Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị bệnh lý thất phải hai đường ra

Hình thái học của bệnh được hoànthiện khi được mô tả kỹ lưỡng mối liên quan giữa lỗ thông liên thất với cácvan nhĩ thất, tương quan giữa động mạch chủ và động mạch phổi, giải phẫucủa độn

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thất phải hai đường ra (DORV) là một dạng bệnh tim bẩm sinh bấtthường kết nối tâm thất và đại động mạch trong đó hai đại động mạch xuấtphát hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [36] Bệnh tim bẩm sinhphức tạp này bao hàm trong đó sự đa dạng và rất nhiều thay đổi về hình tháigiải phẫu học cũng như sinh lý bệnh học [4]

Bệnh lý thất phải hai đường ra là bệnh lý ít gặp, tần suất từ 1-1,5% trongcác bệnh tim bẩm sinh Trung bình trong 1 triệu trẻ ra đời sống sót có khoảng

157 trẻ bị bệnh thất phải hai đường ra [30] Hình thái học của bệnh được hoànthiện khi được mô tả kỹ lưỡng mối liên quan giữa lỗ thông liên thất với cácvan nhĩ thất, tương quan giữa động mạch chủ và động mạch phổi, giải phẫucủa động mạch vành, có hay không thương tổn tắc nghẽn đường ra của haithất, khoảng cách giữa van ba lá và vòng van động mạch phổi, và các bấtthường tim bẩm sinh khác phối hợp với bệnh [4], [29] Theo phân loại củaHiệp hội các phẫu thuật viên lồng ngực (STS) và Hiệp hội phẫu thuật timmạch lồng ngực Châu Âu (EACTS), bệnh thất phải hai đường ra được phânloại thành 4 thể khác nhau bao gồm thể thông liên thất, thể Fallot, thể chuyểngốc động mạch và thể thông liên thất biệt lập với những biểu hiện lâm sàngtương đối giống với các thể bệnh được mang tên [36]

Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định và đánh giá tương đối toàn diệncho phần lớn các trường hợp bệnh nhân thất phải hai đường ra [31], [32].Ngoài ra các thăm dò chụp buồng tim và chụp mạch của thông tim chẩn đoáncũng đóng vai trò quan trọng trong việc đánh giá tình trạng huyết động họccủa bệnh nhân, cũng như giải phẫu của hệ mạch máu phổi và đánh giá sức cảnphổi do khả năng hạn chế của siêu âm tim đối với vấn đề này [19]

Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ của trường hợp thất phải hai đường ra đầutiên đã được Kirklin tiến hành vào tháng 5 năm 1957 tại Mayo Clinic vớichẩn đoán thất phải hai đường ra thể thông liên thất dưới van động mạch chủ.Hiện nay có rất nhiều lựa chọn cho phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh nhânthất phải hai đường ra tùy thuộc vào vị trí của lỗ thông liên thất, mối tươngquan giữa hai đại động mạch Kết quả điều trị phẫu thuật của bệnh lý này tạicác trung tâm tim mạch lớn trên thế giới đạt được tỷ lệ sống còn sau phẫuthuật sửa chữa toàn bộ khoảng 80% - 95% sau 10 năm tùy theo từng thể bệnh[5], [6], [12], [13], [26]

Tại Việt Nam chỉ có một vài bệnh viện có khả năng phẫu thuật sửa chữatoàn bộ cho bệnh nhân thất phải hai đường ra, do vậy còn rất nhiều bệnhnhân vẫn tiếp tục không được điều trị và tử vong trước khi được tiến hànhphẫu thuật Đồng thời cũng chưa có nghiên cứu cụ thể nào đánh giá về hìnhthái giải phẫu lâm sàng và kết quả phẫu thuật điều trị bệnh lý này ở ViệtNam hiện nay Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài với mục tiêu:

“Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị bệnh lý thất

phải hai đường ra”

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1.Lịch sử chẩn đoán và điều trị [8], [15], [25], [27]

Vào những năm giữa của thế kỷ 19, Peacock và Rokitansky đã báo cáovài trường hợp bệnh thất phải hai đường ra, tuy nhiên tại thời điểm đó bệnh lýnày chưa mang tên như ở thời điểm hiện tại Năm 1952, Braun là người đầutiên sử dụng thuật ngữ thất hai đường ra (double outlet ventricle) để mô tảhình thái của tim của một thanh niên 19 tuổi với thương tổn thất phải haiđường ra, thông liên thất dưới van động mạch chủ kèm theo hẹp phổi Thuậtngữ “thất phải hai đường ra” (double outlet right ventricle) được Witham sửdụng lần đầu tiên trong một báo cáo hình thái học vào năm 1957 Cũng vàothời điểm này, tháng 5 năm 1957, tại Mayo Clinic, Kirklin là phẫu thuật viênđầu tiên tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ cho một trường hợp thất phải haiđường ra thể thông liên thất dưới van động mạch chủ Tại thời điểm đó, bệnhnhân được chẩn đoán thông liên thất lớn và tăng áp lực động mạch phổi Chẩnđoán xác định được tiến hành trong phẫu thuật, 2 giờ sau phẫu thuật trẻ tửvong do cung lượng tim thấp với nguyên nhân có lẽ do vấn đề bảo vệ cơ tim

và hẹp đường ra thất trái Vào những năm đầu của thập niên 60, Neufeld đãcông bố nghiên cứu chi tiết về lâm sàng, sinh lý bệnh học của những trườnghợp thất phải hai đường ra có thông liên thất nằm dưới van động mạch chủ, cóthể kèm theo hẹp phổi hoặc không kèm theo Điều này dẫn tới khuynh hướngphân loại thất phải hai đường ra theo mối liên quan giữa lỗ thông liên thất vớicác đại động mạch được Lev và Bharati xây dựng bao gồm: Thể dưới vanđộng mạch chủ, thể dưới van động mạch phổi, thể thông liên thất biệt lập vàthể thông liên thất dưới hai van đại động mạch

Năm 1949, Helen Taussig và Richard Bing lần đầu tiên mô tả một trườnghợp thất phải hai đường ra với thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi,với đầy đủ triệu chứng lâm sàng, phim chụp mạch và bàn luận về sinh lý bệnhhọc của một bé trai qua đời lúc 5,5 tuổi Tuy nhiên chỗ đúng của tổn thươngnày trong bệnh lý thất phải hai đường ra chỉ được ghi nhận về sau, vì tại thờiđiểm đó các tác giả vẫn xếp loại bất thường Taussig-Bing vào nhóm chuyểngốc động mạch có thông liên thất do sinh lý bệnh của hai bệnh lý hoàn toàngiống nhau Neufeld là người đầu tiên ghi nhận bất thường Taussig-Bingthuộc nhóm thất phải hai đường ra Sau đó Van Praagh và Lev định nghĩa đơngiản bất thường Taussig-Bing là những trường hợp thất phải hai đường ra cóthông liên thất dưới van động mạch phổi Daicoff, Hightower và Kirklin lànhững người đầu tiên tiến hành phẫu thuật sửa chữa bất thường Taussig-Bingbằng cách tạo đường hầm từ thông liên thất lên van động mạch phổi và phẫuthuật Mustard Patrick - McGoon và Kawashima là những phẫu thuật viên đầutiên tiến hành phẫu thuật sửa chữa ở tầng thất cho bệnh lý này

1.2 Tóm lược phát triển bào thai học và giải phẫu học

Hình 1.1: Phôi thai học quá trình phát triển từ bệnh lý Fallot tới chuyển gốc động mạch qua trung gian là bệnh lý thất phải hai đường ra

1.2.1 Phôi thai học [4]

Phôi thai học của bệnh lý thất phải hai đường ra vẫn tiếp tục là chủ đềtranh cãi Để hiểu một cách đầy đủ các giả thuyết về phôi thai học của bệnh lýnày đòi hỏi phải có cái nhìn tổng quan về sự phát triển bình thường của khuvực hành thất của tim

Trong quá trình phát triển bào thai của tim, ban đầu cả hai động mạchchủ và động mạch phổi đều xuất phát từ thất phải Sau đó tổ chức cơ bè củaphễu giữa động mạch chủ và tâm thất trái thoái triển dần, kéo động mạch chủdịch chuyển sang bên trái và cuối cùng hình thành liên tục giữa van độngmạch chủ và van hai lá Trong bệnh lý thất phải hai đường ra, quá trình dichuyển của động mạch chủ sang phía thất trái không hoàn chỉnh, hậu quả làđộng mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất và xuất phát gần như hoàn toàn từthất phải Quá trình thoái triển không hoàn toàn của phần cơ bè phễu giảithích cho sự mất liên tục giữa van hai lá và van động mạch chủ

Anderson và cộng sự xếp loại phôi thai học của bệnh lý thất phải haiđường ra thuộc nhóm bất thường phát triển của hành thất Các bất thường nàybao gồm bệnh lý tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra và chuyển gốc độngmạch có thông liên thất Sự di chuyển bất thường của vách nón và khiếmkhuyết trong quá trình thoái triển của cơ bè phễu là nguyên lý cơ bản của lýthuyết này Bệnh lý Fallot là khởi điểm của quá trình phát triển bất thườngnày khi vách nón di chuyển ngược theo chiều kim đồng hồ ra phía trước vàquá trình thoái triển của cơ bè phễu diễn ra bình thường Do đó động mạchchủ cưỡi ngựa lên vách liên thất, thông liên thất không hạn chế và hẹp đường

ra thất phải là hậu quả tổn thương của quá trình trên Thất phải hai đường ra làthương tổn trung gian của quá trình phát triển bất thường kể trên Khi đó váchnón di chuyển ngược theo chiều kim đồng hồ với mức độ nặng hơn kèm theo

sự thoái triển không hoàn toàn của cơ bè phễu Điều đó thể hiện bằng dấuhiệu mất liên tục giữa van hai lá và van động mạch chủ Mức độ quay củavách nón và vị trí mà vách nón hợp lại với vách liên thất quy định dạngthương tổn giải phẫu của thất phải hai đường ra Thương tổn nặng nhất củaquá trình phát triển bất thường trên là bệnh lý chuyển gốc động mạch kèmtheo thông liên thất Đó là khi vách nón di chuyển ngược chiều kim đồng hồ ởmức độ cực đại quanh mặt đối xứng dọc của vách liên thất kèm theo thoáitriển của cơ bè phễu tạo ra sự liên tục giữa van hai lá và van động mạch phổi.

1.2.2 Hình thái giải phẫu học của thất phải hai đường ra [1], [15], [8], [10], [11], [14], [16], [17], [18], [19], [22], [26], [27], [29], [33], [34], [35], [37].

* Tương quan nhĩ - thất, tương quan thất-đại động mạch và tương quan giữa hai đại động mạch.

Tỷ lệ bất tương hợp nhĩ thất đối với thương tổn thất phải hai đường rachiếm khoảng 11% trong tổng số bệnh nhân của bệnh lý này Thương tổn này

có thể bao gồm tương quan tạng - nhĩ bình thường, tương quan tạng - nhĩ đảongược hoặc đồng phân trái hay đồng phân phải

Tương quan giữa hai đại động mạch trong thương tổn thất phải haiđường ra có 4 loại cơ bản Trong phần lớn các trường hợp thì tương quan giữahai động mạch hoàn toàn bình thường, động mạch chủ nằm phía sau và bênphải so với động mạch phổi, hai đại động mạch xoắn quanh nhau khi thoátkhỏi đáy tim Nhóm thứ hai thì động mạch chủ nằm bên phải so với độngmạch phổi, nhưng hai động mạch nằm song song với nhau (không xoắn) Haiđộng mạch này thường nằm cạnh nhau, mặc dù vậy vẫn có thể tồn tại tươngquan trước sau với nhiều mức độ Trong nhóm thứ 3, mối tương quan giữađộng mạch chủ và động mạch phổi là trực tiếp trước sau (D-Malpostion).Hiếm gặp nhất là tương quan động mạch chủ nằm phía bên trái và ra trước sovới động mạch phổi (L-Malposition)

* Các đặc tính của thông liên thất trong bệnh thất phải hai đường ra

Những trường hợp thất phải hai đường ra không tồn tại thông liên thấtthực sự là thương tổn của hai động mạch xuất phát hoàn toàn từ thất phải, tuynhiên rất hiếm gặp, và thường phối hợp với tổn thương thiểu sản của van hai

lá và thất trái Lỗ thông liên thất trong bệnh lý thất phải hai đường ra là đườngthoát duy nhất của thất trái, do vậy thường có kích thước không hạn chế (vớiđường kính tương đương hoặc lớn hơn so với đường kính của vòng van độngmạch chủ) Tỷ lệ bệnh nhân thất phải hai đường ra có thông liên thất hạn chếchiếm khoảng 10% Tỷ lệ bệnh nhân thất phải hai đường ra có nhiều lỗ thôngliên thất chiếm khoảng 13% tổng số các trường hợp

Phần lớn các trường hợp thất phải hai đường ra có lỗ thông liên thất nằmgiữa hai nghành trước và sau của dải băng vách, thuộc vị trí của thương tổnthân - nón Những trường hợp vị trí lỗ thông liên thất không thuộc khu vựcthân - nón này thường hiếm và rất khó trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ,chúng được gọi tên là thất phải hai đường ra thể thông liên thất biệt lập Vị trícủa thông liên thất được coi là biệt lập khi nó nằm ở phần buồng nhận, phần cơ

bè của vách liên thất, hoặc trong trường hợp thông liên thất vị trí quanh màng lanxuống phần buồng nhận

* Liên quan giữa lỗ thông liên thất với các đại động mạch

Thông liên thất trong bệnh lý thất phải hai đường ra thường được mô tảtrong mối tương quan với các đại động mạch, bao gồm thông liên thất dướivan động mạch chủ, thông liên thất dưới van động mạch phổi, thông liên thấtdưới hai van và thông liên thất thể biệt lập Mối tương quan này đặc biệt quantrọng đối với phẫu thuật Cách thức phân loại vị trí của thông liên thất trongmối tương quan với các đại động mạch là đặc biệt quan trọng, giúp chúng tahiểu biết cặn kẽ hơn về tổn thương này

Thông liên thất dưới van động mạch chủ là dạng thường gặp nhất trongthương tổn thất phải hai đường ra, chiếm khoảng 50% tổng số bệnh nhân Lỗthông nằm phía dưới van động mạch chủ, khoảng cách từ bờ trên của lỗ thôngtới van động mạch chủ dao động tùy thuộc vào sự có mặt và chiều dài củamào dưới van động mạch chủ Trong trường hợp mào dưới van động mạchchủ không tồn tại (tương ứng với sự liên tục giữa van hai lá và van động mạchchủ), lá vành trái hoặc phần vòng van của lá trước van hai lá sẽ tạo thành bờsau trên của lỗ thông liên thất Về mặt kinh điển, những trường hợp lỗ thôngliên thất dưới van động mạch chủ với động mạch chủ ở bên phải thường nằm

ở vị trí bờ trên của vách liên thất, phía sau của vách phễu Lỗ thông liên thấtthường ở vị trí quanh màng, bờ sau dưới của lỗ thông được tạo bởi vòng van

ba lá tại vị trí mép giữa lá trước và lá vách của van ba lá Một số ít trường hợpthì bờ sau dưới của lỗ thông liên thất tách khỏi vòng van ba lá bởi một dải cơhình thành do sự sát nhập của nếp gấp thất - phễu (ventriculoinfundibularfold) với ngành sau của dải băng vách Phần lớn các trường hợp thất phải haiđường ra có sự liên tục giữa van hai lá và van động mạch chủ thì hay gặpthông liên thất ở vị trí dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van động mạch,còn hầu hết các trường hợp có liên tục giữa van hai lá và van động mạch phổithì tương ứng với thông liên thất dưới van động mạch phổi

Hình 1.2: Thất phải hai đường ra - thông liên thất dưới van động mạch chủ

Trong trường hợp động mạch chủ nằm bên trái (L-Malposition), lỗ thôngliên thất thường nằm dưới van động mạch chủ Vị trí này tương ứng với vị trícủa lỗ thông liên thất trong bệnh lý Taussig - Bing Điển hình về giải phẫu chotrường hợp này là lỗ thông liên thất nằm phía trên của hai nghành trước và saucủa dải băng vách, và lỗ thông có thể lan xuống phía dưới tới vòng van ba látạo nên lỗ thông liên thất quanh màng và dưới van động mạch chủ

Thông liên thất dưới hai van động mạch chiếm tỷ lệ khoảng 10% củatổng số bệnh nhân thất phải hai đường ra Lỗ thông liên thất nằm ngay phíatrên chỗ chia đôi của dải băng vách và ngay phía dưới lá van của động mạchchủ và động mạch phổi Van động mạch chủ và động mạch phổi nằm sát cạnhnhau do vách phễu không phát triển hoặc thiểu sản Các van bán nguyệt củađộng mạch chủ và động mạch phổi hợp lại hình thành bờ trên của lỗ thôngliên thất

Thông liên thất dưới van động mạch phổi được cho là chiếm khoảng30% tổng số bệnh nhân thất phải hai đường ra Đường kính của lỗ thôngthường không hạn chế Lỗ thông nằm phía trên của hai ngành của dải cơ vách

và nằm phía dưới van động mạch phổi Trong trường hợp mào dưới van độngmạch phổi tồn tại, lỗ thông liên thất cách biệt với van động mạch phổi mộtkhoảng tùy theo mức độ phát triển của mào dưới van động mạch phổi và khi

đó bờ trên của thông liên thất chính là mào dưới van động mạch phổi Nếutính liên tục giữa van hai lá và van động mạch phổi tồn tại, động mạch phổi sẽcưỡi ngựa trên vách liên thất với các mức độ khác nhau Vách nón khi đó sẽ

di chuyển xuống vị trí ngành trước của dải cơ vách, ngăn chia giữa vùng dướivan động mạch chủ và vùng dưới van động mạch phổi Sự phì đại của váchnón có thể dẫn tới hẹp đường ra thất trái với các mức độ khác nhau Điều này

có thể giúp lý giải tại sao thương tổn hẹp eo động mạch chủ thường gặp trongbất thường Taussig - Bing (tới 50% tổng số) hơn là những thương tổn thấtphải hai đường ra khác Động mạch chủ trong trường hợp này thường nằm

bên phải và hơi ra phía trước so với động mạch phổi hoặc song song với nhau

và hai động mạch thường không xoắn quanh nhau như bình thường

Hình 1.3: Thất phải hai đường ra - thông liên thất dưới van động mạch phổi

Thông liên thất thể biệt lập chiếm từ 10% tới 20% tổng số bệnh lý thấtphải hai đường ra Lỗ thông liên thất trong trường hợp này nằm xa hẳn vàkhông có liên quan đến hai đại động mạch Vị trí của thông liên thất loại nàynằm ở phần buồng nhận, phần cơ bè của vách liên thất, hoặc trong trường hợpthông liên thất vị trí quanh màng lan xuống phần buồng nhận

Hình 1.4: Thất phải hai đường ra - thông liên thất biệt lập

* Thương tổn tắc nghẽn đường ra thất phải

Tất cả các dạng thương tổn tắc nghẽn đường ra thất phải đều có thể gặptrong bệnh lý thất phải hai đường ra Tắc nghẽn đường ra thất phải trong thấtphải hai đường ra thường gặp đối với thể thông liên thất dưới van động mạchchủ hoặc thông liên thất dưới hai van đại động mạch Vị trí hẹp đường ra thấtphải trong bệnh lý thất phải hai đường ra chủ yếu nằm ở phần phễu thất phải,ngoài ra cũng có những trường hợp chỉ hẹp van động mạch phổi đơn thuần cókèm theo hoặc không kèm theo thiểu sản vòng van động mạch phổi cùng vớithân và nhánh động mạch phổi Ngoài ra cũng có những nguyên nhân khácgây ra tình trạng hẹp đường ra thất phải trong bệnh lý này như van nhĩ thấtcưỡi ngựa lên vách liên thất, phình vách màng Thương tổn teo tịt vanđộng mạch phổi cũng có thể gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra

Hình 1.5: Thất phải hai đường ra - thông liên thất dưới van động mạch

chủ kèm theo thương tổn hẹp đường ra thất phải

* Thương tổn hẹp dưới van động mạch chủ

Hẹp đường ra thất trái ít gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra, nhưngđóng vai trò quan trọng trong bệnh cảnh lâm sàng và tiên lượng của bệnh Đa

số các trường hợp hẹp đường ra thất trái xuất hiện trên các bệnh nhân thấtphải hai đường ra với thông liên thất dưới van động mạch phổi (chiếm tới35% tổng số bệnh nhân Taussig - Bing trong nghiên cứu của Sondheimer).Nguyên nhân chính của tình trạng hẹp đường ra thất trái ở bất thường Taussig

- Bing là do sự phì đại và lệch hàng bất thường của vách nón Tổn thươngnày rất thường xuất hiện cùng với hẹp eo động mạch chủ Trong trường hợp

đó thương tổn hẹp đường ra thất trái thường là hậu quả của tình trạng thiểusản đường ra thất trái

Hình 1.6: Vách nón phì đại gây hẹp đường ra thất trái trong thương

tổn Taussig - Bing

* Các thương tổn tim mạch khác phối hợp

Khi bệnh lý thất phải hai đường ra có phối hợp với thương tổn tim mạchkhác thì phần lớn trong số đó là thương tổn thông sàn nhĩ thất toàn phần, vànhững trường hợp này có tiên lượng sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ còn kémkhả quan do tính chất phức tạp khi phối hợp nhiều phẫu thuật trong cùng một

thì mổ Hẹp eo động mạch chủ và những dạng khác của thương tổn hẹpđường ra thất trái cũng gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra, dao động tuytheo từng nghiên cứu (13%-24%) Những thương tổn tim mạch khác cũng cóthể phối hợp với bệnh lý thất phải hai đường ra bao gồm còn ống động mạch,thiểu sản tâm thất, bất thường tĩnh mạch hệ thống, thông liên nhĩ

1.3 Phân loại tổn thương giải phẫu [36]

Theo Hiệp hội các phẫu thuật viên lồng ngực (STS) và Hiệp hội phẫuthuật tim mạch lồng ngực Châu Âu (EACTS), việc xây dựng một hệ thống cơ

sở dữ liệu cơ bản tối thiểu đối với bệnh thất phải hai đường ra theo một phânloại thống nhất là đặc biệt quan trọng Chính vì vậy trong Hội nghị quốc tế vềdanh pháp và hệ thống cơ sở dữ liệu cho phẫu thuật tim bẩm sinh, bệnh lý thấtphải hai đường ra đã được thống nhất phân loại thành 4 thể khác nhau vớinhững biểu hiện lâm sàng tương đối giống với các thể bệnh được mang tên

(1) Thất phải hai đường ra - thể thông liên thất (thông liên thất dưới vanđộng mạch chủ - VSD type)

(2) Thất phải hai đường ra - thể Fallot (thông liên thất dưới van độngmạch chủ hoặc dưới hai van kèm theo hẹp đường ra thất phải - Fallot type)

(3) Thất phải hai đường ra - thể chuyển gốc động mạch (Taussig-Bing,thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi - TGA type)

(4) Thất phải hai đường ra - thông liên thất biệt lập (lỗ thông liên thấtthường ở vị trí buồng nhận, tách biệt hoàn toàn đối với cả hai van tổ chim -Non committed VSD)

1.4 Đặc điểm sinh lý [17], [19]

Đặc điểm sinh lý học của bệnh lý thất phải hai đường ra phụ thuộc vào vịtrí và mối tương quan của lỗ thông liên thất với các đại động mạch Góp phầnảnh hưởng tới sinh lý của bệnh là những thương tổn phối hợp như hẹp phổi,

sự có mặt của bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn, thông liên nhĩ, thông sàn nhĩ

thất toàn phần, tắc nghẽn trên đường ra của hai thất, hẹp eo động mạch chủ vàkích thước của lỗ thông liên thất

Trong nghiên cứu của Sridaromont, tình trạng huyết động học của cácbệnh nhân thất phải hai đường ra được chia thành 3 nhóm: (1) nhóm bệnhnhân với bão hòa ôxy máu mạch phổi cao hơn bão hòa ôxy máu mạch hệthống; (2) nhóm bệnh nhân có bão hòa ôxy máu mạch phổi thấp hơn so vớibão hòa ôxy máu mạch hệ thống và (3) là nhóm bệnh nhân có sự cân bằnggiữa bão hòa ôxy của máu mạch phổi và mạch hệ thống Những mô hình vềhuyết động học này của bệnh nhân thất phải hai đường ra không có mối liênquan đến các yếu tố như tương quan giữa hai đại động mạch, có hay không cóhẹp phổi kèm theo, có hoặc không có bệnh lý tắc nghẽn mao mạch phổi, hoặcchức năng của cầu nối chủ - phổi Tuy vậy các tác giả của nghiên cứu này tìmthấy có mối tương quan giữa bão hòa ôxy mạch hệ thống đối với vị trí của lỗthông liên thất

Hình 1.7: Mối tương quan giữa vị trí của lỗ thông liên thất với huyết động

học trong bệnh lý thất phải hai đường ra

1.5 Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán bệnh theo thể tổn thương giải phẫu [17], [19], [29], [31], [32].

Về mặt sinh lý bệnh, các bệnh nhân thất phải hai đường ra thường có xuhướng xuất hiện triệu chứng sớm trung bình khoảng 2 tháng tuổi (dao động từ

1 ngày tuổi tới 4 tuổi) Khi không phối hợp với các thương tổn phức tạp kháctrong tim, biểu hiện lâm sàng của bệnh phụ thuộc vào mối liên hệ giữa lỗthông liên thất với các đại động mạch và sự xuất hiện hoặc không xuất hiệncủa thương tổn hẹp phổi Tuy nhiên những biểu hiện lâm sàng này có thể thayđổi khi xuất hiện các tổn thương trong tim phối hợp

Về mặt lâm sàng của bệnh, thất phải hai đường ra có thể được chia thành

4 nhóm biểu hiện lâm sàng khác nhau đó là: (1) thông liên thất dưới van độngmạch chủ hoặc dưới hai van đại động mạch kèm theo hẹp phổi với biểu hiệnlâm sàng giống với bệnh nhân Fallot 4; (2) thông liên thất dưới van độngmạch phổi có thể kèm theo hoặc không kèm theo hẹp phổi, với biểu hiện lâmsàng giống với bệnh nhân chuyển gốc động mạch; (3) thông liên thất dưới vanđộng mạch chủ hoặc dưới hai van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi,với các triệu chứng của một luồng thông không hạn chế ở tầng thất kèm theotăng áp lực động mạch phổi; (4) thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặcdưới hai van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi với các triệu chứng củabệnh mạch phổi tắc nghẽn trong bệnh cảnh của hội chứng Eisenmenger

1.5.1 Nhóm (1): Thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van đại động mạch kèm theo hẹp phổi

Với biểu hiện lâm sàng giống với bệnh nhân Fallot 4, các bệnh nhântrong nhóm (1) thường có triệu chứng tím với các mức độ khác nhau Tùytheo mức độ nặng của hẹp phổi, triệu chứng tím có thể xuất hiện ngay sau khisinh hoặc trong năm đầu tiên Khi hẹp phổi ở mức độ nặng, các triệu chứngnhư tím sớm, chậm phát triển thể chất, khó thở khi gắng sức, dấu hiệu “ngồi

xổm”, và đa hồng cầu có thể xuất hiện Khám lâm sàng có thể phát hiện tímmôi và đầu chi, kèm theo triệu chứng ngón tay và ngón chân hình dùi trống.

Có thể sờ thấy rung miu ở vùng thượng vị bên cạnh ức trái Tiếng tim T1 bìnhthường, tiếng tim T2 đơn độc Xuất hiện tiếng thổi tràn trong thì tâm thu

1.5.2 Nhóm (2): Thông liên thất dưới van động mạch phổi có thể kèm theo hoặc không kèm theo hẹp phổi

Các bệnh nhân trong nhóm bệnh này có triệu chứng lâm sàng giống vớinhững bệnh nhân chuyển gốc động mạch có thông liên thất Thông thườngnhững bệnh nhân này có biểu hiện tím và suy tim xuất hiện rất sớm sau khisinh Khi có hẹp phổi đi kèm, triệu chứng tím và đa hồng cầu có thể nặng hơnnhưng các dấu hiệu của suy tim sung huyết sẽ giảm hơn Đối với nhóm bệnhnhân này khi có kết hợp với hẹp eo động mạch chủ thì các triệu chứng thườngxuất hiện sớm ngay sau khi sinh như suy tim sung huyết, chậm phát triển thểchất, thường xuyên xuất hiện viêm đường hô hấp Tiếng tim T1 bình thường,tiếng tim T2 mạnh và đanh do vị trí của động mạch chủ nằm sát thành ngực.Tiếng thổi tâm thu âm lượng cao có thể nghe thấy ở vị trí cạnh ức trái trên.Khi kèm theo hẹp phổi, có thể nghe thấy rung miu tâm thu mạnh ở mỏm tim

1.5.3 Nhóm (3): Thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi

Đặc trưng của các bệnh nhân trong nhóm 3 là những triệu chứng của mộtluồng thông không hạn chế ở tầng thất và kèm theo đó là tình trạng tăng áplực động mạch phổi Biểu hiện của bệnh là suy tim sung huyết và chậm pháttriển thể chất, và hậu quả của tình trạng tăng tưới máu phổi là những đợt viêmđường hô hấp liên tục Rung miu tâm thu kèm theo tiếng thổi tâm thu mạnh

và kéo dài thường nghe thấy ở vùng mỏm tim và cạnh ức trái

1.5.4 Nhóm (4): thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi với các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger

Là những bệnh nhân đến muộn của nhóm 3 với những biểu hiện của tìnhtrạng bệnh lý bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn Trong trường hợp đó lưu lượngmáu lên phổi giảm đi, do vậy các triệu chứng của suy tim sung huyết và nhiễmtrùng đường hô hấp cải thiện rõ rệt, triệu chứng tím và ngón tay dùi trống xuấthiện Nghe tim có thể thấy cường độ của tiếng thổi tâm thu giảm đi hoặc thậmchí biến mất, tiếng tim T2 mạnh và đơn độc, có thể thấy tiếng thổi tâm trương ở

vị trí của van động mạch phổi do tình trạng hở van động mạch phổi

1.6 Chẩn đoán

1.6.1 Khám lâm sàng, điện tâm đồ và phim chụp Xquang ngực

Các phương tiện chẩn đoán lâm sàng, điện tâm đồ và phim chụp Xquangngực không thể phân biệt bệnh lý thất phải hai đường ra với các bệnh lý timbẩm sinh khác có cùng biểu hiện lâm sàng Điện tâm đồ của bệnh nhân thấtphải hai đường ra thường phát hiện tình trạng trục phải, kèm theo phì đại thấtphải hoặc cả hai thất Trên phim chụp Xquang ngực thẳng chỉ có thể phản ánhmức độ tưới máu phổi nhiều hoặc ít tùy theo thể bệnh và các thương tổn tim mạchkhác phối hợp

1.6.2 Siêu âm tim

Sử dụng siêu âm tim trong chẩn đoán có thể đủ để thu được phần lớnnhững thông tin chi tiết về hình thái học cơ bản, các phân nhóm tổn thương vàcác bất thường tim mạch khác phối hợp với bệnh lý thất phải hai đường ra,đồng thời vô cùng quan trọng trong việc trợ giúp phẫu thuật viên lên kế hoạchphẫu thuật một cách chi tiết Một siêu âm tim hoàn chỉnh cho bệnh lý thấtphải hai đường ra cần phải bao gồm các đánh giá chính xác về kích thước và

chức năng của hai thất, vị trí và kích thước của lỗ thông liên thất, tất cả cácthương tổn gây tắc nghẽn đường ra của hai thất, các thương tổn tắc nghẽn trênđộng mạch chủ và động mạch phổi, mức độ mất liên tục giữa van động mạchchủ và van hai lá, tương quan và vị trí của van động mạch chủ và van độngmạch phổi, khoảng cách giữa van ba lá và van động mạch phổi, hình thái củađộng mạch vành, giải phẫu và chức năng của các van nhĩ thất

1.6.3 Thông tim chẩn đoán và chụp buồng tim chẩn đoán

Thông tim và chụp buồng tim được yêu cầu khi cần đánh giá về huyếtđộng học của tim, xác định mức độ tăng áp lực động mạch phổi, đánh giá sứccản của hệ mao mạch phổi và khả năng đáp ứng đối với các thuốc giãn mạchphổi như Nitric Oxide hoặc Prostacyclin Một chỉ định khác của thông tim vàchụp buồng tim đối với bệnh nhân thất phải hai đường ra là để đánh giá hiệuquả của những phẫu thuật tạm thời đã được tiến hành trên bệnh nhân trướckhi tiến hành phẫu thuật sửa chữa toàn bộ

1.7 Chỉ định và các phương pháp điều trị theo thể giải phẫu của bệnh [8], [15], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [28].

Chẩn đoán xác định bệnh lý thất phải hai đường ra, trong mọi trườnghợp, là chỉ định tuyệt đối của phẫu thuật can thiệp Các tranh cãi hiện nay tậptrung chủ yếu vào thời điểm phẫu thuật sửa toàn bộ, và có nên chờ đợi đếnkhi xuất hiện các triệu chứng của bệnh hay nên tiến hành sửa chữa sớm saukhi sinh

Phương pháp phẫu thuật được chọn lựa tùy thuộc vào vị trí của lỗ thôngliên thất, tương quan giữa hai đại động mạch, chỉ số khối của từng bệnh nhân,kích thước tương ứng của các tâm thất sau phẫu thuật và tình trạng đường racủa thất sau phẫu thuật đóng lỗ thông liên thất Có thể tóm tắt một cách đạicương hướng xử trí phẫu thuật đối với bệnh lý thất phải hai đường ra như sau:

- Những trường hợp thông liên thất dưới van động mạch chủ với khoảngcách từ van ba lá tới van động mạch phổi đủ sẽ được phẫu thuật váthông liên thất nhằm hướng luồng máu từ thất trái qua lỗ thông liên thấtlên động mạch chủ (phẫu thuật tạo đường hầm trong tầng thất)

- Những trường hợp thông liên thất dưới van động mạch phổi, như đốivới bất thường Taussig - Bing, không kèm theo thương tổn hẹp phổi,được điều trị với phẫu thuật chuyển gốc động mạch (Jatene procedure)kèm theo phẫu thuật vá thông liên thất nhằm hướng luồng máu từ thấttrái qua lỗ thông liên thất lên động mạch phổi (động mạch chủ mới)

- Những trường hợp thông liên thất dưới hai van đại động mạch thườngđòi hỏi phẫu thuật tạo đường hầm trong tầng thất đưa máu lên độngmạch chủ phức tạp hơn so với các trường hợp khác

- Những trường hợp thông liên thất biệt lập có thể điều trị bằng phẫuthuật tạo đường hầm trong tầng thất hướng dòng máu lên van độngmạch chủ, hoặc hướng dòng máu lên van động mạch phổi phối hợp vớiphẫu thuật chuyển gốc động mạch, tùy thuộc vào khoảng cách từ lỗthông liên thất tới các van bán nguyệt Một lựa chọn khác là biến từphẫu thuật sửa chữa hai thất thành phẫu thuật sửa chữa một thất(Fontan operation)