NGHIÊN cứu đặc điểm điện SINH lý TIM và kết QUẢ điều TRỊ hội CHỨNG WOLFF PARKINSON WHITE ở TRẺ EM BẰNG NĂNG LƯỢNG SÓNG có tần số RADIO

Hội chứng Wolff-Parkinson-White WPW là tình trạng bệnh lý gây rabởi bất thường bẩm sinh hệ thống dẫn truyền do tồn tại đường dẫn truyền bấtthường nối nhĩ và thất hay còn gọi là đường

NGUYỄN THANH HẢI

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM ĐIỆN SINH LÝ TIM VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG WOLFF-PARKINSON-WHITE

Ở TRẺ EM BẰNG NĂNG LƯỢNG SÓNG

CÓ TẦN SỐ RADIO

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

NGUYỄN THANH HẢI

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM ĐIỆN SINH LÝ TIM VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG WOLFF-PARKINSON-WHITE

Tôi là Nguyễn Thanh Hải nghiên cứu sinh khoá 29, chuyên ngành nhikhoa, Trường Đại học Y Hà Nội xin cam đoan:

1 Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫncủa PGS.TS Phạm Quốc Khánh và GS.TS Nguyễn Lân Việt

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đãđược công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơinghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những camđoan này

Hà Nội, ngày 02 tháng 04 năm 2018

Người viết cam đoan

Nguyễn Thanh Hải

DANH MỤC BẢNG 13

DANH MỤC HÌNH 15

DANH MỤC BIỂU ĐỒ 16

ĐẶT VẤN ĐỀ 1 Chương 1 3 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1 Định nghĩa hội chứng Wolff-Parkinson-White 3

1.2 Sinh bệnh học 3

1.2.1 Cấu tạo cơ tim và hệ thống dẫn truyền tim 3

1.2.1.1 Cấu tạo cơ tim 3

1.2.1.2 Hệ thống dẫn truyền tim 3

1.2.2 Đặc tính điện sinh lí học cơ tim và hệ thống dẫn truyền tim 5

1.2.2.1 Tính chịu kích thích 5

1.2.2.2 Tính tự động 8

1.2.2.3 Tính dẫn truyền 8

1.2.2.4 Tính trơ 8

1.2.3 Sinh bệnh học hội chứng WPW 9

1.2.3.1 Đường phụ nhĩ thất 9

1.2.3.2 Tiền kích thích thất 11

1.2.3.3 Các rối loạn nhịp nhanh trong Wolff-Parkinson-White [58] 14

1.3 Chẩn đoán 16

1.3.1 Lâm sàng 16

1.3.2.2 Điện tâm đồ trong cơn tim nhanh 17

1.3.3 Các phương tiện chẩn đoán điện tim khác 23

1.3.4 Thăm dò điện sinh lý trong buồng tim 24

1.3.5 Thăm dò điện sinh lý đường thực quản 25

1.4 Điều trị 25

1.4.1 Điều trị cấp cứu 25

1.4.1.1 Nguyên tắc chung 25

1.4.1.2 Xử trí tim nhanh có suy giảm huyết động 27

1.4.1.3 Xử trí tim nhanh có huyết động ổn định 27

1.4.2 Điều trị lâu dài 32

1.4.2.1 Nguyên tắc 32

1.4.2.2 Các thuốc kiểm soát cơn tim nhanh 33

1.4.2.3 Triệt đốt qua catheter bằng năng lượng sóng cao tần 33

1.5 Tình hình nghiên cứu về Wolff-Parkinson-White 35

1.5.1 Thế giới 35

1.5.2 Tại Việt Nam 38

Chương 2 39 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 39

2.1 Đối tượng nghiên cứu 39

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 39

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 40

2.2.2 Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng WPW thể ẩn 41

2.3 Phương pháp nghiên cứu 41

2.4 Phương tiện nghiên cứu 42

2.4.1 Trang thiết bị phòng điện sinh lý 42

2.4.2 Các loại catheter điện cực chẩn đoán 43

2.4.3 Các loại catheter điện cực triệt đốt 43

2.5 Các bước tiến hành 43

2.5.1.Khám lâm sàng 43

2.5.2 Cận lâm sàng 44

2.5.2.1 Các xét nghiệm chẩn đoán bệnh tim 44

2.5.2.2 Các xét nghiệm và thăm dò khác 44

2.5.2.3 Hội chẩn và chỉ định phương pháp điều trị 45

2.5.2.4 Kí giấy đồng thuận 45

2.5.3.Thăm dò điện sinh lý 45

2.5.3.1 Chuẩn bị bệnh nhân ngày trước khi can thiệp 45

2.5.3.2 Chuẩn bị bệnh nhân trước thăm dò điện sinh lý 46

2.5.3.3 Kĩ thuật đặt catheter vào buồng tim 47

2.5.3.4 Tiến hành thăm dò điện sinh lý 48

2.5.3.5 Các tiêu chuẩn chẩn đoán điện sinh lý 53

2.5.4.Phương pháp triệt đốt đường phụ 60

2.5.4.1.Vị trí triệt đốt đường phụ 60

2.5.4.4 Tiêu chuẩn đánh giá kết quả triệt đốt 62

2.6 Xử lý số liệu 64

2.7 Đạo đức trong nghiên cứu 64

Chương 3 66 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 66

3.1 Đặc điểm chung bệnh nhân 66

3.1.1 Tuổi 66

3.1.2 Giới 66

3.1.3 Cân nặng 66

3.1.4 Liên quan giữa các thể lâm sàng với tuổi 67

3.1.5 Tim bẩm sinh và giãn thất 68

3.1.6 Các bệnh tim bẩm sinh 68

3.1.7 Chỉ định triệt đốt 69

3.2 Đặc điểm điện sinh lý 70

3.2.1 Phân loại thể tiền kích thích thất trên ĐTĐ 12 chuyển đạo và Holter điện tim 70

3.2.2 Giá trị các chỉ số điện tim trước triệt đốt 71

3.2.3 Đặc điểm tiền kích thích thất 72

3.2.4 Đặc điểm sóng delta 73

3.2.5 Biến đổi điện tim trước đốt ở nhóm WPW điển hình 73

3.2.6 Biến đổi điện tim trước và sau triệt đốt ở nhóm WPW ẩn 74

3.2.9 Đặc điểm điện tim theo vị trí đường phụ 76

3.2.10 Số lượng đường phụ trên một bệnh nhân 76

3.2.11 Hướng dẫn truyền đường phụ 77

3.2.12 Đặc tính trơ đường phụ 77

3.2.13 Cơ chế tim nhanh 79

3.2.14 Các dạng phối hợp các cơn tim nhanh 79

3.2.15 Đặc điểm điện tim trong cơn tim nhanh 80

3.3 Kết quả triệt đốt 80

3.3.1 Kết quả chung 80

3.3.2 Các chỉ số triệt đốt chung 81

3.3.3 Các yếu tố liên quan đến kết quả sớm 82

3.3.3.1 Kết quả theo tuổi 82

3.3.3.2 Kết quả theo cân nặng 82

3.3.3.3 Kết quả trên bệnh tim khác 82

3.3.3.4 Kết quả trên thể bệnh 83

3.3.3.5 Kết quả theo vị trí đường phụ 83

3.3.3.6 Kết quả theo số lượng đường phụ 84

3.3.3.7 Kết quả qua các giai đoạn 85

3.3.4 Các yếu tố liên quan đến tái phát bệnh 85

3.3.4.1 Cân nặng 85

3.3.4.4 Theo thể bệnh 87

3.3.4.5 Theo vị trí đường phụ 87

3.3.4.6 Theo số lượng đường phụ 88

3.3.4.7 Các chỉ số đốt triệt tại vị trí đích 88

3.3.4.8 Nhịp tim khi triệt đốt 90

3.3.4.9 Điện đồ tại vị trí đích 91

3.3.4.10 Theo năm 92

Chương 4 93 BÀN LUẬN 93 4.1 Đặc điểm nhóm nghiên cứu 93

4.2 Đặc điểm điện sinh lý 95

4.2.1 Đặc điểm điện tim trước triệt đốt 95

4.2.2 Biến đổi điện tim sau khi triệt đốt 99

4.2.3 Đặc điểm dẫn truyền qua nút nhĩ thất và hệ thống His-Purkinjer.100 4.2.4 Đặc điểm điện sinh lý đường phụ nhĩ thất 101

4.2.4.1 Số lượng đường phụ 101

4.2.4.2 Hướng dẫn truyền 102

4.2.4.3 Vị trí đường phụ 103

4.2.4.4 Thời gian trơ và chu kỳ tạo nhịp block dẫn truyền qua đường phụ 104

4.2.4.5 Đường phụ nguy cơ cao 105

4.2.5.2 Đặc điểm cơn tim nhanh vào lại nhĩ thất chiều xuôi 111

4.3 Kết quả triệt đốt 113

4.3.1 Thành công và thất bại 113

4.3.2 Nguyên nhân thất bại và các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả 113

4.3.2.1 Nguyên nhân thất bại 113

4.3.2.2 Một số yếu tố ảnh hưởng tới kết quả triệt đốt sớm 118

4.3.3 Tái phát 121

4.3.3.1 Tỉ lệ tái phát chung 121

4.3.3.2 Các yếu tố liên quan 122

4.3.4 Tử vong do can thiệp 125

4.3.5 Tai biến 126

4.3.5.1 Tai biến chung 126

KẾT LUẬN 132 KIẾN NGHỊ 134 Hướng nghiên cứu tiếp theo 135

Bảng 2.2 Chỉ định thăm dò điện sinh lý và triệt đốt đường phụ 40

Bảng 2.3 Đường vào catheter, kích thước introduce sheath và loại catheter được sử dụng 47

Bảng 3.1 Phân bố thể lâm sàng loạn nhịp trước can thiệp theo tuổi 67

Bảng 3.2 Tỷ lệ các bệnh tim bẩm sinh và thất trái giãn 68

Bảng 3.3 Chỉ định triệt đốt 69

Bảng 3.4 Phân loại thể tiền kích thích thất trên điện tâm đồ 70

và Holter điện tim 70

Bảng 3.5 Đặc điểm điện tim trước triệt đốt 71

Bảng 3.6 Đặc điểm tiền kích thích thất trên điện đồ bề mặt trước triệt đốt 72

Bảng 3.7 Đặc điểm sóng delta trên điện tim 73

Bảng 3.8 Thay đổi điện tim trước và sau đốt trong nhóm WPW điển hình 73

Bảng 3.9 Thay đổi điện tim trước và sau đốt trong nhóm WPW ẩn 74

Bảng 3.10 Đặc điểm dẫn truyền qua nút nhĩ thất 75

Bảng 3.11 Vị trí đường phụ và thể bệnh theo vị trí đường phụ 75

Bảng 3.12 Đặc điểm điện tim theo vị trí đường phụ 76

Bảng 3.13 Đặc điểm tiền kích thích theo vị trí đường phụ 76

Bảng 3.14 Hướng dẫn truyền đường phụ theo nhóm tuổi 77

Bảng 3.15 Đặc tính trơ đường phụ nhĩ thất theo nhóm tuổi 78

Bảng 3.16 Cơ chế cơn tim nhanh do kích thích gây ra 79

Bảng 3.17 Các dạng tim nhanh phối hợp 80

Bảng 3.18 Đặc điểm cơn tim nhanh vào lại nhĩ thất chiều xuôi 80

Bảng 3.19 Kết quả triệt đốt 81

Bảng 3.20 Các chỉ số triệt đốt chung theo cân nặng 81

Bảng 3.21 Kết quả can thiệp sớm theo tuổi 82

Bảng 3.24 Kết quả can thiệp theo các thể bệnh 83

Bảng 3.25 Kết quả can thiệp theo vị trí đường phụ 84

Bảng 3.26 Kết quả can thiệp theo số lượng đường phụ 84

Bảng 3.27 Tỷ lệ thành công sớm qua các giai đoạn 85

Bảng 3.28 Tỷ lệ tái phát bệnh theo cân nặng 85

Bảng 3.29 Tỷ lệ tái phát bệnh theo tuổi 86

Bảng 3.30 Tỷ lệ tái phát bệnh theo bệnh lý tim 86

Bảng 3.31 Tỷ lệ tái phát bệnh theo thể bệnh 87

Bảng 3.32 Tỷ lệ tái phát bệnh theo vị trí đường phụ 87

Bảng 3.33 Tỷ lệ tái phát bệnh theo số lượng đường phụ 88

Bảng 3.34 Các chỉ số triệt đốt toàn thời gian tại vị trí đích trong nhóm tái phát và không tái phát 88

Bảng 3.35 Tỷ lệ tái phát bệnh theo nhịp tim khi đốt 90

Bảng 3.36 Tỷ lệ tái phát bệnh theo các chỉ số triệt đốt tại vị trí đích 91

Bảng 3.37 Tỷ lệ tái phát trong 2 tháng đầu theo giai đoạn 92

Bảng 4.1 Tỉ lệ triệt đốt thành công sớm theo vị trí ĐP giữa các vùng 119

Hình 1.1 Hệ thống sẫn truyền tim RA, tâm nhĩ phải; LA, tâm nhĩ trái; TV, van ba

lá; MV, van hai lá; RV, tâm thất phải; LV, tâm thất trái 4

Hình 1.2 Sự khác biệt về thời gian, điện thế, dạng sóng của điện thế hoạt động của tế bào tim tại các vùng khác nhau 7

Hình 1.3 Các dạng đường phụ 9

Hình 1.4 Vị trí đườn phụ nhĩ thất theo phân vùng giải phẫu 10

Hình 1.5 Tiền kích thích thất 1: hướng khử cực và điện tim bình thường; 2:hướng khử cực và điện tim trong tiền kích thích thất 12

Hình 1.6 Cơ chế tim nhanh trong hội chứng WPW AVN: nút nhĩ thất; HB: bó His; RB: nhánh phải; LB: nhánh trái, BT: đường phụ 15

Hình 1.7 Điện tâm đồ Wolff-Parkinson-White điển hình 17

Mũi tên chỉ sóng delta 17

Hình 1.8 Hình thái WPW cách hồi Mũi tên đậm chỉ sóng delta, mũi tên còn lại chỉ sóng s bình thường 18

Hình 1.9 Chẩn đoán phân biệt tim nhanh vào lại nhĩ thất (TNVLNT) chiều xuôi và tim nhanh vào lại nút nhĩ thất (TNVLNNT) 19

Hình 1.10 Tim nhanh vào lại nhĩ thất chiều xuôi P âm ở II, III, aVF ST chênh xuống ở II và aVF 20

Hình 1.11 Tim nhanh vào lại bộ nối đai dẳng 21

Hình 1.12 Tim nhanh vào lại nhĩ thất chiều ngược 21

Hình 1.13 Thăm dò điện sinh lý 25

Hình 1.14 Lược đồ xử trí cấp cứu cơn tim nhanh ĐTĐ- điện tâm đồ; TM- tĩnh mạch; TX-trong xương 29

Hình 1.15 A, Các loại catheter đốt điện hiện nay B, Hình ảnh siêu âm tạo tổn thương (mũi tên) trong khi đốt thượng tâm mạc tim thỏ 34

tim theo Eisenberger và cộng sự [180] 99

Hình 4.2 Vị trí các ĐP bất thường 115

Hình 4.3 ĐP thượng tâm mạc xoang vành 116

Hình 4.4 ĐP túi phình xoang vành 117

Hình 4.5 Tỉ lệ tái phát sau triệt đốt ĐP nhĩ thất 122

TÀI LIỆU THAM KHẢO 1

DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biều đồ 3.1 Phân bố tuổi của đối tượng nghiên cứu 66

Biều đồ 3.2 Phân bố cân nặng của đối tượng nghiên cứu 67

Biểu đồ 3.3 Phân bố các bệnh tim bẩm sinh trong nghiên cứu 69

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tim nhanh trên thất (TNTT) là một trong những rối loạn nhịp (RLN) haygặp nhất ở trẻ em [1],[2],[3],[4], tỉ lệ mắc TNTT ở trẻ em ngoài cộng đồngđược ước tính vào khoảng từ đến 1/1000 đến 4/1000 [5],[6],[7],[8],[9] Hầuhết TNTT trẻ em do cơ chế vòng vào gây ra với hai loại chủ yếu là tim nhanhvào lại nhĩ thất (TNVLNT) và tim nhanh vào lại nút nhĩ thất (TNVLNNT).Trong đó TNVLNT là cơ chế loạn nhịp chủ yếu chiếm 68-90% các trườnghợp TNTT ở trẻ em [10],[11],[12],[13],[14],[15]

Hội chứng Wolff-Parkinson-White (WPW) là tình trạng bệnh lý gây rabởi bất thường bẩm sinh hệ thống dẫn truyền do tồn tại đường dẫn truyền bấtthường nối nhĩ và thất hay còn gọi là đường phụ (ĐP), với biểu hiện lâm sàng làcác triệu chứng của nhịp tim nhanh tái diễn [16] TNVLNT là rối loạn nhịp chủyếu trong hội chứng WPW, cơn tim nhanh (CTN) có thể xuất hiện lần đầu từ thời

kì bào thai hoặc sau sinh ở vào bất cứ lứa tuổi nào Lâm sàng hội chứng WPW ởtrẻ em biểu hiện các mức độ khác nhau phụ thuộc lứa tuổi, từ các triệu chứng nhẹxuất hiện thoáng qua, hay tình trạng nguy kịch như suy tim hoặc shock tim, hoặcCTN dai dẳng gây bệnh cơ tim giãn, và có thể gây đột tử [17],[18],[19],[20] Trong vài thập niên qua đã có những tiến bộ vượt bậc trong chẩn đoán vàđiều trị hội chứng WPW Với sự ra đời của hàng loạt các thuốc chống loạn nhịp

đã góp phần làm giảm đáng kể gánh nặng của bệnh tật cũng như tỉ lệ tử vong docác rối loạn về nhịp Tuy nhiên phương pháp điều trị bằng thuốc kiểm soát loạnnhịp không phải là biện pháp điều trị triệt để và tồn tại các vấn đề liên quan đếnthuốc như thời gian dùng thuốc kéo dài và bất tiện, kháng thuốc, tác dụng phụthuốc, chi phí tốn kém [5],[6],[12],[21],[22],[23],[24], [25],[26],[27],[28],[29]

Kĩ thuật thăm dò điện sinh lý buồng tim (TDĐSL) được ra đời vào năm

1969 [30] Ngay sau đó kỹ thuật này đã thu hút được sự quan tâm của các nhànghiên cứu, hàng loạt phát minh và cải tiến công nghệ đã được áp dụng Nhờ có

kỹ thuật này, các cơ chế CTN và các rối loạn nhịp đã được làm sáng tỏ, và mở rahướng điều trị loạn nhip bằng phẫu thuật và triệt đốt qua catheter TDĐSL trong

hội chứng WPW đóng vai trò vô cùng quan trọng trong việc chứng minh sự hiệndiện của ĐP nhĩ thất là nguyên nhân gây ra hội chứng này, chẩn đoán phân biệtcác CTN, phân tầng nguy cơ đột tử, đánh giá hiệu quả của thuốc chống loạn nhịp,

và là phần không thể thiếu trong điều trị triệt để bằng đốt triệt [31]

Phương pháp điều trị triệt đốt qua catheter bằng năng lượng sóng tần sốradio (RFCA), ra đời vào 1987 [32], đã mở ra cuộc cách mạng trong điều trị canthiệp các loại rối loạn tim nhanh Rất nhanh sau đó phương pháp náy được ápdụng rộng rãi và trở thành phương pháp điều trị tiêu chuẩn đối với nhiều loại timnhanh ở trẻ lớn và người lớn vì tính an toàn và hiệu quả [14], [33],[34],[35],[36],[37] Tuy nhiên nghiên cứu đa trung tâm giai đoạn đầu thập niên 90 thế kỉ trước,

đã chỉ ra trẻ nhỏ < 15 kg và trung tâm ít kinh nghiệm là những yếu tố nguy cơ taibiến của RFCA [38] Ngày nay với sự gia tăng kinh nghiệm và tiến bộ trongcông nghệ sản xuất catheter, hiệu quả và tính an toàn được cải thiện rất đáng kể

ở cả trẻ nhỏ Dẫu vậy chỉ định RFCA ở trẻ nhỏ vẫn là đề tài tranh luận và đượcchỉ định hạn chế hơn so với trẻ lớn [37],[39]

Tại Việt Nam, phương pháp TDĐSL kết hợp RFCA đã được áp dụngthường quy tại một số ít trung tâm trong chẩn đoán và điều trị các loại timnhanh trong đó có hội chứng WPW [40],[41],[42],[43],[44],[45] Tuy nhiêntrong hầu hết các báo cáo kể trên đều chủ yếu trên đối tượng bệnh nhân làngười lớn Và vẫn chưa có nghiên cứu hệ thống nào về TDĐSL và RFCA ởtrẻ em mắc hội chứng WPW Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài:

“Nghiên cứu đặc điểm điện sinh lý tim và kết quả điều trị hội chứng

Wolff-Parkinson-White ở trẻ em bằng năng lượng sóng có tần số radio” Tại Bệnh

viện Nhi Trung ương với 2 mục tiêu cụ thể như sau:

1 Nghiên cứu đặc điểm điện sinh lý tim trên các bệnh nhi có hội chứng Wolff-Parkinson-White.

2 Nghiên cứu kết quả của phương pháp đốt triệt ĐP nhĩ thất bằng năng lượng sóng có tần số radio trong điều trị và dự phòng các rối loạn nhịp

ở các bệnh nhi có hội chứng Wolff-Parkinson-White.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Định nghĩa hội chứng Wolff-Parkinson-White

Năm 1930, Louis Wolff, Sir John Parkinson cùng Paul Dudley White mô

tả hội chứng lâm sàng là biểu hiện bằng những CTN tái diễn, và ĐTĐ có hìnhảnh PQ ngắn và QRS dạng block nhánh [46] Kể từ đó hội chứng này đượcgọi là hội chứng Wolff-Parkinson-White

Hình thái WPW hay còn gọi là WPW không triệu chứng là thuật ngữ đểchỉ những bệnh nhân có hình ảnh ĐTĐcủa WPW ( PR ngắn, QRS rộng, sóngdelta), nhưng chưa có biểu hiện triệu chứng lâm sàng của CTN

Hội chứng WPW thể ẩn, thuật ngữ này được dùng để chỉ các bệnh nhâncó TNVLNT do ĐP chỉ có tính dẫn truyền ngược thất nhĩ, đo không có tínhdẫn truyền xuôi nhĩ thất nên hình ảnh điện tim không có hình thái WPW [47].Ngày nay, hội chứng WPW được xem là tình trạng bệnh lý bẩm sinh gây

ra bởi sự tồn tại của một hoặc nhiều đường dẫn truyền nhĩ thất bất thường haygọi là ĐP với biểu hiện lâm sàng là các triệu chứng của CTN [16]

1.2 Sinh bệnh học

1.2.1 Cấu tạo cơ tim và hệ thống dẫn truyền tim

1.2.1.1 Cấu tạo cơ tim

Tim có cấu tạo như khối cơ rỗng bao gồm các thớ cơ vân đan xen chằngchịt, mỗi thớ cơ được tạo bởi rất nhiều tế bào cơ tim với chức năng co bóp khicó kích thích Xen kẽ giữa các sợi cơ tim còn có các sợi biệt hóa được tạo bởicác tế bào biệt hóa có chức năng khởi phát xung điện và dẫn truyền xung điệnđến các sợi cơ tim [48]

1.2.1.2 Hệ thống dẫn truyền tim

Nút xoang Do Keith và Flack phát hiện vào năm 1907, nằm phía bên

chỗ tiếp nối giữa tĩnh mạch chủ trên và nhĩ phải và ngay dưới thượng tâm mạc,

hình dấu phẩy dài 10-20 mm và rộng khoảng 5mm Về mặt mô học, nút xoangđược cấu tạo bởi ba loại tế bào bao gồm tế bào nút, tế bào chuyển tiếp và thế bào

cơ nhĩ Các tế bào nút (tế bào P) có chức năng phát xung điện, và tính tự độngcao nhất trong các tế bào biệt hóa nên giữ vai trò chủ nhịp tim [49]

Hình 1.1 Hệ thống sẫn truyền tim RA, tâm nhĩ phải; LA, tâm nhĩ trái; TV,

van ba lá; MV, van hai lá; RV, tâm thất phải; LV, tâm thất trái.

(Munshi [50])

Nút nhĩ thất Được Karl Albert Ludwig Aschoff (Đức) và Sunao Tawara

(Nhật) tìm ra năm 1906, còn được gọi là nút Aschoff-Tawara Có hình bầudục nằm ở đỉnh tam giác Koch (được tạo bở hai cạnh là bờ dưới vách liên nhĩ

và vòng van ba lá, đáy là xoang vành Nút nhĩ thất gồm nhiều tế bào biệt hóađan với nhau chằng chịt làm cho xung điện qua đây bị chậm lại và dễ bị blốc.Nút nhĩ thất chủ yếu làm nhiệm vụ dẫn truyền và chỉ có ít tế bào tự động [49]

Đường liên nút Là các sợi biệt hóa nối giữa nút xoang và nút nhĩ thất, có

khả năng dẫn truyền xung điện, mốt số tế bào có khả năng tự động phát xung.Có đường liên nút: Đường liên nút trước (bó Bachman) có một phân nhánh sangnhĩ trái, đường giữa (bó Wenckebach) và đường sau (bó Thorel) [49]

Bó His Được His mô tả năm 1893, tiếp nối với nút nhĩ thất và chạy dọc

và ngay dưới mặt phải của vách liên thất Bó His bao gồm các sợi dẫn truyềnchạy song song và các tế bào có tính tự động cao Sự tiếp nối giữa bó His vànút nhĩ thất không có ranh giới rõ rệt và khó phân biệt về mặt tổ chức học dovậy được gọi chung là bộ nối nhĩ thất [49]

Các nhánh bó His và mạng lưới Purkinje Phần dưới bó His chia làm

hai nhánh phải và trái, nhánh trái lớn hơn và phân thành hai nhánh là trái trước

và trái sau Các nhánh và phân nhánh tiếp tục chia nhỏ và đan vào nhau như mộtmạng lưới bọc lấy tâm thất từ bên trong, mạng này nằm ngay dưới lớp nội mạc

và đi xen vào lớp cơ vài milimet Hai nhánh và mạng lưới Purkinje rất giầu tếbào có tính tự động cao nên có thể tạo ra các chủ nhịp thất [49]

Cả tế bào cơ tim co bóp và tế bào biệt hóa cơ tim dẫn truyền đều đượcnuôi dưỡng bởi hệ thống động mạch vành Hệ thống dẫn truyền chịu sự điềukhiển của các nhánh thần kinh giao cảm và phó giao cảm [49]

1.2.2 Đặc tính điện sinh lí học cơ tim và hệ thống dẫn truyền tim

Ngoài tính tự động chỉ có ở tế bào cơ tim biệt hóa, các tế bào tim baogồm cả tế bào cơ tim và các tế bào biệt hóa dẫn truyền đều có các đặc tínhnhư tính dẫn truyền, tính chịu kích thích và tính trơ

điện thế màng tụt xuống giá trị ngưỡng) Khi màng tế bào bị kích thích, tínhthấm màng tế bào thay đổi làm Na+ ồ ạt khuếch tán vào trong tế bào và kíchhoạt quá trình khử cực[51],[52].

 Điện thế nghỉ

Ở trạng thái nghỉ mặt trong tế bào mang điện tích âm và mặt ngoài mangđiện tích dương, tạo ra trạng thái phân cực (chênh điện thế) qua màng tế bào

do sự phân bố không đồng đều các ion tích điện giữa bên trong và bên ngoài

tế Khi sự trao đổi ion vào ra, thông qua sự tương tác của các kênh ion và cácbơm ion, đạt trạng thái cân bằng và duy trì sự chênh lệch điện thế ổn định quamàng tế bào gọi là điện thế nghỉ Mọi tế bào sống bao gồm cả tế bào tim đềuduy trì trạng thái phân cực[51]

 Điện thế hoạt động

Điện thế hoạt động tim được phân chia thành 5 pha như sau[51]:

Pha 0: pha khử cực nhanh, diễn ra trong thời gian rất ngắn Ở pha này

kích thích điện từ tế bào cạnh bên kích hoạt mở kênh Na+ làm dòng Na+ dichuyển ồ ạt từ ngoài vào trong tế bào Điện đồ hoạt động thể hiện đường dốcvượt lên trên đường đẳng điện Độ dốc thể hiện tốc độ khử cực, với các tế bàođáp ứng nhanh đường đi lên hiển thị bằng đường dốc đứng, trái lại đối với tếbào đáp ứng chậm đường đi lên chậm hơn

Pha 1: Tái cực sớm Trong pha này quá trình tái cực xảy ra nhanh và

ngắn làm điện thế qua màng giảm gần về 0 mV Cuối pha 0, kênh Na+ đóng lại(làm dòng Na+ đi vào giảm nhanh) xảy ra đồng thời với việc kích hoạt một sốdòng ion đi ra Kênh K+ tạm thời đi ra (transient outward K+ current) tạo rađiện thế hoạt động chính ở pha 1, kênh K+ tạm thời đi ra được kích hoạt nhanhchóng (< 10 ms) và rồi nhanh chóng đóng lại (25-80 ms với thành phầnnhanh, và 80-200 ms với thành phần chậm) Ngoài ra dòng Na+ đi ra và Ca++

đi vào thông qua sự trao đổi Na+-Ca++.cũng tham gia vào pha tái cực sớm này

Pha 2: Là pha tái cực chậm (cao nguyên) Pha này biểu hiện bằng sự cân

bằng giữa dòng ion đi vào (dòng Ca++ dạng L và dòng Na+ vào trong dạng L)

và đi ra (dòng K+ siêu nhanh, dòng K+ nhanh, dòng K+ chậm) Pha 2 là phakéo dài nhất của điện thế hoạt động với thời gian từ vài chục (nhĩ) đến vàitrăm (hệ thống His-Purkinje và thất) ms Ở pha này điện thế qua màng thayđổi không đáng kể do sự cân bằng của ion vào và ra, đường điện thế hoạtđộng đi ngang (hình ảnh cao nguyên)

Hình 1.2 Sự khác biệt về thời gian, điện thế, dạng sóng của điện thế hoạt

động của tế bào tim tại các vùng khác nhau

(Nerbonne và cộng sự [51])

Pha 3: Pha tái cực nhanh Pha này hồi phục lại trạng thái phân cực như ở

trạng thái điện thế nghỉ Trong pha này K+ tiếp tục được bơm ra ngoài thôngqua các dòng điều chỉnh K+ trì hoãn bên ngoài (K+ chậm và K+ nhanh), dòngđiều chỉnh K+ bên trong (dòng K+ 1 và dòng K+ hoạt hóa bởi acetylcholine),

và sự bất hoạt phụ thuộc thời gian của dòng Ca++ dạng L Sự tái cực cuối phanày phụ thuộc vào hoạt động của dòng K+ thông qua kênh IK1

Pha 4: Hồi phục điện thế nghỉ màng Các ion không còn di chuyển thụ

động mà hoạt động này nhờ có sự tham gia của các bơm ion qua vai trò củaATP đẩy Na+ ra ngoài tế bào và bơm K+ vào trong tế bào, một bơm ion khácbơm Ca++ ra ngoài và đẩy Na+ vào trong tế bào Khi điện thế qua màng đạttrạng thái chênh cao nhất và duy trì ở ngưỡng này, tế bào trở lại trạng tháiphân cực hay trạng thái nghỉ

Các tế bào tim có thể được chia làm 2 loại riêng biệt dựa vào tốc độ khửcực (hình 1.2) Loại tế bào đáp ứng nhanh (cơ nhĩ, cơ thất và Purkinje) và tếbào đáp ứng chậm (nút xoang, nút nhĩ thất)

1.2.2.2 Tính tự động

Là khả năng tự phát ra xung điện với các quá trình khử cực và tái cực lặp

đi và lặp lại một cách nhịp nhàng với tần số nhất định, đảm bảo tim co bóp chủđộng Đặc tính này bình thường chỉ có ở tế bào biệt hóa trong hệ thống dẫntruyền, và không có ở tế bào cơ tim nhĩ và thất Tính tự động cao nhất ở tế bàobiệt hóa nút xoang, sau đó đến nút nhĩ thất, rồi đến hệ thống His-Purkinje [52]

1.2.2.3 Tính dẫn truyền

Đặc tính này có ở cả tế bào cơ tim và tế bào biệt hóa, khi bị kích thíchđều có khả năng dẫn truyền xung điện tới các tế bào khác Tốc độ dẫn truyềncủa tế bào tim tại mỗi nơi có tốc độ khác nhau: dẫn tryền qua các đường liênnút với tốc độ 1000mm/giây; phần trên nút nhĩ thất là 50mm/giây; nút nhĩ thất

là 100-200mm/giây; bó His 800-2000mm/giây; mạng Purkinje 4000mm/giây; tế bào cơ nhĩ và cơ thất 300mm/giây

2000-1.2.2.4 Tính trơ

Tính trơ là đặc tính không đáp ứng với kích thích Cơ tim chỉ đáp ứngtheo nhịp kích thích đến một chu kỳ nhất định, hoặc khi cơ tim đang co sẽkhông đáp ứng với kích thích cho dù với cường độ kích thích lớn hơn baonhiêu [52] Tính trơ được chia làm ba loại như sau:

− Thời kỳ trơ tuyệt đối: là thời kỳ tim không đáp ứng với bất kỳ loại kíchthích nào

− Thời kỳ trơ tương đối: Là thời kỳ mà một kích thích đủ mạnh sẽ gâyđáp ứng tim, kích thích yếu sẽ không gây đáp ứng hoặc đáp ứng khôngđầy đu

− Thời kỳ trơ hiệu quả: Là thời kỳ mà tất cả các kích thích đều gây đápứng không đầy đủ

1.2.3 Sinh bệnh học hội chứng WPW

1.2.3.1 Đường phụ nhĩ thất

Bình thường đường dẫn truyền nhĩ thất nhờ có khung xơ bao bọc và cáchđiện quanh Vòng van nhĩ thất là tổ chức xơ đóng vai trò như lá răng cáchđiện Do vậy xung điện dẫn truyền nhĩ thất chỉ qua đường dẫn truyền bìnhthường và duy nhất đó là nút nhĩ thất và hệ thống His-Purkinje [53] Tronghội chứng WPW còn có một hoặc nhiều đường dẫn truyền khác, các đườngnày được gọi là ĐP

ĐP nhĩ thất điển hình thường là những sợi cơ tim biến thể nối giữa cơnhĩ và cơ thất qua vòng van nhĩ thất, có chiều dài ngắn hay còn gọi là ĐPngắn Tuy nhiên còn có các thể ĐP không điển hình khác (hình 1.3), các loạinày rất hiếm gặp Tùy theo phương thức kết nối mà ĐP được phân loại thành

ĐP nhĩ nhánh, nhĩ thất dài, nút nhánh, nút thất, nhánh thất và nhĩ His [54]

Hình 1.3 Các dạng đường phụ

(Issa và cộng sự [54])

ĐP có thể ở bất kỳ vị trí nào quanh vòng van nhĩ thất trừ tam giác xơ phải

và trái (hình 1.3) Một số ĐP nằm ở các vị trí bất thường như: ĐP gốc độngmạch chủ, ĐP xoang vành kết nối nhĩ thất qua lớp áo cơ xoang vành, ĐP kết nốitiểu nhĩ phải hoặc tiểu nhĩ trái với thất, ĐP kết nối qua tam giác xơ [55]

Hình 1.4 Vị trí đườn phụ nhĩ thất theo phân vùng giải phẫu

(Macedo và cộng sự [56])

ĐP thường là các sợi cơ tim mỏng và hiếm khi dày hơn 1-2mm, nhưngđôi khi có thể có dạng dải băng rộng Các ĐP này thường chạy xiên từ nhĩxuống thất hơn là vuông góc với vòng van nhĩ thất, khoảng cách đầu vào nhĩ

và đầu vào thất của ĐP có thể xiên chéo các nhau 1 đến vài cm[57] Một vài

ĐP vách sau không tiếp nối trực tiếp với cơ nhĩ mà lại tiếp nối với lớp áo cơcủa xoang vành

Phần lớn bệnh nhân có một ĐP, khoảng 10% có đến hai hoặc nhiều hơnhai đường (cách 1-3cm) Nhiều được phụ hay gặp ở các yếu tố như TNVLNTchiều ngược, rung nhĩ chuyển thành rung thất, bất thường Ebstein [58]

Dẫn truyền qua ĐP có thể theo cả hai chiều, chỉ theo chiều theo chiềungược thất nhĩ, một số ít trường hợp chỉ dẫn truyền theo chiều xuôi nhĩ thất Khi

ĐP có dẫn truyền xuôi thì điện tim thường có hình ảnh TKTT Nhưng nếu chỉdẫn truyền ngược thì điện tim có hình ảnh như bình thường (ĐP thể ẩn) [59].Phần lớn ĐP được cấu thành bởi các tế bào sợi cơ tim hoạt động, dẫntruyền qua ĐP nhanh phụ thuộc kênh Na+ nhanh Do vậy tốc độ dẫn truyềnqua ĐP nhanh và hằng định tương tự như cơ nhĩ và cơ thất, rất ít thay đổi khităng tần số kích thích trước khi đạt đến thời gian trơ hiệu quả Trái lại dẫntruyền qua nút nhĩ thất phụ thuộc chủ yếu vào dòng canxi chậm đi vào, tốc độdẫn truyền qua đây sẽ chậm dần khi chu kì kích thích nhĩ ngắn dần (giảm dầntuần tiến) cho đến khi bị block Tốc độ dẫn truyền qua ĐP nhanh hơn nhiều sovới qua nút nhĩ thất, sự khác biệt này có ý nghĩa lâm sàng rất quan trọng Vớicác kích thích nhanh như trong rung nhĩ hoặc cuồng nhĩ, dẫn truyền qua nútnhĩ thất sẽ bị chậm lại và block tại nút nhĩ thất như là một cơ chế bảo vệ tựnhiên tránh rung thất do kích thích thất nhanh Tuy nhiên ở những bệnh nhâncó dẫn truyền xuôi qua ĐP nhanh (thời gian trơ ngắn), kích thích nhanh từ nhĩxuống thất có thể gây rung thất Một số ĐP có đặc tính dẫn truyền giảm dầngiống như nút nhĩ thất [58].

Ngoài ra hầu hết các ĐP có tốc độ dẫn truyền hằng định (không có giảmtuần tiến), do vậy khử cực thất sớm hầu như không thay đổi theo sự biến đổicủa tần số tim, biểu hiện bằng khoảng P-delta hằng định cùng với nhịp tim

Hình 1.5 Tiền kích thích thất 1: hướng khử cực và điện tim bình thường;

2:hướng khử cực và điện tim trong tiền kích thích thất

Khử cực thất trong WPW điển hình theo cả hai hướng từ nhĩ xuống qua

ĐP và nút nhĩ thất Khử cực thất bắt đầu từ vị trí cơ tim tiếp nối với ĐP và lantruyền ra xung quanh theo hướng cơ tim đến cơ tim cận kề Phương thức lantruyền xung điện theo kiểu này chậm hơn rất nhiều so với khử cực thất theo

hệ thống Purkinje Phần cơ tim khử cực bởi xung điện từ ĐP sẽ ghi được sónghình dốc phần đầu của phức bộ QRS gọi là sóng delta Tiếp theo sẽ là pha khửcực thất hỗn hợp Mặc dù khử cực thất theo đường dẫn truyền bình thườngđược bắt đầu muộn hơn so hướng ĐP (xung điện xuống thất bị chậm lại khi điqua nút nhĩ thất), nhưng khi xung điện đã xuống đến His thì tốc độ khử cựcthất qua hệ thống Purkinjer lại nhanh hơn rất nhiều so với phương thức qua

ĐP Pha mà cơ thất bị khử cực đồng thời theo cả 2 hướng dẫn truyền gọi làkhử cực thất phối hợp, trong pha này ưu thế khử cực theo hướng đường dẫntruyền bình thường Do vậy bắt đầu pha này trên ĐTĐ sóng delta đột ngột đổihướng và trở nên dốc đứng như QRS bình thường

Mức độ TKTT thể hiện bằng độ ngắn của khoản PR và độ rộng của sóngdelta Tùy thuộc vào ưu thế khử cực thất theo hướng nào mà mà mức độ tiềnkích thích lớn hay nhỏ Ưu thế khử cực thất qua ĐP phụ thuộc vào ba yếu tố:(1) tốc độ dẫn truyền qua ĐP; (2) tốc độ dẫn truyền qua nút nhĩ thất; (3)khoảng cách từ xung điện khởi đầu và tốc độ dẫn truyền đến ĐP so với đếnnút nhĩ thất Tiền kích thích càng lớn thì PR càng ngắn và delta càng rộng

 Tiền kích thích thất không điển hình

Phân loại hội chứng TKTT dựa theo theo giải phẫu ĐP, hướng dẫntruyền của ĐP Ngoài TKTT trong hội chứng WPW điển hình, TKTT tronghội chứng Lown-Ganong-Levine chỉ biểu hiện PR ngắn trong khi QRS hìnhảnh bình thường do ĐP nối nhĩ-His [60]

Các biến thể TKTT khác do ĐP Mahaim gây ra thường ít khi có sóngdelta bởi vì đầu tận của các ĐP thường ở hệ thống dẫn truyền hoặc ở cơ thất

sát hệ thống dẫn truyền, có đặc tính dẫn truyền chậm hơn hệ thống bìnhthường do vậy ưu thế khử cực vẫn theo hướng bình thường[58].

ĐP thể ẩn không có đặc tính dẫn truyền xuôi nhĩ thất Do vậy hướng khửcực thất vẫn hoàn toàn theo hệ thống dẫn truyền bình thường, ĐTĐ khi nhịpxoang không có hình ảnh TKTT [47]

1.2.3.3 Các rối loạn nhịp nhanh trong Wolff-Parkinson-White [58]

 Tim nhanh vào lại nhĩ thất

Đây gọi là tim nhanh vòng vào lại lớn, được tạo bởi 2 đường dẫn truyềnbình thường (cơ nhĩ, nút nhĩ thất, hệ thống His-Purkinje, cơ thất) và ĐP Khimột kích thích (ngoại tâm thu thất hoặc nhĩ) dến sớm thích hợp, tạo ra được

sự khác biệt hiệu quả giữa thời gian dẫn truyền và tính trơ giữa 2 đường cóthể là điều kiện hình thành vòng vào lại hay CTN

Có hai loại TNVLNT đó là chiều xuôi và chiều ngược Trong TNVLNTchiều xuôi vòng vào lại dẫn truyền xuống thất theo đường bình thường vàchiều ngược lên nhĩ qua ĐP Đây là thể tim nhanh hay gặp nhất trong hộichứng WPW điển hình và hầu hết các trường hợp ĐP ẩn

Trong TNVLNT chiều ngược, loại này ít gặp, vòng vào lại xuống thấtqua ĐP rồi quay ngược lên nhĩ qua đường dẫn truyền bình thường Hầu hếtcác trường hợp này vòng vào lại là do ĐP thành bên trái hoặc phải chứ rất ítkhi nằm ở vùng vách Phần lớn các trường hợp TNVLNT chiều ngược tự phátcó đa ĐP

 Tim nhanh khởi phát bộ nối dai dẳng

Đây là thể hiếm của TNVLNT chiều xuôi với ĐP thể ẩn có tính dẫn truyềnngược chậm và giảm tuần tiến, còn chậm hơn cả tốc độ CTN rất rễ khởi phát vàkéo dài dai dẳng xen kẽ với từng lúc nhịp xoang ngắn Loại tim nhanh này kéodài thường gây ra suy tim và bệnh cơ tim giãn do tim nhanh [61, 62]

 Các loại tim nhanh trên thất khác

Các loại TNTT khác: vào lại nút, tim NN, cuồng nhĩ hoặc rung nhĩ đềucó thể cùng tồn tại ngẫu nhiên trên bệnh nhân WPW (hình 1.6) Trong cáctrường hơp này ĐP đóng vai trò như đường dẫn truyền thụ động trong dẫntruyền xuôi hoặc khử cực nhĩ ngược, và không có vai trò trong việc khởi phát

và duy trì CTN [58]

Hình 1.6 Cơ chế tim nhanh trong hội chứng WPW AVN: nút nhĩ thất; HB:

bó His; RB: nhánh phải; LB: nhánh trái, BT: đường phụ

(Issa và cộng sự [58])

Rung nhĩ kịch phát hay gặp ở bệnh nhân lớn tuổi có WPW điển hình,rung nhĩ tự phát hay gặp bn WPW điển hình, đa ĐP, trơ ĐP chiều xuôi ngắn[59] Rung nhĩ thường xuất hiện trong cơn TNVLNT, cơ chế vì sao thì vẫnchưa được chứng minh rõ ràng

 Rung thất và đột tử

Cơ chế đột tử ở hầu hết các bệnh nhân WPW điển hình dược cho là do

sự xuất hiện của rung nhĩ gây kích thích thất nhanh ở bệnh nhân có ĐP dẫntruyền xuôi nhanh gây rung thất [58]

Trẻ lớn Triệu chứng hay gặp nhất là cảm giác đánh trống ngực hoặc tim đập nhanh.

Các triệu chứng kèm theo thường có là: mệt mỏi; đau đầu và chóng mặt; tức ngực;khóthở Ngất là triệu chứng ít gặp nhưng có thể là nguy cơ báo hiệu đột tử [20]

Trẻ nhỏ Người trông giữ trẻ thấy cảm giác tim đập rất nhanh bằng sờ lồng

ngực trẻ hoặc thấy dấu hiệu mạch cổ đập phập phồng và nhanh Ngoài ra trẻthường biểu hiện các triệu chứng khác: biếng ăn, bỏ bú, kích thích hoặc li bì,

vã mồ hôi, chân tay lạnh [19]

Suy tim Với trẻ lớn suy tim thường ít xảy ra trừ khi CTN kéo dài gây cơ tim giãn

hoặc TKTT gây suy tim bất đồng bộ Suy tim thường gặp ở trẻ nhỏ và thường làbiểu hiện lâm sàng lúc đầu, xảy ra khi CTN kéo dài trên 24-48 giờ [19],[63]

Tim nhanh Được xác định khi tần số tim lúc nghỉ vượt quá mức giới hạn trên

theo tuổi [64] Tuy nhiên, TNTT thường có tần số tim >220 lần/phút ở trẻ bú

mẹ, và ở trẻ lớn > 180 lần/phút [65]

Tiền sử Một tiền sử được chẩn đoán tim nhanh trước đây, tim nhanh thai nhi,

hoặc sau khi dùng thuốc, hoặc trong gia đình cũng có người bị tim nhanhhoặc có các triệu chứng tương tụ cũng cần được khai thác và giúp ích chẩnđoán [63],[66] Một điện tim trước đây có hình ảnh WPW, gợi ý nhiều khảnăng đó là cơn TNVLNT

1.3.2 Điện tim

1.3.2.1 Điện tâm đồ trong khi nhịp xoang

ĐTĐ có hình thái WPW điển hình (hình 1.7) ở trẻ em khi có đủ 3 tiêuchuẩn chính [67]: (1) PR ngắn theo tuổi; (2) QRS rộng theo tuổi; (3) Sóngdelta Tuy nhiên nhiều trường hợp TKTT chỉ có một hoặc hai trong 3 tiêuchuẩn trên [68]

Khoảng 29,4-53,7% [69],[70],[71],[72],[73],[74] các trường hợp cóĐTĐ bình thường do ĐP ẩn Mặt khác ĐTĐ bình thường còn có thể gặp dodẫn truyền qua ĐP chậm hoặc tăng tính dẫn truyền qua nút nhĩ thất Ngoài racòn có thể ĐPĐ khác là WPW không liên tục hoặc WPW luân phiên (hình1.8) [58]

Hình 1.7 Điện tâm đồ Wolff-Parkinson-White điển hình

Mũi tên chỉ sóng delta

(Benson và cộng sự [16])

1.3.2.2 Điện tâm đồ trong cơn tim nhanh

Trong hội chứng WPW, hầu hết ĐTĐ trong CTN là TNTT có QRS hẹp

và đều Một số trường hợp có CTN QRS rộng Dùng phương pháp đối chiếu

và so sánh giữa ĐTĐ trong cơn TNTT với ĐTĐ khi nhịp xoang rất có giá trịtrong chẩn đoán[75]:

- Nếu điện tim ngoài cơn hình thái WPW thì hầu hết CTN QRS hẹp làTNVLNT chiều xuôi, QRS trong cơn có hình ảnh TKTT giống khi nhịpxoang là TNVLNT chiều ngược.

- Đối chiếu giúp xác định và phân biệt được các sóng trong CTN như giảsóng r ở V1, giả sóng S, sóng p trong đoạn ST hoặc sóng T, block nhánh

Hình 1.8 Hình thái WPW cách hồi Mũi tên đậm chỉ sóng delta, mũi tên

còn lại chỉ sóng s bình thường

(Benson và cộng sự [16])

 Chẩn đoán phân biệt tim nhanh QRS hẹp

Hội chứng WPW thường biểu hiện bằng TNVLNT chiều xuôi ĐTĐ

trong CTN trẻ em thường mang đặc điểm của cơn TNTT [76]: QRS hẹp(<80ms); nhịp tim đều tần số tim 220-280 lần/phút với trẻ bú mẹ và 180-240lần/phút với trẻ lớn hơn; sóng p không thấy hoặc hình ảnh bất thường; nhĩ thấtliên hệ; RP <PR Trong trường hợp này phải chẩn đoán phân biệt với 3 loạicơn đó là TNVLNT chiều xuôi, TNVLNNT, tim nhanh nhĩ ổ

Mặc dù tiêu chuẩn chẩn đoán phân biệt cho người lớn có độ chính xáctương đối cao [77] Tuy nhiên nghiên cứu kiểm chứng tiêu chuẩn chẩn đoán ởngười lớn vào trẻ em lại rất hạn chế Jaeggi E.T (2003) [78] xây dựng lược đồchẩn đoán phân biệt TNVLNT chiều xuôi với TNVLNNT (hình 1.9).Deutsch, K.(2015), kiểm định 7 tiêu chuẩn chẩn đoán người lớn phân biệt

TNTT ở người lớn vào trẻ em thấy giá trị chẩn đoán của các tiêu chuẩn nàytương đối thấp [75].

Hình 1.9 Chẩn đoán phân biệt tim nhanh vào lại nhĩ thất (TNVLNT) chiều

xuôi và tim nhanh vào lại nút nhĩ thất (TNVLNNT).

(Jaeggi và cộng sự [78])Các tiêu chuẩn điện tim có QRS hẹp và đều hướng tới chẩn đoánTNVLNT bao gồm: Sóng T đảo ngược trong khoảng ST, ST 80mm chênhxuống ≥2mm ở chuyển đạo II, III, aVF và V1-V6, RP ≥100ms (hình 1.10)[75, 78]

Hình 1.10 Tim nhanh vào lại nhĩ thất chiều xuôi P âm ở II, III, aVF ST

chênh xuống ở II và aVF

(Manole và cộng sự [Manole, 2007 #2556])Tiêu chuẩn chẩn đoán tim nhanh vào lại bộ nối dai dẳng (hình 1.11):QRS hẹp, P dảo ngược ở chuyển đạo dưới (II, III, aVF), RP’> P’R, quan hệnhĩ thất 1/1, ĐTĐ ngoài cơn không có WPW [62] Chẩn đoán phân biệt vớiTNVLNNT không điển hình và tim nhanh nhĩ

 Chẩn đoán phân biệt tim nhanh QRS rộng

Hầu hết tim nhanh QRS rộng ở trẻ em là TNTT do TNVLNT chiều ngược(hình 1.12), trên bệnh nhi có block nhánh từ trước, hoặc block nhánh phụthuộc tần số[79] Việc chẩn đoán phân biệt cơ chế tim nhanh có QRS rộng làmột thách thức đối với bác sĩ lâm sàng

Hình 1.11 Tim nhanh vào lại bộ nối đai dẳng

(Lindenger và cộng sự [80])

Hình 1.12 Tim nhanh vào lại nhĩ thất chiều ngược

(Manole và cộng sự [Manole, 2007 #2556])Cho đến nay, một số tác giả đã đề xuất những phác đồ chẩn đoán phânbiệt TNT với TNTT có QRS rộng dựa trên tiêu chuẩn TNTT Tuy nhiên giá trịchẩn đoán chỉ có tính tương đối Hơn nữa, các phác đồ này được xây trên đốitượng bệnh nhân là người lớn và vẫn chưa có nghiên cứu nào kiểm định trên

trẻ em [81] Một số dấu hiệu điện tim hướng chẩn đoán đến TNT[82],[83],[84],[85],[86],[87],[88]:

1) Không có bất cứ một dạng RS nào từ V1 đến V6

2) Phân ly nhĩ thất với tần số P chậm hơn tần số QRS

3) Khoảng R-S (từ khởi điểm QRS đến đáy sóng S) > 100ms

4) Trục QRS phải trên (-90o đến ± 180o )

5) QRS > 160ms

6) Nhát bóp hỗn hợp

7) Nhát bắt được thất

8) Tiêu chuẩn hình thái QRS:

 V1 dương (hình thái blốc nhánh phải) với các dấu hiệu sau:

- Ở V1:

o Sóng R đơn độc hoặc qR, nhiều khả năng TNT

o RSR' hoặc RsR' (dấu hiệu tai thỏ): thường là TNTT Ngoạitrừ, tai thỏ trái cao hơn tai thỏ phải thì thường là TNT

- Ở V6:

o rS ở V6 thường là TNT

o Trái lại Rs ở V6 thường là TNTT

 V1 âm (hình thái blốc nhánh trái) với các dấu hiệu sau:

- Các dấu hiệu ở V1 hoặc V2: Phần đầu R ≥ 40ms ở V1 hoặc V2 ủng hộTNT Trái lại phần đầu R < 40ms hoặc sóng R nhỏ (r), thường là TNTT

- Hai dấu hiệu khác ủng hộ TNT: Dốc xuống của sóng S thoai thoảihoặc có khấc ở V1 hoặc V2, và thời gian khởi đầu QRS đến đáy củasóng S hoặc QS ≥ 60ms Trái lại, sườn xuống của sóng S dốc vàphẳng ở V1 hoặc V2 với thời gian từ khởi đầu QRS đến đáy sóng S

< 60 ms ủng hộ chẩn đoán TNTT

- Dấu hiệu ở V6: Sự hiện diện bất kì Q hoặc QS ở V6 ủng hộ TNT Trái lại sự vắng bóng sóng Q ở V6 ủng hộ TNTT

1.3.3 Các phương tiện chẩn đoán điện tim khác

Holter điện tim Có thể ghi liên tục điện tim từ một đến vài ngày Các

bất thường điện tim có thể ghi lại và có giá trị chẩn đoán như cơn TNTT, cáchthức khởi phát và kết thúc CTN, WPW không liên tục [78],[89] Ngoài raHolter điện tim còn có giá trị trong phân tầng nguy cơ đột tử ở bệnh nhânWPW điển hình [90]

Theo dõi điện tim từ xa Bệnh nhân được đeo máy ghi điện tim liên tục

trong nhiều ngày thậm trí đến cả tháng Hình ảnh điện tim dưới dạng tín hiệuaudio được truyền qua đường điện thoại, hoặc qua đường internet đến máytính hoặc các thiết bị nối mạng cầm tay của bác sỹ để phân tích và xác địnhchẩn đoán Phương pháp này đã được chứng minh là có giá trị chẩn đoán caohơn Holter điện tim thông thường [91]

Máy ghi điện tim cầm tay (event recorder) Đây là phương pháp ghi điện

tim không liên tục, thiết bị di động cầm tay được bệnh nhân tự kích hoạt vàghi điện tim khi xuất hiện các triệu chứng nghi do loạn nhịp Máy ghi lại 01kênh điện tim trong 30 giây Phương pháp này có giá trị chân đoán cao hơn sovới Holter điện tim 24 giờ [92]

Điện tim gắng sức Có thể hữu ích đối với trẻ có các triệu chứng được

kích hoạt trong khi gắng sức TNTT, nhất là TNVLNNT, có thể được khởiphát trong khi gắng sức do tăng trương lực giao cảm [93] Tuy nhiên giá trịcủa điện tim gắng sức trong chẩn đoán TNTT lại rất hạn chế[94] Ngoài ra,điện tim gắng sức còn dùng để phân tầng nguy cơ đối với bệnh nhân bị WPW.Mất tiền kích thích thất ở mức tần số tim cao hơn, có liên quan đến giảm nguy

cơ đột tử Ở người lớn, tiền kích thích bền bỉ trong khi gắng sức là yếu tố dựbáo nguy cơ đột tử cao trong khi làm EPS trong tim với độ nhạy 96% [95],[96] Tuy nhiên mất tiền kích thích thất ở trẻ em khó đánh giá do tính dẫntruyền nhanh qua nút nhĩ thất ở người trẻ tuổi

Máy ghi điện tim cấy trong cơ thể Đối với bệnh nhân loạn nhịp nguy

hiểm hoặc triệu chứng xuất hiện không thường xuyên, máy ghi điện tim cấytrong cơ thể là phương pháp chẩn đoán được lựa chọn nhằm chứng minh sựtương quan giữa triệu chứng và loạn nhịp tim Đây là phương pháp chẩn đoán rấtcó giá trị đối với bệnh nhân người lớn và đã được chứng minh [97], [98] Tuynhiên, nghiên cứu về phương pháp này trong nhi khoa còn rất hạn chế [99],[100],[101] Chỉ định cấy máy theo dõi điện tim trong cơ thể áp dụng trong nhữngtrường hợp ngất hoặc gần ngất không rõ nguyên nhân, co giật không rõ nguyênnhân và không đáp ứng với thuốc chống động kinh, đánh trống ngực [102]

1.3.4 Thăm dò điện sinh lý trong buồng tim

TDĐSL trong buồng tim được coi là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán cơchế gây tim nhanh và thường được kết hợp cùng với RCA Các catheter điệncực được đưa qua đường tĩnh mạch vào buồng tim được đặt tại các vị trí thôngthường như nhĩ phải vùng cao, His, xoang vành, thất phải (hình) Thông qua cácđiện cực hoạt động điện tim tại chỗ trong điều kiện cơ sở cũng như đáp ứng điệntim tại chỗ với các nghiệm pháp kích thích tim được ghi lại Dựa điện đồ ghi lạitrong buồng tim kết hợp cùng ĐTĐ bề mặt, quá trình phân tích và đánh giánhằm xác định các hiện tượng sinh lý tim giúp cho việc chẩn đoán [103],[104].Các mục tiêu đánh giá trong TDĐSL ở bệnh nhân có WPW là [58]: