NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG và CHẨN đoán HÌNH ẢNH u CUỘN CẢNH VÙNG đầu cổ

Ở vùng đầu cổ tỷ lệ gặp u cuộn cảnh khoảng 1/300000 người mỗi năm.Mặc dù hiếm gặp song đây cũng là loại u phổ biến thứ hai trong số các khối uở tai giữa, chỉ sau các schwannoma của tiền

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:

PGS.TS Phạm Tuấn Cảnh

HÀ NỘI – 2015

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN 3

1.1 ĐẠI CƯƠNG 3

1.1.1 Lịch sử nghiên cứu 3

1.1.2 Dịch tễ học 4

1.1.3 Sơ lược về bệnh học và danh pháp 4

1.1.4 Sơ lược về giải phẫu động mạch cảnh 8

1.2 CHẨN ĐOÁN 11

1.2.1 Lâm sàng 11

1.2.2 Xét nghiệm hormon 14

1.2.3 Chẩn đoán hình ảnh 14

1.3 PHÂN LOẠI 16

1.3.1 Phân loại Shamblin 16

1.3.2 Phân loại Fisch 17

1.4 CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ 18

1.4.1 Điều trị u cuộn cảnh vùng cổ 19

1.4.2 Điều trị u cuộn cảnhthái dương 20

1.4.3 Theo dõi sau điều trị 25

1.4.4 Nút mạch trước phẫu thuật 25

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 27

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 27

2.1.1 Đối tượng 27

2.1.2 Tiêu chuẩn lựa chọn 27

2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ 27

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 28

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 28

2.2.2 Phương tiện nghiên cứu 28

2.2.5 Các thông số nghiên cứu 30

2.2.6 Cỡ mẫu nghiên cứu 31

2.2.7 Phương pháp xử lý số liệu 31

2.2.8 Đạo đức trong nghiên cứu 32

Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 33

3.1 ĐẶC ĐIỂM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 33

3.1.1 Tuổi 33

3.1.2 Giới 33

3.1.3 Vị trí khối u 33

3.1.4 Địa dư 34

3.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG 34

3.2.1 Các triệu chứng lâm sàng 34

3.2.2 Thời gian mắc bệnh và độ lớn của khối u 35

3.2.3 Cận lâm sàng 35

3.2.4 Phân tích di truyền 35

3.3 CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT VÀ BIẾN CHỨNG SỚM NGAY SAU MỔ35 3.3.1 Giai đoạn u cuộn cảnh khi phẫu thuật 35

3.3.2 Biến chứng sớm sau mổ 36

3.3.3 Biến chứng muộn 36

Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 37

4.1 ĐẶC ĐIỂM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 37

4.2 CÁC TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH VÀ TIẾN TRIỂN CỦA U CUỘN CẢNH 37

DỰ KIẾN KẾT LUẬN 38

DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ 39 TÀI LIỆU THAM KHẢO

Bảng 1.1 Phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương 17

Bảng 1.2 Tiếp cận điều trị u cuộn cảnh vùng đầu cổ 24

Bảng 1.3 Nút mạch trước phẫu thuật cho u cuộn cảnh vùng đầu cổ 25

Bảng 3.1 Phân bố nhóm tuổi 33

Bảng 3.2 Phân bố về giới tính 33

Bảng 3.3 Vị trí khối u 33

Bảng 3.4 Phân bố theo địa dư 34

Bảng 3.5 Các triệu chứng lâm sàng 34

Bảng 3.6 Thời gian mắc bệnh và độ lớn của bướu 35

Bảng 3.7 Chẩn đoán hình ảnh 35

Bảng 3.8 Vị trí và giai đoạn u 35

Bảng 3.9 Biến chứng sớm sau mổ 36

Bảng 3.10 Biến chứng muộn 36

Hình 1.1 U cuộn mạch vùng đầu cổ 6

Hình 1.2 Câu trúc vi thể u cuộn cảnh 7

Hình 1.3 Mạch máu vùng cổ trước 8

Hình 1.4 Động mạch nuôi não 9

Hình 1.5 Động mạch cảnh ngoài 10

Hình 1.6 Xoang cảnh và tiểu thể cảnh 11

Hình 1.7 U cuộn cảnh thái dương (Fisch B) và hình CLVT 13

Hình 1.8 Phân loại Shamblin cho u cuộn cảnh vùng cổ 16

Hình 1.9 Hình ảnh MRI của u cuộn cảnh vùng cổ 16

Hình 1.10 Hình minh họa phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương 18

Ở vùng đầu cổ tỷ lệ gặp u cuộn cảnh khoảng 1/300000 người mỗi năm.Mặc dù hiếm gặp song đây cũng là loại u phổ biến thứ hai trong số các khối u

ở tai giữa, chỉ sau các schwannoma của tiền đình Chúng là khối u phổ biếnnhất của nhóm khối u cận hạch ngoài thượng thận [1] U cuộn cảnh đầu cổhay gặp ở nữ giới, tỷ lệ nam : nữ là xấp xỉ 1:1.5-4 tùy nghiên cứu [5], [6], [7],[8] Tuổi khởi phát thường là giữa 30 và 60 tuổi [9] Các tác giả cũng nhậnthấy các khối u đa số là xuất hiện một bên, bên trái chiếm ưu thế hơn so vớibên phải Yếu tố gia đình cũng được ghi nhận đặc biệt ở nhóm khối u cuộncảnh hai bên [10] Các u cuộn cảnh có thể có yếu tố gia đình hoặc không cóyếu tố gia đình Baysal và các cộng sự cho thấy, các đột biến dòng mầm trong

ty thể tại phức hợp gen II, SDHB, SDHC, SDHD có tính di truyền trong ucuộn cảnh Nghiên cứu của họ kết luận rằng đột biến trong SDHD, SDHBchiếm 70% số trường hợp có yếu tố gia đìnhvà khoảng 8% các trường hợpkhông có yếu tố gia đình [11] Khối u này cũng thường được tìm thấy ở

những người sống ở độ cao lớn, liên quan đến tình trạng thiếu oxy mạn tính[12], [13].

Các khối u cuộn cảnh là lành tính, tiến triển chậm trong phần lớn cáctrường hợp, trong các nghiên cứu tỷ lệ ác tính được mô tả trong 5-30% cáctrường hợp [9], [14].Vì vậy các biểu hiện của u cũng ít được chú ý dẫn tớichậm trễ trong chẩn đoán và điều trị Trong trường hợp chẩn đoán muộn, khối

u sẽ ăn mòn xương, xâm nhập nội sọ gây ra chèn ép thần kinh và nhu mô não

Về lâm sàng khó chẩn đoán trước mổ ngày nay chẩn đoán xác định dựa vàosiêu âm, CTscanner, MRI, Xquang động mạch cảnh cản quang Chẩn đoántrước phẫu thuật là rất quan trọng, sinh thiết bằng kim (FNB) đã được đề xuấtnhưng hầu hết các tác giả khuyến cáo không nên áp dụng vì dễ gây chảy máu,hơn nữa đánh giá tế bào học không thể phân biệt được lành tính hay ác tính.Điều trị chủ yếu là ngoại khoa và lấy trọn khối u [14], [15] Cần làm thuyêntắc mạch trước rồi phẫu thuật sau sẽ làm giảm được nguy cơ chảy máu [16],[17], [18] Những năm gần đây biện pháp xạ trị hoặc phẫu thuật thuật bằnggamma-knife cũng cho những kết quả ấn tượng về khả năng kiểm soát khối ucũng như hạn chế các biến chứng có liên quan tới dây thần kinh sọ [19], [20]

U cuộn cảnh là một bệnh hiếm gặp, ở Việt Nam những nghiên cứu về ucuộn cảnh còn ít, việc chẩn đoán và điều trị chưa được phổ cập rộng rãi trong

y tế nói chung và trong chuyên khoa tai mũi họng nói riêng Để giúp chẩnđoán và điều trị u cuộn cảnh được hiệu quả, chúng tôi tiến hành tổng kếtnhững bệnh án đã được điều trị nội trú tại bệnh viện Tai Mũi Họng và bệnhviện Việt Đức từ 1/2005 đến 6/2016 và cùng một số bệnh nhân chúng tôi trựctiếp theo dõi và điều trị trong thời gian gần đây Khi tiến hành đề tài nàychúng tôi nhằm mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của u cuộn cảnh vùng đầu cổ.

2 Đối chiếu lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh với tổn thương trong mổ để rút

ra kinh nghiệm cho chẩn đoán và chỉ định điều trị.

Chương 1 TỔNG QUAN

Năm 1924, Masson báo cáo lần đầu tiên trường hợp khối u cuộn cảnh

có nguồn gốc từ các cuộn cảnh tăng sản

Guild (1941) là tác giả đầu tiên mô tả phân bố của các cuộn cảnh trongxương thái dương, theo đó khoảng 50% nằm ở hành cảnh và 25% nằm ở ụnhô ốc tai Ông cũng là người đầu tiên nhận ra sự tương đồng về cấu trúc giữacác cấu trúc này ở vùng với các tiểu thể cảnh và đặt tên chúng là (glomusjugulare)

Năm 1945, Rosewasser lần đầu tiên báo cáo một trường hợp bệnh nhân(BN) được chẩn đoán u, đồng thời ông cũng là người đầu tiên phát hiệnnguồn gốc từ của các khối u mạch vùng tai giữa Rosewasser cũng là tác giảđầu tiên mô tả kỹ thuật phẫu thuật cắt khối u

Ngày nay, theo phân loại của WHO 2004, u cuộn cảnh nói chung và unói riêng được xếp vào nhóm các khối u cận hạch ngoài thượng thận (extra-

adrenal paraganglioma), các khối u này có thể tiết hoặc không tiếtcatecholamine mặc dù tỉ lệ tiết là rất nhỏ chỉ khoảng 5%.

1.1.1.2 Tại Việt Nam

1/2009 Bác sĩ Lê Nữ Hoa Hiệp và các CS nghiên cứu về lâm sàng, cậnlâm sàng và điều trị ngoại khoa u cuộn cảnh tại viện Bình Dân và Nhân DânGia Định từ 4/1992-9/2006 [22]

1.1.2 Dịch tễ học

Tỉ lệ gặp của u cuộn cảnh khoảng 1/300.000 người mỗi năm Mặc dùhiếm gặp song đây là loại u phổ biến thứ hai trong số các khối u của tai giữa,chỉ sau các Schwannoma của tiền đình Chúng là khối u phổ biến nhất củanhóm khối u cận hạch ngoài thượng thận [1] U cuộn cảnh đầu cổ hay gặp ở

nữ giới, tỷ lệ nam : nữ là xấp xỉ 1:1,5-4 tùy nghiên cứu [5], [6], [7], [8] Hầuhết các khối u được phát hiện ở các bệnh nhân lứa tuổi từ 30-60 [9] Các tác giảcũng nhận thấy khối u đa số là xuất hiện một bên, và bên trái chiếm ưu thế hơn

so với bên phải Yếu tố gia đình cũng được ghi nhận đặc biệt ở nhóm khối ucuộn cảnh hai bên [10] Những khối u này thường tìm thấy ở những người sống

chemodectoma.

U cuộn cảnh thái dương thường xuất phát từ các cuộn cảnh nằm dọctheo thành của hành cảnh, trên đường đi của nhánh nhĩ dây thần kinh thiệt hầu(dây IX hay dây Jacobson) tới ụ nhô của ốc tai Khối u cũng có thể xuất phát

từ các cuộn cảnh dọc theo nhánh nhĩ của dây thần kinh phế vị (dây X hay dây

Arnold) Hiếm gặp hơn là trường hợp u cuộn cảnh phát triển trực tiếp từ cácdây thần kinh mặt [23].

Theo giải phẫu đại thể, u cuộn cảnh vùng đầu cổ được xếp thành 2nhóm: u cuộn cảnh thái dương và u cuộn cảnh vùng cổ

U cuộn cảnh thái dương gồm 2 nhóm có tên gọi khác nhau phụ thuộcvào vị trí xuất phát của chúng từ ụ nhô của ốc tai hay từ hành cảnh: u cuộncảnh nhĩ (glomus tympanicum tumors) và u cuộn tĩnh mạch (glomus jugularetumors) Trong trường hợp khối u phát triển rộng xâm lấn cả tai giữa được gọi

là u cuộn cảnh hòm nhĩ (jugulotympanic glomus tumors)

U cuộn cảnh vùng cổ gồm: U tiểu thể cảnh (carotid body tumor) cónguồn gốc từ các tiểu thể cảnh và u cuộn cảnh phế vị (glomus vagale tumor)

có nguồn gốc từ các cuộn cảnh dọc theo dây X

Tuy nhiên về mặt cấu trúc vi thể do không thể phân biệt được sự khácbiệt giữa u cuộn cảnh với các khối u tủy thượng thận hoặc các khối u cậnhạch ở các vị trí khác của cơ thể nên WHO (2004) xếp u vào nhóm các khối ucận hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal paraganglioma) và sử dụng tên nàynhư danh pháp quốc tế mới Tuy nhiên do đa số các khối u cận hạch ngoàithượng thận ở vùng đầu cổ là các khối u không tiết hormon, một số tác giả sửdụng tên riêng dành cho nhóm u này là u cận hạch vùng đầu cổ (head andneck paraganglioma) để phân biệt với các khối u cận hạch tiết hormon ở lồngngực và ổ bụng

Trong phạm vi bài này để tiện cho việc theo dõi tôi vẫn sử dụng danhpháp cũ là khối u cuộn cảnh

Hình 1.1 U cuộn mạch vùng đầu cổ

Vài nét về đặc điểm bệnh học

Các khối u cận hạch nhìn chung đều có hai loại tế bào: tế bào chính(chief cells) và tế bào đệm, trong đó các tế bào chứa các hạt dự trữcatecholamines Tuy nhiên chỉ dưới 5% số u cận hạch vùng đầu cổ (u cuộncảnh) có khả năng tiết ra norepinephrine [24] Trên tiêu bản mô học, tế bàochính xếp thành đám và được bao bọc bởi các tế bào đệm, bên trong tổ chức

mô đệm giàu mạch máu

Hình 1.2 Câu trúc vi thể u cuộn cảnh (A: x100, B: x200, C: nhuộm

synaptophisin, D: nhuộm S-100) [24]

U cuộn cảnh ác tính ít gặp, tỉ lệ chỉ khoảng 5-30% Việc chẩn đoán tínhchất ác tính không phụ thuộc vào tổ chức mô học mà phụ thuộc vào có haykhông có tổn thương di căn xa [9], [14]

U cuộn cảnh có thể phát triển xâm lấn rộng vào các tổ chức lân cận.Chúng có thể gây phá hủy xương đá hoặc phát triển từ nội sọ, xuyên quamàng não hố sau hoặc lan tràn dọc theo các dây thần kinh sọ trong hành cảnh,xoang đá (petrosal sinus) và động mạch cảnh Một thể hiếm gặp hơn là khối

u có thể phát triển xuyên qua màng não hố giữa Trong trường hợp khối ucuộn cảnh ngoại sọ lan theo tĩnh mạch cảnh có thể gây chèn ép dẫn lưu tĩnhmạch gây giãn tĩnh mạch dưới da và tạo thành khối ở cổ trong giai đoạn muộn[25]

Sự liên quan mật thiết nói trên của u cuộn cảnh với các cấu trúc của tai trong,các dây thần kinh sọ cũng như các mạch máu lớn vùng cổ kèm theo đặc điểmgiàu mạch của khối u và khả năng xâm lấn nội sọ của nó là các yếu tố chínhgây ra các biến chứng trong phẫu thuật cắt bỏ u

1.1.4 Sơ lược về giải phẫu động mạch cảnh [26]

Nhánh tận: động mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài

Hình 1.3 Mạch máu vùng cổ trước[27]

1.  Động mạch cảnh chung trái   2  Động mạch dưới đòn trái   3 Tĩnh mạch tay đầu trái  

4.  Cung động mạch chủ  5 Động mạch cảnh chung phải    6.  Thân tay đầu

sau đó xuyên qua xoang tĩnh mạch hang và tận cùng ở mỏm yên bướm trướcbằng cách chia thành 4 nhánh tận.

Nhánh bên: ở ngoài sọ động mạch không có nhánh bên nào, ở trong sọcho nhánh lớn là động mạch mắt đi qua lỗ ống thị giác vào ổ mắt để nuôidưỡng nhãn cầu, ổ mắt và da đầu vùng trán

Nhánh tận: động mạch cảnh trong chia ra bốn nhánh tận là: động mạchnão trước, động mạch não giữa, động mạch thông sau và động mạch mạch mạctrước để tham gia vào việc tạo nên vòng động mạch não cấp máu cho não

Hình 1.4 Động mạch nuôi não[27]

1.  Động mạch cảnh trong   2 Động mạch thông sau   

3 Động mạch nền   4.  Động mạch đốt sống

Ðộng mạch cảnh ngoài

Là động mạch cấp máu chủ yếu cho các cơ quan ở đầu mặt cổ bênngoài hộp sọ

Nguyên uỷ: ngang mức bờ trên sụn giáp

Ðường đi và tận cùng: từ nguyên uỷ chạy lên trên, đến sau cổ xươnghàm dưới, tận cùng bằng cách chia thành hai nhánh tận là động mạch hàm vàđộng mạch thái dương nông

Nhánh bên: có 6 nhánh là động mạch giáp trên, động mạch hầu lên,động mạch lưỡi, động mạch mặt, động mạch chấm và động mạch tai sau.

Nhánh tận: đó là động mạch thái dương nông và động mạch hàm

Ðộng mạch thái dương nông: bắt đầu từ phía sau cổ hàm dưới chạy lêntrên, vượt qua mặt nông của mỏm gò má (nên có thể bắt được mạch của độngmạch này ở ngay trước lỗ ống tai ngoài), chạy lên trên cung cấp máu chovùng thái dương và vùng đỉnh

Ðộng mạch hàm: bắt đầu từ cổ hàm dưới, động mạch chạy về phíatrước đến hố chân bướm khẩu cái, phân ra nhiều nhánh nuôi phần sâu củavùng mặt, động mạch hàm cho một nhánh nuôi màng não quan trọng là nhánhđộng màng não giữa đi qua lỗ gai vào hố sọ giữa, đây là động mạch hay tổnthương khi chấn thương sọ não gây nên máu tụ ngoài màng cứng

Tiểu thể cảnh

Là một cấu trúc nhỏ bằng nửa móng tay út, màu xám, hoặc nâu nhạt nằm

ở thành mạch máu gần chỗ phân đôi của động mạch cảnh chung, chứa các thụcảm thần kinh nhạy cảm với nồng độ khí trong máu, gọi là các hoá thụ cảm

Nhờ áp thụ cảm và hóa thụ cảm mà xoang cảnh và tiểu thể cảnh đóngvai trò quan trong sự điều hòa huyết áp và mạch

Các sợi thần kinh đến xoang cảnh và tiểu thể cảnh thường phát xuất từdây thần kinh thiệt hầu và dây thần kinh lang thang

Hình 1.6 Xoang cảnh và tiểu thể cảnh [26].

1 Hạch dưới dây thần kinh lang thang   2 Hạch giao cảm cổ   3 Xoang cảnh   

4 Tiểu thể cảnh   5 Rễ trên quai cổ   6 Động mạch cảnh trong  

7 Dây thần kinh thiệt hầu   8 Động mạch cảnh ngoài   9 Động mạch cảnh chung

1.2 CHẨN ĐOÁN

1.2.1 Lâm sàng

1.2.1.1.U cuộn cảnh thái dương

Giai đoạn đầu

Ù tai là triệu chứng chính Ù nhiều, tiếng ù giống như tiếng thổi theo

nhịp mạch ở một bên tai, tăng lên khi bệnh nhân làm một cố gắng thể xác như

bê vật nặng Tiếng ù sẽ giảm khi chúng ta đè mạnh vào máng cảnh

Nghe kém cũng là triệu chứng hay gặp Bệnh nhân nghe kém ở một bêntai ngày càng tăng Điếc theo kiểu dẫn truyền

Màng nhĩ của bệnh nhân bị xung huyết màu hồng nhạt, có vài maoquản bị giãn (tia máu) ở phía trước và dưới

Giai đoạn toàn phát

Triệu chứng về tai:

Điếc một bên, kiểu dẫn truyền Ù tai thường giảm dần, nhất là khi mênhĩ bị phá huỷ

Chóng mặt: do khối u lan vào mê nhĩ hoặc vào hố cầu-tiểu não

Khám tai: Trong ống tai ngoài có khối u to bằng đầu ngón tay út, màuxám hồng, giống như pôlíp, làm căng cửa tai Khối u có đặc điểm: dày, sùinhư vỏ cam sành, đập theo nhịp mạch, rất dễ chảy máu Vùng xương chũm cóthể sưng, vùng tuyến mang tai và sau trâm thường bị đóng bánh

Đôi khi u phát triển về phía máng cảnh làm phồng cơ ức đòn chũm và

da Khi sờ có hiện tượng rung Khi nghe có tiếng thổi

Triệu chứng thần kinh:

Khối u phát triển về phía mê nhĩ và phía lỗ rách sau gây ra bại liệt một

số dây thần kinh sọ

- Dây số VII bị liệt theo kiểu ngoại biên do bị chèn ép ở hòm nhĩ hoặc

ở mê nhĩ hoặc ở góc cầu tiểu não, thường là liệt toàn bộ, ít khi liệt bán phần

- Các dây số IX, số X, số XI có thể bị liệt riêng lẻ từng dây một hoặcchung cả nhóm Nếu cả 3 dây cùng bị liệt, bệnh nhân sẽ có hiện tượng liệtmột bên ở màng hầu, ở họng, ở thanh quản, ở cơ thang, ở cơ ức đòn chũm

- Dây số XII cũng thường dễ bị liệt: Nửa bên lưỡi bị teo và vẹo về bên bệnh

- Dây số V ít bị thương tổn, chúng ta chỉ thấy dây V bị liệt khi u lan đếnmỏm xương đá

Hình 1.7 U cuộn cảnh thái dương (Fisch B) và hình CLVT

Giai đoạn nặng

Khối u xâm nhập vào hố não sau, chủ yếu là góc cầu tiểu não qua lỗrách sau Bệnh nhân có hội chứng tăng áp lực nội sọ (nhức đầu, tinh thần trìtrệ, nôn, mạch chậm, phù nề gai mắt), hội chứng tiểu não (mất thăng bằng,giảm trương lực cơ, mất liên động, mất đồng vận, quá tầm), đôi khi có cả triệuchứng bó tháp (bại liệt các chi)

Các triệu chứng ở cổ trở nên rõ rệt: Phình động – tĩnh mạch cảnh tobằng quả cam, có khi xuống đến hố thượng đòn hoặc lên đến vòm mũi họng

Bệnh nhân sẽ chết vì chảy máu, vì chèn ép nội sọ, vì suy tim (do thôngthương giữa động mạch và tĩnh mạch), tắc động mạch cảnh

Thời gian diễn biến của bệnh kéo dài 5-20 năm

1.2.1.2.U cuộn cảnh vùng cổ

Một khối u cuộn cảnh có thể không gây ra bất kỳ triệu chứng nào lúcđầu, nó thường biểu hiện là một khối không đau phát triển chậm ở vùng góchàm chỗ chia đôi động mạch.Khi khối u to ra, trong quá trình nhiều năm, nó

có thể bắt đầu gây ra các triệu chứng bao gồm:

 Khàn tiếng khó nuốt

 Liệt một phần hoặc tê ở lưỡi

 Yếu hoặc đau ở vai

 Thay đổi thị lực, hoặc sụp mi một bên

 Huyết áp cao hoặc tim đập nhanh

 Có thể có tiếng thổi ở vùng khối u

1.2.2 Xét nghiệm hormon

Mặc dù đa số các u cuộn cảnh là không có chức năng song vẫn có một

tỉ lệ nhỏ <5% u cuộn cảnh có tiết hormone [24]

Các dấu hiệu chỉ điểm cho một khối u cuộn cảnh có tiết hormon (tănghuyết áp cơn, mặt đỏ, nhịp tim nhanh ) cần được đặc biệt chú ý và bệnh nhânphải được làm các xét nghiệm hormon cũng như hình ảnh để đánh giá

Nồng độ catecholamines, normetanephrines, metanephrines trong huyếttương hay nước tiểu tăng là chỉ điểm cho sự có mặt của một khối u tiếtcatecholamine và cần được kết hợp với các xét nghiệm CĐHA để loại trừ utủy thượng thận

Các u cận hạch ngoài thượng thận không tiết epinephrine do thiếu hụtenzyme Phenyl-N-methyl transferase (chỉ có ở tủy thượng thận) có tác dụngchuyển norepinephrine thành epinephrine, thay vào đó chúng tiết norepinephrinehoặc dopamine khi hoạt động do đó nồng độ epinephrine cũng nhưmetanephrines sẽ trong giới hạn bình thường trong khi nồng độ của cáccatecholamines còn lại sẽ tăng trong các xét nghiệm nói trên

Độ nhạy của xét nghiệm nồng độ các catecholamines huyết tương trongchẩn đoán khối u tiết hormon là 97% trong khi độ nhạy của xét nghiệm nồng

độ catecholamines nước tiểu 24h dao động từ 50%-74% [28] Tuy nhiên trongthực tế lâm sàng, việc bắt đúng cơn tăng huyết áp để lấy máu xét nghiệm rấtkhó khăn do đó nồng độ catecholamines trong nước tiểu 24h là xét nghiệmđược chỉ định phổ biến hơn

1.2.3 Chẩn đoán hình ảnh

Chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò nòng cốt trong chẩn đoán cũng nhưđịnh hướng điều trị các khối u cuộn cảnh vùng đầu cổ

Đối với các u cuộn cảnh xuất phát từ các tiểu thể cảnh, siêu âm Doppler

là xét nghiệm hình ảnh rẻ tiền, không xâm nhập, có giá trị chẩn đoán cao và làxét nghiệm hình ảnh đầu tiên nên được chỉ định Đặc điểm hình ảnh siêu âmcủa khối u cuộn cảnh vùng cảnh là khối đặc, ranh giới rõ, giảm âm , thườngnằm cạnh phình cảnh và tăng sinh mạch mạnh trên Doppler Khối thường gây

đè đẩy các mạch máu lân cận ra khỏi vị trí bình thường

Cộng hưởng từ là xét nghiệm hình ảnh quan trọng để đánh giá trước mổcác khối u cuộn cảnh Xét nghiệm này cung cấp chính xác cho phẫu thuậtviên các hình ảnh của khối u cũng như mức độ xâm lấn của khối u cũng nhưliên quan của chúng với bó mạch cảnh cũng như các thành phần mô mềm lâncận và giúp phân loại giai đoạn khối u trước mổ (xem Hình 1.8 và Hình 1.9)

U cuộn cảnh thường tăng tín hiệu trên T2W và ngấm thuốc rõ trên T1W sautiêm thuốc đối quang

CLVT là xét nghiệm được chỉ định thêm trong trường hợp u cuộn cảnh

có liên quan tới xương đá và xương thái dương do giá trị của phương phápnày trong đánh giá các tổn thương phá hủy xương, một yếu tố quan trọngtrong phân loại Fisch về u cuộn cảnh

Chụp mạch máu số hóa xóa nền cung cấp cho phẫu thuật viên bản đồmạch máu cũng như nguồn cấp máu, động học dòng chảy của khối u Tuynhiên do đây là phương pháp chẩn đoán xâm nhập vì vậy chỉ nên được chỉđịnh trong trường hợp bệnh nhân dự định tiến hành nút mạch trước mổ Trongcác trường hợp khác CHT hoặc CLVT tiêm thuốc có dựng hình mạch máunên được chỉ định

Một số nghiên cứu gần đây cho thấy PET-CT có giá trị rất cao trongchẩn đoán u cuộn cảnh với độ nhạy lên tới 100%, độ đặc hiệu 88%, giá trịchẩn đoán dương tính 100% và giá trị chẩn đoán âm tính 88% Tuy nhiên dogiá thành rất cao của phương pháp này, PET-CT chỉ nên được chỉ định trongtrường hợp nghi ngờ u cuộn cảnh ác tính ( có di căn xa)

1.3 PHÂN LOẠI

Có 2 phân loại chính được sử dụng trên lâm sàng cho u cuộn cảnh làphân loại Shamblin và phân loại Fisch

1.3.1 Phân loại Shamblin [29]

Phân loại Shamblin là phân loại được sử dụng phổ biến trong u cuộncảnh nguồn gốc tiểu thể cảnh (carotid body tumor), được Shamblin và cs đưa

ra từ những năm 1971

Hình 1.8 Phân loại Shamblin cho u cuộn cảnh vùng cổ [29]

Hình 1.9 Hình ảnh MRI của u cuộn cảnh vùng cổ (A: Shamblin I, B: Shamblin II, C: Shamblin III)

Shamblin I : khối u khu trú, nằm cạnh phình cảnh nhưng còn phân biệt

rõ hoặc chỉ dính ít với bó mạch cảnh Phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể thựchiện với ít nguy cơ biến chứng mạch máu thần kinh

Shamblin II: khối u nằm bao quanh một phần của bó mạch cảnh do đócắt bỏ khối u hoàn toàn khó khăn hơn Nên siêu âm và chẩn đoán hình ảnh rất

cụ thể trước vì nguy cơ tổn thương mạch sẽ là cản trở lớn cho phẫu thuật,thường xử trí bị động sẽ làm cho cuộc mổ kéo dài và phức tạp hơn nhiều

Shamblin III: khối u nằm bao quanh hoàn toàn bó mạch cảnh, phẫuthuật cắt bỏ rất khó khăn và thường đòi hỏi phải tạo hình mạch máu Nguy cơtổn thương mạch máu thần kinh cao hơn hẳn so với Shamblin I và II Với loạinày, nên nối cầu động mạch nhân tạo trước, cắt mạch và khối u dễ dàng

1.3.2 Phân loại Fisch [30]

Phân loại Fish thường được sử dụng để đánh giá các khối u cuộn cảnhthái dương dựa trên mức độ xâm lấn và phá hủy xương thái dương Phân loạinày rất có ý nghĩa trong đánh giá tổn thương trước mổ cũng như lựa chọnđường vào khối u

Bảng 1.1 Phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương.

Phân loại Đặc điểm khối u

A Khối u xuất phát từ đám rối màng nhĩ cạnh ụ nhô

B Khối u xâm lấn hạ nhĩ, vỏ xương quanh hành cảnh

C1 Khối u gây tiêu xương quanh lỗ động mạch cảnh

C2 Khối u phá hủy dọc theo ống động mạch cảnh

C3 Khối u lan tới phần ngang của ống động mạch cảnh, và lỗ ráchC4 Khối u xâm lấn vào lỗ rách và xoang hang

De1/2 Khối u xâm lấn vào nội sọ nhưng còn nằm ngoài màng cứng

De1/2 phụ thuộc vào mức độ đè đẩy màng não

(De1: dưới 2cm, De2: trên 2cm)Di1/2/3 Khối u xâm lấn nội sọ tới tận dưới màng cứng Di1/2/3 phụ

thuộc mức độ xâm lấn vào hố sau

(Di1: dưới 2cm, Di2: từ 2-4cm, Di3: trên 4cm)

Fisch A: khối u còn giới hạn bởi ụ nhô và nằm trong hòm nhĩ.

Fisch B: khối u bắt đầu xâm lấn vào hạ nhĩ, thường có dấu hiệu phá hủycác xương con Đối với u cuộn cảnh nhĩ (nguồn gốc từ tympanic plexus của ụnhô) các tổ chức xương nằm cao hơn hành cảnh thường được bảo tồn trongkhi đối với u cuộn cảnh (nguồn gốc từ các cuộn cảnh quanh hành cảnh)thường luôn có tổn thương xương quanh hành cảnh kèm theo

Fisch C được phân loại thêm thành các dưới nhóm từ C1-C4 phụ thuộc vàomức độ tiêu xương quanh lỗ động mạch cảnh, ống động mạch cảnh và lỗ rách Fisch D: khối u phát triển vào nội sọ Fisch D cũng được chia thành cácdưới nhóm phụ thuộc vào mức độ xâm lấn dưới màng cứng hay ngoài màngcứng, cũng như độ sâu của tổn thương

Một điểm cần chú ý đó là Fisch D luôn luôn phải được phân loại kèmtheo với mức độ C (ví dụ C3Di2)

Hình 1.10 Hình minh họa phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương [30]

1.4 CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ

Chiến lược điều trị u cuộn cảnh vùng đầu cổ hiện vẫn chưa được thốngnhất hoàn toàn Các biện pháp điều trị có thể bao gồm: phẫu thuật, xạ trị,gamma knife (với u), nút mạch và điều trị kết hợp Việc chẩn đoán trước mổcần được thực hiện cực kỳ kỹ lưỡng để phẫu thuật viên có thể tiên lượng đượccác khó khăn trong cuộc mổ

1.4.1 Điều trị u cuộn cảnh vùng cổ

Điều trị phẫu thuật

Phẫu thuật cắt bỏ u là phương pháp điều trị triệt căn duy nhất cho các ucuộn cảnh vùng cổ Trước kia, khi các kỹ thuật tạo hình mạch máu chưa đượcphát triển, phẫu thuật cắt bỏ u có tỉ lệ tử vong rất cao từ 5-30% Tuy nhiênngày nay đây là phương pháp điều trị được khuyến cáo bởi hầu hết các tác giảtrên thế giới

Phẫu thuật được thực hiện qua đường rạch da vùng cổ Phẫu thuật viêncần chú ý để tránh tổn thương các dây thần kinh mặt Sau đó tiến hành kiểmsoát nguyên ủy và đầu tận của các mạch máu lớn Đặc biệt là với các khối uShamblin II và III, quá trình phẫu thuật có thể gây tổn thương tới động mạchcảnh chung hoặc cảnh trong, vì vậy phẫu thuật viên cũng cần phải thành thạocác kỹ thuật tạo hình mạch máu [6]

Tỉ lệ khỏi bệnh sau phẫu thuật u cuộn cảnh vùng cổ có thể lên tới 100% theo một số báo cáo gần đây Biến chứng chính của phẫu thuật là cácrối loạn thần kinh sọ sau mổ Tỉ lệ xuất hiện các biến chứng thần kinh sọ sau

89-mổ khoảng 17-24%

Xạ trị

Xạ trị không phải là phương pháp điều trị triệt căn, mục tiêu chính của

xạ trị là kiểm soát lâu dài khối u Các nghiên cứu mô bệnh học cho thấy xạ trịkhông có tác dụng lên các tế bào chính của u cuộn cảnh song có tác dụng làmthay đổi cấu trúc mô đệm

Hiệu quả trong kiểm soát khối u của xạ trị có thể đạt được tới 96% số

ca Liều xạ trị phổ biến là từ 45Gy đến 56Gy

Các biến chứng thần kinh mặt của xạ trị dường như ít hơn so với phẫuthuật triệt căn, tuy nhiên nguy cơ xuất hiện các ung thư mới sau xạ trị có thểlên tới 3-5% Do đó chỉ định xạ trị cần được cân nhắc đặc biệt ở các đối tượng

bệnh nhân trẻ Chỉ định xạ trị nên được đặt ra khi khối u không phẫu thuậtđược, bệnh nhân thể trạng yếu hoặc không muốn tiến hành phẫu thuật.

Các phương pháp khác

Do các u cuộn cảnh thường phát triển chậm, “chờ đợi và kiểm tra” cóthể được lựa chọn trong một số trường hợp, đặc biệt là các BN lớn tuổi hoặccác trường hợp khối u nhỏ không triệu chứng

Nút mạch có thể làm chậm khả năng phát triển của khối u trong mộtthời gian ngắn nhưng không có tác dụng điều trị triệt căn do đó biện pháp nàythường được lựa chọn để điều trị trước phẫu thuật nhằm giảm nguy cơ chảymáu ở các khối u Shamblin III

1.4.2 Điều trị u cuộn cảnhthái dương

Điều trị phẫu thuật

Năm 1945 Rosenwasser lần đầu tiên tiến hành điều trị phẫu thuật cắt bỏmột phần khối u cuộn cảnh U cuộn cảnh thái dương Trước kia khi chưa có các

kỹ thuật tạo hình mạch máu, can thiệp mạch, cũng như sử dụng các đường mổmới, việc cắt bỏ hoàn toàn khối u gần như là không thể Các cuộc mổ khi đóthường có tỉ lệ biến chứng mạch máu cũng như biến chứng thần kinh rất caokèm theo do cắt bỏ không hoàn toàn, nên đa số bệnh nhân đều bị tái phát u

Ngày nay nhờ có các phương pháp điều trị khác như nút mạch, xạ trị …kết hợp, tỉ lệ kiểm soát khối u có thể lên tới 80-90%

So với các biện pháp điều trị khác, phẫu thuật có hai ưu điểm nổi trội:trước hết đây là biện pháp điều trị triệt căn duy nhất, thứ hai đây là phươngpháp duy nhất có thể lấy được mẫu sinh thiết ( do sinh thiết mở hoặc chọc hútqua kim nhỏ là không khả thi với những khối u này)

Với các BN có khối u cuộn cảnh nhĩ ( Fisch A và Fisch B), phẫu thuậtcắt bỏ hoàn toàn khối u là lựa chọn điều trị đầu tay nếu BN không có chốngchỉ định về gây mê Các khối u này thường gây ù tai và điếc dẫn truyền ở giaiđoạn sớm Phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể thực hiện được ở hầu hết các