Đặc điểm của dị tật này là lỗ tiểu nằmthấp so với đỉnh qui đầu, ở bất cứ vị trí nào trên mặt bụng dương vật đến tầngsinh môn.. Kể từ năm 1995 khi tác giả Duckett [43] đưa ra quan niệm mớ
Trang 1TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
Trang 2HÀ NỘI – 2018
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
Trang 3HÀ NỘI – 2018 MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 3
1.1 Định nghĩa lỗ tiểu thấp 3
1.2 Phôi thai học 3
1.3 Tần suất 4
1.4 Giải phẫu học dương vật bình thường 5
1.4.1 Các tạng cương 6
1.4.2 Các lớp bao bọc 6
1.4.3 Mạch máu – thần kinh 6
1.5 Giải phẫu học dương vật lỗ tiểu thấp 7
1.5.1 Vị trí lỗ tiểu 7
1.5.2 Cong dương vật 8
1.5.3 Da dương vật và da qui đầu 8
1.5.4 Qui đầu 8
1.5.5 Chuyển vị dương vật bìu và bìu chẻ đôi 9
1.6 Dị tật phối hợp 9
1.7 Nguyên nhân 10
1.7.1 Hormone receptor 10
Trang 41.7.4 Yếu tố môi trường và nội tiết 11
1.8 Phân loại lỗ tiểu thấp 11
1.9 Lịch sử điều trị lỗ tiểu thấp 13
1.9.1 Sửa tật cong dương vật 13
1.9.2 Tạo hình niệu đạo 14
1.10 Một số phương pháp phẫu thuật 16
1.10.1 Kỹ thuật Thiersch – Duplay 16
1.10.2 Kỹ thuật Snodgrass 17
1.10.3 Kỹ thuật Mathieu 18
1.10.4 Kỹ thuật tịnh tiến niệu đạo 18
1.10.5 Kỹ thuật MUGPY 19
1.11 Thời điểm phẫu thuật và biến chứng 20
1.11.1 Thời điểm phẫu thuật 20
1.11.2 Biến chứng 20
1.12 Tình hình điều trị lỗ tiểu thấp ở Việt Nam 21
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 24
2.1 Thiết kế nghiên cứu 24
2.2 Đối tượng nghiên cứu 24
2.2.1 Tiêu chuẩn chọn mẫu 24
2.2.2 Tiêu chuẩn loại trừ 24
2.2.3 Cỡ mẫu 24
2.3 Phương pháp nghiên cứu 24
2.3.1 Địa điểm 24
2.3.2 Thời gian nghiên cứu 24
2.3.3 Cách thức tiến hành 25
2.3.4 Các biến số nghiên cứu 25
2.4 Phương pháp thu thập số liệu 27
Trang 52.5 Phương pháp xử lý và phân tích số liệu 27
2.6 Khía cạnh đạo đức của đề tài 27
CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ 28
3.1 Đặc điểm lâm sàng 28
3.2 Kết quả phẫu thuật 28
CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 29
4.1 Đặc điểm lâm sàng 29
4.2 Kết quả phẫu thuật 29
4.3 Chỉ định phẫu thuật phương pháp Snodgrass 29
DỰ KIẾN KẾT LUẬN 30
DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ 30 TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
Trang 6BQĐ Bao quy đầu
Trang 7Hình 1.1 Giải phẫu dương vật 5
Hình 1.2 Phân loại lỗ tiểu thấp 12
Hình 1.3 Kỹ thuật Thiersch-Dupaly Nguồn:“Hypospadias Surgery An Illustrated Guide 2004” 16
Hình 1.4 Kỹ thuật Snodgrass với thể 1/3 trước 17
Hình 1.5 Kỹ thuật Mathieu 18
Hình 1.6 Kỹ thuật Duplay 19
Hinh 1.7 Kỹ thuật MUGPY 19
Trang 8ĐẶT VẤN ĐỀ
Lỗ tiểu thấp là dị tật bẩm sinh của dương vật thường gặp nhất, có tầnsuất khoảng 1/300 bé trai ra đời [8] Đặc điểm của dị tật này là lỗ tiểu nằmthấp so với đỉnh qui đầu, ở bất cứ vị trí nào trên mặt bụng dương vật đến tầngsinh môn Dị tật lỗ tiểu thấp thường kèm theo cong DV với nhiều mức độ dothiểu sản da, do tổ chức xơ bám vào bao trắng hay thiểu sản bao trắng ở mặtbụng DV
Trong lịch sử điều trị LTT, có hơn 300 phương pháp phẫu thuật [8].Tuy nhiên, không phương pháp nào có khả năng đáp ứng được hết sự đa dạng
về giải phẫu của thương tổn LTT Vì thế, phẫu thuật chữa dị tật này vẫn còn làmột vấn đề thách thức đối với nhiều phẫu thuật viên Tiết niệu Nhi Kể từ năm
1995 khi tác giả Duckett [43] đưa ra quan niệm mới về vai trò sàn niệu đạotrong việc tạo hình niệu đạo trong bệnh lý lỗ tiểu thấp, các phẫu thuật viênluôn cố gắng bảo tồn tối đa sàn niệu đạo trong việc tạo hình niệu đạo; khuynhhướng mới này đang được chấp nhận, đồng thuận rộng rãi đưa vào cáctextbook cũng như guidelines Nền tảng của xu hướng này dựa trên cácnghiên cứu chứng minh sàn niệu đạo có mô liên kết giàu mạch máu, không
có mô xơ hay mô loạn sản; điều này cũng giải thích tại sao hầu hết cáctrường hợp sàn niệu đạo không phải là nguyên nhân gây cong dương vật,việc cắt sàn niệu đạo không giải quyết được vấn đề cong dương vật; bêncạnh đó việc sử dụng sàn niệu đạo hay hợp nhất sàn niệu đạo trong việc tạohình niệu đạo giúp làm giảm các tỉ lệ biến chứng so với các kỹ thuật khác
đã được chứng minh
Xuất hiện muộn nhất trong lịch sử về điều trị lỗ tiểu thấp, nhưng kỹthuật cuộn ống tại chỗ có rạch sàn niệu đạo (tubulazied incised plate-TIP)được tác giả Snodgrass giới thiệu vào năm 1994[44], nhanh chóng trở nên
Trang 9phổ biến và chiếm dần ưu thế so với các kỹ thuật khác Cải tiến kỹ thuậtDuplay với điểm mấu chốt là đường rạch giữa sàn niệu đạo làm rộng thêm sànniệu đạo, giúp mô tại chỗ đủ để cuộn ống tạo hình niệu đạo Kỹ thuật TIPmang tên tác giả Snodgrass lan rộng và chiếm được sự ưa chuộng của cácphẫu thuật viên do tính đơn giản của kỹ thuật, thể hiện đây là phẫu thuật mộtthì với số đường khâu và số đường rạch da ít; việc sử dụng sàn niệu đạo dồidào mạch máu mà không phải sử dụng mô từ nơi khác đến, qui đầu và dươngvật cân đối, da che phủ dương vật đủ sau mổ, dương vật không xoay và miệngniệu đạo hình khe tự nhiên (slit like meatus); đây chính là những ưu thế màphương pháp này ngày càng được ưa chuộng.
Bệnh viện Việt Đức đã triển khai kỹ thuật Snodgrass nhiều năm và đãđạt được nhiều thành tựu nhưng chưa có nghiên cứu nào đánh giá kết quả
phương pháp này Vì thế chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Kết quả
phẫu thuật lỗ tiểu thấp thể trước bằng phương pháp Snodgrass tại bệnh viện Việt Đức từ 2016-1018” với hai mục tiêu:
1 Mô tả đặc điểm lâm sàng lỗ tiểu thấp thể trước được phẫu thuật bằng phương pháp Snodgrass tại bệnh viện Việt Đức từ 2016 - 2018
2 Đánh giá kết quả phẫu thuật của nhóm BN trên.
Trang 10CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN
1.1 Định nghĩa lỗ tiểu thấp
Từ hypospadias có nguồn gốc từ tiếng Hy Lạp, “hypo” nghĩa là thấphoặc dưới, “spadon” có nghĩa là mở ra [38] LTT được định nghĩa là sự kếthợp của ba bất thường giải phẫu của DV, trong đó đặc điểm thứ nhất là điềukiện bắt buộc của định nghĩa
+ Lỗ tiểu có thể nằm bất cứ đâu dọc theo mặt bụng DV, kể cả giữa bìuhay đáy chậu
+ Thiếu da qui đầu ở mặt bụng DV
+ Kết hợp với DV cong về phía mặt bụng DV
1.2 Phôi thai học
Sự hình thành cơ quan sinh dục ngoài của nam là một quá trình phứctạp chịu sự ảnh hưởng bởi gen, sự biệt hóa tế bào, tín hiệu của hormone, hoạtđộng của enzym và sự tái tạo mô [18] Vào cuối tháng thứ nhất thai kỳ, ruộtsau và hệ thống niệu sinh dục tương lai phát triển tới mặt bụng của phôi ởmàng nhớp Vách niệu trực tràng chia màng nhớp thành nửa sau là hậu môn,nửa trước là màng niệu sinh dục Có ba chỗ lồi lên xuất hiện xung quanh là củsinh dục ở phía trước, hai lồi sinh dục ở cạnh bên Đến thời điểm này giới tínhnam và nữ không có sự khác biệt Dưới ảnh hưởng của testosterone vàdihydrotestosterone để đáp ứng với sự biến động của luteinizing hormone(LH) từ tuyến yên, sự nam hóa bộ phận sinh dục ngoài xảy ra
Tuần thứ 8 của thai kỳ, cơ quan sinh dục ngoài vẫn không khác biệtgiữa nam và nữ Rãnh niệu đạo trên mặt bụng DV nằm giữa hai nếp niệu đạo.Niệu đạo DV là kết quả từ việc dính lại các mép giữa của nếp nội bì niệu đạo
Trang 11Các mép ngoại bì của rãnh niệu đạo dính lại thành rãnh trung gian.Tuần thứ 12, rãnh phía trước phân chia qui đầu từ thân DV Nếp niệu đạo dínhlại hoàn toàn ở đường giữa Tuần thứ 16, niệu đạo qui đầu xuất hiện Niệu đạoqui đầu hình thành từ sự biệt hóa tế bào nội bì hay sự xâm nhập mô ngoại bì.
Niệu đạo được chia thành 3 phần [3]
• Phần niệu đạo tiền liệt: từ cổ bàng quang đến ụ núi
• Phần niệu đạo DV: từ ụ núi đến qui đầu
• Phần niệu đạo qui đầu : tiếp nối với niệu đạo DV ở khấc qui đầu
Da qui đầu hình thành cùng lúc với niệu đạo và phụ thuộc vào sự pháttriển của niệu đạo Vào tuần thứ 8, nếp bao qui đầu phía dưới xuất hiện ở cảhai bên thân DV, tham gia vào mặt lưng để hình thành gờ bằng phẳng ở gầnmép vành Gờ đó không vòng hết toàn bộ qui đầu vì nó bị khóa lại ở mặtbụng bởi sự phát triển không hoàn toàn của niệu đạo qui đầu Do đó, nếp baoqui đầu được di chuyển xa bởi hoạt động lớn lên của trung mô giữa nó vàphiến qui đầu Quá trình này tiếp tục cho đến khi nếp bao qui đầu bao phủ hếtqui đầu Sự hợp nhất luôn luôn hiện diện lúc sinh, nhưng sự bong vảy theosau sự dính biểu mô làm qui đầu co lại Nếu nếp sinh dục thất bại trong việckết hợp, mô qui đầu không hình thành ở mặt bụng, hậu quả là trong LTT, môqui đầu không hiện diện ở mặt bụng và tăng quá mức ở mặt lưng
1.3 Tần suất
Tỉ lệ mắc LTT ở châu Âu và Mỹ cao nhất là 3 trên 1000 trẻ mới sinh.Một nghiên cứu của Hà Lan báo cáo tỉ lệ mắc cao hơn là 3,8 trên 1000 trẻ(Pierik và cs 2002), có thể là độ nhạy chẩn đoán cao do các chuyên viên củatrung tâm chăm sóc sức khỏe trẻ em được huấn luyện thực hiện khảo sát.Nghiên cứu ở Briston (North và cs 2000) cũng báo cáo tỉ lệ mắc là 3 trên
1000 trẻ, nhưng những trường hợp không được xác nhận đã phẫu thuật có thể
là chẩn đoán dương tính giả hay bất thường da qui đầu hơn là LTT Nghiên
Trang 12cứu có tầm ảnh hưởng ban đầu là Rochester (Svveet và cs 1974) trong nhữngnăm 1940 - 1970, được trích dẫn trong nhiều tài liệu về phẫu thuật Niệunhi,báo cáo tỉ lệ mắc cao 4 trên 1000 trẻ, nhưng thể qui đầu và khấc qui đầuchiếm 87% Một khảo sát gần đây ở nhiều vùng của châu Âu EUROCAT tỉ lệ
là 3 trên 1000 (EUROCAT Working Group 2002) [34]
Nhiều nước châu Âu bao gồm Na Uy, Thụy Điển, Anh, Hungary, ĐanMạch, Phần Lan, Ý, Pháp và Mỹ đã đăng những báo cáo độc lập về tăng tỉ lệmắc LTT trong những năm 1960 đến 1980 Gần đây dữ liệu từ InternationalClearinghouse for Birth Defects Momitoring Systems (ICBDMS) được phântích và xác nhận sự gia tăng tỉ lệ mắc LTT trên toàn thế giới còn tiếp diễn ởbất cứ vùng địa lý nào [18]
1.4 Giải phẫu học dương vật bình thường
DV là bộ phận sinh dục ngoài củạ nam, có hai chức năng là tiết niệu vàsinh dục DV gồm rễ, thân, qui đầu, các tạng cương và các lớp bao bọc [2]
Hình 1.1 Giải phẫu dương vật
“Nguồn : Chung B.I.,2012” [27]
1.4.1 Các tạng cương: bao gồm hai vật hang và vật xốp
Trang 13Vật hang gồm hai thể hình trụ dẹt dài và thu hẹp ở hai đầu Phần phía
sau dính vào nhau, dựa vào phần trước bên đối diện như hai nòng súng, chạyngay dưới gồ mu và dính vào gồ mu bởi dây chằng treo DV Khi tới vành quiđầu, vật hang thu nhỏ lại
Vật xốp nằm trong rãnh ở mặt dưới của hai vật hang, bên trong có chứa
niệu đạo Niệu đạo là một ống dài đi từ bàng quang, qua đáy chậu, xuyên qua
DV trong vật xốp Vật xốp ở phần sau phình to, gọi là hành xốp, liên tiếp với
tổ chức xốp của qui đầu Hai cơ hành hang dính vào nhau ở đường giữa nhưmột võng để vật xốp nằm lên Cơ hành hang còn tách ra một bó, dính với cơbên đối diện ở mặt lưng DV
1.4.2 Các lớp bao bọc: DV được bao bọc bởi nhiều lớp bao gồm:
Da : phía trước liên tiếp với da qui đầu và khi lật vào mặt trong thì liên
tiếp với niêm mạc qui đầu
Cân Dartos: liên tiếp với cân Dartos của bìu, là một lớp tổ chức liên
kết lỏng lẻo nằm ngay dưới da, chứa mạch bạch huyết nông và tĩnh mạchlưng DV
Cân Buck: bao phủ vật hang và chia ra bao phủ vật xốp riêng biệt Các
mạch máu, thần kinh nằm sâu bên trong cân Buck, ở rãnh giữa lưng hai vậthang và liên tiếp với dây chằng treo DV, cân đáy chậu nông
1.4.3 Mạch máu – thần kinh
*Động mạch
Động mạch nông: tách ra từ động mạch thẹn ngoài và động mạch đáy
chậu nông, cung cấp máu cho các lớp bao bọc DV
Động mạch sâu: là nhánh của động mạch thẹn trong, cung cấp máu cho
các tạng cương, gồm 4 nhánh:
•Động mạch hang chạy bên trong vật hang và tách ra nhiều độngmạch xoắn
Trang 14•Động mạch hành niệu đạo chạy trong vật xốp.
•Động mạch hành cung cấp máu cho hành xốp nằm sau niệu đạo
•Động mạch mu DV là nhánh tận của động mạch thẹn trong, chạy phíadưới cân DV và tạng cương
*Bạch mạch
Bạch mạch nông theo tĩnh mạch nông, đổ vào nhóm giữa của hạch bẹn
nông Bạch mạch sâu chạy theo tĩnh mạch lưng sâu đổ vào hạch bẹn sâu hayhạch đùi ngoài
*Thần kinh
Thần kinh là nhánh tách ra từ thần kinh sinh dục đùi gồm dây mu DV
và dây đáy chậu nông Thần kinh vận mạch tách ra từ thần kinh hang của đámrối hạ vị
1.5 Giải phẫu học dương vật lỗ tiểu thấp
1.5.1 Vị trí lỗ tiểu
Lỗ tiểu nằm ở vị trí bất thường dọc theo đường đi của niệu đạo trước ởmặt bụng DV từ qui đầu đến TSM, phần niệu đạo cuối thường mỏng và trongsuốt Do lỗ tiểu ở thấp làm cho dòng nước tiểu bị lệch xuống dưới chân, đặcbiệt khi lỗ tiểu ở TSM có thể làm bé trai tiểu ngồi như bé gái
1.5.2 Cong dương vật
Trang 15Cong DV là một thương tổn quan trọng trong dị tật LTT, thường gặp ởthể thân DV đến thể TSM Cong DV gây đau khi cương, nếu không chữa trị
có thể gây ra những rối loạn tâm lý nặng nề Cong DV có nhiều mức độ khácnhau từ gập nhẹ qui đầu so với thân DV đến cong toàn bộ thân DV
Devin và Horton (1991) chia cong DV thành 3 mức độ: [30],[32]
•Độ 1: khiếm khuyết do thoái hóa thể xốp, cân buck, cân dartos kèmtheo thành niệu đạo mỏng nằm ngay dưới da và cong DV do mô xơ gây co rút
ở vùng này
•Độ 2: thể xốp bình thường, giảm sản cân buck và cân dartos
•Độ 3: chỉ giảm sản cân dartos
Theo Duckett (1994), cong DV có nguyên nhân do khiếm khuyết tổchức bình thường ở mặt bụng DV, có thể là khiếm khuyết da, cân dartos, tổchức xơ gây co rút mặt bụng và khiếm khuyết thể hang trên mặt lõm của DV.Theo đó, chữa tật cong do khiếm khuyết thể hang là khó nhất
1.5.3 Da dương vật và da qui đầu
Sự thay đổi da DV do bất thường trong quá trình hình thành niệu đạo ởmặt bụng DV, da khuyết hình chữ V, có đỉnh là vị trí lỗ tiểu và 2 cạnh bên liêntục với cánh da qui đầu cùng bên tạo thành hình “tai chó” Không có hãm daqui đầu Da ở vùng lưng DV dư, lùng nhùng nhưng không phủ được trọn vẹnqui đầu
1.5.4 Qui đầu
Qui đầu bị thiểu sản mặt bụng, làm cho qui đầu bè ra do không khép lại
để tạo thành niệu đạo Đưa vị trí lỗ tiểu lên đến đỉnh qui đầu là một trongnhững tiêu chuẩn của phẫu thuật LTT
1.5.5 Chuyển vị dương vật bìu và bìu chẻ đôi
Trang 16DV nằm kẹp giữa 2 bìu và bị nhấn sâu vào trong Da bìu phủ lên phíatrên gốc DV, có thể chỉ là một dải mỏng bao quanh DV hoặc chuyển vị hoàntoàn với da bìu nằm ở phía lưng DV.
Bìu chẻ đôi thường gặp trong LTT thể bìu hay thể TSM Hai bìu bị tách
ra, trong vài trường hợp DV nhỏ, kém phát triển hai bìu có hình dạng như môilớn Những trường hợp này cần đặt vấn đề về xác định giới tính
1.6 Dị tật phối hợp
Các dị tật phối hợp LTT thường là dị tật của cơ quan tiết niệu, sinh dục.Tinh hoàn ẩn và thoát vị bẹn là bất thường liên quan với LTT thường gặp nhất[15] Theo Khuri và cộng sự (1981), 9.3% bị tinh hoàn ẩn kèm theo LTT, tỉ lệtăng theo độ nặng của LTT: thể trước 5%, thể giữa 6% và thể sau 32% Tỉ lệthoát vị bẹn kèm theo LTT là 9%, trong đó,LTT thể trước 7% thể giữa 8% vàthể sau 17%
Nang tiền liệt tuyến (utricle) là di tích phôi thai của ống cận trung thận,còn gọi là ống Muller Đây là dị dạng ít gặp, chủ yếu xảy ra trong LTT, lưỡnggiới và thường không có triệu chứng [9] Nang tiền liệt tuyến lớn gặp trongLTT chiếm tỉ lệ 11-14%, riêng LTT ở TSM tỉ lệ này có thể lên đến hơn 50%[28] Thông thường không có biến chứng nào do sự hiện diện của nang, ngoạitrừ bị nhiễm trùng hay khó khăn trong việc đặt thông tiểu
Khuri và cộng sự (1981) đã ghi nhận có 48/1076 trường hợp (4,4%) cókèm dị tật đường tiết niệu trên gồm: hẹp khúc nối bể thận -niệu quản, tràongược bàng quang - niệu quản, bướu Wilms, thận lạc chỗ và thận móng ngựa.Không cần khảo sát thêm dị tật đường tiết niệu trên trong những trường hợpLTT kèm theo tinh hoàn ẩn hay thoát vị bẹn Tuy nhiên, LTT kèm theo dị tậtcác cơ quan khác như tim bẩm sinh, dị dạng đường tiêu hóa thì nên khảo sátđường tiết niệu trên bằng siêu âm bụng
Trang 17LTT thể nặng kèm tinh hoàn ẩn, DV nhỏ nên làm xét nghiệmKaryotypc và nội tiết vì nghi ngờ lưỡng giới.
1.7.2 Gen
Càng ngày, nhiều nghiên cứu kiểm tra vai trò của tín hiệu tế bào ngoàitestosterone và dihydrotestosterone (DHT) trong hình thái của DV Tín hiệukhác thường giữa biểu mô và trung mô có thể dẫn đến LTT
Một nghiên cứu chỉ ra rằng nguyên nhân liên quan đến sự biểu hiện vàquy định của homeobox (Hox) gen Gen Hox A va Hox D biểu hiện trongviệc hình thành trục dọc của đường niệu dục Estrogen và estrogen tổng hợpdiethylstillbestrol (DES) ức chế Hox A9, A10, All và A13 trên chuột Gầnđây, ATF3 và MAMLD1 (Cxorf6) là những ứng cử viên mới liên quan.ATF3 là gen đáp ứng estrogen, tăng ở trẻ trai bị LTT MAMLD1 biểu lộ ởtuyến sinh dục trong biệt hóa giới tính và tương tác với steroidogenic factor 1(SF1), một yếu tố phiên mã biểu hiện trên con đường xác định giới tính độngvật có vú, cũng bị đột biến ở bệnh nhân liên quan đến riêng LTT
1.7.3 Enzyme
Holmes và đồng nghiệp xác định tỉ lệ mắc khiếm khuyết 3 enzymechính trên con đường tổng hợp sinh học testosterone: 3a - hydroxysteroiddehydrogenase, 17a - hydroxylase, 17,20 - lyase có liên quan đến LTT
Trang 181.7.4 Yếu tố môi trường và nội tiết
Gần đây, môi trường ô nhiễm được xác định là yếu tố nguy cơ pháttriển thành LTT Tuổi mẹ khi sinh con đầu có liên quan Yếu tố nguy cơ từcha gồm bất thường ở bìu, tinh hoàn, sự di chuyển chậm và hình thái bấtthường của tinh trùng Điều đó gợi ý rằng sự gia tăng tỉ lệ LTT gần đây phảnánh sự cải thiện trong điều trị vô sinh Yếu tố khác là trẻ nhẹ cân lúc sinh haybánh nhau nhẹ Progestin và thuốc uống tránh thai không làm tăng nguy cơLTT Chế độ ăn chay của mẹ trong thời kỳ mang thai làm tăng tỉ lệ mắc bệnh
do phytoestrogen như từ đậu nành có nồng độ isoflavon cao hay có thể liênquan đến rối loạn nội tiết do phân bón và thuốc trừ sâu Dù những yếu tố nàykhông trực tiếp gây ra LTT nhưng cung cấp thêm thông tin để phát triểnnhững nghiên cứu trong tương lai
1.8 Phân loại lỗ tiểu thấp
Phân loại LTT dựa theo vị trí của lỗ tiểu mà không đánh giá cong DVkèm theo Có nhiều bảng phân độ LTT [39]
Smith (1938), có 3 mức độ:
• Độ 1: lỗ tiểu ở qui đầu đến thân DV xa
• Độ 2: lỗ tiểu từ thân DV xa đến gốc DV bìu
• Độ 3: lỗ tiểu từ gốc DV bìu đến TSM
Schaefer và Erbes (1950), có 3 thể:
• Thể qui đầu : từ khấc qui đầu trở lên
• Thể DV: từ khấc qui đầu đến gốc DV bìu
• Thể TSM: từ gốc DV bìu đến TSM
Brown (1936) chi tiết hơn, gồm các thể: qui đầu, khấc qui đầu, DV xa,giữa thân DV, DV gần, gốc DV bìu, bìu, TSM
Có nhiều nhầm lẫn trong những cách phân độ LTT trên do chỉ đánh giá
vị trí lỗ tiểu mà không đề cập đến cong DV Vì vậy, nhiều tác giả chọn phân
độ dựa theo vị trí mới của lỗ tiểu sau khi cong DV được làm thẳng
Trang 19Bệnh viện Nhi Đồng 1 và Bệnh viện Nhi Đồng 2 phân loại LTT theoDuckett (1996) [8],[10], chia thành 3 thể:
• Thể trước (49%): lỗ tiểu ở qui đầu hay dưới khấc qui đầu
• Thể giữa (21%): lỗ tiểu ở thân DV, có 3 vị trí là thân DV xa, giữathân DV và thân DV gần
• Thể sau (30%): gồm 3 vị trí lỗ tiểu ở gốc DV bìu, ở bìu và ở TSM
Hình 1.2 Phân loại lỗ tiểu thấp
Trang 20Nguồn : “ Kraft,K.H.,Shukla,A.R và Canning,D.A.”
Kỹ thuật mổ được lựa chọn dựa trên nhiều yếu tố, trong đó vị trí lỗ tiểu
và cong DV là yếu tố quan trọng Vị trí lỗ tiểu có thể bị nhầm lẫn Ví dụ như
lỗ tiểu ở khấc qui đầu có thể có phần niệu đạo xa không có vật xốp bao quanh
mà chỉ là một ống biểu mô mỏng từ chỗ chia đôi vật xốp làm xếp loại trước
mổ thấp hơn độ nặng thực sự của LTT
Năm 2001, theo Mouriquand và Mure, đặc trưng của LTT là sự khiếmkhuyết tam giác mặt bụng, có đỉnh là chỗ chia đôi vật xốp, hai cạnh là hai trụxốp và đáy là qui đầu Vị trí chia đôi vật xốp được xem là giới hạn xa củaniệu đạo bình thường và là vị trí lỗ sáo Có hai loại chính :
• LTT với chỗ chia đôi vật xốp ở xa, kèm theo ít hoặc không cong DV
• LTT với chỗ chia đôi vật xốp ở gần, kèm theo giảm sản mô mặt bụng
DV biểu hiện bằng độ cong DV
1.9.1 Sửa tật cong dương vật
Sau Galen và Oribasus (325 - 403) cong DV hầu như không được đềcập tới trong các tài liệu trong khoảng 1500 năm Các phẫu thuật viên chỉ tậptrung vào vị trí lỗ tiểu
Cho tới năm 1842, Mettauer lần đầu tiên nhận ra dính da DV là nguyênnhân chính gây ra cong DV Ông đã đề xuất điều trị bằng cách cắt tổ chức xơdưới da mặt bụng DV cho đến khi DV được giải phóng Năm 1860, ÉtienneBouisson nhấn mạnh dải xơ trung tâm là nguyên nhân của cong DV Sự thật
Trang 21là khái niệm của Mettauer bị quên lãng cho đến năm 1967, D.R Smith địnhnghĩa lại da mặt bụng DV bị ngắn và dính làm cong DV.
Sự nhận biết muộn về yếu tố chính gây cong DV cũng bị bỏ quên bởiDuplay (1874 và 1880), là người tiên phong trong việc giải phóng cong DVtrước khi tạo hình niệu đạo, cũng như Lauenstein (1892), người thêm da trênxương mu cho phần da DV thiếu và Edmunds (1913), người chuyển da quiđầu đến thân DV Phương pháp mổ của Blair và cs (1933), Blair và Byers(1938), Byers (1955) được biết đến nhiều hơn, sử dụng vạt da qui đầu đểtạo hình cho thân DV bị thiếu, đến nay là một kỹ thuật tiêu chuẩn trong nhiềuphẫu thuật chữa LTT Năm 1936, Young phổ biến khái niệm ngắn niệu đạobẩm sinh là khái niệm sai lầm ngoại trừ trong những trường hợp hiếm
1.9.2 Tạo hình niệu đạo
Từ thế kỷ thứ nhất, điều trị LTT đầu tiên được ghi nhận bởi Antyllus
và Alexandria Heliodorus là cắt bỏ phần DV ở đầu xa ngoài lỗ tiểu Rất íttiến bộ trong phẫu thuật LTT trong khoảng 1000 năm Đến thế kỷ XIX,Mettauer và Đush mô tả kỹ thuật dùng dùi (trocar) tạo đường hầm từ lỗ sáođến qui đầu
Năm 1874, Theophile Anger đã báo cáo phẫu thuật thành công trongLTT thể TSM, sử dụng kỹ thuật được mô tả vào năm 1869 bởi Thiersch trongđiều trị lỗ tiểu cao với vạt da cạnh bên để tạo thành niệu đạo tân tạo Sau đó,Duplay mô tả kỹ thuật mổ hai thì Duplay không tin rằng cần tạo hình ốngniệu đạo hoàn toàn bởi vì ông nghĩ rằng sự biểu mô hóa có thể xảy ra thậmchí một ống không được chôn hoàn toàn dưới vạt da bên Browne đã sử dụngkhái niệm này trong kỹ thuật “buried skin” vào đầu thập niên 50 Khác biệtgiữa Duplay và Browne là: Duplay tạo niệu đạo mới bằng cách cuộn vạt da
DV quanh ống thông trong khi Browne chỉ chôn một vạt da DV Dù có nhiềucải biến nhưng kỹ thuật Duplay truyền thống vẫn được sử dụng [17]
Trang 22Sự co giãn của da qui đầu hữu ích cho vạt có cuống để cuộn ống niệuđạo mới theo Rochet (1899) và C H Mayo (1901) Nhưng Duckett giới thiệu
kỹ thuật chuyển vạt da qui đầu (1980), là phương pháp có thể sửa chữa phầnlớn niệu đạo trong một thì
Ngược lại vạt có cuống, sử dụng mảnh ghép tự do được đề nghị bởiNové -Josserand (1897) và Devine - Horton, DeSy và những người khác cókết quả hầu như không tốt, bởi vì mảnh ghép tự do có khuynh hướng co rútmạnh Ngoài ra, dùng tĩnh mạch bởi Tanton (1909), Tuffier (1910), Cantas(1911), Marion (1922), và dùng niệu quản bởi Schmieden (1909), McGuie(1927) thay thế cho khiếm khuyết niệu đạo cũng cho kết quả kém Mảnhghép tự do từ niêm mạc bàng quang bởi Memmelar (1947), Marshall -Spellman (1955) cho kết quả hứa hẹn nhưng không là phương pháp thườngqui phẫu thuật niệu đạo Sau những thất vọng với các dạng khác nhau củamảnh ghép, dùng niêm mạc má dường như là một bước phát triển quan trọng
có thể nên nhắc tới như thử nghiệm nổi bật thay niệu đạo khiếm khuyết trongmột thì, được Buerger và cs báo cáo năm 1992, với thành công đầu tiên trênđộng vật Dựa trên phát hiện đó, Dessant và cs báo cáo 8 bệnh nhân bao gồm
cả dùng niêm mạc má hay bàng quang để thay thế niệu đạo thành công.Những phát hiện khích lệ đó dẫn đến tăng sử dụng mảnh ghép niêm mạc máđiều trị không chỉ cho LTT mà còn cho hẹp niệu đạo Nhiều báo cáo thànhcông trong việc dùng niêm mạc miệng cho LTT phức tạp được đăng và ngàynay mảnh ghép niêm mạc má được phổ biến trong tái tạo niệu đạo
Năm 1994 Snodgrass giới thiệu kỹ thuật cuộn ống tại chỗ có rạch sànniệu đạo (tubulazied incised plate-TIP) và nhanh chóng trở nên phổ biến vàchiếm dần ưu thế so với các kỹ thuật khác Cải tiến kỹ thuật Duplay với điểmmấu chốt là đường rạch giữa sàn niệu đạo làm rộng thêm sàn niệu đạo, giúp
mô tại chỗ đủ để cuộn ống tạo hình niệu đạo