ĐẶC điểm lâm SÀNG, HÌNH ẢNH MRI sọ não và HIỆU QUẢ điều TRỊ độc tố BOTULINUM NHÓM a kết hợp PHỤC hồi CHỨC NĂNG ở TRẺ bại não THỂ CO CỨNG

ĐẶT VẤN ĐỀBại não BN là một nhóm các rối loạn thần kinh trung ương ảnhhưởng đến sự kiểm soát vận động, tư thế, giác quan, tâm thần và hành vi, gâynên do tổn thương não không tiến triển x

NGUYỄN VĂN TÙNG

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH MRI

SỌ NÃO VÀ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ ĐỘC TỐ BOTULINUM NHÓM A KẾT HỢP PHỤC HỒI CHỨC NĂNG Ở TRẺ BẠI NÃO THỂ CO CỨNG

TIỂU LUẬN TỔNG QUAN

HÀ NỘI – 2018

NGUYỄN VĂN TÙNG

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH MRI

SỌ NÃO VÀ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ ĐỘC TỐ BOTULINUM NHÓM A KẾT HỢP PHỤC HỒI CHỨC NĂNG Ở TRẺ BẠI NÃO THỂ CO CỨNG

Người hướng dẫn khoa học: GS.TS Cao Minh Châu

Cho đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh MRI sọ não

và hiệu quả điều trị Độc tố Botulinum nhóm A kết hợp phục hồi chức

năng ở trẻ bại não thể co cứng”

Chuyên ngành: Nhi khoa

Mã số: 62720135

TIỂU LUẬN TỔNG QUAN

HÀ NỘI – 2018

ADC : Apparent Diffusion Coefficient

(Hệ số khuếch tán biểu kiến)

BTA : Botulinum toxin type A (Độc tố thần kinh nhóm A)BVT : Bó vỏ-tuỷ (Bó tháp)

FA : Fractional Anisotropy (Phân số bất đẳng hướng)

FN : Fibers number (số lượng sợi)

GMFCS : Gross Motor Functional Classification System (Thang phân loại chức năng vận động thô)

KTTTVĐ : Kỹ thuật tạo thuận vận động

MAS : Modified Ashworth Scale

(Thang điểm Ashworth cải tiến)MRI : Magnetic Resonance Imaging (Cộng hưởng từ)PHCN : Phục hồi chức năng

ĐẶT VẤN ĐỀ 1 NỘI DUNG 3

1.1 Đại cương về bại não và co cứng 31.2 Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh MRI sọ não thông thường và đánh giá đường dẫn truyền thần kinh ở trẻ bại não thể co cứng 181.3 Các phương pháp điều trị co cứng và PHCN cho trẻ BN thể co cứng 261.4 Tình hình nghiên cứu điều trị co cứng bằng Độc tố Botulinum nhóm Acho trẻ bại não thể co cứng 341.5 Các thang điểm đánh giá mức độ co cứng và chức năng vận động 38

KẾT LUẬN 41 TÀI LIỆU THAM KHẢO

Sơ đồ 1 Các giai đoạn phát triển và ảnh hưởng của các tác nhân lên quá

trình hình thành phát triển của não 7

Sơ đồ 2 Các vấn đề nảy sinh sau tổn thương thần kinh trung ương 26

Sơ đồ 3 Sơ đồ chiến lược điều trị co cứng 28

Hình 1 Hội chứng tế bào thần kinh vận động trên 11

Hình 2 Sơ đồ các hệ thống từ trung tâm trên tuỷ đi xuống điều chỉnh cung phản xạ kéo căng 13

Hình 3 Bại não thể co cứng liệt nửa người trái 15

Hình 4 Bại não thể co cứng liệt tứ chi 16

Hình 5 Hình ảnh nhuyễn não chất trắng quanh não thất 19

Hình 6 Khuếch tán tự do và khuếch tán giới hạn 21

Hình 7 Bó vỏ tháp trên ảnh axial bản đồ FA mã hoá mầu 22

Hình 8 Cấu trúc của Độc tố Botulinum nhóm A 29

Hình 9 Nẹp chỉnh hình 33

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bại não (BN) là một nhóm các rối loạn thần kinh trung ương ảnhhưởng đến sự kiểm soát vận động, tư thế, giác quan, tâm thần và hành vi, gâynên do tổn thương não không tiến triển xảy ra vào giai đoạn trước, trong vàsau khi sinh cho đến 5 tuổi [1] Trên thế giới, tỷ lệ bại não khoảng 2-2,5/1.000 trẻ đẻ sống [2],[3] Việt Nam, ước tính có khoảng 500.000 trẻ bại não.Bại não thực sự đang là một gánh nặng về tâm lý, kinh tế của gia đình và xã hội ởmọi quốc gia trên thế giới [2]

Khiếm khuyết vận động chiếm 76%, và là đặc điểm lâm sàng đặc trưng củabại não Bại não liệt co cứng là thể hay gặp nhất, chiếm 72 - 80% BN thể cocứng được chia làm các thể liệt nửa người, liệt hai chi và liệt tứ chi [1].Nguyên nhân bại não có thể do các yếu tố trước sinh, trong khi sinh hoặc saukhi sinh [4],[5] Tổn thương chất trắng là thương tổn nhu mô não hay gặpnhất gây ra rối loạn chức năng vận động ở trẻ bại não [6] Vùng chất trắngquanh não thất rất dễ bị tổn thương do trẻ đẻ non, thiếu máu, nhiễm trùnghoặc bị phá huỷ bởi các yếu tố trung gian sinh ra trong quá trình viêm xảy ratrong thời kỳ bào thai, và những năm đầu tiên của cuộc đời [7]

Bó tháp bắt nguồn từ vỏ não vận động, gồm các bó sợi vận động có vỏbọc myelin tập hợp thành chất trắng dưới vỏ Bó tháp là đường vận động quantrọng nhất, có vai trò chính trong các vận động có ý thức của các chi xa cơthể Tiên lượng vận động được cho là có mối liên quan chặt chẽ tới tình trạngcủa bó tháp [8] Mức độ tổn thương của bó tháp có liên quan đến mức độ biểuhiện các rối loạn chức năng vận động, và khả năng hồi phục tổn thương củabps tháp cũng liên quan đến khả năng cải thiện chức năng vận động [9],[10]

Do đó, việc đánh giá một cách rõ ràng và chính xác tổn thương của bó thápbằng MRI sọ não là rất cần thiết để thiết lập chiến lược điều trị phù hợp chotrẻ BN [11]

Điều trị cho trẻ BN là điều trị toàn diện phối hợp nhiều phương pháp nhằmtăng cường sự độc lập tối đa về vận động, giao tiếp xã hội cho trẻ BN [12] Điềutrị tiêm Độc tố Botulinum nhóm A (BTA- Botulinum toxin type A) kết hợp vớiPHCN đang là xu hướng mới trong điều trị co cứng cơ, điều này mở ra nhiềutriển vọng cho trẻ BN [13] BTA có tác dụng làm giảm trương lực cơ, làm dãncác cơ bị co, gia tăng tầm vận động và tạo điều kiện cho cơ kéo dài ra dưới tácdụng của cơ đối kháng và PHCN

Sử dụng BTA để điều trị co cứng cơ là “cửa sổ điều trị” cho toàn bộ qúatrình điều trị phục hồi vận động cho trẻ BN [14] Do đó BTA làm giảm số lầncan thiệp ngoại khoa, tạo cơ hội phát triển và ngăn ngừa hậu quả co rút cơ.BTA được sử dụng lần đầu tiên trong điều trị bại não vào năm 1993 [14] Từ

đó cho đến nay đã có nhiều nghiên cứu đánh giá hiệu quả, tính an toàn củaBTA trong điều trị co cứng cơ cho trẻ BN trên thế giới [15] Tuy nhiên, việcđánh giá hiệu quả sau tiêm BTA kết hợp với các phương pháp PHCN ở trẻ

BN, và mối liên quan giữa mức độ tổn thương trên hình ảnh MRI khuếch táncủa bó tháp với khả năng phục hồi vận động là lĩnh vực cần được quan tâm Xuất phát từ những lý do trên chúng tôi tiến hành thực hiện tổng quan tài

liệu cho đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh MRI sọ não và

hiệu quả điều trị Độc tố Botulinum nhóm A kết hợp phục hồi chức năng

ở trẻ bại não thể co cứng ” với ba mục tiêu sau:

1 Mô tả một số đặc điểm lâm sàng, hình ảnh MRI sọ não ở trẻ bại não thể co cứng.

2 Tổng quan hiệu quả điều trị Độc tố Botulinum nhóm A kết hợp với phục hồi chức năng ở trẻ bại não thể co cứng.

NỘI DUNG

1 Đại cương về bại não và co cứng

Năm 1886, William Little lần đầu tiên mô tả một tình trạng rối loạn vậnđộng có tên là bệnh Little, hậu quả gây ra co cứng các cơ chi dưới của nhữngtrẻ bị bệnh [1],[16] Bệnh Little ngày nay được biết đến là thể bại não (BN)

liệt co cứng [17] Bax và cs (2005) đưa ra định nghĩa “Bại não là một nhóm

các rối loạn của quá trình phát triển vận động và tư thế thân mình, gây ra những hạn chế vận động do tổn thương não không tiến triển xảy ra trong quá

trình phát triển vào giai đoạn bào thai hoặc trẻ nhỏ Những rối loạn vận động

của bại não thường đi kèm các rối loạn cảm giác, tri giác, nhận thức, giao tiếp

và hành vi, động kinh và những vấn đề cơ xương thứ phát” [1]

Trên thế giới, tỷ lệ bại não khoảng 2 - 2,5/1.000 trẻ đẻ sống [2],[3] Mỹ,

ít nhất 8.000 ca mắc mới mỗi năm [18] BN có xu hướng tăng dần do ngàycàng nhiều trẻ sơ sinh non tháng, cân nặng rất thấp và ngạt nặng lúc sinh đượccứu sống [19] Ở Việt Nam, có khoảng 500.000 trẻ em mắc bệnh này BN thực

sự đang là một gánh nặng về tâm lý, kinh tế của gia đình và xã hội ở mọi quốc giatrên thế giới [12] Trong một số nghiên cứu cho thấy tỷ lệ BN thể co cứng chiếm

72 - 91% trong các rối loạn vận động của trẻ bại não [7] Trần Thị Thu Hà(2002), tỷ lệ BN thể co cứng chiếm 62,6% (144/230) [20]

Khiếm khuyết vận động là đặc điểm lâm sàng đặc trưng của bại não ở trẻ

BN liệt co cứng là thể hay gặp nhất, chiếm 72 - 80% [20],[21] Hậu quả cocứng cơ ảnh hưởng tới tư thế và dáng đi, gây cản trở hoạt động và khả nănghòa nhập xã hội của trẻ Do đó, phục hồi chức năng (PHCN), đặc biệt điềutrị co cứng cơ sớm cho trẻ BN là hết sức cần thiết

2 Nguyên nhân và các yếu tố nguy

cơ gây bại não

Có nhiều yếu tố nguy cơ gây tổn thương tới quá trình phát triển của não,xảy ra vào giai đoạn trước sinh (38%), trong khi sinh (35%) và sau khi sinh(27%) ở trẻ đủ tháng Ở trẻ non tháng, tổn thương não thời kỳ trước sinh íthơn (17%) và xảy ra nhiều hơn vào giai đoạn trong khi sinh (49%) hoặc

không xác định được thời điểm tổn thương (33%) [16],[22].

 Các yếu tố nguy cơ gây bại não trước khi sinh:

Bệnh của mẹ: mẹ bị sảy thai trước đó, đa thai [23] Ngộ độc thai nghén,tiếp xúc hoá chất, nhiễm virus trong 3 tháng đầu mang thai [24] Chấn thương,dùng thuốc khi mang thai, chảy máu rau thai, bị bệnh tuyến giáp [25]

Bệnh của con: thai nhi bị rối loạn nhiễm sắc thể, dị tật não, vòng rau

cuốn cổ, tư thế thai bất thường [25]

 Các yếu tố nguy cơ trong khi sinh:

Đẻ non (dưới 37 tuần) và cân nặng khi sinh thấp (dưới 2.500g) là yếu tốnguy cơ lớn nhất gây bại não Tỷ lệ BN cao nhất ở nhóm trẻ sơ sinh rất nontháng (28- 32 tuần) và đặc biệt non tháng (< 28 tuần) [26],[27] Tỷ lệ BN ở trẻ

sơ sinh non tháng và cân nặng sơ sinh thấp thay đổi từ 40 đến 150 cho 1.000 trẻ

đẻ sống, đặc biệt tỷ lệ bại não lên tới 1/10 trẻ đẻ sống non tháng dưới 32 tuần,trong khi tỷ lệ bại não sấp xỉ 1/1.000 trẻ đẻ sống đủ tháng [28]

Ngạt hoặc thiếu oxy lúc sinh: trẻ đẻ ra không khóc ngay, tím tái hoặctrắng bệch phải cấp cứu Ngạt nặng ở trẻ đủ tháng không phải là nguyênnhân chính gây bại não, trái lại với trẻ non tháng kết hợp với tình trạng ngạtthiếu oxy tỷ lệ bại não lên tới một nửa các trường hợp [29],[30]

Các can thiệp sản khoa: dùng kẹp thai, hút thai, đẻ chỉ huy.

 Các yếu tố sau khi sinh:

Chảy máu não - màng não sơ sinh Nhiễm khuẩn thần kinh như: viêm

não, viêm màng não [31] Chấn thương sọ não do ngã, tai nạn, đánh đập Thiếu oxy não do suy hô hấp nặng phải thở oxy, thở máy cũng là nguyên

nhân gây bại não [32]

Các tổn thương khác: vàng da nhân sơ sinh, co giật do sốt cao đơn

thuần, do gen [33],[34]

 Nguyên nhân theo thể lâm sàng bại não:

Liệt co cứng nửa người: 70 - 90% do các nguyên nhân trước và trong khi

sinh, khoảng 10 - 30% là mắc phải sau khi sinh Những tổn thương mạch não, cácbất thường cấu trúc não (thiểu sản bán cầu não, khuyết não) Ở trẻ sơ sinh nontháng, có thể là hậu quả của nhuyễn chất trắng quanh não thất không cân đối [35]

Liệt co cứng hai chi: 50% hậu quả của sơ sinh non tháng gây xuất huyết

trong não thất - quanh nhu mô não và nhuyễn chất trắng quanh não thất Ở trẻ

đủ tháng, không có các yếu tố nguy cơ được xác định, hoặc nguyên nhân cóthể là đa yếu tố [36]

Liệt co cứng tứ chi: xấp xỉ 50% bại não thể liệt co cứng tứ chi là do các

nguyên nhân trước sinh, 30% là trong khi sinh và 20% là sau khi sinh Loại nàyđược kết hợp với các tổn thương ở các hang thông với các não thất bên, các tổnthương đa nang trong chất trắng, thiểu sản lan tỏa vỏ não và não úng thủy Sơ sinhnon tháng có nhuyễn chất trắng quanh não thất Những sơ sinh đủ tháng có các bấtthường cấu trúc não hoặc rối loạn nguồn cung cấp máu cho não [37],[38]

3 Phân loại bại não

Phân loại bại não theo loại rối loạn vận động [1], gồm các thể: (1) Bạinão thể liệt co cứng; (2) Bại não thể múa vờn; (3) Bại não thể thất điều; và(4) Bại não thể phối hợp

 Bại não thể co cứng (spastic cerebral palsy): chiếm khoảng 72 - 80%bệnh nhân bại não Theo định khu tổn thương gồm các thể sau [1],[39]:

- Liệt cứng hai chi dưới (spastic diplegia): trẻ có bất thường co cứng rõ ở

hai chi dưới Do các cơ khép co cứng nên chân trẻ luôn bị kéo vào trong làmcho trẻ có dáng đi bắt chéo hai chân rất đặc trưng

- Liệt cứng nửa người (spastic hemiplegia): thường có biểu hiện liệt cứng

một bên (phải hoặc trái) Thường thì chi trên bị ảnh hưởng nặng hơn chi dưới

- Liệt cứng tứ chi (spastic quadriplegia): bệnh nhân thuộc nhóm này có

biểu hiện liệt cứng cả hai chi trên và hai chi dưới cùng với các cơ trục thân

Cả các cơ ở mặt cũng bị ảnh hưởng làm cho trẻ bị tàn phế rất nặng

 Bại não thể múa vờn (athetoid hay dyskinetic cerebral palsy): cóthương các nhân vùng nền não, gây ra các động tác bất thường không chủđộng của tay, các ngón tay, chân, có thể cả thân mình

 Bại não thể thất điều (ataxic cerebral palsy): khoảng 5 đến 10% bệnhnhân bại não thuộc thể lâm sàng này Trẻ mất điều hòa vận động làm dáng đi bấtthường, khó thực hiện các động tác phức tạp cần có sự phối hợp nhiều nhóm cơ

 Bại não thể phối hợp (Mixed cerebral palsy)

Trẻ có thể thường gặp phối hợp thể co cứng với thể múa vờn, nhữngtrường hợp này thường bị tàn tật nặng nề

4 Cơ chế bệnh sinh bại não

Não bộ của trẻ có thể bị tổn thương ngay từ thời kỳ bào thai Bại não cóthể là hậu quả của tổn thương não, do di truyền hoặc không di truyền, và tổnthương do thiếu máu não, oxy não [1]

Các tác nhân khác nhau tác động lên não gây ra các bất thường cấu trúc nãokhác nhau và biểu hiện lâm sàng khác nhau Hậu quả của chúng sẽ không chỉphụ thuộc vào bản chất của các tác nhân mà còn phụ thuộc vào vị trí tổn thương,thời điểm tác động lên các giai đoạn phát triển của não [40]

Trong quý I và quý II hầu hết là sự phát triển của vỏ não và được đặctrưng bởi các quá trình tăng sinh, di chuyển, sắp xếp của các tế bào thần kinh

và sự kết nối của chúng Các tác nhân tác động vào giai đoạn phát triển nàycủa não thường gây ra các dị tật não.

Trong quý III sự phát triển của não vẫn còn tiếp tục sau khi sinh Các rốiloạn não phát triển não trong thời kỳ này gây ra các tổn thương của một phầnkhác từ những hậu quả chấn thương ở giai đoạn sớm hoặc những rối loạn pháttriển tinh thần

Ở giai đoạn đầu của quý III chất trắng quanh não thất đặc biệt bị ảnhhưởng, trái lại ở cuối quý III và sau sinh, cả chất xám vỏ não và chất xám sâu

có thể bị tổn thương (Sơ đồ 1.1)

Sơ đồ 1 Các giai đoạn phát triển và ảnh hưởng của các tác nhân lên quá

trình hình thành phát triển của não [40].

Trong 30 năm gần đây, các nhà thần kinh học kết luận rằng thương tổntrong bại não chủ yếu là tổn thương chất trắng xung quanh não thất, có hoặckhông kèm theo hoại tử khu trú, mất các tế bào Oligodendrocytes (tế bào thầnkinh đệm ít nhánh), tiền myelin hoá (premyelinating oligodendrocytes:pre-OLs).Mất pre-Ols trong hoại tử, thiếu oxy có thể dẫn đến thiếu hụt pre-Ols trưởng

thành làm rối loạn quá trình myelin hoá và làm mất chức năng thần kinh [41],[42] Một cơ chế khác là do hoạt hoá tế bào microglia (tế bào đệm nhỏ) sauthương tổn thiếu oxy- thiếu máu, gây tiết nhiều loại cytokin như TNFœ, INF, IL-1ß, và các gốc oxy hoá tự do sinh ra của quá trình viêm/nhiễm trùng gây độc chocác nơron thần kinh và các tế bào thần kinh đệm Oligodendrocytes [43].

Rối loạn di cư tế bào hoặc tổn thương các tế bào thần kinh ở giai đoạnđầu của thai kỳ có thể dẫn đến dị tật não nhỏ, tật đa hồi não, nứt não Một sốnhiễm trùng trong tử cung như cytomegalovirus, toxoplasmosis, rubella…cóthể gây ra các dị tật não [44] Dị tật não được phát hiện phổ biến ở các trườnghợp trẻ BN đủ tháng và liệt nửa người [45]

Nhiễm trùng và thiếu máu là hai trong số những nguyên nhân phổ biếnhơn gây tổn thương chất trắng toàn thể Một loạt các những bất thường có thểthấy trên MRI như các nang, vỏ não mỏng, tổn thương hoặc mất thể tích chấttrắng và chất xám hoặc não bé Trẻ em bị tổn thương não lan tỏa hoặc dị tậtthường biểu hiện liệt tứ chi co cứng rất điển hình và có nguy cơ cao có các bấtthường khác kèm theo như chậm phát triển trí tuệ, động kinh [45]

5 Cơ chế bệnh sinh co cứng do tổn thương thần kinh trung ương

Co cứng là hậu quả của tổn thương tế bào thần kinh vận động trên(tổn thương hệ tháp), biểu hiện các triệu chứng tăng trương lực cơ,Babanski (+)

6. Định nghĩa co cứng

Lance JW (1980), đưa ra định nghĩa: “Co cứng là tình trạng tăng lên

của phản xạ trương lực (trương lực cơ) phụ thuộc vào tốc độ kéo dãn kèm theo sự phóng đại của các phản xạ gân xương do cung phản xạ cơ bị kích thích quá mức, co cứng là một thành phần nằm trong hội chứng tế bào thần

kinh vận động trên” [46]

7. Khái niệm và chức năng trương lực cơ

 Khái niệm: trương lực cơ là trạng thái co cơ nhất định của cơ, haycòn gọi là sức đề kháng, kháng lại sự kéo căng của cơ khi cơ nghỉ và cả khi

cơ hoạt động

Bản chất của trương lực cơ là một hoạt động phản xạ có trung tâm nằm ởtuỷ sống Nhiều thành phần khác nhau của hệ thần kinh tham gia điều hoàtrương lực cơ Động vật và người bị mất liên hệ giữa tuỷ sống và não vẫn cònphản xạ trương lực, thậm chí sau khi choáng tuỷ đã hết, phản xạ này cònmạnh hơn bình thường do không bị các trung tâm cao hơn ức chế

Trên lâm sàng, trương lực cơ được nhận biết qua sự sờ nắn và là sựkháng lại động tác co duỗi cơ Thực hiện động tác co duỗi cơ càng nhanh

trương lực cơ càng tăng

 Chức năng: trương lực cơ có hai chức năng trong trạng thái tĩnh vàđộng [47]:

- Chức năng tĩnh của trương lực cơ: bảo đảm duy trì sự ổn định vị trí và

tư thế, điều chỉnh dựa trên phản xạ tư thế

- Chức năng động của trương lực cơ được biểu thị qua phản xạ tư thế

kèm theo những cử động hữu ý

7.1.1.1 Sinh lý bệnh co cứng

Co cứng bắt đầu khi có một tổn thương bó tháp ở bất kỳ vị trí nào của nó(vỏ não, bao trong, thân não cho đến các tế bào thần kinh vận động ở sừngtrước tủy sống mức tương ứng) Biểu hiện lâm sàng là hội chứng tổn thương

tế bào thần kinh vận động trên Ngoài ra, các yếu tố không thuộc phản xạ (cácyếu tố sinh cơ học) cũng có vai trò lâm sàng quan trọng Biểu hiện lâm sàng co

cứng ít phụ thuộc vào nguyên nhân của tổn thương mà phụ thuộc nhiều vào vịtrí của tổn thương [48].

Trong sinh lý bệnh co cứng có hai giả thuyết lớn về cơ chế co cứng gâyảnh hưởng có liên quan đến nhau là:

- Các cơ chế trên tuỷ sống: liên quan đến não hoặc thông tin từ não

- Cơ chế tuỷ sống: liên quan đến các thay đổi về chức năng của các tếbào thần kinh và dẫn truyền vận động tại tuỷ sống

- Ngoài ra có thể do thay đổi về đặc tính cơ học tại cơ

 Tổn thương tế bào vận động trên [49]

Co cứng và các dấu hiệu dương tính cũng như âm tính của hội chứng tếbào thần kinh vận động trên xuất hiện do sự cắt đứt một vài đường đi xuốngliên quan đến kiểm soát vận động Những đường này kiểm soát các phản xạtủy có liên quan đến cảm thụ bản thể, cảm giác da và kích thích đau Khicác đường đi xuống bị cắt đứt, các phản xạ tủy trở nên hoạt động quá mức

và biểu hiện bằng các dấu hiệu dương tính của hội chứng tế bào thần kinhvận động trên

Đa số các dấu hiệu dương tính của hội chứng tế bào thần kinh vận độngtrên là do các phản xạ tủy bị phóng đại Các phản xạ này dưới sự kiểm soátcủa các trung tâm phía trên tủy sống, nhưng cũng chịu ảnh hưởng bởi tín hiệucủa các phân đoạn tủy khác Đã từ lâu người ta đã nhận ra hội chứng tế bàothần kinh vận động trên xuất hiện sau tổn thương não (ví dụ: bại não, đột quỵnão…) có một vài điểm khác biệt với tổn thương tủy sống Tổn thương não,

co cứng thường liên quan hơn đến các cơ duỗi ở chi dưới và nhóm cơ gấp ởchi trên Rung giật (clonus) có xu hướng ít nghiêm trọng hơn [50]

 Tại vỏ não: sự hủy hoại có chọn lọc đối với vùng vận động nguyênthuỷ (vùng 4 theo Brodmann) vỏ não của động vật linh trưởng tạo ra tìnhtrạng liệt có cải thiện theo thời gian, nhưng tăng trương lực cơ không là một

đặc điểm nổi bật Các tổn thương liên quan tới vỏ não tiền vận động (vùng 6theo Brodmann) gây ra giảm kiểm soát tư thế các chi bên đối diện [50] Cáctổn thương có sự kết hợp của cả hai vùng vỏ não 4 và 6 gây ra liệt và co cứngnặng, điều này chỉ ra rằng có sự tham gia của cả hai bên vỏ não đối với kiểmsoát trương lực cơ.

 Các tổn thương dưới vỏ: tại các điểm bắt chéo những sợi vận động từ

cả hai diện vỏ não vận động (ví dụ: bao trong) gây ra co cứng Các tổn thương

bó tháp được cô lập đã không tạo ra co cứng trong điều kiện như phá hủy vỏnão vận động (khu vực 4), tổn thương một bên ở cuống não, tổn thương ở cầunão cơ sở và hành não Thay vì co cứng, những tổn thương này tạo ra yếu cơ,rối loạn trương lực Tuy việc tổn thương bó tháp cô lập không tạo ra co cứngkhông có nghĩa là bó này không ảnh hưởng đến trương lực cơ

Các tổn thương mạch máu phía trước của bao trong tạo ra co cứng nhưcác sợi từ khu vực vận động bổ sung đi qua phía trước Nhồi máu động mạchnão giữa lớn liên quang đến các đường vỏ não-tủy sống và vỏ não-lưới tạo ra

co cứng Các sợi chịu trách nhiệm gây co cứng đi cùng với bó tháp và kếtthúc ở lưới hành tủy (đường vỏ não-lưới)

Hình 1 Hội chứng tế bào thần kinh vận động trên

(Nguồn, Michael P Barnes 2008) [49].

 Các vùng tại thân não kiểm soát phản xạ tủy: kiểm soát các phản xạ tủy

cũng có thể gây co cứng [51]:

- Hệ thống ức chế: Các đường vỏ não-lưới và bó nhân đỏ-tuỷ lưng

Lưới tủy hoạt động như một trung tâm ức chế mạnh để điều chỉnh trươnglực cơ (phản xạ kéo căng), các khu vực vận động vỏ não kiểm soát trương lựcthông qua trung tâm này Các tổn thương khu vực tiền vận động (vỏ não trán)hoặc bao trong làm giảm kiểm soát lên trung tâm tủy, làm tăng trương lực cơ

Bó lưới gai lưng nằm ở phần bụng của thừng bên của dây tuỷ sống,mang theo ảnh hưởng ức chế từ trung tâm tuỷ Nó ức chế cung phản xạ cơgấp hướng tâm cũng như phản xạ kéo căng “Co cứng cơ gấp” là hiện tượnggiải phóng phản xạ cơ gấp do tổn thương đường lưới-tuỷ Hiện tượng dao gấpcũng là một hiện tượng giải phóng do mất tác dụng ức chế của cung phản xạ cơgấp hướng tâm

Bó lưới- tuỷ giữa (bụng), thông qua bó này sẽ ảnh hưởng co cứng Bó nàyxuất xứ ở nhiều nơi, chủ yều từ chỏm cầu Đường này quan trọng hơn hệ thốngtiền đình tuỷ trong việc duy trì trương lực cơ duỗi mang tính co cứng [51]

Hình 2 Sơ đồ các hệ thống từ trung tâm trên tuỷ đi xuống điều chỉnh cung

phản xạ kéo căng (Nguồn, Shean, G 2002) [48].

(A): Tổn thương các sợi bó tháp và bó lưới-vỏ tạo thuận cho hệ thống ức chế chính, lưới-tuỷ lưng (B): Tổn thương tuỷ sống không hoàn toàn ảnh hưởng đến các sợi bó tháp và bó lưới-tuỷ lưng (C): Tổn thương tuỷ hoàn toàn ảnh hưởng đến các sợi vỏ-tuỷ, lưới-tuỷ lưng và các đường kích thích (+) biểu thị đường kích thích hoặc tạo thuận (-) biểu thị đường ức chế Các đường kích thích có tác dụng ức chế lên các phản xạ cơ gấp.

 Thay đổi tính kích thích của phản xạ tuỷ sống

Do những bất thường trong hoạt động của từng thành phần cấu tạo nêncung phản xạ tuỷ sống [51]:

- Vai trò của cơ chế kích thích tuỷ sống trong co cứng ít có ý nghĩa

- Vai trò của ức chế tuỷ sống trong gây co cứng:

+ Sự ức chế trước khớp thần kinh do khử cực các đầu tận cùng cácsợi Ia giảm đi

+ Sự ức chế sự tự sinh của các sợi Ib bị giảm đi

Các nguyên nhân gây rối loạn chức năng vòng tuỷ:

- Mất hoặc rối loạn vai trò ức chế của hệ thần kinh trung ương có thểdẫn đến co cơ bất thường hoặc co cứng

- Hiện tượng tái tổ chức về cấu trúc hoặc/và chức năng trong hệ thầnkinh trung ương (mô học, sinh hoá, rối loạn sắp xếp tế bào thần kinh ) đượccoi như là đặc tính tạo hình (Plasticity) của hệ thần kinh dẫn đến sự tái tổchức các cung tuỷ

 Thay đổi về đặc tính sinh cơ học tại cơ

Co cứng cũng có thể được giải thích bằng sự thay đổi cơ học của cơ chứkhông phải chỉ ở tính tăng phản xạ Độ nhớt và độ chung giãn của sợi cơ bịthay đổi trung bình sau thời gian tiến triển bệnh Kháng lực cơ học tăng lên cóthể do thay đổi sự đáp ứng của gân và thay đổi sinh lý của sợi cơ ảnh hưởngđến vận động chức năng Trong hội chứng tế bào thần kinh vận động trên, cảyếu tố thần kinh và sinh cơ học đều có thể tham gia vào tăng trương lực cơ, gây

co cứng [51]

8 Đặc điểm lâm sàng rối loạn chức năng vận động bại não thể co cứng

Bại não thể co cứng là kết quả của tổn thương nơron vận động trên (tổnthương hệ tháp) biểu hiện các triệu chứng dương tính và âm tính Các triệuchứng dương tính được đặc trưng bởi sự tăng trương lực cơ, co cứng cơ, cácmẫu vận động bất thường, tăng phản xạ gân xương và sự có mặt của các phản

xạ nguyên thủy, dấu hiệu đa động gân gót, sự có mặt của dấu hiệu Babinski.Các triệu chứng âm tính là giảm hoặc mất cơ lực và độ khéo léo [49],[52]

 Liệt co cứng: là hậu quả của của tổn thương tế bào thần kinh vận động

trên Hậu quả co cứng cơ ảnh hưởng tới tư thế và dáng đi, gây cản trở hoạt

động và khả năng hòa nhập xã hội của trẻ, tăng gánh nặng chăm sóc và ảnh

hưởng đến chất lượng cuộc sống của trẻ [12].

 Tăng trương lực cơ: là dấu hiệu đặc trưng của bại não thể co cứng.Mức độ tăng trương lực cơ biểu hiện từ nhẹ, trung bình và nặng theo mức độtổn thương não Dấu hiệu tăng trương lực không đồng đều ở các cơ Trươnglực các cơ tứ chi tăng rất mạnh trong khi trương lực các cơ nâng cổ, nâng thân

ở trẻ bại não thể co cứng lại giảm Dấu hiệu tăng trương lực cơ ngày càngtăng khi trẻ lớn dần lên [53]

 Mẫu co cứng điển hình: là dấu hiệu lâm sàng phổ biến ở bại não thể

co cứng khi nghỉ ngơi cũng như khi hoạt động Bobath [53] thấy các mẫu vậnđộng bất thường hay gặp bao gồm:

+ Mẫu duỗi ở chi dưới (Hình 1.3):

- Gập gối hoặc duỗi gối

- Háng ở tư thế duỗi, khép và xoay trong

- Bàn chân gập mặt lòng và nghiêng trong

Hình 3 Bại não thể co cứng liệt nửa người trái (Bàn chân thuổng, xoay trong Khép háng và gập gối).

+ Mẫu gấp ở chi trên (Hình 1.4):

- Gấp khuỷu

- Gấp cổ tay và ngón tay

- Khớp vai khép và xoay trong

- Sấp cẳng tay

Hình 4 Bại não thể co cứng liệt tứ chi.

(Chân bắt chéo, háng tư thế khép và xoay trong, cổ tay và ngón cái).

 Co rút: thường gặp ở trẻ bại não thể co cứng nặng Co rút phát triển doảnh hưởng của các yếu tố mất cân bằng hoạt động cơ, thiếu vận động chứcnăng chủ động, tư thế sai trong một thời gian dài Các cơ hoạt động quá mức

bị ngắn lại và ngày càng co cứng Các cơ đối kháng của chúng bị giãn và dài

ra Như vậy, ngoài tổn thương tế bào thần kinh ở đây còn có cơ chế cơ họcảnh hưởng đến sự mất cân bằng hoạt động cơ dẫn đến co rút [54]

 Tăng phản xạ gân xương là dấu hiệu hay gặp ở bại não thể co cứng Đôi

khi có dấu hiệu đa động gân gót (Clonus) ở trẻ có tăng trương lực cơ hai chân

 Sự có mặt của các phản xạ nguyên thủy là dấu hiệu lâm sàng khá đặc

trưng cho bại não thể co cứng nói riêng và bại não nói chung Các phản xạnguyên thủy là các phản xạ bình thường ở trẻ sơ sinh và mất dần đi khi trẻ đạt

4 đến 6 tháng tuổi Sự có mặt của các phản xạ nguyên thủy sau sáu tháng tuổi

là dấu hiệu chậm trưởng thành của hệ thần kinh trung ương và là những dấuhiệu chẩn đoán sớm bại não [55]

 Các dấu hiệu âm tính: yếu các cơ nâng cổ, thân mình (đầu cổ gục, lưng

cong), cơ gập mu bàn tay (bàn tay gập mặt lưng), cơ gập mu bàn chân (bànchân thuổng)

 Các khiếm khuyết kèm theo: BN ngoài gây ra những rối loạn về vận

động và hình thể, thường kèm theo các rối loạn khác như động kinh, chậmphát triển tinh thần và các giác quan Shinghi và cs (2003), động kinh trong

BN chiếm khoảng 33,3% và thường nặng, đặc biệt ở những trẻ BN có chậmphát triển tinh thần nặng Trong đó cao nhất là thể liệt cứng nửa người (66%),liệt cứng tứ chi (42,6%) và thể liệt cứng hai bên (15,8%) [56] Bruck và cs(2001), cho thấy động kinh toàn thể 61,3%, cục bộ 27,4% [57] BN thể liệtcứng có 50 - 60% trẻ rối loạn tâm lý và hành vi [58]

9 Chẩn đoán bại não thể co cứng

10. Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán bại não dựa vào tiền sử bất thường, chậm phát triển vận

động, lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh cấu trúc não [1],[59]:

+ Khởi phát trước 5 tuổi

+ Rối loạn về chức năng hệ thần kinh trung ương:

- Trương lực cơ luôn tăng ở các mức độ khác nhau từ nhẹ đến nặng

- Tăng phản xạ: tăng phản xạ gân xương, có thể xuất hiện dấu hiệu runggiật gân gót (Clonus)

- Xuất hiện một hay nhiều phản xạ nguyên thủy

- Dấu hiệu tổn thương bó tháp: dấu hiệu Babinski, Hoffman

- Bất thường về kiểm soát vận động có chủ ý các cơ chân tay, thân mình

- Mẫu vận động bất thường như mẫu đồng vận, chuyển động khối

+ Chậm phát triển ở các mức độ khác nhau

11. Chẩn đoán phân biệt

- Bệnh thần kinh cơ gây cứng cơ.

- Bệnh thoái hóa: liệt cứng có tính chất gia đình, múa vờn Huntington

- Bệnh rối loạn chuyển hóa: bệnh chất dự trữ Lysosom, bệnh rối loạn

chuyển hóa men Pyruvat (trong ty thể), bệnh Wilson, đái ra acid amin

- Bệnh tổn thương cột bên tủy sống.

13 Đặc điểm hình ảnh tổn thương não trên MRI thông thường

Cộng hưởng từ cấu trúc não thường được sử dụng để xác định thờiđiểm tổn thương, cơ chế bệnh sinh của bại não Hơn 80% trẻ bại não có bấtthường trên hình ảnh MRI sọ não [44],[60] Hình ảnh bất thường cấu trúc não baogồm các tổn thương khác nhau, tổn thương hay gặp nhất là nhuyễn não chất trắngquanh não thất bên (PVL: periventricular leukomalacia- nhuyễn não chất trắngquanh não thất), báo cáo cho thấy 56% của tất cả các trường hợp của bại não cóbất thường ở vị trí này (Hình 1.5) [6] PVL xảy ra nhiều hơn ở trẻ đẻ non so vớitrẻ đủ tháng (90% với 20%), thường phù hợp với chấn thương xảy ra vào quý IIđầu quý III của thai kỳ, và là hậu quả phổ biến của xuất huyết dẫn đến hoại tử chấttrắng xung quanh não thất ở trẻ đẻ non [60] Một nghiên cứu lớn cho thấy PVL

có mặt 71% ở trẻ bại não liệt hai chi dưới, 34% ở trẻ có liệt nửa người, và 35%những trẻ liệt tứ chi [44]

Hình 5 Hình ảnh nhuyễn não chất trắng quanh não thất.

Những tổn thương chất xám sâu cho tới các hạch sàn não và vùng đồi thịphần lớn kết hợp với bại não thể loạn trương lực cơ (thể múa vờn), và đượctìm thấy khoảng 12% ở các trẻ bại não [44] Khi hồi cứu các trường hợp bạinão thể múa vờn cho thấy phần lớn trẻ có vàng da nhân não sơ sinh, tổnthương tập trung là các nhân xám trung ương với bệnh não tăng Bilirubin Nhồi máu vỏ não ảnh hưởng đến cả chất xám và chất trắng và được tìm thấyhầu như chỉ ở những bệnh nhân BN liệt nửa người, và thường liên quan đếnđột quỵ động mạch não giữa Trong một quần thể trẻ bại não thể liệt nửangười, 27% được tìm thấy có một vùng nhồi máu vỏ não trên hình ảnh MRI.Các dị tật não có thể được thấy trên hình ảnh thần kinh trong khoảng 10%trường hợp các trẻ bại não [44]

Tuy nhiên, rất khó để thiết lập mối liên quan giữa tổn thương cấu trúc

và mức độ rối loạn chức năng của não [61] Trong khi các tổn thương nãocàng lớn chỉ ra mức suy giảm chức năng càng nặng, tuy nhiên các suy giảmchức năng nặng có thể được quan sát thấy ở trẻ có các tổn thương nhỏ liênquan đến các vùng chức năng hoặc ngay cả ở những trẻ có cấu trúc não bìnhthường trên MRI thông thường (17-21%) [44] Do vậy, một đánh giá chi tiết

tổn thương vi cấu trúc của chất trắng là cần thiết để cải thiện sự hiểu biết vềmối liên hệ giữa những biến đổi của vi cấu trúc não với các rối loạn chứcnăng thần kinh

Cộng hưởng từ sức căng khuếch tán DTI (Diffusion Tensor DTI hay MRDTI) có khả năng đánh giá các tổn thương vi cấu trúc nhu mônão chất trắng làm sáng tỏ thêm về cơ chế bệnh sinh, và mối liên quan mức

Imaging-độ tổn thương với các rối loạn vận Imaging-động của trẻ bại não, từ đó giúp các nhàlâm sàng đưa ra chiến lược can thiệp PHCN phù hợp cho trẻ bại não [10]

14 Đánh giá tổn thương bó tháp bằng cộng hưởng từ sức căng khuếch tán

15. Một số khái niệm và nguyên lý cơ bản

 Khuếch tán (diffusion): là sự di chuyển hỗn độn của các phân tử nước

trong môi trường (còn gọi là chuyển động Brown) dưới tác động của nhiệt độ

và phụ thuộc mật độ môi trường

 Khái niệm khuếch tán đẳng hướng (isotropic diffusion): trong môitrường không có sự cản trở, sự di chuyển của các phân tử nước ở mỗi hướng là nhưnhau - khuếch tán đẳng hướng (ví dụ: sự khuếch tán trong chất xám, trong dịch nãotủy chuyển động của các phân tử nước là đẳng hướng, là tương đương ở tất cảcác hướng tức là nước khuếch tán một cách tự do)

 Khái niệm khuếch tán bất đẳng hướng (anisotropic diffusion): khi sự dichuyển của các phân tử nước khác nhau ở mỗi hướng, dễ dàng ở hướng này,hạn chế ở hướng khác - khuếch tán bất đẳng hướng (ví dụ: sự khuếch tán củacác bó thần kinh diễn ra với ưu thế theo hướng trục của sợi thần kinh)

Cộng hưởng từ sức căng khuếch tán (Diffusion Tensor Imaging- DTIhay MRDTI: hình ảnh sức căng khuếch tán) đường dẫn truyền thần kinh dựatrên nguyên lý khuếch tán bất đẳng hướng (anisotropy) các phân tử nướctrong các sợi trục thần kinh (Hình 1.6) [62] Khuếch tán đẳng hướng của các

phân tử nước trong não bị cản trở và hạn chế bởi cấu trúc vỏ myelin của cácsợi trục thần kinh trong nhu mô não Sự thay đổi khuếch tán của các phân tửnước có sự kết hợp với sự thay đổi của myelin, chiều dài và sự liên tục củacác sợi trục [63] Vi cấu trúc của các bó sợi trục thần kinh được đánh giá quacác chỉ số DTI như: số lượng sợi FN (Fiber number- FN), phân số bất đẳnghướng FA (Fractional anistropy- FA), và hệ số khuếch tán biểu kiến ADC(Apparent diffusion coefficient- ADC) [63],[64]

Hình 6 Khuếch tán tự do (đẳng hướng) và khuếch tán giới hạn (bất đẳng hướng).

(A) Các phân tử nước trong não không ngừng chuyển động Khi chuyển động không bị giới hạn, chẳng hạn trong các não thất, khuếch tán là đẳng hướng hay chuyển động xảy ra đồng đều và ngẫu nhiên trong tất cả các hướng (B) Khi chuyển động bị cản trở bởi rào cản cấu trúc như các sợi trục, bao myelin buộc các phân tử nước chuyển động dọc theo một hướng nhất định, khuếch tán là bất đẳng hướng [65].

 Phân số bất đẳng hướng chất trắng FA (Fractional anisotropy):

giá trị mỗi voxel (điểm ảnh), giao động từ 0 (đẳng hướng) tới 1 (bất đẳnghướng) có được khi chụp DTI cho phép các nhà nghiên cứu có thể định lượngmức độ bất đẳng hướng khi so sánh [66] Trong hình ảnh DTI cho phép lập bản

đồ FA mã hoá màu theo sáu hướng, trong đó các đường màu đỏ chỉ ra hướngkhuếch tán của phân tử nước theo chiều trái-phải, màu xanh dương chỉ hướng

khuếch tán theo chiều trên-dưới, và mầu xanh lá cây chỉ hướng khuếch tántrước-sau (Hình 1.7) [67] Các màu sáng hơn biểu hiện giá trị FA cao hơn [68]

Hình 7 Bó vỏ tháp trên ảnh axial bản đồ FA mã hoá mầu

(A Bao trong (mũi tên) B Cầu não) Nguồn Cascio, C.J 2007 [62]

Giá trị FA càng cao chỉ ra tính toàn vẹn hoặc sự sắp xếp của đường dẫntruyền chất trắng càng cao, trong khi các giá trị FA thấp chỉ ra sự tổn thươnghoặc chưa trưởng thành của chất trắng

 Hệ số khuếch tán biểu kiến chất trắng ADC (Apparent diffusion coefficient):

 Chỉ số ADC (ADC-Apparent Diffusion Coefficient = hệ số khuếch tán biểukiến) ADC đo biên độ khuếch tán của phân tử nước trong tổ chức thần kinh [69]:

- Khi giá trị ADC thấp chứng tỏ các bó sợi chất trắng có tổ chức chặtchẽ, còn nguyên vẹn

Khi giá trị ADC cao khi đường dẫn truyền mất cấu trúc bình thường, tổnthương thoái hoá myelin, phù nề khu trú hoặc các tổn thương khác [70] Tóm lại, nếu mức khuếch tán cao xuất hiện ở chất trắng, điều đó chothấy sự kém phát triển, chưa trưởng thành, hoặc tổn thương cấu trúc của chấttrắng Mức độ cao của tính bất đẳng hướng dọc theo các bó sợi trục phản ánh

sự toàn vẹn, sự trưởng thành của quá trình myelin hoá [62],[71]

16. Tình hình nghiên cứu DTI bó tháp bó (vỏ-tuỷ) ở trẻ BN thể co cứng

 Đặc điểm tổn thương bó tháp (bó vỏ-tỷ) trên DTI của trẻ BN co cứng

Bại não thể co cứng gây ra do tổn thương vỏ não vận động và đườngdẫn truyền hệ tháp Do vậy, một đánh giá chi tiết, toàn diện vi cấu trúc của

bó tháp là cần thiết để cải thiện sự hiểu biết về mối liên hệ giữa những biếnđổi của vi cấu trúc và các biểu hiện chức năng não

Ngay từ đầu những năm 1960, bó tháp (bó vỏ-tuỷ) được cho là có liên quanchính đến suy giảm chức năng vận động ở trẻ bại não liệt cứng [72],[73]

Năm 1990, Micheal Mosely phát hiện sự khuếch tán bất đẳng hướng củanước trong chất trắng, ông cũng chỉ ra rằng phương pháp tốt nhất để miêu tảkhuếch tán bất đẳng hướng là sử dụng sức căng (tensor) [74]

Năm 1991, Aron Filler và cộng sự thành công trong việc tạo ảnh các bó sợithần kinh trong não từ dữ liệu khuếch tán sức bất đẳng hướng, mở đầu cho kỷnguyên tạo ảnh cộng hưởng từ khuếch tán sức căng [75]

Đến năm 1993, Michael Moseley và cộng sự công bố ảnh chụp đường dẫntruyền thần kinh đầu tiên [76]

Basser (1996) đã tạo ra cuộc cách mạng trong tạo ảnh đường dẫn truyền

Bó tháp và thể trai đã được tạo ảnh rõ nét từ số liệu DTI [64]

Scheck, S.M và cộng sự khi tổng hợp 18/22 nghiên cứu đánh giá bó thápbằng DTI ở trẻ bại não cho thấy có tổn thương bso tháp so với nhóm chứng.Đánh giá tổn thương bó vỏ tháp dựa trên phân tích phân số bất đẳng hướng(FA) và hệ số khuếch tán biểu kiến (ADC) cho thấy giảm rõ rệt giá trị FA vàtăng ADC của bó tháp ở trẻ bại não [77]

Yoshida, S và cs nghiên cứu dựa trên phân tích các ROI (Region ofinterest-ROI: vùng quan tâm) ở một hoặc nhiều vị trí của bó tháp ở trẻ BNcho thấy giảm chỉ số FA một cách rõ rệt so với nhóm trẻ bình thường [8]

Kết quả của nhiều nghiên cứu đều cho thấy rằng giảm phân số đẳnghướng (FA) và tăng hệ số khuếch tán trung bình hay hệ số khuếch tán biểukiến (ADC) trong chất trắng chứa các đường vận động [69],[78],[79] Nhữngkết quả như vậy gợi ý cho thấy luôn có giảm tính toàn vẹn của bó tháp ở trẻbại não so với trẻ phát triển bình thường.

Kích thước hay số lượng sợi (FN) của bó tháp cũng thường giảm ở nhómtrẻ BN khi phân tích hình ảnh DTI bởi nhiều nghiên cứu [8],[80],[81]

Các thành phần khác của vỏ vận động như bó vỏ nhân cũng bị ảnhhưởng ở trẻ bại não biểu hiện bằng giảm chỉ số FA, tăng hệ số ADC phù hợpvới các biểu hiện trên lâm sàng như liệt các dây thần kinh sọ [69],[82] Cácchứng cứ của các thuỳ mép và các đường liên hợp liên quan đến rối loạn vậnđộng trong bại não thể co cứngcứng còn nhiều tranh cãi [79]

 Đánh giá mối tương quan giữa tổn thương bó tháp và mức độ chức năng vận động thô GMFCS.

Sử dụng các chỉ số DTI của bó tháp như phân số bất đẳng hướng (FA);

hệ số khuếch tán biểu kiến (ADC); số lượng sợi (FN) kết hợp với thang điểmGMFCS (Gross Motor Funtion Classification System: thang đánh giá chứcnăng vận động thô) để xác định chính xác mức độ tổn thương, phân loại thểlâm sàng (như liệt nửa người, liệt hai chi và liệt tứ chi) và đánh giá hiệu quảđiều trị của các phương pháp PHCN ở trẻ bại não ngày càng được nhiều tácgiả trên thế giới ứng dụng [82],[83],[84]

Lee DJ và cs, Trivedi R và cs cho thấy có mối liên quan chặt chẽ giữa phân sốbất đẳng hướng (FA) của bó tháp với mức độ tổn thương chức năng vận động thô(GMFCS) ở những trẻ bại não thể co cứng hai chi dưới với P < 0.03 [84], bại nãothể co cứng tứ chi với P < 0.001 [82], cũng như bại não liệt cứng nửa người [85]