NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, cận lâm SÀNG, mối LIÊN QUAN GIỮA tổn THƯƠNG DA và tổn THƯƠNG nội TẠNG ở BỆNH NHÂN xơ CỨNG bì TOÀN THỂ

• Trên thế giới đã nghiên cứu độ nặng của tổn th ơng da có liên quan đến tổn th ơng nội tạng bằng chỉ số mRSS.. • Ch a có nghiên cứu nào đánh giá liên quan mức độ nặng... tổng quan  Bệ

tr ờng đại học y hà nội

Đề CƯƠNG luận văn bác Sĩ chuyên khoa cấp II

• Việc kiểm soát triệu chứng là quan trọng

• Trên thế giới đã nghiên cứu độ nặng của tổn th ơng da

có liên quan đến tổn th ơng nội tạng bằng chỉ số mRSS.

• Ch a có nghiên cứu nào đánh giá liên quan mức độ nặng

tổng quan

 Tình hình bệnh XCB trên thế giới và VN.

• Đ ợc biết từ gần 3000 năm tr ớc đây.

• 1847 thuật ngữ “Scleroderman” ra đời.

• 1862 Mauruce Raynaud mô tả hiện t ợng Raynaucl

tổng quan

 Bệnh nguyên bệnh sinh

XCB đ ợc đặc tr ng bởi 3 đặc điểm chính sau

Rối loạn miễn dịch Tăng sinh nguyên bào

Tổn th ơng cơ quan

Tổn th ơng mạch máu

tổng quan

• Biến đổi miễn dịch dịch thể và miễn dịch qua

trung gian tế bào

 Yếu tố môi tr ờng.

 Rối loạn miễn dịch:

tổng quan

 Triệu chứng lâm sàng

• Tổn th ơng da: qua 3 giai đoạn phù nề, da dày và xơ cứng, teo da Tổn th ơng có thể ở bất kì vị trí nào nh ng th ờng bắt

đầu từ ngọn chi đến gốc chi

• Tổn th ơng nội tạng: làm bệnh nặng và tỷ lệ tử vong cao

 Tim: Xơ cơ tim dẫn đến bệnh cơ tim, rối loạn dẫn truyền, suy tim; viêm màng ngoài tim

 ThËn: x¬ ho¸ cÇu thËn g©y c¬n bÖnh thËn, suy

tổng quan

 Các ph ơng pháp đánh giá tổn th ơng

• Durometry: năm 2002, Kisin và CS đánh giá đày da bằng dụng

cụ Dorometry

• Elastometry: Năm 2002 Balbir và CS đánh giá độ đàn hồi của da

bằng dụng cụ Elastometer

• Siêu âm:

 Năm 1986 Akesson và CS sử dụng siêu âm đầu dò 20 MHz

đánh giá độ dày da và tổ chức d ới da.

 Việt Nam: Nguyễn Thị Nga (2000) Sử dụng SA đầu dò 7,5

MHz và túi n ớc đã đánh giá độ dày da và mô d ới

• Sinh thiết da: Đánh giá độ dày da và mật độ Collagen trong da

tổng quan

 mRSS (modified Rodnan skin score)

• Chỉ số đánh giá độ dày da bằng cách véo da

• Độ dày da tại mỗi vùng cho thang điểm 0 – 3

• ở 17 vùng cơ thể

• Tổng điểm dao động 0 – 51

• Là ph ơng pháp đơn giản, dễ thực hiện có giá trị

• Đ ợc áp dụng rộng rãi trong thử nghiệm lâm sàng

tổng quan

 Lịch sử:

• 1979 Rodnan đánh giá chỉ số da trong XCB

Rodnan đánh giá độ dày da tại 26 vị trí giải

phẫu cơ thể

• 1986 Kahaleh và cs cải tiến chỉ số Rodnan,

đánh giá độ dày da tại 22 vị trí

• Năm 1990, Clements và cs cải tiến tiếp đánh giá độ dày

da tại 10 vị trí thang điểm từ 0 - 3, tổng điểm dao động

• Độ tin cậy của mRSS so với các ph ơng pháp đánh giá tổn th

ơng da khác cũng đã đ ợc khẳng định.

điểm da 15 và <15 t ơng ứng 40% và 73% sự khác biệt có ý ≥ 15 và <15 tương ứng 40% và 73% sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,005

• Năm 2000 Clements và cs nghiên cứu thử nghiệm lâm sàng

điều trị D-Penicillamin ở 134 BN thấy BN có mRSS 20 thấy ≥ 15 và <15 tương ứng 40% và 73% sự khác biệt có ý

• Năm 2001 Steen và Medsger đánh giá mối liên quan giữa mRSS với tổn th ơng cơ quan nội tạng

và tỷ lệ sống sót của BN XCBTT

• mRSS đ ợc sử dụng trong các thử nghiệm lâm sàng để đánh giá hiệu quả của thuốc điều trị bệnh XCB nh : D-penicillamin, Methotrexate, Cyclophosphamide, Rituximad.

tổng quan

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

 Đối t ợng:

• Toàn bộ BN đ ợc chẩn đoán xác định XCBTT

theo tiêu chuẩn ACR 1980 đến khám và điều trị tại BVDLTW từ tháng 4 – 10/2012.

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

 Tiêu chuẩn chẩn đoán XCB:

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

 Tiêu chuẩn chẩn đoán XCBTT thể lan tỏa

 Tiêu chuẩn chọn BN:

• BN XCBTT (mục tiêu đánh giá đặc điểm LS và CLS)

• BN XCBTT thể lan tỏa không có teo da (mục tiêu đánh giá liên quan giữa tổn th ơng da và nội tạng).

• Không phân biệt tuổi giới

• BN tự nguyện tham gia nghiên cứu

 Tiêu chuẩn loại trừ:

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

 Ph ơng pháp nghiên cứu:

• Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang tiến cứu.

 Cỡ mẫu nghiên cứu

• Khảo sát đặc điểm lâm sàng, CLS: Cỡ mẫu thuận tiện lấy

toàn bộ BN đủ tiêu chuẩn.

• Đánh giá mối liên quan giữa tổn th ơng da và tổn th ơng nội

tạng của XCBTT thể lan tỏa không có teo da: áp dụng công thức tính cỡ mẫu cho nghiên cứu cắt ngang ớc l ợng tỷ lệ

2 P(1 P) Z

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

Trong đó:

 n: Cỡ mẫu

 : Mức ý nghĩa thống kê, lấy giá trị 0,05

 Z(1-/2): 1,96 t ơng ứng với giá trị  đã chọn là 0,05

 : Khoảng sai lệch mong muốn giữa tỷ lệ thu đ ợc và tỷ

lệ quần thể, lấy giá trị 0,06

 P: Tỷ lệ xơ cứng bì toàn thể, thể lan tỏa không có teo

da khoảng 10%

• Theo công thức tính trên Cỡ mẫu có ý nghĩa thống kê

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

 Các b ớc tiến hành:

 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng.

• Lập hồ sơ bệnh án theo mẫu

• Phỏng vấn.

• Khám và phát hiện, đánh giá triệu chứng.

 Da: dày da, sơ cứng da, ngón tay bị sơ teo loét cụt.

 Hiện t ợng Raynaud.

 Viêm nhiều khớp.

 Thực quản, thanh quản: nuốt khó, nói khó.

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

 Nghiên cứu cận lâm sàng.

• Xét nghiệm huyết học CTM.

• Xét nghiệm sinh hóa máu Ure, Crearinin,

Cholesteron, Triglyxeid, Protid, Glucose.

• Xét nghiệm sinh hóa n ớc tiểu

• Xquang tim phổi

• Thăm dò chức năng hô hấp

• Siêu âm tim

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

qua chỉ số mRSS.

ĐánhưgiáưtổnưthươngưdaưquaưchỉưsốưdàyưdaưmRSS.

• Đánh giá ở các BN XCBTT thể lan tỏa không có teo da

• Cơ thể đ ợc chia thành 17 vị trí đánh giá gồm: mặt, ngực, bụng; cánh tay,

cẳng tay, bàn tay, ngón tay, đùi, cẳng chân, bàn chân, hai bên

• Tại mỗi vị trí độ dày da đ ợc tính theo thang điểm 0 - 3 bằng cách véo da

giữa ngón cái và ngón trỏ nh sau:

o 0: không dày da.

o 1: dày da nhẹ

o 2: dày da vừa (da dày, không véo lên đ ợc nh ng vẫn di chuyển đ ợc)

o 3: dày da nặng (da dày, không véo lên đ ợc và không di chuyển đ ợc)

• T thế BN và ranh giới giữa các vị trí giải phẫu khi đánh giá.

 Mặt: đánh giá vùng giữa cung gò má Zygoma và x

 Cánh tay, cẳng tay: đánh giá tại mặt duỗi

 Bàn tay: đánh giá mặt mu từ cổ tay đến khớp bàn ngón

tay

 Ngón tay: đánh giá mặt mu đốt ngón tay 2, nếu nh đốt

ngón tay 2 khó đánh giá thì đánh giá tại đốt ngón tay 1

 Đùi, cẳng chân, bàn chân: BN nằm ngửa: đùi, cẳng

chân, bàn chân ở t thế gấp thoải mái; đánh giá tại mặt tr

ớc đùi, cẳng chân, mặt mu bàn chân

 Tổng điểm tại 17 vị trí dao động từ 0 - 51 điểm

 Coi tổn th ơng da nặng khi mRSS 35.≥ 15 và <15 tương ứng 40% và 73% sự khác biệt có ý

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

Đánhưgiáưtổnưthươngưnộiưtạngưquaưthămưkhámưlâmưsàngư vàưcậnưlâmưsàng.

• Phổi:

 Đo chức năng hô hấp: đánh giá chỉ số FVC.

 Chụp XQ tim phổi: tìm hình ảnh xơ phổi.

 Siêu âm tim: đánh giá áp lực động mạch phổi.

• Tim

 Nghe tim: phát hiện các rối loạn, tiếng tim bất th ờng,

tràn dịch màng ngoài tim.

 Siêu âm tim: phát hiện các rối loạn, tiếng tim bất th

ờng, tràn dịch màng ngoài tim, suy tim sung huyết.

• Thận

 Đo huyết áp: đánh giá tăng huyết áp.

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

Tiêu chuẩn tổn th ơng nội tạng nặng

• Phổi

 FVC < 55% giá trị lý thuyết hoặc giảm trên 15% so với

giá trị nền của BN hoặc

 Xơ phổi trên phim X quang tim phổi hoặc

 Tăng áp lực động mạch phổi trên siêu âm tim.

• Tim

 Rối loạn nhịp tim hoặc

 Tràn dịch ngoài màng tim

 Suy tim xung huyết.

 Tổn th ơng nặng khi các rối loạn trên cần điều trị hoặc can

thiệp

• Thận

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

Đánhư giáư liênư quanư giữaư tổnư thươngư daư vàư tổnư thươngư cơư

• Liên quan giữa tổn th ơng da và tổn th ơng nội tạng sẽ đ ợc

đánh giá theo liên quan giữa tổn th ơng da với mỗi tổn th

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

 Địa điểm nghiên cứu

• Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng tại BV

Da liễu Trung ơng

• Siêu âm tim tại Viện Da liễu Trung ơng.

• Đo chức năng hô hấp tại Khoa Miễn dịch – dị ứng và

khoa Hô hấp Bệnh viện Bạch Mai

 Thời gian nghiên cứu.

 Xử lý số liệu.

• Xử lý số liệu theo phần mền SPSS 17.0

• Các số liệu đ ợc xử lý, mã hóa và kiểm định theo thuật

toán thống kê y học

• Công cụ thu thập thông tin phù hợp với mục tiêu

nghiên cứu

•

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

 Đạo đức nghiên cứu

• Nghiên cứu này đ ợc thông qua hội đồng nghiên cứu

khoa học, hội đồng đạo đức và đ ợc phép của Bệnh viện Da liễu Trung ơng

• Bệnh nhân đ ợc giải thích, t vấn và tự nguyện tham

gia nghiên cứu

• Các thông tin của bệnh nhân đ ợc giữ kín

 Hạn chế của đề tài

• Vì nghiên cứu cắt ngang nên không theo dõi đ ợc tiến

đối t ợng và ph ơng pháp nghiên cứu

dù kiÕn kÕt luËn

• Theo c¸c môc tiªu nghiªn cøu