Nghiên cứu hiệu quả nong van động mạch phổi bằng bóng qua da ở trẻ em từ 0 đến 24 tháng tuổi bị hẹp van động mạch phổi đơn thuần

PHÂN LOẠI MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI Hẹp van ĐMP được chia ra thành các mức độ, dựa chủ yếu vàosiêu âm - Doppler tim để đo chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP, hoặcthông tim đo áp lực

ĐẶT VẤN ĐỀ

Hẹp van động mạch phổi là tổn thương thực thể bẩm sinh do dính lávan động mạch phổi, gây cản trở đường tống máu từ thất phải lên động mạchphổi Đây là tổn thương van động mạch phổi đơn thuần không bao gồm hẹpthân, hẹp nhánh phổi hoặc các tổn thương khác trong tim kèm theo [43]

Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) là bệnh tim bẩm sinh thường gặp,đứng hàng thứ tư trong các bệnh tim bẩm sinh Bệnh chiếm từ 8 - 12% trongcác bệnh tim bẩm sinh nói chung Hẹp van ĐMP gặp khoảng 1/1000 trẻ sốngsau sinh [6], [24], [34], [43], [53], [78]

Chẩn đoán hẹp van ĐMP trước đây hoàn toàn dựa vào khám lâm sàng

và một số phương pháp cận lâm sàng khác như là chụp X quang tim phổithẳng, điện tâm đồ và cao hơn nữa là thông tim để đo áp lực trong buồng timcủa thất phải và ĐMP để thấy chênh áp giữa thất phải và ĐMP, kết hợp vớichụp buồng thất phải để thấy hình ảnh của hẹp van ĐMP Từ khi có siêu âmDoppler tim thì việc chẩn đoán bệnh hẹp van ĐMP đã trở thành đơn giản, chophép chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP cả trong thời kỳ bào thai cũng như saukhi trẻ được sinh ra Đây là phương pháp chẩn đoán không xâm nhập, khôngnhững chẩn đoán chính xác hẹp van ĐMP mà còn chẩn đoán mức động nặngcủa hẹp van ĐMP để từ đó các nhà tim mạch nhi có thể đề ra phương phápđiều trị cho bệnh nhân, vì thế sẽ giảm được nguy cơ tử vong Đặc biệt ở trẻnhỏ, nhất là trẻ sơ sinh bị hẹp van ĐMP nặng trong giai đoạn đóng ống độngmạch nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời sẽ ảnh hưởng đến tínhmạng

Có hai phương pháp điều trị hẹp van động mạch phổi: phẫu thuật táchmép van và nong van qua thông tim Phương pháp thông tim can thiệp nong

van ĐMP bằng bóng qua da đã được Kan và cộng sự tiến hành thực nghiệmlần đầu tiên vào năm 1980 và thành công cho trẻ gái 8 tuổi bị hẹp van ĐMPtại bệnh viện Johns Hopkins (Hoa Kỳ) năm 1982 [38].

Từ đó đến nay thông tim can thiệp nong van ĐMP bằng bóng qua da làlựa chọn để điều trị bệnh hẹp van ĐMP vì hiệu quả của nó [60], [71], bởi vìnhững ưu điểm vượt trội của phương pháp này so với phương pháp phẫu thuậttách mép van ĐMP bị hẹp trước kia Tuy nhiên phương pháp này cũng có taibiến bao gồm như rách tĩnh mạch đùi, chảy máu, rách ĐMP, đứt dây chằngvan ba lá, rối loạn nhịp tim, tràn máu màng ngoài tim cấp, ép tim cấp, huyếtkhối gây tắc mạch chi hoặc mạch não, ngừng tim, tử vong [8], [13], [21],[22], [35], [40], [56], [80] Tái hẹp van ĐMP sau nong van ĐMP bằng bóngtùy thuộc nhóm bệnh nhân nghiên cứu, đặc biệt là trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh là khácao [8], [22], [56], [60], [63], [64]

Hiện tại ở Việt Nam chưa có nghiên cứu nào đánh giá kết quả củaphương pháp điều trị hẹp van ĐMP đơn thuần cho nhóm bệnh nhân từ 0 – 24

tháng tuổi Do vậy, tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu hiệu quả nong van

động mạch phổi bằng bóng qua da ở trẻ em từ 0 đến 24 tháng tuổi bị hẹp van động mạch phổi đơn thuần” với hai mục tiêu sau:

1.Nghiên cứu hiệu quả tức thời và trong 1 năm sau nong van động mạch phổi bằng bóng qua da cho trẻ từ 0 đến 24 tháng tuổi bị hẹp van động mạch phổi đơn thuần.

2 Nhận xét các biến chứng, tai biến và các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả nong van động mạch phổi bằng bóng qua da trong điều trị bệnh hẹp van động mạch phổi đơn thuần cho trẻ từ 0 đến 24 tháng tuổi tại Bệnh viện Nhi trung ương.

Chương 1

TỔNG QUAN1.1 LỊCH SỬ BỆNH

Hẹp van ĐMP được mô tả lần đầu tiên vào năm 1761 do John BaptistMorgani [33] Tuy nhiên đến cuối thập niên 40 của thế kỷ trước Sellors vàBrock (1948) đã báo cáo những trường hợp đầu tiên điều trị hẹp van ĐMPbằng kỹ thuật mổ tim kín Sau đó vào năm 1951 Brock báo cáo 57 bệnh nhânđược điều trị phẫu thuật hẹp van ĐMP, từ đó phương pháp phẫu thuật điều trịhẹp van ĐMP mang tên ông [20]

Năm 1982 kỹ thuật nong van ĐMP bằng bóng qua da được mô tả lần đầutiên bởi Kan và cộng sự tại bệnh viện Johns Hopkins Hoa Kỳ cho một bé gái

8 tuổi bị hẹp van ĐMP [25], kỹ thuật này đã tạo ra một mốc tiến nhảy vọttrong việc điều trị bệnh hẹp van ĐMP đơn thuần bằng kỹ thuật thông tim canthiệp Phương pháp này đã cứu được nhiều trẻ bị bệnh hẹp van ĐMP nặng

Từ đó đến nay điều trị hẹp van ĐMP với phương pháp nong van ĐMP bằngbóng qua da được áp dụng ở hầu hết các trung tâm tim mạch trên thế giới vàđược coi là phương pháp lựa chọn hàng đầu để điều trị bệnh hẹp van ĐMPđơn thuần [9, 14, 16, 17, 22, 26, 41, 48, 49]

Tại Việt Nam cũng có những báo cáo đến bệnh lý hẹp van ĐMP, chủyếu nghiên cứu về kết quả siêu âm Doppler tim và phẫu thuật và can thiệptrong điều trị bệnh lý hẹp van ĐMP Năm 1996 Phạm Gia Khải báo cáo về vaitrò của siêu âm trong chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh [1] Đến năm 1999Nguyễn Lân Việt đã nghiên cứu về siêu âm Doppler tim dòng chảy qua vanĐMP [4] Lê Ngọc Thành và cộng sự đã nghiên cứu kết quả điều trị ngoạikhoa cho hẹp van ĐMP [3] Nguyễn Minh Hùng đã nghiên cứu về nong van

ĐMP bằng bóng qua da trong điều trị hẹp van ĐMP đơn thuần chung ở cả trẻ

em và người lớn [2] Từ đó đến nay tại Việt Nam đã có nhiều trung tâm timmạch can thiệp để điều trị cho bệnh tim bẩm sinh, trong đó có bệnh hẹp vanĐMP đơn thuần Tuy nhiên với tiến bộ trong việc chẩn đoán hẹp van ĐMPbằng siêu âm Doppler tim nên số bệnh nhân được phát hiện hẹp van ĐMPngày càng tăng và cần được điều trị sớm khi có chỉ định

1.2 DỊCH TỄ HỌC

Theo các số liệu dịch tễ học về bệnh hẹp van ĐMP đơn thuần dựa vàocác cuộc điều tra quốc gia, địa phương và các bệnh viện cũng như nhữngtrường hợp được báo cáo trong y văn, bệnh hẹp van ĐMP là bệnh tim bẩmsinh thường gặp, đứng hàng thứ tư trong các bệnh tim bẩm sinh Bệnh chiếm

từ 8 - 12% trong các bệnh tim bẩm sinh nói chung Hẹp van ĐMP gặp khoảng1/1000 trẻ sống sau sinh [6], [24], [34], [43], [53], [78] Theo nghiên cứu củaGrech thì tỷ lệ gặp bệnh van ĐMP 1,65/1000 trẻ sống sau sinh, trong đó1,11/1000 trẻ sống sau sinh là hẹp van ĐMP nhẹ, 0,54/1000 trẻ sống sau sinh

là hẹp van ĐMP mà cần yêu cầu phải can thiệp [92]

1.2.1 Tần suất mắc bệnh

Hoffman và cộng sự cho thấy trên nghiên cứu của nhiều bác sỹ tim mạchnhi khoa tỷ lệ bệnh tim bẩm sinh nói chung ở trẻ còn sống khi đẻ từ 5,5‰ -8,6‰, trong đó bệnh hẹp van ĐMP đứng hàng thứ 4 sau bệnh thông liên thất,thông liên nhĩ, còn ống động mạch Theo Rose và cộng sự nghiên cứu ở nhiềutrung tâm tim mạch ở Mỹ tìm ra tỷ lệ 8,6% Hoffman và Chiristianson báocáo tỷ lệ 13,5% ở bang California Tỷ lệ hẹp van ĐMP ở một số nước châu Ánghiên cứu của Pai và Varkey ở Ấn Độ là 7%, Muir và cộng sự nghiên cứu ởSingapore có tỷ lệ 8% [6]

1.2.2 Tính chất gia đình và gen

Campbell tìm thấy tỷ lệ 2,1% anh chị em ruột của bệnh nhân hẹp vanĐMP cũng có dị tật ở tim, thường là hẹp van ĐMP [32] Nora và cộng sựnghiên cứu ở gia đình có chị em ruột bị bệnh hẹp van ĐMP là 2,9% [23].Anderson báo cáo về các dị dạng bẩm sinh ở 109 cặp sinh đôi cùng trứng chothấy tỷ lệ 8,3% và sinh khác trứng là 2,2% [23]

Yếu tố gen có thể đóng vai trò gây bệnh lý hẹp động mạch phổi, đượcgợi ý bởi sự liên quan giữa hẹp van động mạch phổi và các bất thường khác[32]

1.2.3 Giới

Nhìn chung bệnh hẹp van ĐMP các tác giả khi nghiên cứu đều khôngthấy sự khác biệt về tỷ lệ mắc bệnh giữa trẻ trai và trẻ gái ở tất cả các nước

1.2.4 Tỷ lệ tử vong ở tuổi thanh thiếu niên

Mithchel và cộng sự nghiên cứu ở nhiều trung tâm tim mạch ở Mỹ báocáo năm 1971 là 14% Laursen nghiên cứu ở Đan Mạch năm 1980 là 7%.Fyler và cộng sự nghiên cứu ở Anh năm 1980 là 19% trong nhóm được phẫuthuật và 1% ở nhóm điều trị nội khoa [6]

1.3 PHÔI THAI VÀ GIẢI PHẪU

1.3.1 Sự tạo ra van động mạch chủ và van động mạch phổi

Trong quá trình tạo phôi vị, trung bì phát sinh từ đường nguyên thủytạo thành diện tim và tim bắt đầu co bóp vào ngày thứ 22 của thời kỳ phôithai Các buồng tim được phân chia hoàn chỉnh từ tuần thứ 8 sau khi thụ thai

Mặt ngoài của thân - nón động mạch có hai rãnh được tạo ra ở vị trítương ứng với mào trước (mào bụng) và mào sau (mào lưng) nằm ở bên trong

Sau đó rãnh này lõm xuống làm cho động mạch chủ và thân chung của cácđộng mạch phổi phải và trái bị ngăn cách nhau hoàn toàn Ở thành bên cácmạch này xuất hiện hai chỗ dày lên, tạo thành những gờ và chúng tiếp xúc vớimào đã gắn vào nhau để tạo ra các van động mạch phổi và van động mạch chủ.

Sự phát triển bất thường của van động mạch phổi cũng rất thường gặp

và do sự ngăn không bình thường của thân - nón động mạch, hoặc do khuyếttật của bản thân van Chúng có thể không phát triển (bất sản van) hoặc chỉ sátnhập một phần và tạo ra một cấu trúc giống như màn chắn hoặc những lá van

bị dày lên và có thể dính mép van vào nhau gây hẹp van ĐMP [3]

1.3.2 Giải phẫu bệnh và phôi thai học của hẹp van động mạch phổi

Cơ chế phôi thai học của bệnh hẹp van ĐMP đến ngày nay vẫn chưađược biết rõ [6], [43] Sự phát triển lá van động mạch chủ và ĐMP từ nón nộimạc của thân chung động mạch Nếu sự phát triển bất thường của nón gây rahẹp ĐMP [6]

Van ĐMP là van Sigma có ba lá van: một lá trước và hai lá sau, là lávan phải và lá van trái [2]

Ở người bình thường, đường kính lỗ van ĐMP khoảng 2cm/m2 da cơthể, diện tích van ĐMP khoảng 2,5-3 cm2/m2 da cơ thể, nhưng ở trẻ sơ sinh nó

có diện tích là 0,5cm2/m2 da cơ thể Tùy theo mức độ hẹp của lỗ van ĐMP màcác triệu chứng lâm sàng biểu hiện ở các mức độ khác nhau Khi diện tích lỗvan ĐMP bị thu nhỏ dưới 60% so với lỗ van ĐMP ở lứa tuổi bình thường sẽgây ra các rối loạn về huyết động như tăng áp lực trong buồng thất phải và hởvan ba lá [6], [43] Còn khi diện tích van ĐMP từ 0,75-1cm2/m2 da cơ thể,đường kính van ĐMP từ 8-10mm/m2 da cơ thể là hẹp van ĐMP nhẹ Khi diệntích van ĐMP nhỏ hơn 0,3cm2/m2 da cơ thể hoặc đường kính van ĐMP nhỏhơn 3mm/m2 da cơ thể là hẹp van ĐMP nặng Giá trị giữa mức độ hẹp vanĐMP nhẹ và nặng là hẹp van ĐMP trung bình [6]

Hẹp van ĐMP là do các lá van dày, dính với nhau ở mép van khi dòngmáu đi từ thất phải vào ĐMP qua van ĐMP bị hẹp với một vận tốc cao hơnbình thường, va đập trực tiếp vào thân ĐMP thường gây giãn thân ĐMP sauchỗ van ĐMP bị hẹp Đồng thời khi van ĐMP bị hẹp nặng, và không đượcđiều trị thì có thể gây phì đại phần phễu của thất phải tạo ra hẹp đường ra thấtphải thứ phát do cơ thất phải tăng sinh hơn bình thường [6], [43].

Hình 1: Hình ảnh giải phẫu hẹp van ĐMP, lá van ĐMP dính mép van và

mở van ĐMP hạn chế chỉ là một lỗ nhỏ ở giữa [26]

1.4 HUYẾT ĐỘNG HỌC

1.4.1 Thay đổi tuần hoàn sau khi ra đời ở trẻ bình thường

Khi trẻ ra đời, sự tuần hoàn máu có những biến đổi quan trọng và độtngột do phổi phải đảm bảo chức năng hô hấp và đồng thời hệ tuần hoàn rauthai cũng mất đi

Trong thời kỳ bào thai, cung lượng tim vào khoảng 450ml/phút/kg,trong đó 300ml/phút/kg từ thất phải và 150ml/phút/kg từ thất trái Nhưng saukhi trẻ ra đời, cung lượng tim tăng lên thêm khoảng 30-80% để đạt được cung

lượng tim khoảng 600-850ml/phút/kg, được chia đều cho hai thất, do đó cunglượng tim của thất trái tăng đột ngột lên 3-5 lần sau khi trẻ được sinh ra [3],[5], [7]

Đường sóng áp lực của nhĩ phải được chỉ trong Hình 2, Sóng a là biểu thị thì tâm thu nhĩ, sóng c là sóng biểu thị ngay khi bắt đầu thì tâm thu của thất, sóng v là sóng liên quan đến nhĩ và đổ đầy của thất Sóng a là sóng chiếm ưu thế hơn trong nhĩ phải, và nó luôn luôn cao hơn sóng v Khi nhịp tim tăng lên thì sóng c có thể không nhận biết được [4], [18], [59].

Hình 2: Sóng áp lực bình thường của nhĩ phải và nhĩ trái (Pressure: áp

lực, Right atrium: nhĩ phải, left atrium: nhĩ trái) [4]

Hình 3: Sơ đồ hình dạng sóng của nhĩ phải bình thường, với sóng a và v

tương ứng với sóng P và sóng T trên điện tâm đồ [59].

Ở trẻ lớn hơn, áp lực trung bình của nhĩ phải khoảng 2-6mmHg, với

sóng a khoảng 5-10mmHg và sóng v khoảng 4-8mmHg Ở trẻ nhũ nhi áp lực trung bình thường là 0-4mmHg, tương ứng với thấp đi của sóng a và sóng v.

Ở trẻ đẻ non áp lực nhĩ phải có xu hướng thấp hơn [4], [18], [59]

Áp lực tâm thu thất phải ở trẻ em bình thường và người lớn mạnh khỏevào khoảng 15-25mmHg, và áp lực cuối tâm trương là 0-7mmHg, áp lực cuối

tâm trương của thất phải cân bằng hoặc giảm nhẹ hơn so với sóng a của nhĩ.

Nếu nhịp tim tăng lên hoặc đoạn hở phổi ngắn, áp lực cuối tâm trương cân

bằng với sóng a, nhưng khi đoạn hở phổi dài ra, thì sóng a bắt đầu giảm đi

trước khi thì tâm thu của thất [4], [18], [59]

Hình 4: Hình dạng bình thường của sóng áp lực thất phải [59].

Ở trẻ nhũ nhi, bình thường áp lực tâm thu thất phải cao hơn so với trẻlớn hơn và người trưởng thành Trẻ sau sinh, áp lực thất phải là tương tự áplực động mạch hệ thống, nhưng áp lực này giảm đi nhanh, ngang bằng với sựgiảm áp lực ĐMP tâm thu sau sinh [4]

Áp lực tâm thu động mạch phổi bình thường là tương tự như áp lực tâmthu thất phải, áp lực tâm trương ở trẻ lớn bình thường khoảng 8-12mmHg vàtrung bình khoảng 10-16mmHg [4], [18], [59]

Hình 5: Hình dạng sóng bình thường của ĐMP (mũi tên chỉ tương ứng với

van ĐMP đóng, PA: động mạch phổi) [59].

1.4.2 Huyết động ở trẻ hẹp van ĐMP

1.4.2.1 Hẹp van động mạch phổi nhẹ

Hẹp van ĐMP nhẹ có thể có khi chênh áp thấp chỉ khoảng 5-30mmHgngang qua van ĐMP, tăng áp lực rất nhẹ ở thì tâm thu của thất phải, chứcnăng thất phải vẫn bình thường Trong thời kỳ sơ sinh, chỉ có chênh áp tăngnhẹ qua van ĐMP, nhưng chênh áp này có thể tăng lên Thất phải có thể hơinhỏ, không có phì đại nhưng thường kèm theo giãn thân ĐMP sau hẹp [6]

Hình 6: Sơ đồ hẹp van ĐMP nhẹ

ở trẻ em (chỉ số trong vòng tròn là bão hòa oxy, ở ngoài là áp lực) [6]

Có những nghiên cứu theo dõi của những bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹsau này lớn lên không thấy bằng chứng của bất kỳ thay đổi huyết động hoặclâm sàng nguy hiểm nào Có một vài câu hỏi đã được nêu ra, tuy nhiên có haykhông sự tồn tại áp lực tăng nhẹ trong buồng thất phải, có thể sau nhiều năm

có hiện tượng xơ hóa của cơ tim thất phải dẫn đến suy tim vào tuổi 40-50 củacuộc đời Nhưng lúc đó rất khó để đánh giá là do hẹp van ĐMP hay bệnh lýmạch vành [6]

1.4.2.2 Hẹp van động mạch phổi trung bình và nặng

Sự thay đổi huyết động học liên quan tới hẹp van ĐMP trung bình nặngđược vẽ trong sơ đồ sau:

Khi đường kính lỗ van ĐMP đủ lớn để cho phép dòng máu lên phổi đủsau khi trẻ được sinh ra, ống động mạch đóng lại là không có gì là quan trọng,trẻ không có biểu hiện đặc biệt, biểu hiện tím không phải là rõ rệt ở trẻ nhũnhi với hẹp van ĐMP nặng trong thời kỳ sơ sinh, bởi vì có ống động mạchlàm tăng thêm dòng máu vào ĐMP Sau khi ống động mạch được đóng lạitrong vài ngày thì triệu chứng tím biểu hiện rõ hơn [6].

Áp lực tâm trương của thất phải không giảm đi so với bình thường,nhưng nó được duy trì ở mức đó hoặc đôi khi trên một chút so với thời kỳ bàothai Áp lực đã được xác định bởi mức độ của hẹp van ĐMP, nhưng ở thời kỳ

sơ sinh áp lực này hiếm khi vượt quá khoảng 120mmHg Tăng hậu gánh ởbuồng thất phải có thể gây cản trở tống máu trong thì tâm thu Hết thời kỳ sơsinh, áp lực thất phải tăng lên được liên quan tới nhu cầu tăng dòng máu lênphổi và ống động mạch bị đóng lại [6]

Hình 8: Sơ đồ hẹp van ĐMP nặng trong thời kỳ sơ sinh, áp lực thất phải tăng cao (chỉ số trong vòng tròn là bão hòa oxy, ở ngoài là áp lực) [6].

Những thay đổi cùng với sự phát triển: quá trình sau thời kỳ sơ sinhđược liên quan tới mức độ của hẹp van ĐMP và đòi hỏi tăng cung lượng tim

do cơ thể lớn lên cùng với sự hoạt động nhiều hơn của trẻ Sự phát triển saukhi sinh đòi hỏi nhu cầu cung cấp oxy nhiều hơn và tăng cung lượng tim liênquan với diện tích da cơ thể Diện tích van ĐMP bình thường khoảng 2cm2/m2

da cơ thể, từ thời kỳ nhũ nhi đến gian đoạn thanh thiếu niên diện tích lỗ vanĐMP bình thường tương ứng với diện tích da bề mặt cơ thể [6]

Sự phát triển của trẻ sau sinh có nhiều thay đổi quan trọng, làm áp lựcthất phải đạt yêu cầu để dòng máu qua van ĐMP bị hẹp Cung lượng tim tănglên từ 1lít/phút sau sinh đến 5lít/phút ở trẻ thanh thiếu niên [6].

1.5 PHÂN LOẠI MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI

Hẹp van ĐMP được chia ra thành các mức độ, dựa chủ yếu vàosiêu âm - Doppler tim để đo chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP, hoặcthông tim đo áp lực của thất phải và ĐMP để từ đó tính ra chênh áp tâm thutối đa giữa buồng thất phải và ĐMP Vì tùy từng mức độ hẹp van ĐMP mà cóchỉ định để điều trị cho bệnh nhân

1.5.1 Phân loại mức độ hẹp van ĐMP dựa trên siêu âm - Doppler tim

Tùy theo từng nhóm tác giả mà có phân loại mức độ hẹp van ĐMP dựavào chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP có khác nhau, để từ đó có chỉ địnhđiều trị cho bệnh nhân ngay hay tiếp tục theo dõi tiến triển của bệnh

Theo một số tác giả như Rao, Nugent thì phân loại mức độ hẹp vanĐMP trên siêu âm - Doppler tim được chia làm 4 nhóm, dựa vào chênh áptâm thu tối đa ngang qua van ĐMP [54], [63]:

 Hẹp van ĐMP không đáng kể: khi chênh áp tâm thu tối đa giữathất phải và ĐMP < 25 mmHg

 Hẹp van ĐMP nhẹ: khi chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải vàĐMP từ 25 - 49 mmHg

 Hẹp van ĐMP trung bình: khi chênh áp tâm thu tối đa giữa thấtphải và ĐMP từ 50 - 79 mmHg

 Hẹp van ĐMP nặng: khi chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải

Mức độ hẹp van ĐMP

Vận tốc tối đa (mét/giây) < 3 3 – 4 >4Chênh áp tâm thu tối đa (mmHg) <36 36 – 64 >64

1.5.2 Phân loại mức độ hẹp van động mạch phổi dựa vào thông tim

Trong hẹp van ĐMP, thông tim đo áp lực thất phải và ĐMP là rất quantrọng để chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp van ĐMP bằng cách so sánh áp lựcthất phải với áp lực hệ thống và chênh áp tâm thu tối đa qua vị trí hẹp tức là giữathất phải và ĐMP Khi áp lực tâm thu tối đa của thất phải dưới 35 mmHg vàchênh áp tâm thu tối đa giữa ĐMP và thất phải dưới 10 mmHg là được coi nhưtrong giới hạn bình thường [32]

Phân loại mức độ hẹp van ĐMP trên thông tim bằng cách đo áp lựctrong buồng thất phải, ĐMP và thất trái [43]:

 Hẹp van ĐMP rất nhẹ khi: chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải vàĐMP nhỏ từ 10 đến < 35 mmHg

 Hẹp van ĐMP nhẹ khi: áp lực thất phải < 50% áp lực của thất trái, hoặcchênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP nhỏ hơn 35 - 40 mmHg

 Hẹp van ĐMP trung bình khi: áp lực thất phải ≥ 50 - 75% áp lựccủa thất trái, hoặc chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMPlớn hơn 40 - 60 mmHg

 Hẹp van ĐMP nặng khi: áp lực thất phải > 75% áp lực của thất trái,hoặc chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP lớn hơn 60 mmHg.Đánh giá chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP bằng siêu âm - Dopplertim thường cao hơn so với đo chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMPtrên thông tim khoảng 25 đến 40%, và sự khác biệt này có thể đến 10 – 30mmHg, là do đo trên siêu âm - Doppler tim là đo chênh áp tâm thu tối đa tức

thời tại một thời điểm, còn đo trên thông tim bằng ống thông là đo chênh ápđỉnh tới đỉnh giữa thân ĐMP và buồng thất phải [9], [53], [69].

1.6 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI 1.6.1 Hẹp van động mạch phổi nhẹ và trung bình

Phần lớn bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ thường không có triệu chứnglâm sàng, trẻ vẫn không có biểu hiện lâm sàng khi gắng sức trong suốt thời kỳthanh thiếu niên [6], [43]

Triệu chứng lúc đầu của hẹp van ĐMP trung bình thường có khó thởkhi gắng sức, mệt do thất phải không đáp ứng tăng cung lượng đủ để cho hoạtđộng gắng sức Nếu mức độ hẹp van ĐMP không giảm sẽ dẫn đến suy thất.Dấu hiệu tím thường không gặp ở trẻ hẹp van ĐMP nhẹ và trung bình, đaungực có thể gặp hẹp van ĐMP trung bình ở trẻ lớn Khám tim mạch với bệnhnhân hẹp van ĐMP nhẹ thấy tiếng tim thứ nhất và thứ hai bình thường, đối vớihẹp van ĐMP trung bình thì tiếng tim thứ nhất bình thường, tiếng tim thứ hai

có thể kéo dài và mờ đi Tiếng click tống máu tâm thu thường nghe thấy ở trẻlớn và người lớn, hiếm khi nghe thấy tiếng click tống máu tâm thu ở trẻ nhỏ

Tiếng thổi tống máu tâm thu, tiếng thổi này được nghe thấy rõ nhất ởphía trên cạch bờ ức trái, thường là ở khoang liên sườn hai lan ra vùng trướctim, cổ và sau lưng Thông thường cường độ của tiếng thổi sẽ tăng lên theomức độ hẹp của van ĐMP Hẹp van ĐMP nhẹ thường nghe thấy tiếng thổimức độ 3/6 hoặc nhỏ hơn, hẹp van ĐMP trung bình nặng tiếng thổi thường là4/6 hoặc nhỏ hơn Tiếng thổi kéo dài thường liên quan tương ứng với thờigian tống máu của thất phải Các trường hợp hẹp phổi với suy thất phải, cóthể nghe thấy tiếng thổi “êm” một cách bất thường do cung lượng tim thấp[6], [43]

1.6.2 Hẹp van động mạch phổi nặng

1.6.2.1 Hẹp van động mạch phổi tối cấp ở trẻ sơ sinh

Hẹp van ĐMP tối cấp ở trẻ sơ sinh thì thường có biểu hiện lâm sàng nặng

nề đó là trẻ bị tím ngay sau khi sinh ra, tím tiến triển tăng nặng trong 7 đến 10ngày đầu tiên sau sinh, trẻ có thể tử vong vì ống động mạch đóng hoặc nhỏ đikhông đủ cấp bù máu vào ĐMP qua đường ống động do hẹp van ĐMP nặng

Ngoài biểu hiện tím, trẻ sơ sinh thường không có triệu chứng lâm sàngđặc hiệu nào khác Chỉ khi mức độ thiếu oxy là nặng, với phân áp oxy (pO2)trong máu động mạch ở mức dưới 25mmHg và bão hòa oxy qua da (SpO2)dưới 45% thì sẽ có các triệu chứng của toan chuyển hóa, thiếu oxy máu ở mô

và tăng chuyển hóa kị khí của đường Cũng do hiện tượng toan hóa máu sẽgây ra biểu hiện da xanh tái và lạnh do co mạch ngoại biên [6]

Trẻ sơ sinh có hở van ba lá nhẹ thì dấu hiệu đập mạnh ở vùng trước timthường không có, nhưng khi van ba lá hở nặng thì dấu hiệu này sẽ rõ Nghe tiếngthứ nhất của tim thấy bình thường, tiếng tim thứ hai nghe ở vùng van ĐMP cócường độ giảm làm cho tiếng tim thứ hai mờ đi có thể tách đôi Ngoài ra cáctriệu chứng như là cơn thiếu oxy máu, suy tim, gan to, mạch yếu, da xanh táingay trong thời kỳ sơ sinh, đó cũng là yếu tố tiên lượng bệnh nặng [6]

tiếng của ĐMP), và tiếng click tống máu (ejection click-EC) có trong hẹp van ĐMP (Mild: nhẹ, Moderate: trung bình Severe: nặng Pulmonary Stenosis: hẹp ĐMP)

Hẹp van ĐMP nặng ở trẻ lớn có triệu chứng khác với trẻ sơ sinh Trẻ cóbiểu hiện tím khi khóc, gắng sức, mức độ tím tăng lên, có thể không thấy lúcnghỉ Tuổi xuất hiện tím thay đổi đáng kể, gặp từ 10 đến 20% tím xuất hiện ngaysau khi trẻ ra đời hoặc sớm sau sinh, 30 đến 40% tím có trong năm đầu tiên, và

60 đến 70% biểu hiện tím thấy được khi trẻ khoảng 5 tuổi Tùy từng bệnh nhân

mà triệu chứng tím cũng làm hạn chế sự phát triển về thể chất [6]

Những bệnh nhân nếu lỗ bầu dục đóng lại, dấu hiệu tím có thể khôngxẩy ra, thường là không có triệu chứng trong thời kỳ thiếu niên Tuy nhiênvới tím nặng mà áp lực thất phải tăng quá cao, thì thường có biểu hiện nhưmệt, khó thở, cơn ngất, đau ngực và nặng hơn nữa là chết đột tử khi có gắngsức là do giảm tưới máu ở cơ tim do cung lượng tim giảm trong khi gắng sức,dẫn đến thiếu máu cơ tim và rối loạn nhịp thất [6], [43]

Tiếng tim thứ nhất thường bình thường, nhưng cũng có thể mạnh mức

độ trung bình khi nghe ở vị trí cạnh ức trái Tiếng click tống máu tâm thuthường nghe thấy dọc ở bờ trái xương ức, nhưng khi bệnh nhân hẹp van ĐMPnặng có van ĐMP dày, di động mở van hạn chế thì tiếng click có thể khôngnghe thấy Sự thay đổi của tiếng click tống máu tâm thu mất đi sau vài thánghoặc vài năm có thể là chỉ ra là dấu hiệu của phì đại phần phễu của thất phảigây hẹp phổi thứ phát [6]

Sự đóng van động mạch chủ và ĐMP để tạo ra tiếng tim thứ hai, nhưngcường độ của tiếng tim thứ hai bị giảm đi là liên quan tới mức độ hẹp của vanĐMP, nếu tiếng tim thứ hai nghe càng mờ nhiều thì mức độ hẹp van ĐMPcàng nặng nhiều Tiếng tim thứ hai tách đôi nhiều hơn ở bệnh nhân hẹp vanĐMP, khi hẹp van ĐMP nặng thì tiếng tim thứ hai tách đôi rõ

Tiếng thổi tống máu tâm thu của hẹp van ĐMP được nghe thấy rõ ở vịtrí phía trên cạnh bờ trái xương ức, lan ra sau lưng, lên cổ và vùng trước tim.Cường độ tiếng thổi khoảng 4/6 đến 6/6 Với hẹp van ĐMP nặng tiếng thổi sẽ

vượt xa thành phần chủ của tiếng tim thứ hai hoặc không nghe thấy Nhữngtrẻ có hẹp van ĐMP nặng, suy tim thì tiếng thổi tâm thu của hở van ba lá cóthể chiếm ưu thế hơn [6].

Tiếng thổi đầu tâm trương vị trí phía trên cạnh bờ trái xương ức do hởvan ĐMP nhẹ rất hiếm khi nghe thấy, thường là kết quả tiến triển của giãnthân ĐMP sau chỗ hẹp [43]

Trẻ lớn có hẹp van ĐMP nặng thì thấy thất phải đập mạnh và rung miuhầu như luôn luôn sờ thấy, rung miu điển hình ở khoang liên sườn thứ haihoặc thứ ba nhưng cũng có khi ở trên hõm ức Nhưng có thể không có rungmiu, nhất là các bệnh nhân nhỏ có hẹp phổi nặng [43]

1.7 CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ ĐỂ CHẨN ĐOÁN HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI

1.7.1 Chụp X quang tim phổi.

Triệu chứng của hẹp van ĐMP trên phim chụp X quang tim phổi thẳngkhông có dấu hiệu điển hình, cũng như tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xácđịnh hẹp van ĐMP Dấu hiệu này chỉ thể hiện bằng giảm tưới máu phổi haibên, cung ĐMP phồng do giãn thân ĐMP sau chỗ hẹp và bóng tim to Nhưngcác dấu hiệu này cũng tùy thuộc vào mức độ của hẹp van ĐMP [43], [78]

Hình 10: Hình ảnh chụp tim phổi thẳng của bệnh nhân hẹp van ĐMP [78].

A: Hẹp van ĐMP nhẹ thấy cung ĐMP phồng nhẹ, không có dấu hiệu dày thất phải

B A

B Hẹp van ĐMP nặng có dấu hiệu cung ĐMP phồng do giãn thân ĐMP sau hẹp.

Hẹp van ĐMP rất nhẹ, trên phim chụp X quang tim phổi có thể hoàntoàn bình thường, tức là không có biểu hiện giảm tưới máu lên phổi cũng nhưdấu hiệu phồng của cung ĐMP do giãn thân ĐMP sau chỗ hẹp Dấu hiệu giãnthân ĐMP sau chỗ hẹp và đôi khi là ĐMP trái, điều này thấy ở 80 đến 90%các trường hợp, nhưng nó cũng thể không gặp ở trẻ nhũ nhi, trẻ có thiểu sảnthân ĐMP, hoặc trong hội chứng rubella Mỏm tim thường là tròn và có vị tríhướng xuống phía dưới Cung nhĩ phải có thể phồng [43]

Kích thước bóng tim và dấu hiệu tưới máu lên phổi ở hai bên trườngphổi thường là bình thường ở bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ đến vừa Bóng tim

to là bằng chứng của hở van ba lá hoặc suy tim ứ huyết Giảm tưới máu lênphổi nhiều gặp trong hẹp van ĐMP nặng đơn thuần, hoặc hẹp van ĐMP nặng

có kèm theo dòng shunt từ phải sang trái ở tầng nhĩ hoặc tầng thất [43], [78]

1.7.2 Điện tâm đồ

Điện tâm đồ cũng là dấu hiệu không đặc hiệu của hẹp van ĐMP màbiểu hiện trên điện tâm đồ chỉ có tác dụng gợi ý đánh giá mức độ hẹp nặngcủa van ĐMP Khoảng 40 đến 50% bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ có điện tâm

đồ bình thường Trục phải nhẹ, biên độ sóng R ở chuyển đạo trước tim hiếmkhi cao quá 10 đến 15mm Dẫn truyền ở thất phải thường là chậm [37], [43],[78] Một số tác giả chỉ ra rằng chỉ có 4% bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ cóblock nhánh phải hoàn toàn [28]

Hẹp van ĐMP trung bình thì biểu hiện trên điện tâm đồ thường có bấtthường, chỉ có khoảng 10% bệnh nhân có điện tâm đồ bình thường Trục phảithường gặp với trục của QRS dao động từ +900 đến +1300, và tỷ số R/S ởchuyển đạo V1 thường lớn hơn 4/1 và biên độ sóng R điển hình là nhỏ hơn20mm và không bao giờ lớn hơn 28mm Sóng T ở chuyển đạo trước tim bênphải dẹt gặp khoảng 50% các trường hợp [37], [43], [78]

Bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng, điện tâm đồ rất hiếm khi bình thường.Trục của QRS thường lớn hơn +1100 và giao động khoảng từ +1100 đến+1500 Các chuyển đạo trước tim thường có dạng R, Rs hay QR Tỷ số R/S ởchuyển đạo V6 có thể thể nhỏ hơn 1 Biên độ sóng R ở chuyển đạo trước timbên phải (V1 và V2) thường lớn 20mm, và lớn hơn 28 đến 30mm gặp ở 2/3các trường hợp Sóng T dẹt hay đảo ngược ở chuyển đạo trước tim bên phải.Sóng P cao bất thường và nhọn ở chuyển đạo DII và các chuyển đạo trước timbên phải là chỉ ra nhĩ phải lớn Đặc biệt có thể gặp phức bội QRS giãn rộng,block nhánh phải không hoàn toàn hoặc hoàn toàn khi thất phải và giãn nhiềuhoặc khi có hở phổi nhiều, đôi khi có rối loạn nhịp kiểu vòng vào lại và cơnnhịp nhanh thất là do suy chức năng thất phải và hở van ĐMP [37], [43], [78],[101]

Bảng phân loại mức độ hẹp van ĐMP trên điện tâm đồ [26].

rõ của dày thất trái [43], [53]

1.7.3 Siêu âm tim

Cùng với sự tiến bộ của khoa học nói chung và khoa học trong y họcnói riêng đã góp phần chẩn đoán sớm các bệnh tim bẩm sinh, không nhữngthời kỳ sơ sinh mà còn chẩn đoán sớm hơn trong thời kỳ bào thai, dựa vàosiêu âm - Doppler tim đã chẩn đoán chính xác bệnh tim bẩm sinh nói chung

và hẹp van ĐMP nói riêng

Siêu âm tim là một phương pháp chẩn đoán không xâm nhập, được tiếnhành một cách đơn giảm với chi phí thấp mà cho kết quả đáng tin cậy Siêu

âm - Doppler tim không những chỉ chẩn đoán bệnh mà còn có tác dụng đểchẩn đoán mức độ nặng của bệnh để từ đó có chiến lược điều trị cho bệnhnhân một cách sớm nhất và tốt nhất Đồng thời siêu âm - Doppler tim cũng cótác dụng để theo dõi lâu dài tiến triển cho các bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹchưa cần điều trị, và các bệnh nhân hẹp van ĐMP đã được điều trị để đánh giákết quả thành công cũng như tái hẹp của van ĐMP sau điều trị [43]

Siêu âm tim bao gồm các kỹ thuật một chiều (TM), siêu âm tim haichiều (2D) và siêu âm - Doppler tim và Doppler mầu [69]

Siêu âm một chiều với sóng siêu âm thẳng góc với cấu trúc tim, giúp đo

và đánh giá được các cấu trúc như buồng tim, vách liên thất Đầu dò siêu âmđặt vuông góc với lồng ngực, sát bờ trái xương ức ở khoang liên sườn 3 hoặc

4 là nơi vận động của lá trước van hai lá ghi được tối đa Với đường cắt củasóng siêu âm từ trước ra sau sẽ cắt qua thành ngực, thành trước tim, buồngthất phải, vách liên thất, buồng thất trái ở ngang mức cơ nhú sau trong vàthành sau thất trái Mặt cắt này là chuẩn để đo đường kính buồng thất trái thìtâm thu và tâm trương sẽ tính được chức năng tâm thu thất trái, cũng nhưđường kính của thất phải Siêu âm một chiều sẽ tính được chức năng tâm thuthất trái, cũng như đường kính của thất phải và có thể giúp cho hướng đếnchẩn đoán hẹp van ĐMP Chẩn đoán dựa vào những ảnh hưởng của huyết

động lên thất phải và ĐMP, vì khi hẹp van ĐMP thì sẽ làm giảm độ co giãncủa thất phải, đồng thời áp lực cuối tâm trương của thất phải tăng lên vượtquá áp lực ĐMP cùng lúc, với kết quả làm đóng van ĐMP đầu thời kỳ tâmthu Van ĐMP mở ra tiếp theo kỳ nhĩ thu, tương ứng với sự di động ra sauquá mức của lá sau, và di động ra trước quá mức của lá trước van ĐMP, biểu

hiện là sóng a xuống quá thấp trên siêu âm một chiều Kèm theo bệnh nhân

thường có buồng thất phải giãn, nhưng một số trẻ sơ sinh có thể có thiểu sảnthất phải Tuy vậy với chỉ một siêu âm tim một chiều cũng còn khó đánh giákhi có hẹp van ĐMP nhẹ là do các bất thường về huyết động không được ghinhận một cách rõ ràng Vì vậy với siêu âm tim một chiều có nhiều hạn chếtrong việc chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP [33], [44], [65], [69]

Siêu âm tim hai chiều cho phép thăm dò đồng thời trên hai bình diện,trên màn hình ta thấy được cấu trúc của tim như mặt cắt giải phẫu và hoạtđộng của tim đang vận động dựa vào các mặt cắt như: cạnh ức trái với mặt cắttrục dọc và trục ngang, mặt cắt bốn buồng, năm buồng từ mỏn tim, mặt cắtdưới hõm ức và trên hõm ức Với các mặt cắt này của siêu âm tim hai chiềucho ta khảo sát được hình dạng và vận động bất thường của lá van ĐMP dầy,thân ĐMP giãn và kích thước nhánh ĐMP hai bên cũng như đường ra thấtphải (ở mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái) Với bệnh nhân hẹp van ĐMP ta sẽthấy rõ được bất thường của van ĐMP như van ĐMP trong thì tâm thu, lá vanĐMP không nằm song song với thân ĐMP, lá van ĐMP mở hướng vào tronglòng mạch phổi và cho ta thấy được van ĐMP đóng mở hạn chế hình vòm,phần gần của lá van ĐMP chuyển động tự do hơn, trong khi đó phần xa dínhvào nhau làm tăng góc tù giữa các lá van ĐMP trên siêu âm 2D Mặc dù khóphân biệt giữa hẹp van ĐMP với van ĐMP bình thường trong hầu như toàn

bộ thì tâm trương, nhưng trong hẹp van ĐMP lá van thường mở hạn chế hay

có dạng hình vòm ngay sau thì tâm nhĩ thu Đồng thời cũng thấy được hìnhảnh lá van ĐMP dày hơn và thân ĐMP giãn sau chỗ hẹp [33], [69].

Hình 11: Hình ảnh hẹp van ĐMP trên siêu âm tim 2D [26]

A Lá van ĐMP dày B Thân ĐMP giãn sau hẹp

Siêu âm - Doppler tim được ứng dụng hiệu ứng Doppler trong thăm dòdòng chảy, kết quả đo được biểu thị dưới dạng âm thanh nghe được và phổDoppler trên màn hình Khi vận tốc dòng chảy càng lớn thì âm thanh càngcao Dòng máu đi về phía đầu dò có phổ nằm trên đường cơ bản gọi là phổdương và ngược lại dòng máu đi xa phía đầu dò thì có phổ nằm dưới đường

cơ bản gọi là phổ âm Trong siêu âm - Doppler tim có hai loại là Dopplerxung và Doppler liên tục Bình thường Doppler của dòng chảy qua van ĐMP

có tốc độ tối đa khoảng 0,7 đến 1m/giây ở người lớn, và 0,7 đến 1,1m/giâyđối với trẻ nhỏ [33], [69]

Hình 12: Hình ảnh siêu âm bệnh nhân hẹp van ĐMP [69]

A: Siêu âm 2D trục ngắn cạnh ức trái thấy hình ảnh van ĐMP dày, giãn thân ĐMP (RV: thất phải, PA: động mạch phổi, AO: động mạch chủ, RA: nhĩ phải, LA: nhĩ trái)

B: Siêu âm – Doppler tim chênh áp qua van ĐMP.

Siêu âm Doppler màu là kỹ thuật được áp dụng trong thăm dò các dòngchảy của tuần hoàn Nếu phổ Doppler đen trắng thể hiện sự có mặt của dòngmáu, hướng dịch chuyển và vận tốc của nó dưới dạng biểu đồ thì Dopplermàu cho ta thấy được dòng máu đó dưới dạng các đám màu sắc: mầu đỏ nếudòng máu hướng về phía đầu dò, màu xanh da trời nếu dòng máu đó chảytheo hướng xa rời đầu dò Trong các trường hợp có hẹp, hở, thông vách tim

và thông các động mạch thì dòng máu chảy qua đó sẽ có một vận tốc cao vì vậy ta sẽ thấy sắc màu đa dạng như một tấm khảm nhiều màu [33], [69]

Hình 13: Hình ảnh hẹp van ĐMP trên siêu âm - Doppler tim [26]

A Dòng phổ màu qua hẹp van ĐMP trên siêu âm màu

A

B

B Dòng Doppler liên tục của hẹp van ĐMP

Như vậy với áp dụng siêu âm tim một chiều, hai chiều, siêu âm màu vàsiêu âm - Doppler cho phép chúng ta chẩn đoán chắc chắn bệnh nhân hẹp vanĐMP đó là:

Chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP trên siêu âm - Doppler tim, đó là [6],[33], [44], [65], [69]:

 Van ĐMP dày, hình vòm và đóng mở hạn chế

 Thân ĐMP giãn sau chỗ hẹp

 Nhánh ĐMP hai bên không hẹp

và nặng, và một nửa trong số đó là xuất hiện trong 6 tháng đầu tiên [23] Theonghiên cứu của David trong 146 bệnh nhân dưới 10 tuổi được chẩn đoán hẹp

van ĐMP đơn thuần có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP ≤ 40 mmHg, cóthời gian theo dõi trung bình 4 năm, thì lúc đầu chênh áp tâm thu tối đa qua vanĐMP trung bình là 23,3 ± 7,8 mmHg sau đó giảm đi xuống còn 17,1 ± 10,3mmHg, chỉ có 3/146 bệnh nhân chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP >40mmHg, và trong đó chỉ 1 bệnh nhân phải tiến hành nong van ĐMP bằng bóngqua da [24] Một nghiên cứu khác của Anand và cộng sự ở nhóm 51 bệnhnhân hẹp van ĐMP ở tuổi nhũ nhi, không có triệu chứng, trong đó 40 bệnhnhân hẹp van ĐMP được chẩn đoán qua siêu âm - Doppler tim, thì thấy chỉ6/40 bệnh nhân (chiếm 15%) chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP tăng lênnhanh trong vòng 6 tháng đầu tiên sau sinh, trong đó 3 bệnh nhân cần phảican thiệp sớm và 3 bệnh nhân còn lại được can thiệp sau 2 tuổi [10].

Đồng thời siêu âm - Doppler tim cũng có tác dụng để theo dõi nhữngbệnh nhân sau điều trị can thiệp nong van ĐMP bằng bóng qua da hay phẫuthuật tách van ĐMP, vì có một tỷ lệ tái hẹp van ĐMP sau nong van ĐMPbằng bóng qua da, cũng như sau phẫu thuật tách mép van ĐMP bị dính lại Tỷ

lệ của tái hẹp van ĐMP sau nong van ĐMP bằng bóng cũng thấp, chỉ có íttrường hợp phải nong lại van ĐMP [8], [22], [56], [60], [63], [64]

Theo dõi hở van ĐMP trên siêu âm tim có nhiều cách để đánh giá mức

độ hở van ĐMP

Hở van ĐMP được chia làm 4 mức độ [49]:

 Hở van ĐMP độ 1 khi dòng hở van ĐMP ở ngay mức van ĐMP

 Hở van ĐMP độ 2 khi dòng hở van ĐMP ở dưới van ĐMP

 Hở van ĐMP độ 3 khi dòng hở van ĐMP ở thân ĐMP

 Hở van ĐMP độ 4 khi dòng hở van ĐMP phụt từ chỗ phân nhánhcủa ĐMP trái và phải Hở van ĐMP nhẹ thường xẩy ra với tất cảbệnh nhân khi nong van ĐMP, nhưng mức độ hở phổi nặng ở độ

3 và 4 gặp ít chỉ khoảng 10% các bệnh nhân sau nong van ĐMPbằng bóng qua da.

Hoặc hở van ĐMP cũng được chia ra là 4 mức độ [84]:

 Hở van ĐMP độ 1 khi chiều rộng của dòng hở ≤ 10% đườngkính vòng van ĐMP ở trục cắt ngắn cạnh ức trái, và không códấu hiệu quá tải thể tích của thất phải

 Hở van ĐMP độ 2 khi chiều rộng của dòng hở từ 11 - 25%đường kính vòng van ĐMP ở trục cắt ngắn cạnh ức trái, vàkhông có dấu hiệu quá tải thể tích của thất phải

 Hở van ĐMP độ 3 khi chiều rộng của dòng hở 26 - 50% đườngkính vòng van ĐMP ở trục cắt ngắn cạnh ức trái và không códấu hiệu quá tải thể tích của thất phải, nhưng có thể có hoặckhông có dấu hiệu vách liên thất di động nghịch thường

 Hở van ĐMP độ 4 khi chiều rộng của dòng hở > 50% đườngkính vòng van ĐMP ở trục cắt ngắn cạnh ức trái, kèm theo códấu hiệu quá tải thể tích của thất phải

(Quá tải thể tích của thất phải được xác định là thất phải > 95%bách phân vị và có vách liên thất di động ngược chiều)

Trước đây, hở van ĐMP được coi là vấn đề không được quan trọng,nhưng ngày nay nay một số trẻ bị bệnh Fallot 4 sau phẫu thuật sửa chữa toàn

bộ, có mức độ hở van ĐMP nặng phải yêu cầu thay van ĐMP khi buồng thấtphải giãn nhiều và suy chức năng thất phải nặng, tuy nhiên mức độ nặng của

hở van ĐMP của nhóm phẫu thuật tách van ĐMP cao hơn so với nong vanĐMP bằng bóng qua da [55] Một số cố gắng lựa chọn có tỷ lệ bóng là 120 -140% so với đường kính vòng van ĐMP để giảm tỷ lệ hở của van ĐMP saunong van

Nghiên cứu của David và cộng sự theo dõi hở van ĐMP lâu dài của 41bệnh nhân sau nong van ĐMP bằng bóng qua da, bằng cách chụp cộng hưởng

từ tim (Cardiac magnetic resonace) để tính phân số hở phổi theo cách dòngmáu chảy ngược qua van ĐMP chia cho dòng máu chảy xuôi vào thân ĐMP,được biểu thị qua chỉ số phần trăm thì thấy hở van ĐMP có phân số hở > 15%gặp 14 bệnh nhân (34%), hở van ĐMP có phân số hở phổi > 30% có 7 bệnhnhân (17%), và phân số hở phổi > 40% có 2 bệnh nhân (4,9%) Nghiên cứu nàycũng cho thấy phân số hở van ĐMP > 15% ở nhóm sử dụng tỷ lệ bóng nongvan ĐMP so với đường kính vòng van ĐMP lớn hơn 1,4 lần (14,2 ± 0,23) vàphân số hở van ĐMP ≤ 15% ở nhóm sử dụng tỷ lệ bóng nong van ĐMP so vớiđường kính vòng van ĐMP < 1,4 lần (1,21 ± 0,17) với p < 0,008 Đồng thờicũng thấy phân số hở van ĐMP > 15% thường gặp ở nhóm tuổi khi nong vanĐMP dưới 1 tuổi là 12/26 bệnh nhân so với nhóm ≥ 1 tuổi là 2/15 bệnh nhân[25]

Theo như nghiên cứu của Rao và cộng sự theo dõi trong 10 năm saunong van ĐMP bằng bóng qua da cho 85 bệnh nhân từ 1 ngày tuổi đến 20 tuổi

bị hẹp van ĐMP, thì thấy chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP giảm từ 89mmHg xuống còn 38 mmHg trong thời gian 12 tháng sau nong van ĐMP.Nhưng có 9 bệnh nhân (11%) bị tái hẹp sau nong van, tức là có chênh áp tâmthu tối đa qua van ĐMP ≥ 50 mmHg, trong đó có 7 bệnh nhân (8,5%) phảinong lại van ĐMP trong vòng 12 tháng sau nong lần đầu Kết quả lâu dài saunăm đầu tiên chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP giảm xuống còn 17mmHg, tái hẹp thêm 1 bệnh nhân (1,3%), và tỷ lệ hở van ĐMP nhẹ gặp trong80% các trường hợp sau nong van ĐMP [61] Một nghiên cứu khác kết quảnong hẹp van ĐMP bằng bóng qua da cho 50 trẻ sơ sinh bị hẹp van ĐMPnặng có cân nặng dưới 3 kg của Tevfik và cộng sự cho thấy không có trẻ tửvong liên quan đến khi đang tiến hành làm thủ thuật, nhưng có 6 trẻ (14%) bị

tử vong sau thời gian làm thủ thuật, và có 15 trẻ (30%) phải nong lại vanĐMP trong vòng 8 tháng sau lần nong van ĐMP đầu tiên Như thế cho ta thấy tỷ

lệ tái hẹp van ĐMP sẽ cao hơn ở lứa tuổi nhỏ, đặc biệt là hẹp van ĐMP nặng ởtrẻ sơ sinh [77] Theo Nguyễn Minh Hùng và Nguyễn Lân Việt theo dõi 43 bệnhnhân hẹp van động mạch phổi từ 1 đến 55 tuổi được nong van ĐMP bằng bóngqua da có chênh áp tâm thu tối đa qua van phổi trước khi nong là 94,2 ± 32,29mmHg, sau đó giảm xuống còn 31,7 ± 22,47 mmHg sau nong van ĐMP [1]

1.7.4 Thông tim chụp buồng tim

Trước khi có siêu âm tim được ứng dụng vào chẩn đoán các bệnh timbẩn sinh nói chung và bệnh hẹp van ĐMP nói riêng, thì chẩn đoán hẹp vanĐMP hoàn toàn dựa vào khám lâm sàng kết hợp với một số thăm dò cận lâmsàng như chụp X quang tim phổi, điện tâm đồ Nhưng các phương pháp nàykhông có tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán hẹp van ĐMP Vì vậy nếu để chẩnđoán xác định hẹp van ĐMP phải dựa vào thông tim để chụp buồng thất phải,kết hợp với đo bão hòa oxy máu và áp lực ở vị trí các buồng tim, và mạchmáu lớn để chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP, cũng như mức độ hẹp vanĐMP Từ năm 1982 Kan và cộng sự tiến hành thành công nong van ĐMP chomột trẻ gái 8 tuổi bị hẹp van ĐMP bẩm sinh tại bệnh viện Jonhs Hopkins(Hoa Kỳ), thì từ sau đó thông tim bao giờ cũng kết hợp với điều trị can thiệp

để nong van ĐMP bằng bóng qua da Phương pháp này đã thay thế để điều trịcho hầu hết các bệnh nhân bị hẹp van ĐMP mà cần phải điều trị để làm giảmmức độ hẹp van ĐMP [38]

1.7.4.1 Thông tim đo bão hòa oxy và áp lực

Trong hẹp van ĐMP có vách liên thất nguyên vẹn, thông tim để đo được

áp lực thất phải và ĐMP là rất quan trọng để chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹpvan ĐMP bằng cách so sánh áp lực thất phải với áp lực hệ thống, và chênh áptâm thu tối đa qua vị trí hẹp tức là giữa thất phải và ĐMP Khi áp lực tâm thu tối

đa của thất phải dưới 35 mmHg và chênh áp tâm thu tối đa giữa ĐMP và thấtphải dưới 10 mmHg là được coi như trong giới hạn bình thường [32], [57].

Thông tim để chẩn đoán hẹp van ĐMP thường phải đo áp lực qua ốngthông được đưa lên thân ĐMP sau đó ống thông được rút từ từ qua van ĐMP

bị hẹp vào thất phải Sự thay đổi huyết động sẽ đột ngột từ nơi áp lực thấp làĐMP đến nơi áp có áp lực cao hơn là thất phải được biểu thị sóng trên mànhình monitoring Hình ảnh hẹp van ĐMP càng nặng thì đường cong sóng áplực của thất phải càng gần hình tam giác hơn, với sự tăng lên và giảm đichậm Nếu có phối hợp cả hẹp van ĐMP và phần phễu ĐMP thì ta sẽ thấy cảhai chênh áp Áp lực cuối tâm trương thất phải có thể bình thường hoặc caohơn ở bệnh nhân có hẹp van ĐMP nặng Đường cong sóng áp lực ở nhĩ phải

thường có sóng a cao hơn bình thường khi có hẹp nặng van ĐMP, nếu hẹp từ nhẹ đến trung bình thì sóng a có thể bình thường [6], [18], [57], [58].

Hình 15: Kết quả áp lực sau nong van ĐMP cho bệnh nhân nhi hẹp van ĐMP thì thấy gần như không có chênh áp giữa ĐMP (hình A) và thất phải (hình B) [58]

(Arterial: động mạch chủ, PA: động mạch phổi, RV: thất phải, post: sau)

Chỉ số bão hòa oxy và áp lực của bệnh nhân hẹp van ĐMP đánh giátrên thông tim đối với bệnh nhân hẹp van ĐMP đơn thuần mà không có dòngshunt qua lỗ bầu dục ở tầng nhĩ thì có bão hòa oxy ở bên phải như nhau, tức

là của hệ tĩnh mạch chủ trên, chủ dưới, nhĩ phải và cũng giống với thất phải

và ĐMP khoảng 65 đến 70% Bão hào oxy ở bên trái của nhĩ trái, thất trái và

hệ động mạch hệ thống là cao như nhau khoảng 97 đến 100%, không có bướcnhảy của bão hòa oxy Đo áp lực thấy áp lực thất phải tăng cao hơn so vớibình thường, kèm theo có chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP [6],[11], [43]:

Hình 16: Sơ đồ bão hòa oxy và

áp lực của bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ (chỉ số trong vòng tròn là bão hòa oxy, ở ngoài là

áp lực) [6].

Đối với bệnh nhân hẹp van ĐMP đơn thuần nặng, thường có lỗ bầu dục

mở ra tạo dòng shunt ở tầng nhĩ Vì vậy khi đo bão hòa oxy không có sự khácnhau đang kể ở bên tim phải của hệ tĩnh mạch chủ trên, chủ dưới, nhĩ phải,thất phải và ĐMP, chỉ số này giao động khoảng 60 đến 65% Nhưng ngược lại

ở bên tim trái có sự thay đổi về bão hòa oxy tạo ra bước nhảy oxy giữa tĩnhmạch phổi là cao khoảng 97 đến 100%, nhưng khi máu ở tĩnh mạch phổi đổ

về nhĩ trái được trộn với một lượng máu của nhĩ phải có lượng bão hòa oxythấp sang nhĩ trái qua lỗ bầu dục, vì vậy bão hòa oxy ở nhĩ trái sẽ thấp hơnbão hòa oxy của tĩnh mạch phổi, nhưng sẽ cao hơn ở nhĩ phải, dao độngkhoảng 90% đến 93% tùy theo mức độ nặng của bệnh Người ta gọi đây làbước nhảy oxy Sau đó máu từ nhĩ trái có độ bão hòa oxy thấp hơn bìnhthường xuống thất trái là máu ở thất trái cũng có lượng bão hòa oxy thấp như

ở nhĩ trái Đồng thời với đo độ bão hòa oxy ta cũng đo áp lực thì thấy rõ áplực buồng thất phải tăng cao trên 75% áp lực của động mạch hệ thống, và cóchênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP trên 60 mmHg [6], [11]

Hình 17: Sơ đồ bão hòa oxy và áp lực của bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng, áp lực của buồng thất phải tăng rất cao (chỉ số trong vòng tròn

là bão hòa oxy, ở ngoài là áp lực) [6].

1.7.4.2 Thông tim chụp buồng tim.

Thông tim chụp buồng tim bằng thuốc cản quang ở tư thế chếch trướcđầu bên phải và tư thế nghiêng trái 900 Với tư thế bệnh nhân này thì sẽ chothấy rõ hình ảnh của hẹp van ĐMP, đó là hình ảnh van ĐMP có kích thướcvòng van trong giới hạn bình thường so với tuổi và cân nặng, lá van ĐMP dày

di động hạn chế, van ĐMP đóng mở hình vòm, thân ĐMP giãn, đôi khi tathấy có thể có phì đại phần phễu của thất phải do khối cơ ở buồng thất phảidày lên ở những bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng điều trị muộn [11], [26]

Ngoài ra thông tim chụp buồng tim phải ta còn có thể thấy rõ hình ảnhtổn thương kèm theo như hẹp nhánh xa ĐMP mà trên siêu âm tim có thểkhông phát hiện ra, cũng như tổn thương khác như thiểu sản ĐMP, hẹp trênvan ĐMP…

Hình 18: Hình chụp buồng thất phải ở tư thế nghiêng trái 90 0 , hình ảnh lá van ĐMP dày, hình vòm (mũi tên dài), và phì đại phần phễu thất phải (mũi tên to) [78] (Pulm arteries: động mạch phổi, Right ventricle: thất phải)

1.7.5 Mối tương quan giữa siêu âm Doppler tim và thông tim đánh giá mức độ hẹp van động mạch phổi

Có mối tương quan giữa kết quả chênh áp tâm thu tối đa qua siêu âm Doppler tim và thông tim để đo chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải vàĐMP là rất chặn chẽ, tuy vậy nó cũng có khác nhau vì còn phụ thuộc vào mức

-độ an thần của bệnh nhân cũng như cung lượng tim [73] Kết quả đo chênh áptâm thu tối đa qua van ĐMP trên siêu âm - Doppler thường cao hơn khoảng

10 mmHg so với kết qua đo chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP trên thôngtim bằng ống thông, là vì đo trên siêu âm - Doppler tim là đo chênh áp tâmthu tối đa tức thời tại một thời điểm, còn đo trên thông tim bằng ống thông là

đo chênh áp đỉnh tới đỉnh giữa thân ĐMP và buồng thất phải [9], [53], [69]

Theo nghiên cứu của Lima và cộng sự về mối tương quan trong đánhgiá mức độ hẹp van ĐMP trên siêu âm - Doppler tim và thông tim thì thấy cómối tương quan chặn chẽ (với r = 0,98 và ước tính sai số chuẩn là ± 7 mmHg)[45] Tương tự như nghiên cứu của Stanley và cộng sự, nghiên cứu về mốitương quan trên siêu âm - Doppler tim và thông tim, đo chênh áp qua van

ĐMP của 39 bệnh nhân hẹp van ĐMP thì thấy mối tương quan cũng rấtchặn chẽ (với r = 0,94 và ước tính sai số chuẩn là 7,9 mmHg) [72] Nghiêncứu của Sundar và cộng sự trong 30 bệnh nhân hẹp van ĐMP trong đó có 20bệnh nhân tiến hành trước và sau khi nong van ĐMP bằng bóng qua da,hoặc phẫu thuật tách mép van ĐMP bị dính, 10 bệnh nhân trước đo tiếnhành nong van ĐMP thì có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP dao động

từ 9 đến 159 mmHg (trung bình là 54,8 ± 34,5 mmHg) có mối tương quanchặn chẽ (r = 0,95, p < 0,001) [75]

Theo nghiên cứu của Aldunsany và cộng sự thì thấy rằng, để đánh giámức độ tương quan của hẹp van ĐMP bằng cách đo chênh áp tâm thu tối đaqua van ĐMP trên siêu âm - Doppler tim và đo chênh áp đỉnh của ĐMP và thấtphải bằng ống thông trên thông tim thì thấy mức độ tương quan càng chặn chẽhơn của bệnh ở nhóm bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng hơn đó là: trong nhómbệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ thì có mối tương quan r = 0,54 và ước tính sai sốchuẩn là 17,5 mmHg, mối tương quan này tăng lên hơn ở nhóm hẹp van ĐMPtrung bình với r = 0,67 và ước tính sai số chuẩn là 11,9 mmHg, mối tương quanchặn chẽ nhất ở nhóm hẹp van ĐMP nặng với r = 0,94 và ước tính sai số chuẩn

là 14,5 mmHg [9] Tương tự như nghiên cứu của Rao trong đánh giá mối tươngquan giữa chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP đo trên siêu âm - Doppler timvới chênh áp đỉnh tâm thu của ĐMP và thất phải đo bằng ống thông trên thôngtim của bệnh nhân hẹp van ĐMP thì thấy mối tương quan trong cả nhóm ở mốitương quan chung với r = 0,61, nhưng mối tương quan này tăng lên chặn chẽhơn nhiều ở nhóm bệnh nhân có hẹp van ĐMP nặng (chênh áp tâm thu tối đaqua van ĐMP từ 94 đến 190 mmHg) với r = 0,91 [62]

Như vậy để đánh giá mức độ hẹp van ĐMP ta chỉ cần sử dụngsiêu âm - Doppler tim để đánh giá, vì mức độ tương quan của chênh áp tâm

thu tối đa qua van ĐMP trên siêu âm - Doppler với chênh áp đỉnh tới đỉnh, đotrên thông tim bằng ống thông là tương đối chặn chẽ.

1.8 CÁC TIẾN BỘ CỦA PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI BẰNG THÔNG TIM CAN THIỆP

1.8.1 Phương pháp điều trị hẹp van động mạch phổi trước đây

Điều trị thành công tách van ĐMP bị hẹp trong dị tật tim bẩm sinh làmột một thành công rất quan trọng trong thế kỷ XX để góp phần vào giảiquyết vấn đề bệnh tim bẩm sinh Trong một quá trình nghiên cứu để tìm racách điều trị bệnh hẹp van ĐMP kéo dài 40 năm, từ năm 1913 đến 1953 đã cómột số phương pháp để điều trị bệnh hẹp van ĐMP và bước đầu cũng thuđược kết quả tốt, mở ra hướng để điều trị bệnh này [19], [36], [78], [82]

Vào năm 1913 bác sĩ Doyen là một bác sĩ phẫu thuật người Pháp, làngười đầu tiên đã có suy nghĩ cân nhắc phẫu thuật trong tim và ông đã nghĩ

cố gắng làm sao để cắt chỗ hẹp của van ĐMP cho một bệnh nhân 20 tuổiđược chẩn đoán hẹp van ĐMP, và ông đã làm ra một con dao nhỏ để để táchvan ĐMP bằng cách vào qua thất phải, nhưng bệnh nhân đã tử vong sau đóvài giờ Kết quả mổ giải phẫu bệnh đã cho thấy rằng hẹp dưới van ĐMP nhiềuhơn là hẹp van ĐMP [70]

Bác sĩ Brock là người đầu tiên tiến hành phẫu thuật thành công chobệnh nhân bị hẹp van ĐMP vào năm 1948 bằng cách sử dụng ống soi tim đưavào ĐMP trái do ông tự làm ra để cố gắng nhìn thấy van ĐMP và tách van bịĐMP hẹp ra, sau đó ông tổng kết 3 trường hợp thấy rằng, để nhìn thấy đượcvan ĐMP từ thân ĐMP trước khi phẫu thuật để làm giảm mức độ hẹp của vanĐMP thì có nhiều nguy cơ cao Chính vì thế ống đã quay lại sử dụng dụng cụ

để đi qua thất phải của Doyen, nhưng được làm lại thành con dao sắc hình cáimai để đi và một dụng cụ ống nong bằng kim loại chuyên dụng được đưa vào

vị trí van ĐMP để nong và cắt mép van từ phần phễu thất phải trong khi tim

đang co bóp Nong và cắt mép van ĐMP để mở rộng van ĐMP Phẫu thuậtnày có ưu điểm là dễ thực hiện, kỹ thuật đơn giản, cũng cho kết quả tốt Tuyvậy đây là một phẫu thuật tim kín, không đánh giá được đúng tình trạng vanĐMP, khả năng mở van, đôi khi khó thực hiện khi đường ra thất phải quá hẹpgây khó khăn cho phẫu thuật cắt mép van ĐMP bị hẹp [16].

Vào năm 1953 một kỹ thuật mổ mới được điều trị cho các bệnh nhânhẹp van ĐMP qua đường vào thân ĐMP đã được giới thiệu Sondergaard sửdụng đường vào trên van ĐMP để tách mép van ĐMP bị hẹp mà không cầnngừng tuần hoàn [70]

Trong suốt thời kỳ đầu thập niên 50 của thế kỷ trước, Varco và cộng sự

đã quay trở lại theo phương pháp thực nghiệm để tách mép van ĐMP bị hẹp

mà đã được Carrel thực hiện vào năm 1914 [17] Phương pháp này mở vanĐMP dưới ngừng tuần hoàn tạm thời bằng cách kẹp giữ hai tĩnh mạch chủtrên và chủ dưới trong thời gian rất ngắn ở nhiệt độ bình thường, sau đó mởngang thân ĐMP ở trên van ĐMP, rồi tiến hành rất nhanh để cắt rạch mép lávan ĐMP bị hẹp Phương pháp này đơn giản, dễ thực hiện, hiệu quả tốt,nhưng kỹ thuật này đòi hỏi sự thành thạo của phẫu thuật viên cũng như cả kíp

mổ và tiến hành khẩn trương vì thời gian không cho phép quá 5 phút [79].Tuy nhiên, bác sĩ Lam đã sử dụng kỹ thuật này để phẫu thuật tách mép vanĐMP bị hẹp cho 48 bệnh nhân hẹp van ĐMP, nhưng chỉ có một bệnh nhân bị

tử vong [41]

Cuối thập niên 40 và đầu thập niên 50 của thế kỷ trước, dựa trên cơ sởnghiên cứu của Bigelow là gây hạ thân nhiệt ở trên động vật (chó), phươngpháp này được đánh giá cao cách làm giảm nhiệt độ cơ thể như là một thuốckhi mở tim để phẫu thuật [14] Khi nhiệt độ cơ thể giảm sâu thì sẽ giảm mứctrao đổi chất, đặc biệt là tim và não, khi đó tim sẽ có khả năng chịu được thờigian ngừng tuần hoàn kéo dài hơn

Dorill là một phẫu thuật viên người Mỹ, vào năm 1952 là người đầutiên tiến hành thành công phẫu thuật tim hở để tách mép van ĐMP bị hẹp chobệnh nhân hẹp van ĐMP qua hỗ trợ máy tuần hoàn bên ngoài cơ thể Đến nayphương pháp này áp dụng chủ yếu để điều trị hẹp van ĐMP nặng mà thôngtim nong van ĐMP bằng bóng qua da bị thất bại, hoặc hẹp van ĐMP kết hợpvới các dị tật tim mà thông tim không thể giải quyết được hết dị tật bẩm sinh

đó Khi ngừng tuần hoàn, chạy máy tim phổi nhân tạo, người ta tiến hànhphẫu thuật mở rộng van ĐMP đơn thuần, hoặc sửa chữa các dị tật khác kèmtheo nếu có Tuy nhiên nó cũng có hạn chế nhất định vì chỉ mở van ĐMP đơnthuần mà bệnh nhân phải chịu một cuộc phẫu thuật nặng nề, có nguy cơ tửvong cao, đặc biệt ở trẻ nhỏ, đồng thời giá thành để chi phí cho một ca phẫuthuật tim có chạy tim phổi máy bao giờ cũng cao [27]

Năm 1954 Swan đã thành công để phẫu thuật tách mép van ĐMP bị hẹpqua đường vào là thân ĐMP được gây mê và hạ nhiệt độ cơ thể xuống thấp [76]

Thông tim can thiệp để điều trị hẹp van ĐMP đến mãi năm 1979 thìSemb và cộng sự là người đầu tiên tiến hành “tách van ĐMP bằng bóng” chomột bệnh nhân nhi bị bệnh nặng do hẹp van ĐMP kèm theo bất thường van ba

lá, bóng được đưa đến ĐMP qua van ĐMP bị hẹp, sau đó bóng được bơmcăng lên với khí carbon dioxide rồi tiến hành kéo giật quả bóng từ ĐMP vềthất phải, thì thấy mức độ hẹp van ĐMP giảm đi, bệnh nhân có cải thiện triệuchứng nhanh [68] Nhưng kỹ thuật này nguy hiểm do sự kéo giật mạnh làmảnh hưởng đến các lá van ĐMP cũng như van ba lá

Nhưng thực sự của vấn đề điều trị hẹp van ĐMP bằng thông tim canthiệp để nong van ĐMP bằng bóng qua da đã được Kan và cộng sự phát triển

kỹ thuật điều trị hẹp van ĐMP bằng bóng Bóng được thiết kế đặc biệt có thểbơm căng bằng tay với dung dịch tiêm Vị trí bóng ở ngang qua lỗ van ĐMP

bị hẹp, và có thể kiểm soát được chính xác mức độ van được tách ra Vào

năm 1980 Kan và cộng sự tiến hành thành công lần đầu tiên trên thực nghiệmvới con chó bị hẹp van ĐMP được nong van ĐMP bằng bóng Chính từ sựthành công đầu tiên này trên thực nghiệm đã mở ra một trang mới để điều trịhẹp van ĐMP ở người Hai năm sau vào năm 1982, cũng chính Kan và cộng

sự đã có một bệnh nhân là bé gái 8 tuổi, được chuyển đến bệnh viện JohnsHopkins (Hoa Kỳ) điều trị hẹp van ĐMP, trong khi đó cha của em bé lạikhông muốn em bé phải chịu một cuộc phẫu thuật lớn để mổ hẹp van ĐMP,

mà chỉ muốn làm một cách đơn giản để làm giảm mức độ hẹp của van ĐMP.Chính từ điều này, kỹ thuật mới nong van ĐMP bằng bóng đã được giải thíchvới cha cô bé và cô bé Họ đã nhanh chóng chấp nhận phương pháp điều trịmới này Bóng được đưa lên ngang với vị trí van ĐMP bị hẹp và bơm bónglên bằng tay với áp lực 45 psi, như dự đoán kết quả được quan sát trên thựcnghiệm, van ĐMP đã được tách rộng ra, do đó mức độ hẹp van ĐMP đượcgiảm đi Điều này đã giải quyết được một vấn đề lớn trong điều trị hẹp vanĐMP bẩm sinh không cần phải mở lồng ngực, mở tim, không cần chạy máytim phổi nhân tạo, đặc biệt không cần truyền máu và có thời gian nằm việnngắn [38]

Sự phát triển từ phẫu thuật mở tim để tách mép van ĐMP bị hẹp trongđiều trị cho bệnh nhân hẹp van ĐMP dần được thay thế bằng kỹ thuật khôngphải phẫu thuật đó là thông tim can thiệp để nong van ĐMP bằng bóng qua da

đã được chấp nhận cho đến ngày nay Đồng thời với kỹ thuật nong van ĐMPbằng bóng qua da thì bóng để sử dụng nong van động mạch phổi ngày nay đãđược làm rất tinh tế, để phù hợp nhất với kỹ thuật cũng như giải phẫu của vanĐMP bị hẹp

1.8.2 Chỉ định nong van động mạch phổi bằng bóng qua da

6.2.1 Chỉ định can thiệp nong van động mạch phổi bằng bóng qua da

Chỉ định nong van ĐMP bằng bóng qua da cho bệnh nhân hẹp van ĐMPngày nay chủ dựa chủ yếu vào siêu âm - Doppler tim Siêu âm - Doppler timchẩn đoán xác định dễ dàng hẹp van ĐMP, cũng như các tổn thương phối hợpkèm theo Ngoài ra siêu âm - Doppler tim cũng giúp đánh giá được mức độhẹp van ĐMP, từ đó hướng dẫn cho việc chỉ định tiến hành nong van ĐMPbằng bóng qua da cho bệnh nhân.

Như đã nói trong phần chẩn đoán hẹp van ĐMP, hẹp van ĐMP đượcchia làm 4 nhóm là hẹp van ĐMP không đáng kể, hẹp nhẹ, hẹp trung bình vàhẹp van ĐMP nặng Trong đó theo hầu hết các tác giả thì chỉ định nong vanĐMP bằng bóng qua da cho những bệnh nhân có hẹp van ĐMP từ trung bìnhtrở lên [15], [301], [61], [65]

Nong van ĐMP bằng bóng qua da cho bệnh nhân hẹp van ĐMP hiện nay

là phương pháp lựa chọn đầu tiên, cho bệnh nhân có hẹp van ĐMP đơn thuần từmức độ trung bình trở lên, và với bất kỳ hình thái học của van ĐMP Nong vanĐMP được tiến hành càng sớm càng tốt ngay sau khi có chẩn đoán với bất kỳbệnh nhân hẹp van ĐMP nào đã có triệu chứng lâm sàng [43]

Vì ở trẻ em khi có hẹp van ĐMP từ mức trung bình đến nặng (chênh áptâm thu tối đa qua van ĐMP ≥ 50 mmHg) bệnh có thể tiến triển làm tăngmức độ hẹp lên, làm suy chức năng thất phải Vì thế đa số các tác giả đềnghị nên điều trị can thiệp nong van ĐMP bằng bóng cho bệnh nhân hẹp vanĐMP từ mức độ trung bình trở lên, tức là có chênh áp tâm thu tối đa qua vanĐMP ≥ 50 mmHg [8], [15], [22], [31], [35], [47], [50], [51], [52], [56], [61],[64] Nhưng cũng có đề nghị nên nong van ĐMP bằng bóng qua da ngay từkhi chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP ≥ 40 mmHg [30], [48], [74]

Theo chỉ định thông tim và can thiệp tim mạch ở trẻ em của Hiệp HộiTim mạch Hoa Kỳ trong hội nghị can thiệp tim bẩm sinh ở trẻ em vào tháng 7năm 2011 thì nong van ĐMP được chỉ định trong các trường hợp sau [30]: