“Nghiên cứu chẩn đoán và các phương pháp điều trị máu tụ ngoài màng cứng tủy vô căn”

Máu tụ ngoài màng tủy tiên phát là nhữngtrường hợp không do nguyên nhân chấn thương, có thể đi kèm với các yếu tốthuận lợi khác như: Hemophilia, khối u, dị dạng động tĩnh mạch, sử dụngth

SỞ Y TẾ HÀ NỘI BỆNH VIỆN ĐA KHOA XANH PÔN

BÁO CÁO KẾT QUẢ

ĐỀ TÀI NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CẤP CƠ SỞ

Tên đề tài: “Nghiên cứu chẩn đoán và các phương pháp điều trị máu tụ

ngoài màng cứng tủy vô căn”

Chủ nhiệm đề tài:

1 Ts Nguyễn Đình Hưng

2 Bs Lương Minh Quang

Hà Nội, ngày 10 tháng 10 năm 2018

MỤC LỤC

I ĐẶT VẤN ĐỀ 1

II TỔNG QUAN 2

1 Định nghĩa máu tụ ngoài màng cứng tủy vô căn nguyên phát 2

2 Chẩn đoán máu tụ ngoài màng cứng tủy nguyên phát 3

3 Các phương pháp điều trị máu tụ ngoài màng cứng tủy nguyên phát 4

III ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 7

IV KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 10

V BÀN LUẬN 13

VI KẾT LUẬN 17

VII TÀI LIỆU THAM KHẢO 1

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

BIỂU ĐỒ 1 MỨC ĐỘ TỔN THƯƠNG THẦN KINH TRƯỚC ĐIỀU TRỊ THEO PHÂN LOẠI ASIA 10 BIỂU ĐỒ 2 TỶ LỆ CÁC BỆNH CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT VỚI SASEH 11 BIỂU ĐỒ 3 VỊ TRÍ HAY GẶP CỦA MÁU NMC TỦY TIÊN PHÁT 11 BIỂU ĐỒ 4 CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ ĐƯỢC ÁP DỤNG 12 BIỂU ĐỒ 5 MỨC ĐỘ TỔN THƯƠNG THẦN KINH SAU ĐIỀU TRỊ THEO PHÂN LOẠI ASIA 12 BIỂU ĐỒ 6 TỶ LỆ % MỨC ĐỘ PHỤC HỒI SAU ĐIỀU TRỊ THEO ASIA 13

I ĐẶT VẤN ĐỀ

Máu tụ ngoài màng tủy cấp tính tiên phát (Spontaneous Acute SpinalEpidural Hematoma – SASEH) là một bệnh hiếm gặp, có tỷ lệ mới mắc hàngnăm là 1/1.000.000 [1], khởi phát đột ngột bởi các triệu chứng thần kinh khumức độ nặng, đòi hỏi chẩn đoán và xử trí sớm để hạn chế hậu quả nặng nề dotổn thương thần kinh đem lại Máu tụ ngoài màng tủy tiên phát là nhữngtrường hợp không do nguyên nhân chấn thương, có thể đi kèm với các yếu tốthuận lợi khác như: Hemophilia, khối u, dị dạng động tĩnh mạch, sử dụngthuốc chống đông, tăng huyết áp, dặn – hắt hơi hoặc bê – nâng vật nặng [9].Tình trạng tăng áp lực đột ngột trong lồng ngực và ổ bụng – tương tự như khi

ho rặn hoặc trong nghiêm pháp Valsavar được nhiều tác giả cho là yếu tốthuận lợi cho sự khởi phát của máu tụ ngoài màng cứng tủy [1, 17] Trongnhiều báo cáo, máu tụ ngoài màng cứng tủy hầu như không phát hiện đượcngay từ cơ sở khám chữa bệnh ban đầu mà thay vào đó là tai biến mạch não,nhồi máu cơ tim, phình tách động mạch chủ, nhiễm khuẩn thần kinh trungương, nhồi máu tủy hoặc viêm đa rễ đa dây thần kinh.[3, 12, 16, 18] Phẫuthuật sớm được nhiều tác giả khuyến cáo có thể đem lại kết quả tốt [3, 12],nhưng cũng có những trường hợp hoàn toàn được điều trị thành công khi ápdụng nội khoa bảo tồn [1, 9] Mục tiêu nghiên cứu của chúng tôi thực hiện là

để nâng cao hiểu biết về bệnh lý máu tụ ngoài màng tủy tiên phát thông quamột số ca bệnh lâm sàng ít gặp, đồng thời rà soát trong các tài liệu đã đượccông bố để tìm ra phương thức điều trị tối ưu

II TỔNG QUAN

1 Định nghĩa máu tụ ngoài màng cứng tủy vô căn nguyên phát

Theo hiểu biết của chúng tôi, trước khi Michael Williams đề cập đếnmáu tụ ngoài màng cứng tủy vô căn tự phát vào năm 1993 ở một bệnh nhân

nữ 64 tuổi, tiền sử tăng huyết áp và rỗi loạn mỡ máu, vào nhập viện với biểuhiện đau vai gáy và hội chứng Brown Sequard, mới chỉ có 43 trường hợpđược nhắc đến trong y văn Bệnh nhân này trước khi được phát hiện tổnthương thực thụ đã được điều trị bằng thuốc với các chẩn đoán như: cơn tănghuyết áp, đau vai gáy cấp, viêm mạch tủy sống cấp tính, viêm thận bể thận,nhồi máu cơ tim có ST không chênh Chẩn đoán máu tụ ngoài màng cứng tủynguyên phát chỉ được đặt ra sau khi đã phẫu thuật lấy máu tụ, giải ép vàkhông tìm thấy bất cứ nguyên nhân chảy máu nào [7] Robgroen cho rằng tiền

sử tăng huyết áp chỉ là một yếu tố thuận lợi chứ không phải căn nguyên củabệnh lý máu tụ ngoài màng cứng tủy sống vô căn nguyên phát [15] Sau đóđến năm 1996, theo tổng hợp số ca bệnh của Mangione đã có đến 200 trườnghợp được công bố trên khắp thế giới, trong số đó có nhiều trường hợp có tiền

sử dùng thuốc chống đông từ trước, tuy nhiên cũng chỉ được coi như một yếu

tố thuận lợi chứ không phải nguyên nhân gây ra máu tụ ngoài màng tủy [14].Năm 2006, tại bệnh viện cấp cứu 115 thành phố Hồ Chí Minh, bác sỹ Lê ĐiềnNhi có phẫu thuật giải ép cho một trường hợp trẻ em 12 tuổi, phát hiện máu tụngoài màng cứng tủy sống đoạn C3-C7, tuy nhiên nhóm các bác sỹ cũngkhông kết luận một cách rõ ràng có hay không nguyên nhân gây chảy máu vàchấn thương gãy xương sống cổ, mà cho rằng trước đó do trẻ đùa nghịch vachạm bằng cùi trỏ dẫn đến tổn thương trên Cho đến 2017, các tác giả vẫnthống nhất về định nghĩa của dạng bệnh hiếm gặp này đó là tình trạng tụ máutrong khoang ngoài màng cứng tủy mà không tìm thấy nguyên nhân do khối

u, nhiễm khuẩn, di dạng mạch hay chấn thương Tăng huyết áp, sử dụng thuốc

chống đông máu, mang thai hoặc các bệnh ưa chảy máu được xếp vào nhómcác yếu tố nguy cơ [9] Nguyên nhân dẫn đến máu tụ ngoài màng cứng tủytiên phát đến này còn chưa được xác định chính xác, vị trí thường gặp là ởvùng khúc nối cổ ngực và ngực thắt lưng Có hai cơ chế được chấp nhận để lýgiải cho bệnh sinh của dạng bệnh này như sau: 1 – đám rối tĩnh mạch ngoàimàng cứng là nguyên nhân chảy máu do thành mạch yếu và mỏng, rất dễ vỡkhi thay đổi dột ngột áp lực trong ổ bụng hoặc lồng ngực Tuy nhiên, do áplực nội tại bên trong khoang màng cứng tủy lớn hơn nhiều so với áp lực tĩnhmạch ngoài màng cứng, nên nhiều tác giả cho rằng nguyên nhân dẫn đến là

vỡ các nhánh động mạch hơn là vỡ các tĩnh mạch, bởi rõ ràng là áp lực chảymáu khiến khối máu tụ chèn ép ống sống và tủy khá mạnh trong quá trìnhchẩn đoán trước mổ và nhận định trong mổ Ngoài ra, máu tụ ngoài màngcứng tủy cũng xuất hiện ở phía sau bên nhiều hơn so với phía trước là do phíatrước màng cứng dính liền với dây chằng dọc sau nhờ có dây chằnghoffmann, còn phía sau không có cấu trúc này, đám rối tĩnh mạch phía saucũng lỏng lẻo và tự do hơn, do đó giả thuyết nguồn gốc chảy máu từ tĩnhmạch được chấp nhận rộng rãi hơn [12]

2 Chẩn đoán máu tụ ngoài màng cứng tủy nguyên phát

Theo như định nghĩa máu tụ ngoài màng cứng tủy vô căn nguyên phátvẫn đang được chấp nhận thì dạng bệnh này được chẩn đoán loại trừ dựa vàocác dấu hiệu lâm sàng, hình ảnh học cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ cùng vớiđặc điểm tổn thương trong mổ Dạng bệnh này theo hầu hết các tác giả đềukhởi phát bằng dấu hiệu đau đột ngột, dữ dội ở cột sống, đau có thể lan ra cácvùng lân cận như vùng chẩm, vai, cánh tay hoặc chân tùy thuộc vào vị trí củakhối máu tụ [2, 4, 18] Một số ít trường hợp biểu hiện đau ngực, vai, chi thể;chỉ có một số ít các trường hợp biểu hiện ban đầu bằng dấu hiệu liệt thần kinhkhu trú Chính vì thế dẫn đến nhiều trường hợp chẩn đoán ban đầu chưa đúng,thậm chí đến lần lần thứ 3 – 4 khi bệnh nhân nhập viện mới có thể phát hiện

ra được tổn thương [2] Theo Abdurahman Aycan, dấu hiệu đau trong máu tụngoài màng cứng tủy có khi lan từ cột sống theo chi thể, trong vòng vài giờhoặc vài ngay sau đó diến biến thành khiếm khuyết vận động hoặc cảm giác

do ống sống bị chèn ép Chẩn đoán khó không chỉ vì tình trạng khiếm khuyếtthần kinh khởi phát muộn mà còn vì dấu hiệu đau nhiều khi không điển hình

Vì vậy, trong nhiều trường hợp chẩn đoán phân biệt máu tụ ngoài màng cứngtủy được xác lập chỉ khi đã loại trừ các tình trạng bệnh lý nguy hiểm khácnhư: nhồi máu phổi, tràn khí màng phổi tự phát, nhồi máu cơ tim cấp tính (khichưa có biểu hiện khiếm khuyết thần kinh), và khi các dấu hiệu thần kinh xuấthiện thì các chẩn đoán sau có thể được nghĩ đến: viêm tủy cắt ngang, hộichứng Guilliance Barre, xuất huyết dưới nhện, nhồi máu tủy cấp tính [1],

Để chẩn đoán xác định được máy tụ ngoài màng cứng tủy sống, chụpcộng hưởng từ hạt nhân vẫn là phương tiện thăm khám hiệu quả nhất cho đếnnay Không những vậy MRI còn cung cấp thông tin về vị trí, kích thước, mức

độ chèn ép tủy và mức độ phù tủy Ngoài ra cũng là để loại trừ các tổn thươngkhác như thoát vị đĩa đệm, u hoặc áp-xe ngoài màng cứng Trước 24 giờ thìmáu tụ ngoài màng cứng tuy có hình ảnh điển hình là tăng hoặc đồng tínhhiệu tủy trên xung T1w, sau 24 giờ kể từ khi chảy máu thì tín hiệu tăng trênxung T2 [1], [17] Cũng chính vì tính hữu dụng mà MRI được MarkGreenberg và Adrianne Verhagen khuyến cáo chỉ định cho những trường hợp

có dấu hiệu Redflags [19]

3 Các phương pháp điều trị máu tụ ngoài màng cứng tủy nguyên phát

Đến nay, chưa có kết luận chính thức về phương pháp điều trị lý tưởngdành cho máu tụ ngoài màng cứng tủy lý do có thể hiểu được là bởi nguyênnhân và cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng, triệu chứng và biểu hiện dao động rấtlớn Tuy nhiên, có 2 xu hướng điều trị chung là phẫu thuật và điều trị bảo tồn,theo đó khi chỉ định phương pháp điều trị, mỗi tác giả lại đưa ra những biệngiải thuyết phục cho luận điểm của mình Đầu tiên phải nhắc tới đó là phẫu

thuật giải ép, cắt cung sau lấy máu tụ - đay là hình thức can thiệp được chấpnhận rộng rãi nhất với các trường hợp máu tụ ngoài màng cứng tủy Theohướng này, có 2 nhóm nhân tố chính ảnh hưởng đến kết quả của cuọc canthiệp đó là mức độ tổn thương thần kinh (theo asia) trước mổ và khoảng thờigian từ khi khởi phát đến khi được phẫu thuật Trong các nghiên cứu cókhoảng 30% các trường hợp điểm ASIA – A trước can thiệp không hề có cảithiệp, tuy nhiên nhóm có điểm C và D lại cải thiện rất tốt Hiện tượng nàyđược Kyle Rasch giải thích bằng sai số khi chấm điểm ASIA giữa các tác giả,

và tính không thống nhất về thời gian và thời điểm khởi phát máu tụ ngoàimàng cứng Sử dụng thang điểm JOA thay cho thang điểm ASIA để đánh giámức độ tổn thương thần kinh trước mổ, nhóm tác giả Shin ở Nhật bản cho gợi

ý rằng khi can thiệp ở thời điểm từ 12 – 24 giờ từ khi khởi phát thì tốt hơn sovới nhóm được can thiệp sau 24 giờ Bổ sung cho luận điểm ủng hộ cho cácyếu tố tiên lượng nặng trước mổ là mức độ liệt nặng là thời gian can thiệpchậm, Bakker bằng phân tính hệ thống đã chứng minh nhưng yếu tố trên đều

là các dấu hiệu tiên lượng nặng, độc lập so với các yếu tố khác Mặt khác,trong nhóm bệnh nhân tập hợp được, mặc dù có những trường hợp ASIAđược phát hiện và mổ rất sớm cũng không cải thiện, hoặc thậm chí có nhữngtrường hợp tổn thương thần kinh ở mức độ C hoặc D được điều trị sau 24 giờ[9], hiếm có trường hợp điều trị sau hơn 504 giờ những bệnh nhân vẫn hồiphục hoàn toàn[12] Do vậy, mặc dù được khẳng định bởi nhiều nghiên cứunhững để nói chắc chắn thời gian can thiệp chậm và mức độ tổn thương thầnkinh là yếu tố tiên lượng nặng chưa hẳn đã đúng Ở nhóm bệnh nhân đượcchúng tôi điều trị, máu tụ ngoài màng cứng tủy được phát hiện ỏ giờ thứ 14sau khởi phát, tuy nhiên có dấu hiệu tăng tín hiệu tủy trên phim T2W, do vậy,chúng tôi cho rằng thời điểm khởi phát có thể đã xảy ra từ trước mà chúng tôikhông phát hiện được, thêm nữa là dấu hiệu tổn thương tăng tín hiệu tủy trênphim T2W MRI là một dấu hiệu tiên lượng phục hồi thần kinh không hoàntoàn Như vậy có thể thấy, chỉ định mổ cấp cứu với những trường hợp tổn

thương thần kinh ở mức ASIA – C hoặc chỉ ở mức D không phải là mộtkhuyến cáo mạnh, cần nhiều hơn nữa những nghiên cứu để có thể khẳng địnhđược vai trò tiên quyết, thời điểm tốt nên mổ và các dấu hiệu tiên lượngkhông cải thiện chức năng thần kinh ở những bệnh nhân có máu tụ ngoàimàng cứng tủy tiên phát [10].

Điều trị bảo tồn với máu tụ ngoài màng cứng tủy đang có xu hướng báocáo thành công tăng dần trong thời gian gần đây, lớn nhất là tập hợp bệnhnhân do Groen nghiên cứu với hơn 84% trường hợp điều trị bảo tồn thànhcông Nhưng nếu nhìn kỹ hơn vào các triệu chứng thần trước can thiệp củanhóm bệnh nhân này, thì có thể thấy nhóm có tổn thương chỉ ở mức ASIA Dnhiều hơn gấp 3 lần so với các nhóm khác Nhưng cũng chính trong nhómASIA – D có 26% không cải thiện thành E, nhưng vẫn không được phãuthuạt, chấp nhận nguy cơ tổn thương thần kinh – thậm chí có thể tiến triểnnặng hơn Thú vị hơn đó là, 48% trong nhóm can thiệp phẫu thuật lại cải thiệnhoàn toàn về mức ASIA – E, còn với nhóm điều trị bảo tồn là 73% nhưng hầuhết nhóm bệnh nhân được điều trị không phẫu thuật lại có triêu chứng chỉ ởmức trung bình hoặc nhẹ so với nhóm phẫu thuật Tuy vậy cũng có nhữngđiểm rất đáng tìm hiểu đó là 20% số bệnh nhân ASIA – A và 13% số bệnhnhân ASIA B phục hồi hoàn toàn khi điều trị bảo tồn [15] Hiện tượng nàyđược lý giải như sau: khi khối máu tụ loang rộng dần trong khoang màngcứng, không tập trung dầy một chỗ khi mới khởi phát nữa thì tủy sống lạiđược giải ép làm cho các dấu hiệu thần kinh tiêu biến Hiện tượng này cũng

đã được thực nghiệm trên động vật mà không cần phẫu thuật, tuy nhiên chưađược kiểm chứng rộng rãi [9] Nếu tiếp tục theo dõi những trường hợp điều trịbảo tồn chúng ta hoàn toàn có thể đưa ra được những thông số có ích cho chỉđịnh điều trị, và chỉ định bảo tồn với máu tụ ngoài màng cứng tủy chỉ nênđược thực hiện ở những trung tâm hoặc bệnh viên có khả năng chụp MRInhiều lần để theo dõi và phẫu thuật giải ép khi triệu chứng thần kinh có dấuhiệu tiến triển nặng

III ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Chúng tôi thu thập các nghiên cứu, báo cáo về điều trị máu tụ ngoàimàng tủy tiên phát, trng đó cung cấp các thông tin lâm sàng cụ thể của cáctrường hợp bệnh cả trước và sau khi điều trị (bảng 1) Theo tiêu chí trên,thông tin của 52 bệnh nhân (trong đó 5 bệnh nhân do chúng tôi điều trị) đượcthu thập từ các báo cáo trường hợp hoặc chùm ca lâm sàng từ năm 1994 đến

2017 Với các trường hợp thu nhận được, chúng tôi thống kê các thông số sau:tuổi, giới, tiền sử, thuốc đang dùng, triệu chứng khởi phát, thời gian từ khikhởi phát đến khi được chẩn đoán, các chẩn đoán và điều trị khác của tuyếnđiều trị ban đầu, các dấu hiệu thần kinh trước và sau can thiệp Dựa vào cácdấu hiêu thần kinh trong mỗi báo cáo, chúng tôi quy đổi theo thang điểmASIA (American Spinal Injury Association) để giúp so sánh dễ dàng và hiệuquả hơn Kết quả điểu trị được phân loại thành 2 nhóm như sau: nhóm tốtgồm những trường hợp có phân loại ASIA sau điều trị là D hoặc E), nhóm xấugồm những trường hợp tử vong hoặc phân loại ASIA sau điều trị là A, B hoặc

C Sau đó, xử lý số liệu bằng phần mềm SPSS với các thuật toàn thống kê yhọc thông thường

IV KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Từ thông tin thu thập được từ 55 trường hợp đã báo cáo, chúng tôi thuđược những kết quả như sau: Tuổi trung bình: 57 ± 18 năm, nam 58,8%, nữ41,2% Tiền sử: 26,9% THA, 17,3% số trường hợp phải dùng thuốc chốngđông vì các nguyên nhân khác nhau (rung nhĩ, bệnh mạch vảnh, nhồi máu não

cũ, đái tháo đường, rối loạn mỡ máu, nhồi máu phổi cũ…) Triệu chứng khởiphát đa dạng như sau: 36,5% đau dữ dội vùng cổ không lan, 24,7% đau cổ dữdội lan dọc xuống lưng hoặc lên đầu hay vai và chi trên, 9,6% đau dữ dộivừng lưng, 9,6% đau dữ dội vùng liên bả cột sống (25% trong số đó đau lan ra

2 vai, 75% đau không lan); 1,9% biểu hiện bằng đau vai dữ dội, 1,9% biểuhiện bằng đau 2 chân rất dữ dội và đột ngột, đau ngực dữ dội lan xuống 2chân biểu hiện ở 1,9% Liệt 2 chi dưới biểu hiện từ đầu ở 7,7% các trườnghợp, liệt nửa người 3,8% và 1,9% biểu hiện ngay bằng liệt tứ chi Thời giantrung bình từ khi có triệu chứng đau khởi phát đến khi có biểu hiện khiếmkhuyết thần kinh ở bệnh nhân có liệt là 34 giờ Sau đó biểu hiện toàn phát nhưsau: 7,7% không liệt, 34,6% liệt tứ chi, 23,1% liệt 2 chi dưới, 7,7% liệt 2 chitrên, 25,1% liệt nửa người, 1,9% liệt 1 chân Ngoài ra, một số các biểu hiệnlâm sàng khác gồm có: 5,8% có dấu hiệu suy hô hấp, 9,6% có dấu hiệu tổnthương bó tháp (Hoffmann hoặc Babinsky), rối loạn cảm giác gặp ở 48.1%.Rối loạn đại tiểu tiện gặp ở 34,6% số trường hợp Biểu hiện liệt được áp dụngtheo phân loại ASIA có tỷ lệ như dưới biểu đồ sau

Biểu đồ 1 Mức độ tổn thương thần kinh trước điều trị theo phân loại ASIA