nghiên cứu kết quả sớm và trung hạn của phương pháp bít thông liên thất phần quanh màng qua ốNG THÔNG bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm

NGUYỄN CễNG HÀnghiên cứu kết quả sớm và trung hạn của phơng pháP BíT thông liên thất phần quanh màng quA ốNG THÔNGbằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC HÀ NỘI - 2019... NGU

NGUYỄN CễNG HÀ

nghiên cứu kết quả sớm và trung hạn của phơng pháP BíT thông liên thất phần quanh màng quA ốNG THÔNGbằng

dụng cụ hai đĩa đồng tâm

LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC

HÀ NỘI - 2019

NGUYỄN CễNG HÀ

nghiên cứu kết quả sớm và trung hạn của phơng pháP BíT thông liên thất phần quanh màng quA ốNG THÔNGbằng

dụng cụ hai đĩa đồng tâm

Người hướng dẫn khoa học: GS.TS Nguyễn Lõn Việt

Chuyờn ngành : Nội Tim mạch

LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC

HÀ NỘI – 2019

Tôi tên là Nguyễn Công Hà, nghiên cứu sinh khóa 31 Trường Đại học Y

Hà Nội, chuyên ngành Nội tim mạch, xin cam đoan:

1 Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫncủa thầy GS.TS Nguyễn Lân Việt

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đãđược công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trungthực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơinghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này

Hà Nội, ngày 10 tháng 01 năm 2019

Tác giả

Nguyễn Công Hà

Amplatzer (AVSO) Dụng cụ đóng thông liên thất của AGA (dù)

Giá trị trung bình

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 4

1.1.Đại cương về bệnh thông liên thất 4

1.1.1 Tỷ lệ bệnh 4

1.1.2 Bào thai học 5

1.1.3 Giải phẫu học 5

1.2 Sinh lý bệnh và đặc điểm lâm sàng 10

1.3 Chẩn đoán 12

1.4 Điều trị 13

1.4.1 Diễn biến bệnh tự nhiên và tiên lượng 13

1.4.2 Điều trị nội khoa 15

1.5 Lựa chọn điều trị đóng lỗ TLT bằng PT hoặc can thiệp qua da 18

1.5.1 Thông liên thất lỗ lớn 19

1.5.2 Thông liên thất lỗ nhỏ 21

1.5.3 Thông liên thất dưới hai đại động mạch 21

1.5.4 Các tai biến của điều trị phẫu thuật 21

1.5.5 Kết quả phẫu thuật 22

1.6 Tổng quan về bít TLT phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ 27

1.6.1 Các nghiên cứu lâm sàng bít TLT phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ hai đĩa lệch tâm của AGA 29

1.6.2 Các nghiên cứu lâm sàng bít TLT phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ Nit-Occlud (R) Lê VSD-Coils 34

1.6.3 Các nghiên cứu lâm sàng bít TLT phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ đóng ống động mạch 37

1.7 Các nghiên cứu lâm sàng bít TLT phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm 40

1.9 Các hướng dẫn, khuyến cáo điều trị TLT của các Hội Tim mạch về bệnh

TBS ở trẻ em và người lớn 47

1.9.1 Hướng dẫn của Trường môn Tim mạch và Hội Tim mạch Mỹ về điều trị tim bẩm sinh ở người lớn năm 2008 47

1.9.2 Hướng dẫn của Hội Tim mạch Châu Âu về điều trị TBS ở người lớn năm 2010 48

1.9.3 Hướng dẫn của Hội Tim mạch Mỹ về thông tim và can thiệp tim bẩm sinh năm 2011 49

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 50

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 50

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 50

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 50

2.1.3 Thời gian nghiên cứu 51

2.1.4 Địa điểm nghiên cứu 51

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 51

2.2.1 Loại hình nghiên cứu 51

2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu 51

2.2.3 Xử lý số liệu 66

2.3 SƠ ĐỒ NGHIÊN CỨU 68

2.4 ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU 69

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ 70

3.1 Đặc điểm chung của các đối tượng nghiên cứu 70

3.2 Đặc điểm bệnh sử, lâm sàng của bệnh nhân nhóm nghiên cứu 72

3.3 Đặc điểm của điện tim đồ 74

3.4 Đặc điểm của X quang tim phổi thẳng 74

3.5 Đặc điểm chung của siêu âm tim qua thành ngực trước thủ thuật 75

3.7.1 Kết quả về phương pháp giảm đau, đường vào mạch máu 78

3.7.2 Kết quả áp lực ĐMP và Qp/Qs trên thông tim 79

3.7.3 Kết quả đặc điểm lỗ TLT trên thông tim 79

3.7.4 Kết quả thủ thuật bít lỗ TLT 81

3.7.5 Các khó khăn, trở ngại trong quá trình thủ thuật 86

3.7.6 Các rối loạn nhịp tim gặp trong quá trình thủ thuật 87

3.7.7 Các tai biến của thủ thuật 88

3.7.8 Kết quả thành công, thất bại của thủ thuật 89

3.8 Những kết quả của thủ thuật sau 24 giờ (ngày hôm sau) 91

3.9 Những kết quả của thủ thuật sau 1 tháng 95

3.10 Những kết quả của thủ thuật sau 3 tháng 98

3.11 Những kết quả của thủ thuật sau 12 tháng 100

3.12 Những kết quả của thủ thuật sau 18 tháng 102

3.13 Tổng hợp, đánh giá kết quả của thủ thuật trong nghiên cứu 103

3.13.1 Các triệu chứng lâm sàng trước và sau thủ thuật 103

3.13.2 Điện tim đồ trước và sau thủ thuật 104

3.13.3 So sánh ĐK cuối tâm trương TTr trước và sau thủ thuật 24 giờ, 1 tháng 105

3.13.4 So sánh chức năng tâm thu thất trái (EF) trước và sau thủ thuật 24 giờ, 1 tháng 105

3.13.5 So sánh áp lực ĐMP trước và sau thủ thuật 24 giờ, 1 tháng 106

3.13.6 So sánh KT thất phải trước và sau thủ thuật 24 giờ, 1 tháng 106

3.13.7 So sánh sự thay đổi của HoBL trên siêu âm trước và sau thủ thuật 107

3.13.8 So sánh kích thước lỗ thông đo trên siêu âm với thông tim 108

3.13.9 Các yếu tố ảnh hưởng đến tỷ lệ shunt tồn lưu ngay sau khi thả dụng cụ .108 3.13.10 Các yếu tố ảnh hưởng đến tỷ lệ shunt tồn lưu sau 24 giờ, 1, 3, 12 và 18 tháng 110

dụng cụ hai đĩa đồng tâm dùng trong nghiên cứu 113

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 117

4.1 Đặc điểm chung nhóm bệnh nhân nghiên cứu 117

4.2 Đặc điểm bệnh sử, lâm sàng của bệnh nhân nghiên cứu 118

4.3 Đặc điểm điện tim đồ và X quang của bệnh nhân nghiên cứu 119

4.4 Một số đặc điểm siêu âm TM của bệnh nhân nghiên cứu 120

4.5 Đặc điểm áp lực ĐMP trên SÂ của bệnh nhân nghiên cứu 120

4.6 Đặc điểm HoBL và shunt TTr-NP trên SÂ Doppler tim 121

4.7 Đặc điểm lỗ thông liên thất trên siêu âm 122

4.8 Đặc điểm đường vào mạch máu và phương pháp gây mê, giảm đau 123

4.9 Đặc điểm áp lực ĐMP và tỷ lệ Qp/Qs trên thông tim 124

4.10 Đặc điểm lỗ thông liên thất trên hình ảnh chụp buồng thất trái 124

4.11 Đặc điểm cỡ dụng cụ được sử dụng 125

4.12 Một số đặc điểm khác của thủ thuật 126

4.13 Đặc điểm shunt tồn lưu ngay sau thả dụng cụ 126

4.14 Đặc điểm thời gian chiếu tia và thời gian làm thủ thuật 128

4.15 Đặc điểm thành công, nguyên nhân thất bại của làm thủ thuật 129

4.16 Các tai biến nặng của thủ thuật 132

4.17 Các tai biến nhẹ của thủ thuật 137

4.18 Đặc điểm đóng kín không còn shunt tồn lưu của thủ thuật 139

4.19 Các khó khăn, trở ngại ảnh hưởng đến kết quả của thủ thuật 141

KIẾN NGHỊ 145 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

quanh màng 46

Bảng 3.1 Thời gian theo dõi và thời gian nằm viện của BN 70

Bảng 3.2 Phân bố theo nhóm tuổi của BN nghiên cứu 71

Bảng 3.3 Kết quả về trọng lượng cơ thể theo lứa tuổi 72

Bảng 3.4 Đặc điểm bệnh sử viêm phế quản tái diễn, chậm lên cân 72

Bảng 3.5 Tiếng thổi tâm thu khi nghe tim 73

Bảng 3.6 Đặc điểm điện tim đồ trước thủ thuật 74

Bảng 3.7 Chỉ số Gredel và dấu hiệu xung huyết phổi trên phim X quang.74 Bảng 3.8 ĐK cuối tâm trương TTr trên siêu âm TM theo nhóm tuổi 75

Bảng 3.9 Phân suất tống máu thất trái (EF), KTTP và áp lực ĐMP 75

Bảng 3.10 Kết quả về mức độ HoBL và HoC 76

Bản 3.11 KT lỗ TLT, gờ van ĐMC trên SÂ tim qua thành ngực 77

Bảng 3.12 Đặc điểm phân bố tuổi của nhóm gây tê và gây mê 78

Bảng 3.13 Đường vào mạch máu 79

Bảng 3.14 Kết quả áp lực ĐMP tâm thu và Qp/Qs 79

Bảng 3.15 Kết quả KT lỗ TLT và gờ van ĐMC 80

Bảng 3.16 Kết quả vị trí bắt wire và bắt đầu thả dụng cụ 82

Bảng 3.17 Kết quả cỡ bộ thả dụng cụ được sử dụng 84

Bảng 3.18 Shunt tồn lưu ngay sau khi thả dụng cụ 84

Bảng 3.19 Kết quả đánh giá HoC ngay sau thả dụng cụ 85

Bảng 3.20 Kết quả thời gian làm thủ thuật và thời gian chiếu tia 85

Bảng 3.21 Các khó khăn, trở ngại khi làm thủ thuật 86

Bảng 3.22 Các rối loạn nhịp tim gặp trong khi làm thủ thuật 87

Bảng 3.23 Tổng hợp các tai biến gặp trong khi làm thủ thuật và những giờ đầu theo dõi 88

Bảng 3.26 Đặc điểm điện tim đồ sau thủ thuật 24 giờ 92

Bảng 3.27 ĐK cuối tâm trương TTr và KTTP sau thủ thuật 24 giờ 92

Bảng 3.28 Kết quả shunt tồn lưu, HoC và HoBL sau thủ thuật 24 giờ 93

Bảng 3.29 Kết quả áp lực ĐMP tâm thu sau thủ thuật 24 giờ 94

Bảng 3.30 Các tai biến sau thủ thuật 24 giờ 94

Bảng 3.31 Các triệu chứng lâm sàng sau 1 tháng 95

Bảng 3.32 Đặc điểm điện tim đồ sau thủ thuật 1 tháng 95

Bảng 3.33 Các đặc điểm như Dd, KTTP và áp lực ĐMP tâm thu sau thủ thuật 1 tháng 96

Bảng 3.34 Các triệu chứng lâm sàng, ĐTĐ sau thủ thuật 3 tháng 98

Bảng 3.35 Đường kính cuối tâm trương thất trái sau 3 tháng 98

Bảng 3.36 Shunt tồn lưu trên siêu âm Doppler tim sau 3 tháng 99

Bảng 3.37 Các thông số khác trên siêu âm Doppler tim sau 3 tháng 99

Bảng 3.38 Các triệu chứng lâm sàng, ĐTĐ sau 12 tháng 100

Bảng 3.39 Dd và áp lực ĐMP tâm thu sau 12 tháng 101

Bảng 3.40 Shunt tồn lưu trên siêu âm Doppler tim sau 12 tháng 101

Bảng 3.41 Các thông số khác trên siêu âm Doppler tim sau 12 tháng 101

Bảng 3.42 Các triệu chứng lâm sàng, ĐTĐ sau 18 tháng 102

Bảng 3.43 Shunt tồn lưu trên SÂ Doppler tim sau 18 tháng 103

Bảng 3.44 Các thông số khác trên siêu âm Doppler tim sau 18 tháng 103

Bảng 3.45 Đặc điểm lâm sàng trước và sau thủ thuật 103

Bảng 3.46 Điện tim đồ trước và sau thủ thuật 104

Bảng 3.47 So sánh Dd trước và sau thủ thuật 24 giờ, 1 tháng 105

Bảng 3.48 So sánh EF trước với sau thủ thuật 24 giờ, 1 tháng 105

Bảng 3.49 So sánh áp lực ĐMP trước và sau thủ thuật 24 giờ 106

Bảng 3.52 So sánh KT lỗ TLT đo trên SÂ tim với thông tim 108

Bảng 3.53 Liên quan giữa shunt tồn lưu với hình thái lỗ TLT 108

Bảng 3.54 Liên quan giữa shunt tồn lưu với KT lỗ TLT 109

Bảng 3.55 Liên quan giữa shunt tồn lưu với cỡ dụng cụ 109

Bảng 3.56 Liên quan giữa shunt tồn lưu với cỡ dụng cụ 110

Bảng 3.57 Liên quan giữa shunt tồn lưu với hình thái lỗ thông 111

Bảng 3.58 Liên quan giữa shunt tồn lưu với KT lỗ thông trên thông tim .111 Bảng 3.59 Tổng hợp thành công, thất bại, khó khăn, tai biến 112

Bảng 3.60 Tổng hợp các thông số lâm sàng, X quang, ĐTĐ và SÂ tim trước thủ thuật 113

Bảng 3.61 Kết quả lâm sàng, ĐTĐ và SÂ tim vào các thời điểm khác nhau sau thủ thuật 115

Bảng 4.1 So sánh đặc điểm siêu âm TM với các nghiên cứu của tác giả khác .120

Bảng 4.2 So sánh áp lực ĐMP tâm thu của nghiên cứu với tác giả khác 121 Bảng 4.3 So sánh HoBL trên siêu âm của nghiên cứu với tác giả khác 122

Bảng 4.4 So sánh shunt tồn lưu ngay sau thả dụng cụ với các tác giả khác .127 Bảng 4.5 So sánh thời gian chiếu tia, thời gian thủ thuật của nghiên cứu với các tác giả khác 128

Bảng 4.6 So sánh đặc điểm thành công, thất bại thủ thuật với các tác giả khác130 Bảng 4.7 So sánh các đặc điểm tai biến nặng với các tác giả khác 133

Bảng 4.8 So sánh các đặc điểm tai biến nhẹ với các tác giả khác 137

Bảng 4.9 So sánh các đặc điểm đóng kín shunt với các tác giả khác 140

Biểu đồ 3.2 Kết quả về độ NYHA 73

Biểu đồ 3.3 Kết quả về phương pháp giảm đau 78

Biểu đồ 3.4 Kết quả về hình thái lỗ TLT trên chụp buồng thất trái 80

Biểu đồ 3.5 Kết quả đặc điểm kích thước lỗ thông liên thất 81

Biểu đồ 3.6 Kết quả phương pháp qua lỗ TLT 82

Biểu đồ 3.7 Kết quả cỡ dụng cụ được dùng bít TLT trong nghiên cứu 83

Biểu đồ 3.8 Mức độ HoBL sau thủ thuật 1 tháng 96

Biểu đồ 3.9 Mức độ HoC sau thủ thuật 1 tháng 97

Biểu đồ 3.10 Mức độ shunt tồn lưu sau 1 tháng 97

của VLT 6Hình 1.2: Hình minh họa các vị trí giải phẫu TLT 7Hình 1.3: Hình minh họa đường đi của đường dẫn truyền nhĩ thất 7Hình 1.4: Minh hoa liên quan của đường dẫn truyền nhĩ thất với van ĐMC,

VBL và TLT phần cơ lan đến phần màng và phần phễu 8Hình 1.5: Hình nhìn dọc (hình phía trên) của Amplatzer để bít TLT phần

quanh màng có gắn với hệ thống thả 30Hình 1.6: Hình Lê VSD Coils 34Hình 1.7: Hệ thống thả Coils (delivery system) bao gồm delivery 6F được

gắn Coils sẵn, cáp đẩy và điều khiển Coils ở ngoài 35Hình 1.8: Minh họa dụng cụ đóng ống động mạch dùng để đóng TLT phần

quanh màng 38Hình 1.9: Ảnh minh họa thiết kế dụng cụ hai đĩa đồng tâm để đóng TLT

phần quanh màng 41Hình 2.1: Máy siêu âm XARIO, TOSHIBA, Nhật Bản 53Hình 2.2: Ảnh minh họa tư thế làm SÂ tim của bác sĩ và bệnh nhân 53Hình 2.3: Minh họa mặt cắt ngang qua van ĐMC trên SÂ tim 2D, mũi tên

chỉ vị trí lỗ thông phần quanh màng 54Hình 2.4: Minh họa mặt cắt trục dọc trên SÂ tim 2D, mũi tên chỉ vị trí lỗ

thông phần quanh màng gần van ĐMC 55Hình 2.5: Minh họa mặt cắt ngang qua van ĐMC, mũi tên chỉ vị trí lỗ

thông phần phễu 55Hình 2.6: Hình ảnh SÂ tim 2D trên mặt cắt 5 buồng từ mỏm thấy lỗ TLT ở

xa van ĐMC 56Hình 2.7: (1) máy Toshiba và (2) máy Phillip 57

Hình 2.9: Ảnh các loại hình thái TLT khác nhau khi chụp buồng thất trái 60Hình 2.10: Ảnh minh họa cách đo KT (1), gờ van ĐMC (2) của TLT phần

quanh màng trên hình ảnh chụp buồng thất trái 61Hình 2.11: Minh họa tạo vòng động mạch – tĩnh mạch đùi hình chữ S tại tim

khi wire đi qua lỗ TLT 62Hình 2.12: Hình ảnh bít TLT quanh màng bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm 64Hình 2.13: Hình ảnh đo eo dụng cụ đánh giá cỡ xem chọn có phù hợp hay

không 65Hình 3.1 Hình ảnh X quang tim phổi thẳng và ĐTĐ của BN trước

thủ thuật 114Hình 3.2 Hình ảnh chụp buồng thất trái khi làm thủ thuật 115

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thông liên thất (TLT) là khi có sự thông thương giữa buồng thất trái(TTr) và thất phải (TP) với nhau, có thể TLT đơn thuần hoặc phối hợp vớicác tổn thương tim khác [1, 2] Thông liên thất là một trong những bệnhtim bẩm sinh (TBS) hay gặp nhất chiếm khoảng 20 - 30% trong các bệnhTBS, là bệnh TBS mà các bác sỹ tim mạch nhi và phẫu thuật viên TBS gặpthường xuyên nhất [3] Có nhiều thể TLT khác nhau, một số thể TLT có thể

tự bít kín và một số khác lại có thể gây suy tim, tăng áp lực động mạchphổi sớm Vì vậy quyết định khó khăn nhất đối với các bác sỹ tim mạchnhi, bác sỹ can thiệp cũng như các phẫu thuật viên là thời điểm nào cầnđiều trị, đặc biệt là chỉ định can thiệp qua da hay phẫu thuật (PT) hoặc theodõi nội khoa [4, 5]

Can thiệp phẫu thuật bệnh TLT bắt đầu từ năm 1952, khi Muller vàDammann thắt hẹp (banding) thân động mạch phổi (ĐMP) lại với mục đích

để hạn chế dòng máu lên phổi ở bệnh nhân TLT lỗ lớn [6] Bệnh nhân (BN)đầu tiên được phẫu thuật vá TLT do Lillehei và cộng sự (cs) thực hiện vàonăm 1954, sử dụng tuần hoàn chéo với một người lớn đóng vai trò như mộtbơm ôxy [7] Sau đó sự phát triển của tim phổi máy đã được áp dụng rất rộngrãi và cho kết quả lâm sàng rất tốt Dushane và cs năm 1956 đã báo cáophương pháp vá TLT qua mở thất với tỷ lệ tử vong chấp nhận được Trong khi

đó Stirling và cs báo cáo PT vá TLT qua đường mở nhĩ để tránh đường mởthất Năm 1961, Kirklin và cs rồi sau đó là Sigmann báo cáo phẫu thuật váTLT ở trẻ nhỏ thành công Tiếp đó, những tác giả khác như Okamoto (1969),Barratt-Boyes (1976) đã áp dụng PT vá TLT ở trẻ nhỏ dùng phương pháp hạthân nhiệt sâu và ngừng tuần hoàn Từ đó rất nhiều tiến bộ trong kỹ thuật chạytim phổi máy, bảo vệ tim đã cho phép phẫu thuật viên phẫu thuật vá TLT vớikết quả rất khả quan và tỷ lệ tai biến giảm dần khi theo dõi cả trong thời gianngắn và dài hạn [8-13]

Trong điều trị bệnh TLT, phương pháp kinh điển là phẫu thuật tim hở với

sự hỗ trợ của tuần hoàn ngoài cơ thể để vá lỗ TLT, được cho là phương phápchuẩn vàng, nhưng vẫn còn những tai biến của chạy tuần hoàn ngoài cơ thể,tai biến gây mê hồi sức, nhiễm trùng xương ức, tai biến thần kinh [14] Trong những thập kỉ gần đây có rất nhiều tiến bộ trong điều trị bệnhTLT, trong đó phương pháp bít TLT qua da bằng dụng cụ hiện đang thu hút sựquan tâm lớn của các bác sĩ can thiệp bệnh TBS bởi tính khả thi về mặt kỹthuật cũng như kết quả tốt của phương pháp can thiệp bít TLT qua da, nhất làTLT phần cơ, TLT phần quanh màng [4, 15, 16].

Từ 1987 các dụng cụ (Rashkind và Button) được thiết kế để bít ống độngmạch và thông liên nhĩ nhưng đã được sử dụng để bít TLT phần quanh màng[17-21] Trở ngại lớn nhất của các dụng cụ này là phải dùng bộ thả dù(delivery) lớn (11F), không thu lại được, tỷ lệ thông (shunt) tồn lưu cao (25-60%) và có thể ảnh hưởng đến cấu trúc xung quanh như van động mạch chủ(ĐMC) và van ba lá (VBL) [19]

Dụng cụ đầu tiên được thiết kế để bít TLT phần quanh màng ra đời gọi làAmplatzer đóng vách (AVSO) do hãng AGA sản xuất, là hãng do một bác sỹngười Áo có tên là Kurt Amplazt thành lập năm 1995 Năm 2002, Hijazi và csbáo cáo dụng cụ này được sử dụng cho 6 BN với kết quả là không có trườnghợp nào còn shunt tồn lưu và tai biến ý nghĩa [22, 23] Sau đó có nhiều nghiêncứu áp dụng cụ Amplatzer nhưng còn nhiều bàn cãi về tính an toàn của dụng

cụ này như gây hở van ĐMC, tan máu, rơi dụng cụ, HoBL, viêm nội tâm mạc

và BAV Tai biến BAV có nghiên cứu là 5,7% cao hơn nhiều so với phẫu thuật

do vậy hiện tại dụng cụ Amplatzer đóng vách này đã dừng áp dụng do nhữngtai biến nêu trên đặc biệt là tỷ lệ BAV cao [24-27]

Với mục đích tăng hiệu quả và giảm thiểu các tai biến, gần đây một sốdụng cụ mới ra đời hứa hẹn khắc phục được nhược điểm của dụng cụAmplatzer Nit-Occlud ® Lê VSD-Coils (Lê VSD Coils) của hãng PFM đãđược áp dụng và cho kết quả thành công cao, tuy có giảm được các tai biến

như BAV, HoC nhưng tỷ lệ shunt tồn lưu và tan máu còn cao [28] Tác giảNguyễn Lân Hiếu và một số tác giả khác cũng đã dùng dụng cụ đóng ốngđộng mạch để đóng TLT cho kết quả ngắn và trung hạn tốt, tỷ lệ thành côngkhoảng 96% nhưng vẫn còn một số tai biến [15, 29].

Dụng cụ hai đĩa đồng tâm ra đời cũng nhằm mục đích trên, dụng cụ này

đã cải tiến thiết kế của dụng cụ Amplatzer là 2 đĩa đồng tâm và đĩa trái nhỏhơn (từ 6mm xuống còn 4mm) và chiều dày lớn hơn (từ 1,5mm lên 3mm).Dụng cụ này đã được nghiên cứu, áp dụng lâm sàng và báo cáo, đăng tải trênnhiều Tạp chí tim mạch lớn trên thế giới với kết quả thành công cao và taibiến thấp trong theo dõi trong dài hạn [16, 30, 31]

Ở Việt Nam, tác giả Nguyễn Lân Hiếu và các đồng nghiệp khác ở cácTrung tâm Tim mạch đã áp dụng nhiều loại dụng cụ để bít TLT phần quanhmàng như Lê VSD Coils, dụng cụ đóng ống động và đã có một số báo cáocho kết quả ngắn và trung hạn tốt [29, 32] Với dụng cụ hai đĩa đồng tâm cũng

đã được sử dụng cho kết quả lâm sàng tốt nhưng chưa có nghiên cứu cụ thểnào về tính an toàn và hiệu quả của dụng cụ này tại Việt Nam

Vì vậy, để góp phần tìm hiểu kết quả của bít TLT phần quanh màng bằng

dụng cụ hai đĩa đồng tâm, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: “Nghiên cứu kết quả sớm và trung hạn của phương pháp bít thông liên thất phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm " nhằm 02 mục tiêu

sau:

1 Đánh giá tính khả thi, kết quả sớm và trung hạn của phương pháp bít TLT phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm tại bệnh viện Tim Hà Nội.

2 Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của thủ thuật này.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Đại cương về bệnh thông liên thất

1.1.1 Tỷ lệ bệnh

Thông liên thất là bệnh TBS phổ biến nhất nếu không tính dị tật van ĐMC

có hai lá van và sa van hai lá bẩm sinh thì bệnh TLT chiếm tỷ lệ cao nhất trongcác bệnh TBS [1, 33, 34] Thực ra rất khó biết chính xác là tỷ lệ thật TLT chiếmbao nhiêu vì phần lớn TLT là lỗ nhỏ không có triệu chứng, vì vậy trước đâykhông có một số liệu thống kê nào về tỷ lệ bệnh này, trừ khi có siêu âm (SÂ)2D và Doppler màu thì người ta mới thống kê được tỷ lệ bệnh TLT tương đốichính xác [35] Hơn nữa một số TLT đã tự bít kín thể hiện qua mổ tử thi thấy ditích lỗ TLT Do vậy các dữ liệu cho thấy tỷ lệ bệnh này còn cao hơn các số liệuthống kê [1, 36] Ở một loạt thống kê khác thì tỷ lệ rất khác nhau nhất là ởnhóm tử vong trước sinh Tác giả Hoffman phân tích gộp 22 thống kê thấy tỷ

lệ TLT là 31% trong các bệnh TBS Một thống kê lâm sàng khác được đánh giá

là chính xác nhất lấy ra từ nghiên cứu tiến cứu Bohemia cho thấy tỷ lệ2,56/1000 trẻ sinh ra tương đương chiếm 2/5 tất cả các dị tật tim bẩm sinh,tương tự tỷ lệ TLT từ thống kê Merseyside ở Anh là 2,74/ 1000 trẻ sinh ra.Nhưng ở nghiên cứu Malta tỷ lệ cao hơn với 3.94/ 1000 trẻ sinh ra Điều đócho thấy sự ra đời của SÂ đã làm thay đổi thống kê bệnh TLT, điều này lạiđược khẳng định chắc chắn hơn ở nghiên cứu Baltimore – Washington khidùng siêu âm để chẩn đoán TLT, số liệu cho thấy tỷ lệ TLT phần cơ cao gấp 10lần so với các thống kê trước đây và tỷ lệ TLT chiếm 1/ 3 tất cả các dị tật TBS,tương đương nghiên cứu Malta Thông liên thất có tỷ lệ cao ở nhóm trẻ đẻ nonthiếu tháng, nhẹ cân nhưng không liên quan ý nghĩa đến giới, chủng tộc, tuổi

mẹ, số lần sinh hay điều kiện kinh tế xã hội [1, 37, 38]

Hiện tại người ta chưa tìm thấy bằng chứng liên hệ giữa tỷ lệ TLT với yếu

tố Gen, nhưng thấy rằng có sự liên hệ giữa yếu tố Gen và loại TLT chẳng hạnnhư thể TLT dưới hai đại động mạch thì hay gặp ở người Châu Á trái lại thểphần cơ thì ít gặp ở nhón dân cư này Theo Wilkinson thì tỷ lệ TLT dưới hai đạiđộng mạch chiếm 30% bệnh nhân PT vá TLT ở người Châu Á, còn ở ngườiChâu Âu thì tỷ lệ này chỉ chiếm 5% mà thôi Cũng theo Wilkinson thì tỷ lệ TLTphần cơ lại gặp nhiều ở Châu Âu nhưng lại ít ở Châu Á [1, 39]

1.1.2 Bào thai học

Sau khi tạo thành ống tim nguyên thủy theo tư thế bình thường hay đảongược trong tuần thứ tư của bào thai, các thành phần vách liên thất (VLT) củaống tim bắt đầu phần cuối cùng của phần hoành và phần dưới của tim Phần

cơ của vách thất được thành lập bởi nếp gấp cơ thất, nó thường thẳng hàngvới vách nón ngăn cách đường ra TP với đường ra TTr Van Praagh đã mô tả

sự hình thành VLT phần cơ từ sự đan chéo với vách nón tạo hình chữ Y màngã ba là dải vách (septal band) [40] Phần vách cuối cùng hình thành là VLTphần màng gần phần mép trước vách của VBL Vách màng nằm phía dướicủa nửa trước lá không vành van ĐMC và phía dưới mép lá không vành và lávành phải của van ĐMC Vách hình thành đầy đủ vào ngày thứ 38 đến 45 củaquá trình bào thai [2, 3, 34, 41]

1.1.3 Giải phẫu học

Đặc điểm giải phẫu quan trọng là VLT không thẳng hàng như một bứctường để ngăn cách hai buồng thất, VLT mô tả như hình không gian hai chiều.VLT có cấu trúc hình cong bởi vì hình tròn của TTr và hình lưỡi liềm của TP

ôm mặt trước bên phải của thất trái (hình 1.1) Cũng phải nhớ rằng cấu trúccủa VLT thay đổi theo từng vị trí của vách Ví dụ như VLT nhìn từ phía TTrthì cấu trúc bề mặt rất nhẵn đều, bè cơ nhỏ gọn ở các thành khác của thất trái

Ở mỏm thất phải VLT rất nhiều bè cơ nhưng vùng phễu đường ra TP thì nhẵnhơn nhất là phần vách nón Dải vách trải dài xuống dưới từ vách nón tới vàliên tục như dải điều hòa rồi nối vào trụ cơ trước VBL, các trụ cơ này xuấtphát từ vách, mỏm hay thành tự do TP Dải vách chia phần vách cơ phía trước

và đường ra của vách từ buồng nhận của vách liên thất Phần giữa của váchthất rất khó xác định ranh giới, là phần giữa mỏm TP với van ĐMP [3, 42]

Hình 1.1: Hình minh họa nhìn từ phía TP thể hiện cấu trúc các thành phần của VLT.(PA: ĐMP; Ao: ĐMC; RA: Nhĩ phải) [3].

1.1.3.1 Thông liên thất phần quanh màng

Thông liên thất phần quanh màng là khi phần màng của vách thất khônghình thành đầy đủ, lỗ thông gần mép lá trước và lá vách của VBL được hìnhthành [43] Không chỉ lỗ thông ở phần màng mà nó dường như bao quanh bởi

tổ chức xơ sợi, màng, nó là tổ chức xơ sợi có xu hướng đóng dần lại (hình1.2) Tổ chức xơ sợi này cũng được gọi là tổ chức phụ trợ VBL (accessorytricuspid valve tisue), nhiều khi nó tạo nên cấu trúc túi phình Van Praagh đãphân biệt TLT phần màng thực sự, chỉ là phần lỗ nhỏ giới hạn ở vách thấtphần màng mà thôi Gọi TLT phần quanh màng thì chính xác hơn vì một sốphân tích thực tế TLT cho rằng phần màng nguyên vẹn nhưng lỗ thông lạixung quanh vùng màng [44], do vậy tên gọi TLT phần quanh màng được sửdụng nhiều hơn TLT phần này liên quan mật thiết với đường dẫn truyền nhĩ

Vách kênh nhĩ thất Vách màng

Vách nón Dải vách trước trên Dải vách sau dưới

Vách cơ

thất, đường dẫn truyền này đi qua vòng VBL rồi theo bờ sau dưới của lỗthông sau đó chia ra nhánh trái và nhánh phải Do liên quan trực tiếp đếnđường dẫn truyền nên khi PT vá hay can thiệp đóng lỗ thông bằng dụng cụ thì

có nguy cơ tổn thương đường dẫn truyền này (hình 1.3, 1.4) [43]

Hình 1.2: Hình minh họa các vị trí giải phẫu TLT Danh pháp sử dụng tại bệnh viện Nhi Boston chia TLT thành các thể như sau: phần màng (membranous), vách nón (conoventricular), buồng nhận (inlet), dưới van ĐMP (subpulmonary) và phần cơ (muscular) [3].

Hình 1.3: Hình minh họa đường đi của đường dẫn truyền nhĩ thất Mặt nhĩ (mặt nhĩ hình a), bó His (Bundle of His) xuất phát từ nút nhĩ thất (AV node) ở tam giác Koch (Triangle of Kock), được bao xung quanh bởi dải Todaro (Tendon of Todaro), vòng VBL và xoang vành (Ostium of coronary sinus) Bó His xuyên qua thân xơ gần mép lá trước (b) mặt thất thấy TLT phần màng

liên quan mật thiết với đường dẫn truyền nhĩ thất [3].

Hình 1.4: Minh hoa liên quan của đường dẫn truyền nhĩ thất với van ĐMC, VBL và TLT phần cơ lan đến phần màng và phần phễu [1].

1.1.3.2 Thông liên thất thể dưới van ĐMC

Thông liên thất thể này được Van Praaghs mô tả là lỗ thông nằm ở giữachóp nón và vách cơ (hình 1.2) [44, 45] Lỗ thông thể này thường kèm theokhông thẳng hàng giữa vách nón và vách cơ Không giống như TLT phần quanhmàng, TLT thể này thường lỗ thông rộng, không hạn chế, nó không có bờ màng

xơ mà là chủ yếu bờ cơ Chỉ có màng xơ liên tục giữa van ĐMC và VBL Bờtrên của lỗ thông liên quan trực tiếp đến lá vành phải van ĐMC Lỗ thôngthường lan rộng xuống phần trên và trước hơn là phần quanh màng Cũng giốngnhư phần quanh màng, đường dẫn truyền đi phía sau dưới của lỗ thông nhưngkhác phần quanh màng là được bảo vệ bởi dải cơ vách [1, 3, 40, 43]

1.1.3.3 Thông liên thất dưới van ĐMP

Thể thông liên thất dưới van ĐMP phổ biến ở người Châu Á hơn là Châu

Âu [46] Như tên gọi lỗ thông kiểu này nằm ngay dưới van ĐMP (hình 1.2)

Nó luôn nằm ở vách nón nên còn gọi là TLT vách nón (intraconal) Bởi vì lỗthông cũng nằm ngay dưới lá vành phải của van ĐMC do vậy có nguy cơ gây

sa hoặc hở van ĐMC (HoC) Lỗ thông kiểu này xa đường dẫn truyền nên rấthiếm khi bị block nhĩ thất (BAV) khi phẫu thuật [1, 3]

1.1.3.4 Thông liên thất phần buồng nhận

Vách thất buồng nhận hay là vách kênh nhĩ thất được hình thành từ tổchức đệm nội tâm mạc Khi có sự khiếm khuyết tổ chức này thì sẽ tạo thànhTLT ngay dưới lá vách VBL (hình 1.2) Không có tổ chức cơ giữa lỗ thông vàvòng VBL Thể này hay có kèm bắt chéo dây chằng van nhĩ thất (straddling).Thông liên thất thể này cũng thường lan rộng ra phần dưới van ĐMC,quanh màng và có một dải cơ nối giữa hai phần và dải này là đường đi củađường dẫn truyền [3, 40]

1.1.3.5 Thông liên thất phần cơ

TLT phần cơ là lỗ thông có thể ở bất kỳ vị trí nào của vách cơ (hình 1.2)nhưng hay gặp nhất là lỗ thông ở giữa vách Lỗ thông thường liên quan vớidải điều hòa mà nó xuất phát từ dải vách Do vậy có thể đưa dụng cụ qua lỗthông ở phía trước hay phía sau dải điều hòa khi lỗ thông ở giữa vách Vị trí

lỗ thông hay gặp nữa là ở phía trước ngay trước dải vách chia ba để baoquanh vách nón TLT phần cơ là một thử thách lớn khi can thiệp cũng như khi

vá lỗ thông vì nó nằm ẩn trong phần mỏm dày đặc bè cơ TP Van Praaghs đã

mô tả ngách hốc phần mỏm TP như là nhiều TLT đổ vào [47-49]

1.1.3.6 Các dị tật kèm theo

Thông liên thất là một thành phần trong nhiều bệnh TBS khác nhau baogồn tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra, kênh nhĩ thất toàn phần, đứt đoạnquai động mạch chủ Khoảng 1/3 trường hợp đảo gốc động mạch có TLT, có

thể có ở dị tật TBS mà có shunt trái phải lớn, thiểu sản quai, eo ĐMC hay hẹp

eo ĐMC Nếu TLT lỗ lớn thì lưu lượng lớn máu về nhĩ trái do vậy vách liênnhĩ bị căng ra gây tồn tại lỗ bầu dục tạo shunt trái phải ở tầng nhĩ cũng nhưtầng thất Cũng có thể kèm thông liên nhĩ hay còn ống động mạch [1, 2]

1.1.3.7 Thất phải hai buồng, sa lá van ĐMC và hở van ĐMC

Theo thời gian, một số TLT có thể gây tắc nghẽn phần cơ giữa buồng TPtạo thành thất phải hai đường ra Những trường hợp có dải điều hòa nằm ởgiữa có xu hướng dịch chuyển về đường ra TP có thể là nguy cơ gây thất phảihai đường ra [50] Các tổn thương mắc phải khác có thể có khi 3-4 tuổi hoặcmuộn hơn là sa van ĐMC có thể gây HoC [51]

1.1.3.8 Bắt chéo dây chằng VBL hoặc VHL

Dây chằng được xem là bắt chéo khi nó xuất phát từ buồng thất đi qua lỗthông liên thất và bám vào van nhĩ thất đối diện Dị tật này hay gặp ở thể TLTphần buồng nhận Thuật ngữ bắt chéo (straddling) phải được phân biệt vớihiện tượng cưỡi ngựa (overriding) dùng để mô tả của van nhĩ thất so với thấttương ứng van ba lá có thể cưỡi ngựa so với thất trái nhưng có thể có hoặckhông bắt chéo dây chằng mặc dù hiện tượng bắt chéo dây chằng hay gặp khi

có cưỡi ngựa của van nhĩ thất [2, 3]

1.2 Sinh lý bệnh và đặc điểm lâm sàng

Thông liên thất đơn thuần gây ra shunt trái phải ở tầng thất làm tăng tuầnhoàn lên phổi, tăng gánh thể tích tim trái cũng có thể gây tăng áp lực ĐMP.Mức độ shunt phụ thuộc vào đường kính lỗ TLT và sức cản ĐMP [1, 3]

Khi trẻ sơ sinh, sức cản ĐMP tương đối cao và giảm dần từ những ngàyđầu sau sinh và giảm nhanh trong 4-6 tuần đầu và trở về bình thường 2-3 thángsau đó Tuy nhiên do sức cản ĐMP cao nên thường không phát hiện bằng khámlâm sàng ở những tháng đầu do shunt trái phải không đủ lớn để tạo tiếng thổi

tâm thu cũng như các triệu chứng lâm sàng khác Sau sinh 4-6 tuần sức cảnĐMP giảm, shunt sẽ lớn dần khi ấy tiếng thổi và triệu chứng suy tim rõ rànghơn Trẻ sẽ biểu hiện khó thở, ra mồ hôi nhất là khi cho ăn, bú mẹ, trẻ chậmlớn, khám thực thể có thể thấy gan to Thông thường suy tim có thể khống chếbằng điều trị nội khoa, tuy nhiên nếu khi sức cản ĐMP xuống thấp gần bìnhthường khi đó shunt lớn nhất, nếu hai thất sẽ suy khi lưu lượng quá lớn, áp lựccuối tâm trương thất trái cao dẫn đến trẻ chậm lớn, không theo đường phát triểnbình thường nữa và suy tim [3].

Tuy nhiên quá trình này không phải xẩy ra với tất cả các trẻ bị TLT Một

số BN với lỗ nhỏ, phần quanh màng thì tổ chức màng xơ sợi xung quanh lỗthông có xu hướng làm nhỏ lại và có thể tự bít lại TLT phần cơ cũng có khảnăng tự bít theo cơ chế là phì đại thất do tăng áp lực Theo cơ chế tự bít thì lỗthông ngày càng nhỏ dần, tiếng thổi tâm thu cường độ lớn dần nhưng đến khinhỏ quá thì tiếng thổi lại nhỏ đi và có thể hết tiếng thổi do đã tự bịt kín [1, 3].Rất không may sự cải thiện triệu chứng dần trong năm đầu không cónghĩa là lỗ thông nhỏ dần Có thể do kết quả của tăng sức cản ĐMP làm shunttrái phải nhỏ dần, do quá trình quá sản nội mạc và phì đại lớp cơ tiểu độngmạch, đây là quá trình của bệnh mạch máu phổi Thực tế một số trường hợpkhông có sự chuyển tiếp từ hệ mạch phổi bình thường thành hệ mạch phổitrưởng thành hơn ở những bệnh nhân cơ trơn tiểu động mạch thiếu phát triển.Với sự tiến triển của bệnh mạch phổi, các tiểu động mạch xơ hóa, thậm chítắc do huyết khối Có thể có hình thành thông động tĩnh mạch và hoại tử xơ[52-54] Chuỗi tế bào bệnh học chính xác của quá trình bệnh mạch phổi vẫnchưa được hiểu một cách đầy đủ vì hiện nay bệnh mạch phổi còn gặp khôngnhiều Trên thực tế khó mà có thể dự đoán trẻ nào, khi nào, sẽ tiến triển thànhbệnh mạch máu phổi Thực sự gần như có một xu hướng riêng cho từng cánhân cụ thể nên cũng khó dự đoán Mặc dù không thể chắc chắn bệnh nhân sẽ

tiến triển thành bệnh mạch phổi cố định và không hồi phục do lỗ TLT đơnthuần sớm hơn hai tuổi, do vậy có rất nhiều ngoại lệ so với quy luật này [3,53] Do đó những trẻ bắt đầu có triệu chứng suy tim ở những tháng đầu sausinh, có lỗ thông lớn và những trẻ có triệu chứng giảm dần thì cần theo dõiđánh giá cẩn thận, có thể phải can thiệp đóng lỗ thông sớm [1, 3, 55].

1.3 Chẩn đoán

Bệnh nhân với lỗ thông hạn chế thường được chẩn đoán khi nghe thấytiếng thổi toàn tâm thu rõ nhất ở bờ trái xương ức Diện tim trên lồng ngực bìnhthường Cường độ tiếng thổi rất thay đổi, tỷ lệ nghịch với đường kính lỗ thông.Khi sức cản hệ ĐMP tăng thì tiếng thổi cường độ yếu và ngắn dần Tiếng thổi cóthể hết hẳn chỉ còn tiếng T2 mạnh chứng tỏ tăng áp lực ĐMP nặng [43]

Chụp X quang tim phổi thẳng ở trẻ có lỗ thông lớn thường bóng tim to,nhất là hai thất và nhĩ trái Cung ĐMP nổi, trường phổi xung huyết do tănglưu lượng Điện tim đồ có thể có tăng gánh TP nếu áp lực thất phải tăng, cóthể do TLT lớn hay tăng sức cản ĐMP [34, 56]

Siêu âm Doppler tim là phương tiện chẩn đoán TLT tốt nhất [57, 58] SÂDoppler màu hiện nay có thể phát hiện những lỗ thông rất nhỏ [2, 59] Siêu

âm xác định vị trí rất chính xác vì có thể cắt nhiều mặt cắt khác nhau, đây làlợi điểm hơn chụp buồng tim khi chỉ giới hạn ở một số góc chụp và sử dụnglượng chất cản quang có hạn Chụp cộng hưởng từ tỏ ra là một phương tiệnchẩn đoán mới nhưng dường như độ nhạy không thể bằng SÂ Doppler màu[1, 34, 37, 60]

Thông tim hiện nay không còn là phương tiện chẩn đoán vì SÂ đã thaythế gần hoàn toàn, chỉ có một số trường hợp đặc biệt cần các thông số huyếtđộng có giá trị tiên lượng và quyết định hướng điều trị thì thông tim rất hữuích Những trẻ lớn tuổi hay người lớn có TLT rộng, tăng áp lực ĐMP thì thôngtim cung cấp sức cản ĐMP và đánh giá đáp ứng của hệ mạch phổi với các

thuốc giãn mạch [43].

1.4 Điều trị

1.4.1 Diễn biến bệnh tự nhiên và tiên lượng

Phần lớn bệnh nhân TLT lỗ nhỏ sống bình thường Rất khó để có thểđưa ra con số tự bít kín là bao nhiêu Một số nghiên cứu những năm 1970cho thấy tỷ lệ tự bít TLT lên đến ¾ trường hợp [36, 61, 62], thậm chí ởnhững BN có triệu chứng suy tim Kích thước lỗ thông có xu hướng nhỏdần trong năm đầu, có thể là được bít kín hoặc thành lỗ nhỏ hạn chế, không

có triệu chứng lâm sàng Với sự hỗ trợ của các phương tiện chẩn đoán hiệnnay thì nhiều lỗ nhỏ cũng được phát hiện, do vậy tỷ lệ tự bít có thể lên đến9/10 [63] Nhưng ý nghĩa về mặt lâm sàng thì không nhiều vì phần lớnnhóm này là lỗ nhỏ Trong thực hành lâm sàng, những lỗ thông có ý nghĩalâm sàng thì tỷ lệ tự bít khoảng ¼ trường hợp, chủ yếu là lỗ nhỏ phần cơhay phần quanh màng Tự bít thường trong vòng 2 năm đầu nhưng cũng cóthể bất cứ tuổi nào, có trường hợp tự bít khi còn trong bào thai Lỗ thông

có xu hướng nhỏ dần do vậy tiếng thổi tâm thu cũng ngắn dần, dấu hiệunày có giá trị dự đoán tự bít cao hoặc là không tự bít nhưng lỗ thông nhỏdần, những trường hợp này gần như không có nguy cơ gì ở lứa tuổi < 40 Ởngười lớn mà lỗ nhỏ, lưu lượng Qp/Qs < 2, không tăng áp lực ĐMP thì tiênlượng rất tốt Tỷ lệ hở van ĐMC và viêm nội tâm mạc rất thấp, nếu có loạnnhịp thì là lành tính [1, 62-64]

Có hai nghiên cứu theo dõi dài nhất về diễn biến tự nhiên của bệnh TBScho thấy tỷ lệ sống sau 20 năm là 87% Tỷ lệ sống của nhóm TLT lỗ nhỏtương đương nhóm dân số chung Với nhóm lỗ thông vừa hoặc lớn thì tỷ lệsống tương ứng là 89% và 67% sau 20 năm theo dõi Những BN được chẩnđoán là bệnh mạch phổi do TLT thì trên 50% các trường hợp đó còn sống sótsau 20 năm kể từ khi được chẩn đoán, các yếu tố nguy cơ tử vong là kích

thước lỗ thông và có tăng áp lực ĐMP hay không khi đưa vào nghiên cứu.Những dữ liệu của nghiên cứu nhấn mạch sự quan trọng của PT đóng TLTtrong giai đoạn sớm nếu lỗ thông rộng, không hạn chế và tăng áp lực ĐMPdai dẳng [1, 45, 62].

Một số bệnh nhân có thể tiến triển gây hẹp phễu TP, làm hạn chế lưulượng qua lỗ thông, thậm chí gây tím, cần điều trị như tứ chứng Fallot Nhữngbệnh nhân này không bao giờ tiến triển thành bệnh mạch máu phổi vì đã đượcbảo vệ (cơ chế giống banding ĐMP) Một số trường hợp khác có thể tiến triểnhẹp trong buồng thất phải tạo nên TP hai buồng

Khoảng 1/6 trường hợp TLT có biểu hiện suy tim xung huyết cần điều trịnội khoa và hầu như xẩy ra trong 6 tháng sau sinh Nhiều trường hợp tử vongtrước 6 tháng tuổi trừ khi được điều trị đóng lỗ thông Một số đáp ứng vớiđiều trị nội khoa và không cần phẫu thuật ngay, những BN này thường tăng áplực ĐMP do lỗ thông rộng và có nguy cơ tiến triển thành bệnh mạch phổi Tất

cả các trẻ tăng áp lực ĐMP dai dẳng trong những tháng đầu dường như sẽ tiếntriển thành bệnh mạch phổi trước 2 tuổi và quá trình này tiến triển thành hộichứng Eisenmenger đặc trưng bởi sức cản hệ ĐMP cao hơn sức cản hệ thống,shunt đổi chiều và tím, thường biểu hiện rõ khi tuổi trưởng thành 20-30 tuổi[1, 3, 43] Những BN mà không giảm hoặc giảm ít sức cản mạch phổi sausinh cũng có nguy cơ cao bệnh mạch phổi và có thể bị bỏ qua không phát hiệnđược đến khi có biểu hiện tím Tiên lượng TLT có bệnh mạch phổi rất xấu,nhưng thường sống đến tuổi trưởng thành, thường tử vong trước tuổi 40 Phụ

nữ có thai có bệnh mạch phổi là nguy cơ rất cao, mất máu khi sinh làm thúcđẩy tình trạng cung lượng thấp không hồi phục Phụ nữ với bệnh mạch phổikhông nên có thai, nếu họ bỏ qua lời khuyên thì khi có thai, quyết định rất khókhăn, nếu kết thúc thai nghén thì nguy cơ cho mẹ, nhưng để cân bằng nếu cóthai nghén không theo ý muốn thì nên kết thúc sớm Nếu bệnh nhân vẫn mongmuốn có con thì phải theo dõi, giám sát cẩn thận và chấp nhận tỷ lệ tử vong

cho mẹ khoảng 50% [1, 2].

Có hai biến chứng của TLT đơn thuần có thể gây tử vong trước tuổi 40.Nguyên nhân thứ nhất là hở van ĐMC, tỷ lệ này khoảng 1/20 bệnh nhân, cóbáo cáo khác tỷ lệ thấp hơn Biến chứng này hay xẩy ra ở thể TLT dưới haiđại động mạch hoặc phần quanh màng Cơ chế do lá vành phải sa vào lỗthông, do vậy cần phẫu thuật sớm khi có hở van ĐMC, biến chứng nàythường xẩy ra ở tuổi trưởng thành [34, 65]

Nguyên nhân thứ hai là viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, tỷ lệ khoảng 0,2%/năm hay là khoảng 1/10 trước tuổi 70 Thường viêm nội tâm mạc hayxẩy ra sau tuổi 20 hơn là tuổi thanh thiếu niên Kích thước lỗ thông không ảnhhưởng đến tỷ lệ mắc Hiện tại phần lớn các ca viêm nội tâm mạc có thể điềutrị thành công với kháng sinh Nguy cơ tử vong do nguyên nhân viêm nội tâmmạc khoảng 2-3% trong tất cả các nguyên nhân Đóng lỗ thông không loại bỏhoàn toàn nguy cơ mắc viêm nội tâm mạc [35, 64], mà thực sự có thể gây ranhiễm trùng khi phẫu thuật Vì không thể phòng được nhiễm trùng nên người

0,1-ta đề nghị đóng lỗ TLT để phòng nhiễm trùng Một vấn đề nữa là nhữngtrường hợp người lớn có lỗ nhỏ, có nghiên cứu nói rằng 1/10 trường hợp bịviêm nội tâm mạc Những dữ liệu gần đây tổng kết bởi hội tim mạch Mỹ, đềnghị rằng những trường hợp TLT đơn thuần không tím không cần dùng khángsinh bao vây, dữ liệu đưa ra những bằng chứng rằng dùng kháng sinh bao vâykhông hoàn toàn phòng được nhiễm khuẩn, mà phòng chỉ nên áp dụng chonhững bệnh nhân có yếu tố nguy cơ cao mà thôi [1, 35, 36, 66-68]

1.4.2 Điều trị nội khoa

Khi có biểu hiện TLT thì luôn luôn theo dõi sát cẩn thận đến khi siêu âmchẩn đoán chính xác Ví dụ như một cháu 1 tháng tuổi không có triệu chứng,nghe tim có tiếng thổi tâm thu nhưng có thể suy tim khó điều trị khi 3 thángtuổi Tương tự TLT có thể tự bít kín mặc dù lỗ lớn gây suy tim ở tuổi nhũ nhi

Do vậy tiên lượng TLT nên chú ý cẩn thận ở những tháng đầu sau sinh Nếu

BN không có triệu chứng, không tăng áp lực ĐMP thì không cần điều trị gì,theo dõi định kỳ thôi, những BN này thường có lỗ thông nhỏ Ở trẻ có lỗthông lớn, suy tim thì điều trị nội khoa, nếu không ổn định có thể phải phẫuthuật sớm, những BN này thường có lỗ thông lớn [1, 63].

Những trẻ đáp ứng với điều trị nội khoa, lỗ thông có thể là không hạnchế, nhưng thường là lỗ vừa hoặc hạn chế Một số khác áp lực ĐMP cao lúcđầu sau đó trở về bình thường vào khoảng 6 tháng tuổi khi lỗ thông nhỏ dầnlại Nên đóng lỗ thông lại nếu SÂ áp lực TP cao hơn 60% áp lực thất trái ở 5,

6 tháng tuổi và trẻ chậm lớn Sỡ dĩ như vậy vì những BN này có nguy cơ tăng

áp lực ĐMP cố định Nếu siêu âm thấy áp lực TP thấp thì nên tiếp tục theo dõinội khoa thêm Những căn cứ cho cách tiếp cận này là bệnh mạch phổi có thểphòng hay điều trị ở giai đoạn sớm nhưng không chắc chắn ở tất cả cáctrường hợp Khuyến cáo trên là cơ hội tốt nhất để đạt được mục đích hiện tại.Hiện tại, cân bằng nguy cơ giữa điều trị triệt để và bảo tồn thì thiên về điều trịtriệt để hơn Nếu khi có phương pháp chính xác hơn dự đoán tăng áp lựcĐMP cố định hay không thì cách tiếp cận này sẽ thay đổi theo [1, 45]

Hiếm khi cần phải đóng lỗ thông ở những trẻ TLT đơn thuần sau 1 nămtuổi Ít BN mà không bị phát hiện ra nếu lưu lượng trái phải lớn, tim to, vàcần phải điều trị ở tuổi nhi đồng Gần đây cách tiếp cận bảo tồn đặt ra câu hỏikhi kết quả phẫu thuật rất tuyệt vời, đặc biệt là ở nhóm phòng HoC Câu hỏi

là tất cả TLT nên đóng hay không? Mặc dù những tranh cãi có sức thuyếtphục nhưng phần lớn các nhà tim mạch nhi khoa và phẫu thuật viên đềunghiêng về cách tiếp cận bảo tồn [2, 45, 65, 69]

Hở van ĐMC có thể đủ để gây suy tim, tim to thì cần phải phẫu thuậtngay Nếu tim không to, không suy tim thì nên theo dõi đến khi tuổi trưởngthành nhằm mục đích để thay van hay phẫu thuật Ross Khuyến cáo này không

áp dụng cho trường hợp TTr giãn (đường kính cuối tâm trương thất trái >55mm ở người lớn hay > 29mm/m2 diện tích da mặc dù không có triệu chứng).

Có sự tiến triển hẹp đường ra TP ở khoảng 1/10 trường hợp, những trường hợpnày cần PT càng sớm càng tốt để cho kết quả tốt nhất [1, 4]

1.4.2.1 Thuốc lợi tiểu

Khi có triệu chứng suy tim ứ huyết như phổi có ran, gan to, khó thở thì

có chỉ định dùng thuốc lợi tiểu để hạ tiền gánh Thuốc hay sử dụng nhất là lợitiểu quai Furosemide với liều 1 - 3 mg/kg/ngày chia làm 2 – 3 lần Dùng kéodài thuốc lợi tiểu sẽ gây tăng Canxi niệu, tổn thương chức năng thận và rốiloạn nước điện giải Nên phối hợp với Spirolactone để hạn chế giảm Kalimáu, bổ sung thêm Kali cũng rất khó cân bằng vì viên uống có vị không phùhợp với trẻ em Điều trị hỗ trợ thêm như cho ăn giàu năng lượng là rất cầnthiết [2, 33]

1.4.2.2 Thuốc ức chế men chuyển

Là thuốc cơ bản trong điều trị suy tim nhất là suy tim trái, làm giảm tiềngánh cải thiện triệu chứng suy tim và tỷ lệ sống còn của BN suy tim Enalapril0,1 mg/kg/ngày chia làm 2 lần, sau đó tăng dần 0,5 mg/kg/ngày Thuốc nàyđược cho là giảm lưu lương shunt và giảm sức cản hệ thống rất ý nghĩa nhưngkhông giảm sức cản ĐMP [70]

Kết hợp lợi tiểu và ức chế men chuyển làm giảm triệu chứng và suy tim

rõ rệt [71] Dùng thuốc ức chế men chuyển có thể gây tăng Kali máu, đặc biệtkhi dùng kết hợp với Spirolactone

1.4.2.3 Thuốc trợ tim

Là thuốc kinh điển điều trị suy tim xung huyết nhất là suy tim tâm thu,dùng Digoxin làm tăng co bóp cơ tim, cải thiện triệu chứng rõ ràng và khôngcòn nghi ngờ gì nữa về tác dụng của Digoxin [72, 73] Một số dữ liệu chứng

minh Digoxin cải thiện rõ rệt huyết động trong giai đoạn cấp [74] Thường chỉđịnh Digoxin khi lợi tiểu và ức chế men chuyển không cải thiện triệu chứngsuy tim, khi phẫu thuật chưa sẵn sàng Liều Digoxin là 10µg/kg/ngày chia làm1-2 lần.

Nhiều BN cải thiện rất tốt với điều trị nội khoa, cơ TTr phì đại để đốiphó với sự quá tải thể tích có thể là nguyên nhân cải thiện triệu chứng Có một

số BN có sự giảm từ từ lưu lượng shunt trái phải ở 6-24 tháng tuổi Nếu cóbiểu hiện này cần khảo sát tìm nguyên nhân cụ thể có thể là do tăng sức cảnĐMP, lỗ thông nhỏ dần do cơ chế tự bít hay do tiến triển hẹp đường ra TP.Cũng chưa có ý kiến nhất trí về thời gian điều trị nội khoa bao lâu nếu triệuchứng dai dẳng Sự cải thiện trong kỹ thuật mổ và hồi sức nên đã chỉ định PTsớm có thể là 2 -3 tháng tuổi hoặc sơ sinh [75, 76]

Phần lớn BN ổn định với điều trị nội khoa, nếu ổn định nhưng sau đósuy tim trở lại thì thường là nhiễm trùng phổi kèm theo, thiếu máu, suydinh dưỡng hay viêm nội tâm mạc nhiễm trùng Một số khác do hở vanĐMC tiến triển [1, 2]

Một nhóm nhỏ tiến triển thành bệnh mạch phổi khi đến khám với ưu thếshunt phải trái (Eisenmenger’syndrome) Những bệnh nhân này không cònkhả năng phẫu thuật, cần được tư vấn và chế độ điều trị đặc biệt Nếu tím, côđặc máu (do đa hồng cầu) thì có thể pha loãng máu làm cải thiện triệu chứngđau đầu và khả năng gắng sức, bổ sung sắt nên có ở những BN này Một sốbệnh nhân cần ghép tim phổi Một số bệnh nhân Eisenmenger có thể mất bù

và đột tử khi thay đổi độ cao đột ngột, nhất là đi máy bay thì phải có hỗ trợ

ôxy đi kèm [2]

1.5 Lựa chọn điều trị đóng lỗ TLT bằng PT hoặc can thiệp qua da

Chọn bệnh nhân để đóng lỗ thông bằng phẫu thuật hay can thiệp qua

da chủ yếu tập trung vào kích thước và vị trí lỗ thông, những ảnh hưởng vềmặt huyết động cũng như cấu trúc mà TLT ảnh hưởng lên, được xác định

bằng siêu âm tim hoặc trên thông tim Các yếu tố khác như bệnh sử, cáctriệu chứng và các biến chứng do TLT cũng là yếu tố quan trong trongquyết định điều trị Gần đây do kết quả phẫu thuật và can thiệp qua da rấttốt nên có quan điểm nên đóng TLT cả lỗ nhỏ [43, 58, 77-79].

1.5.1 Thông liên thất lỗ lớn

Phẫu thuật được coi như là biện pháp điều trị cứu sống những BN này ởnhững tháng đầu sau sinh, có hai lựa chọn cho phẫu thuật Thứ nhất là làmhẹp thân ĐMP lại (banding) sau đó phẫu thuật sửa toàn bộ khi lớn tuổi Thứhai là phẫu thuật vá ngay thì đầu Làm hẹp thân ĐMP là biện pháp điều trịtạm thời nhưng an toàn và hiệu quả [3] Khi lựa chọn phương pháp điều trị thìcần cân nhắc cộng dồn yếu tố nguy cơ của phẫu thuật tạm thời và phẫu thuậtsau đó Trước đây nguy cơ PT tạm thời khoảng 10% [66], so với hiện tại thì tỷ

lệ này quá cao so với kết quả phẫu thuật một thì Hơn nữa banding cũng cómột tai biến đặc biệt là tiến triển gay hẹp dưới van ĐMP, có thể gây tím và đikèm nguy cơ khác khi bị tím, làm cho phẫu thuật thì hai phức tạp hơn Vì vậynên phẫu thuật sớm trước hai tuổi nếu có banding Những bệnh nhân cóbanding cũng hay có hẹp dưới van ĐMC Người ta cũng chưa rõ hẹp dưới vanĐMC có trước hay có sau banding Hiện nay ở phần lớn các Trung tâm timmạch, phương pháp banding chỉ áp dụng cho bệnh nhân 1-2 tháng tuổi vớiTLT nhiều lỗ và TLT phần buồng nhận vì nếu phẫu thuật ngay thì đầu thìnguy cơ cao gây tổn thương đường dẫn truyền và tổ chức van nhĩ thất.Banding gần như không áp dụng cho trẻ trên 6 tháng tuổi nữa [1, 45, 69].Phẫu thuật vá TLT đơn thuần phần lớn có thể phẫu thuật trong vòng 6tháng tuổi và kết quả ở một số trung tâm rất tốt, tỷ lệ tử vong gần như bằng0% Rõ rằng kết quả tốt hơn nhiều phẫu thuật hai thì Phẫu thuật viên có thểchọn vá qua mở nhĩ hay mở thất nhưng phần lớn là mở nhĩ để tránh những taibiến của mở thất Trong trường hợp TLT nhiều lỗ là một thử thách lớn, mởmỏm thất là tốt nhất với kiểu lỗ thông này Một lựa chọn nữa là dùng mộtviếng vá lớn bao phủ hết các lỗ thông phần cơ, nhưng đôi khi không thể tránh

được mở thất, tỷ lệ tử vong ở BN phải mở thất là 7,7% Phương pháp tiến bộhơn là kết hợp phẫu thuật và can thiệp (Hybrid) [1-3, 79].

Phẫu thuật vá lỗ thông nên làm trước 6 tháng tuổi ở BN có tăng áp lựcĐMP dai dẳng, không nên để sau 1 năm tuổi vì nguy cơ bệnh mạch phổi cốđịnh, rất hiếm khi bệnh mạch phổi có trước 1 tuổi Tỷ lệ bệnh mạch phổităng nhanh sau 1 tuổi nhất là TLT nhiều lỗ hay có kết hợp còn ống độngmạch Nếu được điều trị sớm thì tỷ lệ bị bệnh ĐMP là bằng 0% [1] Nếu lý

do gì đó mà TLT lớn được phát hiện sau 1 tuổi thì cần điều trị ngay VớiTLT thì chống chỉ định duy nhất phẫu thuật vá lỗ thông là bệnh mạch phổi

cố định Các dữ liệu được nhiều chuyên gia nhất trí và sử dụng là tính sứccản qua thông tim thăm dò huyết động Nếu sức cản động mạch phổi > 8Wood units/m2 da cơ thể gần như không còn khả năng PT Nếu sức cản từ 4– 8 Wood units/m2 da cơ thể thì cũng không thể kết luận được rằng tăng áplực ĐMP đã cố định hay chưa Do vậy cần có nhiều dữ liện hơn để lựachọn phẫu thuật hay không Thở ôxy 100% khi làm thông tim gần như làmgiảm sức cản mạch phổi, giảm càng nhiều khi sức cản ĐMP của BN càngcao Cho BN thở khí nitric oxide (NO) cũng làm giảm sức cản mạch phổi ởnhững BN tăng áp lực ĐMP và trở thành nghiệm pháp để phân biệt bệnhnhân còn khả năng phẫu thuật nữa hay không [1] Khi có bệnh mạch phổinặng, để chứng minh đáp ứng hệ mạch phổi hay không cũng không, cầnthiết xem có phẫu thuật được hay không vì độ nhạy và đặc hiệu của cácphương pháp này không cao Sinh thiết phổi hiện nay cũng không dùngtrong thực hành lâm sàng bởi vì mẫu sinh thiết không đại diện cho bệnhmạch phổi [1, 3, 4, 33, 80, 81]

Hiện tại có rất ít dữ liệu cũng như kinh nghiệm với phẫu thuật váTLT kết hợp với thay một hoặc hai phổi ở những BN bị bệnh mạch máuphổi [43]

sử viêm nội tâm mạc, giãn thất trái mặc dù shunt trái phải < 2:1, những bệnhnhân chỉ định phẫu thuật vì những lý do trên được theo dõi dài hạn thì tỷ lệ

tử vong bằng 0%, không bị block nhĩ thất, không có shunt tồn lưu Phẫuthuật qua mở nhĩ phải hay ĐMP trên phần lớn bệnh nhân [82] Những dữliệu này cũng cho thấy một sự băn khoăn nhỏ rằng nguy cơ phẫu thuật đóngTLT lỗ nhỏ có dòng rối (shunt) mạnh nhỏ hơn là yếu tố nguy cơ cộng củaviêm nội tâm mạc, hở van ĐMC và hở VBL (HoBL) [64, 83]

1.5.3 Thông liên thất dưới hai đại động mạch

Những bệnh nhân có TLT kiểu này có nguy cơ cao tiến triển sa van ĐMC

và gây HoC đặc biệt là sau 5 tuổi, phẫu thuật sớm có thể phòng tiến triển củaHoC Bởi vì những dữ liệu theo dõi bệnh sử và những lợi ích của PT thì tất cảnhững lỗ thông kiểu này nên được đóng lại bất chấp shunt nhỏ, không có triệuchứng Phẫu thuật cũng cần thiết được chỉ định khi TLT có hẹp dưới van ĐMP,cắt phần cơ gây hẹp là rất cần thiết khi phẫu thuật [1, 2, 81, 84]

1.5.4 Các tai biến của điều trị phẫu thuật

Tai biến của phẫu thuật vá TLT nói chung liên quan đến tổn thương cấutrúc giải phẫu, không đủ rộng phẫu trường và các tai biến liên quan đến chạytim phổi máy

Cấu trúc giải phẫu có nguy cơ tổn thương là hệ thống đường dẫn truyền

và VBL, van ĐMC Các loạn nhịp thoáng qua cũng hay gặp như block nhánhphải BAV phải tạo nhịp tim hiện nay đã giảm nhiều còn tỷ lệ khoảng 1-2%[85-87] Tổn thương van ĐMC do co kéo VBL, đặt vị trí các mũi khâu có thểgây HoC HoBL cũng có thể xẩy ra khi các dây chằng bị làm ngắn lại bởimiếng vá Tan máu cũng có thể xẩy ra do dòng HoC đập vào miếng vá [88].Shunt tồn lưu do bộc lộ không hết, xé vỡ mũi khâu do khâu vào vùng tổchức lỏng lẻo, tổ chức bệnh lý hoặc do viêm nội tâm mạc Các tai biến nàykhoảng 5% trường hợp, có thể phải phẫu thuật lại nếu shunt ý nghĩa SÂ tim quathực quản trong khi PT đã giảm được tỷ lệ shunt tồn lưu rất hiệu quả [89-92].Các tai biến liên quan đến tim phổi máy thường là do hạ thân nhiệt sâu

và ngừng tuần hoàn Tỷ lệ biến chứng thần kinh liên quan chặt chẽ tới thờigian ngừng tuần hoàn và hạ thân nhiệt Phương pháp chạy tuần hoàn liên tụcgiảm được các tai biến thần kinh [93-96]

1.5.5 Kết quả phẫu thuật

Tỷ lệ tử vong do phẫu thuật vá TLT đã giảm rất ý nghĩa trong hai thậpniên qua, có lẽ do kết quả phẫu thuật rất tốt trong nhiều năm qua, do nhữngtiến bộ kỹ thuật chạy tim phổi máy, bảo vệ cơ tim và chăm sóc sau mổ.Nhóm BN TLT đơn thuần tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật gần như 0% Tỷ lệcao hơn ở nhóm tuổi sơ sinh, TLT rộng, suy tim nặng [82, 97, 98] Hiệnnay có thể phẫu thuật được cả những trẻ sơ sinh đẻ non có cân nặng 700gram [99] Các báo cáo kết quả gần đây chủ yếu tập trung vào phương phápđiều trị mới như can thiệp qua da ở lỗ thông phần cơ, phần quanh màng.Phẫu thuật lỗ thông phần mỏm, hay kỹ thuật Hybrid

1.5.5.1 Kết quả phẫu thuật vá TLT đơn thuần

Năm 1995 Van den Heuvel mô tả 263 bệnh nhân TLT đơn thuần điều trịtại Rotterdam, Hà Lan [100] Trong đó 43 BN được phẫu thuật vá lỗ thông,còn lại 220 BN điều trị nội khoa bảo tồn 30% BN tự bít trong quá trình theodõi Không có bệnh nhân tử vong trong cả hai nhóm Nhóm BN phẫu thuật có

lỗ thông rộng không hạn chế, được phẫu thuật trước 1 tuổi Hình thái giảiphẫu bệnh học lỗ thông dự đoán khả năng tự bít Bệnh nhân trong nhóm điềutrị bảo tồn nếu chậm lớn thì chuyển sang điều trị phẫu thuật [100] Năm 1994cùng nhóm tác giả ở Rotterdam mô tả kết quả lâu dài của những bệnh nhânđiều trị phẫu thuật vá TLT từ năm 1968-1980 Có 176 trẻ em, thời gian theodõi trung bình 14,5 năm Khám lâm sàng, triệu chứng cơ năng đều tốt, khảnăng gắng sức đạt trung bình 100 ± 17% của giá trị lý thuyết Tác giả kết luậnrằng kết quả dài hạn phẫu thuật vá TLT ở trẻ nhỏ là rất tốt với nguy cơ tăng áplực ĐMP thấp Các chỉ số sức khỏe và khả năng gắng sức tương đương nhómdân số bình thường [63, 66]

Trong một báo cáo khác của Kuribayashi và cộng sự từ Nhật Bản mô tảtheo dõi hơn 10 năm trên 49 BN được PT vá lỗ TLT đơn thuần từ năm 1971đến 1982 Thậm chí những bệnh nhân này được mở thất phải nhưng tất cả đềuphát triển bình thường, khả năng gắng sức cũng như chất lượng cuộc sống đềutốt và không có bệnh nhân nào tử vong Chỉ số tim trung bình 3,4 lít/phút/m2

và phân số tống máu thất trái là 64% [101] Năm 1993, báo cáo thứ hai củamột nghiên cứu đa trung tâm được xem như là nghiên cứu bệnh sử tự nhiên

mô tả trên những bệnh nhân được phẫu thuật vá TLT đơn thuần ở những nămđầu sau phẫu thuật Có tất cả 1280 BN được chọn vào nghiên cứu từ năm

1958 đến 1969 Những bệnh nhân có lỗ nhỏ và bệnh mạch máu phổi đượcđiều trị nội khoa trong khi các bệnh nhân có lỗ lớn được điều trị phẫu thuật

Tỷ lệ sống toàn bộ sau 25 năm là 87% Trong nhóm phẫu thuật thì 5,5% phảiphẫu thuật lại lần hai Theo dõi dài hạn thấy tỷ lệ viêm nội tâm mạc rất thấp

và tỷ lệ loạn nhịp nguy hiểm cao hơn bình thường Trừ những BN bị bệnhmạch phổi còn lại tất cả BN đều tình trạng lâm sàng rất tốt [35]

Cũng theo một nghiên cứu khác rất dài ở những BN được phẫu thuật váTLT từ năm 1954 - 1960, mô tả kết quả sau 30-35 năm sau PT của 296 BN tạitrường đại học Minnesota Chỉ 2% BN không được theo dõi đầy đủ Có kếtquả rất ngạc nhiên là 20% tử vong theo dõi trong dài hạn nhưng trong số đó lànhững bệnh nhân được phẫu thuật muộn sau 5 năm tuổi hoặc là có bệnh mạchmáu phổi, sức cản phổi > 7 đơn vị Wood hay là bị BAV 8 trong 34 bệnh nhân

bị BAV thoáng qua sau phẫu thuật bị tử vong Có 20 BN bị loạn nhịp sauphẫu thuật nhưng không ai tử vong Trong quá trình theo dõi có 9 BN bị viêmnội tâm mạc [102] Năm 1994 Castaneda và cs báo cáo kết quả sau phẫu thuật

vá TLT ở 427 trẻ em từ năm 1973 đến 1990 tại bệnh viện nhi Boston Tỷ lệ tửvong sớm là 2,3% nhưng không có trường nào tử vong sau năm 1984 Tỷ lệ tửvong tại bệnh viện cao nhất ở nhóm có vấn đề về hô hấp hoặc với có shunt tồnlưu lớn sau phẫu thuật Có 3 BN tử vong sau khi xuất viện, có 2 BN đột tửnghi ngờ do rối loạn nhịp Sinh thiết phổi ở 49 BN Thậm chí bất thường vềmạch máu phổi được xác định ở tất các các bệnh nhân sinh thiết nhưng khôngthấy yếu tố dự đoán trên thông tim huyết động sau 1 năm phẫu thuật Từ đórút ra kết luận rằng phẫu thuật đóng TLT sớm trước 1 tuổi là sự lựa chọn tối

ưu cho trẻ có triệu chứng Sau khi phẫu thuật thành công thì phần lớn BNgiảm triệu chứng và áp lực ĐMP giảm rõ ràng và nhanh Phẫu thuật sớm cũngphòng được tiến triển bệnh mạch máu phổi không hồi phục [69, 103, 104].Năm 1991, Weintraub và cs báo cáo kết quả sự phát triển sau phẫuthuật 52 trẻ có TLT lớn được phẫu thuật trước 7 tháng tuổi Các tác giả thấyrằng ở tuổi trung bình là 5,7 năm thì chiều cao, cân nặng, vòng đầu có chỉ