuổi Mái che đưa ra ngoài do trần ổ cối phát triển làmtăng độ che phủ ổ cối lên chỏm xương đùi (góc che phủ Wiberg tăng).

Góc Hilgenreiner vững ở 100 Góc Wiberg = 250

Biểu đồ 1.2: Góc Wiberg theo tuổi [23]

+ Giai đoạn 3: mái che cốt hóa từ 7 tuổi đến tuổi dậy thì Từ 10 tuổichỏm và ổ cối phát triển song song nhau nên góc Wiberg không đổi Bờ trước

và sau ổ cối phát triển xuống dưới và vào trong cho hình ảnh X quang lồi lõmrăng cưa không đều (bờ sau xuống thấp hơn bờ trước)

+ Giai đoạn tuổi dậy thì: ổ cối xuất hiện điểm cốt hóa phụ ở bờ ngoài,đồng thời trần ổ cối phát triển nhô ra ngoài và xuống dưới Cả hai hợp lại làmtăng độ che phủ ổ cối đối với chỏm xương đùi, lúc này góc α =00, góc Wibergtăng tối đa khoảng 300 - 350 Sụn Y kết nối hoàn toàn ngay trước khi bắt đầu

Góc Wiberg được tạo bởi đường thẳng

ở trung tâm chỏm và tiếp tuyến bờ

ngoài ổ cối Góc Wiberg từ lúc mới

sinh đến 2 tuổi khoảng 200, ít có giá trị

vì ổ cối chưa phát triển đầy đủ [16]

cốt hóa điểm phụ của mào chậu, vào khoảng 6 tháng sau sụn tăng trưởngchỏm xương đùi được đóng lại Chấm dứt thời kỳ tăng trưởng ổ cối Sự pháttriển đáy ổ cối cũng góp phần quan trọng xác định độ hướng tâm khớp háng.

Bề dày đáy ổ cối được đo bởi bề rộng hình giọt nước trên X quang (thành lậpbởi nhánh ngoài tương ứng đáy ổ cối và nhánh trong là hình chiếu của thànhtrong xương chậu) Hình giọt nước trên X quang thấy rõ lúc 18 tháng tuổi, 2tuổi bề rộng khoảng 4,5mm, sau đó giảm dần lúc 9 tuổi do nhánh của giọtnước gần nhau, nhất là cả 2 đều cong lõm vào trong Đáy ổ cối nhô nhẹ vàotrong dưới dạng chồi sinh lý Đến tuổi dậy thì hình giọt nước trên X quangrộng ra như người lớn [16]

1.1.3 Sự phát triển đầu trên xương đùi

Ở trẻ sơ sinh, toàn bộ đoạn cuối đầu trên xương đùi, bao gồm cả mấuchuyển lớn, vùng gian mấu chuyển, và đầu trên xương đùi, đều được bao bởisụn Giữa tháng thứ tư và thứ bảy của cuộc đời, trung tâm cốt hóa chỏmxương đùi bắt đầu hình thành Phần trung tâm xương này tiếp tục phát triển tohơn, mặc dù tốc độ giảm dần, cùng với nguyên bào sụn của nó cho đến tuổitrưởng thành, cho đến khi chỉ có một lớp sụn khớp mỏng còn lưu lại bênngoài Chỏm xương đùi và mấu chuyển mở rộng bởi sự gia tăng nhanh các tếbào sụn ngoại vi [17]

Ba khu vực tăng trưởng chính trong đầu trên xương đùi là sụn phát triển,vùng phát triển của mấu chuyển lớn, tấm tăng trưởng dọc cổ xương đùi [17]

- Người ta nhận thấy cấu trúc đặc biệt hình dấu mũ (^) (hình 5) của sụntăng trưởng giúp cổ xương đùi phát triển chiều dài gấp 2 lần chiều rộng đểđến khi trưởng thành đầu trên xương đùi giúp xương phát triển 30% chiều dài(đầu dưới 70%) [17]

Hình 1.5 Sự phát triển đầu trên xương đùi lúc sơ sinh đến 9 tuổi [16].

Sự tăng trưởng của đầu trên xương đùi bị ảnh hưởng bởi sức kéo của cơ,các lực ép của cơ thể lên chân được truyền qua khớp háng, tình trạng cấpmáu, sự lưu thông của khớp, và trương lực của cơ [24] Bất kỳ sự thay đổi nàotrong các yếu tố trên đều có thể dẫn tới những biến đổi sự phát triển của đầutrên xương đùi [25]

1.1.4 Sự phân bố mạch máu ở chỏm xương đùi trong thời kỳ tăng trưởng [16]

Sự phân bố mạch máu ở chỏm xương đùi phụ thuộc vào ba nguồnchính (động mạch mũ đùi ngoài, động mạch mũ đùi trong, động mạch dâychằng tròn); theo Trueta phân ra làm năm giai đoạn:

Giai đoạn 1: sơ sinh Mạch máu xuyên vào sụn đầu trên xương đùibằng cách đi dọc theo nơi bám vào liên mấu chuyển của bao khớp Đường đi

ở ngoài xương - trong bao khớp Có hai hệ thống mạch máu chính phân bốcho mấu chuyển lớn, chỏm xương đùi và sụn tiếp hợp:

+ Động mạch mũ đùi ngoài tưới máu cho phần lớn mấu chuyển lớn,phần trước ngoài sụn tiếp hợp, phần trước trong chỏm Nhóm trước trongđược Trueta gọi là nhóm hành xương dưới gồm mười, 15 nhánh xuyên vào

phần trong sụn tiếp hợp để tưới máu dọc theo sụn chỏm.

+ Động mạch mũ đùi trong cho một nhánh nhỏ để tưới máu cho phầntrước trong sụn tiếp hợp rồi theo rãnh sau liên mấu chuyển ra ngoài bao khớpcho những nhánh xuyên vào sụn để tưới máu cho phần sau trong chỏm, phầnsau ngoài sụn tiếp hợp và mấu chuyển lớn Ở phần trên của rãnh liên mấuchuyển có nhiều mạch máu vào sụn để tưới máu cho phần trên trong chỏm(vùng sẽ phát triển thành nhân sinh xương), đây là nhóm mạch máu củaphần ngoài đầu xương

+ Động mạch dây chằng tròn có thể bắt nguồn từ Động mạch mũ đùitrong hoặc từ động mạch bịt, tưới máu cho phần bám của dây chằng tròn Hai

hệ thống chính phân chia tưới máu cho đầu xương một phía trước và một phíasau đều nhau, động mạch dây chằng tròn là phụ Không có mạch máu nối cho

2 Động mạch mũ đùi trong, tưới máu hoàn toàn chỏm xương đùi Không có mạng nối giữa động mạch mũ đùi ngoài và động mạch mũ đùi trong.

Giai đoạn 2: từ 4 tháng - 4 tuổi

+ Do sự tăng trưởng của cổ, vòng mạch máu vẫn bao quanh nơi bám củabao khớp nhưng ngày càng xa dần nơi xuyên vào xương và tạo thành đường

đi ngoài xương trong bao khớp Nhân sinh xương của chỏm xuất hiện và lớndần Sự phân bố mạch máu chính từ nhóm mạch máu phần ngoài đầu xươngcủa động mạch mũ đùi trong trở nên quan trọng và có hướng chuyên phân bốphần ngoài chỏm

+ Ogden [16] mô tả một nhóm mạch máu khác cho phần sau trong chỏmcũng bắt nguồn từ động mạch mũ đùi trong đi xuyên qua chỏm Hệ thốngđộng mạch mũ đùi ngoài thoái hóa chỉ còn cung cấp máu cho phía trước hànhxương và mấu chuyển Những nhánh lên của động mạch hành xương thai nhigiảm dần về số và đường kính Giai đoạn này mạch máu xuyên vào đầuxương bằng cách vòng quanh sụn tăng trưởng Động mạch dây chằng tròn làphụ Không có mạch máu nào xuyên qua sụn tiếp hợp

Giai đoạn 3: từ 4 - 7 tuổi

+ Sụn tăng trưởng ở chỏm tạo thành hàng rào hoàn toàn Mạch máu từđộng mạch mũ đùi ngoài không còn đến nhân sinh xương, chỉ còn duy nhấtmột nhánh nhỏ ở hành xương đến phần trong đầu xương Động mạch dâychằng tròn không còn xuyên vào chỏm xương đùi Sự phân bố mạch máuchỉ còn theo các nhánh động mạch mũ đùi trong, nhất là cuống động mạchsau trên Theo Ogden, cuống sau dưới bắt nguồn từ cực sau dưới của baokhớp [16].

Giai đoạn 4: tiền thiếu niên (9 - 10 tuổi)

+ Vẫn còn sụn tiếp hợp ngăn chặn hệ thống mạch máu nối hành xươngvới đầu xương, nhưng động mạch dây chằng tròn ở đáy ổ cối đã nối vớinhững mạch máu khác ở đầu xương [16].

Hình 1.7 Sự phân phối mạch máu ở trẻ sau 3 tuổi (Ogden) [16], [26].

(1) Động mạch mũ đùi ngoài phân phối máu cho mấu chuyển lớn, lớp phì đại, lớp sinh xương của sụn tăng trưởng.

(2) Động mạch mũ đùi trong phân phối mạch máu cho nhân chỏm và lớp mầm của sụn tăng trưởng (gồm nhánh sau trên và nhánh trước dưới).

Giai đoạn 5: thiếu niên

+ Sụn tiếp hợp biến mất, mạch máu nối giữa hai mạng đầu xương vớihành xương xuất hiện Sự phân bố mạch máu gần giống như người lớn với ba

hệ thống mạch máu nối với nhau: hệ thống động mạch mũ đùi trong chiếm ưuthế ở vùng trên trong chỏm, hệ thống động mạch mũ đùi ngoài ở hành xương

và phần dưới chỏm, hệ thống dây chằng tròn cho phần trong chỏm [16]

Hình 1.8 Các động mạch của chỏm và cổ xương đùi [26]

Hình 1.9 Sự phân phối mạch máu chỏm xương đùi từ sơ sinh

đến trưởng thành (Guillaumat) [16].

Về mặt phôi thai học, các thành phần của khớp háng, ổ cối, và đầuxương đùi phát triển từ các tế bào trung mô nguyên thủy giống nhau [27].Đến tuần thứ mười một của thai nhi, khớp háng được hình thành đầy đủ Vềmặt lý thuyết, tuần thứ mười một là thời điểm sớm nhất mà trật khớp háng cóthể phát triển, mặc dù điều này hiếm khi xảy ra [28] Ổ cối tiếp tục phát triển

trong suốt thời kỳ thai nhi, đặc biệt là bằng sự tăng trưởng và phát triển củacác gờ xương [27] Khớp háng bình thường của trẻ sơ sinh, chỏm xương đùinằm sâu trong ổ cối và được giữ lại trong phạm vi giới hạn của ổ cối bởi sứccăng bề mặt của chất lỏng hoạt dịch Việc xảy ra trật khớp háng ở một trẻ sơsinh bình thường là vô cùng khó khăn (lực duy trì sẽ tương tự như một lực hútâm), ngay cả sau khi cắt mở bao khớp háng [29].

Sau khi sinh, sự tăng trưởng tiếp của chỏm xương đùi và sụn ổ cối cóvai trò rất quan trọng đối với sự phát triển tiếp của khớp háng [17], [28] Sựtăng trưởng của hai thành phần đó của khớp háng là phụ thuộc lẫn nhau

1.1.5 Các yếu tố quyết định hình dạng và độ sâu của ổ cối

Những nghiên cứu thực nghiệm cùng các kết quả lâm sàng ở nhữngngười bị trật khớp háng không được điều trị cho thấy các tác nhân chính dẫntới hình dạng lõm của ổ cối là sự hiện diện của chỏm xương đùi [20].Harrison xác định rằng khi cắt bỏ chỏm xương đùi ở các cá thể chuột thínghiệm, ổ cối không phát triển Tác giả cũng đã chứng minh sự teo và thoáihóa của sụn ổ cối, mặc dù sụn phát triển của phần sụn chữ Y vẫn bình thườngxét về mô học, cũng như chiều dài của các xương vô danh [20]

Độ sâu của ổ cối được tăng cường hơn nữa ở tuổi dậy thì thông qua sựphát triển của ba trung tâm cốt hóa thứ phát Ba trung tâm cốt hóa thứ phátnày tương đồng với các mấu xương khác trong bộ xương [20], [17]

Sự cân bằng có thể gặp vấn đề về mặt di truyền, có thể bị giánđoạn trong TKHBS Có rất nhiều bằng chứng cho thấy môi trường bấtlợi trong tử cung cũng là một trong các nguyên nhân gây ra bệnh loạnsản khớp háng [17]

1.2 Chẩn đoán trật khớp háng bẩm sinh

1.2.1 Các yếu tố nguy cơ của trật khớp háng bẩm sinh

Các yếu tố cơ học trong giai đoạn tiền sản, chẳng hạn như sinh ngược

hoặc chứng thiểu ối, và các cơ chế thần kinh cơ, chẳng hạn như thoát vị màngnão tủy, có thể ảnh hưởng sâu sắc tới sự tăng trưởng của thời kỳ tiền thai sảndưới góc độ di truyền học Bất kỳ yếu tố nào tạo nên một môi trường tiền sản

"bất lợi" có thể ảnh hưởng đến sự phát triển của khớp háng, và ảnh hưởng saukhi sinh cũng có thể cấu thành sự phát triển của TKHBS [22]

Các cơ vùng bụng và tử cung của người mẹ sinh con lần đầu còn chưagiãn nở có thể khiến thai nhi ở vị trí bất thường trong thời gian dài, nên thainhi phải nằm đối diện với cột sống của mẹ Sự chật hẹp này hạn chế mức độ

di chuyển của thai nhi, đặc biệt là khớp háng luôn ở tư thế khép, khớp hángbên trái thường bị ảnh hưởng nhất trong tư thế bị ép, khép [22]

Dị tật TKHBS thường thấy ở các trẻ nữ (80% các trường hợp) và trẻ

em sinh ngược theo Salter [45] Khi kết hợp các yếu tố dịch tễ học và sinhbệnh học, dễ dàng nhận diện được nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao bao gồmnhững yếu tố sau:

- Ngôi mông

- Trẻ gái

- Có tiền sử gia đình

- Biến dạng chi dưới

- Nghiêng đầu, vẹo cổ

tay phía sau nâng mấu chuyển lớn xương đùi lên[3] Nếu cảm thấy có tiếng kêu

“khục” đục gọn khi chỏm xương đùi trượt qua bờ sau mép viền ổ cối vào trong ổcối, thì dấu hiệu Ortolani dương tính; có nghĩa khớp háng bị trật được trả lại vịthế ban đầu

Một test chẩn đoán khác, kỹ thuật Barlow là kỹ thuật kích thích, khi đókhớp háng hai bên trong tư thế gấp: phía bên không khám ở mức nửa giang vàgấp 900, còn bên khám thì gấp khoảng 45- 600 Người khám dùng ngón taycái nắm mặt giữa của phần dưới xương đùi, các ngón tay còn lại vong ra nắmlấy mấu chuyển lớn xương đùi phía bên đùi trên Đưa khớp gối của trẻ hướngvào đường giữa cơ thể, khép háng; đồng thời lúc đó ngón tay cái nhẹ nhàngđẩy đầu trên xương đùi ra sau và ra phía bên Nếu có tiếng khục gọn đục thìdấu hiệu Barlow dương tính, có nghĩa là khớp háng đã trật ra []

Hai dấu hiệu Ortolani và Barlow có giá trị rất cao đối với trẻ sơ sinhcho đến 6 tuần tuổi, sau đó độ nhạy của thăm khám lâm sàng giảm đi[132]

Trật khớp háng hoàn toàn không thể nắn chỉnh là tình trạng rất hiếm ởtrẻ sơ sinh và thường liên quan đến bệnh lý toàn thân khác, như chứng co cứngkhớp và chứng loạn sản tủy Kiểm tra sàng lọc trẻ sơ sinh trong giai đoạn chusinh phát hiện được khoảng 2% trường hợp trật khớp háng quái thai [32]

Những trường hợp trật khớp háng muộn

Nếu TKHBS không được phát hiện và điều trị sớm thì những thayđổi thứ phát có thể sẽ phát triển nặng hơn [33] Sự hạn chế giang rộng củakhớp háng là một biểu hiện lâm sàng của việc co ngắn chiều dài của cơkhép dài có liên quan tới tình trạng trật hay trật khớp háng một phần ởnhiều mức độ khác nhau [ 32] Những dấu hiệu khác của TKHBS muộn đó

là việc rút ngắn chiều dài chi một cách rõ ràng, còn gọi là dấu hiệuGaleazzi, sự không đối xứng của mông, đùi hoặc nếp lằn bẹn [34]; và bấttương xứng về chiều dài của các chi Những BN mắc bệnh trật khớp hai

bên, lâm sàng có dáng đi cột sống ưỡn quá mức ở đoạn thắt lưng.

TKHBS không được điều trị hoặc điều trị muộn thì sự tăng trưởng và pháttriển của khớp háng sẽ suy yếu dần, đặc biệt là đối với trẻ em > 6 tháng tuổi,những cản trở (nội và ngoại khớp) đối với việc nắn chỉnh đồng tâm sẽ trở nênkhó khăn hơn Sự phục hồi trở lại của ổ cối sẽ không được tốt nếu điều trị muộn.Các phương pháp điều trị đơn giản chẳng hạn như sử dụng nẹp Pavlik, và việcnắn chỉnh kín hoặc mở thường phải thực hiện dưới gây mê [35]

Trong trường hợp chẩn đoán muộn, những cản trở ngoại khớp ảnhhưởng tới việc nắn chỉnh bao gồm co ngắn cơ khép dài và cơ thắt lưng chậu.Những bó cơ này bị co ngắn lại do phần khớp háng đang ở tình trạng bán trậtkhớp hoặc trật khớp Những trở ngại nội khớp ảnh hưởng tới việc nắn chỉnhtrong TKHBS muộn bao gồm dây chằng tròn, dây chằng ngang ổ cối, baokhớp phía trước bị co lại, và sụn viền Limpus phình to đảo ngược (hiếm gặp)[36] Trong trường hợp chẩn đoán muộn, cản trở nội khớp quan trọng nhấtđối với việc nắn chỉnh là sự co ngắn của bao khớp phía trước [ 36] Dâychằng tròn có thể dày lên và trở thành cản trở đầu tiên đối với việc nắnchỉnh trong một số trường hợp Khi trẻ em tới tuổi biết bò hoặc biết đi, dâychằng tròn có thể bị kéo dài ra và lớn hơn Chính vì khá dày nên nó gâycản trở đối với việc nắn chỉnh đồng tâm nếu không cắt bỏ dây chằng Dâychằng ngang ổ cối có thể phình to thứ phát do lực kéo vẫn được duy trì bởidây chằng tròn mà nó đính kèm tại nền ổ cối , sụn viền Limpus phì đại [36].Những yếu tố này này làm giảm đường kính của ổ cối

1.2.3 Chẩn đoán cận lâm sàng

1.2.3.1 Siêu âm:

Người tiên phong trong việc sử dụng siêu âm để chẩn đoán và kiểm tratrẻ em mắc TKHBS bởi tác giả Graf người Áo, tuy vậy việc sử dụng siêu âmvẫn là đề tài gây tranh cãi [37], [38] Những người ủng hộ cho rằng siêu âmnên được sử dụng rộng rãi như một công cụ kiểm tra thường xuyên các vấn đề

về TKHBS ngay sau sinh, trong nhà hộ sinh [39]

Graf đã tập trung mô tả đánh giá về hình thái học, các đặc điểm giảiphẫu của khớp háng Điều này được thực hiện bằng cách đo hai góc trênhình ảnh siêu âm: góc alpha [α], đo độ dốc của cạnh phía trên ổ cối, và gócbeta (β), tính từ các thành phần sụn của ổ cối (hình3)

Tuy nhiên chỉ định siêu âm trong chẩn đoán và điều trị bệnh TKHBSkhông được phổ biến rộng rãi, vì còn nhiều ý kiến chưa thống nhất, do đó siêu

âm không được coi là một công cụ sàng lọc thường quy [38] Chỉ dùng siêu

âm để kiểm tra cho các trẻ có nguy cơ mắc bệnh cao

Những thuận lợi của siêu âm: không hại và có thể thực hiện nhiều lần để

kiểm tra khi cần thiết, ít tốn kém, thấy được cấu trúc sụn, có thể nghiên cứuđộng học trước và trong điều trị

Những bất lợi của siêu âm: phụ thuộc khả năng người đọc, có quá nhiều

phương pháp đọc

Chỉ định: siêu âm hệ thống trẻ sau sinh có nguy cơ cao, theo dõi khớp

háng đang điều trị, khớp háng bệnh lý [40]

1.2.3.2 X quang

1.2.3.2.1 X quang khung chậu:

Ở trẻ sơ sinh, X quang ít có giá trị, X quang chỉ có giá trị khi chỏm cónhân sinh xương (trẻ >3 tháng tuổi) Chụp X quang đúng thời điểm phát hiệnsớm, điều trị kịp thời giúp giảm tỷ lệ TKHBS ở trẻ biết đi đồng thời X quangcũng giúp phát hiện sớm loạn sản ổ cối [41]

Ở trẻ em dưới 8 tuổi, chỉ số ổ cối là một phép đo hợp lý để đánh giá

sự phát triển của ổ cối Góc Wiberg có giá trị hữu ích khi trẻ > 5 tuổi,nhất là ở những BN trưởng thành [ 23] X quang cho thấy phần cốt hóacủa xương chậu và chỏm xương đùi Sự bao bọc hoàn hảo của ổ cối đốivới chỏm xương đùi có thể thấy được, mặc dù sụn không cốt hóa Nếusụn này không cốt hóa, tình trạng loạn sản ổ cối còn lại có thể dẫn đếnbán trật khớp và bệnh thoái hóa khớp [23]

1.2.3.2.2 Kỹ thuật chụp X quang:

Thực hiện một phim X quang đúng ở trẻ sơ sinh không dễ vì bé rất khóbất động, việc đánh giá kết quả phải dựa vào phim thẳng hoàn toàn chuẩn.Công việc đầu tiên là phải kiểm soát khung chậu sát với mặt bàn, tư thế haibàn chân trung gian, song song và thẳng góc với đường nối hai gai chậu trướctrên [41]

1.2.3.2.3 Tiêu chuẩn của một phim thẳng:

Bề rộng hai cánh chậu bằng nhau (đo từ xương cụt và điểm ngoài cùngcủa cánh chậu), đường dọc giữa xương cụt đi qua giữa khớp liên mu, sụn Ythấy rõ (bờ trên ụ ngồi và xương mu tiếp tuyến hoặc gần tiếp tuyến nhau),đường Y đi qua bờ dưới xương cánh chậu hai bên và điểm dưới cùng xươngcụt, hai trục xương đùi phải thẳng góc với đường Y [41]

1.2.3.2.4 Tiêu chuẩn hướng tâm của khớp háng:

Bình thường điểm cốt hóa của chỏm xương đùi nằm trong phạm vi ở ¼dưới trong của hệ trục phẳng hai chiều tạo bởi đường thẳng đứng Perkins ởphía bờ ngoài ổ cối và đường ngang Hilgenreiner

Đánh giá khớp háng theo Hilgenreiner đề nghị: đo khoảng cách (h) giữaphần xương cao nhất của cổ xương đùi và đường Y (h bình thường ≥ 6mm;trật khớp háng h < 6mm) Khoảng cách (d) trên đường Y giữa điểm cao nhấtcủa cổ xương đùi và bờ dưới xương cánh chậu (d bình thường < 18mm).Khoảng cách (j) giữa phần trong nhất của cổ xương đùi với ụ ngồi (j bìnhthường 6mm; trật khớp háng j > 9mm) Cung cổ bịt (đường Ménard hoặcđường Shenton) là một vòng cung đồng đều (đường thành lập từ cung cổxương đùi đến ngành mu); bình thường đường này phải liên tục, khi trật khớpháng cung này bị đứt, tuy nhiên, dấu hiệu này có giá trị rất tương đối Khi

háng giang và gập, trục cổ xương đùi đi qua sụn Y [41].

Đánh giá tình trạng loạn sản khớp háng: khi khớp háng đã hướng tâm,

cần khảo sát tình trạng ổ cối xem có loạn sản hay không để tiên lượng tiếntriển về sau của khớp háng [41]

Hình 1.13 X quang bình thường trẻ 4 tháng tuổi [42]

1 Cánh chậu; 2 Trần ổ cối; 3 Gờ ổ cối; 4 Tâm chỏm xương đùi;

5 Hành xương đùi; 6 Xương mu; 7 Xương ngồi.

1.2.3.2.7 Tiêu chuẩn định lượng:

Góc ổ cối (AI) được thành lập từ đường thẳng đi qua hai điểm ngoàicùng và trong cùng của ổ cối với đường Hilgenreiner (hình 1.11) Góc ổ cốithay đổi tuỳ theo tuổi Lúc 4 tháng, góc = 250 ± 50, đến 6 tháng 200 ± 50, gócnày tăng trong trường hợp loạn sản ổ cối Góc che phủ ngoài (góc Wiberg)được tạo thành bởi đường thẳng góc với đường Y và đi qua tâm chỏm vớiđường từ bờ ngoài cùng ổ cối đi qua tâm chỏm Góc Wiberg ít sử dụng ở 4tuổi, trái lại rất thông dụng ở trẻ lớn [41]

Hình 1.11 Góc ổ cối [22]

1.2.3.3 Chụp cắt lớp vi tính (CT scan) và cộng hưởng từ MRI:

Cả 2 phương pháp chụp Chụp cắt lớp vi tính (CT scan) và cộng hưởng

từ MRI giúp khảo sát các cấu trúc xương, sụn, phần mềm v.v… nhưngkhông thành phương tiện thường qui để chẩn đoán sàng lọc TKHBS vì giáthành cao, độc hại của tia nên chỉ dùng để nghiên cứu, hoặc cho một sốtrường hợp đặc biệt

Hình ảnh cộng hưởng từ đã được sử dụng trong việc chẩn đoán và đánhgiá TKHBS, cũng như mối liên quan của chỏm xương đùi và ổ cối sau nắnchỉnh kín hoặc mở [43] Với những tiến bộ về nghiên cứu phần mềm, phươngpháp này chắc chắn sẽ cung cấp những thông tin hữu ích trong tương lai.Nhưng do, BN là trẻ em nên cần phải gây mê khi chụp do đó việc sử dụngphương pháp này rất hạn chế [44]

1.3 Tình hình điều trị trật khớp háng bẩm sinh

1.3.1 Tại Việt Nam

Đã có một số công trình nghiên cứu về trật khớp háng bẩm sinh đượcnghiên cứu và báo cáo tại khu vực phía Nam như: báo cáo về dịch tễ học của

trật khớp háng như: Nguyễn Thị Bình (1998) [59], Đỗ Như Đài (1994) [60],Nguyễn Thiện Hùng (1998) [61], Nguyễn Thị Phương Tần (2001) [62].

Phan Văn Tiếp (1998) báo cáo điều trị trật khớp háng ở trẻ em [63].Phan Văn Tiếp (2001) báo cáo điều trị trật khớp háng bẩm sinh ở trẻ lớn [64].Phan Văn Tiếp (2001) báo cáo luận văn chuyên khoa II về yếu tố dịchtễ của trật khớp háng bẩm sinh [1]

Năm 2004 Nguyễn Ngọc Hưng báo cáo điều trị cho 76 bệnh nhân trậtkhớp háng bẩm sinh [65]

Năm 2012 Hoàng Hải Đức, Nguyễn Ngọc Hưng báo cáo điều trị cho

292 trẻ bị trật khớp háng bẩm sinh theo phương pháp Salter [66]

1.3.2 Trên thế giới

1.3.2.1 Các phương pháp cắt xương chậu

- Robert Salter đã cắt xương chậu vào những năm giữa thập kỷ 50 thế

kỷ trước, tiếp theo sau là Pemberton, Chiari, Steel, Dega…[45]

- Phẫu thuật Shelf được mô tả trước 1900 và đã được sử dụng rộng rãi chođến giữa những năm 1950, cho đến khi Chiari mô tả cắt xương di chuyển vàotrong [46] Sau đó, Salter, Pemberton, và những người khác mô tả cắt xươngvùng chậu khác nhau được sử dụng để chuyển hướng ổ cối và chỏm xương đùi

Hình 1.12 Cắt xương vô danh theo Salter [147]

- Năm 1981, Staheli và Chew đã giới thiệu phương pháp tạo hìnhkhớp tại chỗ được cải tiến so với trước đây, phương pháp này đã nhận được

sự ủng hộ rộng rãi khi nó được sử dụng đơn thuần cho chứng loạn sản ổ cốinghiêm trọng và kết hợp với phẫu thuật xoay lại ổ cối để mở rộng thêm sựche phủ đầu xương đùi [47]

- Năm 2013 Hung NN cắt xương chậu zigzag [10] Tiến hành cắtxương chậu zigzag, tạo rãnh nhận xương ghép tại hai mặt cắt xương của xươngchậu Đặt mảnh ghép xương mác đồng loại vào giữa hai mặt cắt (hình 10)

Hình 1.14 Phẫu thuật cắt xương [10]

- Malvitz TA cho rằng theo thời gian, một phần sụn ổ cối tiếp tục hóaxương bình thường và có thể tự sửa chữa đáng kể chứng loạn sản Tuy nhiên,theo kinh nghiệm của tác giả khi điều trị cho số lượng lớn BN TKHBS bằngphẫu thuật nắn chỉnh mở và kín, điều này không xảy ra thường xuyên, vì vậy

sự can thiệp cần được thực hiện sau khi theo dõi một thời gian mà không có

sự phát triển [48] Việc cắt xương của xương chậu và mạch nuôi mới có thểlàm tăng hóa xương sụn ổ cối, việc cắt xương chuyển hướng của ổ cối phụchồi giải phẫu khớp háng cũng có thể là một yếu tố kích thích hóa xương [49]

Lựa chọn cắt xương chậu điều trị chứng loạn sản ổ cối theo truyềnthống được chia thành bốn nhóm

+ Nhóm thứ nhất bao gồm cắt xương chậu chuyển hướng ổ cối Sựchuyển hướng của toàn bộ ổ cối tạo che phủ của chỏm xương đùi bằng sụnkhớp ổ cối Phẫu thuật cắt xương này bao gồm cắt xương vô danh Salter [45],cắt xương vô danh hai điểm Sutherland [86], cắt xương vô danh ba điểmTonnis [87], và Ganz [88] Phẫu thuật này liên quan đến việc cắt hoàn toànqua xương chậu và xoay ổ cối.

+ Nhóm thứ 2: tạo hình ổ cối liên quan đến cắt xương chậu không hoàntoàn trên phần sụn Y bao gồm các phẫu thuật ổ cối được mô tả bởi Pemberton

và cắt xương di chuyển vào trong được mô tả bởi Chiari [46]

+ Nhóm 4: sửa chữa những tồn tại của chứng loạn sản, về mặt lý thuyếttạo cho sức mang trọng lượng bề mặt tốt hơn cho chỏm xương đùi, khôi phụccác cơ chế sinh học bình thường của khớp háng, và có thể làm tăng tuổi thọcủa khớp háng bằng cách ngăn ngừa thoái hóa bệnh khớp

Hình 1.15 Các phương pháp cắt xương tạo hình ổ cối [71]

1.3.2.2 Ghép xương: Đặc điểm, kỹ thuật ghép xương tạo hình ổ cối [50]

- Ghép xương xốp tự thân được coi là tiêu chuẩn tối ưu của mọi trườnghợp thay thế xương Ghép xương xốp tự thân có tác dụng lớn trong việc cungcấp không chỉ mạng lưới xương ba chiều mà còn cả những tế bào tạo xương,

từ đó giúp tái tạo xương mới Hạn chế của việc sử dụng cấy ghép tự thân làgây ra đau, nguy cơ biến chứng như chảy máu, tụ máu hoặc gẫy xương, vànguồn cung có hạn

- Ghép xương được sử dụng rộng rãi trong phẫu thuật chỉnh hình nhi vàđang gia tăng nhanh chóng Để hạn chế các nguy cơ biến chứng của ghépxương tự thân, hiện nay có rất nhiều loại ghép xương đồng loại đã được tiếnhành Trevor DLJ và Fixen JA 1975 thực hiện cắt xương chậu tạo hình ổ cốiđiều trị TKHBS với việc ghép xương sườn đồng loại Kessler và cộng sự năm

2001 thực hiện cắt xương chậu tạo hình ổ cối theo Pemberton với ghép xươngbánh chè đồng loại [7] Grudziak và cộng sự năm 2001 kết hợp ghép xươngxốp chậu và xương mác đồng loại trong điều trị TKHBS theo Dega [8]

Wade năm 2010, sử dụng xương mào chậu ghép tạo hình ổ cối điều trịTKHBS [10] Hung năm 2013, thực hiện cắt xương chậu zigzag và ghépxươg mác đồng loại tạo hình ổ cối điều trị TKHBS [10]

- Tuy nhiên, xương là một bộ phận đặc biệt và chúng không chỉ là mộtloại khoáng chất mà trong đó còn có sự kết hợp với bó sợi, do đó sự an toàncủa ghép xương vẫn còn là một mối quan tâm lớn

Đặc điểm của xương ghép

Một mảnh xương ghép có thể được coi là “miếng tạo xương” nếu nó cóchứa các tế bào tạo xương Điều này chỉ xảy ra khi xương tự thân được cấyghép ngay lập tức (ghép xương tươi), hoặc khi mảnh thay thế có chứa nhiềucác tế bào tạo xương

- Xương được coi là chất dẫn xương khi cấu trúc của nó có thể hỗ trợ chocác tế bào chuyển sang từ vùng nhận mảnh ghép và biệt hóa chúng thành các tếbào mô tạo xương Sau đó, xương mới sẽ được hình thành trong khung xương

- Một mảnh xương ghép được cho là có thể tạo xương khi nó có thể biệthóa tế bào trung mô thành tế bào tạo xương

Để có được sự tổng hợp tối ưu cho mảnh cấy ghép những mạch máucủa mô nền và sự ổn định cơ học của mảnh ghép có tính chất sống còn Mônền của vùng nhận mảnh ghép cần phải có đủ các tế bào tạo xương hoặc cóthể tạo xương, hoặc được cung cấp đầy đủ bởi nguồn có chứa các tế bào này,

ví dụ như tủy xương tự sinh hoặc ghép tự thân

Lây nhiễm bệnh qua phẫu thuật ghép xương

- Ghép xương bằng xương đồng loại có thể gây lây nhiễm bệnh và antoàn là nhân tố được xem xét hàng đầu Trong số các loại bệnh có thể lâynhiễm, Vi-rút và prion (một loại hạt protein có thể gây các bệnh não) là nhữngloại khó phát hiện nhất Đã có những ghi nhận đáng chú ý về việc nhiễm virút viêm gan C (HCV) và vi rút HIV qua cấy ghép xương [138]

- Việc nhiễm khuẩn trong khi cấy ghép là hoàn toàn có thể xảy ra và cóthể gây nguy hiểm đến tính mạng

Các nguồn cung cấp xương

- Người hiến tặng còn sống Nguồn cung cấp xương tiện dụng nhất làđầu xương đùi của BN chuẩn bị thay khớp háng háng BN được kiểm tra vàsàng lọc trước khi phẫu thuật và kiểm tra lại sau đó 4 đến 6 tháng

- Những người hiến tặng đã chết

Xử lý xương

- Trong những bước quan trọng của việc xử lý xương là loại bỏ tủyxương và các mảnh vỡ tế bào bằng chất lỏng và chất tẩy rửa Nhờ vào tínhchất làm sạch của những chất này, khả năng sản sinh tế bào của xương đượctăng cao Điều áp chất lỏng cho phép các tác nhân loại bỏ và vô hiệu hóathâm nhập sâu vào trong một khúc xương lớn Ethanol, acetone và một sốchất khác được sử dụng bởi chúng có khả năng làm đóng băng một số vi rút

có lớp bọc như HIV và vi rút viêm gan Hydrogen peroxide đã được sử dụng

từ lâu như một chất làm trắng và nó cũng có thể diệt vi khuẩn và vi rút nhờvào khả năng hình thành gốc tự do Khả năng tái tạo tế bào xương được giữlại khi xương tiếp xúc với hydrogen peroxide ít hơn 60 phút

Bảo quản xương và tầm quan trọng của kĩ thuật sát khuẩn

Các cách chính để bảo quản xương là ướp lạnh ở 0o C, bảo quản bằngnito lỏng ở -196oC, hoặc bằng phương pháp ướp lạnh và làm khô (freeze-

drying) Thông thường vi khuẩn được sát khuẩn bởi 1 liều 25 kGy Tuy nhiên,liều lượng này không diệt được vi-rút HIV, mà phải phụ thuộc vào các quátrình sàng lọc và các biện pháp khử hoạt tính.

Xương đông lạnh sâu dù được chiếu xạ hay không thì vẫn giữ được cácđặc tính cơ học ban đầu Xương đông khô không chiếu xạ cũng giữ được độbền cơ học của nó, nhưng chiếu xạ xương khô sẽ làm giảm đáng kể khả năng

Colonna mô tả quy trình điều trị hai giai đoạn Giai đoạn đầu tiên là kéoliên tục trong 2 đến 3 tuần sau khi cắt gân cơ khép Giai đoạn thứ hai là nắnchỉnh mở khớp háng [54] Bertrand [55] thay thế kéo liên tục bằng cắt ngắnxương đùi, nhưng Stans và Coleman [56] cho rằng cắt ngắn xương đùi vàxoay trục xương đùi tại thời điểm tạo hình bao khớp là không cần thiết đối vớiphương pháp này, nó có thể làm tăng tỷ lệ mắc hoại tử chỏm xương đùi Colonna [54] sử dụng đường mổ tiếp cận mấu chuyển lớn, phương phápphẫu thuật tiếp cận tốt với khoang ổ cối cho phép bóc tách tất cả các cơ dínhxung quanh của bao khớp Tuy nhiên, kỹ thuật thực hiện phải tránh chấnthương các nhánh sâu của động mạch mũ đùi trong, đó là nguồn cung cấpmáu chính của chỏm xương đùi [57]

Tạo hình bao khớp theo Colonna [134]

Bao khớp được rạch phía trước theo hình chữ T (Hình 20) Để bảo tồncàng nhiều bao khớp càng tốt để che phủ xung quanh đầu xương đùi, thựchiện tạo hình bao khớp càng gần các xương của vành ổ cối càng tốt

Vạt bao khớp sau bên chứa các nhánh cuối của động mạch mũ đùitrong, cung cấp máu cho chỏm xương đùi [57] do đó cần bảo vệ tránh làmtổn thương động mạch này

Sau đó bao khớp được khâu phục hồi tại chỗ và bao phủ đầu xương đùitrên toàn bộ chu vi của nó (Hình 20)

Hình 1.16 Tạo hình bao khớp theo Colonna [54].

Tạo hình bao khớp theo Salter [58]

Tạo hình bao khớp theo Salter (hình 21) A: phác thảo đường cắt ở phíatrước trên của bao khớp B: cắt phía trên ngoài và sau của bao khớp phần dưthừa (khu vực bóng mờ màu xám) C: xoay bao khớp vào trong sau khi khớpháng đã được tạo hình Điểm A, là cạnh phía trước trên của cổ, được chuyểnđến điểm A', tương ứng điểm phía dưới đến gai chậu trước dưới Vạt baokhớp dưới (B) được quay vào giữa và khâu vào màng xương của xương mu(B') D: khâu bao khớp bằng chỉ không tiêu

Hình 1.17: Tạo hình bao khớp theo Salter [58]

1.3.2.4 Phân loại và điều trị trật khớp háng bẩm sinh theo các lứa tuổi

1.3.2.4.1 Trẻ sơ sinh và trẻ em dưới 6 tháng tuổi

+ Pavlik năm 1945 thành công với đai Pavlik điều trị TKHBS cho trẻ, 6tháng tuổi:

Cách đặt nẹp Pavlik điều trị trẻ < 6 tháng tuổi (hình 22):

• Đai ngực ngang vú

• Gập háng > 950

• Giang háng sao cho “dễ chịu”

• Đai gập trước tạo độ giang

bằng cách giới hạn khép

Hình 1.18 Cách đặt nẹp Pavlik [71]

Mục tiêu của đặt nẹp là để nắn chỉnh và duy trì sự nắn chỉnh để tạo môitrường thuận lợi tối ưu cho đầu xương đùi và ổ cối phát triển [67] Nhiềunghiên cứu điều trị TKHBS sau này đã chứng minh, ổ cối có khả năng pháttriển được trong nhiều năm sau khi nắn chỉnh nếu như sự nắn chỉnh được duytrì [68] Chỏm xương đùi và xương đùi nghiêng trước cũng có thể được điều

chỉnh lại [48] TKHBS được chẩn đoán càng muộn sẽ càng khó đạt đượcnhững mục tiêu này, khả năng tự chỉnh sửa thành công ổ cối, xương đùi càng

ít và các phương pháp điều trị sẽ càng phức tạp hơn Độ tuổi càng lớn và cáchđiều trị càng phức tạp, nguy cơ biến chứng sẽ càng cao và chứng khớp thoáihóa của BN lại càng có nhiều khả năng xảy ra TKHBS tốt nhất nên đượcchẩn đoán từ tuổi sơ sinh, việc điều trị cũng nên bắt đầu ngay lập tức [69] Mặc dù có nhiều loại nẹp (nẹp von Rosen hay nẹp gối Frejka), nhưngnẹp Pavlik vẫn là dụng cụ được sử dụng rộng rãi nhất trên thế giới [70] Khiđược dùng đúng cách, nẹp Pavlik ngăn chặn sự giang rộng của khớp háng(điều có thể dẫn tới tái trật khớp) nhưng lại cho phép khớp háng gấp và giangđược nhiều hơn, giúp nắn chỉnh và giữ khớp háng ổn định Bằng cách duy trìkhớp háng có dấu hiệu Ortolani trong nẹp Pavlik suốt 6 tuần, tỉ lệ thành côngkhoảng 95% số trường hợp

Các biến chứng khi đeo nẹp Pavlik [72]:

- Hay gặp nhất là hoại tử chỏm xương đùi

- Gấp quá mức có thể xương đùi đè nén gây tổn thương dây thần kinh đùi

- Tổn thương đám rối thần kinh cánh tay

- Bán trật khớp gối

- Biến chứng viêm loét vùng nếp gấp bẹn

- Tổn hại tới sụn đầu trên xương đùi và chỏm xương đùi

Hình 1.19 Phác đồ điều trị TKHBS từ 0 - 6 tháng tuổi [71]

Sau khi đạt được sự ổn định lâm sàng, không được chụp X quang chođến khi khoảng 3 tháng tuổi để đánh giá sự phát triển của ổ cối Siêu âm làmột phương tiện tuyệt vời để theo dõi và ghi nhận tiến độ thực hiện và hoànchỉnh việc nắn chỉnh có thành công hay không [73]

Khớp háng có nguy cơTiền sử gia đình

Ngôi môngBất thường khác

Khớp háng có nguy cơTiền sử gia đình

Ngôi môngBất thường khác

Thể chất bất thường khi

2- 3 tuần không nắn được Nắn chỉnh bó bột

Nắn chỉnh ổn định 4-6 tuần ổn định

Nẹp nửa thời gian

đến khi X quang

bình thường

Nẹp nửa thời gian

đến khi X quang

bình thường

Vẫn thiểu sản

X quang bình thường

X quang bình thường

Cắt xương chậuCắt xương chậu

1.3.2.4.2 Trẻ em từ 6 tháng đến 2 năm tuổi

- Nắn chỉnh kín :

Đối với những bệnh nhi > 6 tháng

tuổi khi chẩn đoán và những trẻ đã

thất bại trong nắn chỉnh nẹp Pavlik,

việc kéo liên tục được chỉ định, sau

đó mới nắn chỉnh kín và bó bột cố

định (hình 24)

Hình 1.20 Kéo giãn bằng tạ [22]

Mục đích của kéo liên tục là để kéo dài dần cấu trúc mô mềm để giảmcản trở và kéo dài bó mạch thần kinh để tránh gây nên hoại tử vô khuẩn chỏmxương đùi so với nắn chỉnh đột ngột Thời gian 1-2 tuần là đủ Lực kéo da làphương pháp thường được sử dụng nhất, mặc dù một số bác sĩ khuyên nênkéo xương [74]

Các biến chứng của kéo liên tục bao gồm tổn thương da và thiếu máucục bộ chi dưới do ứng dụng không phù hợp [75]

Nắn chỉnh kín được thực hiện trong phòng mổ, nắn chỉnh nhẹ nhàngthực hiện sau khi đã gây mê toàn thân Cắt gân cơ khép thường là cần thiết

vì sự co cứng cơ khép thứ phát, để mở rộng vùng an toàn, làm giảm tỷ lệmắc rối loạn phát triển chỏm xương đùi Chụp X quang khớp là việc hữuích trong việc đánh giá kết quả của nắn chỉnh [76]

Sau nắn chỉnh việc duy trì kết quả bằng bó bột là rất quan trọng,

bó bột phải được bó từ sau mấu chuyển lớn để ngăn chặn trật khớp trở lại Tưthế gấp không quá mức và hạn chế giang là tư thế phù hợp [77]

Mười hai tuần sau khi nắn chỉnh kín, bột được tháo bỏ và thay thế bằngnẹp giang Nẹp chỉnh hình được sử dụng liên tục 2 tháng, ngoại trừ khi tắm,

và sử dụng trong khi ngủ vào ban đêm cho đến khi ổ cối phát triển bìnhthường Việc sử dụng nẹp chỉnh hình sau khi nắn chỉnh khiến TKHBS thayđổi Ổ cối phát triển mạnh nhất xảy ra trong 18 tháng đầu tiên sau khi nắnchỉnh Sau khi nắn chỉnh và bó bột khớp háng cần được đánh giá bằng chụp Xquang, chụp cắt lớp, chụp cộng hưởng từ, siêu âm [78]

- Nắn chỉnh mở: Đối với những BN từ 6 tháng đến 2 năm tuổi, phẫuthuật nắn chỉnh mở được chỉ định khi điều trị nắn chỉnh kín thất bại, liên tụcbán trật khớp, mô mềm chèn vào giữa, và không ổn định trong tư thế giang tối

đa Mục tiêu của điều trị nắn chỉnh mở, duy trì nắn chỉnh, tránh thương tổncho chỏm xương đùi, và tạo một tư thế tối ưu cho sự phát triển của ổ cối vàđầu gần xương đùi [45], [79]

- Bỏ Ở những BN dưới 2 tuổi, phẫu thuật ổ cối, xương đùi hiếm khiđược thực hiện Tiềm năng phát triển ổ cối sau khi chỉnh hình kín hoặc mở làrất tốt và tiếp tục cho 4-8 năm sau khi phẫu thuật [79] Những thay đổi nhanhnhất trong sự phát triển của ổ cối được đo bằng các thông số như chỉ số ổ cối,

sự phát triển phần xương dưới ổ cối và sự mỏng hóa của phần giữa ổ cối xảy

ra trong 18 tháng đầu tiên sau khi phẫu thuật [79] Phần nghiêng trước xươngđùi và coxa valga có liên quan với tình trạng không được điều trị sẽ có khảnăng được giải quyết trong thời gian này Tuy nhiên, một số phẫu thuật viêncho rằng mọi trẻ em > 18 tháng tuổi phải cắt xương chậu kèm theo phẫu thuậtchỉnh hình mở bởi vì khả năng phát triển ổ cối không tốt [45], [79]

1.3.2.4.3 Trẻ trên 2 năm tuổi

- Độ tuổi từ 2-3 năm được coi là một "vùng xám", một số phẫu thuậtviên ủng hộ kéo giãn sơ bộ trước khi phẫu thuật nắn chỉnh mở và thực hiệnđồng thời cắt ngắn xương đùi [83] Trong độ tuổi này nhiều phẫu thuật viên

thực hiện phẫu thuật đồng thời ổ cối kết hợp với việc phẫu thuật nắn chỉnh mởhoặc 6-8 tuần sau khi phẫu thuật chỉnh hình mở vì khả năng để phát triển ổcối giảm sút rõ rệt Nếu tiến triển tốt, tác giả lựa chọn theo dõi sự phát triểntiếp theo của ổ cối trong vài năm, nếu trên X quang ổ cối không phát triển(các chỉ số như, giảm chỉ số ổ cối, cải thiện về hình dạng giọt nước) [84] tácgiả sẽ xem xét phẫu thuật ổ cối thứ phát.

Các phẫu thuật đi kèm, phổ biến nhất được thực hiện trong nhóm tuổinày kết hợp với phẫu thuật chỉnh hình mở là cắt xương vô danh như được mô

tả bởi Salter [45] hoặc Pemberton [85] Thiếu hụt về mặt giải phẫu của ổ cốitrong nhóm tuổi này thường là phía trước, phẫu thuật Salter cắt các xương vôdanh để che phủ trước, mặc dù có mở rộng che phủ phía sau Cắt xươngPemberton tạo che phủ phía trước, và mức độ khác nhau của vùng che phủbên tùy thuộc vào vị trí trực tiếp cắt xương

Về mặt lý thuyết, phẫu thuật chỉnh hình mở kèm theo cắt ngắn xươngđùi có thể được sử dụng để sửa chữa bất kỳ bất thường nào về mặt giải phẫu,chẳng hạn như phần nghiêng trước xương đùi quá nhiều Nhưng nhược điểmkhi cắt ngắn xương đùi là phải rạch một đường thứ hai và kết hợp xương bêntrong, sau đó cần phẫu thuật để tháo bỏ dụng cụ kết xương Trẻ > 3 năm tuổicần nắn chỉnh mở khớp háng kèm theo cắt ngắn xương đùi, và có thể phẫuthuật đồng thời ổ cối hoặc sau đó khoảng 6 tuần, tùy thuộc vào sự ổn địnhkhớp háng tại thời điểm phẫu thuật [90]

1.3.2.5 Di chứng và biến chứng

1.3.2.5.1 Tồn dư loạn sản ổ cối, biến dạng cổ cương đùi

Thiểu sản của khớp háng có thể được đánh giá bằng X quang và thườngđược thực hiện ở vị trí đứng khi có thể, đánh giá tiêu chuẩn của ổ cối phát triểnđược xác định bởi chỉ số ổ cối, góc ổ cối, và góc Wiberg Hầu hết các trường

hợp trẻ nhỏ TKHBS có thiểu sản ổ cối ở phía trước, còn thanh thiếu niên vàngười lớn bị TKHBS, những khiếm khuyết ổ cối có thể ở trước, sau hoặc hoàntoàn [45].

Sau khi nắn chỉnh đồng tâm thành công và được duy trì bằng bó bột vànẹp cố định, ổ cối có khả năng tiếp tục phát triển trong nhiều năm tiếp theo[79] Tuy nhiên, sau 4 năm tuổi, khả năng để khôi phục lại giải phẫu bìnhthường kém hơn Đối với trẻ em < 4 tuổi thiểu sản ổ cối nhỏ, ta có thể tiếp tụctheo dõi, những loạn sản đáng kể thì cần can thiệp phẫu thuật

Chụp cắt lớp vi tính là phương tiện tốt nhất để đánh giá chứng loạn sản

ổ cối ở BN trưởng thành, chỉ định khi chụp X quang thẳng nghiêng không rõtổn thương [91]

- Điều trị thiểu sản ổ cối:

+ Cắt xương vô danh Salter, xoay quanh bản lề khớp mu, hiệu quảhơn ở trẻ em, trẻ sơ sinh, và vị thành niên vì tính linh hoạt của khớp mu

Mức độ che phủ chỏm xương đùi bằng cắt xương như phẫu thuật Salter

là có giới hạn, nhưng cắt xương hoàn toàn ba xương vùng chậu có khả năngvùng che phủ sẽ lớn hơn [92] Việc cắt xương càng gần vào ổ cối, mức độ baophủ đầu xương đùi càng lớn

+ Cắt xương vô danh ba điểm mô tả bởi Tonnis và Ganz tạo khả năngxoay ổ cối lớn hơn so với mô tả bởi Steel [58] Những phẫu thuật cắt xươnggần sát với ổ cối (ví dụ, Eppright, Wagner) cho phép chuyển hướng ổ cốiđược nhiều nhất, nhưng đòi hỏi chuyên môn kỹ thuật sâu và phẫu thuật này có

tỷ lệ biến chứng cao hơn [58]

+ Cắt xương tại chỗ và cắt xương Chiari thường được áp dụng cho khớpháng thiếu che phủ chỏm xương đùi đáng kể, không thể điều trị được bằngphương pháp phẫu thuật khác đã đề cập ở trên [93]

Cắt xương Chiari: bản lề là khớp mu, đoạn xa được di chuyển vàotrong và hướng lên (Hình 26)

Nhược điểm của cắt xương Chiari khi cắt hai bên có thể ảnh hưởngđến khả năng sinh sản của phụ nữ

Những phẫu thuật này được thực hiện tốt nhất trước 6 tuổi, nhưng cácgiới hạn tuổi rất khác nhau, tùy thuộc vào phẫu thuật viên [58]

+ Cắt vô danh hai vị trí Sutherland và Moore nhằm mục đích cho phépxoay chuyển lớn hơn của đoạn xương chậu bằng cách cắt xương qua xương

mu, thay vì bản lề ở khớp mu [86] Các biến chứng của phẫu thuật này có thểliên quan đến chấn thương ống dẫn tinh, bàng quang và niệu đạo Các cắtxương vô danh ba vị trí thậm chí cho phép phạm vi che phủ còn lớn hơn cáchcắt tất cả các xương chậu

- Điều trị tồn dư biến dạng cổ xương đùi

Dị tật của cổ xương đùi được cho là có ý nghĩa khi chúng dẫn tới bántrật khớp: bán trật khớp sang bên với coxa valga hoặc bán trật khớp ratrước với nghiêng trước quá mức của cổ xương đùi [87] Nếu sau nắn chỉnhkín hoặc nắn chỉnh mở 2-3 năm mà ổ cối còn loạn sản và tồn tại nghiêngtrước của cổ xương đùi, cắt xương cổ xương đùi nên được xem xét Góctrục - cổ xương đùi quá lớn và chỏm xương đùi xoay trước có thể làm tăngkhả năng không ổn định khớp háng và thất bại trong việc kính thích tăngtrưởng ổ cối [94]

Cắt xương dưới mấu chuyển có

thể xoay chỉnh trục của xương

đùi và ngăn chặn xoay ra trước

của cổ xương đùi [95] Hình 1.22 Cắt xương đùi chỉnh

trục [22]

Trước khi phẫu thuật, các phẫu thuật viên phải đánh giá chỏm xươngđùi được nắn chỉnh đồng tâm trên phim chụp X-quang xương chậu trước sauvới hai chân của BN giang 300 và xoay trong tối đa (Hình 25) Vị trí này chophép hình dung được góc cổ xương đùi thực tế.

Khi đường Shenton bị gián đoạn, sự tương quan thích hợp của chỏmxương đùi thường có thể được phục hồi bởi cắt xương xoay trục, có hoặckhông có gập góc cổ xương đùi Sau khi nắn chỉnh TKHBS, góc cổ xương đùinghiêng trước hầu hết được sửa chữa một cách tự nhiên [96] Cắt xương xoaygập, chuyển hướng của chỏm xương đùi hướng về phía trung tâm của ổ cối sẽkích thích ổ cối phát triển bình thường, Phẫu thuật này nên thực hiện ở trẻ em

< 4 tuổi [94] Sau 8 tuổi, không có loạn sản ổ cối nào được cải thiện sau phẫuthuật này

Ở trẻ em, bất kỳ sự khác biệt về độ dài của chân do cắt xương gập gócđều tự sửa chữa được do kích thích tăng trưởng và phục hồi bình thường góctrục - cổ xương đùi [97] Tuy nhiên, ở thanh thiếu niên nếu cắt xương gập góc

> 150 có thể dẫn đến ngắn chi

1.3.2.5.2 Hoại tử chỏm xương đùi (Rối loạn tăng trưởng của chỏm xương đùi)

Các biến chứng nặng nhất khi điều trị TKHBS liên quan đến loạn sảnphát triển chỏm xương đùi ở các mức độ khác nhau, bao gồm cả đầu xương

và sụn phát triển Điều này thường được gọi bằng thuật ngữ "hoại tử vôkhuẩn" Bởi vì chưa có một nghiên cứu bệnh lý về bệnh được gọi là hoại tử

vô khuẩn, tác giả Malvitz sử dụng thuật ngữ " loạn sản phát triển chỏmxương đùi" [48]

Các rối loạn có thể được gây ra bởi những tổn thương tới mạch máu ởđầu xương hoặc sụn phát triển hoặc do áp lực chấn thương tác động đến sụnđầu xương hoặc sụn phát triển [98], [99] Tỷ lệ rối loạn tăng trưởng chỏmxương đùi thay đổi khoảng 0-73% [48]