NGHIÊN cứu GIÁ TRỊ TIÊN LƯỢNG của CHẢY máu sớm SAU PHẪU THUẬT tới kết QUẢ điều TRỊ PHẪU THUẬT TIM hở TIM bẩm SINH ở TRẺ EM

Tuynhiên, chưa có một nghiên cứu chính thức tại bệnh viện nhằm đánh giá kếtquả cũng như tai biến do quá trình phẫu thuật, đặc biệt tỉ lệ chảy máu sauphẫu thuật và các yếu tố nguy cơ gây

giúp đỡ tận tình của Viện nghiên cứu Sức khỏe trẻ em - Bệnh viện Nhi Trungương, trường Đại học Y Hà Nội, và thầy cô giáo.

Tôi xin chân thành cảm ơn Ban giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương,Phòng đào tạo Viện Nghiên cứu Sức khỏe trẻ em, tập thể anh chị em KhoaPhẫu thuật Gây mê Hồi sức, Khoa Hồi sức Ngoại - Bệnh viện Nhi Trungương đã tạo điều kiện giúp đỡ tôi trong quá trình học tập, nghiên cứu tại khoa

Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau Đại học trường Đại học Y Hà Nội đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trìnhhọc tập và nghiên cứu

-Tôi xin chân thành cảm ơn toàn thể các thầy cô bộ môn Nhi trường Đại học

Y Hà Nội, những người thầy đã tận tình chỉ bảo, truyền thụ kiến thức cho tôi trongquá trình học tập

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới Phó giáo sư Tiến sỹ Trần MinhĐiển - Phó Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương - Chủ nhiệm khoa Hồisức Ngoại Bệnh viện Nhi Trung ương, người thầy đã tận tình dạy dỗ vàtruyền đạt cho tôi những kiến thức quý báu trong học tập Thầy đã luônđộng viên, chỉ bảo và trực tiếp hướng dẫn tôi hoàn thành luận văn

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới gia đình và các bệnh nhi đã hợp tác giúp

đỡ tôi trong quá trình thực hiện đề tài này

Lời cảm ơn sau cùng, tôi xin gửi đến những người thân yêu nhất tronggia đình, bạn bè tôi, những người đã luôn động viên, khích lệ và tạo mọi điềukiện thuận lợi để tôi học tập và hoàn thành tốt luận văn này

Hà Nội, ngày 10 tháng 01 năm 2017

Bác sĩ

Nguyễn Trọng Thành

Tôi là Nguyễn Trọng Thành, học viên lớp Bác sĩ nội trú bệnh viện khóa

2, Viện nghiên cứu Sức khỏe trẻ em – Bệnh viện Nhi Trung ương, chuyênngành Nhi khoa, xin cam đoan:

1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướngdẫn của Thầy Trần Minh Điển

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đãđược công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sởnơi nghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này

Hà Nội, ngày 10/ 01 /2017

Người viết cam đoan

Nguyễn Trọng Thành

DORV (Double outlet right ventricle) Thất phải hai đường ra.

RACHS-1 (Risk adjustment for

congenital heart surgery-1)

Phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy

cơ của phẫu thuật tim bẩm sinh

TA (truncus arteriosus) Thân chung động mạch

TAPVC (Total anomalous pulmonary

venous connection)

Bất thường hoàn toàn đổ về tĩnh mạchphổi

TGA (Transposition of the great arteries) Chuyển gốc động mạch.

TOF (Tetralogy of Fallot) Tứ chứng Fallot

VIS (Vasoactive-inotropic score) Chỉ số thuốc vận mạch - tăng cường

co bóp cơ tim

VSD (Ventricular septal defect) Thông liên thất

MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ 1

1.1.1 Định nghĩa 3

1.1.2 Tình hình bệnh tim bẩm sinh 3

1.1.3 Phân loại tim bẩm sinh trẻ em 5

1.1.4 Điều trị tim bẩm sinh 5

1.1.5 Phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ của phẫu thuật tim bẩm sinh 11

1.2 Chảy máu sau phẫu thuật và các yếu tố liên quan 12

1.2.1 Nguyên nhân 12

1.2.2 Hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể 12

1.2.3 Hệ thống đông cầm máu trẻ em 22

1.2.4 Hậu quả của chảy máu sau phẫu thuật tim có tuần hoàn ngoài cơ thể 22

1.2.5 Một số nghiên cứu về chảy máu sau phẫu thuật tim có THNCT 25

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 28

2.1 Đối tượng nghiên cứu 28

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 28

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 28

2.2 Phương pháp nghiên cứu 28

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 28

2.2.2 Cỡ mẫu và phương pháp chọn mẫu 28

2.3 Nội dung nghiên cứu 28

2.3.1 Mục tiêu 1 28

2.3.2 Mục tiêu 2 29

2.4 Các biến nghiên cứu 30

2.5 Kỹ thuật thu thập thông tin 34

2.6 Phương pháp phân tích và xử lý số liệu 34

2.7 Sai số và khống chế sai số 34

2.8 Khía cạnh đạo đức nghiên cứu 34

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 36

3.1 Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 36

3.1.1 Đặc điểm bệnh nhân theo nhóm tuổi, cân nặng 36

3.1.2 Đặc điểm bệnh nhân theo giới tính 37

3.2.1 Lượng máu chảy qua dẫn lưu sau phẫu thuật qua các thời điểm 42

3.2.2 Một số yếu tố nguy cơ liên quan đến chảy máu sớm sau phẫu thuật 44

3.3 Giá trị tiên lượng của chảy máu sau phẫu thuật đến kết quả điều trị 48

3.3.1 Một số kết quả điều trị sau phẫu thuật tim 48

3.3.2 Phân tích một số yếu tố tác động lên thời gian thở máy 50

3.3.3 Phân tích một số yếu tố tác động lên thời gian nằm hồi sức 53

3.3.4 Phân tích ảnh hưởng của chảy máu sau phẫu thuật đến kết quả xấu .55 Chương 4: BÀN LUẬN 57

4.1 Đặc điểm đối tượng nghiên cứu 57

4.1.1 Đặc điểm về tuổi, giới, cân nặng 57

4.1.2 Đặc điểm bệnh lý tim bẩm sinh và phân loại bệnh nhân theo RACHS – 1 58 4.1.3 Tình trạng bệnh nhân trước phẫu thuật 60

4.1.4 Đặc điểm của bệnh nhân trong phẫu thuật 60

4.1.5 Đặc điểm bệnh nhân sau phẫu thuật 62

4.2 Chảy máu sớm sau phẫu thuật và một số yếu tố liên quan 64

4.2.1 Chảy máu sớm sau phẫu thuật 64

4.2.2 Các yếu tố nguy cơ ảnh hưởng đến chảy máu sớm sau phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh 66

4.3 Giá trị tiên lượng của chảy máu sớm sau phẫu thuật đến kết quả điều trị phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh 69

KẾT LUẬN 76

KIẾN NGHỊ 77 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Bảng 2.1: Biến số nghiên cứu 30

Bảng 3.1: Đặc điểm bệnh nhân theo tuổi và cân nặng 36

Bảng 3.2: Phân loại bệnh nhân theo bệnh lý tim bẩm sinh 37

Bảng 3.3: Phân loại bệnh nhân theo yếu tố nguy cơ phẫu thuật 38

Bảng 3.4: Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân trước phẫu thuật 39

Bảng 3.5: Đặc điểm bệnh nhân trong phẫu thuật 40

Bảng 3.6: Một số thuốc liên quan đông máu sử dụng khi chạy tuần hoàn ngoài cơ thể 41

Bảng 3.7: Chỉ số ACT khi chạy tuần hoàn ngoài cơ thể 41

Bảng 3.8: Một số đặc điểm cận lâm sàng sau mổ khi ra khoa hồi sức 42

Bảng 3.9: Lượng máu chảy trong 12 giờ đầu sau phẫu thuật 42

Bảng 3.10: Phân tích đơn biến một số yếu tố nguy cơ trước phẫu thuật ảnh hưởng đến chảy máu sớm sau phẫu thuật 44

Bảng 3.11: Phân tích đơn biến một số yếu tố trong phẫu thuật liên quan đến chảy máu sớm sau phẫu thuật 45

Bảng 3.12: Phân tích đơn biến một số yếu tố cận lâm sàng khi ra hồi sức liên quan đến chảy máu sớm sau phẫu thuật 46

Bảng 3.13: Phân tích đa biến một số yếu tố nguy cơ liên quan đến chảy máu sớm sau phẫu thuật 47

Bảng 3.14: Thời gian thở máy và thời gian nằm tại khoa hồi sức ngoại sau phẫu thuật 48

Bảng 3.15: Kết quả điều trị xấu 49

Bảng 3.16: Phân tích đơn biến một số yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở máy 50

Bảng 3.17: Phân tích đa biến một số yếu tố nguy cơ ảnh hưởng đến thời gian thở máy 52

Bảng 3.19: Phân tích đa biến một số yếu tố nguy cơ ảnh hưởng đến thời gian

nằm hồi sức 54Bảng 3.20: Phân tích đơn biến một số yếu tố nguy cơ ảnh hưởng đến kết quả

điều trị 55Bảng 3.21: Phân tích đa biến một số yếu tố ảnh hưởng đến kết quả điều trị 56

Biểu đồ 3.2: Phân loại bệnh nhân theo đặc điểm tím của bệnh nhân 39Biểu đồ 3.3: Tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật 48Biểu đồ 3.4: Kết quả điều trị xấu 49

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1 Cấu tạo tuần hoàn ngoài cơ thể 14Hình 1.2: Sơ đồ đông máu 19Hình 2.1: Sơ đồ nghiên cứu 33

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh tim bẩm sinh là những khuyết tật ở tim và mạch máu lớn tronglồng ngực do ngừng hoặc kém phát triển các thành phần của phôi tim trongthời kỳ bào thai , Tỉ lệ tim bẩm sinh chiếm khoảng 0,8% trẻ sinh ra sống Tỉ

lệ này cao hơn ở trẻ chết chu sinh (3 - 4%), thai lưu (10 - 25%), và trẻ sinhnon (loại trừ những trường hợp còn ống động mạch) Phẫu thuật là phươngpháp điều trị triệt để đối với nhiều loại tim bẩm sinh Trong đó, phẫu thuật timbẩm sinh với tuần hoàn ngoài cơ thể là một bước tiến quan trọng cùng với sựtiến bộ vượt bậc của ngành ngoại khoa

Tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT) là hệ thống sử dụng máy tim phổinhân tạo nối với hệ thống mạch máu của bệnh nhân nhằm thay thế tạm thờichức năng tim phổi Hệ thống này cho phép phẫu thuật viên có thể sửa chữanhững tổn thương tim trong phẫu trường bất động và không có máu do timngừng co bóp và làm khô các khoang tim , Tuần hoàn ngoài cơ thể khôngphải là một hệ thống sinh lý nên có thể gây ảnh hưởng đến một số cơ quanchức năng của cơ thể như gan, thận, phổi, thần kinh trung ương, cũng như cácthành phần hữu hình của máu và các yếu tố đông máu Ngoài chấn thương dophẫu thuật, máu phải lưu thông tạm thời qua hệ thống nhân tạo làm khởi phátcác phản ứng bảo vệ của cơ thể Ngoài ra, việc sử dụng thuốc trong máy timphổi có thể dẫn đến một số biến chứng rối loạn đông cầm máu sau mổ nhưchảy máu hay huyết khối, đó cũng là những nguyên nhân gây tử vongchính , ,

Trong những năm gần đây, mặc dù có những bước phát triển lớn nhưngchảy máu vẫn là một trong những vấn đề chính trong phẫu thuật tim bẩm sinh.Đặc biệt, can thiệp ở những bệnh nhân tim bẩm sinh phức tạp với tình trạngmất bù cấp tính cần sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể kéo dài Tai biến chảy

máu trong phẫu thuật tim có liên quan đến sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể,nguy cơ riêng của từng bệnh nhân, loại can thiệp và chất lượng phẫu thuật , , Tình trạng mất máu quá mức sau phẫu thuật làm tăng nguy cơ bệnh nặng và

tử vong, ảnh hưởng xấu đến kết quả điều trị Chảy máu sau phẫu thuật được

xử trí bằng bổ sung các chế phẩm máu bao gồm khối hồng cầu, huyết tươngtươi đông lạnh, tiểu cầu và tủa lạnh Chảy máu quá mức sau phẫu thuật có thểcần phải mổ lại, làm tăng tỉ lệ tử vong , Bệnh nhi chảy máu mức độ nhiềusau phẫu thuật tim với tuần hoàn ngoài cơ thể sẽ làm tăng thời gian thở máy

và thời gian nằm hồi sức ,

Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, phẫu thuật tim hở đã được tiến hành từnăm 2003 Hàng năm, có từ 500 đến 700 trường hợp tim bẩm sinh được phẫuthuật ; trong đó, chủ yếu là trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ với nhiều bệnh lý tim bẩmsinh phức tạp Đánh giá tình trạng chảy máu sau phẫu thuật và ảnh hưởng củachảy máu đến kết quả điều trị là yêu cầu cấp thiết, nhằm hạn chế tối đa các tácđộng tiêu cực và đạt được kết quả tốt nhất trong hồi sức phẫu thuật tim Tuynhiên, chưa có một nghiên cứu chính thức tại bệnh viện nhằm đánh giá kếtquả cũng như tai biến do quá trình phẫu thuật, đặc biệt tỉ lệ chảy máu sauphẫu thuật và các yếu tố nguy cơ gây tăng chảy máu sớm sau phẫu thuật timbẩm sinh có tuần hoàn ngoài cơ thể

Trên cơ sở đó, nghiên cứu này được thực hiện với hai mục tiêu:

1 Đánh giá mức độ chảy máu sớm và xác định một số yếu tố nguy cơ gây tăng chảy máu sau phẫu thuật tim bẩm sinh có tuần hoàn ngoài cơ thể.

2 Nghiên cứu giá trị tiên lượng của chảy máu sớm đối với kết quả điều trị phẫu thuật tim bẩm sinh có tuần hoàn ngoài cơ thể.

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 Đại cương tim bẩm sinh trẻ em

1.1.1 Định nghĩa

Bệnh tim bẩm sinh là những dị tật tim và mạch máu lớn tạo nên donhững bất thường trong bào thai ở tháng thứ 2-3 của thai kỳ, vào giai đoạnhình thành các mạch máu lớn từ ống tim nguyên thủy

1.1.2 Tình hình bệnh tim bẩm sinh

Tim bẩm sinh là một bệnh lý tim mạch ngày càng phổ biến trong thựchành nhi khoa Tại các nước phát triển, tỉ lệ tim bẩm sinh từ 0,7% đến 1% trẻsinh ra còn sống Ở Việt Nam, theo báo cáo của các bệnh viện nhi, tim bẩmsinh chiếm khoảng 1,5% trẻ vào viện và chiếm khoảng 30% đến 55% cácbệnh nhi nhập khoa tim mạch Theo thống kê của Hoàng Trọng Kim trong 10năm (1984 – 1994), tại bệnh viện Nhi Đồng 1 và 2, có 5.542 trẻ nhập viện dobệnh tim bẩm sinh, chiếm khoảng 54% số trẻ nhập viện do bệnh lý tim mạch;trong đó, thông liên thất chiếm 40% bệnh tim bẩm sinh, tứ chứng Fallot 16%,thông liên nhĩ 13%, còn ống động mạch 7,4%, hẹp eo động mạch chủ 7,3%,thông sàn nhĩ thất 2,3% Nghiên cứu tại bệnh viện Nhi Trung ương năm 2010cho thấy trong tổng số 1.124 bệnh nhân nhập khoa Sơ sinh, có dị tật tim bẩmsinh được phát hiện là 272 trẻ chiếm 24,2%

Bệnh tim bẩm sinh nếu không được phát hiện sớm có thể gây tử vongđáng tiếc do rối loạn chức năng tuần hoàn cấp tính Tuy nhiên, biểu hiện lâmsàng đôi khi rất khác nhau do biến chứng hoặc biểu hiện ở các cơ quan kháctrong cơ thể làm sai lạc chẩn đoán, xử trí chậm dẫn đến mất khả năng điềutrị Ngày nay, cùng với sự phổ biến của siêu âm tim, bệnh tim bẩm sinh sẽ dễ

được khẳng định và xử trí kịp thời nếu phát hiện sớm các biểu hiện nghi ngờ

và gửi đi khám chuyên khoa

Bảng 1.1 Tần suất các bệnh lý tim bẩm sinh

1.1.3 Phân loại tim bẩm sinh trẻ em

Phân loại tim bẩm sinh có nhiều cách phân loại: theo số lượng các tổnthương tim (đơn thuần hay phức tạp), theo biểu hiện lâm sàng (tím xuất hiệnsớm hay muộn) Nhiều quan điểm có xu hướng phân loại theo luồng thông(shunt) vì phù hợp với chức năng hoạt động và sinh bệnh học của bệnh lý timbẩm sinh

Tim bẩm sinh không tím

Tổn thương tim bẩm sinh gây tăng thể tích (shunt trái - phải): Thôngliên thất; thông liên nhĩ; ống nhĩ thất (AV canal); còn ống động mạch

Tổn thương tim bẩm sinh gây tăng áp lực (tổn thương tắc nghẽn)

 Tắc nghẽn đường ra thất: hẹp van động mạch phổi; hẹp van độngmạch chủ; hẹp eo động mạch chủ

 Tắc nghẽn đường vào thất: teo van hai lá; teo van ba lá; nhĩ babuồng; tắc nghẽn tĩnh mạch phổi

Tim bẩm sinh tím

Tổn thương có giảm dòng máu lên phổi: teo van ba lá; tứ chứngFallot; một số hình thái của bệnh một thất có hẹp động mạch phổi

Tổn thương có tăng dòng máu lên phổi: Chuyển gốc động mạch

Tổn thương phối hợp: bất thường tĩnh mạch phổi; thân chung động mạch

1.1.4 Điều trị tim bẩm sinh

Tiến bộ của phẫu thuật tim mạch và thông tim chẩn đoán giúp điều trịcác bệnh lý tim mạch trẻ em phát triển song song với các tiến bộ của chuyênngành hồi sức nhi khoa Số bệnh nhi được điều trị bệnh lý tim bẩm sinh trongcác đơn vị hồi sức nhi khoa nói chung và hồi sức tim mạch nhi khoa nói riêngngày càng nhiều hơn tại các đơn vị ngoại khoa và hồi sức người lớn so vớicác phẫu thuật tim mạch mắc phải Tối ưu hoá việc chăm sóc cho trẻ nhỏ cầnphải có những hiểu biết tinh tế về các bất thường tim bẩm sinh phức tạp, cơ

chế hô hấp và các sinh lý học, chuyển đổi tuần hoàn ở trẻ sơ sinh, dược lý, cơhọc của hỗ trợ tuần hoàn, ảnh hưởng của THNCT đến tim, phổi, não và cáctạng trong ổ bụng, các vấn đề xử lý đường thở, thở máy và suy đa phủ tạng.Các kiến thức này không chỉ các nhà hồi sức nhi khoa cần biết, mà hơn hếtcác bác sĩ nội tim mạch, phẫu thuật tim mạch, và gây mê nhi khoa cần phảinắm được và hiểu rõ

Tùy theo tình trạng bệnh nhân mà có thể đưa ra quyết định điều trị tạmthời hay triệt để Cụ thể, điều trị tạm thời trong quá trình chờ đợi phẫu thuậtsửa chữa triệt để bao gồm các phương pháp Raskind phá vách liên nhĩ trongchuyển gốc động mạch, thắt vòng van động mạch phổi trong thông liên thấtnặng hoặc thông sàn nhĩ thất, nối động mạch phổi với một thân cánh tay đầutrong tứ chứng Fallot Trong khi đó, phẫu thuật điều trị triệt để giúp sửa chữacác bất thường về giải phẫu theo nguyên tắc càng sớm càng tốt tuỳ theo tổnthương tim

Một số phẫu thuật tim bẩm sinh có sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể:

Thông liên thất

Sinh lý bệnh: Máu từ thất trái qua lỗ thông liên thất sang tâm thất phảilên động mạch phổi gây tăng lưu lượng máu lên phổi Dẫn đến tăng lưu lượngmáu về nhĩ trái và thất trái Ban đầu làm thất trái và nhĩ trái giãn Sau đó gâytăng áp lực động mạch phổi, làm đảo chiều shunt (máu từ tâm thất phải sangtâm thất trái) gây ra tím

Điều trị triệt để: Phẫu thuật vá lỗ thông liên thất được thực hiện ởnhững bệnh nhân có lỗ thông lớn và có triệu chứng lâm sàng đe doạ tới tínhmạng mà không thể kiểm soát bằng điều trị nội khoa

Thông liên nhĩ

Sinh lý bệnh: Máu từ tâm nhĩ trái qua lỗ thông sang tâm nhĩ phải, xuốngtâm thất phải, lên động mạch phổi gây tăng lưu lượng máu lên phổi Lâu ngày

Điều trị triệt để: Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ở lứa tuổi bú mẹ khi tìnhtrạng tăng áp lực động mạch phổi xảy ra sớm

Tứ chứng Fallot

Sinh lý bệnh: Khi thất phải co bóp thì máu sẽ qua lỗ thông liên thất vàođộng mạch chủ Mức độ tím của bệnh nhân sẽ phụ thuộc vào mức độ hẹp vanđộng mạch phổi Lưu lượng máu lên phổi có thể được cung cấp bởi ống độngmạch khi hẹp đường ra thất phải nặng Huyết áp tâm thu và tâm trương tối đagiữa hai tâm thất là như nhau Mức độ hẹp đường ra thất phải sẽ quyết địnhtriệu chứng lâm sàng Nếu đường ra thất phải hẹp vừa hoặc nhẹ và có sự cânbằng áp lực ở lỗ thông liên thất thì bệnh nhân sẽ không có tím Khi hẹp nặngđường ra thất phải bệnh nhân sẽ xuất hiện tím ngay sau đẻ và tình trạng tím sẽxấu đi khi ống động mạch đóng

Điều trị triệt để: Ngày nay phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có thể thực hiệnsớm từ tháng tuổi đầu tiên Đối với trẻ không tím nặng, phẫu thuật sửa toàn

bộ ở 4 – 6 tháng tuổi

Chuyển gốc động mạch

Sinh lý bệnh: Động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổixuất phát từ thất trái Máu nghèo oxy sau khi đi nuôi cơ thể sẽ quay trở về timtrái sau đó lại qua động mạch chủ đi nuôi cơ thể, trong khi đó máu giàu oxy từtĩnh mạch phổi trở về tim trái qua động mạch phổi lại quay trở lại phổi Do đótồn tại 2 hệ tuần hoàn là tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi Bệnh nhânsống sót nhờ sự pha trộn máu giữa máu bên trái và máu bên phải qua lỗ bầudục và ống động mạch, một số ít bệnh nhân có thêm thông liên thất

Điều trị triệt để: Phẫu thuật chuyển đổi vị trí động mạch (Arterialswich) là phẫu thuật triệt để được thực hiện ở tuần tuổi thứ 1 – 2

Thiểu sản thất trái

Sinh lý bệnh: Thất trái thiểu sản và rất bé, không có chức năng Ngay ởgiai đoạn sơ sinh thất phải duy trì cả tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thốngbằng ống động mạch Máu tĩnh mạch phổi qua lỗ thông liên nhĩ hoặc lỗ bầudục sang bên tim phải sau đó hoà trộn với máu tĩnh mạch hệ thống Khikhông có lỗ thông liên thất, tất cả máu ở thất phải sẽ được bơm vào độngmạch phổi, cung cấp máu cho động mạch chủ dưới cũng như động mạch chủtrên và động mạch vành bởi ống động mạch Bất thường huyết động chủ yếu

do duy trì máu tuần hoàn hệ thống không đủ, nó phụ thuộc vào kích thước lỗthông liên nhĩ, có thể có tăng áp lực tĩnh mạch phổi nếu lỗ bầu dục bé hoặctăng tuần hoàn phổi nếu lỗ thông liên nhĩ lớn

Điều trị triệt để: Điều trị ngoại khoa thường được chỉ định khi trẻ trong

độ tuổi sơ sinh và dưới 6 tháng tuổi Hiện nay có một vài trung tâm thực hiệnphẫu thuật thường quy vào giai đoạn sơ sinh ngay sau khi được chẩn đoán

Bất thường trở về tĩnh mạch phổi

Sinh lý bệnh: Tĩnh mạch phổi đổ về nhĩ phải sẽ hoà trộn máu với tĩnhmạch hệ thống, sau đó một phần sẽ xuống thất phải và lên động mạch phổi,một phần còn lại sẽ qua lỗ thông liên nhĩ hoặc lỗ bầu dục sang bên trái để đinuôi cơ thể Nhĩ phải, thất phải và động mạch phổi sẽ to ra trong đó nhĩ trái vàthất trái có thể bình thường hoặc nhỏ Triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào cóhay không có hiện tượng tắc nghẽn trên đường trở về của tĩnh mạch phổi Nếu

tĩnh mạch phổi đổ về bị tắc, ứ máu phổi nặng và tăng áp lực động mạch phổi,tình trạng lâm sàng xấu rất nhanh nếu không có can thiệp ngoại khoa Bấtthường tĩnh mạch phổi có tắc nghẽn là một cấp cứu ngoại khoa

Điều trị triệt để: Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ được thực hiện ngay tronggiai đoạn sơ sinh đặc biệt khi có tắc nghẽn

Bệnh Ebstein

Sinh lý bệnh: Thất phải được chia làm 2 phần do bất thường về van ba

lá Một là hiện tượng nhĩ phải hoá Tổn thương thứ 2, thường chỉ có một phầnnhỏ cơ thất phải bình thường Nhĩ phải to gây hở van ba lá Ebstein ở mức độnặng, chức năng thất phải giảm do chức năng tim phải giảm, hở van ba lá và

do tắc nghẽn đường ra thất phải do lá van trước van ba lá to

Điều trị triệt để: Ở trẻ sơ sinh tím nặng phụ thuộc PGE1 thì phẫu thuậtlàm cầu nối chủ phổi, sửa van ba lá hoặc đóng van ba lá mở nhĩ (làm phẫuthuật Fontan) Đối với trường hợp hở van ba lá nặng, phẫu thuật sửa van ba láhoặc sửa vị trí của van ba lá kèm theo đóng lỗ thông liên nhĩ Phẫu thuậtGleen làm giảm lượng máu ở tim bên phải đã bị suy

Bệnh một thất

Sinh lý bệnh: Với bệnh một thất, máu từ tầng nhĩ xuống tâm thất quavan nhĩ thất chung hoặc 2 van nhĩ thất riêng biệt Ở tâm thất chung máu đượchoà trộn hoàn toàn giữa máu tĩnh mạch hệ thống và máu tĩnh mạch phổi Tâmthất chung này có thể mang đặc điểm của tâm thất trái, tâm thất phải hoặckhông giống đặc điểm của tâm thất nào Động mạch chủ và động mạch phổicùng xuất phát từ tâm thất chung Thường thì có hẹp hoặc teo phổi

Điều trị triệt để: Phẫu thuật Gleen đươc thực hiện ở trẻ khoảng từ 4đến 6 tháng tuổi, sau đó phẫu thuật Fontan được thực hiện ở trẻ khoảng 2– 3 tuổi

1.1.5 Phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ của phẫu thuật tim bẩm sinh ( RACHS – 1)

Các phẫu thuật tim bẩm sinh cho dù đơn giản nhất cũng có nguy cơ tửvong Các trung tâm tim mạch khác nhau có sự khác biệt đáng kể về tỉ lệ tửvong Do nguy cơ tử vong của từng cá thể ở các trung tâm có sự khác nhaunên việc so sánh đơn thuần tỉ lệ tử vong giữa các trung tâm tim mạch không

có ý nghĩa nhiều Sự điều chỉnh các yếu tố nguy cơ phẫu thuật tim ở ngườilớn cũng dễ hơn so với phẫu thuật tim ở trẻ em vì người lớn ít có sự thay đổi

về giải phẫu và sinh lý Đối với phẫu thuật tim trẻ em, sự khác biệt của các cabệnh ở các trung tâm cơ bản là sự khác nhau về giải phẫu bệnh Do đó, có sựkhác nhau về phương pháp phẫu thuật để sửa chữa các bất thường giải phẫu

Năm 2002, K J Jenkins và cộng sự đã đưa ra một hệ thống phân tầngnguy cơ cho phẫu thuật tim bẩm sinh , bằng việc tiến hành nghiên cứu trên3.767 bệnh nhân dưới 18 tuổi có phẫu thuật tim bẩm sinh ở 11 trung tâm phẫuthuật tim mạch Kết quả cho thấy tỉ lệ tử vong của nhóm nguy cơ 1 là 0,4%;nhóm nguy cơ 2 là 3,8%; nhóm nguy cơ 3 là 8,5%; nhóm nguy cơ 4 là 19,4%

và nhóm nguy cơ 6 là 47,7% Có rất ít trường hợp ở nhóm 5 để ước tính tỉ lệ

tử vong Từ kết quả đó cho thấy phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ củaphẫu thuật tim bẩm sinh (Risk Adjusted classification for Congenital HeartSurgery_ RACHS -1) cho phép so sánh tỷ lệ tử vong trong bệnh viện giữa cácnhóm trẻ có phẫu thuật tim bẩm sinh RACHS -1 được chia làm 6 mức độnguy cơ tăng dần

1.2 Chảy máu sau phẫu thuật và các yếu tố liên quan

1.2.1 Nguyên nhân

Tuần hoàn ngoài cơ thể gây rối loan đông máu do pha loãng máu, dínhcác protein lên bề mặt nhân tạo, hoạt hóa đông máu đường nội sinh và ngoạisinh, sử dụng heparin và protamin sulfat Hạ nhiệt cũng làm rối loạn chứcnăng tiểu cầu nặng thêm Hiện tượng “quá hồi” heparin cũng có thể làm tăngmất máu sau mổ do tái xuất hiện tác dụng của heparin và khoảng 1 - 5 giờ saukhi đã được trung hòa hoàn toàn bằng protamin sulfat Hiện nay, hiện tượngnày ít xảy ra do điều chỉnh heparin bằng đo ACT ngay trước THNCT và trunghòa đủ protamin sau THNCT Nếu mất cục máu đông hoặc rỉ máu nhiều lúcđóng thành ngực hoặc sau mổ cần kiểm tra lại nồng độ heparin trong máu

Một số đặc tính chung của can thiệp cũng làm tăng nguy cơ chảy máusau mổ như thời gian sử dụng THNCT, độ phức tạp của phẫu thuật, hạ nhiệt,ngừng tuần hoàn Mặt khác việc sử dụng máu hoàn hồi làm rối loạn đông máuđáng kể do đưa vào tuần hoàn các yếu tố tiếp xúc, các thành phần máu bị hoạthóa do nhào trộn với khí và do áp lực của hệ thống bơm hút ,

1.2.2 Hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể

Hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể giúp tim ngừng đập và thay thế chứcnăng tim phổi trong suốt thời gian phẫu thuật viên sửa chữa tổn thương tim

1.2.2.1 Vài nét lịch sử về phát triển tuần hoàn ngoài cơ thể

Các tiến bộ trong mổ tim hiện đại gắn liền với lịch sử phát triểnTHNCT

 Giai đoạn thực nghiệm đầu tiên

Khái niệm THNCT được bắt nguồn từ ý tưởng tưới máu cho các cơquan bị tách rời khỏi cơ thể của nhà sinh lý học người Pháp Le Galois năm

1812

Từ 1812 đến 1851 xuất hiện nhiều công trình nghiên cứu sinh lý họcnhằm tìm hiểu chức năng các cơ quan bị tách rời khỏi cơ thể và được cungcấp máu.

Năm 1869, Ludwig và Schmidt đăng báo cáo đầu tiên về trao đổi khínhân tạo bằng cách trộn máu tĩnh mạch đã tách sợi huyết trong một bình khí

Tiếp đó Von Schroeder (1882), Von Frey và Gruber (1884) mô tảnhững bộ trao đổi khí đầu tiên bởi bọt khí bằng cách đưa trực tiếp khí màubình chứa máu tĩnh mạch: Tiền thân của bộ trao đổi khí bằng bọt khí (VonSchroeder); hoặc tiếp xúc bằng tạo một màng máu mỏng trên những trụ quaytrong bình chứa máu tĩnh mạch: cơ sở hình thành màng trao đổi khí (VonFrey và Gruber)

Dần dần ý tưởng sử dụng THNCT cho phẫu thuật tim xuất hiện Theo

tài liệu của Estanove, O’Shaughnessy viết trong Lancet: “Chìa khoá thực sự

để tiến xa hơn trong phẫu thuật sửa chữa các tổn thương tim có thể được bằng việc trang bị một số phương pháp đơn giản nhưng hiệu quả nhằm duy trì tuần hoàn não trong khi tim tạm thời ngừng hoạt động”

1.2.2.2 Nguyên lý hoạt động và cấu tạo của THNCT

 Nguyên lý

Máu tĩnh mạch từ nhĩ phải được dẫn đến bộ trao đổi khí nhờ trọng lực

Ở đây máu được trao đổi O2, CO2 và cuối cùng có các thành phần tương tựnhư máu sau khi đi qua phế nang Máu đã động mạch hoá được đưa vào cơthể qua ĐMC lên hoặc động mạch đùi nhằm đảm bảo lưu lượng hệ thống vàduy trì áp lực động mạch trong giai đoạn tim phổi ngừng hoạt động

 Cấu tạo

Hệ thống THNCT gồm bộ phận trao đổi khí thay thế phổi, bơm thaycho thất trái, các đường ống đặt vào tĩnh mạch và động mạch và tĩnh mạch,các thiết bị phụ trợ

Bộ trao đổi khí đảm bảo chức năng của máu trong THNCT nhờ việcđộng mạch hoá tối ưu máu tĩnh mạch được kiểm soát bằng cách đo liên tục áplực oxy riêng phần trong máu bệnh nhân

Bộ trao đổi khí loại bọt khí (bubble oxygenator): Hiện nay không cònđược sử dụng nữa.

Bộ trao đổi khí loại màng (membrane oxygenator) cấu tạo giống giảiphẫu phổi Sự trao đổi khí được thực hiện qua một màng bán thấm tương tựmàng phế nang - mao mạch cho phép khí đi qua nhưng không cho các thànhphần hữu hình của máu ( hồng cầu, protein) thấm qua Ưu điểm chủ yếu là rất

ít gây chấn thương tế bào máu và ít có nguy cơ tắc mạch do khí

Bơm động mạch thay thế chức năng của thất trái trong giai đoạn ngừngtim nên cần đảm bảo lưu lượng và áp lực phù hợp với diện tích da của bệnhnhân

Hình 1.1 Cấu tạo tuần hoàn ngoài cơ thể

Có hai loại bơm:

Bơm bánh lăn (roller pump): Loại bơm này đơn giản dễ vận hànhnhưng dễ gây chấn thương làm vỡ tế bào máu

Bơm ly tâm (centrifugal pump): Ưu điểm lớn nhất của lại bơm này là

ít gây chấn thương tế bào nên đặc biệt thích hợp với những ca mổ vớiTHNCT kéo dài

Bộ trao đổi nhiệt cho phép thay đổi nhiệt độ máu trong THNCT từ đó

thay đổi nhiệt độ bệnh nhân Khi bắt đầu cân thiệp, cần hạ thân nhiệt vừa phải(300C) hoặc hạ nhiệt độ sâu (180C) rồi lại nâng thân nhiệt lên 36 – 370C ở cuốican thiệp

Nguyên lý: Máu THNCT tiếp xúc với nước nóng hoặc lạnh qua trunggian một màng dẫn truyền không thấm vì không được trộn lẫn hai chất lỏng

Hạ thân nhiệt và nâng thân nhiệt không được quá đột ngột Thay đổinhiệt độ quá nhanh hoặc quá nhiều có thể huỷ hoại tế bào

Hệ thống ống hút và bình chứa (cardiotomie) thu hồi máu khi các

khoang tim mở và đưa lại động mạch sau khi trao đổi khí

Dịch mồi là dịch làm đầy hệ thống THNCT Độ quánh của máu tăng

khi nhiệt độ hạ nên cần pha loãng máu để giảm độ quánh và tăng tưới máu tổchức khi lưu lượng máu bơm thấp hơn do đó làm giảm tổn thương hồng cầu,tiết kiệm máu và giảm các biến chứng do truyền máu

1.2.2.3 Ảnh hưởng của THNCT

Ảnh hưởng của THNCT đến huyết học và miễn dịch

Tuần hoàn ngoài cơ thể gây một phản ứng bảo vệ cơ thể làm khởi động

hệ thống miễn dịch và nội tiết do phản ứng viêm Sau khi ngừng THNCT, đápứng này vẫn tồn tại với cường độ mạnh mặc dù cơ chế khởi phát không còn

nữa Chính đáp ứng này gây nên tình trạng giảm miễn dịch ở bệnh nhân sau

Bạch cầu hạt trung tính

Hoạt hoá bạch cầu đóng vai trò quan trọng trong hội chứng viêm sau

mổ BCĐTT hoạt hoá giải phóng các protease, các gốc tự do, cytokine và cácchất chứa trong các hạt của chúng

Tiểu cầu

Tiểu cầu có đặc tính dính vào nội mô bị tổn thương, lớp dưới nội mô và

bề mặt nhân tạo Màng tiểu cầu có 9 lớp protein, trong đó có 2 glycoprotein(Gp) có vai trò quan trọng trong đông máu và tham gia chủ yếu vào quá trìnhdính tiểu cầu lên bề mặt nhân tạo: GpIb (vị trí gắn thrombin, yếu tố vonWillebrand) và GpIIb/IIIa (vị trí gắn fibrinogen, fibronectin và yếu tố vonWillebrand)

Giảm tiểu cầu thường xuất hiện sớm trong THNCT do hậu quả của phaloãng máu và lưu giữ tiểu cầu ở một số cơ quan như gan, lách, phổi Một sốyếu tố tiểu cầu bị tiêu hủy do nguyên nhân cơ học bởi hệ thống nhân tạo hoặc

do nguyên nhân miễn dịch bởi các thành phần hoạt hóa bổ thể Sau tiêmProtamin tiểu cầu thường giảm khoảng 1/3 có thể do tác dụng của phức hợpheparin – protamin làm cho tiểu cầu bị lưu gữ tạm thời ở tuần hoàn gan

Quan trọng hơn, THNCT còn gây rối loạn chức năng tiểu cầu Rối loạnchức năng tiểu cầu được cho là nguyên nhân quan trọng nhất của các biến

chứng ngay sau mổ Cơ chế hoạt hóa tiểu cầu khi tiếp xúc với bề mặt nhân tạogồm 3 hiện tượng kế tiếp nhau: dính, tiết và ngưng tập

Mức độ hạ thân nhiệt cũng tỉ lệ thuận với mức độ rối loạn chức năngtiểu cầu Khi nhiệt độ < 330C sẽ không còn ngưng tập tiểu cầu trên in vitro.Một số thuốc tim mạch cũng có thể góp phần gây rối loạn chức năng tiểu cầu.Chảy máu nhiều sau mổ do rối loạn chức năng tiểu cầu và giảm số lượng tiểucầu thường xảy ra khi THNCT kéo dài với bộ phận trao đổi khí loại sủi bọt,khi hút lại nhiều dịch từ vùng mổ, hạ thân nhiệt sâu và làm ấm lên chưa đủ ,

Theo Camobell và Edmunds, không có liên quan chặt chẽ giữa số lượngtiểu cầu và chảy máu sau mổ Ngược lại, thể tích trung bình tiểu cầu (được

đo bằng MPV: mean platelet volume) và thể tích khối tiểu cầu (PCT:platelecrit) có liên quan mật thiết với biến chứng chảy máu sau THNCT

Hồng cầu

Trong THNCT, do chấn thương khi tiếp xúc với bề mặt nhân tạo và cáclực giằng xé làm hồng cầu bị biến chất Đầu tiên hồng cầu trở nên cứng hơn,mất khả năng biến dạng và sau đó hồng cầu sẽ vỡ và gây tan máu trong lòngmạch Trong THNCT, để cải thiện độ quánh máu ở vi tuần hoàn, tăng tướimáu tổ chức người ta thường sử dụng kỹ thuật pha loãng máu Pha loãng máuvới dịch mồi làm hematocrit giảm tới 0,25 – 0,3 l/l

Tế bào nội mô

Nội mô không chỉ là hàng rào ngăn cách tiểu cầu và yếu tố đông máuvới tổ chức liên kết dưới nội mô mà còn tham gia quá trình đông cầm máu,kiểm soát trương lực thành mạch, điều hòa sinh tế bào dưới nội mô, kiểm soátdòng chảy ion, nước và protein huyết tương Tế bào nội mô bị hoạt hóa khithiếu oxy, tiếp xúc với các cytokin và nội độc tố, các chấn thương phẫu thuậtlàm co mạch, hoạt hóa đông máu, dính bạch cầu và tăng sinh tế bào cơ trơn

Bổ thể

Hoạt hoá bổ thể là một trong những nguyên nhân chính gây hậu quả xấutrong và sau THNCT Hệ thống bổ thể (20 protein) được hoạt hoá đồng thờivới hoạt hoá đông máu bằng hai con đường hoạt hoá và một con đường chungcuối cùng Theo Kazatchkine và Careno, sự xuất hiện các biến chứng, chủ yếu

là các biến chứng phổi thường đi đôi với nồng độ C3a tăng cao vào khoảng 3giờ sau THNCT Jensen và cs cũng nhận thấy mức độ tiêu thụ bổ thẻ đáng kể

và kéo dài ở trẻ em sau mổ tim có suy đa tạng

Ảnh hưởng của THNCT đến đông cầm máu

Rối loạn đông máu sau THNCT đặc trưng bởi hiện tượng giảm các yếu

tố đông máu và các yếu tố ức chế tiêu sợi huyết, sự tạo thành quá nhiềuthrombin và tiêu sợi huyết, giảm cả số lượng và chất lượng tiểu cầu

Giảm hoạt tính các yếu tố đông máu

Giảm hoạt tính các yếu tố đông máu trong THNCT trước hết do phaloãng máu Ngay khi bắt đầu THNCT các yếu tố đông máu giảm khoảng 10 –15% và một mình nó không gây nguy cơ chảy máu Bình thường, các yếu tốđông máu còn lại đủ để có hiệu quả đông máu Mức tối thiểu cần cho hoạtđộng đông máu bình thường là 20 – 30% đối với đa số các yếu tố

Ở trẻ em và người nhẹ cân phải chịu một lượng dịch nhiều hơn nên cóthể có rối loạn đông máu do máu bị pha loãng nhiều hơn Dịch mồi được sửdụng trong các kỹ thuật pha loãng máu rất nghèo các yếu tố đông máu Nồng

độ fibrinogen và các yếu tố phức hệ prothrombinase có thể giảm tới 60 – 80%vào giai đoạn cuối THNCT Theo Desmonts và cộng sự, giá trị trở về bìnhthường sau 12 giờ đối với các yếu tố I, V, VII, IX, X và sau 24 giờ với cácyếu tố II và X

Hoạt hoá đông máu

Hoạt hoá đông máu gây ra bởi THNCT bằng cả hai con đường nội sinh

và ngoại sinh Khi tiếp xúc với bề mặt nhân tạo làm khởi phát hoạt hoá yếu tốXII, rồi yếu tố XI và toàn bộ đường đông máu nội sinh

Đông máu ngoại sinh khởi phát bởi yếu tố tổ chức giải phóng từ vùngphẫu thuật tràn vào tuần hoàn Yếu tố tổ chức hoạt hoá yếu tố VII thành VIIa.Phức hợp yếu tố tổ chức – VIIa hoạt hoá X thành Xa, đồng thời hoạt hoá IXthành IXa Yếu tố IXa tiếp tục hoạt hoá yếu tố X thành Xa Hình thành yếu tố

Xa cần liên kết với phospholipid điện tích âm màng tiểu cầu với sự hiện diệncủa ion canxi và được tăng tốc độ mạnh mẽ bởi yếu tố VIIIa và tạo thànhphức hệ prothrombinase

Hình 1.2: Sơ đồ đông máu

Trong THNCT, mặc dù sử dụng heparin nhưng hiện tượng tăng phứchợp thrombin – AT III, các fibrinopeptid A và monomer fibrin trong máu chothấy vẫn có hiện tượng sản sinh thrombin và tồn lưu một huyết khối trên lâm

sàng Chống đông không đầy đủ trong khi mổ là nguồn gốc của hiện tượngtăng tiêu thụ các yếu tố đông máu và tăng nguy cơ chảy máu sau mổ.

Heparin liều cao có thể ngăn cản hoạt hoá đông máu do hiệu quả ức chế

AT III tác động lên nhiều yếu tố đông máu hoạt hoá, ngăn cản tạo thành fibrinnhưng không ngăn được các hiệu quả khác cũng do huyết tương tiếp xúc với

bề mặt nhân tạo gây nên như hoạt hoá các hệ thống tiêu sợi huyết, bổ thể vàkalikrein – kinin

Hoạt hoá hệ thống tiêu sợi huyết

Hệ thống tiêu sợi huyết gồm nhiều protein huyết tương tham gia đảmbảo loại trừ cục huyết khối Rất quan trọng là plasminogen – một glycoproteintổng hợp ở gan, lưu thông trong máu dưới dạng bất hoạt, sẽ được hoạt hoáthành plasmin do tác động của các chất hoạt hoá Chất hoạt hoá chính t – PA

do tế bào nội mô tổng hợp dưới tác dụng của histamine, adrealin, thrombin,yếu tố Xa và tình trạng thiếu oxy Chất hoạt hoá thứ hai u – PA được tổnghợp bởi nguyên bào sợi, biểu mô, nhau thai dưới tác dụng của plasmin và cácyếu tố tiếp xúc

Hoạt hoá tiêu sợi huyết xảy ra trong THNCT dưới tác dụng của hai yếu

tố chính là giải phóng kalicrein do hoạt hoá hệ thống tiếp xúc và giải phóng

t-PA do chấn thương các tế bào máu và nội mô gây hoạt hoá plasminogen.Bình thường, tăng hoạt tính tiêu sợi huyết được phục hồi vài giờ sai khingừng THNCT do các chất ức chế tự nhiên anpha 2 – antiplasmin , anpha 2 –macroglobulin trung hoà trực tiếp plasmin và không gây mất sợi huyếtnghiêm trọng Tuy nhiên hoạt tính của các chất ức chế này có thể giảm do phaloãng máu quá mức trong THNCT Theo Tabuchi và cộng sự, thời gian tiêueuglobulin bị rút ngắn ở giai đoạn cuối THNCT nhưng với các xét nghiệmchính xác hơn có thể thấy hầu hết các bệnh nhân trong thời gian THNCT đều

có hoạt hoá tiêu sợi huyết

Các chế phẩm axit tranexamic (Transamin) và axit e-amino caproic(EACA) có tác dụng ức chế hoạt hoá plasminogen và chống tiêu sợi huyết Gần đây, nhờ sử dụng aprotinin, một protease ức chế nhiều enzyme tham giađông cầm máu làm giảm chảy máu và tiết kiệm đáng kể các chế phẩm máubệnh nhân sau mổ với THNCT

1.2.2.4 Sự khác biệt về chạy THNCT giữa trẻ em và người lớn

Tuần hoàn ngoài cơ thể ở trẻ em có đặc thù riêng về lứa tuổi, cân nặng

và bệnh tim bẩm sinh Ảnh hưởng của THNCT lên cơ thể trẻ nhỏ gắn liền với

sự chưa trưởng thành đầy đủ của đa số các cơ quan và sự tiếp xúc giữa mộtthể tích máu nhỏ với một bề mặt nhân tạo lớn làm kịch phát dòng thác phảnứng viêm và đông máu , , Trẻ em không phải người lớn thu nhỏ, sự khác biệt

về giải phẫu, sinh lí và chuyển hóa đòi hỏi sự khác biệt khi chạy tuần hoànngoài cơ thể cũng như điều trị trên bệnh nhi tim bẩm sinh Sự khác biệt nàyảnh hưởng đến đáp ứng của cơ thể khi chạy THNCT

Các thủ thuật thực hiện trên trẻ em khác biệt người lớn như hạ thân nhiệtsâu, pha loãng máu, áp lực tưới máu thấp, và những biến đổi lớn về lưu lượngtưới máu Sự tiêu thụ oxy cao hơn ở trẻ nhỏ, phản ứng của giường mạch máuphổi, hệ thống cơ quan chưa trưởng thành và sự thay đổi khả năng điều hòa nhiệt

độ cơ thể có thể gây nên những ảnh hưởng có hại khi chạy THNCT ở trẻ em

Trẻ nhỏ do phổi chưa trưởng thành nên rối loạn chức năng phổi gặpphổ biến sau THNCT Đáp ứng viêm hệ thống và tổn thương thiếu máu cục bộ,tưới máu lại trong THNCT đều gây chấn thương nội mạc, rò rỉ mao mạch làmthoát dịch và các tế bào viêm vào gian bào gây phù phổi, hậu quả là giảm độgiãn nở và thể tích trao đổi khí ở phổi

Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, do hệ thống đông máu chưa trưởng thành, quátrình tổng hợp ở gan giảm, máu tiếp xúc với bề mặt lạ, phẫu thuật kéo dài, hạnhiệt độ cơ thể sâu đã làm suy giảm các yếu tố đông máu Nồng độ các yếu tố

đông máu và số lượng tiểu cầu ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ giảm 50% đến 70%sau THNCT

1.2.3 Hệ thống đông cầm máu trẻ em

Trong 3 tuần đầu sau sinh, gan còn chưa trưởng thành đầy đủ nên tỷ lệcác yếu tố đông máu thấp ở trên 50% ở trẻ sơ sinh Nồng độ AT III cũng giảmhơn so với người lớn Đồng thời thrombin và prothrombin cũng giảm songsong Các yếu tố IX, XI, XII còn chưa trưởng thành cho đến tận tháng thứ 9,tuy nhiên APTT vẫn trong giới hạn bình thường Vì vậy, có rất nhiều nguyênnhân góp phần làm tăng nguy cơ chảy máu thời kỳ sơ sinh

Nguyên nhân chủ yếu gây chảy máu sau mổ tim với THNCT trẻ sơsinh và nhũ nhi là do pha loãng máu vì làm giảm nghiêm trọng các yếu tốđông máu (đặc biệt fibrinogen) và tiểu cầu Đặc biệt ở bệnh nhân tim bẩmsinh có tím có thể thiếu hụt các yếu tố đông máu mắc phải và/hoặc rối loạnchức năng tiểu cầu phối hợp với pha loãng máu có thể làm nặng thêm các rốiloạn đông máu sau mổ Chống pha loãng máu quá mức (đảm bảo Hematocritkhông dưới 25 l/l) là biện pháp hữu hiệu hạn chế chảy máu sau mổ ở trẻ cânnặng < 20 kg

Trẻ sơ sinh và trẻ nhũ nhi thường kém chịu đựng với truyền máu khốilượng lớn nên cần thiết đề phòng và kiểm soát chặt chẽ các bất thường đôngmáu Theo Pouard, sử dụng các thuốc chống tiêu sợi huyết (aprotinin) có thểlàm giảm truyền máu ở trẻ em sau phẫu thuật tim với THNCT

1.2.4 Hậu quả của chảy máu sau phẫu thuật tim có tuần hoàn ngoài cơ thể

1.2.4.1 Xác định mức độ chảy máu

Khái niệm chảy máu sớm sau mổ và cách xác định chảy máu khácnhau tùy theo từng tác giả Theo nghiên cứu của Michael J Wolf và cộng sự,kết quả chảy máu sau phẫu thuật trong 12 giờ đầu hậu phẫu được theo dõi tại

4 thời điểm Để đo lượng máu chảy, bệnh nhân đã được phân loại theo tứ

phân vị theo số lượng máu chảy trong 12 giờ đầu tiên sau phẫu thuật: 0 - 1.19,1.20 - 2.00, 2.01 - 4.19, và 4.20 ml/kg/h

Carteaux JP và cộng sự (2000) nghiên cứu trên bệnh nhân người lớnthì chảy máu nhiều là lượng máu chảy qua dẫn lưu khoảng 100 – 250 ml/giờtrong 3 giờ đầu sau mổ Theo David Faraoni và cộng sự (2014), lượng máuchảy sớm sau phẫu thuật được theo dõi sau hậu phẫu 6 giờ, tính theo thể tíchmáu mất trên ước tính tổng lượng máu toàn bộ của bệnh nhân Theo Joseph

D Tobias và cs (2004), nghiên cứu hiệu quả kiểm soát của yếu tố VIIa trênbệnh nhân nhi chảy máu quá mức sau phẫu thuật tim bẩm sinh có tuần hoànngoài cơ thể, chảy máu nhiều mức độ nặng sau phẫu thuật được xác định khilượng máu chảy qua dẫn lưu trung thất ≥ 4 ml/kg/giờ trong 3 giờ liên tục (tức

là 12ml/kg/ 3 giờ đầu) khi ra hậu phẫu Theo Deffraigne, bệnh nhân được coi

là chảy máu bất thường khi lượng máu qua dẫn lưu trung thất ≥ 10 ml/kgtrong 1 giờ đầu hoặc trung bình > 5 ml/kg trong 3 giờ đầu sau mổ Nghiêncứu của V Savan (2014) định nghĩa chảy máu nhiều sau phẫu thuật là khilượng máu chảy qua dẫn lưu quá 10% tổng lượng máu của cơ thể trong 6 giờ

đầu Nghiên cứu của Hồ Thị Thiên Nga (2007) trên bệnh nhân được phẫu thuật

tim bẩm sinh với tuần hoàn ngoài cơ thể tại Bệnh viện Việt Đức, bệnh nhân đượccoi là chảy máu bất thường khi lượng dẫn lưu > 3ml/kg/giờ trong 3 giờ đầu sau

mổ Điều này cho thấy, tùy từng nghiên cứu mà có thể có những tiêu chuẩn đánhgiá chảy máu sau mổ khác nhau phụ thuộc vào thời gian nghiên cứu, điều kiện củatừng trung tâm cũng như đối tượng của nghiên cứu đó

1.2.4.2 Ảnh hưởng của chảy máu đến kết quả điều trị

Một số yếu tố nguy cơ gây tăng chảy máu trong thời kỳ hậu phẫu nhưbệnh tim bẩm sinh phức tạp, thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể kéo dài, thờigian cặp động mạch chủ kéo dài, tuổi nhỏ, cân nặng thấp cũng như tình tạng

rối loạn đông cầm máu trước và sau mổ , , Chảy máu quá mức sau phẫuthuật cần sử dụng các chế phẩm máu thay thế Một số nghiên cứu chỉ ra nguy

cơ tử vong liên quan đến truyền khối hồng cầu ở bệnh nhân sau phẫu thuật cóbắc cầu nối chủ vành và ảnh hưởng có ý nghĩa đến tỉ lệ sống sót ngắn hạn vàdài hạn cho tất cả các loại phẫu thuật tim Các số liệu ở trẻ em cho thấy tăngthời gian thở máy và thời gian nằm hồi sức liên quan đến truyền máu, lợi íchsống còn chưa được chứng minh cho chiến lược truyền máu tích cực so vớitruyền máu ở mức độ thận trọng , ,

Nghiên cứu của Michael J Wolf và cộng sự, nguy cơ tử vong bị ảnhhưởng lớn bởi mức độ chảy máu, tăng gấp 2 lần ở mỗi phân vị tăng Một vàiyếu tố cũng có ảnh hưởng tới thời gian này Trẻ nhỏ có chảy máu sau phẫuthuật nhiều có xu hướng nhận các chế phẩm máu nhiều hơn, làm tăng nguy cơtổn thương phổi do truyền máu Tình trạng viêm phổi tăng, làm tăng thời gianthở máy và các biến chứng liên quan đến thở máy bao gồm cả tăng nguy cơ tửvong Các yếu tố khác cũng làm tăng nguy cơ tử vong là ngừng tim sau phẫuthuật, tim phổi nhân tạo và liệu pháp thay thế thận, tất cả đều là những yếu tốđộc lập dẫn đến tử vong sau phẫu thuật tim ở trẻ nhỏ

Những trẻ nhỏ dưới 1 tuổi có phẫu thuật tim thường có chảy máu sauphẫu thuật nhiều sau khi nhập khoa khoa hồi sức Thêm vào đó, đường phẫuthuật dài, pha loãng máu, hoạt hóa hệ thống đông máu, rối loạn cầm máu sautuần hoàn ngoài cơ thể làm tăng nguy cơ chảy máu sau phẫu thuật Thiếu hụt

di truyền antithrombin và các protein đông máu khác cũng làm ngăn cản quátrình đông máu trong và sau CPB

Xử trí chảy máu quá mức sau phẫu thuật bằng bổ sung các chế phẩmcủa máu bao gồm khối hồng cầu, huyết tương tươi đông lạnh, tiểu cầu, tủalạnh Trong những trường hợp chảy máu nặng, yếu tố VII hoạt hóa thường

được sử dụng để đạt được đông máu đầy đủ , Khi tình trạng chảy máu khôngthể kiểm soát được bằng thuốc, hoặc có dấu hiệu chèn ép màng ngoài tim,phẫu thuật thăm dò được thực hiện để xác định cụ thể vị trí chảy máu ,

Chảy máu quá mức sau phẫu thuật làm tăng nguy cơ bệnh nhân gặpkết quả điều trị xấu Kết quả điều trị xấu được định nghĩa khác nhau theo từngnghiên cứu, nói chung đó là những kết quả không mong muốn trong quá trìnhđiều trị Nghiên cứu của Argawal và cộng sự năm 2014 trên 325 trẻ đượcphẫu thuật tim bẩm sinh (trong đó có 274 trẻ có chạy tuần hoàn ngoài cơ thể),tác giả định nghĩa kết quả xấu gồm nhiều tiêu chí như ngừng tim sau phẫuthuật, chạy ECMO sau mổ, mổ lại, tình trạng cung lượng tim thấp, đặt máytạo nhịp, chạy thận sau mổ, thẩm phân phúc mạc sau mổ, các biến chứng về

hệ thần kinh trung ương, biến chứng chảy máu tiêu hóa Tiêu chí giá kết quảđiều trị xấu càng rộng thì nguy cơ gặp trong nghiên cứu càng nhiều Kết quảcủa nghiên cứu cho thấy, tỉ lệ trẻ có biến chứng sau phẫu thuật là 46%, trong

đó ngừng tim là 5,9%, ECMO là 6,6%, mở ngực lại 5,1%, lọc máu và thẩmphân phúc mạc 4,8%, mổ lại do chảy máu quá mức là 8,1%

1.2.5 Một số nghiên cứu về chảy máu sau phẫu thuật tim có THNCT

 Nghiên cứu trên thế giới

Năm 2014, một nghiên cứu đánh giá lượng máu chảy sau phẫu thuậtvới nguy cơ tử vong ở bệnh nhi được phẫu thuật tim với THNCT cho thấy,thời gian thở máy và thời gian nằm hồi sức bị ảnh hưởng một cách độc lập bởimức độ tăng chảy máu sau phẫu thuật

Nghiên cứu của Weerwind và cộng sự cho thấy nồng độ yếu tố VIIatrong máu hút ra từ khoang ngực cao hơn nhiều so với mẫu lấy đồng thời từtuần hoàn Yếu tố tổ chức là đồng yếu tố cơ bản sinh ra yếu tố VIIa nên điều

đó phản ánh sự tăng yếu tố từ tổ chức Tăng tương ứng nồng độ các mảnh

prothrombin 1 + 2, phức hợp thrombin - antithrombin (TAT) là chỉ điểm trựctiếp của quá trình hình thành thrombin

Paparella và cộng sự nghiên cứu rối loạn chức năng tiểu cầu trongTHNCT là do hoạt hóa tiểu cầu và giải phóng yếu tố 4 tiểu cầu, betathromboglobulin, ADP Nghiên cứu này cho thấy, khi phân tích bằng máyđếm tế bào dòng chảy (flow cytometry) thấy có biến đổi các thụ thể GpIb/ IX

và GpIIb/IIIa bề măt tiểu cầu sau THNCT

Nghiên cứu của William và cộng sự trên bệnh nhi được phẫu thuật tim

hở thấy tuổi nhỏ và cân nặng thấp làm gia tăng nguy cơ và mức độ chảy máusau phẫu thuật Điểm RACHS cao hơn và thời gian chạy máy dài hơn làmtăng nguy cơ tử vong và mức độ chảy máu Nguy cơ chảy máu không bị ảnhhưởng bởi bất thường nhiễm sắc thể hoặc hội chứng đảo ngược phủ tạng, mặc

dù tim một thất làm tăng nguy cơ tử vong trong phân tích đơn biến

 Nghiên cứu trong nước

Hồ Thị Thiên Nga và cộng sự (2007) nghiên cứu “Biến đổi về tế bào máu và đông máu trên bệnh nhân tim được phẫu thuật với tuần hoàn ngoài

cơ thể” cho thấy hai xét nghiệm PT < 50% và D-Dimer > 500 mcg/l có giá trị

tiên lượng âm tính cao và khá đặc hiệu (lần lượt là 0.87 và 0.9) trong chẩnđoán chảy máu sau mổ

Năm 2006, nghiên cứu đánh giá kết quả phẫu thuật trên bệnh nhân tổnthương van tim tại bệnh viện Việt Đức cho thấy 10% bệnh nhân mổ tim hở cóbiến chứng sau mổ, 7% huyết tán; 7,1% bệnh nhân phẫu thuật bắc cầu nốiđộng mạch vành và 6,2% bệnh nhân thay đa van tim cơ học phải mổ lại đểcầm máu, 3% tử vong

Lê Ngọc Thành và cộng sự cũng nghiên cứu trên 51 bệnh nhi dưới10kg được phẫu thuật tim hở tim bẩm sinh tại bệnh viện Việt Đức trong năm

2006 phát hiện thấy có 3,9% trường hợp phải mổ lại do chảy máu nhiều; 9,8%bệnh nhân nhiễm trùng vết mổ; 3,9% tử vong

Nghiên cứu của Nguyễn Quốc Kính và cộng sự cũng tại bệnh việnViệt Đức về tác dụng của Transamin trong mổ tim với THNCT cho thấylượng máu mất qua dẫn lưu ngực cũng như lượng máu phải truyền ở bệnhnhân có dùng Transamin giảm hơn so với nhóm chứng

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn

Bệnh nhi được phẫu thuật tim bẩm sinh với tuần hoàn ngoài cơ thể điềutrị tại khoa Hồi sức Ngoại khoa, Bệnh viện Nhi Trung ương trong khoảng thờigian từ 01/12/2015 đến 30/06/2016

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

Bệnh nhân tử vong trong quá trình phẫu thuật không được chọn vàonghiên cứu

2.2 Phương pháp nghiên cứu

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Phương pháp nghiên cứu thuần tập tiến cứu

2.2.2 Cỡ mẫu và phương pháp chọn mẫu

Tất cả các bệnh nhân thỏa mãn tiêu chuẩn nghiên cứu trong thời giantrên sẽ được lấy vào nghiên cứu

2.3 Nội dung nghiên cứu

2.3.1 Mục tiêu 1: Đánh giá mức độ chảy máu sớm và xác định một số yếu tố

nguy cơ gây tăng chảy máu sau phẫu thuật tim bẩm sinh có tuần hoàn ngoài

cơ thể.

Đánh giá mức độ chảy máu sớm trong 12 giờ đầu nhập khoa Hồi sứcngoại Ghi nhận lượng máu chảy qua dẫn lưu trung thất tại các thời điểm saukhi ra hồi sức 4 giờ, 8 giờ, 12 giờ Số lượng máu mất được xác định bằng ml/kg/giờ Mức độ chảy máu chia 3 mức độ theo khoảng tứ phân vị: chảy máumức độ nhẹ (dưới 25% mức độ chảy máu của quần thể), chảy máu mức độ

vừa (từ 25% đến dưới 75% mức độ chảy máu của quần thể), chảy máu mức

độ nhiều (từ 75% mức độ chảy máu của quần thể)

Biểu hiện tình trạng huyết học: huyết sắc tố, hematocrit, tiểu cầu, yếu

tố đông máu (PT, APTT, fibrinogen)

Tìm hiểu sự liên quan một số yếu tố trước phẫu thuật, trong phẫu thuật,sau phẫu thuật đến mức độ chảy máu sớm trong vòng 12 giờ nhập khoa hồi sức

2.3.2 Mục tiêu 2: Nghiên cứu giá trị tiên lượng của chảy máu sớm đối với

kết quả điều trị phẫu thuật tim bẩm sinh có tuần hoàn ngoài cơ thể.

Xác định ảnh hưởng của chảy máu lên kết quả điều trị: phẫu thuật mở lạixương ức để cầm máu, thời gian thở máy, thời gian nằm hồi sức, kết quảchung cuộc: sống/tử vong và kết quả điều trị xấu Phân tích ảnh hưởng chảymáu ở các mức độ nhẹ, vừa, nặng lên các kết quả điều trị trên

2.4 Các biến nghiên cứu

Bảng 2.1: Biến số nghiên cứu

Biến liên quan đến trẻ

Bệnh tim bẩm sinh Dị tật giải phẫu tim bẩm sinh Dựa theo siêu âm tim và/hoặcthông tim của khoa tim mạch Định danh Tim bẩm sinh tím Có thuộc nhóm tim bẩm sinh tím hay không Dựa theo phân loại tim bẩm sinhvà chẩn đoán tim bẩm sinh của

Loại phẫu thuật

- Mổ cấp cứu: Nếu không được tiến hành phẫu thuật cấp cứu bệnh nhân sẽ tử vong

- Mổ phiên: Theo lịch phẫu thuật của khoa tim mạch

Prothrombin Prothrombin tính theo %, Kết quả xét nghiệm lấy tại thờiđiểm khi ra HSN Liên tục APTT Thời gian hoạt hóa thromboplastin từng phần (giây) Kết quả xét nghiệm lấy tại thờiđiểm khi ra HSN Liên tục Fibrinogen Fibrinogen (g/l) Kết quả xét nghiệm lấy tại thờiđiểm khi ra HSN Liên tục

Tên biến Định nghĩa Phương pháp thu thập thông tin Loại biến

D-Dimer D-Dimer (mcg/l) Kết quả xét nghiệm lấy tại thờiđiểm khi ra HSN Liên tục

AT III Anti-thrombin III (%) Kết quả xét nghiệm lấy tại thờiđiểm khi ra HSN Liên tục Tiểu cầu Số lượng tiểu cầu trong máu ngoại vi ( x10 6 / mm 3 ) Kết quả xét nghiệm lấy tại thờiđiểm khi ra HSN Liên tục

Biến liên quan đến điều trị

Lượng máu chảy qua trung thất

Lượng máu qua dẫn lưu trung thất (ml/kg/giờ)

- Nhiều: lượng máu chảy từ 75% mức độ chảy máu của quần thể

- Không nhiều: lượng máu chảy dưới 75% mức độ chảy máu của quần thể

Lượng máu được ghi lại tại 3 thời điểm 4 giờ, 8 giờ và 12 giờ sau nhập khoa hồi sức Nhị phânThời gian tuần hoàn ngoài cơ thể

Tính từ khi bắt đầu chạy THNCT tới khi ngừng máy (phút) Kéo dài (≥ 120 phút)

- ACT 1: Ngay khi sau gây mê để có giá trị nền

- ACT 2: Sau khi tiêm Heparin

- ACT 3: Sau ngừng THNCT 10 phút, trung hòa Heparin bằng Protamin

Mở lại xương ức Có mở lại xương ức để cầm máu do nguyên nhân ngoại khoa haykhông Ghi nhận từ khi bắt đầu ra HSN Nhị phân

Tên biến Định nghĩa Phương pháp thu thập thông tin Loại biến

Để hở ngực Bệnh nhân có được đóng xương ức ngay sau phẫu thuật không Ghi nhận tại thời điểm ra HSN Nhị phân Thời gian thở máy

Tính từ khi vào khoa Hồi sức ngoại đến lúc rút ống nội khí quản (giờ)

- Kéo dài: thời gian thở máy từ 75% thời gian thở máy của quần thể

- Không kéo dài: thời gian thở máy dưới 75% thời gian thở máy của quần thể

Ghi nhận từ khi bắt đầu ra HSN Nhị phân

Thời gian nằm điều trị hồi sức

Tính từ khi vào khoa Hồi sức ngoại đến khi ra khỏi khoa hồi sức (ngày)

- Kéo dài: thời gian nằm điều trị hồi sức từ 75% thời gian nằm điều trị hồi sức của quần thể

- Không kéo dài: thời gian nằm điều trị hồi sức dưới 75% thời gian nằm điều trị hồi sức của quần thể

Ghi nhận từ khi bắt đầu ra HSN Nhị phân

Kết quả điều trị chung cuộc Sống: Ổn định chuyển ra khỏi khoa Hồi sức ngoạiTử vong/ nặng xin về trong thời gian điều trị Bệnh án Nhị phân

Sử dụng ECMO sau mổ Có phải sử dụng máy tim phổi nhân tạo trong quá trình hồi sức không Bệnh án Nhị phân Ngừng tim sau mổ Có ngừng tim và phải cấp cứu ngừng tim tại khoa Hồi sức ngoại haykhông Bệnh án Nhị phân Thẩm phân phúc mạc Có phải sử dụng thẩm phân phúc mạc sau mổ không Bệnh án Nhị phân Lọc máu liên tục Có phải sử dụng lọc máu liên tục trong quá trình hồi sức không Bệnh án Nhị phân

Kết quả xấu

Bệnh nhân có gặp một trong các tình trạng sau hay không:

- Tử vong/xin về trong thời gian điều trị