Theo danhpháp phân loại của Hiệp hội phẫu thuật tim mạch – lồng ngực châu ÂuEACTS và Hội phẫu thuật viên lồng ngực STS thì thất phải hai đường rathể đảo gốc động mạch TPHĐRĐG là một tron
Trang 1TRẦN QUANG VỊNH
NGHI£N CøU §ÆC §IÓM VÞ TRÝ GI¶I PHÉU GèC
§éNG M¹CH VµNH Vµ KÕT QU¶ PHÉU THUËT SöA TOµN Bé BÖNH THÊT PH¶I HAI §¦êNG RA THÓ §¶O GèC §éNG M¹CH T¹I BÖNH VIÖN NHI
TRUNG ¦¥NG
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
HÀ NỘI – 2018
Trang 2TRẦN QUANG VỊNH
NGHI£N CøU §ÆC §IÓM VÞ TRÝ GI¶I PHÉU GèC
§éNG M¹CH VµNH Vµ KÕT QU¶ PHÉU THUËT SöA TOµN Bé BÖNH THÊT PH¶I HAI §¦êNG RA THÓ §¶O GèC §éNG M¹CH T¹I BÖNH VIÖN NHI
TRUNG ¦¥NG
Chuyên ngành: Ngoại Khoa
Mã số: 60720123
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
1 PGS.TS Nguyễn Hữu Ước
2 TS Nguyễn Lý Thịnh Trường
HÀ NỘI – 2018
Trang 3ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3
1.1 Lịch sử chẩn đoán và điều trị bệnh tim thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch 3
1.2 Phôi thai học 5
1.3 Giải phẫu học bệnh lý thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch 6
1.3.1 Tâm nhĩ, tâm thất, đường dẫn truyền 6
1.3.2 Lỗ thông liên thất 7
1.3.3 Tương quan giữa hai đại động mạch 8
1.3.4 Giải phẫu động mạch vành 9
1.3.5 Tổn thương phối hợp 11
1.4 Đặc điểm sinh lý và chẩn đoán bệnh thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch 11
1.5 Điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch 13
1.5.1 Phẫu thuật điều trị TPHĐRĐG không hẹp phổi 13
1.5.2 Phẫu thuật điều trị TPHĐRĐG có hẹp phổi 15
1.6 Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch 15
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 18
2.1 Đối tượng nghiên cứu 18
2.1.1.Tiêu chuẩn lựa chọn đối tượng nghiên cứu 18
2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ đối tượng nghiên cứu 18
2.2 Phương pháp nghiên cứu 18
Trang 42.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu và dự kiến thời gian thực hiện 19
2.3 Các tham số nghiên cứu 19
2.4 Phân tích và xử lý số liệu 21
2.5 Đạo đức nghiên cứu 21
Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ 22
3.1 Đặc điểm giải phẫu lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR 22
3.1.1 Đặc điểm dịch tễ học 22
3.1.2 Triệu chứng lâm sàng 22
3.1.3 Đặc điểm cận lâm sàng chính 23
3.1.4 Điều trị trước mổ 25
3.2 Kết quả phẫu thuật 25
3.2.1 Kết quả trong phẫu thuật 25
3.2.2 Kết quả sau phẫu thuật: 26
3.2.3 Kết quả khám lại 29
3.2.4 Tỉ lệ mổ lại và tỉ lệ sống sót sau phẫu thuật sửa toàn bộ 29
Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 30
4.1 Đặc điểm giải phẫu và lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR 30
4.1.1 Đặc điểm dịch tễ học 30
4.1.2 Đặc điểm lâm sàng 30
4.1.3 Đặc điểm cận lâm sàng 30
4.2 Kết quả điều trị phẫu thuật bệnh TPHĐR 30
4.2.1 Kết quả trong phẫu thuật 30
4.2.2 Kết quả ngay sau phẫu thuật 30
4.2.3 Kết quả theo dõi sau phẫu thuật: 30
DỰ KIẾN KẾT LUẬN 31
Trang 5Bảng 3.1: Triệu chứng khởi phát 22
Bảng 3.2: Hình ảnh chụp Xquang 23
Bảng 3.3: Tỷ lệ bệnh nhân có loạn nhịp trước mổ 23
Bảng 3.4: Kích thước lỗ TLT trên siêu âm tim 24
Bảng 3.5: Các thương tổn phối hợp trong siêu âm tim 24
Bảng 3.6: Tương quan giữa hai đại động mạch trong mổ 25
Bảng 3.7: Giải phẫu ĐMV 25
Bảng 3.8: Thời gian thở máy sau mổ và thời gian nằm hồi sức 26
Bảng 3.9: Các kỹ thuật khác phối hợp với phẫu thuật sửa toàn bộ 26
Bảng 3.10: Tỷ lệ bệnh nhân sống sót ngay sau phẫu thuật 26
Bảng 3.11: Các biến chứng sau phẫu thuật 27
Bảng 3.12: Thời gian thở máy sau mổ và thời gian nằm hồi sức 27
Bảng 3.13: Tỷ lệ bệnh nhân cần dùng vận mạch sau mổ 28
Bảng 3.14: Tỷ lệ bệnh nhân cần dùng kháng sinhđiều trị sau mổ 28
Trang 6Biểu đồ 3.1: Phân bố theo giới 22Biểu đồ 3.2: So sánh cân nặng trước và sau mổ 29Biểu đồ 3.3: Mức độ suy tim theo Ross 29Biểu đồ 3.4: Đồ thị Kaplan-Meier đối với tỷ lệ mổ lại sau phẫu thuật sửa
toàn bộ 29Biểu đồ 3.5: Đồ thị Kaplan-Meier với tỉ lệ sống sót sau phẫu thuật sửa toàn
bộ 29
Trang 7Hình 1.1: Hình vẽ mô tả bất thường tim Taussig – Bing của hai tác giả 3Hình 1.2: Minh họa hình thành của nón dưới van đại động mạch 6Hình 1.3: Vách nón phì đại gây hẹp đường ra thất trái trong thương tổn
Taussig – Bing 7Hình 1.4: Tương quan giữa hai đại động mạch, mặt cắt ngang mức hai van,
nhìn từ dưới lên 8Hình 1.5: Phân loại giải phẫu ĐMV theo Yacoub 9Hình 1.6: Nguyên lý Leiden Nguồn ảnh: Hiệp hội Tim Hoa Kì 10Hình 1.7: Phẫu thuật chuyển gốc động mạch với TPHĐR thể chuyển gốc 14
Trang 8ĐẶT VẤN ĐỀ
Thất phải hai đường ra (TPHĐR) là bệnh tim bẩm sinh mà hai đại độngmạch xuất phát hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [1] Theo danhpháp phân loại của Hiệp hội phẫu thuật tim mạch – lồng ngực châu Âu(EACTS) và Hội phẫu thuật viên lồng ngực (STS) thì thất phải hai đường rathể đảo gốc động mạch (TPHĐRĐG) là một trong bốn thể bệnh của bệnh timTPHĐR, chiếm khoảng 30% bệnh nhân trong nhóm bệnh này, với đặc điểmtổn thương giải phẫu là hai đại động mạch xuất phát gần hoàn toàn từ thấtphải, lỗ thông liên thất ở dưới van động mạch phổi, động mạch phổi xuất phát
từ hai thất, tương quan giữa hai đại động mạch có thể gặp giống như bệnh lýđảo gốc động mạch TPHĐRĐG cần được phẫu thuật sửa toàn bộ sớm nhất
có thể, tốt nhất trong giai đoạn sơ sinh [2],[3] Phương pháp sửa toàn bộ dịtật này được tiến hành bằng cách tạo đường hầm đóng lỗ thông liên thât(TLT) hướng dòng máu từ tim trái lên động mạch phổi sau đó tiến hànhchuyển lại vị trí hai đại động mạch (ASO), động mạch vành tất nhiên cũngđược trồng lại vào động mạch chủ mới Những báo cáo đầu tiên về phẫuthuật thành công TPHĐRĐG được ghi nhận vào những năm 1967 và 1969[2] Tại bệnh viện Nhi Trung Ương, trường hợp đầu tiên được phẫu thuật sửatoàn bộ dị tật tim này vào năm 2010, cho đến nay, kĩ thuật được hoàn thiện, vàtrở thành phẫu thuật thường qui cho tất cả những bệnh nhi được chẩn đoán và
có chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ
Chẩn đoán chính xác chủ yếu vẫn dựa vào siêu âm tim Doppler cùng bác
sĩ tim mạch nhiều kinh nghiệm [4],[5] Trường hợp siêu âm còn nghi ngờhoặc đánh giá không hết, chụp mạch, chụp cắt lớp (CT – scan) hoặc cộnghưởng từ (MRI) giúp bổ sung chẩn đoán [6],[7],[8] Từ đó có chiến lược phẫuthuật cụ thể cho từng trường hợp tổn thương của bệnh nhân Biến đổi giải
Trang 9phẫu động mạch vành là một trong những yếu tố nguy cơ liên quan đến tiênlượng tử vong sau mổ, đặc biệt của nhóm TPHĐRĐG [9] Tại Việt Nam,thách thức trong nhóm bệnh nhân này khi phẫu thuật sửa toàn bộ vẫn là các kĩthuật trồng lại động mạch vành vào gốc động mạch chủ mới tuỳ theo các biếnđổi giải phẫu động mạch vành Tuy nhiên, trong phần lớn các trường hợp hiệnnay, đánh giá giải phẫu động mạch vành trước mổ còn nhiều hạn chế, do bệnhnhân nhỏ khó quan sát, hoặc do bác sĩ siêu âm chưa chú trọng đúng mực vàokhảo sát các động mạch vành Những biến đổi giải phẫu động mạch vành sẽlàm cho kíp phẫu thuật lúng túng, nhất là những phẫu thuật viên chưa cónhiều kinh nghiệm trong thao tác và lựa chọn phương pháp trồng lại độngmạch vành vào động mạch chủ mới.
Hiện nay, chỉ một vài trung tâm tại Việt Nam có khả năng phẫu thuật sửa chữatoàn bộ cho các bệnh nhân TPHĐR, đặc biệt là các trường hợp TPHĐRĐG dovậy còn nhiều bệnh nhân vẫn chưa được điều trị kịp thời và thậm chí tử vongtrước khi được tiến hành phẫu thuật Đồng thời cũng chưa có nghiên cứu cụthể nào mô tả về các biến đổi giải phẫu động mạch vành ở nhóm bệnh nhânnày và kết quả phẫu thuật điều trị bệnh lý này ở Việt Nam hiện nay Vì vậy,nhằm góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trị các bệnh nhi mắctim bẩm sinh, nhóm bệnh nhân mắc dị tật này nói riêng, chúng tôi tiến hành
đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm vị trí giải phẫu gốc động mạch vành và kết
quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch tại bệnh viện Nhi Trung Ương” với 2 mục tiêu:
1 Mô tả đặc điểm vị trí giải phẫu gốc các động mạch vành ở bệnh nhân thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch được phẫu thuật sửa toàn bộ tại bệnh viện Nhi Trung Ương.
2 Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh thất phải hai đường ra
thể đảo gốc động mạch tại bệnh viện Nhi Trung Ương.
Trang 10Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1 Lịch sử chẩn đoán và điều trị bệnh tim thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch.
Thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch có tên gọi riêng khác làbất thường tim Taussig – Bing do được lấy tên theo hai bác sĩ tim mạch làHelen Taussig và Richard Bing Từ năm 1926, Pernkopf đã nhắc tới trườnghợp TPHĐR có lỗ TLT dưới van phổi nhưng phải đến năm 1949, hai bác sĩtim mạch Helen Taussig và Richard Bing mới mô tả chi tiết biểu hiện lâmsàng, các kết quả chụp mạch, các bàn luận về sinh lý bệnh và mô tả tổnthương tim sau khi tử thiết một bệnh nhi 5.5 tuổi: ĐMC ra hoàn toàn từ thấtphải, ĐMP nằm bên trái cưỡi trên lỗ thông liên thất dưới van phổi, vách cơphân chia giữa ĐMP và ĐMC Từ đó, thể bệnh này còn có tên gọi khác là bấtthường tim Taussig – Bing (Taussig – Bing Heart Anomaly) [10],[11]
Hình 1.1: Hình vẽ mô tả bất thường tim Taussig – Bing của hai tác giả [10].
Trang 11Mặc dù sinh lý bệnh của dị tật TPHĐRĐG khá tương đồng với trườnghợp đảo gốc động mạch có TLT nhưng Neufeld và cộng sự cũng đồng ý xếpnhóm bệnh nhân này thuộc nhóm TPHĐR [12] Điều này cũng được VanPraagh và Lev phân tích và cùng khẳng định bất thường tim Taussig – Bing làbệnh lý TPHĐR có lỗ TLT dưới van phổi [10],[13] Năm 2000, STS vàEACTS đã thống nhất về cách thức phân loại và các danh pháp dành cho hệthống cơ sở dữ liệu của bệnh lý TPHĐR, và TPHĐRĐG là một 4 dạng bệnh
lý khác nhau của TPHĐR (ba thể khác là TPHĐR thể thông liên thất, TPHĐRthể Fallot, TPHĐR thể TLT biệt lập), tương xứng với các cách xử trí khácnhau tuỳ theo thể bệnh Hệ thống phân loại và cơ sở dữ liệu này hiện nay đã
và đang được chấp nhận và sử dụng rộng rãi trên toàn thế giới [1]
Daicoff, Hightower và Kirklin là những người đầu tiên tiến hành phẫuthuật sửa chữa bất thường Taussig-Bing bằng cách tạo đường hầm từ lỗ TLTlên van ĐMP phối hợp với phẫu thuật Mustard [14] Patrick - McGoon vàKawashima là những phẫu thuật viên đầu tiên tiến hành phẫu thuật sửa chữa ởtầng thất cho bệnh lý này [15],[16] Sự ra đời của phẫu thuật Jatene (ASO) năm
1975 [17] trong điều trị bệnh lý chuyển gốc động mạch đã giúp phẫu thuật sửachữa toàn bộ bệnh lý TPHĐR thể chuyển gốc động mạch phát triển lên tầm caomới, góp phần làm giảm tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật một cách rõ rệt [18],[19] Tại Việt Nam, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho bệnh lý TPHĐR đã được ViệnTim thành phố Hồ Chí Minh áp dụng từ cuối những năm 90 của thế kỷ trướcđối với những dạng đơn giản như thể TLT dưới van ĐMC hoặc thể Fallot,phẫu thuật sửa chữa toàn bộ (hai thất) cho những thể phức tạp như chuyểngốc hoặc TLT biệt lập mới được tiến hành trong một vài năm gần đây Tạiphần lớn các bệnh viện trên cả nước, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnhTPHĐR chủ yếu được thực hiện đối với những bệnh nhân có thương tổn đơngiản như thể TLT hoặc thể Fallot còn thể đảo gốc chưa có nhiều trung tâm
Trang 12triển khai do tính chất phức tạp của bệnh Số lượng các báo cáo trong nướcvẫn còn hạn chế [20],[21] Nghiên cứu ở nhóm bệnh nhân đảo gốc động mạchnói chung và nhóm bất thường tim Taussig – Bing nói riêng cho thấy ở nhữngbệnh nhân có động mạch vành biến đổi là yếu tố nguy cơ tử vong sau mổ [9].
Đánh giá biến đổi giải phẫu động mạch vành là một trong những yếu tố quantrọng quyết định việc lựa chọn kĩ thuật chuyển lại vào gốc ĐMC mới, nhưngcác báo cáo ở nhóm bệnh nhi tại Việt Nam chưa được nhắc tới Kết quả phẫuthuật của nhóm bệnh nhi mắc dị tật TPHĐRĐG cũng chưa có báo cáo riêngbiệt Tại viện Nhi Trung Ương, những trường hợp phẫu thuật đảo gốc độngmạch đơn thuần được thực hiện đầu tiên vào năm 2009, sau đó năm 2010 tiếnhành ca phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh nhân Taussig – Bing đầu tiên Từ đó đếnnay, kĩ thuật này không ngừng được hoàn thiện, khả năng chẩn đoán, phẫuthuật, gây mê và hồi sức được nâng cao, góp phần cứu sống nhiều bệnh nhân
1.2 Phôi thai học
Nguyên nhân của các dị tật tim bẩm sinh nói chung đều không rõ ràng
Cơ chế gây ra các dị tật tim bẩm sinh cũng còn nhiều tranh luận Một số tácgiả đưa ra các giả thuyết về cơ chế hình thành các bất thường tim đặc biệt lànhóm bệnh lý TPHĐR như sau Anderson xếp loại phôi thai học của bệnh lýTPHĐR thuộc nhóm bất thường phát triển của hành thất Các bất thường nàybao gồm bệnh lý tứ chứng Fallot, TPHĐR và đảo gốc động mạch có TLT Sự
di chuyển bất thường của vách nón và khiếm khuyết trong quá trình thoáitriển của cơ bè phễu là nguyên lý cơ bản của lý thuyết này Đó là lí do vì sao cóthể hiểu đơn giản bệnh lý TPHĐR là bệnh lý trung gian giữa tứ chứng Fallot vàđảo gốc động mạch
Giả thuyết của Van Praagh về bất thường phát triển của vách nón cũng đềcập tới nguyên nhân bào thai học trong hình thành bất thường TPHĐR [10].Van Praagh khẳng định bệnh lý TPHĐRĐG có tổn thương TLT dưới van
Trang 13ĐMP, kèm theo tồn tại hai nón động mạch dưới hai van ĐMC và ĐMP, tươngquan hai đại động mạch là bên – bên với chiều cao hai van gần như nhau.
Hình 1.2: Minh họa hình thành của nón dưới van đại động mạch.(a) Tương quan bình thường giữa hai van đại động mạch với các van nhĩ thất (b) Hình thành nón dưới hai van đại động mạch (TPHĐR) (c) Nón dưới van ĐMP
không hình thành, thay vào đó nón dưới van ĐMC phát triển (chuyển gốc
động mạch) [22]
1.3 Giải phẫu học bệnh lý thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch.
1.3.1 Tâm nhĩ, tâm thất, đường dẫn truyền.
Tâm nhĩ có cấu trúc và tương quan bình thường Lỗ bầu dục luôn luôntồn tại, khoảng 5% có thông liên nhĩ thứ phát Nút xoang và nút nhĩ thất ở vịtrí bình thường [23],[24] Kết nỗi tâm nhĩ và tâm thất tương hợp, nút nhĩ thấtnằm ở vị trí bình thường trong phần cơ của vách nhĩ thất Bó Hiss đi xuống ở
bờ sau dưới của lỗ TLT nên khi phẫu thuật khâu vá lỗ TLT có nguy cơ làm tổnthương đường dẫn truyền trong trường hợp lỗ thông ở gần phía van ba lá (lỗthông quanh màng) Khi lỗ thông cách van ba lá bởi một dải cơ mà bản chất là
do sự sát nhập của nếp gấp thất - phễu với ngành sau của dải băng vách thì khikhâu sẽ ít nguy cơ làm tổn thương đường dẫn truyền này
Trang 141.3.2 Lỗ thông liên thất.
TLT dưới van ĐMP chiếm tỷ lệ khoảng 30% tổng số các bệnh nhânTPHĐR [1] Đường kính của lỗ TLT thường không hạn chế Lỗ thông nằm phíatrên của hai ngành của dải băng vách và nằm phía dưới van ĐMP [25] Vị trí lỗTLT trường hợp này tương tự như vị trí lỗ thông liên thất dưới van chủ trong trườnghợp TPHĐR mà ĐMC nằm phía bên trái ĐMP (l – transposition) [1]
Trong bệnh TPHĐRĐG, tồn tại nón dưới ĐMC hoặc hai nón dưới haiđại động mạch gặp ở khoảng 50% các trường hợp Vách nón sẽ chia giữavùng dưới van ĐMC và vùng dưới van ĐMP Vách nón thường xoay ra phíatrước và do đó không thuộc về vách liên thất [10] Trường hợp vách nón phìđại sẽ dẫn tới hẹp đường ra thất trái với các mức độ khác nhau Từ trong thời
kì bào thai, tình trạng hẹp đường ra thất trái gây giảm lưu lượng máu qua eoĐMC dẫn tới hẹp eo ĐMC khi trẻ sinh ra Có khoảng 50% bệnh nhân Taussig– Bing có kèm theo hẹp eo ĐMC [10]
Hình 1.3: Vách nón phì đại gây hẹp đường ra thất trái trong thương tổn
Taussig – Bing [11].
Trang 15Giống với thương tổn TLT dưới van ĐMC, lỗ TLT dưới van ĐMP có thểlan xuống tới sát vòng van ba lá và hình thành TLT quanh màng lan dưới vanĐMP, nhưng cũng hiếm gặp [1].
1.3.3 Tương quan giữa hai đại động mạch.
Trong tổn thương TPHĐRĐG, ĐMP thường xuất phát từ cả hai thất,ĐMC thường ở bên phải ĐMP có thể hơi ra trước và thường ra song song vớiĐMP, hai đại động mạch không xoắn xung quanh nhau khi ra khỏi đáy timnhư trường hợp giải phẫu tim bình thường [9] Tương quan hai đại động mạch
có nhiều điểm tương đồng như trường hợp đảo gốc động mạch thông thường.Trường hợp ĐMC nằm trước bên trái (l – transposition) hiếm gặp nhưng cũnghay gặp hơn so với đảo gốc động mạch thông thường Kích thước động mạchphổi thường lớn hơn động mạch chủ, đặc biệt trường hợp có kèm theo các tổnthương hẹp dưới chủ, quai chủ như hẹp eo ĐMC
Hình 1.4: Tương quan giữa hai đại động mạch, mặt cắt ngang mức hai van, nhìn từ dưới lên (Ant: nhìn trước, Post: nhìn sau, Lt: trá, Rt: phải, ĐMP nằm phía trong vòng tròn, ĐMC nằm phía ngoài vòng tròn, cho các nhánh ĐMV)
[29].
Trang 161.3.4 Giải phẫu động mạch vành
Đối với giải phẫu tim bình thường, ĐMC nằm phía sau bên phải ĐMP,van ĐMC có ba lá van Lá van phía sau là lá không vành, xoang vành phảinằm sau bên phải cho xuất phát của động mạch vành phải, còn xoang vànhtrái nằm sau bên trái cho xuất phát của động mạch vành trái Đối với các tổnthương TPHĐR nói chung thì tương quan hai đại động mạch cũng tương tựnhư tim bình thường, ĐMC hơi nằm sau và bên phải ĐMP, nhưng khi nhìn từtrên xuống theo chiều kim đồng hồ, các lỗ ĐMV trái thường xuất phát chếch
từ phía sau hơn và ĐMV phải xuất phát chếch từ phía trước hơn so với nhữngtrường hợp tim bình thường [30]
Trong trường hợp bệnh lý đảo gốc động mạch hoặc TPHĐRĐG, tươngquan hai đại động mạch thay đổi Việc xác định giải phẫu động mạch vành sẽtrở nên khó khăn vì vậy cần có nguyên tắc phân loại nhằm đánh giá chính xáctương quan giữa hai đại động mạch, các xoang vành phải trái và giải phẫuđộng mạch vành Phân loại giải phẫu động mạch vành trong mổ bệnh lý đảogốc động mạch lần đầu tiên được mô tả bởi Yacoub và Radley-Smith vào năm
1978 Ở một nhóm 18 bệnh nhân tuy nhiên chưa đầy đủ
Hình 1.5: Phân loại giải phẫu ĐMV theo Yacoub [31].
Đến năm 1983, Leiden và cộng sự đã mô tả đầy đủ hơn phân loại giảiphẫu vành, và phân loại này được tham khảo và sử dụng rộng rãi bởi nhiềutrung tâm phẫu thuật [33] 4
Trang 17Hình 1.6: Nguyên lý Leiden Nguồn ảnh: Hiệp hội Tim Hoa Kì.
Nguyên lý của Leiden [33] khi phân loại là, hình dung người phẫu thuậtviên đứng ở trong ĐMC ở xoang không vành (non facing sinus) nhìn về phíaĐMP Tay phải của phẫu thuật viên là xoang vành trái, xoang số 1 (sinus 1)thường cho xuất phát của ĐMV trái Tay trái của phẫu thuật viên là xoangvành phải, xoang số 2 (posterior facing sinus, sinus 2) thường cho xuất phátcủa ĐMV phải Các động mạch vành được kí hiệu L: ĐMV trái nhánh liênthất trước, Cx: động mạch mũ, R: ĐMV phải Qui ước cách viết như sau:
1LCx2R: Nhánh liên thất trước và nhánh mũ của ĐMV trái xuất phát từxoang vành trái (xoang số 1), ĐMV phải xuất phát từ xoang vành phải(xoang số 2) Giải phẫu vành bình thường Hay gặp nhất
1L2RCx: Nhánh liên thất trước xuất phát từ xoang vành trái (xoang số 1),ĐMV phải và nhánh mũ xuất phát từ xoang vành phải (xoang số 2)
2RLCx: Một động mạch vành xuất phát từ xoang vành phải (xoang số 2).Hay gặp trường hợp ĐMV chạy trong thành ĐMC (intramural)
1LCxR: Một động mạch vành xuất phát từ xoang vành trái (xoang số 1)
Trang 18 1R2LCx: ĐMV phải xuất phát từ xoang vành trái (xoang số 1), nhánh liênthất trước và nhánh mũ của ĐMV trái xuất phát từ xoang vành phải(xoang số 2) Hình ảnh đảo ngược so với hình ảnh vành bình thường.
1RL2Cx: ĐMV phải và nhánh liên thất trước xuất phát từ xoang vành trái(xoang số 1), nhánh mũ xuất phát từ xoang vành phải (xoang số 2)
1.3.5 Tổn thương phối hợp
Thương tổn phối hợp hay gặp nhất trong bệnh TPHĐRĐG là hẹp eođộng mạch chủ (khoảng 50% các trường hợp) Cơ chế là do sự phì đại váchnón giữa hai đại động mạch gây hẹp đường ra thất trái các mức độ từ trongthời kì bào thai, gây giảm lưu lượng máu qua eo động mạch chủ [10] Các tổnthương khác có thể gặp như thông liên nhĩ, còn ống động mạch, thiểu sản tâmthất…
1.4 Đặc điểm sinh lý và chẩn đoán bệnh thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch.
Biểu hiện lâm sàng của bệnh TPHĐRĐG giống hệt bệnh lý đảo gốc độngmạch có thông liên thất: biểu hiện tím và suy tim sung huyết Hai bác sĩ HelenTaussig và Richard Bing ngay từ lần đầu tiên mô tả bệnh cũng gợi ý độ bãohoà oxy trong động mạch phổi cao hơn so với trong hai tâm thất và độngmạch chủ [10],[11] Đối với tất cả các bệnh nhân TPHĐR có TLT dưới vanĐMP, bão hòa ôxy máu của mạch phổi luôn cao hơn so với mạch hệ thống,bất kể có hay không hẹp phổi hoặc bệnh lý tắc nghẽn mao mạch phổi Sự cómặt hay không của thương tổn hẹp ĐRTP hoàn toàn không ảnh hưởng tới bãohòa ôxy mạch hệ thống cũng như mạch phổi đối với TPHĐR có TLT dưới vanĐMP
Chẩn đoán xác định dựa vào triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng:
Trang 19Triệu chứng lâm sàng: bệnh nhân có biểu hiện tím nhẹ và suy tim sunghuyết xuất hiện sớm sau khi sinh Dấu hiệu của suy tim thường xuất hiện vàocuối độ tuổi sơ sinh với những triệu chứng như thở nhanh hoặc xuất hiệnnhững cơn ngừng thở ngắn và kém ăn hoặc bỏ bú Khi có hẹp ĐRTP đi kèm,triệu chứng tím và đa hồng cầu có thể nặng hơn nhưng các dấu hiệu của suytim sung huyết sẽ giảm hơn Đối với nhóm bệnh nhân này khi có kết hợp vớihẹp eo ĐMC thì các triệu chứng thường xuất hiện sớm ngay sau khi sinh nhưsuy tim sung huyết, chậm phát triển thể chất, thường xuyên xuất hiện viêmđường hô hấp Nghe tim không điển hình với Tiếng tim T1 bình thường, tiếngtim T2 mạnh và đanh, có thể thấy tiếng thổi tâm thu [25],[34]
Triệu chứng cận lâm sàng: trong đó siêu âm tim qua thành ngực là mộtthăm dò giúp chẩn đoán chính xác bệnh Trên siêu âm tim, với một bác sĩ timmạch nhiều kinh nghiệm, cần đánh giá chính xác về kích thước cũng nhưchức năng của hai tâm thất, vị trí và kích thước của lỗ TLT, liên quan giữa vịtrí lỗ TLT với các van nhĩ thất và đại động mạch; các thương tổn gây tắcnghẽn đường ra của hai thất các mức độ dưới van tại van hay trên van, sự mấtliên tục giữa van ĐMC và van hai lá, tương quan và vị trí hai đại động mạch,khoảng cách giữa van ba lá và van ĐMP, hình thái của ĐMV, giải phẫu vàchức năng của các van nhĩ thất [34],[35] Sự có mặt của các bất thường timmạch khác như hẹp eo ĐMC, TLT phần cơ, thiểu sản tâm thất, thông sàn nhĩthất toàn phần, bất thường trở về của tĩnh mạch hệ thống cũng cần đượcphát hiện và mô tả đầy đủ [4],[36]
Ngoài ra còn các xét nghiệm cận lâm sàng khác như điện tim, chụp XQđánh giá sơ bộ mức độ ảnh hưởng giãn các buồng tim, lượng máu lên phổinhiều hay ít Trong một số trường hợp cần chụp mạch can thiệp, hoặc chụpMRI Tuy nhiên, cùng với một bác sĩ tim mạch nhiều kinh nghiệm, một bảnsiêu âm thăm dò đầy đủ các tiêu chí như trên, cơ bản đã đáp ứng được việc
Trang 20chẩn đoán chính xác thương tổn và có chiến lược điều trị cụ thể thích hợp chotừng bệnh nhân cụ thể
1.5 Điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch.
1.5.1 Phẫu thuật điều trị TPHĐRĐG không hẹp phổi.
Trước một bệnh nhân TPHĐRĐG không kèm theo hẹp phổi thì chiếnlược điều trị là phẫu thuật chuyển vị lại gốc động mạch (ASO) và tạo đườnghầm trong thất từ lỗ TLT lên ĐMP là sự lựa chọn hàng đầu của hầu hết cáctrung tâm tim mạch trên thế giới Những thương tổn phức tạp khác có thể tiếnhành phẫu thuật tạm thời như sửa hẹp eo ĐMC kèm theo thắt ĐMP, khi bệnhnhân đủ điều kiện an toàn thì tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ thì hai [37]nhưng cũng có thể được sửa chữa toàn bộ trong cùng một thì mổ
Phẫu thuật sửa toàn bộ hai thất được tiến hành qua đường mở ngực giữaxương ức Cannuyn ĐMC đặt tại vị trí sát với nguyên ủy của động mạchthân cánh tay đầu, hai cannuyn vào TMC trên và dưới, hạ thân nhiệt tùy theoyêu cầu của phẫu thuật Cặp động mạch chủ, ngừng và bảo vệ cơ tim bằngdung dịch liệt tim Kĩ thuật vá thông liên thất tạo đường hầm trong thất có thểđược thực hiện qua đường van ba lá, qua ĐMC (sau khi đã cắt rời các cúc áoĐMV), qua ĐMP hoặc qua đường mở phễu thất phải tùy từng trường hợp cụthể [38],[39] Thường sử dụng miếng vá nhân tạo Dacron, Goretex hoặcmiếng màng tim bò và các chỉ không tiêu khâu mũi rời có miếng đệm để tạohình đường hầm trong thất
Phẫu thuật chuyển vị lại hai đại động mạch (hình 1.7) được tiến hànhtiếp theo bằng cách Hai ĐMC và ĐMP được cắt rời, hai cúc áo ĐMV đượcbóc tách rời khỏi ĐMC (sau khi được thăm dò và đánh giá đầy đủ) và đượctrồng lại vào ĐMP cũ (gốc ĐMC mới) ở vị trí tương ứng Đa số các tác giảtrên thế giới áp dụng thủ thuật Lecompte chuyển chạc ba ĐMP ra phía trước
Trang 21ĐMC Đoạn ĐMC lên được nối lại với phần gốc của ĐMP cũ (ĐMC mới)nhằm tái tạo lại tính liên tục của ĐMC [40],[41] Phương pháp trồng lạiđộng mạch vành vào gốc ĐMC mới thay đổi tuỳ theo giải phẫu động mạchvành, có thể sử dụng phương pháp cửa lật hoặc rạch dọc hoặc đột lỗ để trồnglại các cúc áo ĐMV đảm bảo miệng nối không xoắn vặn, không căng Saukhi chạc ba ĐMP được chuyển ra phía trước so với ĐMC, vị trí khuyết trêngốc ĐMP mới (sau khi cắt rời các cúc áo động mạch vành từ gốc ĐMC cũ)được tái tạo lại bởi miếng vá màng tim tự thân Khi cặp ĐMC được thả,phần gốc ĐMP mới tái tạo sẽ được nối lại với chạc ba ĐMP [18],[42].
Trang 22Hình 1.7: Phẫu thuật chuyển gốc động mạch với TPHĐR thể chuyển gốc (A) ĐMV được bóc tách khỏi ĐMC lên (B) Sau khi trồng lại ĐMV, thủ thuật Lecompte được tiến hành, chuyển ĐMP ra phía trước ĐMC (C) ĐMP được
tái tạo lại bằng màng tim tự thân của bệnh nhân [34].
Trong trường hợp có kèm theo thiểu sản quai động mạch chủ và hẹp eoĐMC, phẫu thuật sửa toàn bộ với tạo hình quai ĐMC có thể tiến hành với kỹthuật tưới máu não chọn lọc hoặc ngừng tuần hoàn hạ nhiệt độ sâu Đoạn hẹp eoĐMC được cắt bỏ, miệng nối giữa ĐMC xuống với mặt dưới của quai ĐMCđược tiến hành theo kỹ thuật cắt nối tận-tận mở rộng hoặc tận-bên mở rộng
1.5.2 Phẫu thuật điều trị TPHĐRĐG có hẹp phổi.
Trường hợp TPHĐRĐG có kèm theo hẹp phổi có nhiều lựa chọn phươngpháp phẫu thuật sửa toàn bộ với kết quả gần tương đương nhau, bao gồmphẫu thuật sửa chữa ở tầng thất (REV: Réparation à l’étage ventriculaire),phẫu thuật Rastelli, phẫu thuật Nikaidoh [22],[43],[44] Nguyên tắc chungcủa phẫu thuật REV và Rastelli là tạo đường hầm hướng dòng máu từ tim trái
đi lên ĐMC, tái tạo lại phần nối thất phải – ĐMP bằng vật liệu tự thân (REV)hoặc ống nối nhân tạo (Rastelli) Không can thiệp vào gốc chủ và các độngmạch vành Nguyên tắc phẫu thuật Nikaidoh dựa trên nguyên tắc tạo hìnhđường ra thất trái của Konno và chuyển vị lại ĐMC của Bex: gốc ĐMC cũ sẽđược di chuyển trồng lại vào thất trái (vị trí van ĐMP cũ kèm theo mở rộngphần đường ra thất trái), các động mạch vành cũng được trồng lại vào gốcĐMC cũ ở vị trí mới, đường ra bên phải được tái tạo bằng vật liệu nối giữathất phải và ĐMP
1.6 Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch.