Truyền tĩnh mạch kháng thể liều caoIVIG là phương pháp điều trị hiệu quả trong giai đoạn cấp, tuy nhiên vẫn cókhoảng 5% bệnh nhân có tổn thương phình, giãn động mạch vành [28].. Từ ch
Trang 1NGUYỄN THỊ THANH HƯƠNG
§ÆC §IÓM H×NH ¶NH DI CHøNG M¹CH VµNH TIM TR£N DSCT 256 D·Y ë TRÎ EM BÞ KAWASAKI
Trang 2Viết tắt Tiếng Anh Nghĩa tiếng Việt
AHA American Heart Association Hiệp hội tim mạch Mỹ
LAD Left Anterior Descending
artery
Động mạch liên thất trước
LMCA Left Main Coronary Artery Động mạch vành trái chính
LCX Left Circumflex artery Động mạch mũ
MDCT Multidetector Computed
Tomography
Chụp cắt lớp vi tính đa dãy
MRI Magnetic Resonance Imaging Chụp cộng hưởng từ
PDA Posterior Descending Artery Động mạch liên thất sau
RCA Right Coronary Artery Động mạch vành phải
Trang 31.2 Chẩn đoán bệnh Kawasaki 6
1.3 Tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki 9
1.4 Các hình thái tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki 10
1.5 Phân độ tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki 12
1.6 Phân loại mức độ nặng của tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki 12
1.7 Diễn biến tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki 12
1.8 Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh tổn thương mạch vành trong bệnh Kawasaki 14
1.8.1 Siêu âm 14
1.8.2 Chụp cắt lớp vi tính đa dãy động mạch vành 16
1.8.3 Chụp cộng hưởng từ động mạch vành 17
1.8.4 Chụp động mạch vành qui ước 18
1.9 Chụp CLVT 256 dãy 2 nguồn năng lượng ĐMV trong bệnh Kawasaki 19
1.9.1 Cấu tạo máy DSCT 256 dãy 19
1.9.2 Chụp ĐMV bằng máy DSCT 21
1.10 Các phương pháp điều trị di chứng mạch vành ở bệnh nhân Kawasaki 25 1.10.1 Điều trị nội khoa 25
1.10.2.Can thiệp động mạch vành qua da 25
1.10.3 Phẫu thuật 25
Trang 4CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 29
2.1 Đối tượng nghiên cứu 29
2.1.1 Địa điểm và thời gian nghiên cứu 29
2.1.2 Đối tượng nghiên cứu 29
2.1.3 Cỡ mẫu nghiên cứu 29
2.2 Phương pháp nghiên cứu 29
2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 29
2.2.2 Phương tiện nghiên cứu 30
2.2.3 Quy trình nghiên cứu 30
2.2.4 Phương pháp xử lý số liệu 36
2.2.5 Các biến số nghiên cứu 37
2.3 Đạo đức nghiên cứu 39
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 40
3.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA BỆNH NHÂN 40
3.1.1 Đặc điểm bệnh nhân theo tuổi 40
3.1.2 Đặc điểm bệnh nhân theo giới 41
3.1.3 Đặc điểm lâm sàng về nhịp tim trung bình 41
3.1.4 Đặc điểm lâm sàng về truyền IVIG 42
3.2 ĐẶC ĐIỂM VỀ LIỀU TIA VÀ THỜI GIAN CHỤP DSCT 42
3.3 CHẤT LƯỢNG HÌNH ẢNH 43
3.3.1 Chất lượng hình ảnh theo ĐMV chính 43
3.3.2 Chất lượng hình ảnh theo vị trí trên ĐMV chính 44
3.3.3 Chất lượng hình ảnh theo 10 phân đoạn ĐMV 45
3.4 ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH DI CHỨNG MẠCH VÀNH TRÊN DSCT 46
3.4.1 Đặc điểm tổn thương phình ĐMV trên DSCT 46
3.4.2 Phình ĐMV theo vị trí đoạn mạch 47
Trang 5đồ Bland – Altman 51
3.5.3 Sự tương quan giữa SA và DSCT về đo kích thước phình trên đường thẳng hồi quy tuyến tính 53
3.5.4 Đối chiếu giữa SA và DSCT trong phát hiện phình ĐMV 54
3.5.5 Đối chiếu SA và DSCT về số lượng và vị trí phình 55
3.5.6 Đối chiếu giữa SA và DSCT về phát hiện mức độ phình ĐMV 56
3.5.7 Đối chiếu SA và DSCT trong chẩn đoán tổn thương ĐMV 57
3.5.8 Giá trị chẩn đoán của SA so với DSCT trong chẩn đoán tổn thương ĐMV 58
3.5.9 Đối chiếu giữa SA và DSCT trong phát hiện vôi hóa 58
3.5.10 Đối chiếu giữa SA và DSCT trong phát hiện huyết khối 59
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 60
4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU 60
4.1.1 Đặc điểm về tuổi 60
4.1.2 Đặc điểm về giới 63
4.1.3 Đặc điểm lâm sàng về nhịp tim trung bình 63
4.1.4 Đặc điểm lâm sàng về truyền IVIG 64
4.2 ĐẶC ĐIỂM VỀ LIỀU TIA VÀ THỜI GIAN CHỤP 65
4.2.1 Liều tia 65
4.2.2 Thời gian chụp 66
4.3 CHẤT LƯỢNG HÌNH ẢNH 66
Trang 64.4.2 Số lượng và phân độ phình ĐMV theo vị trí mạch và trên từng bệnh nhân 724.5 ĐỐI CHIẾU GIỮA HAI PHƯƠNG PHÁP SIÊU ÂM VÀ DSCTTRONG ĐÁNH GIÁ TỔN THƯƠNG DI CHỨNG MẠCH VÀNH 744.5.1.Đối chiếu kích thước phình đo trên SA và DSCT 744.5.2 Đối chiếu SA và DSCT về số lượng, vị trí và mức độ phình 754.5.3 Đối chiếu SA và DSCT trong phát hiện vôi hóa, huyết khối và hẹp ĐMV 78
KẾT LUẬN 81 TÀI LIỆU THAM KHẢO 88 PHỤ LỤC
Trang 7Bảng 3.3 Đặc điểm về liều tia và thời gian chụp DSCT 42
Bảng 3.4 Chất lượng hình ảnh theo ĐMV chính 43
Bảng 3.5 Chất lượng hình ảnh theo vị trí trên ĐMV chính 44
Bảng 3.6 Chất lượng hình ảnh theo 10 phân đoạn mạch vành 45
Bảng 3.7 Đặc điểm tổn thương phình ĐMV trên DSCT 46
Bảng 3.8 Phình ĐMV theo vị trí đoạn mạch 47
Bảng 3.9 Phân độ phình ĐMV theo mạch chính 47
Bảng 3.10 Phân độ phình theo vị trí đoạn mạch 48
Bảng 3.11 Phân loại theo số lượng và mức độ phình trên từng bệnh nhân 48
Bảng 3.12 Di chứng phình ĐMV trên từng bệnh nhân 49
Bảng 3.13 Đối chiếu kích thước ĐMV và phình trên SA và DSCT 50
Bảng 3.14 Sự phù hợp giữa SA và DSCT trong chẩn đoán phình ĐMV 54
Bảng 3.15 Đối chiếu về số lượng và vị trí phình 55
Bảng 3.16: Sự phù hợp giữa SA và DSCT về chẩn đoán mức độ phình 56
Bảng 3.17: Sự phù hợp giữa SA và DSCT về chẩn đoán tổn thương ĐMV 57
Bảng 3.18 Giá trị chẩn đoán của SA so với DSCT trong chẩn đoán tổn thương ĐMV 58
Bảng 3.19 Sự tương quan giữa SA và DSCT trong chẩn đoán vôi hóa 58
Bảng 3.20 Sự tương quan giữa SA với DSCT trong chẩn đoán huyết khối 59
Trang 8Biểu đồ 3.1 Phân bố theo nhóm tuổi 40Biểu đồ 3.2 Phân bố theo giới 41Biểu đồ 3.3 Biểu đồ Scatter dot Bland - Altman biểu diễn sự thống nhất giữa
SA và DSCT về đo đường kính trung bình của phình 51Biểu đồ 3.4 Biểu đồ Scatter dot Bland - Altman biểu diễn sự thống nhất giữa
SA và DSCT về đo chiều dài trung bình của phình 52Biểu đồ 3.5 Đường thẳng hồi quy tuyến tính biểu diễn sự tương quan chặt
chẽ giữa SA và DSCT về đo đường kính phình 53Biểu đồ 3.6 Đường thẳng hồi quy tuyến tính biểu diễn sự tương quan chặt
chẽ giữa SA và DSCT về đo chiều dài phình 54
Trang 9Hình 1.7 Biến đổi tự nhiên cấu trúc ĐMV trong bệnh KD 13
Hình 1.8 Hình ảnh phình ĐM liên thất trước 15
Hình 1.9 Hình ảnh phình khổng lồ ĐMV phải 15
Hình 1.10 Hình ảnh DSCT phình ĐMV phải đoạn gần 17
Hình 1.11 Hình cộng hưởng từ mạch vành đa mặt phẳng của ĐMV phải và trái 18
Hình 1.12 Hình MIP, MPR và chụp mạch vành quy ước 19
Hình 1.13: Sơ đồ cấu tạo hệ thống máy DSCT 20
Hình 1.14: Sơ đồ minh họa bước chuyển bàn của hệ thống máy MDCT và DSCT 21
Hình 1.15: Sơ đồ nhịp tim minh họa mode Sequence 22
Hình 1.16: Sơ đồ minh họa nhịp tim mode Flash 22
Hình 1.17: Sơ đồ minh họa nhịp tim mode Spiral 23
Hình 1.18: Hình minh họa chương trình X-Care 24
Hình 1.19: Hình minh họa liều tia trong chụp ĐMV của máy MDCT và chế độ Flash của máy DSCT 24
Hình 2.1: A Hình ảnh phình hình thoi có huyết khối và vôi hóa đoạn gần ĐM liên thất trước 33
Hình 2.2 Phân đoạn ĐMV theo Hiệp hội tim mạch Mỹ sửa đổi 34
Hình 2.3 Thang điểm chất lượng hình ảnh ĐMV trên chụp CLVT 35
Trang 10ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh Kawasaki (KD) là bệnh sốt phát ban cấp tính có viêm mạch hệthống các động mạch cỡ nhỏ và vừa ở trẻ em [4, 7, 17, 38, 43, 49, 56],lần đầutiên được mô tả ở Nhật bản năm 1967 bởi Tomikasu Tần suất mắc bệnh hằngnăm ở Nhật Bản và Hàn Quốc vào khoảng 50-100 trên 100.000 trẻ dưới 5 tuổi
và đỉnh cao là 200 trên 100.000 trẻ dưới 5 tuổi [17, 25, 27] Bệnh gây tổnthương nhiều nơi như mắt, miệng, da nhưng tổn thương ĐMV và cơ tim lànguyên nhân có thể dẫn đến tử vong của trẻ trong giai đoạn cấp hoặc bệnh lýtim mạch sau này Nếu không được điều trị, 15-25% sẽ có tổn thương phìnhhoặc giãn ĐMV Ở Việt Nam, từ trường hợp gặp đầu tiên tại Bệnh viện nhiTrung Ương vào năm 1995, số trẻ em nhập viện ngày càng tăng, với tỷ lệ tổnthương mạch vành là 39,2% [20, 21, 59] Truyền tĩnh mạch kháng thể liều cao(IVIG) là phương pháp điều trị hiệu quả trong giai đoạn cấp, tuy nhiên vẫn cókhoảng 5% bệnh nhân có tổn thương phình, giãn động mạch vành [28]. Việcchẩn đoán chính xác các tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp và các biếnchứng huyết khối, hẹp tắc ĐMV là rất cần thiết để quyết định phương thứcđiều trị thích hợp
Có nhiều phương pháp thăm khám hình ảnh để đánh giá các bất thườngĐMV ở bệnh nhân mắc bệnh KD từ các phương pháp xâm lấn đến không xâmlấn [3, 36] Trong đó, chụp ĐMV chọn lọc được coi là tiêu chuẩn vàng nhưng
kỹ thuật này không thể thực hiện một cách thường quy với mục đích chẩnđoán ở trẻ nhỏ vì nó là kỹ thuật có tính chất xâm nhập và nguy cơ nhiễm xạ.Siêu âm tim phát hiện các tổn thương giãn ĐMV tương đối tốt trong giai đoạncấp, dù vậy kỹ thuật này phụ thuộc người làm và có hạn chế trong đánh giácác tổn thương ĐMV đoạn xa, ngày càng hạn chế đối với trẻ lớn trong quátrình theo dõi Cộng hưởng từ tim và mạch vành là kỹ thuật có độ tương phản
Trang 11đặc biệt với sự ra đời của máy CLVT hai nguồn năng lượng (DSCT) với 2bóng lắp đặt cách nhau khoảng 900 giúp tăng độ phân giải thời gian cao tối đacó thể tới 75 mili giây và bước chuyển bàn rất cao (pitch 3,4), giúp khảo sátđược hệ thống ĐMV ngay cả khi nhịp tim của bệnh nhân rất cao > 100 chukỳ/phút, thậm chí cả các trường hợp loạn nhịp tim và giảm liều chiếu xuốngrất thấp <1msV rất có lợi đối với trẻ nhỏ [11, 13, 58, 64] Trên thế giới, cónhiều nghiên cứu về DSCT mạch vành trên bệnh nhân bị Kawasaki chỉ rarằng DSCT có giá trị chẩn đoán chính xác các tổn thương phình, giãn, hẹpĐMV đạt 99,7% so với chụp mạch vành qui ước (CAG) và nhạy hơn CAGtrong phát hiện vôi hóa [58] DSCT phát hiện chính xác hơn SA tim các tổnthương ở đoạn xa ĐMV [11, 64] Ở Việt Nam hiện vẫn chưa có nhiều côngtrình nghiên cứu về vấn đề này, do đó với mong muốn góp một phần nhỏnhằm nâng cao chất lượng chẩn đoán, góp phần cho việc điều trị hiệu quả,
chúng tôi tiến hành đề tài: “Đặc điểm hình ảnh di chứng mạch vành tim trên DSCT 256 dãy ở trẻ em bị Kawasaki” với hai mục tiêu:
1 Mô tả đặc điểm di chứng mạch vành tim trên DSCT 256 dãy ở trẻ em
bị Kawasaki.
2 Đối chiếu tổn thương di chứng mạch vành tim trên DSCT 256 dãy và siêu âm.
Trang 12CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1 Giải phẫu động mạch vành
Tim được cấp máu bởi hai ĐMV: ĐMV phải và ĐMV trái Hai độngmạch này tạo thành một hệ thống riêng không tiếp nối với các nhánh của cácđộng mạch khác [37]
Hình 1.1 Sơ đồ các động mạch vành của tim [37]
1.1.1 Động mạch vành phải (Right coronary artery – RCA)
Tách từ động mạch chủ ngay trên bờ bám của van bán nguyệt phải vào
lỗ động mạch chủ Từ nguyên uỷ, đầu tiên động mạch chạy ra trước sangbên phải giữa thân động mạch phổi và tiểu nhĩ phải rồi chạy xuống dướisang phải trong phần phải của rãnh vành xuống mặt hoành Từ đây độngmạch chạy sang trái, tới gần rãnh liên thất sau, tiếp nối với động mạch vànhtrái và tận hết bởi nhánh liên thất sau (right posterior descending), chạytrong rãnh liên thất sau tới mỏm tim tiếp nối với nhánh liên thất trước (nhánhcủa động mạch vành trái) Nhánh liên thất sau cho các nhánh vách gian thất
ĐM liên thất trước
ĐMV phải
ĐM mũ ĐMV trái chính
ĐM liên thất sau
Trang 13chia thành các đoạn gần (proximal), đoạn giữa (middle) và đoạn xa (distal).Xuất phát từ bờ phải xoang vành, chạy trong rãnh giữa thân động mạch phổi
và tiểu nhĩ phải, ĐMV phải cho nhánh đầu tiên là động mạch nón hay nhánhchéo 1 Từ chỗ xuất phát đến đây là đoạn gần (proximal) của động mạch, sauđó cho vài nhánh bờ trước cấp máu cho bờ tự do thất phải, nhánh bờ nhọnnối đoạn giữa (middle) với đoạn xa (distal), đoạn xa cho nhánh động mạchgian thất sau và nhánh sau thất trái Hoặc chia thành ba đoạn gần - giữa - xatheo chiều cong chữ C của động mạch
Hình 1.2 Giải phẫu động mạch vành phải [40]
Động mạch vành phải cấp máu chủ yếu cho nhĩ phải, phần lớn thấtphải và một phần thất trái ở phía thành sau sát cơ hoành, một phần cho thànhsau bên và vách liên thất sau [32, 40]
1.1.2 Động mạch vành trái (Left coronary artery – LMCA)
Lớn hơn động mạch vành phải, tách ra từ động mạch chủ ngay trên bờbám vào lỗ động mạch chủ của van bán nguyệt trái, có thân chung (left main-
Trang 14LM) dài khoảng 1,5 cm Từ nguyên uỷ động mạch chạy ra trước trong rãnh giữathân động mạch phổi và tiểu nhĩ trái, khi tới rãnh vành thân chung động mạchvành trái chia làm hai nhánh chính: động mạch liên thất trước (LAD) và độngmạch mũ (LCx), một số trường hợp còn tách thêm nhánh phân giác (Ramus).
+ Động mạch liên thất trước (left anterior descending artery-LAD)
chạy trong rãnh liên thất trước tới mỏm tim, vòng ra sau tiếp nối với nhánhliên thất sau Động mạch liên thất trước cho các nhánh vách liên thất cấpmáu cho vách liên thất, thành trước bên của thất trái và mỏm tim, một sốnhánh nhỏ khác cấp máu cho một phần thành trước thất phải
ĐM liên thất trước cho nhánh đầu tiên là nhánh chéo 1 D1) cấp máu cho bờ tự do thất trái, đây là đoạn gần, sau đó cho các nhánhgian thất cấp máu cho vách gian thất trước, từ nhánh chéo 1 (D1) đến nhánhchéo 2 (D2) là đoạn giữa, sau đó là đoạn xa
(Diagonal1-+ Động mạch mũ (left circumflex artery-LCx) chạy vòng sang trái, ra
sau trong rãnh vành tới mặt hoành của thất trái Động mạch mũ tách ra cácnhánh bờ nuôi dưỡng cho mặt bên, mặt sau thất trái và nhánh mũ của nhĩ tráicấp máu cho nhĩ trái [32, 40]
Động mạch mũ cho các nhánh bờ (OM), từ chỗ xuất phát đến nhánh
bờ 1 (OM1) là đoạn gần, từ nhánh bờ 1 (OM1) đến nhánh bờ 2 (OM2) làđoạn giữa, sau đó là đoạn xa
Trang 15- Ưu thế động mạch vành trái: Chiếm 10% các trường hợp Động mạch
gian thất sau và/hoặc nhánh sau thất trái xuất phát từ động mạch mũ Lúcnày, ĐMV trái cấp máu cho toàn bộ thất trái, ĐMV phải thường nhỏ hơnĐMV trái
- Động mạch vành phải và trái cùng ưu thế: chiếm 10% còn lại Váchliên thất được cấp máu bởi cả ĐMV phải và trái
1.2 Chẩn đoán bệnh Kawasaki
Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào việc kết hợp các dấu hiệu lâmsàng chính và xét nghiệm Các dấu hiệu lâm sàng được chia thành hainhóm: các dấu hiệu chính (bảng 1.1) và các dấu hiệu thường gặp kháccủa bệnh KD (bảng 1.2)
Bảng 1.1 Các dấu hiệu chính trong tiêu chuẩn chẩn đoán KD [16],[17],
[47]
1 Sốt Thời gian sốt > 5 ngày, sốt cao liên tục
38-40 độ C, không đáp ứng với kháng sinh
2 Viêm kết mạc mắt Viêm đỏ kết mạc mắt hai bên, khôngcó rử
3 Biến đổi môi và
khoang miệng
Môi khô đỏ nứt nẻ, lưỡi đỏ dâu tây hoặc đỏhồng toàn bộ khoang miệng
4 Ban đỏ Ban đỏ đa dạng toàn thân, không bao giờ
kèm theo bọng nước hoặc vảy cứng
5 Biến đổi đầu chi
Giai đoạn đầu: phù nề, đỏ cứng mu tay,chân Giai đoạn sau: bong da đầu ngón tay,ngón chân
6 Viêm hạch cổ Hạch cổ ở góc hàm và dưới hàm, kích thước
Trang 16thường > 1,5cm, chắc và không hóa mủ
Hình 1.4 Một số hình ảnh lâm sàng biểu hiện chính của bệnh KD[4]
A Viêm đỏ kết mạc mắt hai bên không có rử
B Lưỡi gai dâu tây
C Môi đỏ nứt nẻ
D Viêm hạch góc hàm bên trái
E Hồng ban trên da toàn thân
F Ban đỏ, phù cứng bàn chân
G Bong da chân
Trang 17tim, phình ĐMV, phình ĐM ngoại vi (phình ĐMnách), đau ngực, nhồi máu cơ tim…
2 Tiêu hóa Tiêu chảy, nôn, đau bụng, ứ nước túi mật, liệt ruột,
vàng da, tăng men gan…
4 Nước tiểu Protein niệu, tăng bạch cầu niệu
5 Hô hấp Ho, viêm họng, bất thường trên XQ ngực
7 Da Đỏ, rỉ nước nơi tiêm chủng BCG, mụn mủ nhỏ, rãnh
khía ngang móng tay (transverse furrows of the fingernails)
8 Khớp Sưng, đau khớp chủ yếu cổ tay, đầu gối, tràn dịch
mức độ nhẹ đến vừa
9 Thần kinh Bạch cầu trong dịch não tủy, co giật, rối loạn ý thức,
liệt mặt, liệt thần kinh ngoại vi…
Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán Kawasakicủa Ủy ban nghiên cứu Kawasaki Nhật Bản [16],[17] và Hiệp hội timmạch Mỹ [39]:
- Kawasaki điển hình: khi có 5/6 dấu hiệu chính được mô tả
- Kawasaki không điển hình (atypical Kawasaki): khi có 4/6 dấu hiệu
chính nhưng kèm theo giãn ĐMV trên siêu âm tim 2D hoặc chụp mạch, đãloại trừ bệnh khác
Trang 18- Kawasaki không đầy đủ (incomplete Kawasaki): khi có 4/6 dấu hiệu
chính nhưng không có phình giãn ĐMV, hoặc chỉ có 3/6 dấu hiệu chínhnhưng kèm theo giãn ĐMV sau khi đã loại trừ các bệnh khác
1.3 Tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki
Tổn thương chính trong bệnh Kawasaki là ở hệ mạch máu, chủyếu là ĐMV Ngoài ra có thể gặp tổn thương ở các động mạch khác nhưđộng mạch chậu, động mạch thận, động mạch cánh tay Có thể gặp viêm
cơ tim và tổn thương ở bất kỳ vị trí nào của đường dẫn truyền nhĩ thất.Sự tiến triển của tổn thương mạch máu có liên quan trực tiếp đến giaiđoạn của bệnh Các tác giả đã chia bệnh Kawasaki thành 4 giai đoạn [2,
7, 9, 17, 27, 38, 41, 44, 54-57]:
* Giai đoạn I (0-12 ngày)
- Viêm quanh mạch (perivasculitis) của các mạch máu nhỏ.Trong giai đoạn sớm, lớp áo giữa phù nề, lớp nội mô và dưới nội môcũng sưng nề nhưng vẫn còn sự gắn kết của lớp đàn hồi Ngoài ra còncó sự thâm nhiễm của các tế bào viêm như bạch cầu trung tính, tế bàolympho T CD8 và các tương bào tiết IgA
- Có thể gặp viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, viêm nội tâmmạc với sự dày lên của các van tim.`
* Giai đoạn II (12-25 ngày)
- Viêm toàn bộ mạch (panvasculitis) của các động mạch nhỡ.Trong giai đoạn này quá trình viêm giảm dần Các tế bào viêm thayđổi từ chủ yếu là bạch cầu đa nhân thành bạch cầu đơn nhân Tổnthương lớp áo giữa gây phù nề, hoại tử tế bào cơ trơn, phá vỡ cấu trúcbình thường và làm giãn phình ĐMV Nguy cơ hình thành huyết khối
và giãn phình động mạch ở giai đoạn này rất cao
- Viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc có thểgặp
* Giai đoạn III (26-40 ngày)
Trang 19ở vị trí trước và sau chỗ phình Ngoài ra ở giai đoạn này còn có sựtăng sinh và dày lên đáng kể của lớp nội mạc.
Các yếu tố nguy cơ làm tăng khả năng tạo phình ĐMV bao gồmtrẻ trai, tuổi dưới 1 tuổi hoặc trên 5 tuổi, sốt cao kéo dài không đápứng điều trị, thiếu máu, giảm albumin máu, tăng CRP trên lâm sàng[29]
1.4 Các hình thái tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki
Các hình thái tổn thương chính của ĐMV bao gồm giãn, phình,mất thuôn của đoạn xa ĐMV và tăng sáng quanh mạch Phình ĐMVlại được chia thành phình hình túi hoặc hình thoi dựa vào hình tháicủa đoạn phình Phình hình thoi (có hình con quay, khẩu kính tăngdần từ đoạn bình thường đến đoạn giãn, chiều dọc lớn hơn đường kínhngang), phình hình túi (hình cầu, chuyển đột ngột khẩu kính từ đoạnbình thường sang đoạn giãn, đường kính ngang lớn hơn chiều dọc),giãn (giãn đồng nhất toàn bộ chiều dài đoạn mạch) hoặc phình nhiềuđoạn (nhiều đoạn giãn và đoạn bình thường xen kẽ nhau bởi các đoạnhẹp)
Các vị trí thường gặp của tổn thương ĐMV (từ tần suất hay gặpnhất đến ít gặp nhất) bao gồm đoạn gần động mạch liên thất trước,đoạn gần ĐMV phải và đoạn nối giữa ĐMV phải và nhánh liên thấtsau Takahashi và cộng sự thấy rằng các tổn thương phình có xuhướng hồi phục nếu là phình hình thoi và ở trẻ trai dưới 1 tuổi Các
Trang 20phình đoạn xa ĐMV có xu hướng thoái triển nhanh hơn phình cácđoạn gần ĐMV [56]
Hình 1.5 Hình ảnh minh họa các bất thường ĐMV [63]
Ở trẻ em, theo tiêu chuẩn của Hiệp hội tim mạch Nhật bản năm
1984, phình ĐMV biểu hiện khi đường kính trong lòng mạch > 3mm
ở trẻ nhỏ < 5 tuổi, và > 4mm ở trẻ > 5 tuổi Không giống như phình,thuật ngữ giãn được dùng để mô tả giãn đều (> 1,5 lần đường kínhmạch bình thường) trên đoạn dài > 50% chiều dài của mạch máu [8]
Giãn
Phình nhiều đoạnPhình hình thoiPhình hình túiBình thường
Trang 21Hình 1.6 Hình ảnh minh họa tổn thương phình ĐMV: Phình hình thoi
(A), Phình hình túi (B), Giãn (C) [8]
1.5 Phân độ tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki
Trên thế giới có nhiều tiêu chuẩn đánh giá tổn thương ĐMV tuynhiên hiện nay tại Việt Nam đang sử dụng tiêu chuẩn của Hiệp hội timmạch Mỹ và Hiệp hội tim mạch Nhật Bản:
Theo Hiệp hội tim mạch Mỹ 2004 [39]:
- Phình nhẹ khi đường kính trong của ĐMV <5mm
- Phình vừa khi đường kính trong của ĐMV ≥ 5 và <8mm
- Phình khổng lồ khi đường kính trong của ĐMV >8mm.
Theo hiệp hội tim mạch Nhật Bản 2013 [17],[38]:
- Phình hoặc giãn nhẹ: Đường kính trong của ĐMV ≤ 4mm
Trẻ ≥ 5 tuổi: Đường kính trong của một đoạn ĐMV < 1,5 lần đoạn
kế cận
- Phình trung bình: Đường kính trong của ĐMV > 4mm và < 8mm
Trẻ ≥ 5 tuổi: Đường kính trong của ĐMV lớn gấp 1,5 – 4 lần đoạn
kế cận
- Phình khổng lồ: Đường kính trong của ĐMV ≥ 8mm
Trẻ ≥ 5 tuổi: Đường kính trong của ĐMV gấp > 4 lần đoạn kếcận
1.6 Phân loại mức độ nặng của tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki
Hình túi: T > L
Hình thoi: L > T
C
Trang 22Theo hiệp hội tim mạch Mỹ 2004 [39]:
- Độ I: Không có tổn thương ĐMV trên siêu âm
- Độ II: Giãn ĐMV thoáng qua và biến mất sau 6-8 tuần đầu tiên
- Độ III: Giãn ĐMV mức độ nhẹ và vừa (nhánh lớn), đường kính ĐMV
≥ 3mm và < 6mm
- Độ IV: ≥ 1 ĐMV phình giãn khổng lồ, đường kính ≥ 6mm, hoặc phức
hợp nhiều đoạn giãn trên cùng một ĐMV, không kèm theo hẹp tắc ĐMV
- Độ V: Hẹp tắc ĐMV
1.7 Diễn biến tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki
Tổn thương ĐMV có thể có những biến đổi sau: thoái triển vàhồi phục, giãn thêm hoặc xuất hiện phình mới, huyết khối, tắc độngmạch vành và xơ hóa mạch gây hẹp ĐMV
Dày thành mạch, khẩu kính bình thường Tái thông
Tắc liên tục
Trở về bình thường
Tăng sinh xơ cơ thành mạch
Áo giữa Màng chun ngoài
Màng chun trong
Hẹp
Huyết khối thành mạch Tắc mạch huyết khối
Không giãn Giãn thoáng qua
Phình ĐMV
Nội mạc ĐMV bình thường
Trang 23+Hẹp nặng: ĐK lòng mạch giảm 70-99%
+ Tắc: Hẹp 100%
Khi đường kính lòng mạch giảm > 50% được coi là hẹp có ý nghĩa
Trang 241.8 Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh tổn thương mạch vành trong bệnh Kawasaki
1.8.1 Siêu âm
1.8.1.1 Siêu âm tim qua thành ngực
Siêu âm 2D là lựa chọn đầu tiên trong giai đoạn cấp để xácđịnh đường kính trong của ĐMV, theo dõi phình giãn và phát hiệnhuyết khối trong túi phình Siêu âm 3D đánh giá tốt hơn ĐMV phải,
ĐM mũ và huyết khối trong túi phình
Siêu âm tim cũng là phương pháp hữu hiệu nhất để đánh giásuy giảm chức năng tim do tổn thương cơ tim và đánh giá mức độnặng của bệnh lý van tim [17],[47]
Bảng 1.3 Các mặt cắt siêu âm tim qua thành ngực và vị trí đo đường
kính ĐMV [39]
Vị trí đo đường kính trong (mm)
LMCA
Trục ngắn cạnh ức ngang van ĐMC, trục dọc cạnh ức ngang thất trái, trục dọc dưới sườn ngang thất phải
Điểm giữa vị trí xuất phát và chỗ chia nhánh của ĐMV trái
LAD Trục ngắn cạnh ức ngang van ĐMC, trục dọc cạnh ức ngang thất trái, trục ngắn cạnh
ức ngang thất trái
Đo ngay sau chỗ chia nhánh LCx Trục ngắn cạnh ức ngang van ĐMC, 4 buồng tim từ mỏm Đo ngay sau chỗ chia nhánh
RCA đoạn
gần
Trục ngắn cạnh ức ngang van ĐMC, trục dọc cạnh ức ngang thất trái, mặt cắt dưới sườn vuông góc với đường ra thất phải, trục ngắn dưới sườn ngang mức rãnh nhĩ thất
Tại vị trí xuất phát của ĐMV phải
RCA đoạn
giữa
Trục dọc cạnh ức ngang thất trái, 4 buồng từ mỏm, trục dọc dưới sườn thất trái, trục ngắn dưới sườn ngang mức rãnh nhĩ thất
Cách lỗ đổ vào của ĐMV phải 10mm
Trang 25Hình 1.8 Hình ảnh phình ĐM liên thất trước (LAD) trên mặt cắt trục ngắn cạnh ức ngang mức van hai lá (mũi tên trắng dài) [63]
Hình 1.9 Hình ảnh phình khổng lồ ĐMV phải (RCA) trên mặt cắt trục
ngắn cạnh ức (mũi tên trắng dài) [63]
Trang 261.8.1.2 Siêu âm trong lòng mạch (IVUS)
Được sử dụng để đánh giá độ dày của lớp nội mô, độ vôi hoá củathành mạch và sự có mặt của huyết khối Sự dày lên của lớp nội môthường ở vị trí hẹp hoặc chỗ ĐMV giãn trước đây trong giai đoạn cấp.Vôi hóa biểu hiện là các dải sáng tăng âm có bóng cản phía sau.Người ta thường sử dụng siêu âm trong lòng mạch trước và sau timmạch can thiệp để chọn phương pháp can thiệp thích hợp và đánh giákết quả điều trị [17, 50]
1.8.2 Chụp cắt lớp vi tính đa dãy động mạch vành (MDCT)
MDCT tái tạo hình ảnh ĐMV với độ phân giải không gian 3chiều cao trong khoảng thời gian chụp rất ngắn đã trở thành phươngtiện chẩn đoán hình ảnh quan trọng đối với bệnh nhi có tổn thươngmạch vành do bệnh Kawasaki MDCT có thể phát hiện các tổn thươngphình giãn ĐMV, vôi hóa, hẹp và huyết khối với độ chính xác cao.Mặc dù chất lượng hình ảnh chụp ở trẻ con không cao như người lớn
do nhịp tim nhanh và ảnh hưởng bởi nhịp thở, nhưng hầu hết cácphình, giãn ĐMV vẫn được đánh giá tốt vì các tổn thương này haygặp nhất là đoạn gần và đoạn giữa [42]
MDCT nhạy hơn siêu âm tim trong việc phát hiện các tổnthương phình, giãn ĐMV đoạn xa [6] và có thể ước lượng chính xácmức độ hẹp MSCT 64 dãy có độ nhạy 94% và độ đặc hiệu 97% trongphát hiện các tổn thương hẹp ĐMV [30] Hầu hết các tổn thương hẹpkhông phát hiện được trên MDCT ĐMV là do vôi hóa nặng MDCTcũng phát hiện tốt các tuần hoàn bàng hệ thường phát triển ngay sauchỗ tắc của đoạn gần ĐMV
Gần đây, các thế hệ DSCT 256 dãy mới với hai nguồn nănglượng (dual source) có độ phân giải thời gian nhanh đã được sử dụngrộng rãi hơn ở trẻ em do không phải sử dụng thuốc chẹn Beta để làm
Trang 271.8.3 Chụp cộng hưởng từ động mạch vành (MRI)
MRI là phương pháp thăm khám hình ảnh có độ tương phản caonên ngày nay được sử dụng phổ biến để đánh giá hình thái, kích thướcĐMV, tưới máu cơ tim và đo chức năng thất trái [3],[15],[35]
Do độ phân giải không gian thô nên chụp cộng hưởng từ có khảnăng phát hiện tổn thương giãn phình hoặc hẹp ở đoạn gần của cácĐMV chính nhưng lại hạn chế trong việc đánh giá tổn thương ở đoạn
xa [15] Tuy nhiên nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng tổn thương ĐMVtrong bệnh Kawasaki chủ yếu là ở đoạn gần nên đây vẫn là phươngpháp thăm dò được nhiều trung tâm tim mạch sử dụng [3, 15] Vì thời
Trang 28gian chụp MRI thường khá dài khó áp dụng đối với trẻ nhỏ do đó cầnphải an thần hoặc gây mê.
1.8.4 Chụp động mạch vành qui ước (CAG)
Chụp ĐMV qui ước có độ phân giải không gian và thời gian tốt vẫn làtiêu chuẩn vàng để xác định mức độ tổn thương đặc biệt là tổn thương hẹptắc, huyết khối và tuần hoàn bàng hệ, do đó có giá trị chẩn đoán cao hơn siêu
âm [3]
Tuy nhiên chụp ĐMV là kỹ thuật thăm dò có chảy máu và bệnh nhânphải chịu thời gian chiếu tia dài do đó không được sử dụng thường qui CAGchỉ được sử dụng trong các trường hợp có biến chứng hoặc khi các phươngpháp không xâm nhập không thể chẩn đoán, hoặc khi cần can thiệp [14]
Hình 1.11 Hình cộng hưởng từ mạch vành đa mặt phẳng của ĐMV
phải và trái [15]
A Hình ảnh 1 phình của ĐMV phải (mũi tên đen)
B Hình ảnh 2 phình ĐMV trái (mũi tên đen) và đoạn hẹp nằm giữa hai đoạn phình (mũi tên trắng)
Trang 29Hình 1.12 Hình MIP, MPR và chụp mạch vành quy ước (CAG) của phình hình thoi đoạn gần ĐM liên thất trước LAD1 (số 6) [58] 1.9 Chụp CLVT 256 dãy 2 nguồn năng lượng (DSCT) ĐMV trong bệnh Kawasaki
1.9.1 Cấu tạo máy DSCT 256 dãy
Năm 2005, máy DSCT đầu tiên được sản xuất Năm 2008, ra đời máyDSCT thế hệ thứ hai (Somatom Definition Flash, Siemens Healthcare,Germany)
Máy sử dụng hai bóng phát tia X (tube A và B), tương ứng với hai dãydetector Hai nguồn phát năng lượng này được lắp trên gantry của máy vànằm cách nhau khoảng 90o, chạy đồng thời với hai mức năng lượng khácnhau (80 kV và 140 kV) [34, 46]
Trang 30Hình 1.13: Sơ đồ cấu tạo hệ thống máy DSCT [13]
Detector A và B sẽ bao phủ toàn bộ trường quét (50cm đường kính).Mỗi detector có 128 hàng, độ rộng của chùm tia mỗi hàng là 0,6 mm, detectorcollimation 64x2x0,6 mm, slice acquisition 2x128x0,6 mm Vì vậy làm giảmthời gian quay của gantry xuống còn 280 mili giây, trong khi thời gian quaycủa gantry ở hệ thống máy MDCT-64 dãy một nguồn phát là 330 mili giây Dođó làm tăng độ phân giải thời gian (tối đa lên tới 75 mili giây) [13, 60, 61]Bước chuyển bàn rất nhanh, tùy thuộc vào từng loại nhịp tim và chế độchụp, có thể lên tới pitch 3,4; do đó tốc độ di chuyển bàn có thể lên tới 458mm/
s Trong khi ở hệ thống máy MDCT-64 dãy thông thường, bước chuyển bàn là0,2 – 0,3 để đảm bảo không có khoảng trống hình ảnh giúp chất lượng ảnh tốt,thời gian để quét toàn bộ tim là 5-10 giây Nếu tăng tốc độ bước chuyển bàn, sẽxuất hiện các khoảng trống hình ảnh dẫn đến nhiễu ảnh Ở máy DSCT, hệthống hai nguồn phát năng lượng chạy đồng thời sẽ lấp đầy các khoảng trốnghình ảnh này mặc dù tốc độ bước chuyển bàn rất cao, phối hợp với phạm vi baophủ của detector rộng, thời gian quét rút ngắn xuống còn 0,25 giây, cho phépđánh giá toàn bộ tim chỉ trong một nhịp tim [31, 53]
Trang 31Hệ thống máy MDCT một nguồn phát
Hệ thống máy DSCT hai nguồn phát
Hình 1.14: Sơ đồ minh họa bước chuyển bàn (pitch) của hệ thống máy
MDCT và DSCT [61]
Máy sử dụng hai nguồn phát tia X chạy đồng thời với hai mứcnăng lượng khác nhau là 140 kv và 80 kv dẫn tới việc thu nhận đượccác mức độ tập trung khác nhau, do đó có thể dễ dàng phân loại đượccấu trúc hóa học của mô được khảo sát, từ đó giúp hạn chế hiệu ứngthể tích từng phần gây nhiễu ảnh
1.9.2 Chụp ĐMV bằng máy DSCT
Nguyên lý chụp CLVT ĐMV là máy phải chọn được hai thời điểmtrùng nhau để chụp: thời điểm tim không co bóp (giai đoạn tâm trương) vàthời điểm thuốc cản quang ngấm tối đa vào hệ mạch vành Do đó, ở trẻ concó nhịp tim cao, không đều, bệnh nhân không nhịn được thở hoặc khôngphối hợp nín thở tốt là thách thức với máy MDCT-64 dãy một nguồn phát[30] Tuy nhiên, với hệ thống DSCT do tốc độ di chuyển bàn cao, thời gianquét ngắn, nên máy có thể chụp được ĐMV ở các loại nhịp tim khác nhau:nhanh, chậm, không đều [1]
Trang 32Máy có 3 chế độ chụp (mode) tùy thuộc vào nhịp tim bệnh nhântrong quá trình chụp: Sequence, Flash, Spiral.
- Mode Sequence: Áp dụng cho mọi loại nhịp tim, kể cả trường hợp
nhịp tim cao, không đều Máy tự động chọn các chu chuyển tim tốt nhất đểphát tia (thường là 3 chu chuyển tim, có thể là 4 chu chuyển tùy thuộc vàotrường chụp của mỗi bệnh nhân) và bỏ qua các chu chuyển tim không đều
Do đó, liều chiếu xạ cho bệnh nhân thấp, chỉ từ 2,1-4,1 mSv Đây là chế độchụp được áp dụng nhiều nhất [13]
Hình 1.15: Sơ đồ nhịp tim minh họa mode Sequence
- Mode Flash: Áp dụng cho trường hợp nhịp tim thấp (< 62 chu
kỳ/phút) và đều Bước chuyển bàn rất cao (pitch 3,4), máy chỉ phát tia mộtlần duy nhất, thời gian chụp chỉ 0,25 giây, do đó liều chiếu xạ cho bệnh nhânrất thấp (< 1 mSv) [13]
Hình 1.16: Sơ đồ minh họa nhịp tim mode Flash
- Mode Spiral: Máy sẽ cắt xoắn ốc toàn bộ tim và phát tia ở tất cả các
chu chuyển tim (tương tự nguyên lý chụp ĐMV của các thế hệ máy MDCTmột nguồn phát trước đó) Tuy nhiên, liều tia khi chụp bằng chế độ này caohơn các chế độ khác (7-12mSv), do đó đây là chế độ chụp ít dùng nhất [13]
Trang 33Hình 1.17: Sơ đồ minh họa nhịp tim mode Spiral
Thời điểm tái tạo phải là thời điểm hạn chế tối đa các nhiễu ảnh cho hệmạch vành, đặc biệt là ở đoạn giữa và đoạn cuối động mạch vành phải (vị tríhay gặp nhiễu ảnh nhất) Đối với các hệ thống máy MDCT một nguồn pháttrước đây, thời gian tái tạo là từ giữa đến cuối tâm trương, cửa sổ tái tạođược cài đặt ở thời điểm 60-70% khoảng R-R Có nghĩa là hệ mạch vành sẽchỉ được đánh giá tại thì tâm trương Đối với hệ thống máy DSCT, sau khichụp, máy tự động tái tạo hình ảnh tại thời điểm có chất lượng hình ảnh tốtnhất ở cả thì tâm thu và tâm trương (thường từ cuối tâm thu đến giữa hoặccuối tâm trương) Theo Adler và cộng sự (2010), thời điểm tái tạo tốt nhất ởthì tâm thu trong khoảng 35-50% của chu chuyển tim (R-R) đối với nhịp tim
> 70 chu kỳ/phút, đối với nhịp tim < 70 chu kỳ/phút thời điểm tái tạo tốtnhất là ở thì tâm trương trong khoảng 60-75% chu chuyển tim [1] Ở trẻ nhỏthường nhịp tim nhanh nên sẽ chọn tái tạo trong khoảng 20-75% của chuchuyển tim (R-R)
Với thời gian quay của bóng được rút ngắn, độ phân giải thời gian cao,bước chuyển bàn nhanh, thời gian quét toàn bộ tim chỉ 0,25 giây, do đó liềutia rất thấp Ngoài ra, máy sử dụng chương trình X-Care (CareDose 4D)không phát tia toàn bộ chu vi lồng ngực như các thế hệ máy một nguồn phátthông thường, có thể giảm tới 40% liều tia Liều bức xạ tự nhiên trong mộtnăm một người bình thường phải chịu là từ 2 đến 5 mSv Liều xạ tối đa phảichịu trong một năm riêng lẻ là < 50 mSv hoặc liều xạ < 20 mSv/năm trongvòng 5 năm.Trẻ em nhạy cảm với tia X hơn người lớn, một đứa trẻ 1 tuổi sẽcó nguy cơ mắc bệnh ung thư (bạch cầu cấp và các u đặc) cao gấp 10-15 lần
Trang 34so với một người lớn 50 tuổi khi nhận cùng một liều chiếu, mặt khác liềuhiệu dụng nhận được ở trẻ em cũng cao gấp đôi ở người lớn do thể tích cơthể nhỏ và do tỷ trọng tương đối, do đó vấn đề giảm liều chiếu ở trẻ em làmột mục tiêu quan trọng [45] Liều xạ trung bình đối với chụp MDCT-64dãy ĐMV là 8 đến 25 mSv Như vậy, liều xạ trong chụp DSCT ĐMV thấphơn nhiều so với chụp MDCT và chụp ĐMV qui ước [12, 52] Theo báo cáocủa Y Duan và cộng sự (2012) [11] trên 19 bệnh nhân Kawasaki tuổi từ 3tháng đến 5 tuổi, liều tia trung bình 0,36±0,06msV (0,26-0,50msV) [10] haytheo báo cáo của Han B và cộng sự trên 70 bệnh nhân trẻ em thì liều tiatrung bình là 0,97±1,2 msV [23]
Hệ thống MDCT thông thường Hệ thống DSCT
Hình 1.18: Hình minh họa chương trình X-Care (Caredose 4D) giúp hạn
chế liều tia [13]
Hình 1.19: Hình minh họa liều tia trong chụp ĐMV của máy MDCT và
chế độ Flash của máy DSCT [13]
Trang 35huyết khối
Aspirin được duy trì 3-5mg/kg/24h ở những bệnh nhân vẫn cònphình ĐMV trên siêu âm cho đến khi hồi phục hoàn toàn về kíchthước Trong trường hợp ĐMV giãn với đường kính > 8mm cần dùngthêm Warfarin kết hợp với Aspirin [50] Nếu huyết khối xuất hiện,việc điều trị tiêu sợi huyết sẽ được tiến hành có ý kiến của chuyên gia.Khi có hẹp tắc ĐMV gây cơn đau thắt ngực, điều trị chống cơn đauthắt ngực bằng các loại thuốc giãn mạch: Nhóm nitrate, thuốc chẹnthụ thể β giao cảm, thuốc chẹn kênh canxi, thuốc ức chế men chuyển,các thuốc ức chế thụ thể Angiotensin II…
1.10.2.Can thiệp động mạch vành qua da
Can thiệp ĐMV qua da chỉ tiến hành ở BN có biểu hiện triệu chứngthiếu máu cơ tim hoặc có bằng chứng của tắc nghẽn mạch vành, chỉ địnhcan thiệp nên tiến hành sau 6 tháng ngoài giai đoạn cấp để tránh các biếnchứng nhồi máu cơ tim liên quan đến thủ thuật đặc biệt là nội mạc ĐMVvẫn còn bị viêm
Các phương thức can thiệp ĐMV qua da hiện nay gồm: nongbóng qua da, đặt stent ĐMV và biện pháp khoan phá (Rotablator) ápdụng trong các trường hợp xơ mạch và vôi hóa nặng [17]
1.10.3 Phẫu thuật
Phẫu thuật bắc cầu nối chủ vành đã đem lại kết quả tốt trong 10 năm
sau mổ Vấn đề mổ đặt ra khi bệnh nhân bị [17]: Hẹp nặng thân chung động
Trang 36mạch vành trái, hẹp nặng nhiều hơn một ĐMV chính, hẹp nặng đoạn gần củađộng mạch liên thất trước (LAD)
Trang 37mà đặt stent hay phẫu thuật cầu nối không có kết quả [17]
1.11 Các nghiên cứu trên thế giới và trong nước về chụp MDCT ĐMV trong bệnh Kawasaki
Nghiên cứu trên thế giới:
Năm 2006, Winnie C và cộng sự [6] nghiên cứu so sánh giá trị chẩnđoán phình ĐMV ở bệnh nhân Kawasaki trên MDCT 16 dãy với siêu âm,thực hiện trên 16 bệnh nhân, kết quả có tổng số 12 đoạn mạch bị phình (7hình túi, 5 hình thoi) và 1 đoạn mạch bị giãn, 6 trong số 7 phình hình túinằm ở đoạn gần của ĐMV phát hiện được trên SA, 1 phình hình túi ở vị trínối giữa đoạn xa RCA với PDA và 2 phình hình thoi bị bỏ sót trên SA.Trong số 9 đoạn phình thấy trên cả SA và MDCT có sự tương quan chặt chẽ,
hệ số tương quan (với độ tin cậy 95%) cho đường kính và chiều dài đoạnphình lần lượt là 0,94 (0,97-0,98) và 0,98 (0,92 – 0,99)
Năm 2009, Xing và cộng sự [62] so sánh giá trị của MDCT 64 dãy vớisiêu âm trong chẩn đoán tổn thương ĐMV trên BN Kawasaki, nghiên cứuthực hiện trên 48 bệnh nhân, tỷ lệ dương tính của giãn ĐMV phải và trái trên
SA và MDCT lần lượt là 18,8% và 25,0% so với 14,6% và 10,4%, không cósự khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa hai phương pháp Có sự tương quanchặt chẽ về đường kính ĐMV phải và trái đo trên SA và MDCT (r=0,90;r=0,82; p<0,01) SA không nhạy bằng MDCT trong phát hiện phình, giãnĐMV ở đoạn giữa và xa, cũng như vôi hóa và hẹp
Cũng năm 2009, Peng và cộng sự [42] nghiên cứu giá trị của MDCT 64dãy có so sánh với siêu âm trên 12 bệnh nhi, trong tổng số 118/156 (75,6%)đoạn mạch có chất lượng hình ảnh đủ để chẩn đoán, MDCT có độ tin cậy cao
Trang 38giữa hai người đọc với hệ số 0,93 và 0,88 Tổng số 30 phình ĐMV với đườngkính và chiều dài trung bình là 7,5 ± 3,8mm và 12,4 ± 9,1mm, trong đó 10phình nhỏ, 8 phình vừa và 12 phình khổng lồ Có sự tương quan chặt chẽ về đođường kính phình ĐMV giữa hai phương pháp với hệ số tương quan r=0,841,p<0,001, y=0,900x+0, 388, đồng thời cũng có sự thống nhất về kích thướcphình đo giữa hai phương pháp bằng kiểm định Bland-Altman(0,45±2,26mm)
Năm 2011, Yu Yi và cộng sự [64] cũng nghiên cứu so sánh SA vàDSCT trong chẩn đoán phình ĐMV trên 24 bệnh nhi, DSCT phát hiện 16/58(27,59%) phình 2 đoạn, 6/58 (10,34%) phình 3 đoạn và 2/58 (3,45%) phình
4 đoạn, trong đó 7/58 (8,62%) phình có huyết khối và 5/58 (8,62%) phình cóvôi hóa thành Có sự tương quan và thống nhất về kích thước phình đo trên
SA và DSCT với r=0,99, p<0,001, y=1,02x ± 0,03, chênh lệch trung bình(mean difference) giữa hai phương pháp là 2,40 ± 0,36mm, mốc giới hạn(khoảng tin cậy 95%) từ 6,2% đến 10,9%
Năm 2012, Duan Y và cộng sự [11] tiến hành đánh giá vai trò củaDSCT trong phát hiện phình ĐMV ở bệnh nhân Kawasaki có đối chiếu với
SA trên 19 bệnh nhân từ 3 tháng đến 5 tuổi, tác giả thấy rằng chất lượnghình ảnh ĐMV đủ để chẩn đoán chiếm 91,5% (222/247) đoạn mạch, không
đủ để chẩn đoán chỉ chiếm 8,5%, 14 đoạn mạch không thể chẩn đoán donhiễu chuyển động và 7 đoạn mạch không quan sát thấy do tỷ trọng cảnquang thấp Đường kính trung bình của phình ĐMV trên DSCT là0,76±0,36cm và trên SA là 0,76 ±0,39cm, chiều dài trung bình của phìnhĐMV trên DSCT là 2,06±1,35cm và trên SA là 2,00±1,22cm Test Bland -Altman chỉ ra sự tương quan chặt chẽ giữa hai phương pháp này
Năm 2014, B Kelly Han và cộng sự [22] đánh giá vai trò của DSCT đốivới tổn thương di chứng mạch vành trong bệnh Kawasaki, tác giả tiến hànhnghiên cứu trên 32 bệnh nhân có tiền sử Kawasaki có so sánh với nhómchứng, kết quả có 22/32 (69%) bệnh nhân có tổn thương ít nhất 1 đoạnmạch, bao gồm 20 phình, 7 tổn thương mạch (gồm 2 tắc, 3 hẹp nặng, 1 hẹp
Trang 39nhiên tác giả cũng nhấn mạnh trong nghiên cứu này, ngay cả ở các đoạn gần,
SA tim vẫn hạn chế đánh giá hẹp (gồm 2 tắc, 3 hẹp nặng, 1 hẹp trung bình)phát hiện được trên DSCT mà trước đó SA tim bỏ sót
Năm 2016, Tsujii và cộng sự [58] nghiên cứu vai trò của DSCT trongđánh giá phình ĐMV trên 25 bệnh nhân bị Kawasaki, trong số 179 đoạn mạchquan sát thấy trên chụp ĐMV qui ước (CAG) chỉ có 1 đoạn mạch không thấyđược trên DSCT, vậy tỷ lệ phát hiện của DSCT so với CAG là 99,7% DSCTkhông chẩn đoán được 1 đoạn hẹp duy nhất do vôi hóa nhiều, chẩn đoán chínhxác tổn thương hẹp của DSCT so với CAG rất cao (k=0,93) Có sự tương quan
về đo kích thước phình ĐMV giữa DSCT (đo trên MIP và MPR) và CAG
Nghiên cứu trong nước:
Năm 2014, Lương Thu Hương cùng cộng sự [24] nghiên cứu diễn biếntổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki ở trẻ em trên 32 bệnh nhân, tác giảnhận thấy có 88/96 (91,67%) đoạn mạch vành được thăm dò có tổn thương,trong đó tỷ lệ tổn thương 1 ĐMV là 9,3% (3/32), 2 ĐMV là 15.6% (5/32), 3ĐMV là 75,1% (24/32) Tỷ lệ hồi phục hoàn toàn gặp ở 63/88 (71,59%)trong đó tỷ lệ hồi phục ĐMV trái cao hơn hẳn ĐMV phải (89,65% so với60% với )R=5,78, p<0,05)
Năm 2017, cũng tác giả Lương Thu Hương cùng cộng sự [33] nghiêncứu tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki trên 89 bệnh nhân trên DSCT
256 dãy và SA tim, tác giả thấy DSCT phát hiện 77 tổn thương phình mà SAtim bỏ sót, xác định 4 phình mới DSCT cũng xác định 44 bệnh nhân còn dichứng với tổng số 83 ĐMV bị tổn thương trên 90 vị trí, trong đó RCAthường gặp nhất 34/44 (77,3%) bệnh nhân Số bệnh nhân tổn thương ≥ 2ĐMV chiếm đa số 26/44 (59,1%)
Trang 40CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1 Đối tượng nghiên cứu
2.1.1 Địa điểm và thời gian nghiên cứu
Nghiên cứu được tiến hành tại BV Nhi trung ương và BV BạchMai từ 12/2015 đến 7/2018
2.1.2 Đối tượng nghiên cứu
Nghiên cứu bao gồm những bệnh nhân được chẩn đoán Kawasaki đápứng đầy đủ các tiêu chuẩn lựa chọn và không vi phạm các tiêu chuẩn loại trừ
2.1.2.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân
- Bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh Kawasaki được điều trị, theo
dõi tại BV Nhi trung ương
- Bệnh nhân có tổn thương ĐMV phát hiện trên siêu âm từ độ III trở
lên tại ít nhất 1 ĐMV theo tiêu chuẩn của Hiệp hội tim mạch Mỹ
2004 [39]
- Bệnh nhân được chụp DSCT 256 dãy ít nhất 1 lần.
2.1.2.2 Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân
- Tổn thương ĐMV độ I, độ II hoặc
- Không chụp DSCT 256 dãy ĐMV.
- Bệnh nhân không đủ hồ sơ bệnh án
2.1.3 Cỡ mẫu nghiên cứu
Vì thời gian tiến hành nghiên cứu ngắn nên chúng tôi chọn cách lấymẫu thuận tiện Các trường hợp thỏa mãn điều kiện lựa chọn bệnh nhân đềuđược đưa vào nghiên cứu
2.2 Phương pháp nghiên cứu
2.2.1 Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu mô tả cắt ngang, tiến cứu và hồi cứu.