Đánh giá kết quả bước đầu ứng dụng phẫu thuật nội soi một đường rạch hỗ trợ điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh ở trẻ em

ĐẶT VẤN ĐỀBệnh phình đại tràng bẩm sinh hay bệnh Hirschprung là bệnh do rốiloạn phát triển thành phần nội tại của hệ thống thần kinh ruột được đặc trưngbởi sự thiếu vắng tế bào hạch thần

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh phình đại tràng bẩm sinh hay bệnh Hirschprung là bệnh do rốiloạn phát triển thành phần nội tại của hệ thống thần kinh ruột được đặc trưngbởi sự thiếu vắng tế bào hạch thần kinh ở đám rối dưới niêm mạc và đám rối

cơ đoạn cuối ống tiêu hoá, có thể lan rộng lên phía trên ở các mức độ khácnhau, biểu hiện đặc trưng bởi tắc ruột hoàn toàn hoặc không hoàn toàn [1].Đây là dị tật khá phổ biến ở trẻ em với tỷ lệ khoảng 1/5000 trẻ mới sinh ởHoa Kỳ và Châu Âu [1],[2],[3] Còn tại Viện Nhi Trung Ương trong 10 năm

từ 1981 đến 1990 có 1751 trẻ bị bệnh được phẫu thuật, chiếm hàng đầu trongcác bệnh lý ngoại khoa ở trẻ em [4]

Khoảng ba thập niên gần đây, phẫu thuật điều trị phình đại tràng bẩmsinh đã có nhiều tiến bộ đáng kể Ban đầu bệnh nhân được chẩn đoán bệnhHirschprung được phẫu thuật nhiều thì [5],[6], ngày nay phần lớn bệnh nhânđược phẫu thuật một thì thành công [7],[8], làm giảm các biến chứng liênquan đến các lần phẫu thuật, biến chứng liên quan tới hậu môn nhân tạo, tínhthẩm mỹ cao [8],[9],[10]

Năm 1994, Smith BM lần đầu tiên tiến hành phẫu thuật nội soi hạ đạitràng Duhamel điều trị bệnh Hirschprung [11] Từ đó đến nay, phương phápPTNS trở nên phổ biến và được áp dụng ở nhiều trung tâm Ưu điểm nổi bậtcủa cách tiếp cận này là ít chấn thương ổ phúc mạc, sau phẫu thuật bệnh nhânhồi phục nhanh, ít đau sau phẫu thuật, thời gian nằm viện ngắn, tính thẩm mỹcao, giảm nguy cơ tổn thương thần kinh và một số tạng vùng chậu hông và ítbiến chứng hơn [12],[13]

Gần đây, phẫu thuật nội soi một đường rạch (PTNSMĐR) với ưu điểmthẩm mĩ, hạn chế sẹo trên thành bụng đã được áp dụng trong các phẫu thuậtnội soi cơ bản như cắt ruột thừa, cắt túi mật, cắt lách, chữa thoát vị bẹn ở trẻ

em [14],[15],[16],[17] Năm 2010, Muensterer và cộng sự [18] báo cáo kếtquả phẫu thuật nội soi một đường rạch điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinhcho 6 bệnh nhân trong đó kết quả sớm tương đương với phẫu thuật nội soithông thường Từ đó đã có các nghiên cứu ứng dụng PTNSMĐR điều trị bệnhphình đại tràng bẩm sinh với kết quả rất khả quan [19],[20],[21],[22].

Tại Việt Nam, PTNSMĐR bắt đầu được ứng dụng trong điều trị bệnh

lý phình đại tràng bẩm sinh từ năm 2012 Tuy nhiên, từ đó tới nay chưa cómột công trình nghiên cứu nào đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi một đườngrạch điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh ở trẻ em Vì vậy, chúng tôi tiến

hành nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết quả bước đầu ứng dụng phẫu thuật nội soi một đường rạch hỗ trợ điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh ở trẻ em” nhằm mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân phình đại tràng bẩm sinh.

2 Đánh giá kết quả bước đầu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ một đường rạch điều trị phình đại tràng bẩm sinh.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ BỆNH

Năm 1886, Hirschsprung - thầy thuốc Đan Mạch lần đầu tiên trình bàyhình ảnh lâm sàng của bệnh với hai ca trẻ sơ sinh tử vong vì táo bón mạn tính

và đại tràng phình to tại Hội nghị Nhi khoa ở Berlin [2]

Một thời gian dài sau báo cáo đầu tiên, các BN bị tắc ruột do PĐTBSđược làm hậu môn nhân tạo ở đoạn trung tâm thì các triệu chứng tắc ruộtgiảm, nhưng khi đóng hậu môn nhân tạo thì các triệu chứng tắc ruột lại xuấthiện Phần lớn các bệnh nhân tử vong

Năm 1948 sau khi Swenson giới thiệu kỹ thuật mổ cắt bỏ đoạn đại tràng

vô hạch và nối đại tràng bình thường với ống hậu môn [23], từ đó đến naynhiều kỹ thuật mổ khác đã được nghiên cứu và áp dụng để điều trị như kỹ thuậtState (1952), kỹ thuật Duhamel (1956), kỹ thuật Rehbein (1959), kỹ thuậtSoave (1963) [24],[25],[26],[27] Đây là những đóng góp quan trọng trongđiều trị bệnh PĐTBS

Năm 1981, So báo cáo phẫu thuật một thì chữa PĐTBS cho trẻ sơ sinh.Sau đó phẫu thuật một thì ngày càng trở nên phổ biến [28]

Năm 1994, Smith BM và cộng sự mô tả phẫu thuật nội soi hạ đại tràngtheo phương pháp Duhamel trên trẻ nam 2 tuổi có kết quả sinh thiết khẳngđịnh bệnh PĐTBS [11]

Năm 1995, Georgeson và cộng sự mô tả phẫu thuật nội soi kết hợp vớiphẫu thuật qua đường hậu môn theo phương pháp Soave Nhiều tác giả sau đó

đã ứng dụng thành công phẫu thuật nội soi điều trị bệnh Hirschsprung [29],[30]

1.2 ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU CỦA ĐẠI TRÀNG

1.2.1 Giải phẫu đại thể

Đại tràng giống một hình chữ U lộn ngược bắt đầu từ vùng hố chậuphải sang trái thứ tự là manh tràng và ruột thừa, đại tràng lên, góc đại tràngphải, đại tràng ngang, góc đại tràng trái, đại tràng xuống, đại tràng sigma rồitiếp tục là trực tràng và ống hậu môn [31],[32]

Hình 1.1 Đặc điểm giải phẫu của đại tràng

(Nguồn: Frank Netter, 2004) [33]

1.2.1.1 Đại tràng sigma

Đi từ bờ trong cơ thắt lưng trái đến phía trước đốt sống cùng 3, tạo nênmột đường cong lõm xuống dưới hoặc lõm lên trên, quai này có hai đầu cốđịnh, một ở bờ trong cơ thắt lưng trái và một ở phía trước xương cùng [32]

1.2.1.2 Trực tràng-ống hậu môn

Trực tràng

Trực tràng liên tiếp với ống hậu môn khi nó xuyên qua hoành chậuhông Nhìn phía trước tới thẳng nên gọi là trực tràng, nhưng nhìn nghiêng thìcong theo đường cong của xương cùng cụt [31],[34]

Trực tràng nằm trước xương cùng cụt và các mạch máu thần kinh ởtrước xương cùng Ở nam giới trực tràng sau bàng quang, các quai ruột non,túi tinh, ống tinh, tuyến tiền liệt và ngăn cách các tạng sinh dục này bởi mạc tiềnliệt phúc mạc chạy từ túi cùng trực tràng bàng quang tới đáy chậu Ở nữ giới, trựctràng nằm sau tử cung và phần sau âm đạo ngăn cách với phần này bởi một mạcgọi là mạc trực tràng âm đạo rất dễ bóc tách trong phẫu thuật [31].

Ống hậu môn

Trực tràng hẹp lại chạy xuống dưới xuyên qua hoành chậu hông và tậncùng ở hậu môn Ống hậu môn dài khoảng 4 cm ở người trưởng thành, thànhtrước hơi ngắn hơn thành sau [31],[32]

Ở sau ống hậu môn là đỉnh xương cụt; ở phía trước, liên quan với niệuđạo màng và hành dương vật (ở nam) hoặc với phần dưới âm đạo (ở nữ) ; ởhai bên là các hố ngồi-trực tràng Trên toàn bộ chiều dài ống hậu môn đượcvây quanh bởi các cơ thắt giữ cho nó ở trạng thái đóng, trừ khi tiết phân [31],[32]

Niêm mạc của nửa trên ống hậu môn (khoảng 15 mm) là biểu mô trụđơn giống như trực tràng Tại đây có 6-10 nếp dọc nhô lên gọi là các cột hậumôn Đường nối đầu trên của các cột hậu môn là đường nối hậu môn-trựctràng Nền của các cột hậu môn ở dưới được nối với nhau dọc theo đườnglược, là đường ngang giữa mức cơ thắt hậu môn trong Ống hậu môn kéo dàitới khoảng 15mm dưới các cột hậu môn là vùng chuyển tiếp hậu môn Biểu

mô của vùng này là biểu mô lát tầng không sừng hoá Vùng chuyển tiếp tậncùng ở dưới hẹp là rãnh gian cơ thắt hậu môn (hay đường trắng); rãnh nàynằm trong khoảng giữa bờ dưới của cơ thắt hậu môn trong và phần dưới dacủa cơ thắt hậu môn ngoài Dưới đường trắng, 8 mm cuối cùng của ống hậumôn được phủ bằng da thực sự [34]

Cơ thắt hậu môn:

Cơ thắt trong hậu môn là một ống cơ trơn dày 5-8 mm bao quanh 3/4trên của ống hậu môn, từ đường tiếp nối hậu môn-trực tràng tới đường trắng

Cơ thắt ngoài hậu môn là một ống cơ vân nằm nông hơn cơ thắt hậu môntrong và bao quanh toàn bộ ống hậu môn Nó được chia thành ba phần, tính từtrên xuống, là phần sâu, phần nông (bao quanh cơ thắt trong) và phần dưới da(bao quanh đầu dưới ống hậu môn, ở dưới bờ dưới cơ thắt trong) [31],[32]

Hình 1.2 Trực tràng và ống hậu môn

(Nguồn: Frank Netter, 2004) [33]

1.2.2 Giải phẫu vi thể

- Lớp niêm mạc không có van ruột, nhung mao và vi nhung mao nhưruột non mà chỉ là những nếp bán nguyệt tương ứng với các nếp ngang nhô

vào lòng đại tràng và biến mất khi đại tràng căng phồng Niêm mạc ruột già

có cấu trúc là biểu mô trụ đơn có nhiều tế bào tiết nhầy [35],[36]

Hình 1.3 Đám rối Auerbach và đám rối Meissner

đám rối thần kinh Auerbach [35].

- Lớp thanh mạc: tạo bởi lá tạng phúc mạc [36]

1.2.3 Chi phối mạch máu

1.2.3.1 Động mạch Sigma

Có hai hoặc ba động mạch sigma đi chếch xuống dưới và sang trái sauphúc mạc, trước cơ thắt lưng lớn, niệu quản và các mạch tinh hoàn hoặcbuồng trứng trái Các động mạch này phân nhánh tiếp nối với nhau: nhánh lêncủa động mạch sigma trên cùng tiếp nối với nhánh xuống của động mạch đạitràng trái, nhánh xuống của động mạch sigma dưới cùng tiếp nối với độngmạch trực tràng trên [37]

1.2.3.2 Động mạch trực tràng trên

Đây là nhánh tận của động mạch mạc treo tràng dưới Nó đi xuống vàochậu hông trong rễ mạc treo đại tràng sigma, bắt chéo trước các mạch chậuchung trái trên đường đi Ở gần đốt sống cùng thứ ba, nó chia thành hai nhánh

đi xuống trên hai mặt bên trực tràng, mỗi nhánh lại chia thành các nhánh nhỏhơn xuyên qua lớp cơ thành trực tràng để chạy thẳng đứng xuống dưới ở lớpdưới niêm mạc, tới tận cơ thắt hậu môn trong [37]

1.3 CƠ CHẾ BỆNH SINH

1.3.1 Nguyên nhân

Vắng mặt các tế bào thần kinh ở đoạn cuối đường tiêu hoá trong bệnhPĐTBS (bệnh Hirschsprung) là do các tế bào của mào thần kinh đã ngừng lạibất thường trên đường di chuyển Hiện tượng này xảy ra càng sớm thì đoạnruột không có tế bào hạch thần kinh càng dài [3],[38]

Nhiều nghiên cứu đã được tiến hành để tìm hiểu tại sao các nguyên bàothần kinh đã ngừng di chuyển bất thường về phía cuối đường tiêu hoá

- Fujimoto và cộng sự thấy các chất cơ bản ngoài tế bào bị hư biếntrong giai đoạn sớm của thời kỳ bào thai có thể làm cho quá trình di chuyểncủa các nguyên bào thần kinh bị ngừng trệ [39]

- Từ năm 1993, một số tác giả tìm ra sự tương tác giữa các protein được

mã hoá bởi hai gen khác nhau gây bệnh Hirschsprung là gen RET nằm trênnhiễm sắc thể số 10 và gen EDNRB nằm trên nhiễm sắc thể 13 [40],[41]

1.3.2 Sinh lý bệnh

Trong bệnh PĐTBS do không có hệ thống thần kinh ruột nên đoạn ruộtkhông có hạch thần kinh bị co thắt thường xuyên và không còn nhu động[42],[43] Phân bị ứ đọng lại ở phía trên và lâu ngày làm cho đoạn ruột trên bịgiãn dần Ruột phía trên tăng cường co bóp để cố gắng đẩy các chất bị ứ đọngqua đoạn ruột bị co thắt ở phía dưới vì vậy lớp cơ thành ruột trở nên phì đại

và lớp niêm mạc, dưới niêm mạc bị xâm nhập các tế bào viêm Đồng thời,các lớp cơ phì đại chèn ép các đám rối hạch thần kinh gây thoái hoá cáchạch này Phân bị tích tụ ở phía trên lâu ngày làm cho trẻ bị "ngộ độcphân", suy dinh dưỡng, chậm phát triển thể chất Các biến chứng như viêmruột, tắc ruột, vỡ đại tràng gây viêm phúc mạc có thể xảy ra do ứ đọngphân và ruột bị giãn nặng

1.4 HÌNH ẢNH GIẢI PHẪU BỆNH

1.4.1 Đại thể

Đoạn ruột ở phía trên đoạn vô hạch tăng cả về kích thước và chiều dài,thành ruột dày do cơ phì đại và phù nề Mức độ giãn của ruột và phì đại cơphụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân [3],[44]

Đoạn ruột phía dưới - nơi không có tế bào thần kinh có đường kính nhỏhơn bình thường, không có nhu động [45]

Đoạn chuyển tiếp hình chóp nằm giữa hai đoạn này thể hiện rõ ở trẻ lớnnhưng ở trẻ sơ sinh có thể không rõ ràng nên khó phân định được đâu là đoạnruột có tế bào hạch thần kinh và đâu là đoạn vô hạch [3],[45],[46]

Hình 1.4 Hình ảnh đại thể của bệnh PĐTBS

(Nguồn: Puri P., 2009) [46]

1.4.2 Hình ảnh vi thể

Thương tổn tổ chức học đặc trưng của bệnh là không có các tế bào hạchthần kinh ở dưới niêm mạc và ở giữa các lớp cơ thay vào đó là các thân thầnkinh phì đại, không có myelin hoá ở các vị trí bình thường là của các tế bàohạch [2],[3]

Sieber cho rằng trong bệnh PĐTBS phân bố tế bào thần kinh tuân theoquy định "tất cả hoặc không" tức là tế bào thần kinh hoặc là vắng mặt hoặc là

có mặt ở toàn bộ đoạn cuối đường tiêu hoá Điều này có nghĩa là không cóđoạn ruột vô hạch nằm giữa hai đoạn lành và ngược lại [3]

Nhiều nghiên cứu nhận thấy men acetylcholinesterase tăng lên trongđoạn đại tràng vô hạch, tăng cao nhất ở đoạn cuối và dường như ít khi tăng ởgần vùng có tế bào hạch thần kinh Nhận xét này là cơ sở cho việc chẩn đoánbệnh bằng phương pháp hóa mô miễn dịch [47],[48],[49]

Không có tế bào hạch thần kinh đám rối cơ (A) và phì đại thân thần kinh (B)

Hình 1.5a và 1.5b.Hình ảnh vi thể nhuộm HE

(Nguồn: Langer J.C., 2012) [1]

Hình ảnh đại tràng bình thường và đại tràng bị bệnh Hirschprung

Hình 1.5c Hình ảnh vi thể nhuộm cholinesterase

(Nguồn: Langer J.C., 2012) [1]

1.5 CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH BỆNH PĐTBS

Dựa vào những đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng sau đây:

1.5.1 Đặc điểm lâm sàng

BN bị PĐTBS biểu hiện tắc ruột và táo bón ở các mức độ khác nhau.Mức độ nặng của tắc ruột khác nhau giữa các BN và khác nhau giữa các lần ởcùng một BN

- Chậm ỉa phân su: trong bệnh PĐTBS, khoảng 90% BN không đi

ngoài phân su trong vòng 24 giờ sau sinh đối với trẻ sơ sinh khỏe mạnh (đủtháng), qua 48 giờ mà trẻ chưa ỉa phân su thì cần nghĩ đến khả năng bịPĐTBS [50]

- Táo bón: Trẻ không tự đại tiện hoặc đại tiện rất ít, lúc đầu có thể cách

3-4 ngày, về sau cách hàng tuần, đại tiện ra phân mùi rất thối BN bị PĐTBShiếm khi bị són phân và không kiểm soát do phân tràn ra [46],[52]

- Chướng bụng: có thể xuất hiện sớm, có thể chướng tăng dần hoặc đột

ngột Bụng to căng bè ra hai bên do khung đại tràng giãn to Bụng to căng tráingược với cơ thể gầy còm, nhìn thấy giãn tĩnh mạch dưới da bụng và hìnhquai ruột giãn trên thành bụng mỏng [46],[51]

Chướng bụng có thể đột ngột tự mất đi khi đi đại tiện được hoặc có thểkết thúc nhờ thụt tháo hoặc thuốc đặt hậu môn Khi cho ống thông hoặc ngóntay vào hậu môn để thăm khám thấy hơi xì ra, bụng xẹp nhanh như quả bóngthủng hoặc có phân thối vọt ra, làm cho bụng trở lại bình thường Việc đặtống thông thụt tháo có giá trị chẩn đoán đặc biệt [51],[52]

- Tắc ruột: Những đợt tắc ruột cấp do khối phân ứ đọng làm BN nôn

dịch vàng, bỏ ăn nhưng rất ít đau bụng Có thể nghe thấy tiếng sôi bụng to,bụng trở nên căng tròn bóng Thấy hình quai ruột căng to nổi lằn trên thànhbụng mỏng, có thể sờ thấy khối phân rắn như đá ở trên đại tràng xích ma Cóthể tắc ruột do xoắn đại tràng xích ma [51]

- Toàn thân: Trẻ bị ốm mạn tính, ăn kém, thiếu máu, suy dinh dưỡng,

chậm lớn, trông như “cụ già” với bụng to như cái chậu [52]

- Viêm ruột: Viêm ruột là nguyên nhân tử vong thường gặp ở trẻ em bị

PĐTBS có tắc ruột không được điều trị hoặc điều trị không đỡ

Các triệu chứng của viêm ruột là chướng bụng nhiều, nôn kèm theo ỉachảy nhiều lần ra phân, dịch và hơi thối khẳm, nặng có thể ỉa máu [46],[51]

Viêm ruột có thể là triệu chứng đầu tiên và duy nhất, có thể xuất hiệnxen giữa các đợt táo bón, hoặc diễn biến từ ỉa chảy dai dẳng trong vài tuần màkhông có biểu hiện thực thể rồi đột ngột các triệu chứng nặng lên Thườnggặp hơn là tắc ruột cấp tính có chu kỳ, đột ngột phát triển nhanh thành cáctriệu chứng viêm ruột như đã mô tả [52]

- Thủng ruột gây viêm phúc mạc có thể là triệu chứng khởi đầu củabệnh [51]

1.5.2 Đặc điểm cận lâm sàng

1.5.2.1 Chụp Xquang bụng không chuẩn bị

Vài ngày đầu tiên sau đẻ, hình ảnh đại tràng giãn đầy hơi kèm theokhông có hơi ở trực tràng trên phim chụp ổ bụng không chuẩn bị gợi ý bệnhPĐTBS, đặc biệt được xác định rõ trên phim nghiêng

Ở trẻ sơ sinh, khó phân biệt chướng của ruột non với chướng của đạitràng Trong trường hợp vô hạch dài, các quai ruột chướng có thể giới hạn về

số lượng thậm chí không có khi vô hạch toàn bộ đại tràng Nhưng ở trẻ lớnthường có thể xác định đoạn đại tràng ngang bị giãn trên phim chụp ổ bụngđứng [10],[45],[46],[52] Có thể thấy một vài hình ảnh mức nước và hơi dotắc ruột Thấy hình lấm tấm do khối phân ở bên trái PĐTBS khi có biếnchứng viêm ruột thì có thể thấy bóng hơi của thành ruột [51]

Hình 1.6 Hình ảnh XQ tắc ruột thấp

(Nguồn: Langer J.C., 2012) [1]

1.5.2.2 Chụp khung đại tràng

Kỹ thuật này cho thấy rõ bất cứ sự chênh lệch nào về kích thước giữađoạn trung tâm giãn và đoạn hẹp ngoại vi, như vậy sẽ bộc lộ “hình chóp”[52] Thường chụp lại phim thẳng và nghiêng sau khi thụt baryt 4 giờ và 24giờ Khi đó cho phép đánh giá phần baryt còn lại và vùng chuyển tiếp có thểthấy rõ và dễ dàng xác định

* Hình ảnh của PĐTBS trên phim chụp đại tràng có giá trị là

1 Có hình ảnh 3 đoạn: Đoạn trung tâm bị giãn, tiếp theo đến đoạnchuyển tiếp hình phễu rồi tới đoạn hẹp phía ngoại vi Hình ảnh này được đánhgiá đúng nhất trên phim chụp nghiêng với trực tràng đầy baryt [52]

2 Chỉ số trực tràng xích ma nhỏ hơn 1: Chỉ số trực tràng xích ma là tỉ

số giữa đường kính lớn nhất của trực tràng và đường kính lớn nhất của xích

ma, bình thường chỉ số này lớn hơn hoặc bằng 1 Phương pháp đo này có thểhữu ích ở trẻ sơ sinh khi vùng chuyển tiếp không rõ [53]

3 Không thải baryt sau 24 giờ

4 Thỉnh thoảng, niêm mạc có hình như gai do viêm ruột tái phát nhiềulần [45],[46],[56],[57]

Hình 1.7 Hình ảnh chụp khung đại tràng bệnh Hirschprung

(Nguồn: Langer J.C., 2012) [1]

1.5.2.3 Sinh thiết trực tràng

+ Sinh thiết để chẩn đoán xác định bệnh: lấy một mảnh toàn thể thànhtrực tràng hoặc có thể bằng dụng cụ hút sinh thiết lấy một mảnh niêm mạctrực tràng cao trên đường lược khoảng 2,5 cm [44],[45]

+ Sinh thiết lạnh thường được thực hiện ngay trong lúc mổ, lấy nhiềunơi để chẩn đoán xác định bệnh và định rõ ranh giới đoạn vô hạch với đạitràng bình thường [45]

Đại tràng phía trung tâm bị phình to được phân bổ thần kinh với các tếbào hạch bình thường, thân thần kinh bình thường, cơ trơn bị phì đại, nhữngbiến đổi niêm mạc thứ phát [3]

Vùng chuyển tiếp có vài tế bào hạch, các thân thần kinh bất thường vàmức độ phì đại cơ khác nhau [52]

Đoạn ngoại vi không có tế bào hạch trong các đám rối cơ và đám rốidưới niêm mạc, có các thân thần kinh phì đại uốn khúc [46]

1.5.2.4 Đo áp lực hậu môn-trực tràng

Ở người bình thường, khi bơm căng bóng đặt ở trực tràng, trực tràngđáp ứng tức thời bằng tăng áp lực thoáng qua kéo dài 15-20 giây, cùng thờiđiểm ấy cơ tròn trong giãn ra làm giảm áp lực của nó xuống Đây là phản xạtrực tràng- cơ thắt của người bình thường Trong PĐTBS, khi làm căng giãntrực tràng, cơ tròn trong không giãn (thể hiện bằng hình sóng bẹt thất thườnghoặc rất chậm) Kết quả này là cơ sở cho chẩn đoán PĐTBS bằng phươngpháp đo áp lực hậu môn trực tràng [54],[55]

Ngoài giá trị chẩn đoán, đo áp lực hậu môn trực tràng sau phẫu thuậtgiúp đánh giá một số yếu tố liên quan đến chức năng hậu môn trực tràng nhưphản xạ trực tràng - cơ thắt, áp lực hậu môn lúc nghỉ, lực ép tối đa của hậumôn, áp lực của đại tràng Từ đó có biện pháp can thiệp hợp lí cho nhữngbệnh nhân không kiểm soát đại tiện, són phân, táo bón

1.5.2.5 Hoá mô miễn dịch

Niêm mạc và sự phân bổ thần kinh bình thường ở đoạn trung tâm

Có tăng sợi thần kinh phó giao cảm dương tính với acetylcholinesterase

ở tấm phiến mỏng lớp niêm mạc, cơ niêm và lớp dưới niêm mạc của đoạnchuyển tiếp và đoạn vô hạch

Định lượng AChE ở đoạn vô hạch tăng, lượng AChE trung bình là23,7± 14,17nmole/g (AChE ở thành đại tràng bình thường là 8.51±3,15nmole/g) [56]

1.6 CÁC KỸ THUẬT ĐIỀU TRỊ BỆNH PĐTBS

Mục tiêu của phẫu thuật điều trị PĐTBS là cắt bỏ đoạn vô hạch và lậplại lưu thông ruột bằng cách đưa đoạn ruột có hạch bình thường nối xuốnghậu môn, bảo tồn chức năng cơ thắt Mặc dù có nhiều kỹ thuật đã được đưa ra

từ sau Swenson, nhưng phổ biến nhất vẫn là các kỹ thuật Swenson, Duhamel

và nối tận tận trên cơ thắt hậu môn

Kỹ thuật yêu cầu cần phẫu tích cẩn trọng, bám sát thành trực tràng đểtránh tổn thương thần kinh trong khung chậu, mạch máu và cấu trúc khác như

âm đạo, tiền liệt tuyến, túi tinh, ống dẫn tinh Dù về mặt lý thuyết, có nhiềunguy cơ khi phẫu tích sâu vào vùng tiểu khung, nhưng các kết quả nghiên cứudài hạn cho thấy kỹ thuật Swenson cho kết quả tốt cả về chức năng đại tiện,tiểu tiện và tình dục [1]

1.6.2 Kỹ thuật Duhamel

Kỹ thuật do Duhamel một thầy thuốc người Pháp đề xuất năm 1956[26] Mục tiêu của kỹ thuật này là đưa đoạn đại tràng bình thường xuống quakhoảng vô mạch giữa trực tràng và xương cùng, kết hợp hai thành ruột tạo nênmột lòng ruột mới vô hạch thần kinh phía trước và có hạch phía sau

Kỹ thuật Duhamel được cho là các lợi thế tiềm năng hơn so với kỹ thuậtSwenson và Soave Nó dễ dàng và thuận tiện hơn do tránh được phẫu tích sâuvào tiểu khung, và phù hợp cho trẻ có đoạn ruột vô hạch thần kinh dài [1]

1.6.3 Kỹ thuật Soave

Do Soave một thầy thuốc người ý giới thiệu năm 1963 và được Boleycải tiến năm 1964 [24],[57] Kỹ thuật Soave đưa ra nhằm tránh các nguy cơtổn thương các cấu trúc của tiểu khung trong kỹ thuật Swenson bằng cáchphẫu tích lớp dưới niêm mạc trong lòng trực tràng và hạ đoạn ruột lành xuốngtrong ống thanh cơ vô hạch thần kinh [1]

- Kỹ thuật Soave cải tiến:

+ Năm 1964 Boley đã cải tiến kỹ thuật Soave là không để mỏm thừa mànối đại tràng-ống hậu môn ngay thì đầu [58] Sau khi khâu lớp thứ nhất giữa ống

cơ trực tràng với thanh cơ đại tràng, cắt bỏ ngay ống niêm mạc trực tràng và đạitràng, khâu lớp thứ hai giữa niêm mạc ống hậu môn với niêm mạc đại tràng, tất cảhai lớp đều khâu mũi rời Miệng nối sẽ tự tụt vào trong ống hậu môn

+ Để tránh nguy cơ táo bón sau mổ do ống cơ trực tràng để lại dài,Marks đã cải tiến bằng cách cắt dọc phần trên thành sau ống cơ trực tràng từtrên xuống cách đường lược khoảng 1cm, có thể cắt cơ theo hình chữ V ở thànhsau ống cơ mà đuôi chữ V cách đường lược khoảng 1cm [59]

1.7 CÁC ĐƯỜNG MỔ

Trước đây các phẫu thuật viên phải vào ổ bụng bằng đường trắng giữahoặc đường cạnh giữa trái để điều trị bệnh PĐTBS Ngày nay nhiều đường

mổ đã được sử dụng để giảm bớt sang chấn và có sẹo đẹp, kín đáo như đườngPfannenstiel cải tiến [6], đường qua hậu môn [60], đường sau trực tràng [61],

và đặc biệt ngày nay, phẫu thuật nội soi [29] đã dần dần thay thế đường mổbụng kinh điển, được áp dụng rộng rãi tại nhiều trung tâm trên thế giới

1.7.1 Đường nội soi thông thường

Phẫu thuật nội soi chỉ định cho các thể vô hạch của bệnh PĐTBS nhưngphẫu thuật thuận lợi khi vị trí vô hạch từ trực tràng tới đại tràng xích ma Nộisoi có thể áp dụng cho mọi lứa tuổi kể cả sơ sinh, tuy nhiên lý tưởng vẫn là sơsinh và trẻ nhỏ

BN nằm ngửa theo chiều ngang của bàn mổ, có độn ở mông, hai chân

buông thõng, đặt xông bàng quang Ống soi được đưa qua troca 5mm ở rốn(đối với trẻ sơ sinh và trẻ dưới 3 tháng tuổi, vị trí đặt troca trên rốn khoảng2cm) Đặt một troca 5mm ở hố chậu phải, một troca ở hố chậu trái và mộttroca 3mm ở nếp lằn bụng lệch về bên phải khoảng 2cm so với đường giữa đểđưa dụng cụ vào thao tác [7]

Hình 1.9 Vị trí đặt trocar phẫu thuật nội soi thông thường

(Nguồn: Bn Phạm Minh T Ms 14362098)

* Kỹ thuật Swenson: Kỹ thuật theo các bước cơ bản của kỹ thuật

Swenson: qua nội soi phẫu tích sát thành ruột để giải phóng đại tràng xuống,đại tràng xích ma và trực tràng Sau đó, cắt đôi trực tràng bằng khâu máy.Lộn trực tràng qua ống hậu môn, cắt thành trước trực tràng khoảng 1cm trênđường lược, hạ đại tràng lành qua chỗ mở thành trước trực tràng-ống hậu môn

ra ngoài Nối lớp ngoài thanh cơ của đại tràng lành với thanh cơ ống hậu môn,vừa khâu vừa cắt dần nửa chu vi thành sau ống hậu môn Khâu xong lớpngoài, cắt bỏ phần đại tràng lành sát miệng nối, khâu lớp niêm mạc đại tràng

và niêm mạc ống hậu môn Khi khâu xong, đẩy miệng nối trở lại vào bêntrong lỗ hậu môn [62]

* Kỹ thuật Soave cải tiến: qua nội soi, phẫu tích tạo cửa sổ mạc treo

xích ma, phẫu tích giải phóng trực tràng xuống dưới đến khi thấy cơ nâng hậumôn Dùng clip cặp, cắt thân chung động mạch xích ma; cặp, cắt nhánh tậncủa động mạch mạc treo tràng dưới Giải phóng đại tràng trái sao cho đủchiều dài hạ xuống mà vẫn bảo đảm nguồn cấp máu nuôi dưỡng

Thì hậu môn: dùng van Lonestar mở rộng hậu môn Rạch vòng quanhniêm mạc trên đường lược khoảng 0.5-1 cm Bóc tách ống niêm mạc khỏi lớpthanh cơ lên trên, cắt rời ống thanh cơ trực tràng, vào tiểu khung gặp vị tríphẫu tích bằng nội soi Cắt sửa để lại một phần ống cơ trực tràng Kéo ốngniêm mạc trực tràng và đại tràng qua ống hậu môn ra ngoài Khi hạ đại tràngkết hợp quan sát qua nội soi để tránh xoắn đại tràng Cắt bỏ đại tràng vô hạch

và đại tràng giãn thành dày tới chỗ đại tràng bình thường Nối đại tràng vớiống cơ hậu môn tại vị trí bắt đầu phẫu tích niêm mạc [7]

* Kỹ thuật Duhamel nội soi: qua nội soi, phẫu tích sát thành ruột để

giải phóng đại tràng xuống và đại tràng xích ma, cắt đôi và đóng lại túi cùngtrực tràng bằng khâu máy (GIA), tạo đường hầm sát thành sau trực tràng Mởthành sau hậu môn trên đường lược 1-1,5cm Luồn panh qua chỗ rạch kéo đạitràng xuống lỗ hậu môn Nối đại tràng với mặt sau ống hậu môn Tạo thôngthương giữa túi cùng trực tràng với đại tràng bằng dụng cụ cắt và khâu nốimáy [63],[64]

1.7.2 Đường nội soi một đường rạch

Phẫu thuật nội soi một đường rạch (SILS) còn có thể được gọi với cáctên khác như: phẫu thuật nội soi một lỗ rốn (OPUS), phẫu thuật đường tựnhiên qua lỗ rốn (NOTUS), hay phẫu thuật nội soi bụng một vị trí (LESS).Đây là phẫu thuật nội soi chỉ rạch da một đường nhỏ qua rốn, qua đó đặt cáctrocar hoặc một dụng cụ chuyên biệt khác silsport, hay còn gọi là triport (làdụng cụ đặc biệt bằng kim loại hay cao su xốp, có hệ thống van bơm, giữ,tháo khí và cùng lúc có thể đưa 3 dụng cụ nội soi qua) để thực hiện phẫuthuật Dụng cụ phẫu thuật chuyên dụng trong PTNSMĐR, có các dụng cụ cóthể xoay và điều chỉnh độ cong để làm thuận lợi cho quá trình phẫu thuật Tuynhiên, giá thành của bộ dụng cụ chuyên dụng cao, sử dụng một lần theokhuyến nghị của nhà sản xuất

Kỹ thuật phẫu thuật nội soi một đường rạch hỗ trợ điều trị phình đạitràng bẩm sinh tương tự như phẫu thuật nội thông thường đã được Georgeson,sau đó là Tang ST mô tả, nhưng sử dụng đường rạch 1cm tại rốn để đặt dụng

Hình 1.10 Vị trí đặt trocar phẫu thuật nội soi một đường rạch

(Nguồn: Tang S.T., 2013) [19]

Sinh thiết tức thì 2 đến 3 mảnh thanh cơ trực tràng và đại tràng sigmaxác định có hay không có tế bào hạch thần kinh Đoạn đại tràng không cóhạch thần kinh được giải phóng đến khoảng 5cm phía trên vị trí sinh thiếtthấp nhất có tế bào hạch thần kinh Phẫu tích đến nếp phúc mạc trực tràngthì dừng lại

Hình 1.11 Sinh thiết trực tràng

(Nguồn: Tang S.T., 2013) [19]

Hình 1.12 Giải phóng bóng trực tràng

(Nguồn: Tang S.T., 2013) [19]

Thì tầng sinh môn, phẫu tích bóc niêm mạc trực tràng quanh chu vi bắtđầu từ khoảng 1cm trên đường lược Cắt rời ống thanh cơ trực tràng, vào tiểukhung gặp vị trí phẫu tích bằng nội soi Cắt sửa lại ống thanh cơ để lại 2-3cm

và thành sau tạo thành hình chữ V Kéo ống niêm mạc trực tràng và đại tràngqua ống hậu môn ra ngoài Cắt đại tràng, nối đại tràng với ống hậu môn

Qua nội soi, kiểm tra vị trí và độ lỏng của đại tràng còn lại, rút dụng cụnội soi, khâu vết mổ

Trong phẫu thuật nội soi thông thường, vị trí đặt 3 trocar ở rốn và 2 hốchậu mang lại góc làm việc rộng, còn trong phẫu thuật một đường rạch cáctrocar đặt rất gần nhau khiến góc làm việc bị hạn chế, đặc biệt bệnh nhân cànglớn, khoảng cách từ rốn đến vị trí phẫu thuật càng xa, góc làm việc càng bịthu hẹp lại Bên cạnh đó, phẫu thuật nội soi một đường rạch khi không sửdụng dụng cụ phẫu thuật có thể điều chỉnh độ cong mà chỉ sử dụng dụng cụphẫu thuật nội soi thông thường, sự va chạm giữa các dụng cụ phía trong vàngoài xảy ra thường xuyên hơn, nên phẫu thuật viên phải luôn tìm vị trí dụng

cụ sao cho thao tác đỡ bị va chạm nhất

Muensterer khuyến cáo kỹ thuật PTNSMĐR cho bệnh phình đạitràng bẩm sinh ở trẻ em chỉ nên được thực hiện bới các phẫu thuật viên đã

có nhiều kinh nghiệm trong PTNS thông thường điều trị bệnh phình đạitràng bẩm sinh [18]

PTNS là một thương pháp có tính thẩm mỹ cao, giúp phẫu tích bóngtrực tràng và ít tác động đến các tạng khác trong ổ bụng, ít làm tổn thươngthành bụng, cho phép chủ động phẫu tích mạch máu để tránh bị căng, chủđộng quan sát được đại tràng đưa xuống tránh bị xoắn ruột Tuy nhiên trongPTNS thông thường, đặt trocar trên thành bụng vẫn để lại sẹo dù nhỏ, còntrong SILS, sau mổ sẹo sẽ ẩn vào rốn và không có sẹo trên thành bụng

Tình hình điều trị bệnh PĐTBS bằng phẫu thuật nội soi một đường rạch trên thế giới và Việt Nam.

Năm 2010, Muensterer [18] phẫu thuật nội soi một đường rạch hạ đạitràng điều trị bệnh Hirschprung cho 6 bệnh nhân cho thấy không có biếnchứng trong mổ, sau mổ cả 6 bệnh nhân đều hồi phục tốt, ra viện sau trungbình 7 ngày Theo dõi sau mổ thấy, các bệnh nhân đều không thấy rõ sẹo, ăntốt, đại tiện và tăng cân tốt Nghiên cứu cho thấy, tuy PTNSMĐR có khó khăntrong kỹ thuật phẫu thuật nhưng vẫn có thể tiến hành an toàn qua một đườngrạch tại rốn với kết quả sau mổ tốt và kết quả thẩm mỹ vượt trội

Năm 2013, Tang ST [19] nghiên cứu so sánh PTNSMĐR và PTNSthông thường điều trị bệnh PĐTBS cho thấy SILS an toàn, khả thi, cho kếtquả tương đương PTNS thường Tuy nhiên, phẫu thuật khó hơn khi đoạnchuyển tiếp ở vượt quá đại tràng sigma

Gần đây nhất, năm 2015, Xia X [21] so sánh kết quả trung hạnPTNSMĐR và PTNS thường cho thấy, bệnh nhân được PTNSMĐR có thờigian phẫu thuật ngắn hơn cho dù tỉ lệ bệnh nhân vô hạch cao trong nhómPTNSMĐR cao hơn, trong khi kết quả trung hạn giữa hai nhóm không cókhác biệt có ý nghĩa thống kê Nghiên cứu cũng khẳng định tính vượt trội vềthẩm mỹ của PTNSMĐR so với PTNS thường.

Tại Việt Nam, ở bệnh viện Nhi Trung Ương, tác giả Nguyễn ThanhLiêm áp dụng phẫu thuật nội soi một đường rạch điều trị bệnh Hirschprungđược áp dụng từ năm 2012 Từ đó tới nay, tại Việt Nam chưa có công trìnhnghiên cứu nào đánh giá kết quả của phương pháp này, vì vậy chúng tôi tiếnhành nghiên cứu đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi hỗ trợ một đường rạchđiều trị bệnh PĐTBS ở trẻ em

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Bao gồm các bệnh nhân bị PĐTBS được phẫu thuật nội soi một đườngrạch từ tháng 3/2013 đến tháng 3/2015 và được theo dõi sau phẫu thuật tạiBệnh viện Nhi Trung ương

2.1.1 Các tiêu chuẩn lựa chọn

- Tuổi: Dưới 18 tháng tuổi

- Giới: nam và nữ

- Được chẩn đoán bệnh PĐTBS với đoạn vô hạch thần kinh không vượtquá đại tràng sigma dựa vào kết quả chụp khung đại tràng

- Được tiến hành phẫu thuật nội soi một đường rạch tại Bệnh viện Nhi

TƯ trong thời gian nghiên cứu

- Có kết quả sinh thiết là không có tế bào hạch thần kinh ở đoạn hẹp

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Bệnh nhân trên 18 tháng

- Chiều dài đoạn vô hạch thần kinh vượt quá ĐT sigma

- Phẫu thuật bằng phương pháp khác

- Bị bệnh PĐTBS đang có các biến chứng viêm ruột, tắc ruột, viêmphúc mạc

- Có các chống chỉ định của phẫu thuật một thì như:

+ Rối loạn đông máu

+ Bệnh lý cấp tính ở đường hô hấp: viêm phế quản, viêm phổi

+ Suy dinh dưỡng độ III

+ Viêm ruột điều trị nội khoa không kết quả

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1 Loại hình nghiên cứu

Nghiên cứu loạt ca bệnh

2.2.2 Chọn mẫu nghiên cứu

- Quần thể chọn cỡ mẫu nghiên cứu: tất cả những bệnh nhân bị bệnh

PĐTBS đến khám và phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Trung ương

- Cỡ mẫu nghiên cứu: chọn “mẫu thuận tiện”, những bệnh nhân bị

bệnh PĐTBS có đủ các tiêu chuẩn lựa đã nêu ở trên

2.2.3 Phương pháp phẫu thuật trong nghiên cứu

- Bệnh nhân được đặt ống thông dạ dày, thông bàng quang

2.2.3.2 Kỹ thuật mổ

- Gây mê: Gây mê nội khí quản, phối hợp với gây tê vùng cùng cụt

- Tư thế bệnh nhân:

+ Bệnh nhân nằm ngửa theo chiều ngang bàn mổ, có độn mỏngdưới mông sát đến rìa hậu môn để mông cao hơn đầu (tạo một góckhoảng 30º)

+ Phẫu thuật viên đứng phía đầu bệnh nhân, phụ một đứng bênphải phẫu thuật viên, phụ hai đứng bên phải phía chân bệnh nhân

+ Dụng cụ viên đứng bên trái phía chân bệnh nhân

+ Màn hình để đối diện với phẫu thuật viên

Sau khi bơm CO2, dưới kiểm soát của ống soi, tiếp tục đặt 1 troca 3mmbên trái troca thứ nhất, đặt tiếp troca thứ 3 (5mm) ở bên phải troca thứ nhất

Bơm hơi CO2 với áp lực từ 6 -10 mmHg tuỳ huyết áp động mạch củabệnh nhân (áp lực CO2 bằng khoảng 1/10 trị số huyết áp động mạch củabệnh nhân)

Lúc đầu, bơm CO2 với tốc độ 1lít/phút, sau đó tăng lên 2- 2,5 lít/phút

- Thì 2: phẫu tích nội soi

Quan sát xác định vị trí đoạn ruột hẹp, đoạn chuyển tiếp, tình trạngđoạn ruột giãn phía trên đoạn chuyển tiếp

Sinh thiết tức thì vị trí đoạn hẹp và đoạn đại tràng phía trên đoạnchuyển tiếp được cho là bình thường khi quan sát Panh nội soi đưa qua troca

ở bên trái để nâng ruột, dùng kéo sắc đưa qua troca bên phải để sinh thiếtthanh cơ ngoài niêm mạc

Sau khi có kết quả sinh thiết xác định chẩn đoán PĐTBS và xác định vịtrí đại tràng có tế bào hạch bình thường thì bắt đầu phẫu tích giải phóng đạitrực tràng

Tạo cửa sổ qua mạc treo trực tràng, bóc tách xung quanh bóng trựctràng từ trên xuống tới sát sàn chậu (phía trước đến dưới nếp gấp phúc mạckhoảng 2 – 3 cm, phía sau đến ngang mức xương cụt, khi thấy hết tổ chứclỏng lẻo xung quanh trực tràng)

Cần phẫu tích sát thành trực tràng để tránh tổn thương các cơ quan lâncận và thần kinh vùng chậu hông (lưu ý đoạn cuối của niệu quản, ống dẫntinh, thành trước âm đạo).

Phẫu tích bộc lộ động mạch trực tràng trên và thân động mạch xích ma.Cặp cắt động mạch trực tràng trên, thân động mạch xích ma, giải phóng mạctreo đại tràng xích ma

- Thì 3: phẫu thuật qua đường hậu môn

Sát trùng ống hậu môn bằng betadine, Sau đó dùng van Lone Star mởrộng lỗ hậu môn

Dùng dao điện đầu nhọn rạch hết chu vi niêm mạc hậu môn trên đườnglược 0,5 - 1 cm Dùng chỉ vicryl 6/0 khâu mép trên của niêm mạc vừa rạch,khâu từng nửa chu vi của đường rạch, để đầu chỉ dài khoảng 4 - 5 cm đượccặp vào panh để kéo căng niêm mạc tạo thuận lợi cho việc phẫu tích

Phẫu tích niêm mạc khỏi cơ ống hậu môn Dùng phẫu tích đầu nhỏ kếthợp đốt điện để phẫu tích, cần phẫu tích đúng lớp để tránh làm tổn thương cơtròn trong, có thể dùng tăm bông nhỏ ướt đẩy niêm mạc khỏi lớp cơ

Khi thấy thành trực tràng sa xuống, dùng hai panh cặp ống thanh cơcủa trực tràng, xẻ dọc ống thanh cơ giữa hai panh (khoảng 1 cm), sau đó rạchvòng quanh ống thanh cơ, tiếp tục giải phóng xung quanh trực tràng lên trên

sẽ gặp vị trí phẫu tích đường nội soi

Cắt sửa lại ống cơ, ống cơ để lại dài 1,5 cm đối với trẻ sơ sinh, 2 cmvới trẻ ngoài tuổi sơ sinh (tính từ đường lược)

Kéo đại tràng qua ống hậu môn ra ngoài Cắt bỏ đoạn vô hạch và đoạnđại tràng giãn tới vị trí có tế bào hạch đã được xác định bằng sinh thiết Sửasoạn lại đầu ruột, giải phóng bờm mỡ tại vị trí dự kiến làm miệng nối Nối đạitràng lành với ống hậu môn tại vị trí phẫu tích niêm mạc bằng chỉ PDS 5/0(hoặc chỉ vicryl) mũi rời Sau khi nối xong, đặt xông Foley vào đại tràng quahậu môn

Rửa ổ bụng Rút các troca, đóng vết mổ theo lớp

2.2.3.3 Trang thiết bị phẫu thuật:

Hệ thống trang thiết bị phẫu nội soi trong SILS toàn bộ là các trangthiết bị trong phẫu thuật nội soi thông thường

- Trang bị:

Máy Kalz stoz thế hệ mới

Hệ thống camera hiển thị hình ảnh tự động kỹ thuật số

Màn hình HD: Cỡ 21 inch loại chuyên dùng cho phẫu thuật nội soi,

hệ màu PAL

Ống kính quang học Hopkin II nghiêng 30o

Đầu video ghi hình ảnh

Nguồn sáng lạnh Xenon 300w: Cường độ ánh sáng 300w, nhiệt độ màu6000k, ánh sáng được dẫn qua sợi cáp quang cỡ 4,8mm nối trực tiếp với ống soi

Máy bơm khí CO2 tự động

- Các dụng cụ mổ:

Dao điện cao tần công suất tối đa là 350w Có đầy đủ chức năng cắtđơn cực, cầm máu, cắt và đốt lưỡng cực

Troca loại có đường kính 5mm và 3mm

Kẹp phẫu tích đầu cong không có răng (pince) loại 3mm

Kìm kẹp clip

Kìm kẹp kim

Móc đốt hình chữ L

Kéo cong phẫu thuật

Máy hút kiểu bơm áp lực vừa hút vừa bơm rửa

2.2.4 Các chỉ tiêu nghiên cứu

2.2.4.1 Các chỉ tiêu nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân PĐTBS

* Đặc điểm bệnh nhân

- Tuổi (lúc xuất hiện triệu chứng, lúc nhập viện, lúc phẫu thuật)

- Giới

- Phối hợp với các bệnh lý khác: Down, tim bẩm sinh, thận tiết niệu

- Tiền sử sản khoa: Con thứ mấy, cân nặng khi sinh, tuổi thai, bệnh của

mẹ khi có thai

* Triệu chứng lâm sàng

- Tuổi khởi phát triệu chứng

+ Giai đoạn sơ sinh+ Ngoài giai đoạn sơ sinh

- Thời gian đại tiện phân su

+ Trẻ đại tiện phân su bình thường trong vòng 24h sau để+ Chậm đại tiện phân su: đại tiện sau 24h

+ Không tự đại tiện phân su: sau đẻ trẻ chưa đại tiện phân su,đồng thời có triệu chứng tắc ruột

- Bụng chướng: thời gian xuất hiện, tăng dần hay xuất hiện đột ngột,mức độ chướng, có quai đại tràng giãn nổi ra thành bụng hay không Chướngbụng tự mất đi hay nhờ thụt tháo, thụt hậu môn

- Táo bón: là tình trạng giảm số lần đại tiện/ngày (theo lứa tuổi), phânrắn, khó khăn khi bài xuất phân Bình thường, ở trẻ khẻo mạnh, số lần đại tiệnthay đổi theo tuổi: tuần lễ đầu sau sinh là 4 lần/ngày; 2-3 lần/ngày đối với trẻ

1 - 7 tháng tuổi; 1,7 lần/ngày lúc 12 tháng tuổi; 1 - 2 lần/ngày đối với trẻ 12 – 36tháng tuổi, 1 lần/ngày đối với trẻ lớn [65],[66]

- Viêm ruột: số đợt viêm ruột bụng chướng, phân lỏng, thối khẳm, cóthể kèm ỉa máu, sôi bụng trước phẫu thuật, phương pháp điều trị viêm ruột

- Tắc ruột: nôn dịch vàng, bỏ ăn, bụng to căng, tròn, bóng, quai ruộtnổi lên trên thành bụng mỏng, không đại tiện.

- Sờ trên bụng có khối phân rắn chắc không

- Thăm trực tràng: lỗ hậu môn rộng hay hẹp, cơ thắt, có khối phân hay không

- Tình trạng toàn thân: cân nặng lúc vào viện, suy dinh dưỡng, ăn kém,chậm lớn, thiếu máu, nhiễm trùng

* Xét nghiệm cận lâm sàng: đánh giá toàn trạng chung của bệnh nhân

- Công thức máu: số lượng hồng cầu, Hbg, Hct, số lượng bạch cầu,thành phần bạch cầu, tiểu cầu

- Tổng phân tích nước tiểu

- Chức năng gan, thận

- Khám tai mũi họng

- Chụp Xquang tim phổi

* Chẩn đoán hình ảnh

- Chụp bụng không chuẩn bị: hình ảnh tắc ruột với mức nước hơi, cácquai ruột giãn nhiều hơi, hình ảnh đoạn chuyển tiếp “bóng hơi hình chóp”,hay bình thường

- Chụp khung đại tràng có cản quang thẳng và nghiêng, nhận định:+ Vị trí và chiều dài đoạn hẹp từ trực tràng đến hết sigma

+ Hình ảnh có 3 đoạn: đoạn hẹp, đoạn giãn, giữa đoạn giãn và đoạn hẹp

có đoạn chuyển tiếp có hình phễu

- Siêu âm bụng: đánh giá toàn trạng ổ bụng, có thể phát hiện các dị tậtkhác kèm theo như dị tật thận tiết niệu

- Siêu âm tim khi có dấu hiệu nghi ngờ có bệnh lý tim bẩm sinh kèm theo

* Điều trị trước phẫu thuật

- Kháng sinh trước mổ: có dùng kháng sinh hay không

- Thụt tháo trước mổ: có cần phải thụt tháo đại tràng hay không

- Bệnh nhân cần truyền máu, truyền đạm trước mổ hay không

* Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh phân PĐTBS trước phẫu thuật: dựa vào

- Tiền sử chậm phân su hoặc không đại tiện phân su

- Có triệu chứng viêm ruột, táo bón, chướng bụng, tắc ruột từng đợt

- Chụp khung đại tràng: hình ảnh 3 đoạn: đoạn giãn, chuyển tiếp và vôhạch điển hình, hay tỷ lệ trực tràng/sigma <1

2.2.4.2 Các chỉ tiêu nghiên cứu đánh giá kết quả PTNS một đường rạch

hỗ trợ điều trị PĐTBS

* Chỉ tiêu nghiên cứu trong phẫu thuật

- Vị trí rạch da, số trocar Có phải đặt thêm trocar hay chuyển mổ mởhay không Lý do đặt thêm trocar và mổ mở

- Thời gian phẫu thuật

- Kết quả sinh thiết lạnh trong mổ xác định vị trí vô hạch

- Chiều dài đoạn vô hạch, chiều dài của đoạn đại tràng giãn cần cắt bỏ

- Tình trạng đại tràng để lại trên miệng nối

- Mạch máu mạc treo đại tràng căng hay không

- Các tai biến trong phẫu thuật (kể cả tai biến trong quá trình gây mê)

- Có mất máu, phải truyền máu trong mổ không

* Kết quả sớm (ngay sau phẫu thuật)

- Các chỉ tiêu được ghi nhận trong thời gian nằm viện và sau khi xuất viện+ Thời gian có trung tiện và đại tiện (giờ)

+ Thời gian bắt đầu cho ăn (bú mẹ hoặc uống sữa) sau phẫu thuật.+ Thời gian nằm viện sau phẫu thuật

+ Theo dõi ghi nhận các biến chứng sớm sau phẫu thuật, cách xử trí,kết quả

- Chảy máu trong ổ bụng, chảy máu tại miệng nối:

+ Chẩn đoán: dựa vào khám lâm sàng, siêu âm bụng, xét nghiệmhuyết sắc tố

+ Cách xử trí: điều trị bảo tồn hoặc phẫu thuật lại

+ Kết quả điều trị: khỏi; tử vong

- Rò miệng nối:

+ Chẩn đoán: phân có lẫn nhày máu, thăm khám thấy mất tính

chất liên tục của một phần miệng nối, có thể thấy rò ra da cạnh hậu môn

+ Xử trí: nhịn ăn đường tiêu hóa, chích rò cạnh hậu môn, có thểlàm hậu môn nhân tạo, phẫu thuật lại

+ Kết quả: khỏi; để lại di chứng

- Bục miệng nối:

+ Chẩn đoán: bệnh nhân đau bụng, chướng bụng, nôn, sốt, có thểbiểu hiện nhiễm độc, có cảm ứng phúc mạc, thăm trực tràng thấy miệng nốibục hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn

+ Xử trí: phẫu thuật lại (làm hậu môn nhân tạo hoặc làm lạimiệng nối đồng thời làm hậu môn nhân tạo để bảo vệ miệng nối)

+ Kết quả: khỏi; để lại di chứng

- Áp xe quanh hậu môn trực tràng:

+ Chẩn đoán: bệnh nhân đau vùng quanh hậu môn trực tràng, sốt,

có sưng nề đỏ quanh hậu môn, có thể vỡ mủ ra da

+ Xử trí: Rạch dẫn lưu áp xe

+ Kết quả: khỏi, rò mạn tính

- Tắc ruột sau phẫu thuật:

+ Chẩn đoán: bệnh nhân có chướng bụng, nôn, bí trung đại tiện,Xquang có hình ảnh mức nước và hơi, khám hậu môn trực tràng để phát hiệnbất thường

+ Điều trị: bảo tồn, phẫu thuật lại

+ Kết quả: khỏi, hậu môn nhân tạo vĩnh viễn

- Viêm ruột sớm:

+ Chẩn đoán: đại tiện (hoặc thăm trực tràng) ra nhiều phân vàhơi thối khẳn, phân có thể có máu; chướng bụng; sôi bụng; có thể nôn, sốt;trường hợp nặng bệnh nhân có sốc Phân độ viêm ruột theo Elhalaby [67]

• Độ I: ỉa chảy mức độ nhẹ, chướng bụng ít, toàn thân bình thường

• Độ II: ỉa chảy mức độ vừa, chướng bụng vừa hoặc chướngnhiều, trẻ mệt mỏi, rối loạn nước điện giải nhẹ

• Độ III: ỉa chảy mức độ nặng, chướng bụng nhiều, sốc hoặc đe dọa sốc + Điều trị:

• Với viêm ruột độ I: nong hậu môn ngày 4- 6 lần, thụt rửa đạitràng bằng nước muối sinh lí, dùng metronidazole đường uống; nếu các triệuchứng không giảm thì điều trị giống viêm ruột độ II, III

• Với viêm ruột độ II, III: nhịn ăn đường tiêu hóa, bồi phụ nướcđiện giải, truyền metronidazole, tưới rửa đại tràng; sau 24- 48 giờ các triệuchứng không cải thiện thì phải làm hậu môn nhân tạo

+ Kết quả: khỏi; biến chứng thủng ruột; tử vong

- Ghi nhận các biến chứng khác, cách điều trị, kết quả

+ Chức năng đại tiện khi xuất viện (có đi đại tiện được hay không)

* Kết quả xa sau phẫu thuật

1 Khả năng đi đại tiện (chức năng đại tiện):

- Chủ động đi đại tiện hoặc không

- Số lần đi đại tiện trong ngày

- Có són phân không

- Đại tiện không tự chủ (không chủ động)

- Có bị viêm ruột sau mổ không Thời gian xuất hiện viêm ruột sauphẫu thuật, số lần viêm ruột, điều trị tại nhà hoặc tại viện, phương pháp điềutrị, kết quả điều trị

- Táo bón cần thay đổi chế độ ăn, dùng thuốc nhuận tràng, thụt tháo hayphải phẫu thuật lại.

Chủ động đại tiện được đánh giá là khả năng luôn giữ được sạch sẽ không

có dây phân hoặc són phân cả ngày lẫn đêm và không cần phải đóng khố [68]

Són phân được quy định là có thoát một lượng ít phân làm bẩn quần [68].Không chủ động đại tiện được xác định là thường xuyên có phân đặc bịthoát ra ngoài hậu môn [68]

Táo bón được xác định là tình trạng giảm số lần đại tiện/ngày (theo lứatuổi), phân rắn, khó khăn khi bài xuất phân [69]

Viêm ruột được xác định là các đợt bụng chướng, sôi bụng, đại tiệnphân lỏng, phân thối khắm có kèm theo sốt hoặc không [70]

Kết quả chung về khả năng đại tiện phân loại thành 4 nhóm dựa theocác tiêu chuẩn quốc tế Wingspread đã được Moore và cộng sự cải tiến năm

1996 [71], cụ thể như sau:

- Loại rất tốt: Chủ động đại tiện hoàn toàn, hiếm khi có dây phân raquần lót khi có các sang chấn Không bị táo bón Không phải dùng thuốcnhuận tràng

- Loại tốt: hiếm khi són phân trừ khi thực hiện các động tác gây sangchấn mạnh Táo bón điều trị được bằng thuốc

- Loại trung bình: són phân đặc từng lúc Không chủ động đi đại tiệnkhi cấp bách, thường xuyên són phân lỏng hoặc táo bón cần phải thụt tháo

- Loại xấu: thường xuyên són phân (đặc) hoặc dây phân hoặc táo bónchỉ đáp ứng với thụt tháo

2 Tình trạng miệng nối:

+ Miệng nối không hẹp: khi kiểm tra hậu môn nếu lọt que nonghậu môn số 11 hoặc 12 đối với bệnh nhân trên 12 tháng tuổi, lọt que nong số

10 đối với bệnh nhân ≤ 12 tháng tuổi

+ Miệng nối hẹp khi không đạt tiêu chuẩn trên

+ Điều trị hẹp miệng nối: nong thường qui, nong dưới gây mê.+ Kết quả điều trị: khỏi, phẫu thuật lại

3 Ghi nhận các biến chứng như tắc ruột sau mổ, tử vong…, cách xử lýbiến chứng, kết quả

4 Khả năng tiểu tiện: Hỏi xem bệnh nhân có đi tiểu tiện bình thườnghoặc có các rối loạn như són nước tiểu, đái khó v.v

5 Đánh giá khả năng cương dương vật ở trẻ trai qua phỏng vấn bố mẹ(quan sát dương vật của trẻ vào sáng sớm khi trẻ ngủ dậy) Có cương hay không

6 Đánh giá sự phát triển thể chất bằng đo cân nặng

7 Đánh giá kết quả về thẩm mỹ

+ Đánh giá sẹo có nhìn thấy hay không

+ Đánh giá theo thang điểm Manchester về 5 tính chất sẹo [72]:

- Màu sắc: hoàn hảo 1, khác biệt nhẹ 2, khác biệt rõ 3, rất khác biệt 4

- Mờ hay sáng: sẹo mờ 1, sáng bóng 2

- Viền sẹo: hòa lẫn với da xung quanh 1, lồi nhẹ 2, quá sản 3, sẹolồi rõ 4

- Mức độ méo mó: không 1, nhẹ 2, vừa 3, nặng 4

- Kết cấu sẹo: bình thường 1, sờ thấy 2, chắc 3, cứng 4

Tính tổng điểm: tối thiểu 5, tối đa 18 điểm

2.2.5 Phương pháp thu thập số liệu

- Các số liệu được thu thập từ khai thác từ gia đình, bệnh án, theo mẫubệnh án thống nhất

- Đánh giá kết quả sau mổ bằng phiếu hẹn bệnh nhân đến khám kiểmtra định kỳ, các bệnh nhân không đến kiểm tra định kỳ đầy đủ được viết thưmời về khám kiểm tra lần cuối cùng hoặc trả lời các câu hỏi theo mẫu trongthư Trường hợp sau 3 lần gửi thư không trả lời được coi là mất tin tức

2.2.6 Xử lý và phân tích số liệu

- Các dữ liệu nghiên cứu thu thập, được làm sạch và nhập vào máy tínhtheo hồ sơ mã hoá trên phần mềm SPSS (16.0)

- Kết quả nghiên cứu được so sánh gồm các nhóm khác nhau theothuật toán kiểm định giả thuyết (test X2 và test t-student)

- Giá trị p được tính nhằm xác định sự khác biệt có ý nghĩa thống kê

về kết quả nghiên cứu trong các nhóm

- P ≤ 0.05 được cho là có ý nghĩa thống kê

2.2.7 Đạo đức nghiên cứu

Các bố mẹ có trẻ bị PĐTBS tự nguyện tham gia nghiên cứu, có thể từchối tham gia nghiên cứu bất kỳ giai đoạn nào

Các bố mẹ có trẻ bị PĐTBS tham gia nghiên cứu sẽ được tư vấn đầy đủ

về tình trạng bệnh tật

Các thông tin thu được chỉ dùng vào mục đích nghiên cứu

CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Qua nghiên cứu 40 bệnh nhân dưới 18 tháng, được chẩn đoán PĐTBSkhông vượt quá đại tràng sigma và phẫu thuật nội soi một đường rạch, chúngtôi thu được kết quả như sau:

3.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

3.1.1 Tuổi bệnh nhân lúc phẫu thuật

Bảng 3.1 Phân bố nhóm tuổi của bệnh nhân khi phẫu thuật

Tuổi trung bình của bệnh nhân tại thời điểm bệnh nhân phẫu thuật là3,5 ± 3,9 tháng (0 ÷ 17 tháng)

3.1.2 Phân bố tỷ lệ giới

Trong nghiên cứu, có 38 bệnh nhân nam chiếm 95%, chỉ có 2 bệnhnhân nữ chiếm 5% Tỷ lệ nam/nữ là 19/1

3.1.3 Tiền sử sản khoa và gia đình

Không có trẻ nào được đẻ non tháng, đẻ ra thấp cân dưới 2500gr, trongquá trình mang thai mẹ không có bệnh, trong tiền sử gia đình không có ai mắcbệnh phình đại tràng bẩm sinh

3.1.4 Tình trạng dinh dưỡng

12 bệnh nhân (30%) trước phẫu thuật có tình trạng suy dinh dưỡng.Còn lại 28 bệnh nhân (70%) có cân nặng bình thường theo tuổi

3.1.5 Các bệnh lý khác kèm theo

Bảng 3.2 Các bệnh lý khác kèm theo