ĐÁNH GIÁ kết QUẢ kỹ THUẬT tạo HÌNH ĐỘNG MẠCH PHỔI TRONG PHẪU THUẬT sửa TOÀN bộ BỆNH CHUYỂN gốc ĐỘNG MẠCH

Kỹ thuật tạo hình lại động mạch phổi trong chuyển gốc động mạch làmột kỹ thuật khó, liên quan trực tiếp đến vấn đề hẹp thân và nhánh độngmach phổi.. Điều trị tạm thời Mục đích của xử trí

ĐẶT VẤN ĐỀ

Chuyển gốc động mạch hay còn gọi chuyển gốc động mạch hoàn toàn

là bệnh lý tim bẩm sinh tím với đặc điểm bất tương thích giữa tâm thất và cácđại động mạch (động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuấtphát từ thất trái) và có sự tương thích giữa tâm nhĩ với tâm thất [1], [2]

Bệnh chiếm khoảng 5-7% các bệnh lý tim bẩm sinh, tương ứng với

20-30 trẻ trong 100.000 trẻ sinh ra Tỉ lệ nam: nữ dao động từ 1,5- 3,2:1 [1].Bệnh nhân thường có biểu hiện suy hô hấp, tím tái ngay sau khi sinh Trẻsống được là nhờ sự trộn máu do còn lỗ bầu dục, còn ống động mạch, thôngliên nhĩ hoặc thông liên thất Nếu không được điều trị thì 30% trẻ mắc bệnh tửvong trong tuần đầu sau khi sinh, 50% tử vong trong tháng đầu, 70% tử vongtrong 6 tháng đầu và 90 % tử vong trong năm đầu sau sinh [3]

Siêu âm tim chẩn đoán xác định và đánh giá chi tiết hình thái giải phẫubệnh chuyển gốc động mạch, chuẩn bị cho phẫu thuật chuyển động mạch.Ngày nay chẩn đoán siêu âm trước sinh chuyển gốc động mạch đã giúp íchviệc xử trí trong thời kỳ sơ sinh, giảm tình trạng nặng của bệnh cũng nhưgiảm tỉ lệ tử vong

Phẫu thuật chuyển gốc động mạch là phẫu thuật chuyển lại vị trí bấtthường các đại động mạch, bao gồm tạo hình lại động mạch chủ, chuyển lạiđộng mạch vành và tạo hình lại động mạch phổi Phẫu thuật được Jatene thựchiện thành công đầu tiên năm 1975 trên bệnh nhân sơ sinh mắc chuyển gốcđộng mạch và thông liên thất [4] Hiện nay, phẫu thuật chuyển động mạch là

sự lựa chọn đầu tiên trong điều trị chuyển gốc động mạch với tỉ lệ sống sau 15năm là 90% [1]

Ở Việt Nam mới chỉ có một vài bệnh viện có khả năng phẫu thuậtchuyển gốc động mạch vì vậy vẫn còn nhiều bệnh nhân được chẩn đoánchuyển gốc động mạch không được điều trị và tử vong Bệnh viện Nhi Trung

Ương đã tiến hành phẫu thuật chuyển động mạch cho khoảng 200 bệnh nhânchuyển gốc động mạch hoàn toàn với tỉ lệ sống khoảng 90%.

Kỹ thuật tạo hình lại động mạch phổi trong chuyển gốc động mạch làmột kỹ thuật khó, liên quan trực tiếp đến vấn đề hẹp thân và nhánh độngmach phổi Mặc dù hiện tại trên thế giới có nhiều phương pháp tạo hình độngmạch phổi khác nhau nhưng tỉ lệ bệnh nhân phải mổ lại liên quan đến hẹpthân và nhanh động mạch phổi còn cao Tại Bệnh viện Nhi Trung Ương ở thờiđiểm mới bắt đầu mổ chuyển vị động mạch chúng tôi gặp rất nhiều khó khăn khitạo hình lại động mạch phổi do chưa có nhiều kinh nghiệm, nhưng cho đến thờiđiểm hiện tại thì chúng tôi đã hoàn thiện và áp dụng khá thành công kỹ thuật tạohình lại động mạch phổi trong phẫu thuật chuyển động mạch

Tuy nhiên hiện nay chưa có nghiên cứu cụ thể nào tại Việt Namnhằm đánh giá nội dung, cũng như kết quả của kỹ thuật tạo hình động mạchphổi trong phẫu thuật chuyển động mạch Vì vậy chúng tôi tiến hànhnghiên cứu đề tài:

Đánh giá kết quả kỹ thuật tạo hình động mạch phổi trong phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh chuyển gốc động mạch

Với 2 mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm tổn thương và kỹ thuật tạo hình động mạch phổi trong phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi.

2 Đánh giá kết quả sơm kỹ thuật tạo hình động mạch phổi.

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Lịch sử chẩn đoán và điều trị

Bệnh chuyển gốc động mạch được mô tả lần đầu tiên bởi MathewBailie năm 1797, tuy nhiên đến năm 1814 thì bệnh chuyển gốc động mạchmới được Farre đưa ra ứng dụng với ý nghĩa động mạch chủ và động mạchphổi bị dịch chuyển vị trí qua vách liên thất [1]

Năm 1950 Blalock và Hanlon tại bệnh viện Johns Hopkins miêu tả cắtvách liên nhĩ với mục đích trộn máu ở tầng nhĩ

Năm 1959 Senning thực hiện thành công phẫu thuật sửa ở tầng nhĩbằng cách dùng vách liên nhĩ để ngăn lại các buồng tim, từ năm 1960 đến

1964 tại Mayo Clinic phẫu thuật Senning được sử dụng với một số thành côngnhất định

Phẫu thuật Mustard được giới thiệu thành công ở bệnh viện TorontoSickchildren vào năm 1963 và được báo cáo năm 1964 với kết quả tốt hơnphẫu thuật Senning, phẫu thuật được thực hiện bằng cách tạo đường dẫn bằngmàng tim giữa tĩnh mạch phổi và lỗ van 3 lá, máu đổ về thất phải, động mạchchủ, máu từ các tĩnh mạch chủ đổ về thất trái , động mạch phổi

Năm 1966 Rashkind và Miller tại Philadelphia giới thiệu phá vách liênnhĩ bằng bóng để điều trị tạm thời bệnh chuyển gốc động mạch

Năm 1975 Jatene và cộng sự tại Brazil đã tạo ra một bước đột phá lớnvới việc thực hiện thành công đầu tiên phẫu thuật chuyển động mạch chobệnh nhân trẻ nhỏ chuyển gốc động mạch có thông liên thất

Năm 1977 prostaglandin E1 được đưa vào sử dụng để điều trị hỗ trợtạm thời bệnh chuyển gốc động mạch

Năm 1977 Yacoub giới thiệu phương pháp Banding động mạch phổigiúp huấn luyện thất trái tốt hơn

Phẫu thuật Lecompte được thực hiện từ năm 1979 và được báo cáo năm 1981

Phẫu thuật chuyển động mạch trên bệnh nhân sơ sinh chuyển gốc độngmạch lành vách liên thất được thực hiện bởi Quaegebeur ( nhóm Leiden ) từthang 1-1983, Castaneda (nhóm Boston) từ tháng 5-1983, Mee (nhómMelbourne) từ tháng 12-1983.

1.2 Tóm lược phát triển bào thai học và giải phẫu học

1.2.1 Phôi thai học

1.2.1.1 Phôi thai học bình thường của tim

Ống tim nguyên thủy dài ra và tự xoay quanh trục, tạo thành cuộn tim.Phần gọi là hành tim của cuộn tim được chia thành 3 phần: (1) đoạn mộtphần ba gần phát triển thành phần cơ bè của thất phải; (2) đoạn một phần

ba giữa phát triển tạo thành đường ra của hai tâm thất; (3) đoạn một phần

ba xa tạo thành gốc và phần gốc của hai động mạch chủ (ĐMC) và độngmạch phổi (ĐMP)

1.2.1.2 Phôi thai học của chuyển gốc động mạch

Chi tiết phát triển của mối tương quan bất thường giữa tâm thất và độngmạch phần lớn vẫn chưa rõ Tuy nhiên sự hình thành, phát triển và hợp nhấtcủa phần phễu được cho là các yếu tố chính Phần phễu bình thường nằm ởdưới động mạch phổi, bên trái và phía trước, nó ngăn tính liên tục giữa độngmạch phổi và vòng van 3 lá

Trong chuyển gốc động mạch, phần phễu nằm dưới động mạch chủ, bênphải và phía trước, nó ngăn tính liên tục giữa động mạch chủ và vòng van 3

lá

Hình thái học của chuyển gốc động mạch được giả thuyết là kết quả của

sự hình thành và phát triển bất bình thường của phần phễu dưới động mạchchủ và sự không phát triển của phần phễu dưới động mạch phổi [5]

1.2.2 Hình thái giải phẫu học của chuyển gốc động mạch

1.2.2.3 Tâm thất trái

Tâm thất trái hiếm khi có phần phễu do đó van ĐMP liên tục với van 2

lá, có khoảng 8% chuyển gốc động mạch và thường là chuyển gốc động mạchthông liên thất có phần phễu dưới van ĐMP và phần phễu dưới van ĐMPthường gây ra hẹp đường ra thất trái [4]

Mức độ dày của thành sau thất trái và hình thái thất trái phụ thuộc vào

độ tuổi và tổn thương kèm theo như: Thông liên thất, còn ống động mạch, tắcnghẽn đường ra thất trái [3]

Trong chuyển gốc động mạch hình dạng buồng thất trái thường có hìnhelip lúc sinh nhưng ngay sau đấy sẽ có hình quả chuối [4]

1.2.2.4 Hệ dẫn truyền

Nút xoang, nút nhĩ thất, bó nhĩ thất vẫn ở vị trí bình thường Mặc dù nútnhĩ thất có hình dạng không bình thường và có thể có một phần ở sâu trong

tam giác sợi phải, nhánh trái của bó nhĩ thất xuất phát từ phía xa của bó nhĩthất hơn so với bình thường, do đó làm tổn thương chỗ chia 2 nhánh của bónhĩ thất khi vá TLT có thể gây ra block nhĩ thất hoàn toàn hơn so với cấu trúctim bình thường [4].

1.2.2.5 Thông liên thất

Trong chuyển gốc động mạch có khoảng 20% có kết hợp thông liên thất[4] Thông liên thất có thể nhỏ, lớn hoặc thông liên thất nhiều lỗ Thông liên

thất phần quanh màng chiếm khoảng 33%, thông liên thất phần buồng nhận

khoảng 5%, thông liên thất phần cơ chiếm khoảng 27%, thông liên thất phầnphễu chiếm khoảng 30%, thông liên thất dưới hai van động mạch chiếmkhoảng 5% [3]

động mạch, sự đa dạng trong mối quan hệ giữa động mạch chủ và động mạchvành là yếu tố gây nên các bất thường trong bắt nguồn và phân bố của độngmạch vành [4],[6] Theo phân loại của Wernovsky và Sanders hình thái độngmạch vành trong chuyển gốc động mạch có thể phân loại như sau [3]

- Động mạch vành xuất phát bình thường

- Động mạch vành trái nhánh mũ xuất phát từ động mạch vành phải

- Một động mạch vành trái

- Một động mạch vành phải

- Đảo ngược hai động mạch vành

- Đảo ngược động mạch vành phải và nhánh mũ động mạch vành trái

về bên trái hoặc động mạch chủ và động mạch phổi nằm song song với nhau [5]

1.3 Đặc điểm sinh lý của chuyển gốc động mạch

1.3.1 Đặc điểm sinh lý chung

Đặc điểm nổi trội trong chuyển gốc động mạch là hiện tượng thiếu cungcấp ô xy cho tổ chức và tăng gánh thất phải và thất trái Hệ tuần hoàn phổi vàtuần hoàn hệ thống đi song song với nhau nên cung lượng của mỗi tâm thất lạiđược tuần hoàn quay trở lại chính tâm thất đó Đặc biệt trong chuyển gốcđộng mạch lành vách liên thất chỉ có một lượng máu nhỏ được trao đổi nhờshunt giữa hai vòng tuần hoàn [1],[3]

Trong giai đoạn đầu ngay sau khi đẻ, lượng máu trộn giữa hai vòng tuầnhoàn có thể cung cấp đủ, hạn chế được tình trạng thiếu ô xy nặng Tuy nhiênhầu hết ống động mạch sẽ dần dần đóng lại gây nên tình trạng thiếu ô xy Tìnhtrạng toan chuyển hóa nặng do thiếu ô xy sẽ dẫn đến rối loạn khác như:Chuyển hóa yếm khí, các sản phẩm của lactat tăng cao, cạn kiệt dự trữglycogen và suy chức năng các tế bào [7],[8],[9] Do vậy, độ bão hòa ô xy củatuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi phụ thuộc vào một trong những đườngtrộn máu sau: Trong tim (lỗ bầu dục, thông liên nhĩ, thông liên thất) và ngoàitim (ống động mạch, tuần hoàn bàng hệ phế quản phổi) [3],[4],[5].

1.3.2 Sự trộn máu giữa hai vòng tuần hoàn

Thể tích thực của lượng máu trộn từ tuần hoàn phổi (nhĩ trái, thất trái,động mạch phổi) với tuần hoàn hệ thống (nhĩ phải, thất phải, động mạch chủ)

là lưu lượng máu hệ thống hiệu lực: Máu từ tĩnh mạch phổi trở về tưới máucho giường mao mạch hệ thống và được gọi là luồng shunt trái-phải Ngượclại, thể tích thực của lượng máu trộn từ tuần hoàn hệ thống với tuần hoàn phổi

là lưu lượng máu phổi hiệu lực: Máu từ tĩnh mạch hệ thống trở về tưới máucho giường mao mạch phổi và được gọi là luồng shunt phải-trái Thể tích trộnmáu giữa hai vòng tuần hoàn hệ thống và phổi cần phải được cân bằng vì bất

cứ một nguyên nhân gì gây mất cân bằng sẽ làm một vòng tuần hoàn bị mấtthể tích trong khi vòng tuần hoàn kia sẽ bị tăng gánh [10]

Mức độ trộn máu phụ thuộc vào số lượng, kích thước, vị trí giải phẫucủa các lưu thông giữa hai vòng tuần hoàn và phụ thuộc vào lưu lượng máuphổi [3]

1.4 Lâm sàng

Triệu chứng lâm sàng thay đổi theo dạng chuyển gốc động mạch [5].Thông thường có thể biểu hiện hiện tím nặng rất sớm mà không suy timhoặc tím nhẹ nhưng có suy tim nặng [3],[4],[5]

Khám thực thể có thể nghe thấy tiếng thổi trước tim

ý nghĩa trong chẩn đoán bệnh [2],[3].

1.5.3 Siêu âm tim:

Siêu âm tim cho phép chẩn đoán xác định và đánh giá chi tiết hình tháigiải phẫu bệnh để chuẩn bị cho phẫu thuật sửa toàn bộ [3]

Xác định động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuấtphát từ thất trái, tương quan của các đại động mạch, kích thước của ĐMC,ĐMP, nhánh ĐMP, chênh áp qua ĐRTP, ĐRTT, hình thái của động mạchvành [3],[4]

Trên các lớp cắt cơ bản sẽ xác định được các tổn thương phối hợp như:Còn ống động mạch, thông liên thất, thông liên nhĩ, hẹp eo động mạch chủ

1.6 Điều trị

1.6.1 Điều trị tạm thời

Mục đích của xử trí ban đầu là bảo đảm sự trộn máu tốt giữa hai vòngtuần hoàn [13], trong một số trường hợp bệnh nhân có dị tật thông liên nhĩhoặc thông liên thất kèm theo sẽ bảo đảm được việc trộn máu, giúp cho bệnhnhân sống để tiến hành phẫu thuật chuyển gốc động mạch sau đấy Tuy nhiênphần lớn bệnh nhân biểu hiện tím nặng sau đẻ do không có sự trộn máu tốt vìvậy cần tiến hành các can thiệp tạm thời chuẩn bị cho phẫu thuật sửa chữatoàn bộ về sau [2],[5]

1.6.1.1 Truyền prostaglandin E1 ( PGE1)

Nhằm duy trì mở ống động mạch tăng dòng máu lên phổi, lượng máutĩnh mạch phổi trở về và áp lực nhĩ trái sẽ tăng qua đó làm tăng luồng shunt ởtầng nhĩ [3]

Tuy nhiên việc duy trì mở ống động mạch chỉ bảo đảm một chừng mựcnào đó cho việc trộn máu và cần phải tiến hành phá vách liên nhĩ bằng bóng

1.6.1.2 Phá vách liên nhĩ

Phương pháp phá vách liên nhĩ bằng bóng do Rashkind tiến hành đầutiên khi dùng bóng đưa qua lỗ bầu dục vào nhĩ trái, bóng được bơm lên và kéolại về phía nhĩ phải để xé rộng vách liên nhĩ giúp trộn máu ở tầng nhĩ tốt hơn[10], [11]

Phương pháp phá vách liên nhĩ có thể được tiến hành tại phòng thôngtim hoặc phá tại giường với sự hướng dẫn của siêu âm Đây là can thiệp antoàn và hiệu quả trong việc bảo đảm trộn máu giữa hai vòng tuần hoàn và đãthay thế cho các phương pháp điều trị can thiệp khác như phá vách liên nhĩbằng dao hoặc phẫu thuật

1.6.2 Phẫu thuật sửa toàn bộ

1.6.2.1 Phẫu thuật chuyển gốc động mạch

Hiện nay, phẫu thuật chuyển gốc động mạch là sự lựa chọn hàng đầu

do sửa chữa được hoàn toàn về cấu trúc giải phẫu cũng như chức năng sinh lýcủa trái tim bình thường [4],[5],[12]

Phẫu thuật chuyển gốc động mạch có thể chia ra 6 giai đoạn, bao gồm:(1) Lấy màng tim, đánh giá thương tổn giải phẫu, phẫu tích (2) Đặt canuyn,thiết lập máy tuần hoàn ngoài cơ thể (3) Bảo vệ cơ tim (4) Tạo hình lại độngmạch chủ mới và chuyển động mạch vành (5) Tạo hình lại động mạch phổimới và sửa tổn thương phối hợp trong tim (6) Cai máy tuần hoàn ngoài cơ thể

và điều trị hỗ trợ sau mổ [5]

a) Giai đoạn 1 Lấy màng tim, đánh giá thương tổn giải phẫu, phẫu tích.

- Lấy màng tim: Sau khi mở xương ức màng tim được lấy để chuẩn bịdùng cho tạo hình lại động mạch phổi mới, phải rất cẩn thận để tránh làm tổnthương dây thần kinh hoành, màng tim được làm sạch, mặt tạng nhẵn được sửdụng làm mặt trong khi tái tao động mạch phổi mới, một số tác giả khuyếncáo nên xử lý màng tim với glutaraldehyde để màng tim cứng và dầy hơn do

đó có thể cắt được màng tim có hình dạng như ý muốn, tránh nguy cơ xoắnvặn, gấp nếp và co rút màng tim sau mổ

- Đánh giá thương tổn giải phẫu khi tim được bộc lộ ra: Tương quan vàkích thước của đại động mạch, giải phẫu của động mạch vành, đánh giá mộtcách tổng quan để có chiến lược cho phẫu thuật chuyển động mạch sau đấy

- Phẫu tích: Phẫu tích rộng rãi và cẩn thận các động mạch lớn được thựchiện một cách thường quy trước khi chuẩn bị thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể,động mạch phổi được phẫu tích và giải phóng tự do tối đa cả thân và hainhánh cho đến tận chỗ chia nhánh vào rốn phổi, ĐMP giải phóng tốt sẽ tránhđược tình trạng căng, chảy máu và hẹp trên van ĐMP mới sau khi đưa ĐMP

ra phía trước ĐMC

b) Giai đoạn 2 Đặt canuyn và thiết lập máy tuần hoàn ngoài cơ thể:

- Đặt canuyn: Tiến hành đặt canuyn ĐMC, trong chuyển gốc động mạchcanuyn ĐMC thường được đặt gần vị trí chỗ xuất phát của động mạch thâncánh tay đầu nhằm có được chiều dài tối đa của động mạch chủ lên để chuẩn

bị cho việc tái tạo lại động mạch chủ mới và thực hiện thủ thuật Lecompte.Đặt hai canuyn tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới

- Thiết lập máy tim phổi nhân tạo với máu mồi chuẩn, màng trao đổi ô

xy và tưới máu không mạch đập Lưu lượng được tính 2-2,5 lít/m2

- Bệnh nhân có thể được chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể theo phươngpháp hạ nhiệt độ sâu và ngừng tuần hoàn hoặc phương pháp hạ nhiệt độ mức

độ trung bình kèm chạy máy với lưu lượng thấp

- Ống động mạch được thắt và cắt rời

c) Giai đoạn 3 Bảo vệ cơ tim bằng dung dịch liệt tim, trong trường hợpcặp chủ kéo dài, có thể dùng lại tiếp một liều dung dịch liệt tim qua catheterbơm trực tiếp vào lỗ động mạch vành Nước muối sinh lý lạnh vô trùng đượctưới trực tiếp vào tim trong quá trình làm liệt tim, nhằm bảo vệ cơ tim tốt hơn.

d) Giai đoạn 4 Tạo hình lại động mạch chủ và chuyển động mạch vành:

- Tao hình lại động mạch chủ mới: Sau khi cặp động mạch chủ và dùngxong dung dịch liệt tim, động mạch chủ được cắt ngang tại vị trí đã được đánhdấu, động mạch phổi cắt ngang tại vị trí gần chạc ba động mạch phổi, giảiphóng tối đa hai nhánh của ĐMP Thủ thuật Lecompte được thực hiện đưađộng mạch phổi ra phía trước động mạch chủ Tiến hành tạo hình lại độngmạch chủ mới bằng miệng nối giữa đầu gần của ĐMP cũ và đầu xa của độngmạch chủ cũ với mũi khâu vắt chỉ prolene 7-8/0

- Chuyển động mạch vành: Động mạch vành được cắt rời ra từ xoangValsalva của ĐMC cũ với cúc áo rộng rãi và di động dễ dàng tránh quá căng

và xoắn rồi được trồng lại vào động mạch chủ mới ở vị trí thích hợp theo cácphương pháp khác nhau tùy vao từng trường hợp cụ thể

e) Giai đoạn 5 Tạo hình lại động mạch phổi mới : Tạo hình lại toàn bộĐMP mới bằng cách thiết lập sự liên tục giữa thất phải và ĐMP, tránh quátrình tiến triển gây hẹp trên van ĐMP bằng cách mở rộng miếng patch màngtim ở vị trí xoang Valsalva của ĐMC cũ sau khi động mạch vành đã đượcphẫu tich lấy ra, ngăn ngừa sự xoắn và căng ĐMP bằng cách giải phóng tối đahai nhánh của ĐMP đến tận rốn phổi Tạo hình lại ĐMP mới vẫn tiếp tục làmột thách đối với phẫu thuật viên bởi vì liên quan trực tiếp đến vấn đề hẹpthân và nhánh ĐMP Có 3 kỹ thuật chính được giới thiệu và áp dụng bao gồm:(1) Tạo hình lại ĐMP bằng miếng patch màng tim kiểu đũng quần, (2) Tạohình ĐMP bằng những miếng patch màng tim riêng biệt, (3) Tạo hình ĐMPtrực tiếp

- Tạo hình lại ĐMP mới bằng miếng patch màng tim kiểu đũng quần:

Sử dụng một miếng patch màng tim kiểu đũng quần để tạo hình lại đầu gầncủa thân ĐMP mới, kỹ thuật này cho phép làm dài thêm mặt dưới của thânĐMP giúp cho việc tái tạo lai ĐMP được thuận lợi, tránh gây đè ép vào độngmạch vành Patch màng tim có thể được xử lý bàng glutaraldehyde hoặc màngtim tươi tự thân [5],[16],[17],[18] Nhiều tác giả khuyên sử dụng miếng patchmàng tim tươi tự thân để tránh sự canxi hóa và đảm bảo sự phát triển củaĐMP sau này

- Tạo hình ĐMP trực tiếp: Trong kỹ thuật này thì ĐMC cũ được cắtngang phía trên mép van 2-4mm, động mạch vành được lấy ra khỏi xoangValsalva của ĐMC cũ, thân ĐMP cũ cũng được cắt ngang phia dưới chạc baĐMP 2-4mm [13], sau khi thực hiện xong thủ thuật Lecompte, tạo hình ĐMCmới va chuyển xong động mạch vanh thi bắt đầu tạo hình lại ĐMP mới Kỹthuật tái tạo lại trực tiếp ĐMP mới bao gồm rạch một đường nhỏ ở phía sau

của đầu xa ĐMP cho đến chỗ chạc ba ĐMP, thành sau của đầu xa ĐMP đượcđính với tổ chức mô cạnh mép van sau cua van ĐMP mới, sau đấy miệng nốirộng rãi giữa đầu xa va gần của ĐMP mới được thực hiện với đường khâu vắtchỉ polypropylene 6/0, phần tổ chức mô còn lại ở thành trước của ĐMC cũcho phép tạo hình ĐMP mới với kích thước như mong đợi, quá trình tạo hìnhĐMP được làm hoàn toàn trong quá trình cặp ĐMC Tạo hình ĐMP theophương pháp này tránh được việc sử dụng vật liệu nhân tạo và vật liệu tự thân

để tạo hình ĐMP, kỹ thuật đơn giản, tỉ lệ hẹp trên van ĐMP thấp và có thể là

kỹ thuật được lựa chọn thú vị trong phẫu thuật chuyển động mạch khi màtương quan của đại động mạch là trước sau [13]

Hình 1.2 Kỹ thuật tạo hình ĐMP trực tiếp [13]

- Ngoài ra trong nhưng trương hợp đặc biệt khác như: Lỗ động mạchvành ở vị trí gần mép sau của van ĐMC cũ thì mép van sau sẽ được phẫu tích

ra khi cắt button động mạch vành và mép van này sẽ được trồng lại khi tạohình ĐMP mới, đấy có thể là nguyên nhân gây hở van ĐMP Các trường hợptương quan đại động mạch là song song thì miệng nối tái tạo lại động mạch

phổi phải được dịch chuyển sang bên phải để tránh đè vào động mạch vành vàgây hẹp nhánh động mạch phổi.

f) Giai đoạn 6 Cai máy tuần hoàn ngoài cơ thể và điều trị hỗ trợ sau mổ

- Cai máy tuần hoàn ngoài cơ thể: Cai máy tuần hoàn ngoài cơ thể đượcthực hiện sau khi đánh giá một cách cẩn thận đường khâu, tưới máu vành,nhịp tim và huyết động học

- Điều trị hỗ trợ sau mổ: Sau khi cai tuần hoàn ngoài cơ thể bệnh nhânđược hỗ trợ dùng Dopamin liều 5-10mcg/Kg/phút

1.7 Kết quả phẫu thuật

1.7.1 Tỉ lệ sống và chết sớm

Trong những năm gần đây những thay đổi về thời điểm phẫu thuật, kỹthuật mổ và chăm sóc trước mổ đã làm kết quả phẫu thuật chuyển gốc độngmạch khả quan hơn Những trung tâm có kinh nghiệm và có sự chuẩn bị tốtcho phẫu thuật chuyển gốc động mạch cho thấy tỉ lệ tử vong sớm sau phẫuthuật là dưới 5% đối với chuyển gốc động mạch đơn thuần và chuyển gốcđộng mạch kèm thông liên thất [20] Đây là những tiến bộ vượt bậc nếu sosánh tỉ lệ tử vong trước đó là 15% Theo dõi sau mổ 5 năm và 10 năm chothấy tỉ lệ sống cao đạt tới 90% kể cả các nhóm có nguy cơ cao [2],[3],[5],[21],[22],[23]

Các trường hợp tử vong sau phẫu thuật chuyển gốc động mạch chủ yếuliên quan đến suy chức năng thất thường do việc chuyển các động mạchvành sang động mạch chủ mới Các trường hợp đột tử do nhồi máu cơ timchiếm khoảng 1-2% và thường xuất hiện trong vòng 6 tháng đầu sau mổ[20], [24], [25]

1.7.2 Hẹp và hở van động mạch chủ mới

Hẹp đường ra thất trái và hẹp van động mạch chủ hiếm gặp sau phẫuthuật chuyển gốc động mạch Tuy nhiên hở van động mạch chủ là vấn đề cầnphải theo dõi sau mổ Tỉ lệ hở van động mạch chủ nhẹ sau mổ là 35%, tỉ lệ hởtrung bình và nặng là dưới 5% [20] Các nghiên cứu cho thấy hở van độngmạch chủ thường nặng dần theo thời gian, một số trường hợp sau mổ có hởvan động mạch chủ đơn thuần phải có chỉ định thay van [4],[5].

Hở van động mạch chủ thường tiến triển 2-4 năm sau mổ, lý do có thể

do kích thước và sự phát triển của động mạch chủ mới và miệng nối Ngoài rahình thái van động mạch phổi đóng vai trò van động mạch chủ mới bản chất

là các lá van mỏng và ít tổ chức đàn hồi, van động mạch phổi có 2 lá van Sựkhác nhau về kích thước giữa động mạch chủ và gốc động mạch phổi cũng gópphần gây hở chủ đặc biệt là các trường hợp chuyển gốc động mạch có kèm theohẹp eo động mạch chủ, sau phẫu thuật Banding động mạch phổi [25]

1.7.3 Tắc nghẽn đường ra thất phải

Tắc nghẽn đường ra thất phải sau mổ chuyển gốc động mạch là vấn đềthường gặp gây tình trạng bệnh nặng sau mổ, chiếm tỉ lệ 7-40% Vị trí hẹpthường ở thân, nhánh động mạch phổi, hiếm gặp hơn có thể tại chạc ba độngmạch phổi Hẹp động mạch phổi có thể do kỹ thuật tạo hình lại đoạn gốc độngmạch phổi mới bằng miếng vá khi vá lại vị trí gốc động mạch vành cũ đượccắt ra chuyển sang động mạch chủ mới hoặc do xoắn thân và nhánh độngmạch phổi khi tiến hành kỹ thuật Lecompte (đưa động mạch phổi ra phíatrước động mạch chủ lên)[27],[28],[29]

Wernovsky và cộng sự nghiên cứu thấy các yếu tố nguy cơ của hẹp trênvan và hẹp van động mạch phổi thường liên quan đến hình thái động mạchvành, tuổi mổ sớm, bộc lộ không đủ rộng các nhánh động mạch phổi kèmtheo xoắn van động mạch phổi, sau Banding động mạch phổi và kỹ thuật vásửa lại vị trí lỗ thủng sau khi cắt chuyển động mạch vành [3],[30],[31]

Để đánh gia mức độ hẹp trên van ĐMP sau mổ chuyển gốc động mạchngười ta tiến hành siêu âm tim có sử dụng doppler mầu đo chênh áp qua vị tríhẹp để chẩn đoán và phân loại mức độ hep như sau: Mức độ bình thường khichênh áp tối đa qua chỗ hẹp <25 mm Hg, mức độ nhẹ khi chênh áp tối đa quachỗ hẹp từ 25-49 mm Hg, mức độ trung bình khi chênh áp tối đa qua chỗ hẹp từ50-79 mm Hg, mức độ nặng khi chênh áp tối đa qua chỗ hẹp >79 mm Hg[15].

Trong giai đoạn sớm ngay sau mổ, các biến cố động mạch vành liênquan đến tình trạng động mạch vành bị xoắn, gập khúc hay do keo sinh học

đè từ ngoài vào và thường phải phẫu thuật lại để giải quyết ngay

1.7.6 Chức năng thất trái

Chức năng thất trái đa số bình thường sau phẫu thuật chuyển gốcđộng mạch

1.7.7 Sự phát triển của các đại động mạch

Hiện tại các nghiên cứu cho thấy sự phát triển của động mạch chủ, độngmạch phổi, miệng nối động mạch vành sau phẫu thuật là tương đối tốt khi sovới sự phát triển của trẻ bình thường Tuy nhiên vẫn có một số băn khoăn khi

kỹ thuật mổ chuyển gốc động mạch có thể gây một số ảnh hưởng không tốtđến sự phát triển của van động mạch chủ, gốc động mạch chủ, xoang độngmạch chủ mới, miệng nối của động mạch phổi với gốc động mạch chủ cũ

Các nghiên cứu ghi nhận thấy cũng có ảnh hưởng đến sự phát triển củathân và các nhánh động mạch phổi và giãn không cân đối gốc động mạch chủmới Hutter và cộng sự thấy van động chủ và xoang động mạch chủ phát triển

to hơn sau khi được phẫu thuật chuyển gốc động mạch Trong năm đầu sauphẫu thuật, sau một thời gian có khuynh hướng phát triển bình thường, độngmạch chủ mới phát triển dãn ra rất nhanh, tuy nhiên sự phát triển này ít gây

hở van động mạch chủ

1.7.8 Rối loạn nhịp

Trong phẫu thuật chuyển gốc động mạch thao tác trong tầng nhĩ ít và tỉ

lệ rối loạn nhịp sau mổ là 3-7%[31]

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Tất cả những bệnh nhân đã được chẩn đoán xác định trước và trong mổ

là chuyển gốc động mạch không có hẹp động mạch phổi và được phẫu thuậtchuyển động mạch từ tháng 1/2012 đến hết tháng 12/2012

Phẫu thuật được thực hiện tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, Hà Nội

2.1.1 Tiêu chuẩn bệnh nhân nghiên cứu

Tất cả những bệnh nhân được chọn vào nghiên cứu phải có đầy đủ cáctiêu chuẩn sau:

- Được chẩn đoán xác định là chuyển gốc động mạch không có hẹpđộng mạch phổi bằng siêu âm, có sự tương hợp giữa tâm nhĩ và tâm thất

- Bệnh nhân được phẫu thuật chuyển động mạch từ tháng 1/2012 đếnhết tháng 12/2012

- Hồ sơ bệnh án đầy đủ, đáp ứng các yêu cầu của nghiên cứu

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ:

- Những bệnh nhân được chẩn đoán là chuyển gốc động mạch có sửachữa

- Những bệnh nhân được chẩn đoán là thất phải hai đường ra thể đảogốc (Taussig Bing)

- Những bệnh chuyển gốc động mạch có kèm theo hẹp van động mạchphổi, hẹp van động mạch chủ, bất thương tĩnh mạch phổi, hẹp đường ra thấttrái…

- Hồ sơ bệnh án không đáp ứng đầy đủ các yêu cầu nghiên cứu

2.2 Phương pháp nghiên cứu

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu hồi cứu lại các bệnh nhân đã được chẩn đoán xác địnhtrước và trong mổ là chuyển gốc động mạch không có hẹp động mạch phổi vàđược phẫu thuật chuyển động mạch từ tháng 1/2012 đến hết tháng 12/2012,phẫu thuật được tiến hành tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, Hà Nội

2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu:

- Thu thập số liệu và thông tin từ hồ sơ bệnh án tại phòng hồ sơ lưu trữBệnh viện Nhi Trung Ương theo một biểu mẫu thống nhất

- Mời bệnh nhân tới khám kiểm tra, thu thập số liệu các lần kiểm tratrước đó theo một quy trình thống nhất

2.3 Các tham số nghiên cứu

2.3.1 Các thông số lâm sàng và xét nghiệm

Bệnh nhân được tiến hành nghiên cứu hồi cứu theo một mẫu bệnh ánthống nhất với nội dung:

2.3.1.1 Dịch tễ học

- Tuổi (lúc phẫu thuật), giới, địa dư

- Cân nặng, chiều cao, nhiệt độ

- Dị tật bẩm sinh ở cơ quan khác: Gồm các dị tật thấy rõ trên lâm sànghoặc được xét nghiệm phát hiện (Down, turner, Di George, lỗ tiểu lệch thấp,cong vẹo cột sống, sứt môi, hở hàm ếch…)

- Tiền sử sản khoa và tiền sử bệnh tật anh chị em

Siêu âm tim:

- Siêu âm tim chẩn đoán xác định chuyển gốc động mạch

- Xác định tương quan của các đại động mạch, kích thước của đại độngmạch, chênh áp qua van động mạch chủ và phổi, mức độ hở chủ và hở phổi

- Xác định hình thái động mạch vành, đường kính và chức năng co bópcủa thất trái

- Xác định các tổn thương khác trong tim phối hợp: TLT, TLN, ốngđộng mạch…

XQ tim phổi

- Chỉ số tim ngực, hình dáng tim

- Tình trạng ứ huyết phổi

Các xét nghiệm cơ bản

- Công thức máu

- Điện giải đồ, đường máu, CRP

- Chức năng thận, chức năng gan, đông máu toàn bộ

- Khí máu, Lactat

2.3.2 Các thông số phẫu thuật và theo dõi sau phẫu thuật

2.3.2.1 Nghiên cứu trong mổ

Kỹ thuật mổ:

Vô cảm: Bệnh nhân được gây mê nội khí quản, đặt catheter tĩnh mạchtrung tâm, đặt động mạch

Tư thế bệnh nhân: Bệnh nhân nằm ngửa, ưỡn cổ

Phẫu thuật chuyển động mạch được chúng tôi mổ qua các thì như sau.

* Thì 1: Lấy màng tim, đánh giá thương tổn giải phẫu, phẫu tích

- Lấy màng tim: Sau khi mở xương ức, cắt bỏ tuyến ức, màng tim đượclấy để chuẩn bị dùng cho tạo hình lại ĐMP mới, phải rất cẩn thận để tránh làmtổn thương dây thần kinh hoành, màng tim được làm sạch sẽ, được bảo quảntrong gạc ướt ngâm trong dung dịch muối đẳng trương, tránh làm gấp mépmàng tim Tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, chúng tôi sử dụng màng tim tươi

tự thân để tạo hình lại ĐMP mà không qua xử lý bằng glutaraldehyde bởi vìhiện nay hầu hết các trung trên thế giới đều sử dụng màng tim tươi tự thân vớinhưng ưu điêm sau: Patch màng tim tươi có thể lớn và phát triển theo thờigian nên giảm được tỉ lệ hẹp thân ĐMP do miếng patch gây nên, không bị tìnhtrạng canxi hóa

- Đánh giá thương tổn giải phẫu sau khi tim được bộc lộ ra: Đánh giátương quan, kích thước của các đại động mạch , giải phẫu động mạch vành…

- Phẫu tích: Phẫu tích rộng rãi và cẩn thận các động mạch lớn được thựchiện một cách thường quy trước khi chuẩn bị thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể,

động mạch phổi được phẫu tích và giải phóng tự do tối đa cả thân và hainhánh cho đến tận chỗ chia nhánh vào rốn phổi, ĐMP giải phóng tốt sẽ tránhđược tình trạng căng, chảy máu và hẹp trên van ĐMP mới sau khi đưa ĐMP

ra phía trước ĐMC

* Thì 2: Đặt canuyn và thiết lập máy tuần hoàn ngoài cơ thể:

- Đặt canuyn: Tiến hành đặt canuyn ĐMC, trong chuyển gốc động mạchcanuyn ĐMC thường được chúng tôi đặt gần vị trí chỗ xuất phát của độngmạch thân cánh tay đầu nhằm có được chiều dài tối đa của động mạch chủ lên

để chuẩn bị cho việc tạo hình lại động mạch chủ mới và thực hiện thủ thuậtLecompte Đặt hai canuyn tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới

- Chạy tuần hoàn ngoài cơ thể trong điều kiện hạ nhiệt độ cơ thể mức

độ trung bình 25-28oC

- Ống động mạch được thắt và cắt rời

* Thì 3: Bảo vệ cơ tim

Sau khi cặp động mạch chủ thì tiến hành ngừng tim với dung dịchCustadiol, nước muối sinh lý lạnh vô trùng được tưới trực tiếp vào tim trongquá trình làm liệt tim, nhằm bảo vệ cơ tim tốt hơn

* Thì 4: Tạo hình lại đông mạch chủ và chuyển động mạch vành:

- Tái tạo ĐMC mới: Sau khi cặp ĐMC và dùng xong dung dịch liệt tim,ĐMC được cắt ngang phía trên động mạch vành khoảng 0.5cm, ĐMP đượccắt ngang gần vị trí chạc ba, giải phóng tối đa 2 nhánh ĐMP, thủ thuậtLecompte được thực hiện đưa động mạch phổi ra phía trước động mạch chủ.Tiến hành tạo hình lại động mạch chủ mới bằng miệng nối giữa đầu gần củaĐMP cũ và đầu xa của ĐMC cũ với mũi khâu vắt chỉ prolene 8/0, trongtrường hợp ĐMP to hơn nhiều so với ĐMC thì đầu gần của ĐMP cũ được tạohình nhỏ bớt lại cho tương đương với đầu xa ĐMC cũ

- Chuyển động mạch vành: Động mạch vành được cắt rời ra từ xoangValsalva của ĐMC cũ với cúc áo rộng rãi và di động dễ dàng tránh quácăng và xoắn rồi trồng lại vào ĐMC mới ở vị trí thích hợp theo phươngpháp cửa lật

* Thì 5: Tạo hình lại động mạch phổi mới: Tạo hình lại ĐMP mới vẫntiếp tục là một thách đối với phẫu thuật viên bởi vì liên quan trực tiếp đến vấn

đề hẹp thân và nhánh ĐMP Tại Bệnh viện Nhi Trung Ương những thời kỳmới bắt đầu mổ chúng tôi gặp rất nhiều khó khăn trong việc tạo hình ĐMPnhưng cho đên thời điểm hiện tại chúng tôi đã hoàn thiện và áp dụng kháthành công kỹ thuật tạo hình ĐMP trong phẫu thuật chuyển gốc và tiến hànhlàm một cách thường quy Kỹ thuật mà chúng tôi lựa chọn là kỹ thuật tạo hìnhĐMP bằng miếng patch màng tim tươi tự thân kiểu đũng quần

- Phần mô khuyết trên động mạch phổi mới được thay thế bằng miếngpatch màng tim tươi tự thân kiểu đũng quần, miếng patch màng tim đượckhâu treo ở 4 góc và được căng ra với kich thước về chiều cao bằng với kíchthước đo từ chân van ĐMP mới đến điểm cuối của đầu xa ĐMP mới, chiềudài của miếng patch sao cho sau khi tạo hình thì đầu gần và đầu xa ĐMP mới

có kích thước tương đương nhau, đường khâu vắt được thực hiện với chỉprolene 8/0

Hình 2.1 Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi bằng miếng patch

màng tim tươi tự thân kiểu đũng quần

- Trong trường hợp lỗ động mạch vành ở vị trí gần mép sau của vanĐMC cũ thì mép van sẽ được phẫu tích ra khi cắt button động mạch vành

và mép van này được chúng tôi đính lại sau khi tạo hình xong đầu gần củaĐMP mới.

- Trong những trường hợp tương quan của ĐMC và ĐMP là song songthì trước khi đầu gần và đầu xa của ĐMP mới được nối lại với nhau thì chúngtôi tiến hành tạo hình động mạch phổi trái và dịch chuyển động mạch phổi vềphía bên phải để tránh đè ép vào động mạch vành và tránh gây hẹp nhánhđộng mạch phổi

- Tiến hành nối đầu gần và đầu xa của động mạch phổi mới với nhaubằng chỉ prolene 8/0 khâu vắt sau khi thả chủ và tim đã đập lại

- Trong những trường hợp nghi ngờ có hẹp thân hay nhánh ĐMP khiquan sát bằng mắt thường thì chúng tôi tạo hình ngay lại bằng miếng patchmàng tim tươi tự thân để mở rộng thân hoặc nhánh ĐMP

- Các tổn thương khác trong tim thì được sửa chữa trước hoặc sau khichuyển động mạch

Đánh giá trong mổ:

- Thời gian chạy máy

- Thời gian cặp động mạch chủ

- Thời gian phẫu thuật

- Thời gian ngừng tuần hoàn, tưới máu não chon lọc

- Thời gian chạy máy hỗ trợ

2.3.2.2 Nghiên cứu sau mổ

Bolus dịch Albumin 5% 5-10ml/kg/lần khi cần, giữ CVP từ 8-10cm H2O Thuốc vận mạch Dopamin 5-10mcg/Kg/phút và thuốc dãn mạchMilrinone 0,25-0,75mcg/Kg/phút được sử dụng đầu tiên hỗ trợ cho bệnhnhân

Huyết áp tối đa giữ từ 50-70mmHg, nếu huyết áp tụt có thể hỗ trợ bằngtruyền Adrenalin

Các thông số theo dõi

- Bệnh nhân được theo dõi các chỉ số: Nhiệt độ, tình trạng tưới máungoại biên, mạch, huyết áp, áp lực tĩnh mạch trung tâm, bài niệu (ml/kg/giờ)

- Ghi nhận các tình trạng để hở xương ức, tình trạng dẫn lưu, cân bằngdịch vào- ra

- Các thuốc vận mạch, giãn mạch và liều lượng dùng

- Các xét nghiệm sau mổ đặc biệt là chỉ số Lactat máu

- Các can thiệp sau mổ: mở lại ngực, thời gian đóng xương ức thì 2,lọc màng bụng

- Thời gian nằm viện

- Tử vong: Nguyên nhân(suy tim, nhiễm trùng, suy thận…)

- Siêu âm tim ngay sau mổ: Đo kích thước ĐMP, mức độ hở van ĐMP,chênh áp qua ĐRTP và các chỉ số cơ bản khác của tim

2.3.2.4 Theo dõi định kỳ sau phẫu thuật

- Mời bệnh nhân tới khám kiểm tra và thu thập số liệu các lần kiểm tratrước đấy ở các thời điểm 1 tháng, 3 tháng và 6 tháng sau mổ về các thông số:

- Đánh giá phát triển thể chất: Cân nặng, chiều cao

- Đánh giá tình trạng suy tim trên lâm sàng theo NYHA

oNYHA I: Không bị giới hạn về hoạt động, không có bất cứ triệuchứng nào khi hoạt động bình thường

o NYHA II: Giới hạn nhẹ về hoạt động, dễ chịu khi nghỉ ngơi hoặcgiảm khi chỉ gắng sức nhẹ

o NYHA III: Giới hạn về hoạt động rõ, chỉ dễ chịu khi nghỉ ngơi

o NYHA IV: Khó thở liên tục, cần được nghỉ ngơi hoàn toàn

- Mổ lại: Nguyên nhân, thời gian ( từ lần phẫu thuật sửa toàn bộ đếnkhi mổ lại )

- Tử vong: Nguyên nhân, thời gian (từ khi phẫu thuật sửa toàn bộ đếnkhi tử vong)

- Kết quả chụp Xquang tim phổi

- Kết quả siêu âm tim: Kích thước ĐMP, mức độ hở van ĐMP, chênh

áp qua đường ra thất phải

2.4 Quản lý và xử lý số liệu

Số liệu được thu thập và xử lý bằng phần mềm SPSS 15.0

Các trị số trung bình và độ lệch chuẩn sẽ được tính theo các biến số liêntục và sẽ được so sánh bằng phép kiểm định Student(T)

Tần suất sẽ được tính theo các biến số phân loại và sẽ được so sánhbằng phép kiểm định khi bình phương (χ2)

P<0,05 được cho là có ý nghĩa thông kê