NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SàNG các BệNH lý THị THầN KINH và các yếu tố LIÊN QUAN tại KHOA mắt BệNH VIệN lão KHOA TRUNG ƯƠNG

Tuy nhiên ở Việt Nam các nghiên cứu mô tả về các thể trongbệnh lý thị thần kinh còn rất hạn chế, trong đó có bệnh lý thị thần kinh doviêm, do thiếu máu và do ngộ độc.. Do đó chúng tôi th

HỒ HỮU SƠN

NGHI£N CøU §ÆC §IÓM L¢M SµNG C¸C BÖNH Lý THÞ THÇN KINH Vµ C¸C YÕU Tè LI£N QUAN T¹I KHOA M¾T

BÖNH VIÖN L·O KHOA TRUNG ¦¥NG

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA II

HÀ NỘI - 2017

BỘ Y TẾ

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA II

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:

1 PGS.TS CUNG HỒNG SƠN

2 TS MAI QUỐC TÙNG

HÀ NỘI - 2017 DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

RAPD Tổn thương phản xạ đồng tử hướng tâm tương đối

RNFL Chiều dầy lớp sợi thần kinh

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN 3

1.1 Giải phẫu dây thần kinh thị giác 3

1.2 Chức năng của thần kinh thị giác 5

1.2.1 Tham gia đường dẫn truyền thị giác 5

1.2.2 Tham gia đường dẫn truyền hình thành phản xạ đồng tử 6

1.3 Sinh lý thần kinh thị giác 8

1.3.1 Điện sinh lý thị thần kinh 8

1.3.2 Phản xạ đồng tử với ánh sáng 10

1.3.3 Phản xạ đồng cảm 10

1.4 Bệnh lý thị thần kinh do thiếu máu 11

1.4.1 Lược sử, triệu chứng lâm sàng và bệnh học 11

1.4.2 Cơ chế bệnh sinh 15

1.4.3 Dịch tễ học 16

1.5 Bệnh lý thị thần kinh do ngộ độc 16

1.5.1 Triệu chứng lâm sàng và bệnh học 16

1.5.2 Cơ chế bệnh sinh 19

1.5.3 Dịch tễ học 20

1.6 Bệnh lý thị thần kinh do viêm 20

1.6.1 Triệu chứng lâm sàng và bệnh học 20

1.6.2 Cơ chế bệnh sinh 25

1.6.3 Dịch tễ học 25

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 26

2.1 Đối tượng nghiên cứu 26

2.1.1.Tiêu chuẩn lựa chọn 26

2.1.2.Tiêu chuẩn loại trừ 26

2.2.2 Cách lấy mẫu 27

2.2.3 Các phương tiện nghiên cứu 27

2.3.4 Các chỉ số và biến số của nghiên cứu 27

2.3.5 Nhận xét một số yếu tố liên quan đến các bệnh lý thị thần kinh do viêm, do thiếu máu, do ngộ độc 29

2.4 Xử lý số liệu 29

2.5.Đạo đức trong nghiên cứu 29

Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ 31

3.1 Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu 31

3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo giới 31

3.1.2 Phân bố theo tuổi 31

3.1.3 Đặc điểm thị lực của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 32

3.1.4 Đặc điểm nghề nghiệp của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 32

3.1.5 Đặc điểm nơi ở của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 32

3.1.6 Đặc điểm thời gian phát hiện bệnh của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 32

3.1.7 Đặc điểm tiền sử sử dụng thuốc, loại thuốc, liều của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 32

3.1.8 Đặc điểm sử dụng rượu, thuốc lá, mức độ của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 32

3.1.9 Đặc điểm mắt bị bệnh, gai thị của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 32

3.1.10 Đặc điểm của đồng tử của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 32 3.1.11 Đặc điểm thị trường của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 32

3.1.12 Đặc điểm MRI của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 32

3.1.13 Đặc điểm biến đổi sắc giác của bệnh nhân trong nghiên cứu 32

3.2 Đánh giá một số các yếu tố liên quan 32

4.2 Đặc điểm lâm sàng của bệnh lý thị thần kinh do thiếu máu 334.3 Đặc điểm lâm sàng của bệnh lý thị thần kinh do ngộ độc 334.4 Một số yếu tố liên quan đến các bệnh lý thị thần kinh do viêm 334.5 Một số yếu tố liên quan đến các bệnh lý thị thần kinh do thiếu máu 334.6 Một số yếu tố liên quan đến các bệnh lý thị thần kinh do ngộ độc 33

DỰ KIẾN KẾT LUẬN 34

DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ 34 TÀI LIỆU THAM KHẢO

Hình 1.1 Sơ đồ cấp máu thị thần kinh 4 Hình 1.2 Sơ đồ cấp máu thị thần kinh 5 Hình 1.3 Đường dẫn truyền thị giác và hình thành phản xạ đồng tử 7 Hình 1.4 Phù gai thị, bờ gai xoá mờ cùng với xuất huyết vùng viền thị thần kinh

13

Hình 1.5 Hình ảnh thiếu máu nhãn cầu trầm trọng trên bệnh nhân viêm

động mạch tế bào khổng lồ 13 Hình 1.6 Hình ảnh gai thị trong bệnh cảnh của thiếu máu thị thần kinh

trước do nguyên nhân động mạch 14 Hình 1.7 Hình ảnh đầu thị thần kinh trong bệnh lý thiếu máu thị thần

kinh trước không do nguyên nhân động mạch 14 Hình 1.8 Viêm thị thần cấp 20

Hình 1.9: phù gai ở 2 mắt ở bệnh nhân trẻ em bị viêm thị thần kinh 2 mắt 25

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh lý thị thần kinh là nguyên nhân gây giảm hoặc mất thị lực thườnggặp trong thực hành lâm sàng nhãn khoa Chẩn đoán bệnh thường chủ yếudựa trên các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng Bệnh sử của bệnh nhân có thểđóng vai trò quan trọng trong việc hướng đến nguyên nhân của bệnh thị thầnkinh Đây cũng là một trong những yếu tố quyết định để phân loại các thểbệnh lý thị thần kinh khác nhau mà từ đó các biểu hiện lâm sàng cũng nhưcận lâm sàng cũng theo đó mà có những khác biệt Điển hình như khởi phátbệnh nhanh thường gặp trong bệnh lý thị thần kinh do mất myelin, do viêm,thiếu máu và chấn thương Ngược lại bệnh cảnh khởi phát từ từ, diễn biếnhàng tháng được chỉ ra do các nguyên nhân như chèn ép, ngộ độc, chế độdinh dưỡng, thậm chí kéo dài hàng năm gặp trong các bệnh lý thị thần kinh ditruyền Tuy nhiên dù thuộc thể bệnh lý thị thần kinh nào thì cũng đều có cáctriệu chứng lâm sàng điển hình là tổn hại thị trường, rối loạn sắc giác và phản

xạ đồng tử bất thường Chính do tính chất đa dạng của bệnh nguyên cũng nhưcác biểu hiện lâm sàng ít mang tính chất đặc hiệu, việc thăm khám kỹ kết hợpvới các khám nghiệm cận lâm sàng như thị trường, sắc giác, điện chẩm kíchthích đa điểm [1], cộng hưởng từ, OCT sẽ giúp chẩn đoán xác định được hìnhthái bệnh thị thần kinh

Trên thế giới đã có rất nhiều các nghiên cứu, báo cáo ca lâm sàng vềbệnh lý thị thần kinh các thể: do viêm mất myelin cấp[2], [3], do thiếu máu,

do ngộ độc Tuy nhiên ở Việt Nam các nghiên cứu mô tả về các thể trongbệnh lý thị thần kinh còn rất hạn chế, trong đó có bệnh lý thị thần kinh doviêm, do thiếu máu và do ngộ độc các nghiên cứu này còn riêng rẽ chưa cótính hệ thống, chưa thể hiện rõ các mối liên quan của bệnh với các bệnh lýtoàn thân, tiền sử dùng thuốc hay các chất kích thích gây nghiện và các yếutác động của môi trường sống Ngày nay nhờ sự phát triển vượt bậc của côngnghệ phân tử và Lazer ứng dụng trong chẩn đoán và điều trị các bệnh lý

chuyên ngành nhãn khoa nói chung, lĩnh vực đáy mắt và thị thần kinh nóiriêng đã làm sáng tỏ nhiều vấn đề mà y học của những thập kỷ trước chưa đạtđược Bên cạnh đó mô hình bệnh tật cũng có nhiều dịch chuyển, các bệnhnhiễm trùng được khống chế Tỷ lệ các bệnh không lây nhiễm như tim mạch,cao huyết áp, rối loạn chuyển hóa, miễn dịch dị ứng tăng nhanh Đa phần cácbệnh lý này có liên quan đến các bệnh lý võng mạc và thị thần kinh Nhànước đã có nhiều chính sách hỗ trợ các cơ sở y tế thông qua việc nâng cấp cơ

sở hạ tầng, trang bị nhiều phương tiện hiện đại phục vụ công tác khám chữabệnh Người bệnh được tiếp cận nhiều dịch vụ y tế chuyên sâu thông quachính sách Bảo hiểm y tế và xã hội hóa y tế Do vậy nhiều căn bệnh phức tạp

đã được phát hiện sớm, điều trị kịp thời Bên cạnh đó nhận thức của ngườidân về chăm sóc sức khỏe được nâng cao nhờ nhiều chương trình truyềnthông và các chương trình mục tiêu y tế quốc gia Người bệnh đã đến khám

và điều trị sớm hơn tránh được nhiều tổn thương trầm trọng hơn Hầu hết cáckhoa mắt bệnh viện tuyến tỉnh và các trung tâm mắt, bệnh viện mắt đều đã cócác hệ thống chẩn đoán và điều trị các bệnh lý đáy mắt như Lazer, chụp mạch,MRI, OCT nên đã chẩn đoán chính xác, điều trị kịp thời nhiều bệnh lý về đáymắt và thị thần kinh, đây là điều mà nhiều thế hệ đi trước luôn mơ ước Vớimong muốn làm sáng tỏ hơn các vấn đề về bệnh lý thị thần kinh cùng các yếu

tố liên quan xâu chuỗi thành hệ thống giúp cho các sơ sở chuyên khoa mắt cóthể tham khảo áp dụng nâng cao năng lực khám chữa bệnh phục vụ nhân dân

Do đó chúng tôi thực hiện đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng các bệnh

lý thị thần kinh và các yếu tố liên quan tại khoa mắt bệnh viện lão khoa trung ương”, trong phạm vi của luận văn này, chúng tôi sẽ tập trung đi sâu

vào ba thể do viêm, do thiếu máu và do ngộ độc với hai mục tiêu sau:

1 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân bệnh thị thần kinh

2 Một số các yếu tố liên quan đến bệnh thị thần kinh.

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 Giải phẫu dây thần kinh thị giác

Dây thần kinh thị giác là tập hợp của gần 1.2 triệu sợi trục tế bào hạchvõng mạc bắt đầu từ đĩa thị cho đến giao thoa thị giác, với màng não bao bọcbên ngoài, dây thần kinh thị giác có đường kính từ 3 – 4mm và tổng chiều dàikhoảng 50mm Dây thần kinh thị giác được chia làm 4 đoạn

Đoạn 1: Đoạn nằm trong nhãn cầu, dài khoảng 1mm Từ đĩa thị các dâythần kinh thị giác chui qua lá sàng củng mạc đi vào hốc mắt, đoạn này thầnkinh thị giác không được bao bọc mởi myelin

Đoạn 2: Đoạn nằm trong hốc mắt, dài 20 – 30mm, có tính chất di động,hơi cong hình chữ S cho phép nhãn cầu vận động linh hoạt hơn đồng thờigiảm bớt ảnh hưởng của chấn thương vùng hốc mắt lên TTK Trong đoạnnày, TTK được bao bọc bởi cả màng cứng, màng nhện và màng mềm Độngtĩnh mạch trung tâm võng mạc khi cách nhãn cầu khoảng 10mm sẽ đi xuyênqua TTK ở phía dưới ngoài, tiếp tục đi vào trung tâm TTK để tiến vào nhãncầu Tại vị trí gần lỗ ống thị giác, TTK được bao quanh bởi vòng Zinn vànguyên ủy của bốn cơ trực Một số sợi cơ trực trên và trực dưới gắn kết chặtchẽ với màng bao dây thần kinh gây ra đau khi chuyển động nhãn cầu gặptrong viêm TTK hậu nhãn cầu

Đoạn 3: Đoạn nằm trong ống thị giác, dài khoảng 5 – 11mm, tại đâyTTK vẫn được bao bọc bởi cả màng cứng, màng mềm và màng nhện, tuynhiên cả ba màng bọc này đều gắn chặt với màng xương ống thị giác, kết quả

là TTK và màng bọc của nó bị gắn chặt vào trong không gian hạn hẹp này Sựtiếp nối giữa đoạn hai di động và đoạn ba cố định là mốc giải phẫu rất quantrọng trong cơ chế chấn thương gián tiếp TTK Thị thần kinh trong đoạn nàycòn liên quan chặt chẽ với động mạch mắt Động mạch mắt bắt chéo ngangqua phía dưới TTK theo hướng từ trong ra ngoài Ngoài ra, thành trong của

ống thị giác giúp ngăn cách TTK với xoang bướm, bởi vậy các phẫu thuật canthiệp xoang ở vùng này cũng có thể gây tổn thương TTK.

Đoạn 4: Đoạn nằm trong não, dài khoảng 3 – 16 mm, tại đây TTK nằmngay phía trên xoang hang và bắt chéo với TTK bên đối diện để hình thànhnên giao thoa thị giác Trong đoạn này TTK chỉ được bao phủ bởi màng mềm.Động mạch cảnh trong đầu tiên chạy phía dưới, sau đó chạy bên cạnh TTK.Cấp máu thị thần kinh

Cấp máu cho thị thần kinh là động mạch mắt, nhánh bên của động mạchcảnh trong

Đầu thị thần kinh: lớp sợi thần kinh bề mặt của được cấp máu bởi cáctiểu động mạch võng mạc Một số trường hợp, lớp sợi thần kinh phía thái dươngđược cấp máu bởi động mạch mi sau Với trường hợp có động mạch mi võngmạc, động mạch này sẽ cấp máu cho lớp sợi thần kinh ở vùng tương ứng

Vùng trước lá sàng được cấp máu bởi các nhánh động mạch bắt nguồn từmàng bồ đào quanh gai thị

Vùng lá sàng được cấp máu bởi trực tiếp từ động mạch mi ngắn sau hoặc

từ vòng mạch Zinn hoặc Haller tạo ra bởi các động mạch mi ngắn sau

Hình 1.1 Sơ đồ cấp máu thị thần kinh (A: Màng nhện, C: hắc mạc, CRA: Động mạch trung tâm võng mạc, Col.Br Các nhánh tuần hoàn bàng

hệ, CRV: Tĩnh mạch trung tâm võng mạc, D: màng cứng, LC: lá sàng, ON: thị thần kinh, PCA: động mạch mi sau, PR: Vùng trước lá sàng, R: võng mạc, S: Củng mạc, SAS: Khoang dưới nhện) [ ]

Hình 1.2 Sơ đồ cấp máu thị thần kinh (R: võng mạc, C: màng bồ đào, S: Củng mạc, NFL: lớp sợi thần kinh RA: tiểu động mạch võng mạc, PLR: vùng trước lá sàng, LC: lá sàng, PCA: động mạch mi sau, ON: thị thần kinh, CRA;

động mạc trung tâm võng mạc) (theo Hayreh )

1.2 Chức năng của thần kinh thị giác

Thần kinh thị giác giúp truyền tải mọi thông tin về hình ảnh bao gồmnhận thức ánh sáng, nhận thức màu sắc và độ tương phản từ võng mạc đến vỏnão Đây được gọi chung là chức năng thị giác của đường dẫn truyền thị giác.Ngoài ra, TTK còn tạo nên các xung động thần kinh tham gia vào việc hìnhthành phản xạ đồng tử

1.2.1 Tham gia đường dẫn truyền thị giác

Sau khi thoát ra khỏi ống thị giác và đi một đoạn trong não, TTK của haimắt sẽ đi về phía sau và bắt chéo nhau tạo nên giao thoa thị giác.Các sợi phíamũi bắt chéo nhau trong khi các sợi thái dương đi thẳng Các sợi hoàng điểmphía thái dương đi thẳng theo bó sợi thái dương, các sợi hoàng điểm phía mũibắt chéo theo các sợi phía mũi Từ sau giao thoa thị giác, TTK tạo thành cácdải thị giác kéo dài đến thể gối bên Dải thị giác chia làm hai bó: bó ngoài tận

cùng ở thể gối ngoài, bó trong tận cùng ở thể gối trong Từ thể gối, các sợithần kinh tỏa ra thành hình quạt tạo nên tia thị giác Tia thị giác chia làm haibó.Bó trên tỏa ra trên sừng thái dương của não thất bên và từ đó đến thànhngoài của sừng chẩm não thất, tận hết ở mép trước khe cựa Bó dưới đi vàomặt ngoài của não thất bên cùng với các tia thính giác, bó Turch, bó tháidương cầu, và tận cùng ở mép sau của khe cựa Vỏ não thị giác nằm ở mặttrong của thùy chẩm, hai bên khe cựa.Các sợi thị giác cuối cùng đến cơ sở thịgiác ở vùng Brodmann, ở đó hình thành những điểm thích ứng với võng mạccủa mắt.

Chức năng thị giác của TTK giúp cung cấp mọi thông tin về hình ảnhcủa một vật, nhưng trên thực tế lâm sàng, 3 yếu tố chính được các bác sĩ nhãnkhoa sử dụng để đánh giá chức năng thị giác của bệnh nhân bao gồm: thị lựctrung tâm, thị trường và sắc giác Bởi vậy, các nghiên cứu về bệnh lý thị thầnkinh cũng tập trung phân tích 3 yếu tố trên để đánh giá mức độ tổn thươngTTK trên nhóm đối tượng nghiên cứu

1.2.2 Tham gia đường dẫn truyền hình thành phản xạ đồng tử

Các phản xạ đồng tử bình thường bao gồm: phản xạ đồng tử hướng tâm,phản xạ đồng tử liên ứng và phản xạ đồng tử quy tụ Trong chấn thương TTK,phản xạ hướng tâm và phản xạ liên ứng là 2 phản xạ quan trọng nhất

Để hình thành phản xạ đồng tử hướng tâm, các xung động thần kinh đicùng con đường với đường dẫn truyền thị giác cho tới dải thị giác.Tuy nhiên,

từ dải thị giác một phần nhỏ các sợi thần kinh không dừng lại ở thể gối bên,

mà tiếp tục di chuyển qua thể gối bên đến nhân trước mái của não giữa.Nhântrước mái cho tiếp một dây thần kinh đến nhân Edinger-Wesphal (một nhânthuộc phức hợp nhân vận nhãn dây thần kinh III), đây là chặng cuối cùng củasợi hướng tâm Từ nhân Edinger-Wesphal, tín hiệu thần kinh đi theo sợi ly

tâm, mượn đường đi của dây thần kinh số III đi tới hạch mi, rồi theo thần kinh

mi ngắn sau vào nhãn cầu, đến cơ thắt đồng tử gây co đồng tử

Tại giao thoa thị giác, một phần TTK bắt chéo sang bên đối diện, và tiếptục di chuyển tương tự đến nhân trước mái vùng não giữa Nếu ta chiếu ánhsáng vào một mắt thì vùng nhân trước mái mắt bên đối diện cũng nhận đượcmột xung động tương ứng Xung động này được truyền về nhân Edinger-Wesphal bên đối diện, từ đó cũng gây nên phản xạ co đồng tử mắt đối diện –đây chính là cơ chế của phản xạ đồng tử liên ứng.Điều này cũng giải thích tạisao trong chấn thương TTK, mắt tổn thương giảm hoặc mất phản xạ hướngtâm nhưng vẫn còn phản xạ đồng tử liên ứng

Hình 1.3 Đường dẫn truyền thị giác và hình thành phản xạ đồng tử (Nguồn: https://www.pinterest.com/pin/164803667586198936).

1.3 Sinh lý thần kinh thị giác

Các kích thích từ võng mạc sẽ được dẫn truyền qua đường thần kinh thịđến những trung tâm dưới của thị giác (thể gối bên) và phân bố theo kiểu đơnkhớp lên các nơron thần kinh sau đó: các sợi từ bốn lớp trên của thể gối bênhợp thành tia thị giác, dẫn đến vỏ não thị giác vùng xám ở hai bên khe cựa;các sợi từ hai lớp dưới sẽ dẫn đến củ trên, ở đây phần võng mạc phía tháidương sẽ chiếu lên củ trên cùng phía, còn phần võng mạc phía mũi sẽ chiếulên củ trên ở phía bên kia

1.3.1 Điện sinh lý thị thần kinh

Các tế bào hạch ở võng mạc nhận các tín hiệu từ các tế bào hai cực và tếbào amacrin Các tín hiệu từ các tế bào hai cực có được do sự chênh lệch vềđiện thế, chỉ có các tế bào hạch võng mạc sử dụng các điện thế hoạt động.Các synap của các tế bào 2 cực và tế bào amacrine sử dụng chất trung giandẫn truyền chính là glutamate Ở võng mạc lượng glutamate được kiểm soátbởi các tế bào Müller Các tế bào này có các chất vận chuyển glutamate và có

cả men glutamine synthetase, men này chuyển hoá glutamate thành aminoacid glutamine Các tế bào hạch võng mạch đặc biệt nhạy cảm với nồng độglutamate cao ở gian bào Nồng độ cao glutamate sẽ gây chết tế bào do bịkích hoạt quá mức

Dẫn truyền sợi trục

Chức năng chính của thị thần kinh là dẫn truyền thông tin từ võng mạc

về các điểm đích ở não Các sợi trục riêng biệt của tế bào hạch võng mạc dẫntruyền thông tin theo cơ chế điện thế động (action potentials), đó là các đỉnhcủa hoạt động điện, theo quy luật toàn bộ hoặc không có gì (all or nothing).Trong khí đó hoạt động dẫn truyền thông tin giữa các tế bào trong võng mạctheo cơ chế điện thế chênh (graded potentials) Các tế bào hạch và sợi trụccủa nó là các nơron đầu tiên truyền thông tin về thị giác từ mắt theo cơ chế

điện thế động Với cơ chế điện thế động, lượng thay đổi về điện thế là giốngnhau, số lượng xung mỗi giây và sự phận bố của xung trong các sơi trục khácnhau là cơ chế mà các thông tin về thị giác được truyền theo thị thần kinh Sựdẫn truyền theo từng sợi trục riêng biệt theo cơ chế tương tự ở các sợi trục cómyelin

Vai trò của Myelin

Myelin tham gia vào quá trình dẫn truyền của sợi trục Myelin có 2 đặctính sinh lý Nó làm tăng trở kháng và giảm điện dung của sợi trục Giảm điệndung có nghĩa là cần ít ion natri vào sợi trục hơn để tham gia vào quá trìnhkhử cực ở màng tế bào để đạt được một điện thế nhất định Tăng trở kháng cólàm cho quá trình dò điện tích qua màng tế bào ít hơn Các đặc tính này làmgiảm lượng luồng ion cần thiết để đạt được sự thay đổi về điện thế qua màng

tế bào Nếu sự dẫn truyền có thể đạt được với luồng ion ít hơn, khi đó nănglượng sẽ cần ít hơn dể duy trì trạng thái cân bằng ion sau dẫn truyền, vì thếmcần ít hoạt động hơn của Na, K-ATPase Do đó, sự dẫn truyền có myelin cóhiệu quả tốt hơn

Các kênh ion không phân bố giống nhau dọc theo sợi trục có myelin.Các kênh được phân chia thành các mảng nằm trong các vùng hẹp nơi sợi trụckhông có myelin Các vùng này gọi là các nút Ranvier (Hình 1.7) Do đó, sựdẫn truyền trong sợi thần kinh có myelin xảy ra nhanh hơn bởi vì sự khử cựccủa sợi trục từ nút này kéo theo sự khử cực ở nút tiếp theo theo kiểu nhảy vọt(saltatory conduction) từ nút nay sang nút khác

Trong trường hợp bị mất myelin (ví dụ trong viêm thị thần kinh), sự dẫntruyền bị ảnh hưởng do thay đổi tính chất trở kháng và điện dung của màng tếbào Sự dẫn truyền sợi trục bị chậm lại hoặc bị chặn hoàn toàn trong một sốtrường hợp, dẫn đến giảm thị lực Một hiện tượng gặp trong viêm thị thầnkinh là thị lực giảm khi tăng thân nhiệt hoặc vận động thể lực, gọi là hiện

tượng Uhthoff Tăng thân nhiệt và vận động được cho là làm giảm thời gian

mở của các kênh natri trong quá trình khử cực (depolarization), dẫn đến giảmđiện thế vào các sợi trục, làm giảm khả năng khử cực ở các sợi trục bị mấtmyelin dẫn đến sự mở các kênh natri nhạy cảm với điện thế của chính nó.Điều này dẫn đến hiện tượng gián đoạn dẫn truyền nhạy cảm với nhiệt độ

Tế bào thần kinh thứ hai (trung gian) nối nhân tiền lưới với nhânEdinger-Wesphal

Nếu nguồn sáng yếu, xung động thần kinh theo đường hướng tâm chấmdứt ở nhân tiền lưới cùng bên và đối bên, rồi tế bào thần kinh thứ hai (trunggian) từ nhân tiền lưới hai bên giao chéo nhau phía trước cống Sylvius và đixuống thân não, tủy sống tới trung khu tủy Budge, từ đây nó theo đường lytâm là các sợi giao cảm đến mắt gây giãn đồng tử

Đường ly tâm: Tế bào thần kinh thứ ba (thân nằm ở nhân Wesphal) mượn đường thần kinh III để tới cơ vòng gây co đồng tử

Edinger-1.3.3 Phản xạ đồng cảm

Cung phản xạ giống như cung phản xạ trực tiếp, nhưng xảy ra đối bênnhờ sợi thần kinh trung gian nối nhân tiền lưới bên này với nhân tiền lưới bênđối diện Vì vậy tùy nguồn ánh sáng kích thích mạnh hay yếu ở mắt bên này

mà mắt bên kia cũng sẽ co hay giãn đồng tử.g gián đoạn dẫn truyền nhạy cảmvới nhiệt độ

1.4 Bệnh lý thị thần kinh do thiếu máu

1.4.1 Lược sử, triệu chứng lâm sàng và bệnh học

Knapp lần đầu mô tả tổn hại thị trường điển hình của bệnh lý thị thầnkinh do thiếu máu năm 1875 Miller và Smith là những người đầu tiên đưa rathuật ngữ bệnh lý thị thần kinh do thiếu máu vào năm 1966 và Hayreh thêmtiền tố “ anterior- thị thần kinh trước” Năm 1924 Uhthoff lần đầu mô tảtrường hợp mất thị lực trầm trọng đi kèm với tổn hại thị trường và phù gai thị.Bệnh lý thiếu máu thị thần kinh trước (AION) là nguyên nhân thườnggặp của bệnh thị thần kinh cấp tính ở người già có thể do nguyên nhân độngmạch hoặc không (NAION) Trong đó bệnh lý thị thần kinh do nguyên nhânđộng mạch thường phối hợp với viêm động mạch tế bào khổng lồ (thường làđộng mạch thái dương) Năm 1932 Horton và cộng sự tại Mayo Clinic sửdụng thuật ngữ viêm mạch thái dương [7] [8] Thuật ngữ viêm động mạch tếbào khổng lồ được Glimour đưa ra năm 1941 để có thể mô tả chính xác hơn

về đặc điểm về mặt mô học của bệnh Khai thác bệnh sử đặc biệt chú ý về cáctriệu chứng đau ở vị trí thái dương, đau hàm (khi nhai), giảm thị lực hoặc nhìnđôi, sốt, sụt cân, đau cơ và mệt mỏi [4] Thận chí một số bệnh nhân không cóbiểu hiện triệu chứng gì ngoài triệu chứng về mắt, đây là thể viêm động mạch

tế bào khổng lồ thể thầm lặng [5]

AION được đặc trưng bởi mất thị lực kết hợp với phù gai trong 68.7%,đôi khi có xuất huyết hình ngọn lửa trên gai thị phù hoặc gần lớp viền thị thầnkinh Thiếu máu trên nhiều vùng mạch như tắc động mạch trung tâm võngmạc, nhồi máu hắc mạc, thiếu máu bán phần trước, thiếu máu nuôi cơ vậnnhãn gây song thị, xuất tiết mềm dạng bông gần gai thị phù [4] [21], hiếm khiđĩa thị có biểu hiện bình thường [6] Động mạch thái dương thường cứng, nổi

rõ và đau Mất thị lực trong AION ở hầu hết các trường hợp thường đột ngộthoặc tiến triển nhanh trong vài ngày và thường biểu hiện ở một mắt, mặc dù

mắt thứ hai có thể biểu hiện muộn hơn sau đó Mất thị lực này thường là cốđịnh với sự phục hồi ít xảy ra trong vài tuần hoặc vài tháng đầu Teo gai ởnhiều mức độ khác nhau xảy ra trong vài tuần sau đó là kết quả của thiếu máu

và thường là teo toàn bộ, tuy nhiên cũng có thể teo một phần trong bệnh nhânthiếu máu thị thần kinh trước không do nguyên nhân động mạch (NAION).Một đặc điểm lâm sàng khác giúp phân biệt AION và NAION là tỉ lệ lõm trênđĩa ở mắt còn lại lớn hơn 0.2 Và hiếm khi nào gai thị có hình dạng bìnhthường như trong thiếu máu thị thần kinh sau (TMTTKS)

NAION, trong khi đó, thường dễ bị nhầm lẫn với viêm thị thần kinh mấtmyelin cấp Một vài đặc điểm có thể giúp phân biệt hai bệnh cảnh này,NAION thường xảy ra ở bệnh nhân trên 50 tuổi và có yếu tố nguy cơ về bệnh

lý mạch hệ thống như đái đường, tăng huyết áp và hút thuốc [9] NAIONcũng có thể xảy ra ở người trẻ dưới 45 và không có các yếu tố nguy cơ vềmạch, nhưng thường có các bệnh lý kèm theo như tăng cholesterol máu, tănghomocystein máu [10] Thị lực có thể bình thường hoặc bị ảnh hưởng nặng.Tổn thương thị trường thường là ám điểm hình cung ở mũi dưới Đầu thị thầnkinh ở bên mắt đối diện thường có tỉ số lõm/ đĩa nhỏ (0.1 hoặc nhỏ hơn) [11][12] Dường như yếu tố về hình dạng thị thần kinh nhỏ này đóng vai trò cònquan trọng hơn là các yếu tố nguy cơ toàn thân [9] Thị lực thường duy trìhằng định hoặc cải thiện ít ở hầu hết các bệnh nhân NAION [13] Một con sốnhỏ các bệnh nhân có thể có thị lực kém đi sau một vài tuần đầu (NAION tiếntriển) [14] Giai đoạn tiến triển này làm cho việc chẩn đoán bệnh trở lên khókhăn tuy nhiên giai đoạn này ít khi kéo dài lâu hơn 3-4 tuần, sau giai đoạn nàychức năng thị giác sẽ đi vào giai đoạn ổn định NAION rất ít khi xảy ra đồngthời ở cả hai mắt tuy nhiên có thể xảy ra khi hạ huyết áp do mất máu hoặcdùng quá liều thuốc hạ huyết áp [15] Tái phát trên cùng một mắt thường ít

xảy ra với tỉ lệ khoảng 5% [16] Nguy cơ xảy ra trên mắt còn lại trong vòngnăm năm là 15% [17]

Hình 1.4 Phù gai thị, bờ gai xoá mờ cùng với xuất huyết vùng viền thị thần kinh

Hình 1.5 Hình ảnh thiếu máu nhãn cầu trầm trọng trên bệnh nhân viêm động mạch tế bào khổng lồ Gai thị phù, tắc động mạch trung tâm võng mạc với

hình ảnh động mạch co nhỏ

Hình 1.6 Hình ảnh gai thị trong bệnh cảnh của thiếu máu thị thần kinh trước

do nguyên nhân động mạch Ảnh d cho thấy các biểu hiện kinh điển trên gai thị gao gồm phù trắng gai, xuất huyết trong giai đoạn cấp và hình ảnh gai thị

bạc màu toàn bộ, lòm gai rộng trong giai đoạn mạn tính (ảnh e).

Hình 1.7 Hình ảnh đầu thị thần kinh trong bệnh lý thiếu máu thị thần kinh trước không do nguyên nhân động mạch Những thay đổi trong giai đoạn cấp tính bao gồm: phù gai, xung huyết gai thị, xuất huyết (ảnh b) Tiếp theo giai đoạn mạn tính, hình ảnh bạc màu một phần gai thị phía trên sau khi gai thị

hết phù (mũi tên trắng)

Thiếu máu thị thần kinh sau (TMTTKS) không có dấu hiệu phù gai,thường xảy ra trên bệnh nhân bị mất máu trầm trọng, hạ huyết áp, tan máu,thiếu máu và phẫu thuật kéo dài như phẫu thuật cột sống [18], [19], [20] Mấtthị lực thường ở cả hai mắt tuy nhiên có thể không tương đương hai bên Phản

xạ đồng có thể chậm, đây là dấu hiệu phân biệt TMTTKS với mất thị donguyên nhân tại vỏ não

1.4.2 Cơ chế bệnh sinh

- AION được cho là quá trình thiếu máu ảnh hưởng đến tuần hoàn phíasau của nhãn cầu, chủ yếu là các mạch máu ( ĐM mi ngắn sau) nuôi dưỡngthị thần kinh tại chỗ nó đi ra khỏi nhãn cầu Chỉ có tế bào thần kinh đệmchống đỡ cho thị thần kinh ở vị trí này và nó là vị trí duy nhất mà phù xảy ra

Do đó càng thiếu máu phía sau thì hậu quả cũng xảy ra tương tự nhưng không

có biểu hiện của triệu chứng phù gai Chính vì vậy bệnh cảnh này được gọidưới một tên gọi khác là bệnh lý thiếu máu thị thần kinh sau

- NAION: khi tiến hành nghiên cứu quan sát hình chụp đĩa thị, người tathấy rằng những bệnh nhân có gai thị nhỏ bẩm sinh sẽ có lõm gai nhỏ hoặckhông có lõm gai, đây là một yếu tố nguy cơ về mặt cấu trúc giải phẫu chobệnh thiếu máu thị thần kinh trước không do nguyên nhân động mạch Khithiếu máu tiến triển, phù sẽ làm suy yếu hệ thống tuần hoàn trong đĩa thị vốnđược cho là nhỏ bẩm sinh về mặt giải phẫu, chính điều này tạo ra vòng xoắnbệnh lý của thiểu máu và gây ra hậu quả là tổn hại nhiều hơn của thần kinhthị Kiểu vòng xoáy bệnh lý có liên quan đến cấu trúc giải phẫu này ít đượcthấy trong bệnh cảnh của AION, khi mà toàn bộ hệ tuần hoàn của mắt và ổmắt có thể bị làm cho suy yếu