ĐÁNH GIÁ kết QUẢ sớm NONG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI BẰNG BÓNG QUA DA ở TRẺ từ 0 đến 24 THÁNG TUỔI

Hẹp van động mạch phổi ĐMP làm cho lượng máu lên phổi giảm gâythiếu oxy trong máu, tùy theo mức độ hẹp nhẹ hay nặng của van ĐMP màbệnh nhi có biểu hiện lâm sàng nhẹ hay nặng, nếu bệnh kh

ĐẶT VẤN ĐỀ

Hẹp động mạch phổi là bệnh tim bẩm sinh thường gặp, bệnh này chiếm 8

- 12% trong tất cả các bệnh tim bẩm sinh [3], [5], [21], [22], [32], [38]

Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) làm cho lượng máu lên phổi giảm gâythiếu oxy trong máu, tùy theo mức độ hẹp nhẹ hay nặng của van ĐMP màbệnh nhi có biểu hiện lâm sàng nhẹ hay nặng, nếu bệnh không được điều trị sẽnặng dần có thể dẫn đến tử vong

Trước đây khi chưa có siêu âm Doppler tim việc chẩn đoán hẹp vanĐMP rất khó khăn dẫn đến việc điều trị hẹp van ĐMP càng nặng nề Ngàynay nhờ sự phát triển của y học hiện đại siêu âm Doppler tim là phương phápchẩn đoán thăm dò không xâm nhập, không những giúp cho chẩn đoán xácđịnh mà còn chẩn đoán mức độ hẹp van và các tổn thương phối hợp, để từ đó

đề ra phương pháp điều trị tốt nhất cho bệnh nhi [5], [7], [21], [34]

Từ khi Kan thực hiện đầu tiên nong van ĐMP bằng bóng qua da vào năm

1982 thành công ở trẻ hẹp van ĐMP đơn thuần [14] Đến nay phương phápnong van ĐMP bằng bóng qua da đã trở thành phương pháp lựa chọn đầu tiênđược tất cả các trung tâm tim mạch trên thế giới áp dụng để điều trị hẹp vanĐMP đơn thuần [12], [19], [18], [25], [32], [31], [36]

Ở Việt Nam bệnh hẹp van ĐMP đơn thuần cũng có một số nghiên cứu về điềutrị, nhưng chưa có nghiên cứu ở trẻ em đơn thuần Vì vậy chúng tôi tiến hànhnghiên cứu này với các mục tiêu sau:

1 Nghiên cứu hiệu quả tức thời sau nong van ĐMP bằng bóng qua da cho trẻ 0 đến 2 tuổi bị bệnh hẹp van ĐMP đơn thuần.

Chương 1 TỔNG QUAN

Tại Việt Nam Nguyễn Minh Hùng đã nghiên cứu về nong van ĐMPbằng bóng qua da trong điều trị hẹp van ĐMP đơn thuần chung ở cả trẻ em vàngười lớn [1] Từ đó đến nay tại Việt Nam đã có nhiều trung tâm tim mạchcan thiệp để điều trị cho bệnh tim bẩm sinh, trong đó có bệnh hẹp van ĐMPđơn thuần Tuy nhiên với tiến bộ trong việc chẩn đoán hẹp van ĐMP bằngsiêu âm Doppler tim nên số bệnh nhân được phát hiện hẹp van ĐMP ngàycàng tăng và cần được điều trị sớm khi có chỉ định

1.2 DỊCH TỄ HỌC

1.2.1 Tần suất mắc bệnh [6]

Hoffman và cộng sự cho thấy trên nghiên cứu của nhiều bác sỹ timmạch nhi khoa tỷ lệ bệnh tim bẩm sinh nói chung ở trẻ còn sống khi đẻ từ5,5‰ - 8,6‰, trong đó bệnh hẹp van ĐMP đứng hàng thứ 4 sau bệnh thông

liên thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch Theo Rose và cộng sự nghiêncứu ở nhiều trung tâm tim mạch ở Mỹ tìm ra tỷ lệ 8,6%

Tổn thương thứ phát trong hẹp van ĐMP:

- Giãn thân ĐMP sau chỗ hẹp gây ra bởi luồng máu phụt mạnh qua vanĐMP với vận tốc lớn do hẹp van, quá trình này lâu ngày làm tổn thương thànhmạch của thân ĐMP gây giãn thân ĐMP

- Phì đại đường ra thất phải do hẹp van ĐMP gây cản trở luồng máu từthất phải đi vào ĐMP lâu ngày cơ ở phần phễu phì đạt nhô vào đường ra thấtphải gây hẹp

1.4 CƠ CHẾ SINH LÝ BỆNH [13], [21]

Người bình thường diện tích lỗ van ĐMP là 2cm2/m2 da cơ thể và ở trẻ

sơ sinh có diện tích là 0,5cm2/m2 da cơ thể Tùy theo diện tích lỗ van ĐMPnhỏ đi bao nhiêu mà gây ra triệu chứng lâm sàng ở các mức độ khác nhau

Khi diện tích lỗ van ĐMP dưới 60% so với lứa tuổi bình thường sẽ gây ra cácrối loạn về huyết động như tăng áp lực trong buồng thất phải, hở van 3 lá [21].Hẹp van ĐMP làm máu lên phổi giảm có thể không có biểu hiện lâm sàng ởtrẻ hẹp van ĐMP nhẹ, nhưng khi hẹp van ĐMP nặng hoặc ở trẻ có hoạt độnggắng sức thì biểu hiện lâm sàng ngay cả lúc nghỉ ngơi với triệu chứng tím vàsuy tim phải.

Các tác giả chia hẹp van ĐMP theo 4 mức độ từ nhẹ đến nặng dựa vàochênh áp tối đa giữa thất phải và ĐMP khi làm siêu âm tim Doppler để thuậnlợi cho chỉ định điều trị [1], [21], [32]

Chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải - ĐMP  80mmHg

1.5 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG [2], [5], [13], [21], [38]

Phần lớn bệnh nhi hẹp van ĐMP không có biểu hiện lâm sàng chỉ đượcchẩn đoán khi phát hiện nghe tim có tiếng thổi Một số bệnh nhân có thể biểuhiện tím tái sớm thì được phát hiện sớm Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhi hẹpvan ĐMP tùy theo mức độ hẹp van mà có biểu hiện lâm sàng khác nhau

1.6 CẬN LÂM SÀNG

1.6.1 Chụp Xquang ngực [1], [20], [21], [22], [38]

Hẹp van ĐMP nhẹ đến vừa thì mạch máu ở hai trường phổi bìnhthường, bóng tim không to hoặc to ít.

Hẹp van ĐMP nặng thì thấy hệ mạch máu ở hai trường phổi kém, bóngtim to, hình cầu khi có hở van 3 lá nhiều

Hình ảnh điển hình của phim chụp ngực thẳng đó là cung ĐMP phồng

do giãn sau hẹp của phần thân ĐMP, chiếm 90% các trường hợp

1.6.2 Điện tâm đồ [1], [2],[20], [21], [22], [38]

Trong trường hợp hẹp van ĐMP nhẹ có khoảng 40 - 50% điện tâm đồthấy bình thường, trục phải nhẹ, sóng R ở các chuyển đạo trước tim ít khivượt quá 10mm - 15mm

Trong trường hợp hẹp van ĐMP vừa, trên điện tâm đồ luôn có bất thườngthường dạng trục phải và tỷ lệ R/S đảo ngược ở chuyển đạo V1 Sóng R < 20mmvới tỷ lệ R/S > 4/1 Khoảng 50% bệnh nhân có sóng T dẹt ở các chuyển đạotrước tim phải

Trong trường hợp hẹp van ĐMP nặng điện tâm đồ thường có bấtthường Trục phải mạnh > 1100, ở chuyển đạo trước tim phải dạng R, Rs hoặc

QR và R > 20mm, tỷ lệ R/S ở V6 < 1, sóng P cao và nhọn ở D2 và các chuyểnđạo trước tim phải do nhĩ phải lớn Sóng T dẹt

Trẻ sơ sinh khi hẹp van ĐMP nặng, thất phải thiểu sản có thể trênđiện tâm đồ có trục trái với góc  từ 300 - 700, với bằng chứng của sự phìđại thất trái

1.6.3 Siêu âm tim [1], [2], [21]

Siêu âm tim rất có giá trị trong việc chẩn đoán xác định hẹp van ĐMPđơn thuần, đồng thời còn đánh giá mức độ hẹp van ĐMP để từ đó đưa ra chỉđịnh điều trị cho bệnh nhân.

1.6.3.1 Siêu âm một chiều (TM)

Sóng siêu âm thẳng góc với cấu trúc tim, giúp đo chiều rộng, độ dầycấu trúc của tim Đồng thời trên siêu âm TM còn thấy chuyển động lá vangiảm đi khi mở

1.6.3.2 Siêu âm 2 chiều (2D)

Siêu âm 2D cho phép khảo sát cấu trúc quả tim đang vận động Siêu âm2D cho ta thấy rõ được dấu hiệu điển hình của hẹp van ĐMP và bất thườngcủa dòng chảy qua van ĐMP

Trong thời kỳ tâm thu lá van không nằm song song với thân ĐMP, lá van

mở hướng vào trong lòng mạch cho ta hình ảnh mở dạng vòm của van ĐMP làhình ảnh của van ĐMP mở hạn chế do hẹp vì dính mép van, ngoài ra dấu hiệuđặc trưng khác là lá van ĐMP dầy lên và giãn thân ĐPM sau chỗ hẹp

1.6.3.3 Siêu âm Doppler

Siêu âm Doppler giúp đánh giá các thông số về vận tốc dòng máu trongbuồng tim và mạch máu

Siêu âm Doppler mầu thấy được dòng mầu khảm của dòng máu xoáy đingang qua phễu ĐMP và lỗ van ĐMP

Siêu âm Doppler cho ta ghi được tín hiệu Doppler của dòng chảy quavan ĐMP để biết được hiệu số áp lực ĐMP giữa thất phải và ĐMP

Bình thường dòng chảy qua van ĐMP trên siêu âm Doppler có tốc độdao động từ 0,7 - 1m/giây

1.6.4 Thông tim [1], [4], [5], [6], [7], [11], [13], [14], [17], [21], [23], [25], [27], [28], [33], [30], [31], [35], [36]

Thông tim là một kỹ thuật xâm nhập quan trọng để chẩn đoán xác định mức

độ hẹp van ĐMP đồng thời là phương pháp quan trọng để điều trị hẹp van ĐMP

1.6.4.1 Chụp buồng tim

Hình ảnh chụp buồng thất phải ở tư thế nghiêng bên trái 900 thấy rõhình ảnh hẹp van ĐMP đó là van ĐMP đóng mở hạn chế, dạng vòm và giãnthân ĐMP sau chỗ hẹp

Điện tim thấy trục phải, sóng R cao ở chuyển đạo trước tim V1 Đểchẩn đoán xác định hẹp van ĐMP cũng như mức độ hẹp van phải dựa vàosiêu âm tim hoặc thông tim:

- Van ĐMP dầy, đóng mở hạn chế, di động dạng vòm.

- Giãn thân ĐMP sau chỗ hẹp

- Dầy thất phải, có thể phì đại phần phễu trong khi có hẹp van ĐMPmức độ nặng

- Di động nghịch thường vách liên thất khi có hẹp van ĐMP mức độnặng hoặc có thông liên nhĩ

- Siêu âm Doppler hoặc thông tim đo áp lực chênh áp giữa ĐMP và thấtphải sẽ thấy chênh áp Tùy theo mức độ hẹp van ĐMP nhẹ đến nặng màchênh áp thấp hay cao

1.7.2 Chẩn đoán mức độ hẹp van ĐMP trên siêu âm và thông tim

Hẹp van ĐMP chia 4 giai đoạn [21], [32]:

 Hẹp van ĐMP không đáng kể: khi chênh áp tâm thu tối đa giữa thấtphải và ĐMP < 25mmHg

 Hẹp van ĐMP nhẹ: khi chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải vàĐMP từ 25 - 49mmHg

 Hẹp van ĐMP mức độ trung bình: khi chênh áp tâm thu tối đa giữathất phải và ĐMP từ 50 - 79mmHg

 Hẹp van ĐMP mức độ nặng: khi chênh áp tâm thu tối đa giữa thấtphải và ĐMP  80mmHg

1.8 ĐIỀU TRỊ

1.8.1 Điều trị nội khoa [2], [13], [20], [21], [22], [38]

Áp dụng cho bệnh nhi được chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP nhẹ vànhững bệnh nhân hẹp van ĐMP trung bình đến nặng đã được can thiệp bằngnong van hoặc sau phẫu thuật.

Kháng sinh dự phòng viêm nội tâm mạc bán cấp nhiễm khuẩn nên đượcđiều trị khi cần thiết

1.8.2 Điều trị ngoại khoa [13], [18], [21], [22], [38]

Trẻ hẹp van ĐMP nặng và áp lực thất phải  80mmHg hoặc bệnh nhinong van ĐMP bằng bóng không thành công được chỉ định phẫu thuật tách vàtạo hình van ĐMP [35]

1.8.3 Thông tim nong van ĐMP bằng bóng qua da [1], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [12], [14], [15], [17], [19], [18], [21], [23], [25], [27], [28], [33], [29], [30], [35]

1.8.3.1 Chỉ định và chống chỉ định [5], [21], [28], [30]

- Chỉ định:

Đối với tất cả bệnh nhân được chẩn đoán hẹp van ĐMP đơn thuần từ mức

độ trung bình đến nặng, không có loạn sản van ĐMP trên siêu âm tim

- Chống chỉ định:

Ngoài nhóm bệnh nhân được chỉ định trên

Trong nhóm bệnh nhân chỉ định trên nhưng kèm theo rối loạn về đôngmáu hoặc các bệnh lý nội khoa khác nặng

1.8.3.2 Kỹ thuật:

Mở đường mạch máu vào là tĩnh mạch đùi (thường là bên phải) đưaống thông loại pigtail từ tĩnh mạch đùi vào tĩnh mạch chủ dưới tới nhĩ phảiqua van ba lá sang thất phải.

Chụp buồng thất phải với thuốc cản quang qua ống thông pigtail ở tưthế nghiêng bên trái 900 độ để xác định vị trí, hình thái van ĐMP cũng nhưđường kính vòng van ĐMP và biên độ mở van ĐMP

Đồng thời đánh giá huyết động bằng cách đo áp lực độ bão hòa oxy củathất phải, nhĩ phải, động mạch phổi để đánh giá mức độ hẹp van ĐMP quachênh áp giữa ĐMP và thất phải

Đưa ống thông loại Judkin right hoặc Multipurpose lên ĐMP trái hoặcphải, sau đó luồn dây dẫn qua ống thông vào tới ĐMP trái hoặc phải rồi rútống thông ra Sử dụng bóng nong van ĐMP có đường kính bằng 120% đến140% đường kính vòng van ĐMP, đưa bóng qua dây dẫn lựa chọn sao cho vịtrí van ĐMP vào đúng phần trung tâm của bóng Sử dụng dung dịch thuốc cảnquang được pha theo tỷ lệ 20% Tiến hành bơm bóng căng lên tới áp lực chophép thường từ 4 đến 6 atm, sao cho thấy vòng thắt của van ĐMP trên bóngtrong thời gian tối đa 5 giây sau đó nhanh chóng làm xẹp bóng lại Thủ thuậtnày có thể được tiến hành lặp lại nhiều lần cho tới khi vòng thắt của vanĐMP hết Rút bóng ra và đưa lại ống thông pigtail vào đo lại áp lực chênh ápqua van ĐMP và buồng thất phải [13], [27], [35]

Đánh giá kết quả ngay sau khi nong van ĐMP: dựa vào chênh áp đỉnh qua van ĐMP và thất phải đo trên thông tim Nếu chênh áp < 30 mmHg[28] và trên hình ảnh chụp buồng thất phải ở tư thế nghiêng trái 900 thấy vanĐMP đã mở hết, không còn dạng vòm, cũng như máu từ thất phải đi lênĐMP tốt, đồng thời không có tai biến xẩy ra được đánh giá kết quả nong vanĐMP tốt

đỉnh-1.8.3.3 Tai biến nong van ĐMP bằng bóng qua da

Biến chứng của nong van ĐMP cũng bao gồm các biến chứng của timmạch can thiệp khác như huyết khối trong lòng mạch, rách tĩnh mạch, độngmạch phổi, đứt dây chằng van 3 lá, rách van 3 lá, đặc biệt là rối loạn nhịp timhay gặp nhất (block nhĩ thất cấp I, II và III, tim nhịp nhanh trên thất, rung thất ).

1.8.3.4 Tái hẹp van ĐMP sau nong van

Bệnh nhân được xác định tái hẹp van ĐMP sau nong van bằng bóng khitheo dõi trên siêu âm tim có chênh áp tối đa qua van ĐMP > 50 mmHg [31]

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Có 38 trẻ bị mắc bệnh hẹp van ĐMP đơn thuần từ 0 – 24 tháng tuổi đượcnong van ĐMP bằng bóng qua da tại Bệnh viện Nhi trung ương trong hai năm2009-2010 Tuổi nhỏ nhất là 5 ngày tuổi và tuổi trung bình (SD) là 8.84 ±6.15 tháng tuổi, có 2 bệnh nhân trong thời kỳ sơ sinh, trong đó có 17 bệnhnhân (44.7%) bị hẹp van ĐMP nặng và 21 bệnh nhân (55.3%) bệnh nhân bịhẹp van ĐMP trung bình

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân

Tất cả các bệnh nhân từ 0 – 24 tháng tuổi được chẩn đoán trên siêu âmtim Doppler hẹp van ĐMP đơn thuần có chênh áp tâm thu tối đa qua vanĐMP ≥ 50mmHg, được nong van ĐMP bằng bóng qua da tại bệnh viện Nhitrung ương trong năm 2009 và 2010

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân.

Bệnh nhân hẹp van ĐMP có phối hợp với các dị tật khác của tim (trừ còntồn tại lỗ bầu dục) như Fallot 4, thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống độngmạch, thất phải hai đường ra, đảo gốc động mạch, hẹp nhánh ĐMP, thiểu sảnthân ĐMP…

Bệnh nhân hẹp van ĐMP do chèn ép từ bên ngoài vào

Bệnh nhân hẹp van ĐMP đơn thuần nhưng có rối loạn về đông máunặng, hoặc bệnh lý nội khoa, ngoại khoa nặng khác kèm theo

2.1.3 Tiêu chuẩn chẩn đoán

Siêu âm tim Doppler có hẹp van ĐMP đơn thuần khi có chênh áp tâm thutối đa qua van ĐMP ≥ 50mmHg, có hay không có lỗ bầu dục kèm theo

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Nghiên cứu tiến cứu

2.2.1 Kỹ thuật nong van ĐMP bằng bóng qua da.

Là kỹ thuật thông tim phải: chụp buồng thất phải để đánh giá đường kínhvòng van ĐMP và đo chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP trước vàsau khi nong van

Chọn bóng nong van so với tỷ lệ đường kính vòng vanĐMP là 1,2 -1,4 lần

Hình ảnh A: Chụp buồng thất phải Hình ảnh B: Nong van ĐMP bằng

Với n là cỡ mẫu nghiên cứu

Z1- : sai số  = 5%, có Z1-  = 1,96

Z1- : sai số  = 10%, có lực mẫu = 90%

A: Chênh áp qua van động mạch phổi trên siêu âm thời điểm nhập viện

25)9,096,1(

2.3 PHƯƠNG PHÁP NONG VAN ĐMP BẰNG BÓNG QUA DA

- Thực hiện tại Đơn vị Can thiệp Tim mạch - Bệnh viện Nhi Trung ương

- Bệnh nhân và gia đình bệnh nhân được giải thích rõ về thủ thuật vàcác nguy cơ xảy ra sau đó được ký cam đoan

- Tất cả các bệnh nhân đều được gây mê nội khí quản và gây tê vùngcùng cụt để giảm đau cho bệnh nhân khi kết thúc thủ thuật

- Đường vào mạch máu: Tĩnh mạch đùi (thường bên phải)

- Dụng cụ sử dụng:

+ Bóng nong van ĐMP

Bóng Mini-Tyshak của hãng NuMED-USABóng mạch vành của hãng Boston Scientique + Ống thông tim của hãng Terumo

Pigtail Judkin right Multipurpose

+ Dây dẫn mạch vành của hãng Boston Scientique

+ Bộ mở đường mạch máu của hãng Terumo

- Cách tiến hành:

+ Luồn ống thông lên buồng tim phải và van ĐMP để đo các thông sốchênh áp qua van ĐMP, áp lực buồng thất phải, chụp buồng thất phải ở tư thếnghiêng bên trái 900 bằng thuốc cản quang với liều 0,5 - 1ml/kg, tốc độ1ml/kg/giây, áp lực 400-600PI để đánh giá vị trí, hình thái van ĐMP, đườngkính vòng van ĐMP, đường kính thân ĐMP và biên độ mở van ĐMP

+ Chọn bóng có kích thước bằng 120% - 140% đường kính vòng vanĐMP, nếu bệnh nhân có biên độ mở van ĐMP nhỏ ta có thể sử dụng bóngnong van lần đầu có đường kính nhỏ sau to dần, để cuối cùng bóng có đườngkính đạt 120% đến 140% đường kính vòng van ĐMP

+ Đưa bóng vào đúng giữa van ĐMP, rồi bơm căng bóng để tách mépvan ĐMP với áp lực 4 atm đến 6 atm (khi thấy hình thắt van ĐMP trên mànhình sau đó hình thắt hết) Kỹ thuật bơm bóng nhanh không quá 5 giây, sau đólàm xẹp lại bóng nhanh, có thể nhắc lại vài lần

+ Sau khi nong van tiến hành đo lại các thông số trên và chụp lại buồngthất phải ở tư thế nghiêng bên trái 900

- Đánh giá kết quả nong van ĐMP bằng bóng qua da dựa vào: chênh áp đỉnh qua van ĐMP và thất phải đo trên thông tim Nếu chênh áp < 30 mmHg

đỉnh-và trên hình ảnh chụp buồng thất phải ở tư thế nghiêng trái 900 thấy van ĐMP

đã mở hết, không còn dạng vòm, cũng như luồng máu từ thất phải đi lên ĐMPtốt, đồng thời không có tai biến xẩy ra thì chúng tôi đánh giá kết quả nong vanĐMP là tốt

- Đánh giá các tai biến xảy ra: Nếu tất cả các yếu tố trên tốt thì chúngtôi đánh giá không có tai biến

ý nghĩa thống kê khi P < 0,05.

2.5 KHÍA CẠNH ĐẠO ĐỨC CỦA ĐỀ TÀI

Nghiên cứu này được tiến hành trong khám và điều trị bệnh nhânthường quy, việc chẩn đoán xác định và điều trị không chỉ dùng cho mục đíchkhoa học mà còn có lợi cho sức khoẻ bệnh nhân

Bệnh nhân và gia đình bệnh nhân sau khi được giải thích mục đích choviệc chẩn đoán, điều trị và đồng ý tự nguyện tham gia vào nhóm nghiên cứu