ĐẶT VẤN ĐỀCòn ống động mạch là 1 bệnh TBS thường gặp, đứng thứ 3 sau thôngliên thất và thông liên nhĩ [1].CÔĐM nhỏ có thể không có biến chứng gì,bệnhnhân sống cùng dị tật đến già,tuy nhi
Trang 1TRẦN SINH CƯỜNG
§¸NH GI¸ KÕT QU¶ TøC THêI Vµ TRUNG H¹N BÖNH NH¢N CßN èNG §éNG M¹CH, T¡NG ¸P LùC §éNG M¹CH PHæI NHIÒU SAU CAN THIÖP BÝT èNG §éNG M¹CH QUA DA B»NG DôNG Cô
KÝCH TH¦íC LíN
Chuyên ngành : Tim mạch
LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
PGS.TS NGUYỄN LÂN HIẾU
HÀ NỘI - 2017
Trang 2Với tất cả lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, nhân dịp hoàn thành bảnluận văn này, tôi xin gửi lời cảm ơn chân thành tới :
Ban giám hiệu, phòng đào tạo sau Đại học, Bộ môn tim mạch trườngĐại Học Y Hà Nội, Viện tim mạch Việt Nam Đã tạo điều kiện cho tôi thựchiện đề tài này
PGS TS Nguyễn Lân Hiếu người thầy giản dị, nhiệt tình đã hết lòngdạy dỗ, chỉ bảo và giúp đỡ tôi trong quá trình học tập cũng như trong nghiêncứu để tôi hoàn thành luận văn này
Tôi xin trân trọng cảm ơn các GS, PGS, TS trong hội đồng chấm luậnvăn đã dạy dỗ tôi trong quá trình học tập và đóng góp rất nhiều ý kiến quý báugiúp cho luận văn này hoàn thiện
Tôi vô cùng biết ơn các thầy, các cô trong Bộ môn tim mạch, các cán
bộ nhân viên phòng thông tim, phòng siêu âm tim, các bệnh phòng điều trịViện Tim Mạch Việt Nam đã tạo điều kiện giúp đỡ tôi trong quá trình học tập
và thực hiện nghiên cứu tại khoa, phòng
Cuối cùng tôi xin được gửi tới gia đình mình lời biết ơn sâu sắc nhất,những người đã chịu thiệt thòi và hy sinh nhiều nhất cho tôi ngày hôm nay
Hà Nội, tháng 9 năm 2017
Trần Sinh Cường
Trang 3Tôi là Trần Sinh Cường, học viên cao học khóa XXIV, chuyên ngành
tim mạch, Trường Đại Học Y Hà Nội, xin cam đoan :
1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng
dẫn của PGS.TS Nguyễn Lân Hiếu
2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đãđược công bố tại Việt Nam
3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,trung thực và khách quan, đã được sự xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơinghiên cứu
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này
Hà Nội, tháng 9 năm 2017
Tác giả
Trần Sinh Cường
Trang 42D : Siêu âm 2 bình diện
Dd : Đường kính thất trái cuối tâm trương
Ds : Đường kính thất trái cuối tâm thu
NYHA : Hội tim mạch New York
VNTMNK : Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
Qp : Lưu lượng máu qua động mạch phổi
Qs : Lưu lượng máu qua động mạch chủ
Rs : Sức cản mạch hệ thống
Trang 5ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 2
1.1 ĐẠI CƯƠNG BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH 2
1.1.1 Sơ lược về lịch sử nghiên cứu 2
1.1.2 Phôi thai học, giải phẫu ống động mạch 2
1.1.3 Sinh lý và sinh lý bệnh còn ống động mạch 3
1.2 CHUẨN ĐOÁN BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠNH 6
1.2.1 Lâm sàng còn ống động mạch đơn thuần 6
1.2.2 Cận lâm sàng 7
1.3 CÁC BIẾN CHỨNG CỦA CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH 13
1.4 TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ CÔĐM 14
1.4.1 Định nghĩa tăng áp lực động mạch phổi 14
1.4.2 Phân loại tăng áp lực động mạch phổi 14
1.4.3 TALĐMP và bệnh tim bẩm sinh 16
1.4.4 Chỉ định đóng ÔĐM ở bệnh nhân TALĐMP 16
1.5 CÁC PHƯƠNG PHÁP BÍT ÔĐM 17
1.5.1 Phẫu thuật bít ống động mạch 17
1.5.2 Thắt ống động mạch qua nội soi lồng ngực có video hỗ trợ 20
1.5.3 Bít ống động mạch bằng can thiệp qua da 21
1.6 MỘT SỐ NGHIÊN CỨU VỀ BÍT ÔĐM 27
1.6.1.Trên thế giới 27
1.6.2 Tại Việt Nam 28
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 29
2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 29
2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 29
Trang 62.2.1 Thiết kế nghiên cứu 30
2.2.2 Đối tượng nghiên cứu 30
2.2.3 Sơ đồ nghiên cứu 30
2.2.4 Các biến số nghiên cứu 32
2.2.5 Quy trình nghiên cứu 33
2.3 XỬ LÝ SỐ LIỆU 37
2.4 ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU 37
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 38
3.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 38
3.1.1 Đặc điểm về tuổi và giới của nhóm đối tượng nghiên cứu: 38
3.1.2 Một số đặc điểm khác 40
3.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 41
3.2.1 Các triệu chứng cơ năng 41
3.2.2 Triệu chứng thực thể 43
3.3 ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 45 3.3.1 Các đặc điểm trên điện tâm đồ 45
3.3.2 Kết quả siêu âm - Doppler tim 46
3.4 KẾT QUẢ THÔNG TIM VÀ ĐÓNG ÔĐM 49
3.4.1 Tỷ lệ thành công chung của thủ thuật 49
3.4.2 ÔĐM và dụng cụ bít ÔĐM 49
3.4.3 Các kết quả huyết động 51
3.4.4 Mối tương quan giữa kết quả ALĐMP trên thông tim và siêu âm tim 52 3.5 CÁC BIẾN CHỨNG LIÊN QUAN ĐẾN QUÁ TRÌNH ĐÓNG ÔĐM 53
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 54
4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 54
Trang 74.1.3 Đặc điểm khác 55
4.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 56
4.2.1 Các triệu chứng cơ năng 56
4.2.2 Triệu chứng thực thể 56
4.3 ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG 58
4.3.1 Các đặc điểm trên điện tâm đồ 58
4.3.2 Kết quả siêu âm tim 58
4.4 KẾT QUẢ THÔNG TIM – ĐÓNG ÔĐM 63
4.4.1 Bàn luận về tỷ lệ thành công của thủ thuật 63
4.4.2 Bàn luận về ÔĐM và dụng cụ đóng ÔĐM 64
4.4.3 Bàn luận về các kết quả huyết động 66
4.5 BÀN LUẬN VỀ CÁC BIẾN CHỨNG LIÊN QUAN ĐẾN QUÁ TRÌNH THỦ THUẬT 67
4.5.1 Các biến chứng sớm trong và sau quá trình can thiệp 67
4.5.2 Các biến chứng muộn trong quá trình theo dõi 68
KẾT LUẬN 69
HẠN CHẾ CỦA NGHIÊN CỨU 70 TÀI LIỆU THAM KHẢO
Trang 8Bảng 1.1: Phân loại lâm sàng tăng áp phổi 15
Bảng 1.2 Khuyến cáo đóng ÔĐM theo ESC 2010 17
Bảng 2.1 Mức độ giãn thất trái trên siêu âm tim 34
Bảng 3.1 So sánh mức độ khó thở trước và sau thời gian theo dõi 42
Bảng 3.2 Một số dấu hiệu cơ năng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu 43
Bảng 3.3 Tiếng thổi ÔĐM nghe ở các thời điểm khác nhau 43
Bảng 3.4 Các triệu chứng thực thể khác của bệnh nhân CÔĐM 44
Bảng 3.5 Những thay đổi trên điện tim đồ 45
Bảng 3.6 : Thay đôi các thông số siêu âm tim trước và sau can thiệp 46
Bảng 3.7 Tỷ lệ và mức độ shunt tồn lưu ngay sau bít và sau ≥ 6 tháng 48
Bảng 3.8 Tỷ lệ và mức độ hở van tim trước và sau can thiệp 48
Bảng 3.9 Kết quả bít ống động mạch 49
Bảng 3.10 So sánh đường kính dụng cụ và đường kính ÔĐM 49
Bảng 3.11 Loại dụng cụ sử dụng qua các năm trong nghiên cứu 50
Bảng 3.12 Liên quan dụng cụ và tỷ lệ các biến chứng 50
Bảng 3.13 Kết quả thông tim trước can thiệp 51
Bảng 3.14 Thay đổi huyết động trước và sau bít ÔĐM trên thông tim 51
Bảng 4.1 Đối chiếu kết quả nghiên cứu với ngiên cứu của một số tác giả 62
Bảng 4.2 Tỷ lệ thành công trong các nghiên cứu trên thế giới 64
Bảng 4.3 So sánh đường kính ÔĐM qua các nghiên cứu 65
Trang 9Biểu đồ 3.1 Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 38
Biểu đồ 3.2 Phân bố bệnh nhân theo giới tính 39
Biểu đồ 3.3 Phân bố bệnh nhân theo tỉnh thành 40
Biểu đồ 3.4 Phân nhóm mức độ khó thở trước can thiệp 41
Biểu đồ 3.5 Phân nhóm mức độ khó thở sau can thiệp ≥ 6 tháng 42
Biểu đồ 3.6 Tỷ lệ shunt tồn lưu sau bít 1 ngày 47
Biểu đồ 3.7 Tỷ lệ shunt tồn lưu sau bít ≥ 6 tháng 47
Biểu đồ 3.8 Tương quan ALĐMPtt trên thông tim và siêu âm trước bít 52
Biểu đồ 3.9 Tương quan ALĐMPtt trên thông tim và siêu âm sau bít 52
Trang 10Hình 1.1 Giải phẫu ống động mạch 3
Hình 1.2 Điện tâm đồ bệnh còn ống động mạch 8
Hình 1.3 X-quang tim phổi bệnh còn ống động mạch 9
Hình 1.4 Siêu âm tim bệnh còn ống động mạch 11
Hình 1.5 Phẫu thuật thắt ống động mạch 18
Hình 1.6 Phẫu thuật cắt ống động mạch 19
Hình 1.7 Đóng ống động mạch qua nội soi lồng ngực có video hỗ trợ 20
Hình 1.8 Dụng cụ Coil Nit-Occlud bít ống động mạch 22
Hình 1.9 Dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch 24
Hình 1.10 Dụng cụ Cocoon bít ống động mạch 26
Hình 1.11 Dụng cụ Searcare bít ống động mạch 27
Trang 11ĐẶT VẤN ĐỀ
Còn ống động mạch là 1 bệnh TBS thường gặp, đứng thứ 3 sau thôngliên thất và thông liên nhĩ [1].CÔĐM nhỏ có thể không có biến chứng gì,bệnhnhân sống cùng dị tật đến già,tuy nhiên nếu ÔĐM lớn, bệnh nhân không đượcchẩn đoán và điều trị kịp thời có thể dẫn đến tử vong trong bệnh cảnh suy tim,tăng áp lực động mạch phổi, hội chứng Eisenmenger
Hiện nay điều trị bít ống động mạch qua da bằng dụng cụ là phươngpháp được chấp nhận rộng rãi và là lựa chọn đầu tiên ở nhiều nơi trên thế giới[2].Cùng với sự phát triển của ngành tim mạch can thiệp thế giới,tim mạchcan thiệp Việt Nam cũng đã ứng dụng thành công phương pháp can thiệpđóng ÔĐM qua da bằng dụng cụ.Tuy nhiên do thực tế ở Việt Nam còn rấtnhiều các trường hợp bệnh nhân đến muộn với các ÔĐM kích thước lớn đòihỏi các dụng cụ lớn hơn các dụng cụ trên thế gới sử dụng.Kỹ thuật thực hiệnphương pháp này trên những bệnh nhân CÔĐM lớn đặc biệt là những bệnhnhân có tăng áp lực động mạch phổi nặng vẫn còn nhiều thách thức và chưađược đưa vào các khuyến cáo trên thế giới
Chính vì vậy,chúng tôi tiến hành đề tài: “Đánh giá kết quả tức thời
và trung hạn bệnh nhân còn ống động mạch, tăng áp lực động mạch phổi nhiều sau can thiệp bít ống động mạch qua da bằng dụng cụ kích thước lớn” với 2 mục tiêu:
1 Đánh giá kết quả ngay sau can thiệp bít ống động mạch qua da bằng
dụng cụ kích thước lớn ở bệnh nhân còn ống động mạch có tăng áp lực động mạch phổi nhiều.
2 Đánh giá kết quả trung hạn ( ≥ 6 tháng ) phương pháp đóng ống
động mạch qua da bằng dụng cụ kích thước lớn ở bệnh nhân còn ống động mạch có tăng áp lực động mạch phổi nhiều.
Trang 12CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN
1.1 ĐẠI CƯƠNG BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH
1.1.1 Sơ lược về lịch sử nghiên cứu
Vào đầu thế kỉ XIX, Galen lần đầu mô tả về ÔĐM Đến năm 1888,Munro đã tiến hành mổ và thắt ÔĐM ở tử thi một trẻ sơ sinh Đúng 50 nămsau vào ngày 26 tháng 8 năm 1938, Robert E Gross đã mổ thắt thành côngÔĐM ở một bé gái 7 tuổi Đây được coi là một sự kiện mang tính bước ngoặttrong lịch sử phẫu thuật và báo trước một sự khởi đầu thực thụ về phẫu thuậttin bẩm sinh Mặc dù trước thời gian này , một bác sĩ người Đức tên là EmilKarl Frey cũng đã mổ thắt thành công một ÔĐM tuy nhiên ông đã khôngcông bố kết quả của mình[3],[4]
1.1.2 Phôi thai học, giải phẫu ống động mạch
1.1.2.1 Phôi thai học
Ống động mạch có căn nguyên phôi thai từ cung thứ 6 của cung ÔĐMphôi thai Đoạn gần của cung này tạo ra ở mỗi bên một động mạch phổi, thôngthường ÔĐM ở bên phải teo đi sớm, chỉ còn ÔĐM ở bên trái tồn tại suốt thờithai nhi (sau khi trẻ ra đời nó sẽ thoái chuyển và biến thành dây chằng độngmạch) Tuy nhiên cũng có trường hợp vẫn còn tồn tại ÔĐM ở bên phải hoặc cảhai bên
Thời kì bào thai, nhờ có lớp cơ riêng ở trung nạc và Prostaglandin E2
do bản thân ÔĐM, rau thai và tĩnh mạch rốn tiết ra, đã giữ cho ÔĐM mở.ÔĐM trưởng thành nhậy cảm với oxy và sự co thắt nhanh chóng xảy ra khitiếp xúc với oxy nồng độ cao sau sinh, các lớp áo dễ bị xơ hóa dẫn đến ÔĐM
bị tịt lại Do đó, trẻ sơ sinh thiếu tháng ÔĐM chưa trưởng thành, hoặc trẻ sơsinh ở vùng cao nơi có nồng độ oxy thấp tỉ lệ CÔĐM cao hơn[5],[6],[7],[8]
Trang 131.1.2.2 Giải phẫu ống động mạch
Hình 1.1 Giải phẫu ống động mạch
Ống động mạch thường có hình cái phễu, đầu phía động mạch chủthường rộng hơn động mạch phổi Vị trí hẹp nhất của ÔĐM thông thường lànơi động mạch phổi, còn đường kính rộng nhất thường tại nơi nối với độngmạch chủ
Phía đầu động mạch chủ, ÔĐM thường xuất hiện từ đỉnh động mạchphổi và di chuyển về phía sau, lên trên và sang trái để nối với động mạch chủxuống phía đối diện với chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái, ở phíamặt sau của động mạch chủ ÔĐM đi qua phía trước thân phế quản nơi có dâythần kinh phế vị Dây thần kinh quặt ngược trái ôm quanh ÔĐM và chạy phíasau quai động mạch chủ về phía cổ ÔĐM hầu như luôn ở phía bên trái Một
số bệnh nhân có ÔĐM xuất phát cao từ vị trí động mạch chủ ngang
1.1.3 Sinh lý và sinh lý bệnh còn ống động mạch
1.1.3.1 Sinh lý quá trình bít ống động mạch
Thời kì bào thai, ÔĐM có vai trò là kênh dẫn máu từ tiều tuần hoànsang đại tuần hoàn Sự tồn tại ÔĐM lúc này là sinh lý bắt buộc Lúc này sức
Trang 14cản của tiểu tuần hoàn cao hơn sức cản đại tuần hoàn, máu lên phổi ít chủ yếuvới chức năng nuôi dưỡng phổi Phần lớn lượng máu từ thất phải nghèo oxy
đi lên động mạch phổi rồi qua ÔĐM sang động mạch chủ xuống, trộn lẫn vớimáu từ thất trái, rồi trao đổi qua rau thai đi nuôi cơ thể thai nhi Lưu lượngmáu qua ÔĐM thời kì này chiếm tới 50 – 60 % cung lượng tim [10]
Bình thường ÔĐM bị bít về mặt chức năng sau khi trẻ ra đời do thànhcủa nó co bóp lại, sự bít về mặt giải phẫu là do sự tăng sinh của lớp áo trong
và chỉ xảy ra vào giữa tháng thứ nhất và tháng thứ ba sau khi trẻ ra đời TậtCÔĐM là một trong số những dị tật bẩm sinh của các mạch máu lớn thườnggặp nhất Bệnh hay gặp ở nữ hơn ở nam, khoảng 85 – 90% CÔĐM là một dị tậtriêng lẻ, số còn lai thường kết hợp với một bệnh TBS khác Trong giai đoạn đầucủa sự co thắt ống tất cả các yếu tố làm giảm PaO2 máu đều dẫn đến sự chậm trễbít ÔĐM Vì vậy trẻ em mới sinh bị thiếu O2 như hít phải nước ối hay trẻ ở độ
cao > 4500m nguy cơ CÔĐM cao hơn Ở trẻ sơ sinh thiếu tháng, sự bít ÔĐM có
thể bị chậm lại, có thể là do ÔĐM kém trưởng thành Ngoài ra còn có vai trò củatiểu cầu trong quá trình thúc đẩy ÔĐM hoàn toàn, các tế bào nội mô trong lòngÔĐM trong quá trình co thắt rất nhạy cảm với kết dính tiểu cầu thúc đẩy quátrình bít diễn ra nhanh hơn và giúp ÔĐM kín hoàn toàn [11]
Các yếu tố nguy cơ gây bệnh CÔĐM
- Tuổi thai: Trẻ thiếu tháng, quá trình bít ÔĐM xảy ra muộn Tần suất
bệnh CÔĐM tỉ lệ nghịch với tuổi thai, khoảng 45% trẻ sơ sinh dưới
1750 gram và 80% trẻ dưới 1200gram mắc bệnh [12]
- Mẹ bị nhiễm Rubella trong 3 tháng đầu của thai kì con có nguy cơ
cao mắc bệnh TBS trong đó có bệnh CÔĐM Virut Rubella quanhau thai vào hệ thống tuần hoàn của thai nhi làm tổn thương mạchmáu và các cơ quan trong đó có cả tim
Trang 15- Yếu tố gia đình và các điều kiện khác về di truyền: Trong những gia
đình có người mắc bệnh CÔĐM thì nguy cơ mắc bệnh cao hơn và
có thể gặp ở nhiều thế hệ [13] Ở trẻ bị hội chứng Down cũng làmgia tăng nguy cơ CÔĐM[14]
- Yếu tố địa lý: Những trẻ vùng cao có tuần suất mắc bệnh CÔĐM
cao hơn Ở độ cao >4000m, tần suất CÔĐM là 70/1000 trẻ sơ sinh
so với 4/1000 trẻ ở vùng ngang với mực nước biển [15]
- Mẹ bị đái tháo đường có thể gây ra một số rối loạn phát triển của
thai cũng làm tăng nguy cơ mắc bệnh CÔĐM…
1.1.3.2 Sinh lý bệnh còn ống động mạch
Do vẫn CÔĐM, máu qua động mạch phổi nhiều làm tăng áp lực trongcác mạch máu của phổi, chậm phát triển thể chất [16] Mức độ nặng và diễnbiến của bệnh phụ thuộc vào kích thước của ÔĐM, độ chênh áp lực giữa độngmạch chủ và động mạch phổi Điều này giải thích tại sao có nhưng bệnh nhixuất hiện triệu chứng suy tim ứ huyết, suy hô hấp sớm ngay sau sinh nhưnglại có những bệnh nhân được phát hiện bệnh khi đã lớn tuổi Luồng shunt trái– phải dẫn đến sự tăng thể tích thất trái cuối tâm trương và làm giãn buồngthất trái, tăng lưu lượng tống máu tâm thu, áp lực nhĩ trái và áp lực mạch phổităng Hậu quả sớm là tình trạng suy tim ứ huyết Đến giai đoạn muộn, suy timphải xuất hiện do tình trạng TALĐMP kéo dài, dẫn đến suy tim toàn bộ Thêmvào đó do máu được bơm với áp lực cao qua ÔĐM làm cho lớp nội mạc củađộng mạch phổi bị kích ứng và viêm, các vi khuẩn trong máu có thể dễ dànggây viêm nhiễm cho các vùng bị tổn thương gây ra tình trạng VNTMNK.Cuối cùng với diễn biến tự nhiên của bệnh, shunt đảo chiều thành phải – tráidẫn đến hội chứng Einsenmenger, lúc này không còn chỉ định bít ÔĐM nữa[10],[7]
Trang 161.2 CHUẨN ĐOÁN BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠNH
CÔĐM là bệnh TBS dễ chuẩn đoán nhất trên lâm sàng dựa vào tiếngthổi dưới đòn trái do đó bệnh nhân thường được phát hiện sớm hơn so với cácbệnh TBS khác Tuy nhiên cũng có nhiều bệnh nhân phát hiện muộn dokhông được kiểm tra Cho đến nay y văn ghi nhận một trường hợp phát hiệnCÔĐM muộn nhất là ở một cụ bà 92 tuổi được chuẩn đoán CÔĐM lần đầu.Thông thường CÔĐM hiếm khi phát hiện ở người già vì bệnh nhân thường cótuổi thọ ngắn nếu không được điều trị, 34% thường chết trước tuổi 40 và 61%
ở tuổi 60 do các biến chứng [17]
1.2.1 Lâm sàng còn ống động mạch đơn thuần
Lâm sàng phụ thuộc vào kích thước của ống, tuổi bệnh nhân
1.2.1.1 Triệu chứng toàn thân và cơ năng
- Thường không đặc hiệu, ở trẻ em có thể gặp các triệu chứng: chậm
phát triển thể chất, giảm khả năng gắng sức, hay bị viêm phổi, khóthể liên quan đến tần suất viên phổi
- Khó thở hoặc đau ngực khi gắng sức.
- Một số bệnh nhân không có triệu chứng gì và chỉ được phát hiện
tình cờ khi khám kiểm tra sức khỏe [10],[18]
1.2.1.2 Triệu chứng thực thể
- Đôi khi có biến dạng lồng ngực điểm hình: lồng ngực nhô ra trước ở
khoang liên sườn III-IV trái
- Mỏm tim ở vị trí bình thường hoặc hạ thấp và sang trái (dấu hiệu của
giãn buồng tim trái) Khi bệnh nhân có TALĐMP nặng, thất phải giãn vàmỏm tim sẽ lệch sang phải
- Sờ có thể rung miu tâm thu ở vùng dưới đòn trái nếu dòng shunt lớn.
Trang 17- Nghe: là đấu hiệu chủ yếu để chuẩn đoán trên lâm sang, nghe thấy thổi
liên tục vùng dưới đòn trái Tiếng thổi có thể lan xuống theo bờ trái xương ức.Tiếng thổi liên tục cũng có thể gặp trong một số bệnh tim khác, cần chuẩnđoán phân biệt với các bệnh khác như vỡ phình xoang Valsava, HoC phối hợpTLT (Hội chứng Laubry – Pezzi), rò động mạch vành vào các buồng tim phải,
rò động tĩnh mạch hệ thống… Nếu ống nhỏ ta sẽ nghe thấy tiếng thổi nhẹ
- Khi sức cản động mạch phổi đã tăng cao, ta có thể nghe thấy ở vùng
dưới đòn tiếng thổi khác: tiếng thổi đôi, tiếng thổi tâm thu, tiếng thổi tâmtrương, hoặc không nghe thấy tiếng thổi nào(phụ thuộc vào mức chênh áp lựcgiữa động mạch phổi và động mạch chủ)
- Nếu luồng shunt lớn, lâu dài sẽ gây TALĐMP khi đó chênh áp qua
ÔĐM giảm ta sẽ nghe thấy tiếng thổi nhỏ đi, ngắn lại và tiếng T2 mạnh hoặctách đôi
- Có thể nghe thấy rung tâm trương ở ổ van hai lá, thổi tâm thu ở ổ van
động mạch chủ(do tăng lưu lượng)
- Tiếng thổi tống máu vào động mạch phổi ngắn giữa tâm thu hoặc tiếng
thổi tâm trương ngắn do giãn động mạch phổi gây HoP
- Mạch ngoại biên nảy mạnh và chìm sâu, chênh lệch huyết áp tâm thu –
tâm trương nhiều khi luồng shunt trái phải lớn
1.2.2 Cận lâm sàng
1.2.2.1 Điện tim đồ
Không đặc hiệu, có thể thấy tăng gánh buồng tim trái, thường có trụctrái hoặc xu hướng trái, dày thất trái Nhịp xoang hoặc có các rối loạn nhịpnhư rung nhĩ, ngoại tâm thu nhĩ hoặc ngoại tâm thu thất Các rối loạn dẫntruyền như bloc nhĩ thất các mức độ khác nhau
Giai đoạn muộn khi shunt 2 chiều hoặc shunt phải – trái là chủ yếu thìngoài các thay đổi trên có thể còn thấy dày 2 nhĩ, dày 2 thất
Trang 18Hình 1.2 Điện tâm đồ bệnh còn ống động mạch
1.2.2.2 X-quang tim phổi
Cho thấy mức độ ảnh hưởng đến huyết động của bệnh nếu ÔĐM nhỏ
và chưa có TALĐMP: X-quang tim phổi bình thường
Khi có tăng gánh các buồng tim trái: cung dưới trái giãn rộng
Khi có TALĐMP: cung động mạch phổi phồng
Tăng tuần hoàn phổi thể hiện sự tăng tưới máu phổi do shunt trái –phải, hoặc ngược lại, phổi sáng trong trường hợp đã có hội chứngEisenmenger
Trang 19Hình 1.3 X-quang tim phổi bệnh còn ống động mạch
Hình bên trái là của 1 bệnh nhân có kích thước ống động mạch nhỏ, chỉthấy các dấu hiệu tăng tưới máu phổi nhẹ Hình bên phải là ở 1 bệnh nhânkhác có kích thước ống lớn hơn; biểu hiện tăng tưới máu phổi và bóng tim to
1.2.2.3 Siêu âm Doppler tim
Rất có giá trị trong chuẩn đoán CÔĐM Có thể cho thấy hình ảnh trựctiếp của ÔĐM hoặc các hình ảnh gián tiếp như giãn buồng tim trái, giãn thânđộng mạch phổi,…[10],[19]
- Siêu âm TM: Đo đường kính các buồng tim: kích thước thất trái
(Dd,Ds), nhĩ trái, thất phải (cuối tâm trương) Cho thấy trình trạng buồng timtrái hoặc không (khi ÔĐM rất nhỏ, lưu lượng shunt không đáng kể)
- Siêu âm 2D: Trên các mặt cắt cạnh ức trục ngắn, hõm trên ức và dưới
mũi ức(ở trẻ nhỏ) là các mặt cắt mà hình ảnh ÔĐM thường thấy rõ nhất Ta cóthể đo được kích thước (đường kính, chiều dài) và xác định hình thái ÔĐM.Trên siêu âm 2D trong những trường hợp CÔĐM có ý nghĩa về mặt huyếtđộng có thể thấy giãn thể nhĩ trái, thất trái Mặt khác có thể phát hiện các tổnthương phối hợp như TLT, tứ chứng Fallot,…
Trang 20- Siíu đm 3D: Với những tiến bộ mới về kỹ thuật siíu đm 3D rất có giâ
trị trong chẩn đoân câc bệnh tim bẩm sinhtrong đó có CÔĐM Tuy nhiín hiệnnay giâ thănh còn tương đối cao so với siíu đm thông thường khâc
- Siíu đm Doppler:
Doppler mău: Có thể phât hiện dòng chảy ở vị trí siíu đm 2D nghi ngờ lăÔĐM, đó lă dòng mău khảm trong thđn ĐMP, có khi dòng mău năy lan tới tậnvan ĐMP hoặc chỉ khu trú ở phía gần ÔĐM (tùy thuộc văo lưu lượng shunt văchính âp qua ÔĐM)
Doppler xung: Cho phĩp xâc định hướng của shunt qua ÔĐM: shunt phải, shunt 2 chiều với chiều năo lă chủ yếu, hay shunt phải – trâi
trâi-Doppler liín tục: Lă phương phâp thăm dò rất nhạy vă đặc hiệu trongchuẩn đoân CÔĐM Doppler liín tục giúp khẳng định có shunt , xâc địnhhướng của shunt, đo được chính âp tối đa qua ÔĐM
Trong giai đoạn đầu của bệnh, chúng ta thấy phổ dương, liín tục quaÔĐM, nghĩa lă dòng chảy liín tục đi từ ĐMC trong suốt chu chuyển tim KhiALĐMP tăng rất nhiều thì có thể thấy shunt 2 chiều qua ÔĐM: ở thì tđm thuphổ đm tức lă dòng chảy đê đảo chiều, đi từ ĐMP sang ĐMC; ở thì tđmtrương thấy phổ dương tức lă dòng chảy đi từ ĐMC sang ĐMP
Âp lực ĐMP lă một thông số rất quan trọng trong bệnh lý CÔĐM, nóphản ânh tình trạng tăng lưu lượng phổi do shunt trâi – phải, mặt khâc khi sosânh với âp lực mạch hệ thống cho phĩp định tính mức độ nặng của bệnh
Ưu điểm của phương phâp siíu đm Doppler tim:
- Có độ nhạy vă độ đặc hiệu cao trong chẩn đoân bệnh với mặt cắt trín
hõm ức, chẩn đoân đúng CÔĐM có thể đạt tới 100%
- Lă thăm dò không chảy mâu, hầu như không tai biến.
Trang 22Nhược điểm:
- Đôi khi trong những trường hợp đặc biệt, siêu âm Doppler tim cho kết
quả sai(âm tính giả hoặc dương tính giả) Điều này còn phụ thuộc vào chủquan của người làm siêu âm Trong trường hợp có nghi ngờ, chúng ta cần kếthợp các dữ liệu lâm sàng và cận lâm sàng khác để chẩn đoán xác định
Hình 1.4 Siêu âm tim bệnh còn ống động mạch
1.2.2.4 Thông tim
Là phương pháp thăm dò chảy máu Thường chỉ định khi có nghi ngờCÔĐM mà không phát hiện được trên siêu âm hoặc để thăm dò huyết độngtrong những trường hợp nặng hay kết hợp bít ÔĐM bằng dụng cụ qua da.Ngày nay với sự phát triển của siêu âm thì thông tim thường chỉ được đặt rakhi có chỉ định can thiệp bít ÔĐM qua da [20]
Các bước tiến hành:
Thông tin phải, đo áp lực động mạch phổi:
Đường vào thường là tĩnh mạch đùi phải, đưa ống thông (thường dùngCatheter Multipurpose) lên nhĩ phải qua gan ba lá xuống thất phải, rồi lênĐMP, qua ÔĐM sang ĐMC xuống Trên đường đi ta lần lượt đo áp lực tại
Trang 23ĐMP, thất phải, nhĩ phải và lấy máu đo độ bão hòa oxy trong các buồng timphải và các mạch máu lớn bên tim phải Đo áp lực ở động mạch phổi chophép xác định chắc chắn có TALĐMP hay không Đo áp lực mao mạch phổibít từ đó gián tiếp xác định áp lực trung bình của buồng nhĩ trái và cho biếtTALĐMP trước hay sau mao mạch Ở các trường hợp TALĐMP sau maomạch chênh áp giữa áp lực động mạch phổi trung bình và áp lực mao mạchphổi bít trung bình không vượt quá 10mmHg Khi vượt quá 10mmHg thì cóchẩn đoán TALĐMP trước mao mạch Đây là một tiêu chuẩn rất quan trọngtrong quyết định chỉ định điều trị, vì nếu có chẩn đoán TALĐMP trước maomạch hoặc TALĐMP cố định sẽ là chống chỉ định của phẫu thuật ghép timhay các can thiệp ngoại khoa khác ở các bệnh nhân tim bẩm sinh (thông liênnhĩ, TLT hay CÔĐM…) với dòng shunt đã đổi chiều Mặt khác ở bệnh nhân
có TALĐMP nặng, nghi ngờ TALĐMP cố định, có thể dùng test oxy hay một
số thuốc giãn mạch chứa Nitơ oxyt (NO)hoặc có thể bít ÔĐM tạm thời bằngbóng hay dụng cụ để đánh giá khả năng giảm ALĐMP Nếu ALĐMP giảm rõchứng tỏ chưa có TALĐMP cố định và có thể áp dụng các biện pháp điều trịtriệt để, ngược lại nếu TALĐMP không giảm hoặc giảm không có ý nghĩa,chống chỉ định bít ÔĐM [21],[22]
Thăm dò huyết động xác định dòng shunt và đo các dòng chảy ở độngmạch phổi và đại tuần hoàn: Đo độ bão hòa oxy ở ĐMP nếu cao hơn ở tĩnhmạch chủ trên khoảng 3 - 5% là dấu hiệu gợi ý nhiều đến có dòng shunt từtrái sang phải, từ đại tuần hoàn sang tiểu tuần hoàn (có bước nhảy oxy) Nếuchênh lệch hơn 3% ở thất phải vàĐMP nghĩ đến shunt giữa các động mạchlớn Khi shunt đảo chiều từ phải – trái (Hội chứng Eisenmenger) độ bão hòaoxy ở ĐMC xuống thấp hơn ở ĐMC lên lúc này sẽ không còn chỉ định bítÔĐM nữa
Trang 24 Thông tim trái xác định vị trí, kích thước ÔĐM:
Đường vào thường là động mạch đùi phải, đưa ống thông (thường dùngCatheter Pigtail)lên ĐMC bụng tới quai ĐMC phía dưới chỗ chia ĐM dướiđòn trái Tại vị trí này khi bơm thuốc cản quang sẽ thấy thuốc từ quai ĐMCsang ĐMP qua ÔĐM Ta có thể đo kích thước của ÔĐM dựa trên dòng phụtngược thuốc cản quang ở tư thế bóng nghiêng phải 30 hoặc nghiêng trái 90
1.2.2.5 Chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ tim
Một số trường hợp khó xác định trên siêu âm ta có thể chụp CT (đặcbiệt là chụp cắt lớp vi tính đa lát cắt MSCT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI)tim để xem giải phẫu ÔĐM và các cơ quan lân cận
1.3 CÁC BIẾN CHỨNG CỦA CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH
Một ÔĐM nhỏ có thể không gây biến chứng gì,bệnh nhân có thể sốngcùng dị tật đến già nhưng nếu ÔĐM lớn hơn sẽ gây rối loạn huyết động vàdẫn đến nhiều biến chứng nếu không được điều trị sớm [23].Các biến chứng
có thể gặp là:
- TALĐMP,TALĐMP cố định (Hội chứng Eisenmenger), đây là chống
chỉ định bít ÔĐM bằng mọi phương pháp
- Tăng gánh các buồng tim trái làm giãn buồng tim, tăng nguy cơ rối
loạn nhịp tim
- Suy tim xung huyết, sau đó là suy tim toàn bộ là một nguyên nhân
thường gặp gây tử vong
- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Một báo cáo năm 2007 của Tadashi
Satoh đã mô tả một bệnh nhân nữ 92 tuổi CÔĐM bị VNTMNK, đây được coinhư trường hợp CÔĐM nhiều tuổi nhất được báo cáo trong y văn Bệnh nhânnày tử vong vì VNTMNK và suy tim xung huyết, khi giải phẫu tử thi ÔĐMnằm ở bên trái chỗ xuất phát động mạch dưới đòn trái, phì đại 2 thất và giãnĐMP, sùi van ĐMC lan đến xoang Valsava,tràn dịch màng ngoài tim gây chèn
ép tim [25]
Trang 25- Phình ÔĐM: có báo cáo tỉ lệ lên tới 8% tuy nhiên tỉ lệ thực tế không rõ
ràng vì nhiều trẻ sơ sinh tình cờ phát hiện phình ÔĐM trên siêu âm khi ống đãđược bít kín bằng huyết khối mà không có triệu chứng trên lâm sàng PhìnhÔĐM phổ biến ở trẻ nhỏ nhưng cũng có báo cáo gặp ở tuổi 52, nó có thể tănglên sau VNTMNK, sau phẫu thuật hoặc can thiệp bít ống [23]
- Biến chứng khác: canxi hóa ÔĐM, phình tách thành ÔĐM… Ngoài ra
còn có một số biến chứng hiếm gặp như liệt thần kinh thanh quản (khi CÔĐM
đi kèm với TALĐMP gây giãn ĐMP nhiều), bóc tách ĐMC
1.4 TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ CÔĐM :
1.4.1 Định nghĩa tăng áp lực động mạch phổi :
Tăng áp lực động mạch phổi ( TALĐMP ) là một tình trạng bệnh lý đanhân tố, tiến triển nhanh liên quan tới nhiều con đường sinh hóa và nhiều loại tếbào khác nhau Theo khuyến cáo 2015 hội Tim mạch châu Âu và hội Hô hấp châu
Âu, TALĐMP là một tình trạng về huyết động và sinh lí bệnh được định nghĩa là
áp lực ĐMP trung bình ≥ 25 mmHg , TALĐMP nặng khi áp lực ĐMP trung bình
≥ 40 mmHg, các kết quả áp lực ĐMP được đo khi nghỉ trên thông tim.
1.4.2 Phân loại tăng áp lực động mạch phổi
Theo khuyến cáo năm 2015 của hội Tim mạch và Hô hấp châu Âu về
phân loại lâm sàng mới cập nhật gần đây thì TALĐMP do các bệnh tim bẩm
sinh nói chung và TALĐMP do CÔĐM nói riêng được xếp vào phân loại nhóm I, phân nhóm 1.4 ( Bảng 1.1 ).
TALĐMP dù do căn nguyên nào cũng đều có chung một cơ chế giảiphẫu bệnh là sự thay đổi về tình trạng mạch máu phổi đặc trưng bởi sự phântriển tế bào lớp áo nội mạc, phì đại lớp áo giữa và sự phát triển của tônthương dạng lưới (plexiform) Khi đi kèm với tình trạng co mạch và huyếtkhối tại chỗ, những thay đổi tại hệ thống mạch máu phổi này sẽ dẫn đến sự táicấu trúc mạch phổi, hậu quả là TALĐMP và tăng hậu gánh trên buồng timphải Đáp ứng bù trừ của thất phải với tình trạng tăng hậu gánh ban đầu là phìđại thành thất phải, sau đó sẽ tới giai đoạn giãn các buồng tim phải
Trang 26Bảng 1.1: Phân loại lâm sàng tăng áp phổi
Nhóm 1: Tăng áp động mạch phổi
1.1 Tăng áp ĐMP vô căn
1.2 Tăng áp ĐMP có tính chất di truyền (BMPR2, ALK1, endoglin, SMAD9, CAVI, KCKN3, không rõ nguyên nhân)
1.3 TALĐMP do thuốc và các độc chất
1.4 TALĐMP liên quan đến bệnh mô liên kết, HIV, tăng áp lực tĩnh mạch cửa,
tim bẩm sinh, nhiễm sán schistosomiasis
Nhóm 1’ : TALĐMP do bệnh lí tắc nghẽn mạch phổi và/ hoặc giãn tắc mao mạch phổi
Nhóm 1” : TALĐMP dai dẳng ở giai đoạn sơ sinh
Nhóm 2: Tăng áp phổi do bệnh bệnh tim trái
2.1 Suy chức năng tâm thu thất trái
2.2 Suy chức năng tâm trương thất trái
2.3 Bệnh van tim
2.4 Bệnh tim có tắc nghẽn đường vào/ đường ra thất trái bẩm sinh/ mắc phải
và bệnh cơ tim bẩm sinh
Nhóm 3: Tăng áp phổi do bệnh phổi và/ hoặc tình trạng thiếu Oxy
3.1 Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính
3.2 Bệnh phổi kẽ
3.3 Các bệnh phổi khác vừa có tổn thương tắc nghẽn vừa có tổn thương hạnchế
3.4 Rối loạn thông khí khi ngủ
3.5 Rối loạn thông khí phế nang
3.6 Tăng áp phổi do sống ở vùng cao lâu năm
3.7 Các bệnh phổi do phát triển
Nhóm 4: Tăng áp phổi do thuyên tắc phổi mạn tính
Nhóm 5: Tăng áp phổi với cơ chế đa nhân tố, chưa rõ ràng
5.1 Các rối loạn về huyết học : thiếu máu tan máu mạn tính, rối loạn phântriển tủy, sau cắt lách
5.2 Các rối loạn có tính hệ thống : bệnh sarcoidosis, bệnh tăng đại thực bàophổi, bệnh tăng phân triển các tế bào giống cơ trơn của hệ bạch huyết
5.3 Các rối loạn chuyển hóa: bệnh dự trữ glycogen, bệnh tế bào thoái hóa mỡ
có tính di tính di truyền, rối loạn chức năng tuyến giáp
5.4 Các nguyên nhân khác: tắc nghẽn do khối u, viêm trung thất xơ hóa, suythận mạn tính, tăng áp phổi từng vùng
1.4.3 TALĐMP và bệnh tim bẩm sinh
Trang 27Tăng áp động mạch phổi từ lâu đã được xác định là một biến chứng củabệnh tim bẩm sinh với luồng thông chủ - phổi gây tăng lưu lượng máu lênphổi nhưng không được sửa chữa Lưu lượng máu tăng, áp lực máu tăng, sựtạo thành huyết khối, tình trạng thiếu Oxy, nhiễm toan và sự giải phóng mộtloạt các chất hoạt mạch là những căn nguyên gây TALĐMP theo những cơchế khác nhau.
Trong giai đoạn đầu của bệnh lí mạch máu phổi,co mạch phổi đóng vaitrò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh TALĐMP Co mạch là do tình trạngthiếu Oxy, toan hóa và sự giải phóng các chất gây co mạch từ tế bào bị tổnthương như endothelin – 1, thromboxane Đến giai đoạn cuối của bệnh, sự tắcnghẽn về mặt giải phẫu, không có khả năng hồi phục, do phì đại lớp cơ trơnthành tiểu động mạch phổi chiếm ưu thế trong cơ chế bệnh sinh
Những bệnh tim bẩm sinh có quá tải thể tích và áp lực máu lên phổi( thông liên thất và còn ống động mạch ) có nguy cơ xảy ra TALĐMP sớmhơn so với những bệnh tim bẩm sinh chỉ có quả tải về thể tích đơn thuần( thông liên nhĩ ) Tuy nhiên vẫn có những trường hợp ngoại lệ, TALĐMPxuất hiện sớm hơn, trong các trường hợp này các nhà khoa học dự đoán có vaitrò của kiểu gen khiến cho một số bệnh nhân TBS dễ mắc TALĐMP hơn sovới các bệnh nhân khác
1.4.4 Chỉ định đóng ÔĐM ở bệnh nhân TALĐMP
ÔĐM nên được đóng càng sớm càng tốt để tránh các biến chứng có thểxảy ra theo tiến triển tự nhiên của bệnh,đặc biệt là ở các bệnh nhân đã có cácdấu hiệu quá tải chức năng thất trái và/ hoặc TALĐMP, với các bệnh nhân cóTALĐMP khuyến cáo của Hội tim mạch học Châu Âu như sau :
Trang 28Bảng 1.2 Khuyến cáo đóng ÔĐM theo ESC 2010
chứng cứ
ÔĐM nên được đóng ở các bệnh nhân có TALĐMP nhưng
ALĐMP < 2/3 Áp lực hệ thống hoặc Sức cản phổi < 2/3 Sức
Đóng ÔĐM bằng dụng cụ là phương pháp được lựa chọn ở
những địa điểm có khả năng thực hiện kỹ thuật I C
ÔĐM nên được cân nhắc đóng ở các bệnh nhân có TALĐMP
mà ALĐMP > 2/3 Áp lực hệ thống hoặc Sức cản phổi > 2/3
Sức cản hệ thống nhưng vẫn shunt T-P (Qp:Qs >1.5) hoặc khi
thử nghiệm ( tốt nhất với NO) hoặc sau điều trị nội khoa giảm
và người trưởng thành đã được áp dụng như sau :
1.5.1 Phẫu thuật bít ống động mạch
Phẫu thuật bít ống động mạch trước đây là phương pháp điều trị kinhđiểm nhưng cho đến nay với sự phát triển mạnh mẽ của tim mạch can thiệpthì nó dần được thay thế Nhất là ở những trường hợp bệnh nhân lớn tuổi,ÔĐM canxi hóa, TALĐMP nặng… Tuy nhiên nó vẫn được chỉ định ở một số
Trang 29trường hợp đặc biệt như bệnh nhân có ÔĐM lớn, CÔĐM có biến chứng hoặckết hợp với các phẫu thuật tim khác.
1.5.1.1 Phẫu thuật thắt ống động mạch
Năm 1938, Gross và cộng sự thực hiện thành công ca thắt ÔĐM đầutiên ở một bé gái 7 tuổi Tại Việt Nam năm 1959, lần đầu tiên GS Tôn ThấtTùng đã áp dụng phẫu thuật này thành công tại bệnh viện Việt Đức và sau đó
kĩ thuật này đã được áp dụng tại nhiều bệnh viện khác Phương pháp này cónhược điểm là có thể vẫn để lại shunt tồn lưu.Các báo cáo trước đây về shunttồn lưu nhỏ sau phẫu thuật thắt ống là 0,4 – 23% Nghiên cứu của Jiang Shi –Liang và cộng sự ở bệnh viện Fuwai, Bắc Kinh, Trung Quốc từ năm 1995 đếnnăm 2007 có 36 bệnh nhân bị shunt tồn lưu sau mổ thắt ÔĐM, thời gian từ lúc
mổ đến lúc can thiệp lại là 1 tháng đến 27 năm Hơn nữa trong một số trườnghợp như đường kính ống lớn > 15mm hoặc CÔĐM ở người lớn thì khả năng
bị xé rách ống khi thắt rất cao, nguy hiểm đến tính mạng bệnh nhân
Trang 30Nhược điểm:
Trang 31- Bệnh nhân phải chịu một cuộc mổ với các tai biến có thể xẩy ra như taibiến liên quan đến gây mê, tràn khí màng phổi, tràn máu màng phổi, tổnthương ống ngực, tổn thương dây thần kinh thanh quản, nhiễm khuẩn.
- Đối với các bệnh nhân lớn tuổi, ÔĐM bắt đầu canci hoá, ALĐMP cao
là những khó khăn đặt ra đối với việc phẫu thuật
- Để lại sẹo mổ Thời gian nằm viện dài Đòi hỏi một thời gian nhất định đểbệnh nhân bình phục
1.5.2 Thắt ống động mạch qua nội soi lồng ngực có video hỗ trợ
Kĩ thuật lần đầu tiên được Laborde thực hiện vào năm 1991 Phươngpháp này vẫn cần gây mê nội khí quản, rồi mở 3 lỗ nhỏ ở thành ngực trái đểđưa máy camera và dụng cụ thắt ống vào Nó chỉ áp dụng trong các trườnghợp ống kích thước nhỏ và vừa, chưa có TALĐMP Kết quả thu được từphương pháp điều trị này rất khả quan với tỉ lệ bít ống hoàn toàn từ 90 –100%, tỉ lệ shunt tồn lưu thấp 0– 0.6%, thời gian phẫu thuật ngắn(khoảng 20phút) và thời gian nằm viện sau phẫu thuật của bệnh nhân từ 1 – 2 ngày Tuynhiên hạn chế của phương pháp này là chưa áp dụng được khi đường kínhÔĐM > 8mm, hoặc ở bệnh nhân có tình trạng suy tim tiến triển, tình trạnh huyếtđộng không ổn định, CÔĐM có biến chứng (TALĐMP nhiều, phình ống, canxihóa ống…) Tỷ lệ tai biến vào khoảng 3-6% tùy từng nghiên cứu, như tràn khímàng phổi, thủng ống ngực, tổn thương dây thần kinh thanh quản
Trang 32Hình 1.7 Đóng ống động mạch qua nội soi lồng ngực có video hỗ trợ 1.5.3 Bít ống động mạch bằng can thiệp qua da
Với sự phát triển nhanh về mặt kĩ thuật và dụng cụ, hiện nay bít ÔĐMqua da đã trở thành lựa chọn đầu tiên ở hầu hết các bệnh nhân CÔĐM
1.5.3.1 Lịch sử bít ống động mạch bằng can thiệp qua da
Can thiệp qua da bít ÔĐM lần đầu tiên được Porstmann và cộng sựthực hiện từ 1967 Từ đó đến nay nhiều dụng cụ và kĩ thuật đã được áp dụng
và cải tiến như dù dôi của Rashkin, dụng cụ Sideris, các loại Coil, dùAmplatzer,… Ngày nay can thiệp qua da đã được áp dụng rộng rãi ở nhiềutrung tâm trên thế giới [9],[7]
Dụng cụ đầu tiên được gọi là Porstmann Ivalon Plug, hình trụ có vai trònhư một cái nêm khi được đặt vào ÔĐM, được thiết kế bởi Porstmann Ivalon[27] Kỹ thuật này phải dùng catheter thả dụng cụ kích thước lớn(12 – 28 Fr)
do đó cũng có nhiều hạn chế và tai biến
Dụng cụ Botallo được áp dụng tại Nga từ năm 1981, tỉ lệ thành công là95% Có tai biến trôi dụng cụ, không có tử vong [7]
Trang 33Năm 1970 Rashkind có hình dáng dù kép làm bằng polyurethane, thuậntiện hơn cho các thao tác bằng tay Tuy nhiên dụng cụ này chỉ có 2 cỡ (12mm
và 17mm) Thủ thuật đạt được trên 90% nhưng tỉ lệ shunt tồn lưu còn khácao, khoảng 30% từ 3 – 6 tháng và 20% sau 1 năm Tỷ lệ tai biến khoảng 3%đến 30% bao gồm cả tử vong, đái máu, tuột dù trong quá trình thủ thuật, shunttồn lưu vừa phải can thiệp lại, chèn ép động mạch lân cận [28],[29],[7] Vàonăm 1979,Raskind cùng Cuaso đã lần đầu tiên bít ÔĐM thành công cho mộttrẻ sơ sinh [30] …
Một dụng cụ khác dùng khá phổ biến đó là Coil, người ta sử dụng cácloại Coil để bít ÔĐM kích thước từ nhỏ tới vừa (đường kính < 4mm), sốlượng Coil sử dụng có thể là 1 hoặc 2 coil hay nhiều hơn Kỹ thuật này đãđược ứng dụng từ năm 1992 để bít ÔĐM, các loại Coil đã được sử dụng làSteel Gianturco Coils, Platinum Microcoils, Gelfoam coil… [31]
Amplatzer bít ÔĐM (ADO) ra đời năm 1997 đã tạo ra một bước pháttriển mới trong điều trị CÔĐM Với những tính năng ưu việt nó nhanh chóngđược áp dụng rộng rãi ở các trung tâm tim mạch can thiệp trên khắp thế giới
Sau này nhờ cải tiến kỹ thuật, một loạt các dụng cụ khác đã được sửdụng để bít những trường hợp CÔĐM đặc biệt như dùng Amplatzer bít thôngliên thất phần cơ (AMVSDO), Amplatzer bít thông liên nhĩ (ASO), Amplatzerbít mạch máu (AVP), Flipper Coil,…
1.5.3.2 Bít ống động mạch bằng Coil
Có nhiều loại coil được dùng để bít ÔĐM như Nit-Occlud Coil, GianturcoCoil, Flipper Detachable Embolization Coil… Trong số đó Gianturco Coils (làmbằng một loại thép đặc biệt, có khả năng đàn hồi tốt) là loại Coil được sử dụngtương đối phổ biến nhất Flipper Coil là loại được cải tiến từ Gianturco Coil, nó
có thể được dùng để bít những ÔĐM có kích thước nhỏ Coil được áp dụng rấtrộng rãi ở các trường hợp CÔĐM có kích thước < 4mm, tuy nhiên bít ÔĐMbằng Coil cũng có một số nhược điểm như tỉ lệ shunt tồn lưu cao, cá biệt có
Trang 34trường hợp kéo dài tới 3,5 năm [32] Có một tỉ lệ đáng kể tái lưu thông ống, tỉ lệnày có thể lên tới 25% mặc dù đường kính ÔĐM nhỏ [33],[32] Tai biến khácchiếm khoảng 5 – 20% bao gồm trôi Coil vào tuần hoàn phổi, gây hẹp ĐMP tráihoặc ĐMC xuống, đái máu kéo dài…[29].
Hình 1.8 Dụng cụ Coil Nit-Occlud bít ống động mạch
1.5.3.3 Bít ống động mạch bằng dụng cụ Amplatzer
Năm 1997 bác sĩ Kurt Amplatzer người Áo đã cải tiến dụng cụ bítthông liên nhĩ để có thể bít được ống động mạch qua da với tên gọi AmplatzerDuct Occluder (ADO) Amplatzer bít ÔĐM có hình nón với một vành rộng ởmột đầu, có đường kính lớn hơn phần thân 2mm, có tác dụng bám giữ dụng
cụ ở miệng ÔĐM chỗ tiếp giáp ĐMC xuống Cấu tạo dụng cụ bằng sợiNitinol đường kính 0,004 inch (0,01mm)là một hợp kim giữa Niken vad Titan
có khả năng “ nhớ hình” (dụng cụ có khả năng thu nhỏ lại ống thông và “ tựnở” ra về hình dáng bình thường khi được đẩy ra khỏi ống thông) Ngoài ra cóthêm các lớp polyester lót bên trong lưới kim loại nhằm tăng cường khả năngtạo huyết khối
Mặt khác một khi đã được đẩy ra khỏi ống thông nhưng chưa tháo rakhỏi que thả dù, nếu thấy vị trí dụng cụ chưa tốt hoặc dụng cụ quá nhỏ so vớiÔĐM gây shunt tồn lưu, hay dụng cụ quá lớn gây chèn ép các mạch máu lâncận, chúng ta có thể dễ dàng rút dụng cụ lại vào ống thông để đưa ra ngoài,thay bằng dụng cụ khác có kích thước phù hợp hơn Hiện tượng tuột dụng cụADO trong quá trình thủ thuật cũng hiếm khi xảy ra do không có nhiều thao
Trang 35tác phải thực hiện, dụng cụ lại được bắt vít chắc chắn vào que thả Hệ thốngống thông để thực hiện thủ thuật có những cỡ nhỏ (5 – 6 Fr) do đó có thể ápdụng ở những trẻ nhỏ Hình dạng ADO có nhiều kích thước để lựa chọ phùhợp với hình dáng giải phẫu của ÔĐM Tuy nhiên có một nhược điểm củadụng cụ ADO không được các tác giả nhấn mạnh nhiều ở góc giữa đĩa dụng
cụ tạo thân dụng cụ 90, không phù hợp lắm với giải phẫu của ÔĐM chỗ đổvào ĐMC xuống (góc khoảng 32) Dụng cụ được chọn theo kích thước ÔĐMtrên phim chụp mạch ở tư thế nghiêng 90 Có 2 kích thước cần đo trên phimchụp đó là đường kính lớn nhất của ÔĐM thường ở phía ĐMC và đường kínhnhỏ nhất của ÔĐM
Hình 1.9 Dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch
Chỉ định bít ÔĐM bằng Amplatzer theo khuyến cáo là với trẻ có cânnặng từ 3,5kg trở lên và đường kính ÔĐM > 2mm Kỹ thuật này tuy mới xuấthiện sau này nhưng đã được phát triển rộng rãi trên toàn thế giới nhờ thể hiệnđược tính ưu việt như sử dụng đơn giản, an toàn, hiệu quả, ít biến chứng,…
1.5.3.4 Bít ÔĐM bằng Amplatzer bít thông liên thất phần cơ
Amplatzer bít thông liên thất phần cơ (AMVSDO) cấu tạo tương tự ADOnhưng nó có 2 đĩa ở 2 đầu, eo thắt ở giữa thường áp dụng cho những trường hợpCÔĐM có TALĐMP nhiều, đặc biệt là ÔĐM type C và có đường kính lớn vì nó
Trang 36có hai đĩa ở hai đầu nên cố định tốt hơn ở đầu ĐMP ngăn ngừa được nguy cơtrôi dụng cụ vào ĐMC Tuy nhiên do ít lớp lót bên trong nên làm hạn chế khảnăng bít ống hoàn toàn, hơn nữa ở trường hợp ÔĐM ngắn hai đĩa ở hai đầu cónguy cơ nhô vào lòng mạch gây hẹp một phần ĐMP hoặc ĐMC.
1.5.4.5 Bít ÔĐM bằng dù Amplatzer dùng cho bít thông liên nhĩ
Amplatzer dùng cho bít thông liên nhĩ (ASO) cấu tạo cũng có hai cánh
ở hai đầu tuy nhiên khoảng cách giữa hai cánh ngắn(để áp sát được vào váchliên nhĩ) do đó nếu ÔĐM dài có thể gây hiện tượng méo, lệch dụng cụ khi sửdụng để bít ÔĐM kỹ thuật thả cũng tương tự như với các dụng cụ ADO
Trang 371.5.3.6 Bít ống động mạch bằng Stent-Graft
Một số trường hợp CÔĐM ở người lớn mà ÔĐM ngắn và đường kínhphía ĐMC lớn hoặc kèm theo phình ĐMC nếu can thiệp bít bằng dụng cụ cóthể gặp nhiều nguy cơ Ta có thể sử dụng Stent-Graft đặt vào vị trí tương ứng
ở ĐMC (cách xa lỗ vào của động mạch dưới đòn trái) để bít ÔĐM Cácnghiên cứu ở Châu Âu và Trung Quốc đánh giá phương pháp này là bước đầurất khả quan ở những bệnh nhân lớn tuổi, ÔĐM canxi hóa hoặc có phìnhÔĐM kèm theo Tuy nhiên theo khuyến cáo thì khoảng cách từ ống đôngmạch đến động mạch dưới đòn trái nên ít nhất là 5mm để đảm bảo an toàn vàhiệu quả [34],[35],[36]
1.5.3.7 Bít ống động mạch bằng dụng cụ Amplatzer like
Đây là loại dụng cụ duy nhất được sử dụng trong nghiên cứu của chúngtôi do tính chất ÔĐM của bệnh nhân đều là các ÔĐM kích thước lớn Kỹthuật tương tự như bít bằng ADO, tuy nhiên loại dụng cụ này có các kíchthước lớn hơn dụng cụ ADO (hãng Amplatzer AGA chỉ sản xuất ADO cỡ lớnnhất là 16/14mm )
Trang 38nó vẫn có thể kéo đẩy một cách dễ dàng trong ống thông Dụng cụ SearCare
có hai dòng sản phẩm, một loại làm bằng hợp kim Nitinol truyền thống(HeartR series), loại kia (CERA series) được chế tạo bằng quá trình xử lýnhiệt khung Nitinol truyền thống nhờ đó đặc tính đàn hồi tốt hơn nên khảnăng nhớ hình cũng tốt hơn Ngoài ra tất cả các phần kim loại của nó đượcphủ bởi lớp ceramic công nghệ nano vì vậy giảm khả năng giải phóng ionNiken vào máu và nội mạc, giảm sự hình thành huyết khối trên bề mặt, tái cấutrúc tế bào nội mô nhanh hơn và tốt hơn Bên trong khung kim loại được lótbởi lớp eTPFE do đó ngăn được shunt tồn lưu, giảm đái máu, giảm sự hìnhthành huyết khối Theo khuyến cáo cỉa nhà sản xuất dụng cụ chỉ nên sử dụngcho trẻ từ 6 tháng và cân nặng từ 4kg trở lên
Trang 39Hình 1.11 Dụng cụ Searcare bít ống động mạch 1.6 MỘT SỐ NGHIÊN CỨU VỀ BÍT ÔĐM
1.6.1.Trên thế giới
Nghiên cứu của tác giả Duan-zhen Zhang năm 2014 đánh giá kết quảbít ÔĐM trên 135 bệnh nhân CÔĐM đơn thuần,ÔĐM kích thước lớn kèmtheo có TALĐMP nặng với ALĐMPtb > 45mmHg,Qp/Qs > 1,5; Rp/Rs<0,7trên thông tim, EF > 50 % trên siêu âm tim, kết quả 17/135 trường hợp( 13%) còn tăng áp lực động mạch phổi dai dẳng sau thời gian theo dõitrung bình 5 năm
Nghiên cứu của tác giả C Yan năm 2007 đánh giá kết quả bít ÔĐM trên
20 bệnh nhân TALĐMP nặng, dụng cụ sử dụng là dụng cụ ADO với kíchthước lớn nhất là 16/14 mm và dụng cụ AMVSDO với kích thước lớn nhất là
20 mm, thời gian theo dõi 3 tháng
Nghiên cứu của tác giả Qiang JI năm 2008 đánh giá kết quả bít ÔĐMtrên 9 bệnh nhân TALĐMP nặng, dụng cụ sử dụng là dụng cụ ADO với kíchthước lớn nhất là 14/12 mm và dụng cụ ASO với kích thước lớn nhất là 20
mm, thời gian theo dõi 6 tháng
Trang 401.6.2 Tại Việt Nam
Bước đầu có một số nghiên cứu về bít ÔĐM :
Đánh giá kết quả điều trị còn ống động mạch bằng phương pháp canthiệp qua da, luận văn bác sĩ nội trú, tác giả Trần Thị An, 2004
Nghiên cứu các biến chứng thường gặp ở bệnh nhân được bít ống độngmạch qua da tại Viện tim mạch Việt Nam, luận văn thạc sĩ y học, tác giảNguyễn Huy Lợi, 2011
Đánh giá tiến triển chức năng tâm thu thất trái tức thời và ngắn hạn saubít ống động mạch ở người lớn, luận văn thạc sĩ y học, tác giả Nguyễn DanhQuý, 2015
Đánh giá kết quả của phương pháp bít ống động mạch bằng Coil quađường ống thông, luận văn thạc sĩ y học, tác giả Đỗ Quốc Hiển, 2015
Các công trình của các tác giả ở Việt Nam mới chỉ tập trung đánh giákết quả và biến chứng của phương pháp bít ống động mạch bằng dụng cụchung hoặc dụng cụ kích thước nhỏ, trên những bệnh nhân chưa có tăng áplực động mạch phổi nặng
Hiện tại chưa có nghiên cứu đánh giá kết quả bít ống động mạch bằngdụng cụ kích thước lớn, trên các bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi nặngtại Việt Nam