Đặc điểm hình ảnh và giá trị của cộng hưởng từ trong chẩn đoán u màng não thất ở trẻ em

Với các UMNT ở trẻ em thì hội chứng tăng áp lực nội sọ biểu hiện sớmhơn một số loại u não khác vì thường là u dưới lều, phát triển trong não thất IV gây tắc nghẽn sự lưu thông dịch não t

ĐẶT VẤN ĐỀ

U màng não thất (Ependymoma) là các khối u xuất phát từ tế bào màngnão thất (UMNT) hoặc từ tế bào màng ống nội tuỷ (u màng ống nội tuỷ).UMNT là u nội sọ, thuộc nhóm u thần kinh đệm Tỷ lệ mắc loại u này khácnhau giữa trẻ em và người lớn, chiếm khoảng 3% trong tổng số u não ở ngườilớn và từ 5-10% trong số các u não trẻ em [1]

Cũng giống như các loại u não khác, trẻ em khi có UMNT có thể không

có triệu chứng lâm sàng khi mới xuất hiện và được phát hiện một cách tình

cờ Đến khi khối u phát triển đủ lớn, tạo thành khối choán chỗ nội sọ, làmtăng áp lực nội sọ, tắc nghẽn hệ thống não thất và từ đó gây triệu chứng lâmsàng Với các UMNT ở trẻ em thì hội chứng tăng áp lực nội sọ biểu hiện sớmhơn một số loại u não khác vì thường là u dưới lều, phát triển trong não thất

IV gây tắc nghẽn sự lưu thông dịch não tủy, gây ứ nước não thất, giãn hệthống não thất phía trên u Sự chiếm chỗ của khối u cùng với sự ứ nước nãothất làm tăng áp lực nội sọ Khi áp lực nội sọ tăng cao sẽ gây nhiều biếnchứng nguy hiểm như thoát vị não, hôn mê Vì vậy các khối UMNT cần đượcchẩn đoán và điều trị sớm [2]

UMNT có thể ở trên và/hoặc dưới lều tiểu não UMNT ở dưới lềuthường phát triển trong não thất, trong khi UMNT trên lều lại phát triển rangoài NT, một số ít trường hợp u nằm hoàn toàn ngoài NT, trong nhu mônão gây khó khăn trong chẩn đoán Ngoài ra có một số loại u não khôngphải UMNT nhưng phát triển vào trong NT, gây chẩn đoán nhầm lẫn vớiUMNT [3] Để giải quyết các vấn đề này, chẩn đoán hình ảnh trong đó cắtlớp vi tính (CLVT) và cộng hưởng từ (CHT) giữ vai trò chủ đạo giúp chẩnđoán sớm, chẩn đoán vị trí, tính chất u, các thành phần liên quan xungquanh u Việc này giúp các nhà phẫu thuật thần kinh biết rõ tình trạng u,xác định phương pháp phẫu thuật thích hợp để loại bỏ u não nói chung và umàng não thất nói riêng [1], [4]

Cắt lớp vi tính có thể chấn đoán UMNT nhưng hạn chế đối với cácUMNT ở NT IV, các khối u nhỏ và UMNT phát triển ra ngoài NT, hạn chếđánh giá liên quan u với các thành phần xung quanh cũng như đánh giá bảnchất u Cộng hưởng từ giải quyết được các nhược điểm của CLVT, vì nó chophép quan sát được nhiều hướng trong không gian, có nhiều chuỗi xung để đánhgiá bản chất tổn thương, liên quan của tổn thương với các thành phần xungquanh, không bị nhiễu ảnh bởi xương sọ Ngoài ra, CHT cho giá trị an toàn caohơn nhiều so với CLVT trong vấn đề nhiễm xạ ở trẻ nhỏ khi chụp [1].

Ở Việt Nam, đã có một số đề tài nghiên cứu về UMNT tại các bệnh việnlớn Tuy nhiên, vẫn còn khá ít công trình về CHT nghiên cứu bệnh lý UMNT ở trẻ

em, vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm hình ảnh và giá trị của cộng hưởng từ trong chẩn đoán u màng não thất ở trẻ em” với hai mục tiêu:

1. Mô tả đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ của u màng não thất ở trẻ em

2. Giá trị của cộng hưởng từ trong chẩn đoán u màng não thất ở trẻ em.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 ĐẠI CƯƠNG U MÀNG NÃO THẤT

1.1.1 Định nghĩa UMNT

U màng não thất (UMNT) thuộc nhóm u thần kinh đệm, cung cấp sựnâng đỡ và bảo vệ các tế bào thần kinh trong não UMNT xuất phát từ các tếbào màng não thất - lót khoang màng não và tủy sống UMNT thường lànhững u mềm, màu xám hoặc đỏ, có thể có nang hoặc bị vôi hóa trong u

U màng não thất là u nội sọ, nằm ở cả trên lều và dưới lều tiểu não Lềutiểu não (tentorium) là một màng dày chia 2 phần 3 đỉnh não với 1 phần 3 đáynão Do đó, UMNT ở trên lều tiểu não là những u nằm ở phía trên lều vàUMNT ở dưới lều tiểu não là những u nằm ở phía dưới lều não Vùng này,còn gọi là hố sau, bao gồm não thất IV, thân não và tiểu não [1]

1.1.2 Phân loại UMNT

Chủ yếu có 4 loại UMNT: U nhày nhú màng não thất (MyxopapillaryEpendymomas), u dưới màng não thất (Subependymomas), UMNT(Ependymomas) và UMNT kém biệt hóa (Anaplastic Ependymomas)

Ngoài ra, nhiều Nhà Bệnh học còn chia UMNT theo các cấp độ dựa vàoviệc u có bao nhiêu tế bào trông giống tế bào màng não thất bình thường Cóthể chia thành 3 cấp độ (I, II và III) Ở cấp độ III, tế bào của UMNT kháchoàn toàn tế bào màng não thất bình thường

UMNT ở cấp độ I thường không bị tái phát sau khi được phẫu thuật cắt

bỏ, UMNT ở cấp độ II, III thường phải điều trị phối hợp và có khả năng táiphát cao hơn

U nhày nhú màng não thất (Myxopapillary Ependymomas) thường gặp ởphần thấp hơn của ống tủy, U dưới màng não thất (Subependymomas) thườnghay gặp ở gần não thất Cả hai loại u này phát triển chậm và được xếp ở cấp độ I.UMNT (Ependymomas) là những UMNT được xếp ở cấp độ II Những unày thường nằm dọc theo phía trong hoặc liên kết với hệ thống não thất,thường ở trong hố sau hoặc trong ống tủy

UMNT kém biệt hóa (Anaplastic Ependymomas) là những u được xếp ởcấp độ cao (cấp độ III), có đặc tính phát triển nhanh hơn những u ở cấp độthấp và xuất hiện rất phổ biến ở hố sau [1]

1.1.3 Dịch tễ học UMNT ở trẻ em

UMNT tương đối hiếm gặp, chiếm 2-3% tổng số các u não nguyên phát.Tuy nhiên UMNT xếp hàng thứ ba trong các loại u não, u tủy sống phổ biếnnhất ở trẻ em, chiếm khoảng 10% trong tổng số u não ở trẻ em [1], [5],

Khoảng 30% bệnh nhi có UMNT được chẩn đoán ở lứa tuổi nhỏ hơn 3 tuổi

Vị trí UMNT ở trẻ em cũng khác ở người lớn: trên 60% UMNT củangười lớn nằm ở tủy sống (spinal cord) trong khi 90% UMNT ở trẻ em lạixuất phát từ não thất và phần lớn ở hố sau (posterior fossa) [1]

UMNT có thể phát triển ở trên lều và dưới lều tiểu não (cả trẻ em vàngười lớn) UMNT dưới lều chiếm 60-73%, ở trên lều chiếm khoảng 33%.UMNT dưới lều chủ yếu gặp ở trong não thất IV (70-80%) [6] UMNT trênlều thường nằm trong não thất (NT) bên hoặc NT III, u có thể phát triển rangoài NT Ngoài ra, có một tỷ lệ thấp UMNT nằm trong nhu mô não khôngliên quan đến NT [6], [7]

Bệnh UMNT có thể gặp ở mọi lứa tuổi (từ 1 tháng tuổi đến 81 tuổi)nhưng có 2 lứa tuổi hay gặp nhất là 5 tuổi và 34 tuổi [8]

Tỷ lệ mắc UMNT không có sự khác biệt về giới [2]

1.1.4 Nguyên nhân

Giống như mọi khối u khác, nguyên nhân gây nên UMNT chưa đượcbiết rõ Một số đột biến gen có liên quan đến u màng não thất Tuy nhiên,nguyên nhân do quan hệ giữa những đột biến ấy và sự phát triền của khối uchưa được xác định [1]

1.1.5 Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng biểu hiện tùy thuộc vào vị trí và kích thước của u Ở trẻ sơsinh và nhũ nhi, đầu bị to ra có thể là một trong những triệu chứng đầu tiên,Tính dễ kích thích, ngủ li bì, nôn có thể xuất hiện khi u phát triển Ở trẻ lớnhơn, buồn nôn, nôn, đau đầu là những triệu chứng phổ biến nhất Đây lànhững dấu hiệu thường gặp của tăng áp lực hay não úng thủy do khối u chặn

sự lưu thông của dịch não tủy

Mệt mỏi là triệu chứng thường gặp trong suốt thời gian bị bệnh Đau đầucũng là một triệu chứng phổ biến và thường đau nhiều hơn vào buổi sáng.Nếu UMNT nằm gần thân não (brainstem) có thể gây nên sự chéo thị ở mộthoặc ở cả hai mắt, sự mất thăng bằng và đi không vững [1] Đau cổ có thể làkết quả của u phát triển gần thân não hoặc phần trên tủy sống Triệu chứng bịkẹt, đau đầu, yếu một bên hoặc một phần cơ thể có thể do khối u phát triểntrong bán cầu não Nếu u ở tủy sống có thể gây đau chân, đau lưng, yếu mỏitay chân…

Sau đây là một số hội chứng có thể có trong bệnh UMNT:

• Hội chứng tăng áp lực nội sọ:

Đối với u trong não thất thì ngoài sự chiếm chỗ nội sọ, đồng thời u cònchèn ép não thất gây ứ nước não thất, cản trở lưu thông dịch não tủy (DNT).Chính vì vậy biểu hiện tăng áp lực nội sọ trong não thất có thể đến sớm hơncác loại u não khác [1], [2] Hội chứng tăng áp lực nội sọ bao gồm các triệuchứng đau đầu, nôn, giảm thị lực, mạch chậm, phù gai thị (phát hiện bằng soiđáy mắt) Đối với trẻ dưới 2 tuổi có thể có triệu chứng sau: kích thích, ngủlịm, chậm phát triển tinh thần, đầu to ra, giãn khớp sọ [4], [9], [10]

• Hội chứng tiểu não

Các UMNT phát triển trong não thất IV làm tăng thể tích hố sau, chèn

ép các thành phần trong hố sau, đặc biệt là tiểu não, biểu hiện trên lâm sàng làhội chứng tiểu não Hội chứng này bao gồm: rối loạn thăng bằng, rối loạnphối hợp động tác, ngoài ra còn có rung giật nhãn cầu, múa vờn [11]

• Dấu hiệu liệt các dây thần kinh sọ

Thân não và các dây thần kinh sọ có liên quan chặt chẽ với nhau và liênquan với các thành phần trong hố sau Vì thế ngoài những ảnh hưởng đến tiểunão và chèn ép gây giãn hệ thống não thất phía trên u, UMNT trong não thất

IV còn chèn ép thân não và các dây thần kinh sọ Tùy thuộc vào vị trí nào củathân não bị u chèn ép mà biểu hiện lâm sàng ở một hoặc nhiều triệu chứngsau: liệt dây thần kinh III, IV, VI có thể gây rối loạn vận nhãn, lác mắt, sụpmi; liệt dây thần kinh V, VII, VIII có thể gây giảm cảm giác nửa mặt, liệt nửamặt, ù tai, giảm thính lực; liệt dây thần kinh IX, X có thể gây liệt màn hầumột bên, lưỡi gà lệch, nghẹn đặc, sặc lỏng, khó nói; liệt dây thần kinh XI, XII

có thể gây liệt cơ thang, lưỡi gà lệch sang bên lành [9]

Nhìn chung, triệu chứng lâm sàng của UMNT là không đặc hiệu

ấn ngón tay trong trường hợp tăng áp lực nội sọ, vôi hóa trong khối u, tổnthương xương sọ Tuy nhiên những tổn thương này là không đặc hiệu cho bất

kì loại u não nào [3]

1.2.1.2 Chụp não thất và chụp não bơm khí

Hai phương pháp chụp não thất và chụp não bơm khí được khám phávào năm 1918 Nhờ phương pháp này mà có thể đánh giá được hình thái não

thất, sự lưu thông của não thất, một số tổn thương bên trong não thất nhưngkhông đặc hiệu và không đánh giá được bản chất khối u cũng như ảnh hưởngcủa u đến tổ chức xung quanh Phương pháp này ngày nay hầu như không cònđược sử dụng [3].

1.2.1.3 Siêu âm qua thóp

Siêu âm qua thóp được áp dụng đối với trẻ nhỏ có thóp chưa đóng kín.Bằng phương pháp này có thể thấy được tình trạng giãn não thất, khối choánchỗ trong sọ và trong não thất nhưng không đặc hiệu và cũng hạn chế đánhgiá liên quan của tổn thương với xung quanh [3]

1.2.1.4 Chụp cắt lớp vi tính (Computerized Axial Tomography Scanner-CT Scanner):

CLVT là kiểu chụp nhờ những thiết bị tia X tinh vi kết nối với máytính (computer)

CLVT là một bước tiến bộ vượt bậc trong chẩn đoán các khối u não nóichung và UMNT nói riêng Phương pháp này được khởi xướng vào năm 1972nhờ ứng dụng công nghệ vi tính vào chẩn đoán hình ảnh của Hounsfield

UMNT điển hình là u nằm trong NT IV, tỷ trọng hỗn hợp với các ổ hoại

tử, nốt vôi hóa gặp trong khoảng 50% các trường hợp, 15% các trường hợp cókén nhỏ Vôi hóa trong UMNT dễ nhận biết trên CLVT hơn trên CHT do đặcđiểm vôi hóa trong UMNT là các nốt nhỏ tạo thành đám khó thấy trên CHT.Sau tiêm thuốc cản quang, u ngấm thuốc không đều Có thể thấy hình ảnhxâm lấn của u vào thân não, các bể não Giãn hệ thống NT phía trên u là triệuchứng thường gặp [13]

1.2.1.5 Chụp Cộng hưởng từ (Magnetic Resonance Imaging-MRI)

Chụp Cộng Hưởng Từ (CHT) sử dụng sóng vô tuyến và từ trường sẽcung cấp chi tiết vị trí của khối u và những phần não/tủy sống liên quan đếnkhối u trước khi phẫu thuật

Chụp CHT trong u não nói chung và UMNT nói riêng có nhiều ưu điểm,cho phép chụp nhiều hướng trong không gian nên đánh giá chính xác được vị trí

u, liên quan của u với các thành phần xung quanh Từ đó có thể chẩn đoán xácđịnh, chẩn đoán phân biệt UMNT với các loại u não khác [3], [4]

1.2.2 Một số phương pháp chẩn đoán UMNT phổ biến hiện nay [1]

• Chẩn đoán hình ảnh: hai kỹ thuật CHT (MRI) và/hoặc CLVT (CT

Scanner) là những kỹ thuật chẩn đoán có giá trị được chỉ định đối với nhữngbệnh nhân bị nghi có u não [1]

• Giải phẫu bệnh: là phương pháp quan sát mẫu bệnh phẩm được cắt ra

từ khối u trong quá trình phẫu thuật hoặc sinh thiết u dưới kính hiển vi mớikhẳng định chính xác sự chẩn đoán [1]

Khoảng 10-15% các UMNT xâm lấn hoặc di căn thông qua dịch nãotủy Các tế bào u phát triển độc lập ở trong hoặc dọc theo tủy sống, hiếm gặp

ở những vị trí khác trong não Những UMNT dưới lều có khả năng lan xuốngtủy nhiều hơn UMNT ở trên lều UMNT hầu như không bao giờ lan ra ngoài

hệ thống thần kinh trung ương (não và tủy sống) Sử dụng CHT với tủy sống

và chọc dịch não tủy để xác định khối u có lan tới tủy và/hoặc dịch tủy haykhông Mọi kết quả chẩn đoán sẽ định hướng cho việc điều trị

1.3 ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG

và tình trạng u có lan vào xương sống hay không

• Phẫu thuật (PT) cắt bỏ u: là phương pháp điều trị chính, là bước quantrọng nhất cần phải làm đầu tiên với bệnh nhân UMNT để loại bỏ được khối uhoặc số lượng/khối lượng u càng nhiều càng tốt Một số ít trường hợp khôngcòn khả năng phẫu thuật cắt bỏ u nhưng vẫn tiến hành phẫu thuật dẫn lưu NT

- ổ bụng, giải quyết tình trạng ứ nước NT đồng thời sinh thiết u làm giải phẫubệnh (GPB) để có kế hoạch điều trị hóa chất và tia xạ tiếp theo

• Chụp Cộng Hưởng Từ thường được thực hiện trong cùng ngày phẫuthuật hoặc trong vòng 2 ngày PT để xem còn bao nhiêu u mà có thể nhìn thấycòn sót lại

• Xạ trị (radiation therapy): thường được khuyên dùng sau phẫu thuậtcho trẻ

lớn hơn và người trưởng thành, kể cả khi đã loại bỏ được tất cả u Tuổicủa bệnh nhân, vị trí khối u và tình trạng lan tỏa của khối u là điều được quantâm khi xạ trị

Nếu trẻ còn nhỏ (dưới 3 tuổi), để tránh phản ứng phụ của xạ trị người ta

có thể dùng hóa trị liệu (chemotherapy) thay thế (giúp trì hoãn xạ trị) Chỉ khidùng hóa trị liệu không có kết quả mới phải nghĩ đến xạ trị

• Hóa trị liệu (điều trị bằng hóa chất): là sử dụng những thuốc đặc biệt

để giết tế bào u Nhiều nghiên cứu được tiến hành đánh giá vai trò của hóa trịliệu và thời điểm nào cho kết quả tốt nhất trong điều trị UMNT, đặc biệt vớinhững UMNT mới phát hiện Mặc dù chưa rõ ràng về giá trị của hóa trị liệutrong điều trị UMNT (có trường hợp đáp ứng, có trường hợp không đáp ứng-

u vẫn tiếp tục phát triển) nhưng với những bệnh nhi còn quá nhỏ (infants andyoung children) thì hóa trị liệu là phương pháp thay thế tạm thời xạ trị Hóa trịliệu cũng thường được thực hiện với những trường hợp u tái xuất hiện sau xạ trị(kể cả trẻ nhỏ và người lớn) Các hóa chất dùng trong điều trị UMNT bao gồm:Cisplatin, Vincristine, Mechlorethamine, Carboplatin, Etoposide [14]

1.3.2 Tiên lượng

Tỷ lệ sống trên 5 năm của UMNT nếu chỉ điều trị bằng phẫu thuật chiếm17-27% Phối hợp với điều trị tia xạ và hóa chất sau phẫu thuật tỷ lệ này tănglên 40-87% [3], [15]

Tỷ lệ sống trên 5 năm của UMNT trung bình vào khoảng 50% Nếu xếpriêng, tỷ lệ sống trên 5 năm ở người lớn là 76%, ở trẻ em là 14% [16], [17]

1.4 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU U TRONG NÃO THẤT

1.4.1 Các nghiên cứu nước ngoài

UMNT được mô tả đầu tiên bởi Bailey năm 1924 [18]

Nghiên cứu 45 trường hợp UMNT của Barone và Elvidge năm 1970:

43 bệnh nhân (BN) được chụp NT cản quang, trong đó có 41 trường hợpgiãn NT [2]

Theo Barone năm 1970, Swart năm 1982 thì tuổi trung bình mắc UMNT

là 22 tuổi, hai lứa tuổi hay gặp UMNT nhất là 5 tuổi và 34 tuổi [19]

Spoto năm 1990: UMNT kém biệt hoá (anaplastic ependymoma) baogồm các tế bào u tăng sinh kèm theo tăng sinh mạch máu [20]

Năm 1992, Zimmerman R.A nghiên cứu CHT u hố sau ở trẻ em thấy một

số loại u hay gặp là UMNT, u nguyên bào tuỷ, u đám rối mạch mạc và u tếbào hình sao nang lông [21], [22]

Nghiên cứu của Ann.G.Osborn năm 1994: u dưới màng não thất(Subependymoma) là u lành tính hay gặp ở sừng trán não thất bên [22]

Nghiên cứu của Sanford năm 1997: vôi hoá gặp trong 50% các trườnghợp UMNT ở trên lều và 46 % các trường hợp UMNT ở dưới lều, u dạngnang gặp 46-83% UMNT trên lều, 23% UMNT dưới lều [23]

Edwards và Brown năm 1997: nghiên cứu về vị trí giải phẫu của UMNT,

u có cả ở trên và dưới lều, song chủ yếu là dưới lều chiếm 60-73% trong tổng

số UMNT [24]

Ja-Young Choi, năm 2002: nghiên cứu 61 trường hợp UMNT ở cả trong

sọ và trong tuỷ sống Có 26 ca UMNT trong sọ, trong đó có 19 trường hợp là

u dưới lều [25]

1.4.2 Các nghiên cứu trong nước

Năm 1989, Nguyễn Chương trong luận án " Góp phần nghiên cứu u tiểunão ở trẻ em" đã đưa ra chẩn đoán phân biệt các khối u tiểu não ở trẻ em [26].Năm 1995, Nguyễn Quốc Dũng, trong nghiên cứu “Chẩn đoán và phânloại các khối u trong sọ bằng chụp cắt lớp vi tính” với 237 trường hợp thì có

10 trường hợp là UMNT (chiếm 4,2%) [27]

Năm 1998, Nguyễn Quang Bài với nghiên cứu “Nhận xét kết quả mổ

119 bệnh nhân u não trẻ em tại khoa phẫu thuật thần kinh bệnh việnSaintpaul", UMNT có 11 trường hợp, 21 trường hợp không lấy được u, 7trường hợp thất lạc giải phẫu bệnh (GPB) Như vậy UMNT chiếm khoảng12,1% [28]

Năm 2003, Bùi Quang Huynh trong " Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh vàgiá trị chẩn đoán của cộng hưởng từ đối với u hố sau ": trong 68 trường hợp unão hố sau có 8 trường hợp là UMNT (chiếm 8,8%) [29]

Năm 2006, Đồng Phạm Cường trong “Nghiên cứu triệu chứng lâm sàng,chẩn đoán hình ảnh và điều trị phẫu thuật u não thất bên tại bệnh viện ViệtĐức” trong 34 trường hợp u não thất bên có 11 trường hợp là UMNT [30].Năm 2009, Nguyễn Thị Mến trong “Mô tả đặc điểm hình ảnh và giá trịchẩn đoán của cộng hưởng từ đối với u màng não thất” có 14 trường hợp u ởnão thất IV (chiếm 31,8%), 10 trường hợp ở não thất bên (chiếm 22,7%) và 1trường hợp ở não thất III (chiếm 1%) [31]

Nói chung trong nước cho đến nay vẫn ít các công trình nghiên cứu riêng

về UMNT ở trẻ em trên CHT

1.5 GIẢI PHẪU CỘNG HƯỞNG TỪ HỆ THỐNG NÃO THẤT VÀ CÁC THÀNH PHẦN XUNG QUANH NÃO THẤT

1.5.1 Hệ thống não thất

Hệ thống não thất bao gồm: não thất bên, não thất III và não thất IV [12]

Hình 1.1 Sơ đồ hệ thống NT [33]

• Não thất bên:

Hình 1.2 Sơ đồ phân chia não thất bên [65]

Gồm hai não thất bên, có hình chữ C, mỗi bên gồm 5 phần: sừng trán, thânnão thất, phần tam giác hay ngã ba não thất, sừng chẩm và sừng thái dương

Sừng trán (Frontal horn) hay sừng trước: nằm trước lỗ gian não thất (lỗ

Monro), trong thùy trán Trên mặt phẳng cắt ngang, sừngtrán có hình tam giác với ba thành: thành trước trên là thể

trai, thành trong là vách trong suốt ngăn cách hai não thất bên, thành ngoài dođầu nhân đuôi tạo nên.

Thân não thất bên hay phần trung tâm (central part): đi từ lỗ gian nãothất đến tam giác não thất bên, ngang mức với lồi thể chai [3],[12]

Tam giác bên (collateral trigone) hay ngã ba não thất: là phần mở rộngcủa não thất bên, nơi mà phần trung tâm não thất bên hội tụ với sừng tháidương và sừng chẩm [3], [32]

Sừng chẩm (occipital horn) hay sừng sau: đi từ tam giác bên chạy rasau, vào trong thùy chẩm và hẹp dần từ trước ra sau Sừng chẩm có hai thành:thành trên - ngoài và thành dưới - trong, cả hai đều do các sợi của thể trai tạonên [3] [34]

Sừng thái dương (temporal horn) hay sừng dưới: từ tam giác bên chạyxuống dưới, ra trước vào thùy thái dương rồi tận cùng ở sau cực thái dươngkhoảng 2cm Sừng thái dương có hai thành: thành trên – ngoài tạo nên bởi tiathị, thảm chai (một trong các tia của thể chai đi trong bán cầu) và đuôi nhânđuôi; thành dưới – trong do hải mã và tua hải mã tạo nên (hải mã là phần vỏnão cổ nhất bị gấp vào trong não thất, dọc theo rãnh hải mã [3], [12], [32]

Não thất bên nối với não thất III ở phía dưới qua lỗ Monro Bên trongnão thất bên có đám rối mạch mạc, đám rối mạch mạc này liên tục với đámrối mạch mạc não thất III Trên các lát cắt từ trên xuống dưới thấy thân nãothất bên, tam giác bên, các sừng của não thất, sừng trán và sừng chẩm thấytrên các lát cắt ngang ở mức cao hơn, sừng thái dương thấy trên các lát cắtngang thấp hơn [12], [33],

Đường kính ngang bình thường của mỗi não thất bên đo ở sừng trán,ngang mức lỗ Monro: nhỏ hơn 12mm ở người dưới 40 tuổi và nhỏ hơn 15mm

ở người trên 40 tuổi Ngoài ra, người ta còn đo đường kính ngang thân nãothất bên (A) so với đường kính ngang sọ (B) ở vị trí tương ứng, bình thườngchỉ số B/A lớn hơn 4 [34], [35]

• Lỗ Monro

Lỗ Monro có hình chữ Y, hai cành của chữ Y nối với mỗi bên não thất,thân chữ Y nối với não thất III Lỗ Monro quan sát rõ nhất trên lát cắt đứngngang (coronal), đường kính lỗ Monro đo ở chỗ rộng nhất không quá 4mm[12], [33], [35]

• Não thất III

Não thất III nằm trên đường giữa, ở phía dưới thân não thất bên, thôngvới não thất bên qua lỗ Monro, dài 2,5-4cm, rộng 0,5-1cm, cao 2,5-3cm Nãothất III có hình tháp gồm bốn thành (hai thành bên, thành trước, thành sau) vàmột đáy Trên mỗi thành bên có rãnh hạ đồi thị đi từ lỗ Monro đến lỗ củacống não hay cống Sylvius Rãnh này ngăn cách hai tầng của thành bên: tầngtrên là mặt trong đồi thị, tầng dưới là mặt trong của vùng hạ đồi Như vậy đồithị và vùng hạ đồi nằm hai bên não thất III Thành trước đi từ trên xuống dưới

có cột vòm, mép trước, mảnh cùng và giao thoa thị giác Nằm giữa mảnhcùng và giao thoa thị giác có ngách trên thần kinh thị Thành trên hay màngmái não thất III là một màng mỏng nằm giữa hai thành bên, ở hai bên màngmái là cuống thể tùng Tấm mạch mạc và đám rối màng mạch nằm trênmàng mái Thành sau dưới đi từ sau ra trước có mép cuống tùng, đáy tuyếntùng, mép sau, cống não, chất thủng sau, thể vú, củ xám Ở trên mép cuốngtùng có ngách trên tuyến tùng, ở dưới có ngách tùng Tại củ xám có ngáchphễu tương ứng với đỉnh não thất III Đám rối mạch mạc não thất III nằm ởtrần não thất và nối với đám rối mạch mạc não thất bên qua lỗ Monro Cóthể quan sát thấy não thất bên, não thất III và lỗ Monro cùng trên mặtphẳng đứng ngang [12], [32], [34]

NT III đo ở chỗ rộng nhất đường kính ngang nhỏ hơn 5 ở trẻ em và thainhi, nhỏ hơn 7mm ở người lớn, dưới 60 tuổi và nhỏ hơn 9mm ở tuổi trên 60 [32]

• Não thất IV

Não thất IV nằm dưới não thất III, có hình trám, cao 35mm, rộng15mm Não thất IV gồm một sàn, một mái, bốn mặt và bốn góc Trên lát cắtđứng dọc qua đường giữa, não thất IV có hình tam giác, đáy là sàn não thất,hai cạnh bên là trần não thất Trần và sàn não thất tạo thành góc trên và dưới

của não thất IV, bình thường góc này không vượt quá 150 Góc trên não thất

IV thông với não thất III qua cống não, góc dưới não thất IV thông với ốngtrung tâm của tủy sống Não thất IV thông với khoang dưới nhện qua lỗMagendie ở phía sau và hai lỗ Luschka ở hai bên Não thất IV thông với bểtiểu não lớn qua lỗ Magendie Lỗ Magendie quan sát thấy trên lát cắt đứngdọc qua đường giữa Lỗ Luschka quan sát thấy trên lát cắt ngang qua phầncao của hành tủy [12], [33], [35]

1.5.2 Thành phần bên trong não thất

• Màng tủy

Có nguồn gốc từ các nguyên bào xốp (tiền thân của mô đệm thần kinh)

và từ tế bào màng tủy Ngưởi ta chia màng tủy thành hai loại:

- Một loại có tác dụng như màng bịt, tham gia vào việc cấu tạo nên vách ngăncách hệ thống não thất với các bể não thất

- Một loại là các tế bào đơn phủ tổ chức thần kinh ở xung quanh não thất

Cả hai loại màng tủy tạo thành một cái áo phủ liên tục Các tế bàomàng tủy có các lông mao rung động mà cực đỉnh hướng về các khoang dịch,cực đáy gắn với các tế bào thần kinh đệm ở dưới màng tủy, điều này đảm bảocho sự kết dính giữa chúng Các tế bào màng tủy được kết nối với nhau, tuynhiên chúng để lại các vùng chuyển tiếp cần thiết cho sự trao đổi chất giữadịch não tủy và dịch kẽ của mô thần kinh

• Tổ chức mạch mạc và đám rối mạch mạc

Tổ chức mạch mạc liên quan tới sự biệt hóa của màng mềm là màngbao phủ hệ thần kinh trung ương Ở ngang mức với màng bịt, màng mềm dàylên để hình thành nên các tấm mạch mạc Người ra còn gọi một loại màng mái

là một vách xếp chồng lên màng tủy và lớp màng mạch Sự biệt hóa này dẫnđến hình thành các đám rối mạch mạc là những đám tổ chức màng mạch cónhiều mạch máu đẩy lớp màng tủy lồi lên lấn vào trong các não thất

Các đám rối mạch mạc có dạng hạt nhỏ hoặc các cục lổn nhổn tương tựnhư cấu trúc nhiều nhung mao của màng mềm mà ở giữa mỗi nhung mao cómột động mạch chạy vào Các nhung mao tập trung thành từng chùm hay

từng cuộn nhỏ có màu đỏ nhạt do được cấp máu phong phú, trên bề mặt củanhung mao uốn lượn tạo nên các vi nhung mao, đây là nơi dịch não tủy đượchình thành và được tiết vào trong lòng các khoang não thất.

Các đám rối mạch mạc có nguồn cấp máu động mạch phong phú, mộtmạng mạch thông nối rộng rãi mà các nhánh của chúng chạy vào trong nãothất qua khe mạch mạc Mạng mạch này tách từ động mạch mạch mạc trước(nhánh của động mạch cảnh trong), từ động mạch mạch mạc sau bên, độngmạch sau trong đi qua các lỗ Monro Như vậy hình thành nên một vùng độngmạch mạc thông nối với nhau và nối liền giữa mạng mạc của hệ động mạchcảnh trong với mạng mạch của động mạch não sau tách ra từ hệ sống nền.Vùng nối này có thể góp phần bù trừ trong trường hợp tai biến tắc mạch.Nguồn cấp máu động mạch phong phú cũng lý giải sự tân sinh mạch máunghiêm trọng trong trường hợp có u đám rối mạch mạc

Các tĩnh mạch đổ vào tĩnh mạch mạch mạc trên (rất ngoằn ngoèo xuấtphát từ vùng lỗ Monro), tĩnh mạch não trong, tĩnh mạch mạch mạc dưới, đi rakhỏi khe của sừng thái dương để đổ vào tĩnh mạch nền [33]

1.5.3 Sự sản xuất và lưu thông dịch não tủy

Dịch não tủy được sinh ra bởi đám rối mạch mạc, chủ yếu là đám rốimạch mạc của não thất bên Dịch não tủy đi từ não thất bên sang não thất IIIqua lỗ Monro, từ não thất III sang não thất IV qua cống não (cống Sylvius)

Từ não thất IV dịch não tủy qua các lỗ bên (lỗ Luschka) và lỗ sau (lỗMagendie) để vào bể não hố sau, chỉ một phần nhỏ dịch não tủy qua ốngtrung tâm Phần lớn dịch não tủy lưu thông trên lều vào các bể trên yên, bểquanh cuống, khoang dưới nhện của bán cầu đại não Một phần dịch não tủy

đi xuống dưới, trong khoang màng nhện tủy [12]

Phân bố dịch não tủy: trong các não thất có khoảng 1500ml dịch nãotủy, chiếm khoảng 20% tổng số dịch não tủy, 50% lượng dịch não tủy ởkhoang dưới nhện và 30% trong khoang dưới nhện tủy

Hấp thụ dịch não tủy: phần lớn dịch não tủy được hấp thụ qua các nhúcủa màng nhện trong các xoang tĩnh mạch, nhất là xoang dọc trên và xoangbên Một phần dịch não tủy qua màng não thất, một phần qua thành maomạch và một phần qua hệ thống bạch mạch cạnh các dây thần kinh sọ và tủysống [4], [12], [33]

Hình 1.3 Sơ đồ lưu thông DNT [33]

1.5.4 Thăm khám sọ não và hệ thống não thất trên CHT

Thăm khám CHT sọ não được thực hiện với một đầu ăng-ten, đồng thờiphát và thu tín hiệu Các hướng thăm khám gồm ngang (axial), đứng ngang(coronal) và đứng dọc (sagittal) Bệnh nhân được đặt ở tư thế nằm ngửa,nhưng mặt phẳng cắt (mặt phẳng được chọn làm mốc) khác nhau đối với vùngtrên lều và hố sau, vì hố sau có nhiều cấu trúc phức tạp cần có kỹ thuật khámriêng cho vùng này

Thăm khám CHT hố sau: hướng ngang cắt theo mặt phẳng giao thoa thị

giác-mép sau (CH-PC hay chiasmatico-commissural); hướng đứng ngang cắttheo mặt phẳng mép sau-chốt não (PC-OB hay commissural-obex) Chốt não

là nơi gặp nhau của hai màn tủy dưới, ở đỉnh dưới sàn não thất IV Mặt phẳngnày theo trục thẳng đứng của thân não và vuông góc với mặt phẳng CH-CPnên đánh giá được các thành phần hố sau chi tiết hơn [32] Hướng đứng dọccắt theo mặt phẳng song song với đường giữa.

Thăm khám CHT vùng trên lều: hướng ngang thường cắt theo mặt

phẳng đi qua đường ổ mắtống tai ngoài (OM hay orbitomeatal) nối lỗ tai đuôi mắt, hoặc cắt theo mặt phẳng mép trước - mép sau (CA-CP haycommissure arterior-commissure posterior); hướng đứng ngang cắt theo mặtphẳng tạo với đường OM một góc 800, hoặc là mặt phẳng dọc qua mép trướcVCA (vertical commissure arterior) và mặt phẳng dọc qua mép sau VPC(vertical commissure posterior), là mặt phẳng vuông góc với đường CA-CP điqua mép trước và mép sau Hướng đứng dọc cắt theo mặt phẳng song songvới đường giữa

-Độ dày của lớp cắt: phụ thuộc vào tổn thương cần nghiên cứu và khảnăng của máy, thường sử dụng độ dày lát cắt từ 3mm đến 5mm [32]

Quy trình chụp cộng hưởng từ cho các bệnh nhân nhi có khối u nội sọcần chụp với các xung như sau: FLAIR, sagittal, axial, coronal T1W, T2W,DIFFUSION và T1W axial và coronal có tiêm thuốc đối quang từ Trongtrường hợp có nghi ngờ khối u tiểu não thì nên chụp thêm xung T1W sagittal

có tiêm thuốc đối quang từ để nhận xét và đánh giá tổn thương tốt hơn ChụpCộng hưởng từ phổ (Magnetic Resonance Spectrum – MRS) được thực hiệntrong một số trường hợp, thường để phân biệt và đánh giá tổn thương tái phátsau điều trị và đôi khi được chụp để đánh giá khối u ban đầu MRI tủy sốngđược chụp cho tất cả các bệnh nhân nhi có u màng não thất, nhất là u ở tiểunão, bao gồm chụp các xung sagital T1W, T2W, và T1W sau tiêm thuốc đốiquang từ, T2W- axial và T1W sau tiêm thuốc đối quang từ [66]

Hình 1.4 Mặt phẳng thăm khám sọ theo đường OM [32]

Hình 1.5 Mặt phẳng thăm khám vùng hố sau và trên lều [32]

• Tín hiệu của hệ thống não thất trên cộng hưởng từ:

Hệ thống não thất do chứa dịch não tủy bên trong nên trống tín hiệu(đen) trên T1W, tăng tín hiệu (trắng) trên T2W, trên xung T2W xóa nước(FLAIR2) dịch não tủy trở nên trống tín hiệu (đen) Đôi khi tín hiệu của dịchnão tủy không đồng nhất do sự lưu thông của dịch não tủy [4],[38]

Đám rối mạch mạc nằm trong các não thất, có chức năng tiết ra dịchnão tủy Đám rối mạch mạc tăng tín hiệu so với dịch não tủy trên chuỗi xungT1W, giảm tín hiệu so với dịch não tủy trên chuỗi xung T2W [4],[12],[38]

Hình 1.6 Lát cắt ngang qua thân não thất bên trên chuỗi xung T2W [3]

Hình 1.7 Lát cắt ngang qua não thất III (đầu mũi tên) [32]

Hình 1.8 Lát cắt ngang qua thân não thất bên (3), chuỗi xung T1W

và T2W [34]

Hình 1.9 Lát cắt ngang qua đồi thị trên T1W [20]

Hình 1.10 Lát cắt ngang qua não thất bên, chuỗi xung T2W xóa nước [32]

Hình 1.11 Mặt phẳng đứng ngang (coronal) qua não thất IV

Hình 1.12 Lát cắt ngang qua phần dưới cầu não [32]

Dây VII: đầu hai mũi tên trắng, dây VIII: đầu mũi tên trắng.Po: cầu não,

2: NT IV, 1: cuống tiểu não giữa

Hình 1.13 Vùng hố sau, lát cắt đứng dọc qua đường giữa trên chuỗi xung T1W, T2W [32] (1: thể trai; 2: NT bên; 3 NT III; 4 NT IV; 5: bán cầu tiểu não, 6: hạnh nhân tiểu não, 7 cuống não, 8 cầu não, 9 hành não).

Hình 1.14 Lát cắt đứng dọc cạnh đường giữa, chuỗi xung T1W [32]

1: thể trai, 2: NT bên, 3: NT III, 4: NT IV, 5: đồi thị, 6: cuống não, 7: cầu não, 8: hành não, 9: hạnh nhân tiểu não, 10: cống sylvius, 11: bán cầu tiểu não, 12: thùy trán, 13: thùy đỉnh, 14: thùy chẩm, 15: rãnh trung tâm

1.5.5 Thăm khám các thành phần xung quanh hệ thống não thất trên cộng hưởng từ [32]

• Thể chai: nằm phía trên não thất bên, thực chất là các sợi mép liên hiệp giữa

hai bán cầu (chất trắng), vì vậy có tín hiệu rất giống chất trắng trên các chuỗixung (tăng tín hiệu trên chuỗi xung T1W, giảm tín hiệu trên chuỗi xungT2W) Thể chai nhìn trên mặt phẳng đứng dọc qua đường giữa uốn khuônhình chữ C bao lấy não thất bên

• Tuyến tùng: nằm sau não thất III và giữa hai đồi thị Tuyến tùng hay có vôi

hóa, vôi hóa 10% trong 10 năm đầu, 50% vôi hóa ở tuổi 20, vôi hóa có thể togần bằng kích thước tuyến tùng nhưng thường không vượt quá 10mm Nhậnbiết vôi hóa tuyến tùng trên phim chụp CLVT sọ não là cấu trúc tăng tỷ trọng

tự nhiên ở vị trí tuyến tùng Trên CHT, vôi hóa tuyến tùng biểu hiện là cấutrúc trống tín hiệu trên chuỗi xung T1W và T2W

• Đồi thị: nằm ở hai bên não thất III, có tín hiệu giống nhu mô não chất xám.

15

• Thân não: thân não có hình ống trụ cao 75mm, chếch xuống dưới và ra sau

tựa vào dốc nền, tiếp nối phía trên với gian não, phía dưới với tủy sống Thânnão gồm ba phần: trung não, cầu não và hành não Trên CHT, thân não tăngnhẹ tín hiệu trên T1W, giảm nhẹ tín hiệu trên T2W Thấy rõ thân não nhất làtrên các lát cắt dọc qua đường giữa, còn trên các lát cắt ngang chỉ thấy từngphần của thân não

- Trung não hay cuống đại não: chạy từ bán cầu đại não đến rãnh cầu

cuống, ở phía trước gồm hai cuống ngăn cách nhau bởi hố liên cuống, cànglên cao hai cuống càng cách xa nhau Ở phía sau cuống có bốn chỗ lồi gọi là

củ não sinh tư, gồm hai củ trên và hai củ dưới Ở giữa cuống não là cống nãonối não thất III với não thất IV Dây thần kinh vận nhãn III thoát ra từ hố liêncuống, thần kinh ròng rọc IV thoát ra ngay dưới củ dưới

- Cầu não: có hình cầu, liên tiếp với cuống đại não ở trên và hành não

ở dưới Phần bụng cầu não liên tiếp với hai cuống tiểu não giữa như là cầu nốihai bán cầu tiểu não Phần lưng là sàn não thất IV Dây thần kinh sinh ba (dâyV) xuất phát ở bên, nơi cuống tiểu não giữa nối vào phần bụng của cầu não.Dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây VI) xuất phát ở rãnh hành cầu ngang rãnhtrước trám tủy Dây thần kinh mặt (dây VII) xuất phát ở bên từ rãnh hành cầutrong góc cầu tiểu não [12], [33]

- Hành não: tiếp theo cầu não ở ngang mức rãnh hành cầu đến ngang

mức lỗ chẩm rối liên tiếp với tủy sống Hành não thuôn nhỏ dần từ trên xuốngdưới Bề mặt có năm chỗ lồi trên mỗi bên Từ trước ra sau lần lượt là tháphành, trám hành, cuống tiểu não dưới, củ chêm, củ thon Dây thần kinh dướilưỡi (dây XII) xuất phát từ phần trên rãnh trước trám – rãnh giữa trám hành vàtháp hành Dây thần kinh thiệt hầu (dây IX) xuất phát từ rãnh sau trám – rãnhgiữa trám hành và cuống tiểu não dưới, quan sát thấy trên lát cắt ngang quahành tủy phần cao [12], [33]

• Tiểu não: nằm ở phía sau thân não, tiếp nối với thân não bởi ba đôi cuống tiểu

não trên, giữa và dưới Tiểu não gồm ba phần: thùy nhộng ở giữa và hai bán cầutiểu não ở hai bên Trên bề mặt tiểu não có các rãnh chia bề mặt tiểu não ra thànhcác thùy và tiểu thùy Về cấu trúc cũng giống như vỏ đại não, tiểu não có chất xám

ở ngoài và chất trắng ở trong Chất xám gồm vỏ tiểu não, nhân răng và nhân răngphụ Chất trắng gồm bó trám, bó Flechisg, bó Gowers, các cuống tiểu não trên vàgiữa Tín hiệu chất trắng và chất xám của tiểu não giống tín hiệu chất trắng, chấtxám của bán cầu đại não trên các chuỗi xung (chất trắng có tín hiệu cao hơn haytrắng hơn chất xám trên T1W [12], [32]

Hình 1.15 Lát cắt ngang qua cuống đại não [32]

Hình 1.16 Lát cắt ngang qua phần trên cầu não [32]

Dây V: đầu mũi tên chỉ; Po: cầu não; 2: NT IV; Du, Tu: thùy nhộng tiểu não

Hình 1.17 Lát cắt ngang qua hành tủy cao [32]

Dây IX, X: đầu mũi tên chỉ; Po: hành não; 13: lỗ Luschka

1.6 GIẢI PHẪU BỆNH U MÀNG NÃO THẤT

1.6.1 Đại thể UMNT

UMNT là khối mô mềm, nếu u ở trên lều thường phát triển ra ngoài

NT, nếu u ở dưới lều thường nằm trong NT IV UMNT có màu đỏ xám,thường có nang và vôi hóa, đôi khi hoại tử, chảy máu [41] [42]

Hình 1.18 Hình ảnh đại thể UMNT trong NT IV [40]

(u lan tràn qua lỗ Luschka ra bể góc cầu tiểu não)

1.6.2 Vi thể UMNT

1.6.2.1 Giải phẫu vi thể màng não thất và thành phần dịch não tủy

Màng NT được cấu tạo bởi các tế bào hình tròn hoặc hình thoi, thuộc tếbào thần kinh đệm, sắp xếp thành lớp, lót bề mặt NT, bao quanh DNT Màng

NT có chức năng làm hàng rào ngăn cản không cho DNT thấm vào nhu mônão DNT bình thường có dưới 0,5mmol protein/l và dưới 5 tế bào/l UMNTxuất hiện khi các tế bào màng NT tăng sinh hỗn loạn, phá vỡ cấu trúc bìnhthường của màng NT Khi thấy tế bào hoặc hàm lượng protein tăng lên trongDNT là bất thường, đặc biệt khi có mặt tế bào u trong DNT, điều đó chứng tỏ

u di căn tủy sống

Hình 1.19 Màng NT và tế bào màng NT bình thường [40].

1.6.2.2 Mô bệnh học của u màng não thất:

Có 4 loại UMNT, ở đây chúng tôi xin được trình bày riêng về UMNT.UMNT (Ependymoma) với các loại tế bào, loại nhú, loại tế bào sáng và

tế bào nâu (cellular, papillary, clear cell, and tanycytic) Các tế bào này là các

tế bào đơn nhân, xếp xung quanh mạch máu giống hình hoa hồng(speudorosset), thuộc loại lành tính [36]

Hình 1.20 Mô bệnh học UMNT [64]

Một cách khái quát, các UMNT ở các cấp độ khác nhau có tiên lượngkhác nhau, vị trí khác nhau gây nên triệu chứng lâm sàng khác nhau [14], [15]

1.7 PHÂN LOẠI U MÀNG NÃO THẤT

Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) xếp UMNT thuộc nhóm u thần kinh đệm,UMNT thuộc nhóm u thần kinh đệm nên phân độ ác tính tương tự như u thầnkinh đệm [40] WHO phân loại u thần kinh đệm thành 4 bậc:

• Bậc I: gồm các tổn thương ít tăng sinh, khu trú, loại này lành tính, có thể điều

trị bằng cắt bỏ u đơn thuần Thuộc bậc này có u nhày nhú màng não thất(Myxopapillary Ependymoma) và u dưới màng NT (Subependymoma)

• Bậc II: gồm những tổn thương thâm nhiễm ít và phân chia chậm nhưng có

thể tái phát Một sô u loại này có xu hướng tiến triển lên bậc cao hơn, trởthành ác tính Bậc II UMNT có các loại tế bào, loại nhú, tế bào sáng và tế bàonâu (Cellulair, papillary, clear cell and tanycytic)

• Bậc III: gồm những tổn thương ác tính, thuộc nhóm phân chia nhanh, khả

năng thâm nhiễm mạnh và không biệt hoá (Anaplastic ependymoma)

• Bậc IV: gồm những tổn thương ác tính, phân chia rất nhanh, hoại tử.

U nguyên bào màng NT (Ependymoblastoma) được xếp vào bậc IV,nhưng không thuộc nhóm UMNT mà thuộc nhóm u thần kinh đệm nguyênphát (PNET - Primitive NeuroEctodermal Tumor)

1.8 ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH UMNT TRÊN CỘNG HƯỞNG TỪ

1.8.1 Các dấu hiệu trực tiếp

có đặc điểm như chất nhựa dẻo (plastic tumor) đùn ra khỏi não thất IV quacác lỗ Magendie và Luschka để vào các bể não U có tín hiệu không đồngnhất, giảm hoặc đồng tín hiệu trên T1W, đồng hoặc tăng tín hiệu trên T2W[46] Nếu tổn thương ở dạng nang thì nang giảm tín hiệu trên T1W, tăng tínhiệu trên T2W giống dịch não tủy Trên FLAIR khối tăng tín hiệu so với dịchnão tủy, với hình ảnh này ta có thể phân biệt được giới hạn của khối u vớidịch não tủy [3], [44], [45] Vôi hóa trong khối u chiếm khoảng 50%, đôi khi

có chảy máu trong u và thường biểu hiện ở giai đoạn siêu cấp [3] Trường hợp

u trên lều, u thường phát triển ra ngoài não thất và nằm xung quanh não thất,gây phù não xung quanh u [3], [45] Sau tiêm thuốc đối quang từ, u màng nãothất thường ngấm thuốc đối quang từ không đều, đa số ngấm thuốc ít, ngấmnhiều ở loại UMNT kém biệt hóa (Anaplastic ependymoma) [47]

Hình 1.21 UMNT ở trong NT IV trên CLVT không tiêm và trên CHT

chuỗi xung T2W, T1W sau tiêm [3]

Hình 1.22 UMNT trong NT IV lan qua lỗ Luschka trái và qua lỗ Magendie [3]

• U dưới màng não thất (Subependymoma)

Là loại u lành tính, bậc I, thường ở người già Hầu hết khối u ở não thất

IV (50-60%), và não thất bên (30-40%), hiếm khi chúng phát triển từ những

vị trí khác của não thất hoặc trong ống tủy U dưới màng não thất dưới lều

là khối xuất phát từ sàn não thất IV, phát triển vào trong não thất, kíchthước nhỏ, đường kính thường nhỏ hơn 2cm [40] Trên phim chụp cộnghưởng từ giảm hoặc đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, nếu cóvôi hóa, chảy máu trong khối thì có tín hiệu không đều Dạng nang và vôihóa hay gặp khi khối phát triển to lên Sau tiêm thuốc đối quang từ khốithường không ngấm hoặc ngấm ít U dưới màng não thất ở trên lều thìthường nằm trong não thất, não thất bên hay gặp hơn não thất III, u nằm ởthành não thất bên hoặc vách trong suốt Đặc điểm ngấm thuốc cũng giốngnhư u dưới màng não thất ở dưới lều Dấu hiệu phù não hầu như không có

ở u dưới màng não thất [3], [48], [49]

Hình 1.23 U dưới màng NT trong NT bên bên phải trên phim CT trước tiêm (a), và trên CHT chuỗi xung T2W và T1W trước và sau tiêm thuốc đối

quang từ (b,c) [64]

1.8.2 Các dấu hiệu gián tiếp

• Giãn não thất: là dấu hiệu hay gặp trong các loại UMNT, nhất là các loại u

dưới lều trong não thất IV Giãn hệ thống não thất do sự lưu thông của dịchnão tủy bị chặn lại bởi u Dấu hiệu này không đặc hiệu cho bất kì UMNT nào

vì các u phát triển trong hệ thống não thất đều có thể gây tắc nghẽn đường lưuthông dịch não tủy và làm giãn hệ thống não thất phía trên u

• Phù não: do tăng lượng dịch ở khoảng kẽ tế bào Khi tăng thể tích khoang

dịch khoảng kẽ tế bào lên 3-5% đã thấy được hình ảnh phù não trên cộnghưởng từ, đó là vùng giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, khôngngấm thuốc đối quang từ sau tiêm Phù não có ba cơ chế: phù não do vậnmạch, phù não tế bào và phù não trung gian Phù não trong u não là phù nãovận mạch do phá vỡ cục bộ hàng rào máu não gây thoát dịch và protein quathành mạch vào khoang gian bào Phù não vận mạch diễn biến theo trình tự:tăng tính thấm thành mạch, chênh lệch áp lực giữa mạch máu và khoang gianbào dẫn đến sự ứ trệ dịch ở gian bào Chính vì vậy mà các tác giả trên thế giớiđều cho rằng mức độ phù não tăng theo mức độ ác tính của khối u TrongUMNT, phù não gặp khi các u phát triển ra ngoài não thất, còn các u nằmhoàn toàn trong não thất thì không gây phù não

• Gây hiệu ứng khối: dấu hiệu chèn ép, đè đẩy nhu mô não lân cận, đẩy đường

giữa lệch khi u phát triển to lên [3], [4]

• Thoát vị não: UMNT phát triển chiếm chỗ trong hộp sọ trong khi hộp sọ có

thể tích không đổi vì thế có thể gây thoát vị não Một số loại thoát vị não như:thoát vị hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm, thoát vị xuống dưới lều, thoát vị lêntrên lều, thoát vị dưới liềm đại não

1.8.3 Chẩn đoán các dấu hiệu xâm lấn và di căn

• Xâm lấn vào lỗ Magendie và lỗ Luschka: UMNT có thể lan qua lỗ Luschka

và lỗ Magendie vào các bể não và xâm lấn vào nhu mô não xung quanh [3],[4]

• Xâm lấn tủy cổ cao: UMNT ở NT IV có thể lan trực tiếp xuống tủy sống qua ống

trung tâm Khi chụp cộng hưởng từ sọ não thường chụp cả đoạn tủy cổ cao vì vậy

ta có thể đánh giá được u xâm lấn trực tiếp xuống tủy cổ cao

• Di căn nhu mô não: UMNT có thể di căn vào trong nhu mô não ở sát khoang

dưới nhện do tế bào u di căn theo đường lưu thông dịch não tủy [3]

• Di căn tủy sống: đánh giá bằng chụp cộng hưởng từ tủy sống và hoặc chọc DNT để xét nghiệm tế bào [3]

1.8.4 Chẩn đoán phân biệt

1.8.4.1 Chẩn đoán phân biệt u màng não thất ở trẻ em vị trí dưới lều với một số u sau

- U nguyên bào tủy (Medulloblastoma)

- U tế bào hình sao nang lông (Pilocytic Astrocytoma)

- U đám rối mạch mạc (Choroid plexus tumors)

- U thần kinh đệm thân não (Brainstem Glioma)

 U nguyên bào tủy (Medulloblastoma)

Hay gặp ở trẻ em từ 2-8 tuổi, thuộc nhóm u ngoại bì thần kinh nguyên phát(PNET- Primitive Neuroectodermal Tumor) U có độ ác tính cao, bậc IV Vị trí

hay gặp của u là thùy nhộng tiểu não Chiếm khoảng 30-40% u hố sau ở trẻ em.

Ở người lớn u hiếm, chiếm khoảng 1% tổng số u não và ở vị trí trên lều [50] Trên CLVT: khối đặc ở hố sau, nằm trên đường giữa, tăng tỷ trọng tựnhiên, ngấm thuốc mạnh sau tiêm, đẩy NT IV, chèn ép NT, gây giãn NT phíatrên u, vôi hóa hiếm gặp (15% các trường hợp) [50], [51]

Trên CHT: u nguyên bào tủy là khối đặc, tín hiệu đồng nhất, ở thùynhộng tiểu não, giảm hay đồng tín hiệu với chất xám trên T1W, đồng tín hiệutrên T2W, ít khi có hoại tử, chảy máu Sau tiêm, u ngấm thuốc mạnh và đồngnhất Một đặc điểm quan trọng trong u nguyên bào tủy là u xuất phát từ thùynhộng tiểu não và trần NT IV, đẩy NT IV ra trước, làm góc trên NT IV hẹplại, NT IV bao lấy u [3], [40]

Hình 1.24 UNBT ở thùy nhộng tiểu não [3]

U đẩy xẹp NT IV, giảm tín hiệu trên T1W, ngấm thuốc mạnh sau tiêm

 U tế bào hình sao nang lông (Pilocytic Astrocytoma)

U tế bào hình sao nang lông là loại u thần kinh đệm hay gặp nhất ở trẻ

em, chiếm 10-20% u nội sọ ở trẻ em, là u lành tính, bậc I Vị trí thường gặp là

ở bán cầu tiểu não và thùy nhộng Tổn thương gồm phần đặc và phần nang,phần nang giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, không ngấm thuốcsau tiêm, phần đặc và thành nang ngấm thuốc ít và không đều, phù não quanh

u ít [3], [52]

Hình 1.25 U tế bào hình sao nang lông ở bán cầu tiểu não [53] Khối dạng

nang có nốt đặc ở thành ngấm thuốc

 U đám rối mạch mạc (Choroid plexus tumors)

U đám rối mạch mạc có hai loại là U nhú đám rối mạch mạc (ChoroidPlexus Papilloma) và U biểu mô đám rối mạch mạc (Choroid Plexus Carcinoma):

Hình 1.26 U nhú đám rối mạch mạc trong NT IV trên chuỗi xung T1W

axial, sau tiêm ngấm thuốc mạnh và đồng nhất

Hình 1.27 U nhú đám rối mạch mạc trong não thất bên (bên phải) ở trẻ trai 9th tuổi Tăng tỉ trọng trên phim CT trước tiêm (a) Ngấm thuốc mạnh

trên chuỗi xung T1W axial sau tiêm (b) [64]

- U biểu mô đám rối mạch mac (CPC): là khối u ác tính, thường gặp ở

trẻ dưới 5 tuổi, trong NT bên Khối bờ thùy múi, giảm hoặc đồng tín hiệu trênT1W, tín hiệu hỗn hợp trên T2W, giảm tín hiệu trên T2* do chảy máu, thường

có phù não quanh u Trong một số trường hợp thấy hình ảnh cuống mạch hiện

rõ dưới dạng cấu trúc ngoằn ngoèo trống tín hiệu, đây là dấu hiệu chắc chắn

để chẩn đoán u đám rối mạch mạc nhưng có độ nhạy không cao

Hình 1.28 U biểu mô đám rối mạch mạc trong NT bên [64]

 U tế bào thần kinh đệm thân não (Brainstem Glioma)

Là u hố sau hay gặp ở trẻ em, vị trí cầu não hay gặp hơn cả Lâm sàng cótổn thương các dây thần kinh, ứ nước NT, tăng áp lực nội sọ U thần kinh đệmthân não được chia thành hai thể chính: thể khu trú tạo khối và thể thâmnhiễm [3]

- Thể tạo thành khối hay ở vị trí củ não sinh tư, phần sát tuỷ cổ, thể này

độ ác tính thấp, tiên lượng tốt, tiến triển chậm, hình ảnh CHT: khối kích thướcthường nhỏ, giới hạn khối và bờ rõ nét, giảm tín hiệu không đồng nhất trênT1W, tăng tín hiệu trên T2W, sau tiêm thuốc đối quang từ, khối ngấm thuốclốm đốm, có phần hoại tử ở trung tâm không ngấm thuốc

- Thể thâm nhiễm lan toả tiên lượng xấu, trên CHT hình ảnh đầu tiên thấy

là thân não to lên, hiệu ứng khối mạnh, đẩy NT IV ra sau, không phân biệt được

u và tổ chức lành, trên T1W giảm tín hiệu không đồng nhất, tăng tín hiệu mạnhtrên T2W, đặc biệt sau tiêm không ngấm thuốc đối quang từ hoặc ngấm rất ít gầnnhư tín hiệu không thay đổi Khối phát triển ra ngoài vào các bể não

Hình 1.29 U thần kinh đệm thân não, thể tạo khối, ngấm thuốc đối quang từ mạnh [3].

1.8.4.2 Chẩn đoán phân biệt UMNT trên lều ở trẻ em với một số u sau:

- U tế bào hình sao tế bào lớn dưới màng não thất (Subependymal Giant cellAstrocytoma-SEGA)

- U đám rối mạch mạc (Choroid plexus tumors) (đã nói ở trên)

- U màng não (Intraventricular Meningioma)

 U tế bào hình sao tế bào lớn dưới màng não thất (Subependymal Giant cell Astrocytoma-SEGA)

U tế bào hình sao thuộc nhóm u tế bào thần kinh đệm (Glial tumors) Ở trênlều, u tế bào hình sao rất đa dạng, gồm các bậc khác nhau, từ bậc I đến bậc IV

Loại u tế bào hình sao cần chẩn đoán phân biệt với UMNT là u tế bào hình sao tếbào lớn dưới màng NT (Subependymal giant cell astrocytoma) [3], [43], [59].

U tế bào hình sao tế bào lớn dưới màng NT (SEGA) hay gặp trong bệnh

xơ cứng củ Bệnh thường biểu hiện trước 2 tuổi Những trẻ em có tiền sử giađình bị xơ cứng củ nên chụp CHT sọ não trước 2 tuổi và chụp nhắc lại hàngnăm để phát hiện loại u này

Hình 1.30 U tế bào hình sao tế bào lớn dưới màng não thất [64]

 U màng não trong não thất (Intraventricular Meningioma):

U màng não nằm trong não thất chiếm khoảng 0.5%-3,7% số u màng nãonội sọ U được cho là phát triển từ các TB của màng nhện trong đám rối mạchmạc Vị trí thường gặp của U màng não trong não thất là ở ngã 3 não thất bên.Tiếp theo là vị trí trong NT III và hiếm gặp trong NT IV Cũng giống như các

u màng não, tỉ lệ nữ/nam mắc u màng não ~ 2/1 Độ tuổi gặp nhiều nhất 30-60tuổi U màng não cũng hiếm gặp ở trẻ em, chiếm khoảng < 3% tổng số u nãotrẻ em Tuy nhiên, U màng não trong não thất ở trẻ em lại chiếm tới 17% số umàng não ở độ tuổi này Không có chênh lệch về giới trong u màng não thất ởtrẻ em Các u màng não trong não thất này có nguy cơ tiến triển thành ác tính

và có khả năng liên quan tới hội chứng NeuroFibromatosis 2

Hình 1.31 U màng não trong não thất bên bên phải trên mặt phẳng axial

(phim chụp cắt lớp ) [64]

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Là một nghiên cứu hồi cứu thông qua các hồ sơ bệnh án của những bệnhnhi (≤ 15 tuổi) được chẩn đoán và điều trị u não tại bệnh viện (bệnh viện NhiTrung ương và bệnh viện Việt Đức, Hà Nội)

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

Chúng tôi tiến hành nghiên cứu những bệnh nhi bị u não có phim CHT vàkết quả giải phẫu bệnh (GPB) tại bệnh viện Nhi Trung ương hoặc ở cơ sở khácvới điều kiện chụp và xét nghiệm đúng kỹ thuật, có thể phân tích được hìnhảnh tổn thương đồng thời thỏa mãn tiêu chuẩn lựa chọn sau:

- Tất cả các bệnh nhi ≤ 15 tuổi, cả nam và nữ

- Chẩn đoán trên phim CHT là UMNT

- Hoặc chẩn đoán trên GPB là UMNT

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Tuổi BN > 15

- Các trường hợp được chẩn đoán trên CHT là UMNT nhưng không được phẫuthuật, hoặc được phẫu thuật nhưng chỉ dẫn lưu NT- ổ bụng mà không đượcsinh thiết u làm GPB

- Các trường hợp u não được mổ và chẩn đoán GPB là UMNT nhưng không cóphim CHT sọ não

- Các trường hợp được chẩn đoán trên CHT là UMNT, có GPB là UMNT hoặc

u khác nhưng bị mất phim CHT, hoặc phim không đủ chất lượng để phân tíchđược hình ảnh u

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Là một nghiên cứu hồi cứu, với phương pháp mô tả cắt ngang có sosánh Tất cả các BN u não từ tháng 1 năm 2006 đến tháng 9 năm 2016 thỏamãn tiêu chuẩn lựa chọn trên Các BN được chẩn đoán trên CHT và GPB là unão khác UMNT chúng tôi không lấy vào nghiên cứu này - biểu hiện ở sơ đồthiết kế nghiên cứu là ô có đường kẻ không liên tục

SƠ ĐỒ THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU

2.2.2 Phương tiện nghiên cứu

Máy chụp CHT đặt tại khoa chẩn đoán hình ảnh bệnh viện Nhi Trungương hoặc BN được chụp CHT sọ não ở cơ sở khác với điều kiện đúng kỹthuật, có thể phân tích được hình ảnh tổn thương

2.2.3 Các biến số nghiên cứu

Gồm các triệu chứng lâm sàng khai thác từ hồ sơ bệnh án và các dấuhiệu hình ảnh trên phim CHT: