ĐẶC điểm lâm SÀNG, CHẨN đoán HÌNH ẢNH và kết QUẢ điều TRỊ PHẪU THUẬT u tế bào THẦN KINH đệm lợp ỐNG nội TUỶ (EPENDYMOMA) tại BỆNH VIỆN hữu NGHỊ VIỆT đức

Hộichứng Fincher gồm xuất huyết khoang dưới nhện đột ngột cùng với đauthần kinh tọa cấp tính là một ví dụ hiếm gặp của các triệu chứng trongcác trường hợp u tế bào màng lót ống nội tủy c

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

TRẦN SƠN TÙNG

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT U TẾ BÀO THẦN KINH ĐỆM LỢP ỐNG NỘI TUỶ (EPENDYMOMA)

TẠI BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ VIỆT ĐỨC

Chuyên ngành:

Mã số:

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SĨ CHUYÊN KHOA II

Người hướng dẫn khoa học:

TS LÊ HỒNG NHÂN

HÀ NỘI - 2019

Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1 Tình hình nghiên cứu trong và ngoài nước 3

1.1.1 Tình hình nghiên cứu ở nước ngoài 3

1.1.2 Tình hình nghiên cứu trong nước 4

1.2.1 Cột sống 5

1.2.2 Tủy sống 6

1.3 Sinh lý bệnh chèn ép tủy sống 8

1.3.1 Mức khoanh tủy 8

1.3.2 Dấu hiệu tổn thương tại khoanh 10

1.4 Phân loại u tủy cổ 13

1.4.1 Theo tổ chức học 13

1.3.2 Theo giải phẫu 14

1.5 Lâm sàng u tủy cổ 14

1.5.1 Giai đoạn đau rễ: 15

1.5.2 Giai đoạn chèn ép tủy 16

1.6 Cận lâm sàng 17

1.6.1 Chụp cột sống không chuẩn bị: 17

1.6.2 Chọc ống sống thắt lưng: 18

1.6.3 Chụp tủy cản quang 18

1.6.4 Đo điện cơ 19

1.6.5 Chụp mạch máu tủy 19

1.6.6 Chụp cắt lớp vi tính 19

1.6.7.Chụp cộng hưởng từ 20

1.7 Chẩn đoán 21

1.8 Điều trị 21

1.8.1 Chỉ định phẫu thuật 21

1.8.2 Phương pháp phẫu thuật 22

1.8.3 Điều trị kết hợp 23

1.8.4 Chẩn đoán mô bệnh học sau phẫu thuật 23

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 24

2.1 Đối tượng nghiên cứu, vật liệu, chất liệu nghiên cứu 24

2.1.1 Đối tượng nghiên cứu 24

2.1.2 Vật liệu, chất liệu nghiên cứu 24

2.2.Địa điểm, thời gian nghiên cứu 24

2.3 Phương pháp nghiên cứu 24

2.4 Phương pháp thống kê và xử lý số liệu 31

Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 32

3.1 Dự kiến kết quả nghiên cứu 32

3.1.1 Phân bố tuổi và giới 32

3.1.2 Thời gian mắc bệnh 32

3.1.3 Triệu chứng lâm sàng 32

3.1.4 Triệu chứng cận lâm sàng 32

3.1.5 Kết quả sau mổ 33

3.2 Cơ sở khoa học của những định hướng kết quả nghiên cứu 36

Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 38

DỰ KIẾN KẾT LUẬN 38

Hình 1.2: Sơ đồ hệ động mạch của tủy gai 8 Hình 1.3: Các bó dẫn truyền trong tuỷ sống 9

ĐẶT VẤN ĐỀ

U tủy là những u tân sinh (u sinh ra do sự gia tăng số lượng và có thể có

sự thay đổi về bản chất của các tế bào) chèn ép vào ống sống và các thànhphần thần kinh trong đó gây ra những bệnh lý phức tạp cho con người

U tủy là một bệnh hiếm gặp, chiếm tỷ lệ 2,06% so với các khối u trong

cơ thể nói chung và chiếm tỷ lệ 15%-20% các u thuộc hệ thống thần kinhtrung ương U tủy ít hơn u não 4 - 6 lần ở người lớn; ở trẻ em tỷ lệ này nhỏhơn.[6], [13]

U tủy đã được y văn thế giới đề cập từ lâu, nhưng tại Việt Nam trongnhững năm gần đây mới được nghiên cứu như: Nguyễn Hùng Minh (1994)[4], Vũ Hồng Phong (2001)[6], Lê Quyết Thắng (2006)[11]

U tế bào màng lót ống nội tủy (Ependymoma) chiếm khoảng 13%trong các loại u tủy sống với u tế bào màng lót ống nội tủy chùm đuôingựa là loại rất thường gặp Trong 169 trường hợp u tế bào màng lót ốngnội tủy được Slooff và cộng sự phân tích, 99 trường hợp (56,5%) xuấthiện tại mức của chùm đuôi ngựa và 70 trường hợp (43,5%) là nội tủyhoàn toàn U tế bào màng lót ống nội tủy của tủy gặp nhiều ở nam giới

và thường có triệu chứng ở khoảng giữa của lứa tuổi ba mươi Hai triệuchứng thường gặp nhất là đau và yếu chi Chi dưới bị nhiều hơn chi trênrất nhiều và đau có thể khu trú ở đốt sống hoặc lan theo rễ Các rối loạn

cơ vòng cũng thường gặp trong các trường hợp u ở chùm đuôi ngựa Hộichứng Fincher gồm xuất huyết khoang dưới nhện đột ngột cùng với đauthần kinh tọa cấp tính là một ví dụ hiếm gặp của các triệu chứng trongcác trường hợp u tế bào màng lót ống nội tủy chùm đuôi ngựa biểu hiệnđột ngột và có thể xảy ra do tình trạng thai nghén hoặc chấn thương

Chẩn đoán sớm và điều trị đúng, kịp thời u tủy sống vẫn là một vấn đềthời sự Hiện nay với sự giúp đỡ của các phương tiện chẩn đoán hiện đại giúpphát hiện sớm như cộng hưởng từ đối quang, chụp mạch máu tủy số hóa xóanền, y học hạt nhân (Spect CT, Pet-CT…) và các phương pháp phẫu thuật canthiệp tối thiểu, vi phẫu thuật, dao mổ siêu âm, laser, xạ phẫu (Gamma knife,Cyber knife), hóa trị liệu, điện thế gợi theo dõi trong mổ (IOM)…đã mang đếnmột diện mạo mới cho công tác chẩn đoán, điều trị u tủy nói chung và u tế bàolót ống nội tuỷ nói riêng tại Việt Nam Chiến lược và phương pháp điều trị thayđổi, phát triển giúp bảo vệ tối đa chức năng của cột sống và tủy sống.

Vậy để có một nghiên cứu sâu, định khu hơn về các triệu chứng, phươngtiện chẩn đoán sớm, công tác phẫu thuật cũng như phương pháp điều trị bổ trợ

khác chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả điều trị phẫu thuật u tế bào thần kinh đệm lợp ống nội tuỷ tại bệnh viện hữu nghị Việt Đức” nhằm mục đích:

1 Mô tả triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh u tế bào thần kinh đệm lợp ống nội tuỷ.

2 Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u tế bào thần kinh đệm lợp ống nội tuỷ.

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Tình hình nghiên cứu trong và ngoài nước

1.1.1 Tình hình nghiên cứu ở nước ngoài

- Năm 1887, Sir Victor Horsley thực hiện việc cắt bỏ thành công đầu tiêncủa một khối u dưới màng cứng ngoài tủy fibromyxoma được chẩn đoán bởiWilliam Gower Tuy nhiên, bệnh nhân đã không sống sau đó do kỹ thuật canthiệp còn hạn chế.[45]

- Eiselsberg-Renzi (1907) đã phẫu thuật thành công một khối u nội tủy

- Năm 1925, Charles Elsberg công bố nghiên cứu phẫu thuật các u tủyvới số lượng bệnh nhân lớn nhưng kết quả sau đó không cao [56]

Những năm cuối thế kỷ XX, đầu thế kỷ XXI với sự tiến bộ của phươngtiện chẩn đoán, kỹ thuật vô trùng, kính hiển vi phẫu thuật và các thuốc tronglâm sàng mang đến kết quả tốt hơn

- Kurze (1964) đã sử dụng kính hiển vi trong phẫu thuật giúp lấy bỏ toàn

bộ khối u giảm tỷ lệ tái phát và tai biến

- Năm 1991 Brotchi J và cộng sự nghiên cứu kết quả phẫu thuật và tầmquan trọng của Cộng hưởng từ với u nội tủy.[22]

- 1997 Maira G và cộng sự nghiên cứu điều trị phẫu thuật u nội tủy cổ.[67]

- Năm 2003 Shengde Bao và cộng sự áp dụng vi phẫu thuật cho 71trường hợp u tủy sống cổ với kết quả tốt

- Năm 2004 DEBORAH L và cộng sự nghiên cứu ứng dụng phẫu thuậtđịnh vị lập thể với 31 bệnh nhân u cột sống, tủy sống an toàn và hiệu quả.[34]

- Năm 2005 LEI Peng nghiên cứu vi phẫu thuật với u phía trước bên tủy

cổ cao.[59]

- Năm 2006 Peng Lin và cộng sự nghiên cứu tầm quan trọng của vi phẫuthuật đối với việc điều trị u nội tủy.[73]

- Năm 2009 Li Zhiyun và cộng sự nghiên cứu ứng dụng vi phẫu thuậtđối với u tủy ở trước và bên tủy sống [58]

Nhiều tác giả khác cũng đã đánh giá về sự tiến bộ khi ứng dụng cácphương pháp chẩn đoán sớm, chính xác (MRI, PET/CT, chụp động mạch sốhóa xóa nền…); Phương tiện phẫu thuật hiện đại như kính hiển vi, dao Laser,dao siêu âm và các máy đo điện thế gợi trong khi phẫu thuật u tủy sống; Cácphương pháp hỗ trợ trước trong và sau mổ như xạ trị, hóa chất… [1], [38],[39], [48], [51], [53], [56], [55], [58], [59], [67], [73], , , ,

1.1.2 Tình hình nghiên cứu trong nước

Ở Việt Nam từ những năm 50 của thế kỷ trước đã có nhiều tác giả tiếnhành phẫu thuật u tủy và thu được kết quả tốt như: Nguyễn Thường Xuân(1958), Phạm Gia Triệu (1960), Dương Chạm Uyên (1968), Trần Mạnh Chí(1968)…

- Năm 1994 Nguyễn Hùng Minh tiến hành đề tài: Nghiên cứu chẩn đoánsớm và điều trị ngoại khoa bệnh u tủy tại Bệnh viện 103.[6]

Năm 1995 Trần Mạnh Dũng nghiên cứu về u rễ thần kinh và màng tủytại bệnh viện 103.[2]

Năm 2001 Vũ Hồng Phong nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật

u thần kinh tủy tại Bệnh viện Việt Đức.[10]

Năm 2003 Phạm Đức Hiệp nghiên cứu đặc điểm hình ảnh cộng hưởng

từ của u thần kinh tủy sống.[4]

- Năm 2006 Lê Quyết Thắng Nghiên cứu chẩn đoán sớm và kết quả điềutrị phẫu thuật u tủy sống vùng cổ tại bệnh viện 103.[16]

- Năm 2009 Nguyễn Hùng Minh và cộng sự nghiên cứu một số đặc điểmchẩn đoán và điều trị u tủy cổ cao tại viện 103

1.2 Giải phẫu cột sống – tủy sống cổ liên quan đến phẫu thuật và phân loại u tủy

1.2.1 Cột sống

Cột sống cổ bao gồm 7 đốt sống và có đặc điểm giải phẫu tương ứng vớichức năng riêng của nó Các đốt sống cổ có thân đốt nhỏ nhưng cung sau lạirất dày Riêng hai đốt C1 và C2 còn có thêm một số đặc điểm cấu trúc đặcbiệt để khớp với xương chẩm của hộp sọ và làm cho đầu có thể quay được.Đốt C1 còn gọi là đốt Atlas nằm ở cao nhất khớp với hộp sọ Đốt C2 (đốtAxis) còn có mỏm răng để khớp với đốt C1, như là thân đốt của C1

Gai sau đốt sống cổ tách đôi và có xu hướng chúc xuống dưới, trong đógai sau của đốt C7 lớn nhất như là một mốc giải phẫu định vị ở vùng cổ gáy

Ở hai mỏm ngang hai bên đốt sống từ C1 đến C6 còn có lỗ để cho hai độngmạch đốt sống đi qua lên hộp sọ và đây cũng là một đặc điểm rất quan trọngtrong bệnh lý u tủy cổ có chèn ép vào thân các động mạch đốt sống này

Ống sống là khoang chứa dịch não tủy và tủy gai, có đường kính trungbình từ 15-18 mm Đường kính trước sau ống sống cổ là 17 mm, được coi làhẹp khi nhỏ hơn hay bằng 13 mm, sẽ xuất hiên các dấu hiệu chèn ép tủy khiđường kính trước sau còn từ 10-13mm.[4], [55]

Theo Pavlov tỷ lệ đường kính ống sống/đường kính thân đốt = 1, nếu tỷ

lệ này nhỏ hơn 0,8 là bất thường Đoạn từ C1 đến C3 ống sống rộng, từ T1 ống sống lại hẹp

C4-Giữa các đốt sống có các lỗ ghép để cho rễ thần kinh chui qua.Vớinhững khối u phát triển ra ngoài ống sống qua lỗ ghép (loại u hình đồng hồcát-Dumbell) có thể bào mòn xương làm cho lỗ ghép rộng ra và phát hiệnđược trên phim Xquang.[4], [14]

Hình 1.1: Các đốt sống cổ cao [11]

1.2.2 Tủy sống

Tủy nằm bên trong của ống sống, tủy sống vùng cổ rất quan trọng dotrong nó có các trung khu điều khiển chức năng sống của cơ thể Số đốt tủytương ứng với số đốt sống nhưng riêng tủy sống đoạn cổ lại có thêm đốt thứ 8tủy ở đoạn này có hình thể ngoài phình to gọi là “phình cổ”, do đặc điểm nàynên nhiều trường hợp tổn thương tủy sống cổ nhưng các chức năng có thểđược bù trừ

Theo định luật Chipault cho biết mối tương quan giữa mỏm gai sau đốtsống với nơi chui ra của rễ thần kinh cổ là: mỏm gai sau cổ=rễ thần kinh cổ+1 Sát bề mặt tủy có một màng mỏng, trong suốt, bám chắc vào bề mặt tủygọi là màng nuôi trong nó có nhiều mạch máu nuôi tủy Bên ngoài của màngnuôi là màng nhện Giữa màng nhện và màng nuôi là một lớp dịch trong suốtđược gọi là dịch não tủy Lớp dịch này làm thành một lớp áo bảo vệ tủy tránh

bị va đập khi cột sống chuyển động Bên ngoài màng nhện là màng cứng, mộtlớp bao dày và cứng, cách với thành xương của ống sống bởi một lớp mỏng

mỡ Các khối u nằm phía ngoài của màng cứng được gọi là u ngoài màngcứng, các u nằm bên trong màng cứng và bên ngoài màng nuôi gọi là u trongmàng cứng ngoài tủy, còn các u nằm bên trong màng nuôi thì gọi là u nội tủy.Các u vừa có một phần nằm trong ống sống ngoài màng cứng, một phần nằmngoài ống sống được goị là u hình quả tạ đôi (tiếng Anh gọi là u dumbbell)hoặc u hình đồng hồ cát, danh từ này cũng được gọi với u có một phần nằmtrong màng cứng và một phần nằm ngoài màng cứng

Mạch máu nuôi tủy cổ gồm hai hệ:

- Hệ động mạch bắt nguồn từ hai nơi: cung cấp máu cho tủy cổ cao làđộng mạch đốt sống, cung cấp máu cho tủy cổ thấp và tủy ngực là các nhánhbắt nguồn từ động mạch đốt sống và động mạch dưới đòn; Các động mạchnày cấp máu cho tủy qua 3 loại nhánh động mạch gai trước, động mạch gaisau và động mạch rễ; Do đặc điểm này nên nếu u chèn ép vào động mạch đốtsống có thể tạo nên các triệu chứng ở vùng tủy cổ cao và não

- Hệ tĩnh mạch đi kèm động mạch thu máu từ trong tủy, xung quanh tủy,ngoài tủy đổ về hệ tĩnh mạch trong ống sống và ngoài ống sống để về tĩnhmạch Azygos; Trong bệnh cảnh chèn ép tủy gây thiếu máu cho tổ chức tủyđều dẫn đến tình trạng nhũn tủy nên phẫu thuật sớm lấy bỏ u tạo điều kiệncho sự phục hồi tốt về sau

Hình 1.2: Sơ đồ hệ động mạch của tủy gai [11]

1.3 Sinh lý bệnh chèn ép tủy sống

1.3.1 Mức khoanh tủy (segmental level).

- Tại mỗi khoanh, các neuron cảm giác đi vào tủy sống qua rễ sau

- Thân tế bào neuron vận động nằm ở sừng trước, tại mỗi khoanh, sợitrục của chúng tạo thành rễ gai trước, và thông qua đám rối và dây thần kinhngoại biên để đến các cơ

- Các sợi cảm giác lớn từ thoi cơ đi vào tại mỗi khoanh tủy và tiếp hợpvới các neuron vận động, từ đó đến các cơ tương ứng Cung phản xạ căng cơmột sinap là một mặt quan trọng của sự tổ chức khoanh

* Các bó dài: có 10 hoặc hơn 10 bó dẫn truyền dọc theo chiều dài tủy sống,

nhưng chỉ 3 bó quan trọng trong thực hành lâm sàng (Hình 1)

Hình 1.3: Các bó dẫn truyền trong tuỷ sống

Sự định khu: Các chấn thương bị nghi ngờ nằm ở tủy sống khi có dấuhiệu chứng tỏ tổn thương các bó dài, có thể kèm theo hoặc không kèm theodấu hiệu tổn thương tại khoanh tủy sống

* Dấu hiệu tổn thương các bó dài:

+ Vận động: rối loạn chức năng neuron vận động trên được đặc trưng bởi

yếu cơ, cứng cơ kiểu tháp, tăng phản xạ gân cơ, và có đáp ứng Babinski Yếu

cơ 2 chân (paraparesis) là biểu hiện phổ biến nhất của rối loạn chức năng tủysống, nhưng yếu tứ chi, yếu 1 chi hoặc yếu chi kết hợp khác cũng có thể gặp Cắt ngang tủy (hoặc các tổn thương nặng tương tự) có thể gây ra sốc tủyvới liệt mềm và phản xạ gân cơ mất Điều này chỉ tạm thời, sau đó sẽ chuyểnsang liệt cứng

+ Cảm giác: Dấu hiệu đặc trưng là mất cảm giác 2 bên dưới mức tổn

thương Khi nghi ngờ bệnh lý tủy sống, thầy thuốc phải chú ý khám để xácđịnh khoanh cảm giác ở thân và chi Loại cảm giác bị mất tùy thuộc vào bódài bị ảnh hưởng

+ Dấu hiệu thần kinh thực vật: Nhiều chức năng có thể bị ảnh hưởng,nhưng về mặt lâm sàng, các triệu chứng hữu ích nhất liên quan đến sự kiểm

soát hoạt động bàng quang Mất sự ức chế đi xuống để kiểm soát phản xạkhoanh dẫn đến tiểu không kiểm soát Tuy nhiên, các tổn thương cấp tính có thể

đi kèm liệt bàng quang và bí tiểu trước khi cung phản xạ khoanh tăng hoạt động

1.3.2 Dấu hiệu tổn thương tại khoanh:

Các hội chứng kinh điển:

Hội chứng Brown - Sequard của cắt ngang nữa tủy sống: chèn ép một

nửa tủy bên (bên trái hoặc bên phải) sẽ biểu hiện các triệu chứng sau: ở phía cótổn thương biểu hiện liệt tay và chân kiểu trung ương nhưng còn cảm giác đau,trong khi đó ở phía nửa người đối bên không liệt nhưng mất cảm giác đau

Chèn ép ngoài tủy: Chèn ép ngoài tủy do u hoặc các khối khác ảnh

hưởng đến tủy sống bằng cách chèn ép trực tiếp hoặc thông qua chèn ép mạchmáu nuôi Dấu hiệu tại khoanh rất thay đổi và một lần nữa nó tùy thuộc vàotầng và độ lan rộng của tổn thương Nếu rễ thần kinh bị ảnh hưởng, các thayđổi vận động, cảm giác hoặc phản xạ có thể rõ ràng ở tại mức khoang tủy tổnthương Đôi khi các thay đổi này rất ít Các dấu hiệu tổn thương bó dài quantrọng hơn về mặt lâm sàng vì nó chỉ ra có tổn thương ảnh hưởng tủy sống,chứ không chỉ ảnh hưởng đến rễ

Hội chứng trung tâm tủy: Nếu một tổn thương ở trung tâm của tủy sống

lan qua nhiều khoanh tủy thì dấu hiệu khoanh sẽ nổi bật Các u nội tủy hoặcnang (rỗng ống tủy) có thể biểu hiện với mất cảm giác đau nhiệt kiểu treotheo khoanh tủy, mất phản xạ gân cơ theo khoanh, yếu và teo cơ teo khoanh,

và các dấu hiệu tổn thương bó dài bên dưới mức sang thương (cứng cơ kiểutháp, phản xạ gân cơ tăng, có đáp ứng Babinski, yếu cơ, tiểu không tự chủ, vàbất thường các loại cảm giác tùy thuộc bó cảm giác nào bị tổn thương) Nếutổn thương bắt đầu ở giữa tủy, biểu hiện đầu tiên sẽ là mất cảm giác phân ly(mất cảm giác đau nhiệt, còn cảm giác sâu) do gián đoạn các neuron cảmgiác số 2 của bó gai đồi thị bên

Bệnh lý tủy do thoái hóa cột sống cổ: Các thay đổi do thoái hóa ở tủy cổ

(thoái hóa đĩa đệm, tạo gai xương) có thể đâm vào rễ gai và cũng có thể chèn

ép tủy sống Thường gặp tại đốt sống cổ C6 với các dấu hiệu tại khoang (đặcbiệt là giảm phản xạ gân cơ nhị đầu và cánh tay quay) và dấu hiệu tổn thương

bó dài bên dưới mức sang thương (với phản xạ gân cơ tam đầu và chi dướităng, cứng cơ 2 chân kiểu tháp, đáp ứng Babinski, và tiểu không tự chủ) Cácdấu hiệu cảm giác cả tại khoanh và bó dài có thể xuất hiện nhưng thường làbiến chứng muộn

Các hội chứng lâm sàng cổ điển

Hội chứng tại nơi thương tổn: Biểu hiện chủ yếu qua triệu chứng đau

theo rễ thần kinh Loại đau này thường có vị trí cố định, đau nhói, khởi pháthay gia tăng bởi những cử động làm tăng áp lực trong ống sống, Nếu chỉ bịtổn thương một rễ thần kinh thì có thể không có dấu hiệu thiếu sót về vậnđộng và cảm giác trong vùng bị đau

Hội chứng dưới nơi thương tổn: Các rối loạn dưới nơi thương tổn

thường bị bỏ sót lúc ban đầu vì các biểu hiện rất thay đổi không cố định vị trí:

dị cảm, chuột rút, đau Ở giai đoạn sau, ta mới ghi nhận được một cảm giáctoàn thể dưới nơi thương tổn mà giới hạn trên cho ta biết đầu dưới của chèn

ép tủy sống

Các rối loạn về vận động thường khởi đầu bằng các rối loạn đi cách hồikhông đau, sau đó biểu hiện dần qua các triệu chứng thương tổn đưa dần đếnliệt nhẹ 2 chi dưới hay tứ chi

Các rối loạn cơ tròn thường xuất hiện rất muộn, giới hạn bởi các rối loạntiểu tiện: tiểu nhiều lần, tiểu són hay những đợt bí tiểu

Sau cùng các rồi loạn vận mạch và giao cảm thường có thể ảnh hưởngtrên các vùng da dưới nơi thương tổn: giãn mạch, tăng hoặc giảm tiết mồ hôi

Hội chứng cột sống: Thường bị bỏ sót, có thể thấy khi khám kỹ cột sống: co

cơ cạnh cột sống, cứng từng phần của cột sống, đau khởi phát khi ấn vào mộtmỏm gai Ở chèn ép tủy sống nơi trẻ em thường thấy gù hay vẹo cột sống

Hội chứng dịch thể: Dịch não tủy màu vàng, phần ly đạm tế bào với

protein có thể tăng rất cao, thực hiện nghiệm pháp Queckenstedt

1.4 Phân loại u tủy cổ

1.4.1 Theo tổ chức học

Đây là phân loại có tính khoa học, thường được tiến hành sau phẫu thuật,phục vụ cho công tác nghiên cứu, điều trị và tiên lượng bệnh

+ Theo kinh điển, các tác giả chia 2 nhóm:

- U nguyên phát (u màng ống nội tủy, u nguyên bào thần kinh đệm, unguyên bào tủy, u mạch máu )

- U di căn do ung thư từ cơ quan khác đến tủy

+ Ngày nay các tác giả đều thống nhất phân loại dựa trên nguồn gốc tổchức học u:

- Meningioma (u màng tủy - chiếm tỷ 1ệ khoảng 15 - 25%).(74)

- Neurinoma (u rễ thần kinh - bao gồm cả Schwannoma và neurofibromachiếm tỷ lệ cao nhất từ 30 - 50%)

Còn lại các u sau đây chiếm tỷ 1ệ thấp:

- Ependymoma (u màng ống nội tủy)

- Astrocytoma (u tế bào hình sao)

1.3.2 Theo giải phẫu

+ U nội tủy (intramedulle tumor): hiếm gặp (khoảng 5 - 10%), thường là

u màng ống nội tủy (ependymoma), u nang, u nguyên bào xốp, hoặc u mỡ(lipoma)

+ U ngoài tủy (extramedulle tumor) hay gặp, người ta chia như sau:

- U ngoài tủy- dưới màng cứng (intradural- extramedulle tumor): lànhững u hay gặp (khoảng 65 - 75%), thường là u màng tủy (meningioma) và

u rễ thần kinh (neurinoma) Đây là những u lành tính, ranh giới rõ, mật độchắc, phẫu thuật có thể lấy được toàn bộ u, ít gây tổn thương tủy-rễ thần kinh

- U ngoài tủy - ngoài màng cứng (extradural-extramedulle tumor):thường là những u di căn, u máu hoặc u xương chiếm tỷ lệ thấp khoảng l5 -25%

- U hỗn hợp: là loại u phát triển cả trong và ngoài màng cứng, u có dạnghình “đồng hồ cát” hoặc u có dạng hai túi U dạng đồng hồ cát là thể u đặcbiệt một phần u nằm trong ống sống, một phần u chui qua lỗ ghép ra ngoàiống sống Phẫu thuật lấy triệt để loại u này rất khó khăn Để phát hiện loại unày chỉ có chụp cộng hưởng từ 1à mang lại kết quả tốt nhất Trước đây hay bỏsót khi mổ u loại này

Ngoài ra còn một số tác giả phân loại u theo kích thước để phục vụ trongquá trình lập kế hoạch điều trị và tiên lượng: u nhỏ khi đường kính nhỏ hơn1cm và chiều dài nhỏ hơn 2,5cm; u lớn khi đường kính ngang từ 1-1,5cm vàchiều dài lớn hơn 3cm; u rất lớn với đường kính ngang quá 2cm và chiều dàihơn 6cm; u khổng lồ gồm cả hai loại lớn, rất lớn với sự phát triển cả trong vàngoài ống sống.[58], [59]

1.5 Lâm sàng u tủy cổ [3], [7], [8], [12], [13], [15], [53]

- Chèn ép tủy cổ cao (C1-C4) dẫn đến liệt cứng tứ chi; trong những biểu

hiện của hội chứng tại nơi tổn thương cần chú ý đến:

+ Chèn ép thần kinh hoành gây ra nấc cụt, liệt một nửa cơ hoành

+ Chèn ép nhánh tủy gai của dây XI: liệt cơ ức đòn chũm, cơ thang.Đôi khi xuất hiện hội chứng “trên nơi tổn thương” do u xâm lấn ngượclên sọ não hoặc tổn thương các rễ đi xuống, nhánh gai của dây V

Chèn ép tủy sống cổ cao có thể có hội chứng treo, triệu chứng này cóthể lệch tầng so với vị trí tủy bị chèn ép Trêm lâm sàng biểu hiện bằng rốiloạn vận động cảm giác ngang hai tay dưới dạng dị cảm, tê tay và teo cơ

- Chèn ép tủy cổ thấp biểu hiện bằng yếu liệt hai chi dưới và hội chứng

rễ ở hai chi trên Nhờ vào triệu chứng rễ này mà ta xác định chính xác vị tríthương tổn

1.5.1 Giai đoạn đau rễ:

+ Đau do u tủy có đặc trưng là đau theo rễ thần kinh, thời gian thườngđau lâu, nó có thể là triệu chứng duy nhất của bệnh Nhiều trường hợp đau cóthể kéo dài nhiều năm, bình thường đau kéo dài trên 6 tháng Vì thế có khichẩn đoán nhầm với một số bệnh khác (như u vùng tủy cổ giai đoạn đầu haynhầm với thoát vị đĩa đệm cổ, thoái hóa cột sống)

+ Đặc điểm khởi bệnh bằng các dấu hiệu ban đầu thông thường như đaucột sống hoặc dị cảm hoặc rối loạn vận động chi thể một cách tự nhiên, từ từ

và đau có xu hướng ngày một tăng lên

+ Đau có thể do u phát triển và đè ép từ một bên tủy, hoặc cả hai bênchứng tỏ u nằm phía sau Những u phát triển phía trước hoặc mặt trước bêntủycó thể không có đau mà ngay từ đầu xuất hiện các triệu chứng rối loạn vậnđộng của một vài nhóm cơ hoặc của cả chi thể mà không có biểu hiện đau rễ,hoặc nếu có chỉ thoáng qua

U rễ thần kinh so với u màng tủy thường gây đau sớm hơn vì u phát triển

trực tiếp từ các rễ và di động hơn Đau rễ có thể là triệu chứng lâm sàng duynhất trong các u nang tủy

+ Chẩn đoán u tủy trong giai đoạn đau rễ rất khó khăn (khoảng 15 - 20%)

1.5.2 Giai đoạn chèn ép tủy

+ Tùy theo mức độ đè ép tủy và vị trí u mà biểu hiện lâm sàng dưới cáchình thức khác nhau, có thể thấy liệt một vài nhóm cơ, hoặc liệt tứ chi

Trong trường hợp u chèn ép một nửa tủy bên (bên trái hoặc bên phải) sẽbiểu hiện hội chứng Brown-Sequard với các triệu chứng sau: ở phía có u biểuhiện liệt tay và chân kiểu trung ương nhưng còn cảm giác đau, trong khi đó ởphía nửa người đối bên (bên không có u) không liệt nhưng mất cảm giác đau.Hội chứng Brown-Sequard hay gặp u chèn ép tủy cổ hoặc tủy ngực cao

Sự hình thành bại liệt hoàn toàn phụ thuộc vào mức độ đè ép tủy do ugây nên và tùy thuộc vào độ thiếu máu trong tủy Rối loạn vận động có thểmột bên hoặc hai bên, điều đó được quan sát thấy trong các u nằm giữa ở mặttrước hoặc mặt sau tủy, hoặc các u trong tủy

+ Rối loạn cảm giác có ý nghĩa đặc biệt như những dị cảm (30%), tê bìtheo rễ thần kinh (60 - 90%); tuy nhiên nó còn phụ thuộc nguồn gốc u Trongcác u ngoài tủy thường những rối loạn cảm giác nông xuất hiện muộn hơn,trước hết là cảm giác đau, sau đó là cảm giác nhiệt, và cuối cùng là cảm giácxúc giác Trong những trường hợp phân ly cảm giác (rối loạn vận động, mấtcảm giác nhiệt và đau) các tác giả gặp 20% các trường hợp u ngoài tủy, theokinh điển cho thấy phân ly cảm giác hiếm gặp ở các u trong tủy

+ Rối loạn cơ thắt bàng quang (sphinter) có thể thấy trong tất cả các u,không phụ thuộc vào đoạn tủy, chúng dường như là có sớm hơn, rầm rộ hơn ởcác u trong tủy so với các u ngoài tủy Biểu hiện lâm sàng là bí tiểu, hoặc đái rỉkhông giữ được nước tiểu

+ Rối loạn sinh dục có thể quan sát thấy chủ yếu khi u chèn ép phần đuôingựa hoặc đoạn cổ

+ Rối loạn phản xạ dựng lông (pilomotorius) và rối loạn bài tiết mồ hôi.+ Rối loạn dinh dưỡng, teo cơ gặp các u trong và ngoài tủy; gõ các gaisau hoặc cơ cạnh sống luôn gây đau ở ngang mức u tủy

+ U tủy vùng cổ cao có thể có những triệu chứng rối loạn tiểu não (dophù tủy hoặc rối loạn lưu thông dịch não tủy trên chỗ đè ép) Hậu quả là liệtcác dây sọ như tổn thương dây V, teo cơ ức-đòn-chũm và cơ thang, có thể gặprối loạn nhánh quặt ngược của dây X, dây IX và dây XII Có thể quan sát thấyrối loạn tim mạch (mạch chậm) do kích thích dây X (ở hành não), rất hiếmgặp mạch nhanh trong tổn thương dây X Rối loạn hô hấp phát sinh là do vậnđộng đầu một cách đáng kể làm tăng sự đè ép tủy Có thể biểu hiện tăng thânnhiệt (41oC - 42oC), hiếm gặp giảm nhiệt độ Thân nhiệt tăng lên do tổnthương trung tâm điều hoà thân nhiệt của hành não Những u vùng này có thểthấy sự xâm nhập tới hố sọ sau, đưa đến hội chứng tăng áp lực nội sọ (đauđầu, nôn, ứ phù gai thị, liệt các dây sọ trong u sọ tủy)

Nếu đè ép động mạch đốt sống hoặc các nhánh của nó có thể tạo nên sựrối loạn cung cấp máu các khu vực tương ứng gây nên các triệu chứng về não

1.6 Cận lâm sàng

1.6.1 Chụp cột sống không chuẩn bị:

Chụp cột sống qui ước (hay còn gọi là chụp cột sống thường) là rất cầnthiết và nhất thiết phải có trong chẩn đoán phân biệt đau rễ thần kinh do cácnguyên nhân khác nhau như: thoái hóa cột sống, chấn thương cột sống, ungthư di căn vào cột sống hoặc viêm khớp

Trong bệnh u tủy thì sự thay đổi X quang xương là hiếm gặp và xuấthiện muộn (50%) Những thay đổi về xương chỉ rõ ràng khi u đạt đến mộtkích thước đủ lớn để đè ép lên xương Kết quả của sự đè ép lâu dài của u làống sống giãn rộng vì loạn dưỡng chân khớp, bản sống và thân đốt sống; biểuhiện bằng dấu hiệu tăng giãn cách cuống sống (dấu hiệu ELBERG-DYKA)trên phim thẳng Sự giãn rộng cuống sống chỉ có ý nghĩa khi nó rộng từ 2 -4mm so với cuống sống trên và dưới nó Sự tăng giãn cách cuống sống có thể

từ một tới vài thân đốt sống

Thành phần dịch não tủy thường cũng thay đổi theo sự rối loạn lưuthông Biến đổi đầu tiên phải kể đến là thành phần albumin, nó thường tăng từvài trăm miligram tới vài gram thậm chí hàng chục gram/lit Trong trườnghợp albumin tăng cao có thể thấy dấu hiệu Froin, trong khi đó thành phần tếbào lại gần như bình thường, người ta gọi đây là hiện tượng phân ly albumin-

tế bào.[13]

Thời gian gần đây nhờ có kính hiển vi điện tử (cùng với sự phát triển củangành siêu cấu trúc tế bào), các tác giả đã chẩn đoán được nguồn gốc của utủy thông qua nghiên cứu thành phần dịch não tủy

1.6.3 Chụp tủy cản quang

Chụp tủy cản quang lần đầu tiên được Dandy W.E tiến hành năm l919bằng loại cản quang âm tính (không khí hoặc oxy) Đến năm 1921, Sicar F.chụp tủy cản quang bằng lipiodol thành công mở đầu cho việc dùng các chấtcản quang dương tính để kiểm tra khoang dưới nhện Chất cản quang lipiodolmang nhiều nhược điểm như: viêm dính màng nhện, tồn tại lâu dài trongkhoang dưới nhện Sau này nhờ công nghệ phát triển, đã sản xuất ra các chấtcản quang tan trong nước metrizamide (amipaque, omnipaque, iopamiron)vào năm 1969 do Amen người Hà Lan tìm ra Từ năm 1975 tới nay chất cảnquang tan trong nước đã thực sự thay thế các chất cản quang tan trong dầutrong việc kiểm tra khoang dưới nhện mà không có tai biến gì

Khi tiến hành kỹ thuật người ta bơm vào khoang dưới nhện từ 10 - 15mlchất cản quang rồi thay đổi độ dốc của bàn tùy theo yêu cầu trong chẩn đoán.Hình ảnh X quang sau chụp tủy có thể thấy các hình ảnh sau:

+ Viêm dính khoang dưới nhện: thuốc cản quang đọng thành giọt loang

lổ hình da báo

+ U tủy: tắc nghẽn cột thuốc cản quang hình chôn chén hoặc hình càng cua

1.6.4 Đo điện cơ thường để xác định chức năng của các vùng của tủy sống

hoặc dây thần kinh, xác định mức độ thương tổn hoặc tiên lượng sau này

1.6.5 Siêu âm trong chẩn đoán u tủy đôi khi cũng được thực hiện ở những

người bệnh mà vị trí của khối u nằm ở chỗ không có xương bao bọc, hoặc là ởnhững vùng đã được cắt xương khi mổ trước đây nay tái phát u hoặc là đối

với những phần lan ra ngoài ống sống của u hình quả tạ đôi (dumbbell).[48] 1.6.5 Chụp mạch máu tủy thường để phân biệt với các bệnh lí thuộc về mạch

máu tủy nhưng mục đích thường được chọn lựa khi chỉ định chụp mạch máutủy cho các trường hợp u tủy là tìm ra nguồn của mạch máu nuôi khối u đốivới những khối u có quá nhiều máu đến nuôi để có thể dễ dàng cô lập nguồnnuôi khi mổ, tránh gây mất máu cũng như gây ra những biến chứng khôngđáng có

1.6.6 Chụp cắt lớp vi tính (CLVT).

CTScanner cũng được dùng trong chẩn đoán u tủy, đặc biệt là đối vớicác trường hợp u có hủy xương hoặc bào mòn xương, u hình quả tạ đôi Ởnhững trường hợp này, CTScan giúp xác định tình trạng của xương để cónhững quyết định chính xác về phương pháp điều trị Trong một số trườnghợp người bệnh không thể chụp được MRI như do có dị vật kim loại trong cơthể, đặt máy tạo nhịp tim hoặc sợ không gian kín… người ta có thể dùng hìnhảnh CTScan chụp sau khi bơm thuốc cản quang tan trong nước vào khoanggiữa màng nhện và màng nuôi rồi tái tạo lại để thay thế cho hình ảnh MRI,

tuy nhiên nó chỉ có giá trị khi không có hình ảnh MRI chứ không thay thếhoàn toàn được.

Chụp cắt lớp vi tính cho biết được vị trí u nhưng nhược điểm là khôngxác định được khi u còn nhỏ, nhiều trường hợp không biết được vị rí u, sựliên quan của u với xung quanh do hình ảnh xương cột sống che lấp.[13]

1.6.7.Chụp cộng hưởng từ (MRI - magnetic resonance imaging)

Là phương pháp ưu việt hơn hẳn so với chụp CLVT và các phương phápkhác; máy MRI có thể chụp cột sống và tủy sống ở các bình diện khác nhau,cho biết chắc chắn vị trí u, kích thước u, mối liên quan của u với tổ chức xungquanh; ngoài ra chúng còn có thể cho biết tính chất tổ chức học của u trênảnh [4], [13], [19], [22], [24], [38], [55], , ,

Một số hình ảnh đặc trưng của u tủy trên ảnh MRI như sau:

+ U rễ thần kinh: Trên ảnh T1W u có đồng cường độ tín hiệu so với tủy;

u có viền xung quanh rõ và cấu trúc bên trong là thuần nhất Trên ảnh T2W u

có đặc trưng là tăng cường độ tín hiệu so với tủy Nếu tiêm cản quang từ(Gadolium) u bắt cản quang rõ hơn

+ U màng tủy: Trên ảnh T1W u có đồng cường độ tín hiệu so với tủy,trên ảnh T2W u cho cường độ tín hiệu thấp, do vậy nhìn thấy rõ vị trí và kíchthước u Nếu tiêm cản quang từ (Gadolium) u bắt cản quang rõ hơn

+ U mỡ: Trên ảnh T1W và T2W cho cường độ tín hiệu cao hơn so vớitủy và dịch não tủy

+ U nội tủy: U nội tủy thường kéo dài một vài đoạn tủy Trên ảnhT1W u có thể đồng hoặc giảm tín hiệu so với tủy Vùng tủy có u dày hơn, cóthể thấy được phần chắc cũng như phần nang trong u, thậm chí thấy được cảhình ảnh chảy máu trong u Trên ảnh T2W phần đặc và phần nang của u chocường độ tín hiệu cao

u tủy được chẩn đoán sớm đã đạt khoảng 50%

Giai đoạn đau rễ cần chẩn đoán phân biệt với những bệnh đau thần kinhchẩm, hội chứng cổ-vai, những bệnh bụng-ngực (viêm màng phổi, đau thắtngực, bệnh dạ dày-tá tràng, bệnh gan mật) Tuy nhiên không được quên rằng

u tủy có thể kết hợp với các bệnh lý nói trên

Ngoài việc chẩn đoán dựa vào các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàngcăn bản, hiện nay còn có nhiều phương tiện hiện đại giúp cho việc chẩn đoánxác định, phân loại u cũng như đánh giá lập kế hoạch điều trị được sử dụngnhư: PET/CT, siêu âm Doppler mạch, chụp động mạch chọn lọc số hóa xóanền, sử dụng các điện thế gợi…[1], [19], [23], [32], [37], [48], [50], [54], [60]